UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ

GALLO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

NIÑO CON ANEMIA

• INTEGRANTES:
• Soplopuco Díaz Katherine
• Tantajulca Urrutia Santiago
• Tejada Peche Cinthia
• DOCENTE:
• Dr. Vicente Castañeda Serrano
 CONTENIDO
DEFINICIÓN .........................................................................................................................2
EPIDEMIOLOGÍA ..................................................................................................................3
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS .........................................................................................6
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA ........................................................................................6
CLASIFICACIÓN SEGÚN LA FORMA DE INSTAURACIÓN ......................................................7
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA ....................................................................................7
ETIOLOGÍA...........................................................................................................................8
ANEMIA FISIOLÓGICA DEL LACTANTE ...............................................................................8
APLASIA MEDULAR ..........................................................................................................8
ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS Y NEFROPATÍAS ............................................9
ANEMIA FERROPÉNICA .................................................................................................. 10
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA ............................................................................................ 11
ANEMIA HEMOLÍTICA..................................................................................................... 12
DIAGNÓSTICO ................................................................................................................... 15
DIAGNÓSTICO CLÍNICO ................................................................................................... 15
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS ............................................................................................... 18
TRATAMIENTO .................................................................................................................. 20
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO .................................................................................. 20
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO............................................................................. 22
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO .............................................................................................. 23
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS........................................................................................... 26

1
 ANEMIA

DEFINICIÓN
La anemia se define como una reducción de la concentración de la hemoglobina o de la
masa global de hematíes en la sangre periférica por debajo de los niveles considerados
normales para una determinada edad, sexo y altura sobre el nivel del mar. En la práctica,
el diagnóstico de anemia se establece tras la comprobación de la disminución de los
niveles de la hemoglobina y/o el hematócrito por debajo de -2 desviaciones estándar
(DE):

 Hemoglobina (Hb). La concentración de este pigmento eritrocitario se expresa

en gramos (g) por 100 mL (dl) de sangre completa.
 Hematócrito (Hcto). Es la fracción del volumen de la masa eritrocitaria respecto
del volumen sanguíneo total. Se expresa como un porcentaje.
Los valores normales de la Hb y del Hcto muestran amplias variaciones fisiológicas en
función de la edad, sexo, raza y altura sobre el nivel del mar:

 Edad: las cifras de Hb son máximas (16,5-18,5 g/dl) en el recién nacido y en los
primeros días de vida, pueden descender hasta 9-10 g/dl entre los 2 y 6 meses,
se mantienen en cifras de 12-13,5 g/dl entre los 2 y 6 años de edad y llegan a
14-14,5 g/dl en la pubertad.
 Sexo: la influencia del sexo en las cifras de Hb se hace evidente al llegar a la
pubertad. En esta edad, la secreción de testosterona induce un incremento de la
masa eritrocitaria y, por consiguiente, las cifras normales de Hb son más
elevadas en el varón que en la mujer. En los adultos se consideran normales
cifras de 13- 16 g/dl en mujeres y 14-17 g/dL en varones (11,15-15,15 y 13,01-
17,13 g/dl, respectivamente).
 Raza: en los niños negros pueden observarse cifras normales con
aproximadamente 0,5 g/dl menos que en los de raza blanca o asiáticos de nivel
socioeconómico similar.
 Altura sobre el nivel del mar: cuanto mayor es la altura sobre el nivel del mar,
menor es el contenido en oxígeno del aire, ya que la hipoxia es un potente
estímulo para la hematopoyesis. Los valores de la Hb se incrementan en la
medida que el individuo se ubica a mayor altura sobre el nivel del mar.
Las anemias no son una entidad específica, sino una consecuencia de un proceso
patológico subyacente de muy variables causas y naturaleza. Globalmente, constituyen
un motivo de consulta frecuente en la consulta pediátrica.

2
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de anemia varía significativamente según el país y es bastante común
incluso en los países desarrollados.
La prevalencia total de anemia en el 16MM. Dentro de este grupo, Canadá tiene el más
bajo con un 3%. Los EE. UU. Y EU (Francia, Alemania, Italia, España y el Reino Unido)
tienen niveles de prevalencia total que oscilan entre el 5,6 y el 10,74%, lo que hace que
la enfermedad sea una ocurrencia común en estos mercados. La India tiene la mayor
prevalencia de anemia con un 39.86%.

3
En el Perú la anemia infantil afecta al 43.6% de los niños y niñas de 6 a 36 meses de
edad, siendo más prevalente entre los niños de 6 a 18 meses, sector en el que 6 de
cada 10 niños presenta anemia. Según información de la ENDES 2017, las niñas y niños
de 4 y 5 meses presentan valores de anemia de 5,3% y 10,1% respectivamente, que se
incrementan súbitamente a los 6 meses hasta el 58,6%. De ahí la necesidad de trabajar
de manera temprana con los niños de 4 meses, incrementando la oferta de hierro a
través de la suplementación.
La anemia también afecta al 20.7% de las mujeres en edad fértil entre los 15 y 49 años
de edad en el Perú en el 2015. Esta prevalencia es similar entre todos los estratos
socioeconómicos a nivel nacional y ha aumentado con respecto al 2011 que era de
17.4% en mujeres en edad fértil. En 2016 afecta en mayor proporción a las mujeres
embarazadas (27.9%). Asimismo, el INEI estima que un 38.9% de las embarazadas de
15 a 19 años, presenta anemia en el 2016.

