3ra.

Unidad Fisiopatología
Clase 13/11/18
Primera Parte:
Síndromes fisiopatológicos de alteración de la ventilación y sus
repercusiones en el equilibrio ácido base
Gases arteriales:
PH: 7,35-7,45, rango fisiológico.
[CO ]: 35-45 mm/Hg
2

[O ]: 80-100
2

HCO : 22-24 mEq/Lt

3

Nos interesa saber los resultados de los gases arteriales para saber cuando están alterados
y que puedan ser de origen respiratorio o de origen metabólico. Las enfermedades
respiratorias que pueden generar una condición obstructiva o una condición restrictiva y
ambas pueden producir alteraciones en la ventilación e inclusive en la perfusión. Y si
tenemos por ejemplo un paciente con fibrosis pulmonar, hipertenso, puede hacer un
atelactasia. O un paciente que genera un neumotórax hace que colapse el pulmón y
también haría una atelectasia.
Hay pacientes que van a tener una zona de parénquima que va a estar malo y por lo tanto
no va a ventilar en una zona y esa zona además puede estar asociada a una alteración de
la perfusión que significa que no va a estar circulando sangre por ahí lo que el intercambio
gaseoso se puede alterar.
Diferencia entre fibrosis pulmonar y fibrosis quística: La fibrosis quística es una enfermedad
genética y por lo general son niños que constantemente están “salados” porque tienen
alteración en la bomba sodio-potasio donde eliminan sodio y potasio y tienden a
deshidratarse a nivel de todas las mucosas. La fibrosis pulmonar le puede dar a cualquiera
y por ejemplo la fibrosis es como una “esponja de lavar nueva” (parénquima pulmonar) con
los años y la contaminación ambiental, el cigarro, el carrete, los asados o los lugares de
trabajo generan que el parénquima se vaya endureciendo y que vaya generando zonas de
cicatrización, la elasticidad y la complacencia que se va perdiendo con los años.
________________________________________________________________________
La capacidad de infusión pulmonar está relacionada primero con las divisiones bronquiales
(16 se hace el intercambio gaseoso). El intercambio gaseoso está dado porque a nivel del
acino vamos a tener el alveolo que está altamente capilarizado ósea está muy perfundido,
al estar muy perfundido nos vamos a encontrar a través de una micrografía electrónica, en
donde se ve la pared alveolar, un glóbulo rojo y la hemoglobina con oxígeno a nivel capilar.
Según los estudios de fisiología aproximadamente una persona que pesa 74 Kg, tiene una
superficie alveolar de 143 mt , superficie capilar 125 mt , o sea tenemos más alvéolos que
2 2

perfusión, el volumen de _________ capilar se dice que son 213 ml y la capacidad máxima
de infusión estimada en una persona sana va de 137 a 205 ml oxígeno/minuto/mmHg. Esto
significa que todos nosotros tenemos la capacidad de exigirnos más desde el punto de vista
de la fisiología. Cuando uno hace actividad física puede generar mayor intercambio
gaseoso porque aumenta la _________ respiratoria por lo tanto aumenta el volumen y
además va aumentar la frecuencia cardiaca por lo tanto aumenta la capacidad de transporte
de oxígeno gracias a los glóbulos rojos eficientes.
Obviamente esto va a estar limitado por condiciones patológicas que pueden ser
respiratorias o cardíacas (alteraciones a nivel de válvulas).
¿Qué cosas van a estar relacionadas con la infusión de gases a nivel alveolo capilar?
Primero el área de intercambio, después la presión parcial transpulmonar:
Cuando se inspira el diafragma baja y las costillas suben y se produce un delta de presión
para que el pulmón se extienda, y que además se divide según las zonas de WEST: Arriba
se tiene una ventilación mayor que la perfusión y abajo se tiene una perfusión mayor que
la ventilación (porque hay mayor número de alvéolos).
La solubilidad que tiene que ver con la capacidad de los glóbulos rojos de entregar oxígeno
(+ o - oxígeno) y que está dado por el PH, temperatura, 2,3 _____ glicerol y la misma
concentración de oxígeno.Tiene que ver o no si es una sangre más limpia o no y está
relacionado o no si es que la persona fuma o no o si tienen mucho monóxido o dióxido de
carbono y eso va a ser que la hemoglobina sea más o menos a fin con el oxígeno y eso
puede variar hacia la derecha o hacia la izquierda (curva). El grosor de la membrana
alveolar cuando existen patologías, existe la probabilidad de que el grosor sea mayor por
lo tanto al glóbulo rojo se le hace más difícil de transitar y se le hace más difícil el dar el
oxígeno o no y ahí se habla de una ecuación que está relacionando el área, la presión
parcial, la solubilidad y eso se divide por el grosor y toda la zona de intercambio.
Y desde el punto de vista de los valores sanguíneos vamos a tener el volumen de sangre y
la afinidad de la hemoglobina por el gas (curva hacia la derecha o hacia la izquierda) frente
a mayor o menor concentración si es que va a ser más o menos dadora de oxígeno.
La relación de Q está dada por la posición y por las diferentes áreas que formuló WEST
hace hartos años en donde dice que existe una relación de ventilación-perfusión ideal que
es alrededor de 0.9 y 1 aprox que es más o menos en la zona 2 donde se produce el
equilibrio entre relación ventilación-perfusión hacia los ápices el pulmón ventila más y
perfunde menos, hacia las bases todo lo contrario. Y desde ahí viene una teoría que no
está 100% aceptada, que dice que si es que una persona tiene una neumonía viral o
bacteriana en donde se le da antibióticos, se debería dejar la zona de neumonía abajo para
que perfunde más porque se supone que el antibiótico circula por la sangre.
No en todas las zonas tenemos una correcta relación entre la pasada por intercambio
gaseoso y la relación alveolo capilar, hay parte donde existen SHUNT pulmonares, significa
que la sangre hace un salto o son alvéolos que no generan un buen intercambio gaseoso,
por ejemplo el alveolo de una persona que fuma u otros factores, donde se produce una
mezcla de sangre oxigenada con sangre No oxigenada y eso obviamente puede producir
un desequilibrio de ventilación perfusión.
Nueva explicación del SHUNT:
El SHUNT es una zona en donde no se genera un correcto intercambio gaseoso. Este
incorrecto intercambio gaseoso puede ser porque el capilar no está tocando el alveolo o
porque hay un alveolo que esta dañado y que a pesar de que pasa sangre alrededor de
esta membrana alveolar no se produce un intercambio gaseoso porque la membrana del
alvéolo no es funcional. Entonces esas son las 2 opciones de SHUNT vascular o pulmonar.
Después a nivel vena pulmonar se mezcla sangre oxigenada con sangre No oxigenada no
entregando una correcta cantidad de oxígeno.
Al ver un acino terminal tenemos las divisiones en la 26 aprox. donde tenemos un alveolo
con sangre arterial y sangre venosa y donde produce un correcto intercambio, pero hay
veces que algunos alveolos no tienen una buena capilarización o están llenos de mocos
entonces los mocos tapan la pared del alveolo y los glóbulos rojos pasan por otro lado y se
hace una mezcla de sangre arterial y venosa para “lograr” el intercambio gaseoso.