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Eritropoyesis
La eritropoyesis fetal comienza a las 3-4 semanas de gestación en el seno endodérmico;
posteriormente, se inicia también en el hígado, que se mantiene como órgano
hemopoyético principal hasta 1-2 semanas después del nacimiento. Hacia el 4º mes de
gestación se incorpora la médula ósea a la hematopoyesis, que será el principal lugar
de producción de células hemáticas a partir del nacimiento; desde ese momento, la
hemopoyesis disminuye drásticamente hasta alcanzar niveles mínimos de Hb a las 6-9
semanas de edad, recuperándose posteriormente hasta los niveles normales.
La formación de hematíes necesita el aporte continuado de aminoácidos, hierro, ciertas
vitaminas y otros oligoelementos. Diversos factores reguladores (principalmente, la
saturación de oxígeno de la sangre) actúan sobre las células peritubulares de los riñones
dedicadas a la síntesis y liberación de eritopoyetina (EPO), y esta hormona lo hace
sobre los precursores hemáticos de la médula ósea que, finalmente, dan lugar a los
hematíes maduros.
La función principal de los hematíes es el transporte (a través de la Hb) del oxígeno
desde los pulmones a los tejidos y del CO2 desde estos de regreso hasta los pulmones.
Los hematíes circulan aproximadamente durante algo más de 100 días antes de ser
secuestrados y destruidos en el bazo. Los componentes de la hemoglobina inician
entonces un proceso de reutilización por los sistemas orgánicos. Las alteraciones del
tamaño y forma de los hematíes pueden comprometer su vida media.
Las anemias pueden ser el resultado de disbalances en estos procesos, tanto por déficit
en la producción, como por un exceso de destrucción o pérdida de hematíes, o ambos.

5
La hemoglobina
La hemoglobina (Hb) es una proteína compleja constituida por grupos hem que
contienen hierro y una porción proteínica, la globina. La molécula de la Hb es un
tetrámero formado por dos pares de cadenas polipeptídicas, cada una de las cuales
tiene unido un grupo hem; las cadenas polipeptídicas son químicamente diferentes. La
interacción dinámica de estos elementos confi ere a la Hb propiedades específicas y
exclusivas para el transporte reversible del oxígeno.
Se reconocen 3 tipos de hemoglobina: la Hb fetal (Hb F) y las Hb del adulto (A y A2). En
los cromosomas 11 y 16, se encuentran los genes que regulan la síntesis de la Hb. A
partir de los 6-12 meses de edad, sólo quedan trazas de Hb F y la relación entre las Hb
A y A2 permanecerá ya estable alrededor de 30/1 a lo largo de toda la vida.

CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS

CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
Esta se basa en los valores de los índices eritrocitarios, entre los que se incluyen: el
volumen corpuscular medio (VCM), la hemoglobina corpuscular media (HCM) y la
concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM).
Se reconocen tres categorías generales: anemia microcítica, macrocítica y normocítica:

 Anemia microcítica hipocrómica (VCM <70 fl ). En este grupo se encuentran la

anemia por deficiencia de hierro, las talasemias y las que acompañan a las
infecciones crónicas.
 Anemia macrocítica normocrómica (VCM >100 fl ). Incluye a la anemia
megaloblástica, ya sea secundaria a deficiencia de ácido fólico o vitamina B12.
 Anemia normocítica normocrómica. Una causa característica es la anemia
secundaria a hemorragia aguda. En estos casos, los tres índices eritrocitarios
mencionados se encuentran dentro de los valores normales.

6
CLASIFICACIÓN SEGÚN LA FORMA DE INSTAURACIÓN
Anemias agudas y crónicas. En la anemia aguda, los valores de Hb y hematíes
descienden en forma brusca por debajo de los niveles normales. Esta forma de anemia
se presenta en dos situaciones bien definidas: hemorragia y por un aumento en la
destrucción de los hematíes (hemólisis).
La anemia crónica se instala de forma lenta y progresiva y es la forma de presentación
de diversas enfermedades que inducen insuficiencia en la producción de hematíes por
la médula ósea o limitación en la síntesis de la hemoglobina de carácter hereditario o
adquirido. En este grupo, se incluyen anemias carenciales (ferropenia), las anemias
secundarias a enfermedades sistémicas (nefropatías, infecciones crónicas, neoplasias,
etc.) y los síndromes de insuficiencia medular.

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
Desde este punto de vista, las anemias pueden clasificarse según la respuesta
reticulocitaria: anemias regenerativas y arregenerativas. El recuento de reticulocitos
refleja el estado de actividad de la médula ósea y proporciona una guía inicial útil para
el estudio y clasificación de las anemias. Los valores normales de los reticulocitos en
sangre periférica se sitúan en torno al 0,5-1% en los primeros meses de vida y el 1,5%
después, y ya de forma estable, durante toda la vida.
1. En las anemias regenerativas se observa una respuesta reticulocitaria elevada,
lo cual indica incremento de la regeneración medular, como sucede en las
anemias hemolíticas y en las anemias por hemorragia.
2. Las anemias arregenerativas son aquellas que cursan con respuesta
reticulocitaria baja y traducen la existencia de una médula ósea hipo/inactiva. En
este grupo se encuentran la gran mayoría de las anemias crónicas. Los
mecanismos patogénicos en este grupo de entidades son muy variados e
incluyen, principalmente, cuatro categorías: a) alteración en la síntesis de
hemoglobina; b) alteración de la eritropoyesis; c) anemias secundarias a
diversas enfermedades sistémicas; y d) estímulo eritropoyético ajustado a un
nivel más bajo. Son las siguientes:
– Alteración en la síntesis de hemoglobina. La alteración más frecuente en este grupo
es la anemia por deficiencia de hierro.
– Alteración de la eritropoyesis. La eritropoyesis depende del estímulo adecuado de la
médula ósea, de la integridad anatómica y funcional de ésta y de la disposición de los
sustratos químicos necesarios para la síntesis de los componentes de los hematíes.
Pueden incluirse en este grupo las anemias crónicas por deficiencia de folatos,
observada en el niño malnutrido, las anemias secundarias a la infiltración neoplásica de
la médula ósea, las anemias aplásicas hereditarias y adquiridas, las aplasias selectivas
de la serie roja hereditaria y adquirida y las enfermedades por depósito (enfermedades
de Gaucher, Tay-Sacks, Nieman-Pick y otras).
– Anemias secundarias a diversas enfermedades sistémicas. En estos casos pueden
intervenir diferentes mecanismos patogénicos, entre los que se incluyen los siguientes:
a) enfermedades infecciosas crónicas; b) anemias secundarias a enfermedades del
colágeno: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide juvenil, dermatomiositis y
enfermedad mixta del tejido conectivo; c) anemia de la insuficiencia renal crónica; y d)
anemia observada en los tumores sólidos y en otras neoplasias no hematológicas.

7
Ambas categorías no se excluyen mutuamente sino que, en algunos pacientes, pueden
coexistir más de un factor o mecanismo de producción de la anemia.

ETIOLOGÍA
ANEMIA FISIOLÓGICA DEL LACTANTE
Los recién nacidos a término normales en el momento del nacimiento tienen niveles de
hemoglobina y hematocritos mayores con glóbulos rojos más grandes que los niños de
mayor edad y los adultos. Sin embargo, en la primera semana de vida, se produce una
caída progresiva de la concentración de hemoglobina, que persiste durante 6-8
semanas. La anemia resultante se conoce como anemia fisiológica de la lactancia y en
ella se cree que intervienen varios factores.
Con el comienzo de la respiración tras el nacimiento, la cantidad de oxígeno disponible
para unirse a la hemoglobina aumenta de manera considerable y como consecuencia,
la saturación de la hemoglobina por el oxígeno pasa del 50 al 95% o incluso más. Tras
el nacimiento también se produce un cambio normal de síntesis de hemoglobina fetal a
adulta, lo que resulta en la sustitución de la primera, una mayor afinidad por el oxígeno,
por la hemoglobina del adulto, con menor afinidad, por lo que puede liberar en los tejidos
una mayor cantidad de oxígeno. El aumento del contenido de oxígeno en la sangre y
del aporte hace caer la producción de eritropoyetina (EPO), con la consiguiente
inhibición de la eritropoyesis. En ausencia de eritropoyesis, las concentraciones de
hemoglobina descienden debido a la falta de sustitución de los eritrocitos envejecidos,
que son retirados de la circulación.
La concentración de hemoglobina sigue disminuyendo hasta que las necesidades de
oxigeno de los tejidos superan el aporte que reciben. En condiciones normales, este
momento se alcanza entre la 8 y las 12 semanas de edad, cuando la concentración de
hemoglobina es de 11 g/ dl. En este momento, la producción de EPO aumenta y se
reanuda la eritropoyesis. El suministro de hierro almacenado en el sistema
reticuloendotelial, derivado de los eritrocitos degradados previamente, es suficiente para
la nueva síntesis de hemoglobina hasta alrededor de la semana 20, incluso en ausencia
de aporte con la ingesta. En general, esta «anemia» debería considerarse como una
adaptación fisiológica a la vida extrauterina y refleja un exceso de aporte de oxígeno en
relación con las necesidades de los tejidos. No hay ninguna alteración hematológica y
no precisa tratamiento alguno.

APLASIA MEDULAR
La aplasia es una enfermedad de la médula ósea que se caracteriza por una disminución
del tejido hematopoyético, en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos como
granulomas en la médula ósea, y que se acompaña de disminución de células
sanguíneas en la sangre periférica (una, dos o las tres series) sin asociarse a
adenopatías ni a esplenomegalia. Desde el punto de vista práctico, hay que sospechar
aplasia de médula ósea ante un paciente con pancitopenia y disminución del número de
reticulocitos en sangre periférica.
Etiología
Puede ser de origen congénito o adquirido
1. Aplasias congénita:
-ANEMIA DE FANCONI: es el tipo más frecuente de anemia aplásica constitucional.
Suele ser una enfermedad que se manifiesta en la infancia entre los 5-10 años. Se trata

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de un trastorno hereditario con carácter autosómico recesivo. Existe una alteración de
cromosomas (9 y 20) por defecto de la reparación del DNA.
Además de la anemia, los niños con aplasia de Fanconi presentan varias
malformaciones, fundamentalmente cutáneas (manchas café con leche) y óseas
(hipoplasia del pulgar y malformación del radio). Malformaciones menos frecuentes son
las renales, oculares, microcefalia, sordera y retraso mental. El diagnóstico se realiza
demostrando rupturas cromosómicas en linfocitos de sangre periférica expuestos a
diepoxibutano o mitomicina C y el tratamiento es el trasplante alogénico de precursores
hematopoyéticos.