Zonas de west: el efecto de la gravedad como puede alterar la posición de un paciente,

decúbito supino, en fowler o en prono que es una medida terapéutica que no tiene nada
que ver con la prevención de UPP, es porque en la posición prona puede ventilar mejor el
paciente, ya que hacía posterior hay un mayor número de alveolos más chiquititos, si
estamos acostadas en decúbito supino tenemos todas las vísceras, el corazón y el
mediastino aplastando a los múltiples alvéolos; en cambio en prono no se aplastan, por lo
tanto la capacidad de ventilar esa zona es mejor.
Existe una cosa que se llama el gradiente alveolo-capilar, significa que existe una
diferencia arterio-venosa de sangre, que se explica de la siguiente forma:
Está el corazón, sale de la aorta 100 moléculas de oxígeno (valor inventado), en las
divisiones tenemos un músculo, capilares y las venas. Si es que yo no estoy haciendo
actividad física y estoy sentado voy a tener 100 de oxígeno, el músculo gastará lo mínimo
osea, 20 moléculas de oxígeno, por lo tanto la concentración en la vena será de 80. Ese es
el DELTA arterio-venoso en donde partes con 100 y terminas con 80, lo que significa que
se ocupó 20. En cambio al hacer actividad física, se sigue teniendo 100 desde las arterias,
pero el músculo usó oxígeno 60 y llegó 40 de concentración venosa. Es decir: 100-40= 60,
el resultado es la capacidad de entrega la hemoglobina en una condición normal.

Que pasa en un paciente, que está con una Insuficiencia renal?

Es menor, porque el paciente con insuficiencia renal va a tener una alteración en las
concentraciones de los gases. Si tenemos una alteración en la concentración de los gases
en la hemoglobina va altiro a cambiar hacia la derecha o hacia la izquierda, osea mas
dadora o menos dadora y normalmente si tenemos un ph más bajo va a ser menos dadora
de oxígeno (se desplaza hacia la derecha).
De nuevo la explicación anterior:
La hemoglobina a Ph 7,4 tiene la capacidad de transportar oxígeno y de entregarlo al
músculo. Si es que el Ph cambia, ejemplo más ácido 7,32, la hemoglobina no va a ceder
tan fácil el oxígeno, porque va a estar transportando menos oxígeno y además en el medio
vamos a tener mayor concentración de bicarbonato y de CO2, por lo tanto este glóbulo rojo
no cede a este músculo todo el oxígeno que necesita, lo que la hemoglobina no va a dar
tan fácilmente el oxígeno, entonces se desplaza la curva de disociación de la hemoglobina
según la concentración de PH.
El oxígeno se transporta 98% con la hemoglobina y un 2% disuelto en el plasma, y qué
efectos podemos encontrar? efectos del PH, en donde si yo tengo un Ph normal a una
concentración de oxígeno normal, se va a tener la curva normal de entrega: porcentaje de
saturación de oxígeno por la hemoglobina entre 80-100, considerando una presión arterial
de 100 vamos a tener una alta concentración.
Si es que el Ph cambia la hemoglobina se va a saturar a la misma concentración sanguínea
de oxígeno, se va a satur (ácido)r menos, osea va a ser menos capaz de transportar
oxígeno porque también estará transportando bicarbonato. Si el Ph es alcalino se va a
sobresaturar el oxígeno, por que en una alcalosis se genera una pérdida de CO2
normalmente.
Esto también influye en la temperatura, a temperaturas más bajas y con concentraciones
bajas de oxígeno la saturación es mayor, pero tampoco la entrega tan fácil por eso aparecen
estas condiciones cianoticas. Al haber mucho calor también puede degradar la
hemoglobina, por lo tanto también genera una saturación más baja.
Una concentración muy alta de CO2, acidosis, la hemoglobina se satura menos. Una
concentración baja de CO2, la hemoglobina se satura más.
Segunda Parte:

Tercera Parte:
Si es que es una secreción por secreciones kinesiólogo y succión de secreciones ,Si es
que es una disminución del lumen por vía aérea lo único que se utiliza en ese caso es
fármaco (si nosotros como kine llegamos hacer kine sin inhalarlo lo podemos obstruir más
sea adulto o pediátrico).
¿Cuál será el manejo? Atención primaria y secundaria ,donde van a depender del nivel y
de la severidad del paciente, según el “scold letal “(en el power), todo paciente que tiene
menos de 5 puntos , se puede ir al domicilio , ya que son pacientes que responden al uso
del medicamento ( del inhalador o del fármaco endovenoso) .
¿Cuáles son las técnicas de aspiración? Puede ser por vía área natural, normalmente
entra por la nariz o vía aérea artificial donde esta puede ser tubo o traqueo ,no siempre
son técnica de secreción estéril también está la limpia, la técnica estéril es
intrahospitalaria , donde normalmente son 4 manos 2 de kine y 2 enf y en la técnica estéril
si es que el paciente está con una vía artificial puede estar con ventilación mecánica
permanente , donde aquí tenemos el sistema de respiración cerrado , en donde nunca se
desconecta al paciente y el sistema de aspiración abierto y esto se puede hacer con 4
manos uno aspira el otro hace técnica kinésica o aspiras o además necesitas el
resucitador manual ¿cúando se realiza la técnica cerrada o succión abierta? La diferencia
que la succión cerrada es conectada 100% al ventilador no se desconecta, ya que si se
desconecta al paciente al estar tan inestable colapsa y la abierta si puede dejar de darle
presión ya que uno usa es el resucitador manual o lo conecta o desconecta el ventilador si
es que es un paciente que está en la uci porque cuando uno aspira no solo aspira
secreciones sino que también aire entonces igual se saca algo de volumen.
IMAGEN: es un paciente adulto con un sistema ventilatorio en donde se ve el tubo fijo , la
vía rama inspiratoria y la espiratoria , y se ve el circuito de respiración cerrado en donde
nunca se debe desconectar al paciente del ventilador, se utiliza en pediatría y en adulto el
sistema cerrado y si se quiere desconectar¿ se utiliza succionador o resucitador?(no se le
entiende habla muy rápido) normal o se desconecta o conecta al ventilador si es que es
en traqueo.
Volviendo a los putnos , si es que el paciente tiene 6,7,8 puntos es una hospitalización
abreviada y esto consiste en siesque necesita oxígeno para saturar más de 93 y si me
hace una dosis de inhalador que son 2 puf cada 10 min x 5 veces eso es en pediatría, en
un adulto pensando en una crisis obstructiva son 4 puf de beta2 osea salbutamol que es
un agonista beta adrenérgico es de rápida acción y corta acción donde a las 3 mint se
supone que llega al pick , ojalá sean cada 4 horas o cada 6 , por que cada 8 no hace tanto
efecto , siguiendo la hospitalización abreviada es un esquema de inhalación supervisada
del paciente
ej: llega una niña gris , y había que hacerle una hospitalización abreviada , ¿ que pasa si
el paciente no responde? Hay que poner otra cosa es que se evalúa y si sigue con el
mismo puntaje 6, 7 ,8 se hace una segunda hospitalización abreviada pero además se le
aplica corticoides endovenosos si no responde al hospital y si es que responde se va a su
casa . Los pacientes que tiene más de 10 puntos hospitalización altiro. El paciente que
tiene 9 y 10 puntos , aunque sature bien , si o si se da aporte de oxígeno ¿Por qué? , para
que no se agote , al respirar a una alta frecuencia respiratoria genera mucho gasto
metabólico y la musculatura respiratoria empieza hacer retracciones y se rompe las
costillas esternocleidomastoideo como que se ponen más gruesas , y genera mucha
demanda de oxígeno donde el paciente se va a cansar fácil , para evitar eso y para evitar
que haga un paro respiratorio primero y después el cardíaco y se le da aporte de oxígeno
, por eso uno logra bajar de a poco disminuir la frecuencia respiratoria y que ayuda a
inhalar mejor y estabilizarse de mejor manera. Si es que hay un paciente con una
frecuencia muy alta se puede nebulizar ahora , desventajas y ventajas para nebulización
del mismo fármaco es que puf es más barato y más rápido , pero si es un niño con alta
frecuencia respiratoria que se mueve y se altera mucho se perderá mucho puf no se
puede cuantificar, la dosis es estándar en la nebulización no porque va a depender del
patrón respiratorio.
ASMA
Es inflamación crónica de la vía aérea que va asociado a una hiperrespuesta bronquial
donde sería mocos más de lo necesario , hiperreactividad tipo 1 , y toda nuestra vida
producimos secreciones. El pulmón es un órgano húmedo relativo del 100%y absoluta de
44mmhg, caliente , tropical .
Lo que pasa que estos tipos de pacientes generan una respuesta vasomotora se obstruye
y generan más secreciones , se obstruyen más por moco y por músculo apretados y
empieza con la tos con sibilancias y con respiración más corta, y como empiezan a
ventilar más rápido entra más aire más frío y este aire hace mal .
Desde punto de vista de la fisiopatología existen varios tipos de asmas (híper-
reactividades bronquiales), existe el síndrome del asma como patología que tiene distintos
grados de obstrucción que va hacer en la respuesta fisiopatológica asociado a inflamación
y con presencia de macrófagos. Hay 5 endotipos “cambios genéticos” que están definidos
, que fueron publicados en el ancer “revista de alto impacto”, habla de un proceso de
inflamación que va asociado a los síntomas que es la obstrucción del individuo donde
aparece principalmente de respuestas inmunes que generan una obstrucción producto de
la inflamación puede producir una remodelación de la vía área , por eso es importante
tratar al paciente asmático. Los paciente con asma de por vida deben usar corticoides
inhalado, que es igual a la pastilla para la presión sino lo toma se obstruye y se les