-APLASIA PURA DE CÉLULAS ROJAS. Denominada también eritroblastopenia, es el

síndrome de Diamond-Blacktan. Las eritroblastopenias se caracterizan por la casi
ausencia de reticulocitos en la sangre periférica. Se produce por mutaciones en los
genes de proteínas ribosómicas. Es una rara enfermedad que suele hacerse sintomática
en la infancia temprana presentándose a menudo con palidez en el período neonatal.
Los rasgos hematológicos más característicos son anemia, generalmente macrocítica,
reticulocitopenia y deficiencia o ausencia de precursores eritroides en la medula ósea.
Se trata con esteroides y transfusiones y, si no hay respuesta, trasplante alogénico de
precursores hematopoyéticos.
2. Aplasias adquiridas:
Son las más frecuentes, y dentro de ellas se pueden distinguir: aplasias adquiridas
primarias y secundarias.
-ERITROBLASTOPENIA INFANTIL TRANSITORIA
La eritroblastopenia transitoria infantil (ETI) es la aplasia eritrocitaria adquirida más
frecuente en la infancia. Su prevalencia es superior a la de la anemia de Blackfan-
Diamond. Este síndrome de anemia hipoplásica transitoria grave afecta sobre todo a
niños previamente sanos de 6 meses a 3 años de edad. La ETI a menudo aparece tras
una enfermedad viral, aunque no se ha identificado ningún virus específico de modo
consistente. El desarrollo de la anemia es lento y sólo en los casos graves aparecen
síntomas importantes. La práctica totalidad de los niños se recupera al cabo de 1-2
meses. Si la anemia es intensa y no se aprecian cambios de recuperación precoz podrán
ser necesarias transfusiones.

ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS Y NEFROPATÍAS

La anemia de las enfermedades crónicas, también conocida como «anemia de la
inflamación» se observa en enfermedades en las que existe activación inmunitaria
crónica. Por tanto, esta anemia se observa en diversas enfermedades sistémicas
asociadas a infección (p. ej., infección por VIH, bronquiectasias, osteomielitis) o
autoinmunidad (p. ej., artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, enfermedad
inflamatoria intestinal), tumores malignos y nefropatía avanzada. En estos últimos
casos, se añade un déficit en la producción de eritropoyetina. También, además de la
insuficiencia de la respuesta medular, se puede observar una disminución en la vida
media de los hematíes por una destrucción acelerada en un sistema retículo-endotelial
hiperactivo.

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ANEMIA FERROPÉNICA
La deficiencia de hierro es la causa más frecuente de anemia en el niño, observándose
en mayor medida en edad preescolar, especialmente entre los 6 y 24 meses de edad.
Dos picos de máxima incidencia: entre los 6 meses y los 2 años, y entre los 12 y 15
años.
El recién nacido normal de término tiene reservas adecuadas de hierro, suficientes para
cubrir los requerimientos hasta los 4-6 meses de edad. Éstas provienen
fundamentalmente del aporte de hierro materno durante la vida intrauterina, y en menor
medida del originado por la destrucción de los eritrocitos por envejecimiento durante los
primeros 3 meses de vida. Como el hierro materno es incorporado por el feto durante el
tercer trimestre del embarazo, el niño pretérmino nace con menores reservas de hierro.
A partir de los 4–6 meses de vida el niño depende en gran medida de la ingesta dietética
para mantener un balance adecuado de hierro, por lo cual la anemia ferropénica en el
lactante y en la primera infancia generalmente está determinada por una dieta
insuficiente o mal balanceada. El defecto habitual es la introducción tardía en la dieta o
el rechazo de alimentos ricos en hierro. La incorporación temprana de la leche de vaca,
antes de los 6 meses de vida, es otro factor causal de importancia.
También es frecuente encontrar niños cuya dieta está principalmente basada en leche
y carbohidratos. Este tipo de alimentación, aunque pobre en hierro, es generalmente
adecuada en calorías, dando como resultado un niño con anemia ferropénica pero
dentro del peso normal, u ocasionalmente con sobrepeso, para su edad.