remodela la vía área y cuando se habla de la remodelación es árbol bronquial derecho ,
rama derecho , pero en paciente con asma la vía área es para cualquier lado generando
“restricción”.
¿Cuál era el patrón obstructivo versus el patrón restrictivo?R:El patrón restrictivo se da en
la disminución de la capacidad pulmonar ej: la enfermedad de la membrana hialina , nos
puede producir esto porque la zona fibrosada no se (hace unos ruidos), la escoliosis
produce una restricción una cifosis también . El patrón restrictivo no se revierte pero el
obstructivo si .
Lo que pasa con el paciente asmático es que tenemos esta inflamación que produce una
remodelación producto de una inflamación que lo que va a producir es disnea que es la
dificultad para respirar y la sensación de falta de aire donde el paciente dice “me siento
ahogado”, ”siento que me falta el aire”, entonces lo que hay que hacer es hacer gestión
del cuidado , tratar la sintomatología del paciente , broncodilatador , aportar oxigeno , pero
no tanto porque osino se iria para el otro lado.
Ahora que es lo adaptativo y lo innato , esta relacionado con vías efectoras inmunes
innata es la que viene y la adaptativa es la que se va formando , entonces en el asma
estas dos condiciones ¿ qué significa desde el punto de vista fisiopatológico? Aprender a
defenderse , está dado por que las respuestas inflamatorias van hacer más seberas por
eso es importante que los pacientes asmáticos usen sus inhaladores en especial
corticoides , y las condiciones que lo puedes exarservar son los cambios de temperatura,
contaminación ambiental ,polen , frio calor , va a depender del tipo de asma.
Existen asmas eosinofilicas alérgicas y no alérgicas y asma neutrofilicas , donde el
mediador o la inmunoglobulina cambia , por lo tanto el patrón es diferente. Adaptativa; la
primera crisis asmática normalmente es una respuesta inmune que estará mediada por
macrófagos, cuando empiezan a existir distintas condiciones patológicas , hay distintas
vías inflamatoria , inmunoglobulina E, inmunoglobulina 13 , 5y la 17 relacionados con la
vía de los mastocitos o con vías interleucinas que van a generar una respuesta linfocitos
t2 o una respuesta mediada por neutrófilos principalmente , por lo tanto hay tratamiento
para cada una está variable.
A medida que el paciente se va descompensando va creciendo , y se va haciendo
presente una u otra vía es donde se necesita de una atención secundaria o terciaria ,
broncopulmonar , donde si o si hay que mandar hacer pruebas específicas de IG, para ver
que inmunoglobulina es la que media porque existen distintos tipos de inhaladores que
van a dar distintas respuestas.
Inmunoglobulina E omalisumap , par la 5 es el mepolisumap , y para los que son de por
vida de los neutrófilo están las macrolidos como los azitromicina es un antibiótico. Hay
algunos que no necesitan corticoides inhalados solo beta adrenérgicos .
El diagnostico en un pequeño de 6 años no se hace , se dice es que tiene asma , se
sospecha de .. porque antes de los 6 años se habla de una inmadurez pulmonar por lo
tanto puede ser que después de los 6 años nunca más responda a una hiperreactividad
bronquial, normalmente lo que hay que preguntar los- antecedentes familiares ‘¿ hay
alguien con asma en la familia? ¿ hay alergia en la familia?.
La escala farmacológica estará relacionada con la severidad del asma , es decir hay
distintos grados de severidad , y la escala va a depender de la severidad del paciente y
que otras cosas más necesitan , normalmente se comienza con beta adrenérgico para
relajar la musculatura lisa algún grado de corticoide. Se divide en intermitente , que puede
ser estacionaria respuesta alérgica , leve persistencia , moderada y grave.
¿Por qué es importante el asma? por es una patología que va increchendo , ya que vana
asociando a las alergias alimentarias, se produce una hiperreactividad bronquial de hecho
una alergia alimentaria puede ocasionar una anafilaxis donde se cierra la vía respiratoria.
La adernalina produce relajación de la musculatura , existe una patología que se llama
club laríngeo que es una emergencia medica , en general paciente obstruido , laringe esta
obstruido lo mismo le ocurre a pacientes con hiperreactividad alérgica .
Norma internacional del manejo del asma , es lo mismo en niños y en adultos , lo único
que cambia es la dosis de corticoides oral sistémico ya que eso se calcula por kilo , peso
y el resto es exactamente igual . PASO1 considerar dosis baja de beta agonista por
fracción según necesidad , si esque no es suficiente es administrar corticoides inhalados
en dosis bajas a medidas que va aumentando a salmaterol y fenoterol que dura entre 4
horas de 6 a 8. ( revista publicada 2016 , de tecnología pedriatica, los pasos para dar
inhaladores . farmacología están los leucotrineos y antileucotrineos omntelukast,
omalisumap.
Fibrosis quística.
Patología genética , mutación que va asociado al manejo alterado de la bomba sodio
/potasio , que son niños salados que se les hace el test de sudor , lo que busca es buscar
una muestra que evalúa la concentración de cloro y eso es lo que da el diagnostico de la
tirosina?, y la que lo hace es la enfermera , donde lo envuelven en mantas en muchas
mantas con t° alta para que suden y sacan la ropa y con el sudor sacan la muestra , se
hace recuento de la pilocartina y dependiendo de la concentración se ve si es que el
paciente tiene o no fibrosis quística y existe la canasta de tratamiento de paciente con
fibrosis quística , patología genética que al tener más es hereditaria , en general y
generalmente los pacientes no tienen hijos porque como va asociado a las condiciones de
la mucosas , de la digestiva y urogenital . En chile los más antiguos son los que han
llegado a los 17 años, y en general tiene una calidad de vida muy mala que tiene que ver
con la destrucción del parénquima. Pacientes con esta enfermedad son candidatos para
trasplante pulmonar.