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CAUSAS

CLÍNICA
La mayor parte de niños con déficit de hierro se encuentra asintomáticos. El signo más
importante de la deficiencia de hierro es la palidez, es más fácilmente visible en las
palmas, los pliegues palmares, los lechos ungueales o la conjuntiva Cuando la
concentración de la hemoglobina cae a valores <5 g/dl aparece irritabilidad, anorexia y
letargo, y con frecuencia se auscultan soplos debidos al flujo. Cuando la hemoglobina
sigue disminuyendo, puede aparecer taquicardia e insuficiencia cardíaca de alto gasto.
El déficit de hierro produce efectos sistémicos no hematológicos. Los efectos más
preocupantes en los lactantes y adolescentes son el retraso intelectual y las alteraciones
motoras. Otras manifestaciones clínicas son: detención de la curva ponderal, pica,
alteración de tejidos epiteliales (estomatitis, uñas quebradizas, pelo seco...),
predisposición a las infecciones (respiratorias).

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
La anemia megaloblástica es una manifestación de un defecto en la síntesis de ADN,
que compromete a todas las células del organismo con capacidad proliferativa
(enfermedad megaloblástica). La expresión clínica de este defecto se hace evidente en
forma precoz en aquellos territorios celulares cuya renovación es más rápida: médula
ósea, epitelios mucosos y gónadas, principalmente. La síntesis defectuosa de ADN
conduce a la activación de la apoptosis y a la hemólisis (intra y extramedular) causantes
de la hemopoyesis inefectiva y del acortamiento en la sobrevida eritrocitaria propios de
esta afección.
Causas
Las causas más frecuentes de megaloblastosis son las alteraciones metabólicas de la
vitamina B12 y de los folatos (factores de maduración). Éstos participan en el transporte
de metilos, indispensables para la proliferación y división celular. La vitamina B12
también es necesaria para la síntesis de mielina. La anemia megaloblástica puede ser

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adquirida o congénita, siendo más frecuente la primera. Los defectos primarios son
mutaciones y polimorfismos genéticos, la mayoría de los pacientes presenta
manifestaciones hematológicas y/o neurológicas en la infancia, aunque algunos se
diagnostican en la adolescencia o en la edad adulta.
- Aporte insuficiente (comúnmente folatos)
- Mala absorción (enfermedad celíaca)
- Parasitosis: Diphyllobothrium latum (deficiencia de vit B12).
- Genéticas

ANEMIA HEMOLÍTICA
Se denomina hemólisis a la destrucción patológica de hematíes. Si la destrucción de
hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular, sobreviene la anemia.
Las anemias hemolíticas se clasifican por su etiología en congénitas (AHC) y adquiridas
(AHA). En las primeras, la anomalía reside en un componente del propio hematíe:
membrana, molécula de hemoglobina o alteración metabólica. En las segundas, el
causante de la hemólisis es extrínseco al hematíe, bien a través de mecanismo inmune,
bien de una alteración ambiental o de una microangiopatía.
ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÉNITA
Se reconocen tres tipos:
Defectos de membrana del hematíe
Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
Es la anemia hemolítica congénita más frecuente en personas de ascendencia europea,
de transmisión autosómica dominante, habitualmente.
Etiopatogenia. Se trata de un trastorno en las proteínas de membrana (ankirina en el
50% de los pacientes, banda 3 en el 25% y espectrina en el 25% restante) que ocasiona
un anclaje defectuoso de los fosfolípidos. Al no encontrarse bien anclada la bicapa
lipídica, se pierden fosfolípidos de membrana y se produce un aumento de la
permeabilidad de la membrana al sodio y al agua. Esto ocasiona una deformación del

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hematíe que adquiere una forma hiperesférica. Estos esferocitos son células que
carecen de capacidad de adaptación a la microcirculación, con lo que, al llegar a los
sinusoldes esplénicos, no pueden atravesarlos, quedan atrapados y son destruidos.
Clínica: La enfermedad cursa con manifestaciones variables, desde formas
asintomáticas hasta otras con grave anemia hemolítica congénita. Como en gran parte
de las anemias hemolíticas, suele haber ictericia y esplenomegalia. En situaciones
especiales, se puede producir un agravamiento de la hemólisis, las crisis hemolíticas,
generalmente desencadenadas por procesos infecciosos que producen una
estimulación del sistema mononuclear fagocítico. Los pacientes con procesos
hemolíticos crónicos pueden tener también un agravamiento de la anemia como
consecuencia de crisis aplásicas, producidas por infección por el parvovirus B-19, y
también crisis megaloblásticas, que consisten en una carencia de ácido fólico por
consumo como consecuencia de la regeneración medular.
Tratamiento: En casos en los que exista hemólisis significativa o anemia importante, se
debe realizar esplenectomía, que se aconseja retrasar hasta los 5-6 años, y siempre
realizando previamente vacunación antíneumocócica, antimeningocócica y contra H.
influenzae. La esplenectomía no cura la enfermedad, pero sí disminuye la hemólisis y
puede hacer desaparecer la anemia. Además, como en todas las anemias hemolíticas,
es preciso administrar ácido fólico para prevenir las crisis megaloblásticas.
Enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe.
Déficit de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G6PD)
Es la causa más frecuente de anemia hemolítica enzimopática y se transmite mediante
herencia ligada al cromosoma X.
Etiopatogenia. La utilidad fundamental del ciclo de las hexosas-monofosfato es la
generación de NADPH, cuya finalidad es reducir el glutatión, que a su vez evita la
oxidación de los grupos sulfhidrilos de la hemoglobina. La oxidación de los grupos
sulfhidrilos produce metahemoglobina, que precipita en el interior del hematíe
ocasionando los denominados cuerpos de Heinz, que causa hemólisis intravascular y
extravascular por lesión de la membrana del hematíe.
Clínica. Al igual que en la esferocitosis hereditaria, es muy variable, desde casos
asintomáticos o con hemólisis compensada, hasta procesos hemolíticos neonatales
graves. En situaciones especiales, se puede producir un incremento de la hemólisis
(crisis hemolítica), generalmente secundario a infecciones. Otros factores productores
de crisis hemolíticas son situaciones de acidosis, fiebre, favismo (ingestión o inhalación
del polen de habas, guisantes o alcachofas) o fármacos como primaquina, dapsona,
glibenclamida, nitrofurantoína, ácido nalídíxico, sulfamidas, analgésicos o vitamina K.
Tratamiento: Evitar las conductas que predisponen a la crisis hemolítica y administrar
ácido fólico. La esplenectomía no es curativa y está indicada en pacientes con hemólisis
crónica.
Defectos de la hemoglobina.
TALASEMIAS
En las talasemias, el defecto hemolítico es provocado por el exceso de cadena de
globina que se sintetiza normalmente, que al no poder unirse a la cadena de globina
que se sintetiza defectuosamente, precipita en el interior del hematíe, ocasionando

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lesión del mismo y hemólisis, además de eritropoyesis ineficaz. La herencia es
autosómica recesiva.
B-talasemias. Según la gravedad clínica y la forma genética, se reconocen:
Talasemia major (mayor), o anemia de Cooley, o talasemia homocigota: la gran
disminución de síntesis de cadena B ocasiona un descenso importante de síntesis de
hemoglobina A1 con un consiguiente aumento de la formación de hemoglobina A2 y
hemoglobina F. La grave anemia ocasiona un incremento de eritropoyetina, que a su
vez da lugar a una enorme hiperplasia de médula ósea, que origina malformaciones
óseas en el niño, tales como pseudoquistes en manos y pies, y deformidad de cráneo,
como cráneo "en cepillo", alteración de la neumatización de los senos y mala colocación
dentaria, hemosiderosis. Además de la anemia hemolítica, los pacientes presentan
organomegalias por hematopoyesis extramedular (hepatoesplenomegalia). Como
consecuencia de la hemosiderosis secundaria, se producen anomalías en el
funcionamiento del hígado, glándulas endocrinas y, sobre todo, del corazón, causante
fundamental del mal pronóstico de la enfermedad y la mortalidad de los niños. El
diagnóstico debe sospecharse en un paciente con hemólisis congénita grave,
microcitosis e hipocromía. Se confirma mediante electroforesis de hemoglobina.
Talasemia minor a rasgo talasémico (heterocigotos simples). Estas personas no
presentan prácticamente anemia ni sintomatología, y corresponden a la variante clínica
más frecuente.
Alfa talasemias. Son formas clínicas mucho más raras en nuestro medio. Su gravedad
clínica también es variable, al igual que las B talasemias, variando desde formas
congénitas graves hasta rasgos asintomáticos.
La disminución de síntesis de cadena alfa en formas graves produce una formación de
tetrámeros de cadena y (hemoglobina de Bart) y tetrámeros de cadena beta
(hemoglobina H). En el rasgo alfa, a diferencia del rasgo beta, no hay incremento de
hemoglobina A2 ni hemoglobina F

HEMOGLOBINOPATÍA S, ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES O

DREPANOCITOSIS: Consiste en una sustitución en la cadena de ácido glutámico en la
posición 6 por una molécula de valina. La gravedad clínica es variable, desde formas
asintomáticas (rasgo falciforme) hasta formas homocigotas graves.
Cuando la hemoglobina S pierde oxígeno, o bien el hematíe se deshidrata, se ocasiona
una polimerización de la hemoglobina y una precipitación en el interior del hematíe, que
adopta él mismo una morfología de hoz (célula falciforme). Estos hematíes colapsan la
microcirculación sanguínea, ocasionando las denominadas crisis vasooclusivas, que
producen isquemia de órganos múltiples y, en situaciones prolongadas, infartos.
Además, la alteración de la deformabilidad del hematíe ocasiona la destrucción del
mismo y, por tanto, su hemólisis intravascular. Los infartos subclínicos suelen ser más

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frecuentes, fundamentalmente en la médula renal, otros órganos en los que con
frecuencia aparecen infartos son huesos, cerebro, pulmón, riñón, piel (úlceras
maleolares) y el propio bazo, que como consecuencia de los infartos de repetición, va
perdiendo su función, ocasionándose un hipoesplenismo, que favorece las infecciones
por gérmenes encapsulados. De hecho, la sepsis neumocócica ha sido la causa más
frecuente de mortalidad en estos niños. Los infartos óseos pueden sobreinfectarse, y es
típica la infección por Salmonella.
El diagnóstico se basa en la sospecha clínica, y se confirma por la electroforesis de
hemoglobinas. En el tratamiento, durante las crisis vasooclusivas, es fundamental
realizar analgesia (incluyendo opiáceos si es preciso) e hidratación (los hematíes, al
perder agua, facilitan la falciformación).

DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
La anemia no es un diagnóstico clínico final por lo que debe estudiarse hasta encontrar
la causa subyacente.1
En la investigación de pacientes con deficiencia de hierro y anemia secundaria se debe
realizar: historia clínica dirigida (dieta, nivel social y cultural, factores demográficos y
fisiológicos al igual que otras condiciones que predisponen a la deficiencia de hierro),
evaluación de los síntomas y examen físico. 1
Elaborar historia clínica completa orientada a identificar la causa de la anemia. 1

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Las manifestaciones clínicas de la anemia se relacionan con la etiología, patogénesis y
grado de hipoxia tisular. 1
La hipoxia es el fenómeno esencial para iniciar mecanismos de compensación
adecuados a nivel cardiovascular y eritropoyético. 1
Investigar síntomas y signos relacionados con hipoxia tisular: 1

 Cefalea
 Fatiga
 Acufenos
 Disnea
 Palpitaciones
 Angina
 Taquicardia
 Claudicación intermitente
 Calambres musculares (comúnmente por la noche)
 Palidez de tegumentos y mucosas
Investigar síntomas y signos relacionados con la deficiencia de hierro: 1

 Disminución de la capacidad para llevar a cabo actividades cotidianas

 Parestesias
 Ardor en la lengua
 Disfagia
 Pica
 Síndrome de piernas inquietas
 Glositis
 Estomatitis
 Queilitis angular
 Coiloniquia
 Esplenomegalia leve

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  Desaceleración de la velocidad de crecimiento
 Déficit de atención
 Pobre respuesta a estímulos sensoriales

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
La anemia se define como una disminución de la masa de glóbulos rojos o de la
concentración de hemoglobina. 1
Un perfil hematológico puede sugerir deficiencia de hierro, no es el estudio diagnóstico
de elección, pero se requiere también para evaluar la severidad de la anemia. 1
En pacientes con factores de riesgo o sospecha clínica de anemia por deficiencia de
hierro solicitar biometría hemática completa (BHC) y evaluar: 1

 Hemoglobina y hematocrito: *disminuidos

 Índices eritrocitarios:
o Volumen corpuscular medio (VCM): *disminuido
o Hemoglobina corpuscular media (HCM): *normal o disminuida
o Amplitud de la distribución eritrocitaria (ADE): *aumentado
 Recuento de plaquetas: *normales o aumentadas
 Recuento de leucocitos: *normales
*Resultado esperado en caso de anemia por deficiencia de hierro

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Los reticulocitos son formas jóvenes de los eritrocitos que indican la respuesta de la
medula ósea ante la hipoxia; en caso de anemia por deficiencia de hierro se encuentran
normales. 1
El frotis de sangre periférica permite corroborar microcitosis, hipocromía y otras formas
eritrocitarias (anisocitosis, policromatofilia, ovalocitosis, punteado basófilo). También
será de utilidad para realizar el diagnóstico diferencial entre los diferentes tipos de
anemia. 1
En pacientes con anemia microcítica hipocrómica de cualquier grado deben solicitarse
exámenes que evalúen el estado del hierro. 1
La ferritina sérica es la mejor prueba diagnóstica para evaluar la deficiencia de hierro.
Concentraciones < 20 ug/l en varones y mujeres postmenopáusicas, y <12 ug/l en
mujeres pre menopaúsicas confirman el diagnostico. 1
A todos los pacientes con anemia microcítica hipocrómica solicitar: 1

 Hierro sérico total: *disminuido

 Capacidad total de fijación del hierro: *aumentada
 Porcentaje de saturación de la transferrina: *disminuida
 Ferritina sérica: *disminuida
*Resultado esperado en caso de anemia por deficiencia de hierro

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
El objetivo del tratamiento de la anemia por deficiencia de hierro debe orientarse hacia
la corrección de la causa primaria, almacenamiento de hierro en los depósitos y
normalización de la hemoglobina. 1
El tratamiento específico de la deficiencia de hierro es suplementar con hierro. No se
recomienda prescribir preparados que contengan ácido fólico, vitamina B12 o algún otro
compuesto vitamínico adicionado al hierro. 1
La primera línea de tratamiento es hierro oral, las dos sales más recomendadas son
sulfato y gluconato ferroso por su buena biodisponibilidad de hierro elemental. Para
optimizar la absorción de las sales ferrosas se debe proporcionar con ácido ascórbico. 1

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Es recomendable ofrecer siempre que sea posible la administración de sulfato ferroso
por vía oral, la dosis con base al hierro elemental es: 1