(Ultima parte )Según la norma ges . algoritmo de manejo de neumonía que esta con
sospecha y que clasifica de acuerdo a 1, 2,3,4y 5. Se dice que es manejo en consultorio ,
ambulatorio , sala ERA o altiro al hospital. Y lo que son de hospital los tipos de neumonia
según aps son 3y4 , si esque estamos en una 2 se maneja en la sala ERA , se manda a
pedir hemograma vhs, glicemia y se pone antibiótico que son amoxicilina o
acidobonamico con amoxicilina y sino claritromicina
Radiografia : parcialmente normal con paciente con síndrome intrarespiratorio , un tac
donde toda la zona blanca , son zonas de fibrosis donde no existe intercambio gaseoso.
La definición de síndrome intrarespiratorio según el consenso de elbin? , es una
condición ,aguda , difusa, es una adhesión inflamatoria en los pulmones , que tiene
marcadores de la inflamación se pone pesado en pulmón se inunda . (muestra una
radiografia) de un pulmón con infiltrado difuso es bilateral , donde en la neumonia es
mucho mas especifico , histológicamente se ve con edema y con destrucción del
parénquima. Entre 200 y 300 de pao2 es un síndrome respiratorio leve , entre 200 y 100
moderado y menos de 100 es grave.
Lo normal es que el pulmón se vea con aire lo patológico es que se vea como si lo
viéramos con tela de arañas.
Los medicamentos utilizados en el EPOC , los beta adrenoangonista de larga y corta
duración , anticolinérgico , corticoides inhalados y después las mezclas .
Vimos síndrome de ocupación pleural , por donde se pone los drenajes que es lo que
pasa , cual es el algoritmo y cual es el algoritmo.
La ultima enfermedad respiratoria : La embolia pulmonar , esta patología será restrictiva ,
porque ocurre zona donde se produce intercambio gaseoso , restricción parte muerta
parte fibrosada , fibrotica ( no intercambia sangre )

Clase 20 de noviembre

La fibrosis quística, patología hereditaria, es una mutación del gen CFTR, que es la
denomina delta f508, el gen 508 es una alteración genética relacionada con la patología de
la fibrosis quística. Mayormente va asociada a niños que tienen problema de meconio las
primeras heces in útero y además hay algunos que tienden a tener un microlapso rectal y
eso es bastante común en los niños con fibrosis quística avanzada.

Los niños con fibrosis tienden a tener un retraso en el crecimiento, a subir muy lentamente
de peso. Pacientes con fibrosis quísticas tienen alteraciones sistémicas completas y eso
hace que la absorción a nivel gastrointestinal sea de muy mala calidad, por lo tanto los
nutrientes que tienen no son capaces de absorber de una manera óptima, son niños
salados, se les realiza el test del sudor, se les hace sudar, con una maquinita como un
caracol atrapa el sudor y se le detecta cuanto cloro tiene el sudor del niño entre 40 a 60 ml
se considera un niño con sospecha de fibrosis quística, si el niño posee mayor 60 en las
concentraciones de cloro es diagnosticado con fibrosis quística.

En los pacientes con fibrosis quísticas presentan esta mutación CFTR que es una proteína
que genera mucosidad anormales, si el mucus es anormal es más espeso, tiende a
estancarse, lo predispone a que tenga colonizaciones bacterianas. Un paciente con fibrosis
quística que se coloniza se muere con el bicho strepto, staphylus, una vez que lo pesca se
muere con este bicho. Lo que cambia es que se recuento de colonias, toman una muestra
y ven cuantas colonias tiene y en base a eso son los medicamentos que se utilizaran con
el paciente, cuando tenga un aumento de colonias significa que su sistema inmune no está
funcionando de una manera tan optima y eso va hacer que presenten una inflamación y las
inflamaciones a nivel respiratorios generan más secreciones, al generar más secreciones
en un sector que son adherentes, que se están pegando y están infectadas, más se infectan
y los pacientes con fibrosis quística cuando expectoran son verdes, hediondas, porque la
colonización bacteriana creció demasiado, la fibrosis quística tiene una canasta de
productos, una norma donde a estos pacientes se le tienen que entregar ciertos insumos,
los pacientes con fibrosis quística tienen que usar la tauromisina es un fármaco de amplio
espectro que se inhala, se nebuliza, pero no con cualquier nebulizador, se necesitan
nebulizadores pari que son ultrasónicos porque generan una ruptura del fármaco mucho
mayor para que pueda penetrar la vía aérea para tratar de disminuir esta inflamación,
disminuir la obstrucción, porque estos pacientes tienen una alteración en el intercambio
gaseoso, por lo tanto tenemos una presión arterial de oxigeno baja y empiezan a tener
ruptura en el parénquima, vamos a tener una inflamación, que empieza a producir una
fibrosis bronquial, las paredes del alveolo empiezan a romperse, perder la capacidad
elástica, por lo tanto tienen una destrucción, bronquiactasia se ven como manchas blancas
en el pulmón y generan fallas crónicas respiratorias.

Existe una alteración, primero en todo lo que es una hipo ventilación alveolar, donde existe
una disminución de la presión alveolar de oxígeno y aumento en la presión arterial de co2,
como tienen hoyos, esos hoyos no se mueven o muy poco, entonces el aire se estanca y
al estancarse no tiene co2 quedan un poco hiperinsuflados, después empiezan a tener
fallos en la musculatura respiratoria, Son pacientes que van a generar fallas, tienen
obstrucción de la vía aérea y destrucción del parénquima.

Situaciones críticas en el sueño en la fase REM, respiran menos porque hacen retención
de co2 porque la frecuencia respiratoria disminuye y eso hace que estos pacientes retengan
más co2 y despiertan con dolor de cabeza, son el típico niño que tienen problemas de
concentración, un paciente con fibrosis quística no tienen opción a hacer ejercicio,
necesitan mucha kine, pero como no pueden tener kinesiólogo todo el día a la familia se le
enseña hacer técnicas kinésicas, hay algo que se llama flater es como una pipa que es
cerrada adentro tiene una bola metálica, cuando sopla esta pelota vibra, la vibración se
trasmite a través de la boca, la vía respiratoria hasta la caja torácica y eso es como estar
haciendo kine, también existe un chaleco vibrador.

Como se dijo anteriormente estos niños están colonizados entonces puede que sus
colonias aumenten, cuando aumentan se exacerban entonces tenemos un paciente crónico
que tiene agudizaciones muy fáciles, entonces aumentara el trabajo respiratorio, generan
frecuencias respiratorias muy altas pero con un volumen corriente malo, sus respiraciones
menos efectivas. En estos pacientes hay que evitar que la disnea siga evolucionando, tratar
de aumentar el que se cansen menos y tratar de mantenerlos en un peso adecuado
idealmente, estos pacientes tienden a tener pérdida de peso porque siguen teniendo
difusiones gástricas.

Además del flater, taurimisina, el pari, necesitan alimentación parenteral, pierden masa
muscular ya que están más sedentarios.

Con fibrosis quísticas tienen un tórax con la parte superior más grande y en la parte inferior
disminuida, es un tórax piriforme, empiezan a tener acoropaquia digital es un signo de todo
paciente que tenga alteración en la difusión de gases, intercambio gaseoso, puede ser
EPOC, asma, fibrosis pulmonar, fibrosis quística todas hablan de alteración en la difusión
de gases.

Radiologicamente se ven radiografías muy rayadas, las zonas de fibrosis radiológicamente

se ven, se le necrosan zonas y se empiezan a formar atelectasia que son típicas del
paciente que fuma, no del paciente con fibrosis pulmonar, pero como se fibrosa pasa eso.

Edema pulmonar agudo pediátrico o del adulto.

El edema pulmonar, puede ser de muchos orígenes lo más importante es que se cuantifica
la hipoxemia, utilizando el índice de oxigenación y la saturación de oxigeno o por PAFI, en
adulto normalmente se calcula la PAFI y se divide en síndrome de estrés respiratorio leve,
moderado y severo según la concentración de oxígeno en sangre, es importante en
pediatría si es un bebe prematuro la probabilidad que haga una enfermedad de membrana
hialina es muy alta o un síndrome de estrés respiratorio, si es un recién nacido que tiene
patología cardiaca es posible que haga un síndrome de estrés respiratorio y pasa que se
produce un edema pulmonar, se produce una extravasación de líquidos hacia el pulmón,
se genera un daño a nivel del parénquima pulmonar y se produce una fibrosis. Son muy
altas las probabilidades de que pase, aumenta la presión hidrostática, aumenta la presión
venosa pulmonar , descenso de la presión oncotica, una obstrucción linfática, una lesión
directa golpes, infecciones, especialmente neumonías bacterianas, una lesión indirecta una
quemadura de la vía respiratoria y lo no tan común los edemas de origen desconocido.