 Niños: 3 a 6 mg/kg/día dividido en una o tres dosis

 Adultos: 180 mg/día dividido en tres dosis
Hay múltiples variables que pueden aumentar o disminuir la absorción del hierro. Las
diferencias en absorción se deben comúnmente a los requerimientos de acidez del
duodeno y parte superior de yeyuno para la solubilidad del hierro, el microambiente
alcalino reduce su absorción. 1
La absorción de hierro disminuye cuando se ingieren bloqueadores H2, tetraciclinas,
leche, bebidas carbonatadas que contienen fosfatos y multivitamínicos con sales de
calcio, fosforo o magnesio. 1
Idealmente los pacientes no deben tomar suplementos de hierro dentro de las dos
primeras horas de haber ingerido alimentos o antiácidos. Se sugiere tomarlo de 15 a 30
minutos antes de los alimentos y no acompañarlo con lácteos. 1
El objetivo del tratamiento con hierro debe ser restaurar los niveles de hemoglobina a lo
normal y repletar los depósitos corporales. 1
El tiempo de prescripción del hierro es variable: una vez obtenido el valor normal de
hemoglobina y hematocrito debe continuarse con su administración, a igual dosis,
durante un tiempo similar al que fue necesario para alcanzar la normalización de la
hemoglobina. 1
La terapia con hierro parenteral solo debe considerarse cuando ocurra intolerancia al
tratamiento oral con hierro o en los casos de falla el tratamiento por esta vía. 1
La decisión de ofrecer hierro por vía parenteral deberá tomarla el hematólogo, se
recomienda utilizar esta vía en los siguientes casos: 1

 Intolerancia digestiva grave al hierro oral

 Patología digestiva que contraindique la vía oral
 Cuando se prevé que el tratamiento oral será insuficiente o inadecuado

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TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
En pacientes con anemia crónica la adaptación fisiológica puede ser suficiente para
permitir el uso de alternativas a la transfusión sanguínea. La indicación de transfusión
de eritrocitos no puede estar regida únicamente por el valor de la hemoglobina, debe
basarse en la evaluación completa del paciente incluyendo estado hemodinámico,
perfusión tisular y comorbilidad. 1
La transfusión de eritrocitos es una alternativa adyuvante para pacientes con anemia
clínicamente significativa o que requieren procedimientos quirúrgicos, solo se debe
considerar si no hay tiempo disponible para la terapia especifica. 1
Las indicaciones precisas para transfundir a un paciente con anemia por deficiencia de
hierro son: 1
1. Descompensación hemodinámica
2. Procedimiento quirúrgico de urgencia
3. Comorbilidad asociada a hipoxia tisular
CRITERIOS DE REFERENCIA
Se recomienda que los pacientes con factores de riesgo o sospecha clínica de anemia
por deficiencia de hierro sean evaluados, diagnosticados y tratados en el primer nivel de
atención. 1
La ferritina sérica es un indicador del almacenamiento de hierro y los niveles bajos
usualmente indican deficiencia de hierro. En los pacientes con anemia ocasionada por
enfermedades crónicas la ferritina sérica generalmente es normal o elevada. 1
Referir al servicio de pediatría o de medicina interna del segundo nivel de atención los
siguientes casos: 1

 Pacientes con perfil de hierro o ferritina sérica no concluyente con el diagnostico

de anemia por deficiencia de hierro

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  Pacientes con buen apego al tratamiento y sin perdida sanguínea aguda que no
respondieron al tratamiento en el tiempo previsto
Referir al hematólogo a los adultos con anemia que no reúnen criterios para atribuirla a
falta de aporte de nutrientes, enfermedad crónica inflamatoria o enfermedad renal
crónica. 1
Referir al hematólogo pediatra a los niños que no responden al tratamiento con
suplemento de hierro en el tiempo previsto. 1
El 25% de las mujeres premenopáusicas cursan con deficiencia de hierro debido al
aumento de las perdidas por la menstruación. 1
Referir a las mujeres premenopáusicas con anemia por deficiencia de hierro e historia
clínica de menorragia al servicio de ginecología del segundo nivel de atención. 1

VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
El incremento esperado de la hemoglobina después de 3 a 4 semanas de tratamiento
con hierro es de 1 a 2 gr/dL. 1
Los pacientes que recibieron suplemento con hierro deben citarse a la consulta externa
30 días después del inicio del tratamiento con BHC, en ese momento evaluar el
resultado de la hemoglobina para tomar las siguientes decisiones: 1
1. Si la hemoglobina no incremento al menos un gramo interrogar acerca de apego
al tratamiento (intolerancia gástrica) y perdidas agudas de sangre en el último
mes. Si hubo apego al tratamiento y no presento perdida sanguínea aguda referir
al servicio de pediatría o medicina interna; si no hubo apego o si presento perdida
sanguínea corregir la causa y continuar con el tratamiento.
2. Si la hemoglobina incremento al menos un gramo citar cada 30 días con BHC
hasta que se normalice.
Una vez que la hemoglobina y los índices eritrocitarios se normalizan deberá vigilarse
la posibilidad de recaída. 1
Después de que la biometría hemática completa se normalizó, solicitarla trimestralmente
durante un año. 1

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Prevención, Diagnóstico y Tratamiento de la Anemia por Deficiencia de Hierro
en Niños y Adultos. México: Secretaria de Salud, 2010.
2. Global Data, India tiene la mayor prevalencia de anemia entre los 16principales
mercados farmacéuticos, 18 de abril de 2018.
3. Ministerio de salud del Perú. Plan Nacional para la reducción y control de la
anemia Materno Infantil y la Desnutrición Crónica Infantil en el Perú: 2017-2021.
4. M. R. Pavo García, M. Muñoz Díaz, María Baro Fernández. Anemia en la edad
pediátrica. Atención primaria en pediatría 2016.
5. Hernández Merino. Anemias en la infancia y adolescencia. Clasificación y
diagnóstico. Madrid 2012

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