El síndrome de estrés respiratorio se da, lo más común es por patología infecciosa en

pacientes crónicos respiratorio normalmente adulto y se da en pacientes que tiene en
alteraciones cardiacas, una insuficiencia cardiaca puede generar una edema o un síndrome
de estrés respiratorio, nos vamos a encontrar con un aumento de la permeabilidad.

Alveolo sano, alveolo patológico, tenemos los Neumocitos tipo 1 que son las células que
forman la pared del alveolo, los Neumocitos tipo 2 son los que producen el surfactante para
disminuir la presión alveolar, aquí tenemos el epitelio bronquial, va a pasar que un capilar
que genera extravasación o migración de secreciones o líquidos este alveolo se va a llenar,
el surfactante no va a funcionar de buena manera por lo tanto la tensión alveolar de la pared
va a disminuir, normalmente los Neumocitos tipo 2 fallecen en esta condición y en la zona
comienza a producirse una inflamación que va a estar mediada por el factor de necrosis
tumoral o va a estar presente el factor de necrosis tumoral, vamos a tener entrada de
líquidos, perdida del epitelio bronquial, destrucción de los Neumocitos tipo 1 y 2, por lo tanto
vamos a tener perdida de la continuidad de membrana, perdida de la producción de
surfactante, aumento de la entrada de líquidos, eso produce una inflamación y la
inflamación produce todo lo que es la cascada de la inflamación en donde vamos a
encontrarnos la presencia de interleuquinas, factor de necrosis tumoral y macrófagos.

Si es bien tratado con ventilación mecánica, medicamentos que sean vasoactivos y

diuréticos, disminuye el edema, los pulmones del paciente con síndrome de estrés
respiratorio son pulmones que se vuelven pesados, porque se llenan de agua, cambian de
color ya no son rosados si no que se ponen marrones, con la congestión crónica, estos
pulmones tienen la capacidad de recuperarse en algún porcentaje, algunos que quedan sin
secuelas pero otros que se transforman en fibrosis pulmonares, porque el proceso de
inflamación es muy grande, empieza aparecer la fibrina y empieza a producir una
rigidizacion de estas zonas, por lo tanto pierden la elasticidad, vamos a tener una zona que
no podrá realizar un correcto intercambio gaseoso.

De nuevo alveolo sano, capilar sano, nos infectamos de algún bicho x, el bicho genera que
pierda la presión dentro del alveolo, al romperse algún grado de la membrana alveolar
tendremos entrada de líquidos o entrada de fluidos hacia el alveolo o si es un sindrome de
estrés respiratorio nos vamos a encontrar que las células endoteliales del vaso están rotas,
separadas y aumenta la entrada y salida de líquidos, si aquí las células endoteliales se
encuentran separadas la migración de sustancias es mayor por lo tanto vamos a tener una
probabilidad que este alveolo se nos inunde. Va a pasar que este edema va a matar a las
células basales Neumocitos tipo 1 la pared, Neumocitos tipo 2 producción de surfactante,
vamos a tener una pared rota que va a ser más permeable aun y no voy a tener surfactante
que es el juguito que permite que el alveolo este distendido y que no colapse. Además como
están entrando cosas y produciendo daño en los Neumocitos va a empezar un proceso de
regeneración o de cicatrización mediado por un proceso inflamatorio, el proceso
inflamatorio va hacer que vengan neutrofagos, prostaglandinas, leucocitos, PAFF, que
ayudan a que se produzca un proceso de fibrosis, se va a empezar a fibrina generando
como un proceso de cicatriz, donde haya fibrina no tendremos la elasticidad de los
neumocitos tipo 1, por lo tanto, se empieza a poner rígido.

Como tratamiento hay intentar que el líquido salga lo más rápido posible, se hace con
ventilación mecánica ósea metiéndole presión al pulmón, además de eso se le dan drogas
vasoactivas, medicamento para eliminación de líquidos, porque este pulmón está inundado,
al estar inundado el pulmón radiológicamente se ve blanco, si lo abren será un pulmón que
no será rosado sino marrón, más zonas de lesiones.

En el síndrome de estrés respiratorio tenemos 3 fases, la exudativa, inflamatoria y

proliferativa. La fase exudativa cuando se llena de líquidos, la fase inflamatoria cuando ya
empiezan el proceso de regeneración y la fase proliferativa cuando el Neumocitos tipo 1 es
capaz de recuperarse.

Hay pacientes que no quedan con muchas secuelas y otros muy secuelados porque pierde
la capacidad elástica, al perderla se fibrosa entera y esta es una zona donde no se va a
producir intercambio gaseoso.
Desde el punto de vista del adulto el síndrome de estrés respiratorio también está en el
adulto, el anterior es por el lado más pediátrico. En el adulto nos vamos a encontrar con el
EPOC, que es una de las causas más importante de muerte a nivel mundial,

La fibrosis pulmonar que puede darse desde la infancia y acompañarnos durante todo el
resto de la vida. Las neumonías comunitarias y las nosocomial son más feas que las
comunitarias y nos vamos a encontrar con sindromes de ocupación pleural y embolias
pulmonares. El síndrome de ocupación pleural puede darse en etapas tempranas de la vida
pero no es muy común.

Vamos a tener 2 clasificaciones grandes de la enfermedades, las enfermedades

obstructivas y restrictivas.

Enfermedades obstructivas, bronquitis del adulto o del niño, asma intermitente, leve,
moderada, severa, alérgicos, hiperreactividades bronquiales

Enfermedades restrictivas aquellas donde exista un daño en el parénquima pulmonar,

normalmente asociado, normalmente asociado al cigarrillo. El cigarro es el principal
causante de EPOC a nivel mundial. Las mujeres son mucho más prevalente para tener
EPOC.

El EPOC engloba 2 patologías el enfisema y la bronquitis crónica. El enfisema en la primera

etapa se comporta parecido a la bronquitis crónica, el enfisema es una patología restrictiva
en donde hay destrucción del parénquima. Se forman hoyos en la pared del pulmón

El enfisema es una patología restrictiva nos encontraremos con 2 sectores de producción

de enfisema. Los fumadores pueden producir 2 tipos de enfisema, un enfisema
centrolobulillar o parlobulillar. El centrolobulillar normalmente se da en los bronquiolos
respiratorios y parlobulillar en los alveolos propiamente tal y se produce una ruptura de los
septum.

Vamos a tener mediadores inflamatorios, leucocitos, leucotrienos, interleuquinas 8 y el

factor de necrosis tumoral como mediadores de la inflamacion producto de la inhalación del
conducto del cigarro. Existe otro grado de enfisema que tiene que ver con el desequilibrio
de la proteasa o déficit de 1 alfa tripsinogeno, que producto de una mutación genetica se
puede producir enfisemas sin que fumaran. No todos los fumadores se enferman pero si
todos los enfitematosos fumaron pasivo o activamente.

Estrés oxidativo que puede estar dado donde uno trabaja, por ejemplo, los panaderos, por
el polvillo, polvo en suspensión.
El proceso inflamatorio va a generar más inflamación y empiezan a ver en algunos casos
cambios en los factores de crecimiento, empieza a producirse esta destrucción en el
parénquima pulmonar.

La neumonía adquirida en la comunidad o NAC, que se clasifica en tipo 1, 2, 3 y 4. Tipo 1

manejo ambulatorio que no necesita antibióticos, tipo 2 un poco más severa, tipo 3 necesita
hospitalización y tipo 4 necesita UCI. Van a ir asociadas si es que se necesita o no
tratamiento farmacológico y que tipo de tratamiento farmacológico.

Primero solo amoxicilina 1gr cada 8 horas o amoxi + ácido clavulanico en las neumonías.

Siendo los patógenos más comun el staphylococus pneumoniae.

Cuando se sospecha de neuonia, el paciente va a referir fiebre, dolor torácico al respirar, le

cansa, le duele, dolor torácico a la respiración, crepitaciones, aumento de la frecuencia
respiratoria y si tiene compromiso de conciencia estamos mal.

Diferencia entre la NAC y la nosocomiales, las nosocomiales es por error normalmente por
el personal de salud, normalmente son 4 inmediatamente UCI, son patógenos mucho más
severos, normalmente son pacientes que tienen algo en el sistema inmune, porque están
deprimidos o luchando contra cierta cosa. La probabilidad de que se infecten es mucho
mayor.

Síndrome de ocupación pleural,

es todo aquel síndrome en
donde en el espacio pleural se
coloca algo, que puede ser aire,
sangre o liquidos.

Aire neumotórax, sangre

hemotorax, liquido hidrotórax,
hemoneumotorax, pueden ser
puros o mixtos. En la radiología
el pulmón se debe de ver negro,
en el neumotorax se tiende a
desplazar el mediastino, en el
hidrotórax se pierde todo lo que
es la zona pleural.

Existen tratamiento para el síndrome de ocupación pleural, un paciente con derrame pleural
confirmado desde el punto de vista radiológico, tienen hemotorax o hidrotórax se una
toracosintesis para sacar lo que tiene adentro o si es neumotórax también para ayudar a
que salga el aire, va a pasar que si tiene transudado o exudado. Si existe transudado que
no tenga presencia de proteínas ni de contenido linfático, se habla que no cumple el criterio
y el tratamiento es la patología de base puede ser una patología cardiaca, un derrame
producto de un punzón, producto de misceláneos fracturas, golpes, caídas, poli
traumatizado, por lo tanto en este caso no habrá infección en el líquido. Cuando hay
exudado hay que ver qué tipo de líquido es, si hay pus se habla de un empiema, si tiene el
ph alterado, mayor a 7.7 y una mucosa mayor 40 ml dl, se habla de un derrame pulmonar,
panquimico, condición lechosa se habla de un kilotorax, si es sangre pura con un
hematocrito muy alto, se habla de un hemotorax pero estos no son tan comunes.

Los drenajes se colocan depende de la zona, si es un neumotórax normalmente hacia arriba

o un parche 3 puntas, derrame pleural puro va hacia posterior, porque el paciente queda en
posición semifowler y no baja o poner una trampa de 3 aguas, si es un hidro o un
hemoneumotorax, como va asociado a líquido y aire va hacia superior pero en la zona
posterior.