Anoxia cerebral: El insuficiente aporte de oxígeno al cerebro puede ocurrir durante el parto (parto

prolongado, desprendimiento prematuro de la placenta), o en la infancia. Una convulsión febril

puede ser responsable de anoxia cerebral y condicionar una epilepsia por el daño cerebral
secundario.

Traumatismos cráneo-encefálicos (TCE): hay tres factores que indican un mayor riesgo de padecer
crisis secundarias a un traumatismo cráneo-encefálico:

Duración de la amnesia postraumática. A mayor duración mayor riesgo.

La amnesia post-traumática puede durar entre breves minutos y varias semanas o meses.

La presencia de signos neurológicos focales.

La presencia de una lesión localizada en la superficie cortical cerebral.

<FISIOPATOLOGIA:

Es una alteración repentina del snc. A causa de una descarga eléctrica, el estado hiperexitable
resulta del incremento de la neurotransmisión excitadora sináptica, el crecimiento de la
neurotransmisión inhibidora que favorezcan la despolarización de la membrana también puede
ocurrir que varios estímulos excitadores sincronicos debajo del humbral de la descarga produzcan
un estado hiperexitable al suamarse en las neuronas posinapticas.

Dentro de la fiisopatologia: hay 3 condiciones requeridad para un crisis

1. Población e neuronas patológicamente excitables.

2. Incremento de la actividad glutaminergica excitadora.
3. Disminución de actividad de proyecciones GABAergicas inhibdoras

4.

Clasificación internacional de las crisis epilépticas.

Está basada en la semiología clínica de las crisis

La gran división es entre generalizadas y parciales

Las generalizadas, que son las mas frecuentes, pueden ser:
1. Convulsivas: Míoclónicas, atonicas, tónicas,
clónicas y tónico-clónicas.
2. No convulsivas: Ausencias, petit mal.

Las parciales pueden ser:

1. Simples: Sin pérdida de conciencia
Con signos motores
Con signos sensitivos
Con síntomas psíquicos
Con signos autonómicos
2. Complejas: Con alteración de conciencia:
Parciales simples que evolucionan a generalizadas
Parciales complejas que evolucionan a generalizadas
Parciales simples que evolucionan a parciales complejas y
posteriormente ageneralizadas

Descripción clínica de las crisis convulsivas generalizadas

Esta forma es la mas frecuente y se la conoce y denomina habitualmente
como“ Crisis de grand mal”, básicamente se trata de movimientos tónico-
clónicos generalizados, de presentación abrupta, con alteración aguda de la
conciencia, que duran pocos minutos y que generalmente cursan con tres
fases definidas
Fase tónica: Pérdida de conocimiento brusca con caídas e hipertonía
muscular generalizada
Fase clónica: Movimientos alternativos de flexo-extensión, con
sacudidas rítmicas a nivel cefálico y los cuatros miembros simultáneamente
Es habitual que se acompañe de mordedura de lengua y labios e
incontinencia urinaria
Fase poscrítica: Recuperación paulatina de la conciencia, con amnesia
de lo ocurrido, cefalea, dolores musculares difusos; al cabo de una hora el
paciente se halla habitualmente recuperado.

Estas crisis registran factores facilitadores como:

La ingesta de alcohol
Deprivación de sueño
Ingestión de estimulantes (café, analépticos, etc.)
Descripción clínica de las crisis generalizadas no convulsivas.
Dentro de este grupo las más frecuente son las llamadas ausencias porque
el cuadro clínico remeda esta situación y la población la denomina “como
que se va” “ como una ida” “como que se desconecta” y cuando no como
“ausencia”
Se presentan en la edad escolar y se caracterizan por múltiples crisis
durante el día que básicamente hayn una alteración breve de conciencia,
sin caída al suelo,
perdida de contacto con el ambiente que lo rodea a veces con un parpadeo
rítmico muy evocador. Se caracterizan por ser fácilmente provocadas por la
hiperventilación.
Su pronóstico es favorable, aunque algunas veces puede cursar con
trastornode aprendizaje.

Descripción clínica de las crisis parciales simples.

Generalmente son la expresión clínica de una lesión cerebral focal y
por lo tanto la localización determinara la expresión clínica
Este foco epileptogeno constituido, inestabiliza eléctricamente la zona
afectada pero no difunde de allí que una característica básica sea que no
exista compromiso de la conciencia.
Las manifestaciones clínicas de las crisis parciales simples pueden ser:
a). Motoras : Aquí el foco se halla en la corteza frontal prerrolándica, l
expresión clínica está dada por contracciones musculares, en forma de
crisis, involuntarias, localizadas en territorio del hemicuerpo contralateral
(cara y/o brazo y/o miembro inferior) que provocan desplazamiento de los
segmentos afectados.

b). Sensitivas : El foco se localiza en áreas parietales y occipitales

La expresión clínica se caracteriza por compromiso de uno o más de los
cinco sentidos, además de vértigos y alucinaciones.

c). Autonómicas : El foco se localiza en áreas temporales. Las

manifestaciones clínicas están constituidas por crisis de sudoración,
sensaciones epigástricas, midriasis, fenómenos vasomotores, etc.

d). Fenómenos psíquicos: El foco se localiza en áreas temporales y

secundariamente en áreas frontales anteriores
Su expresión clínica se caracteriza por fenómenos psíquicos dado por
experiencias que afectan la memoria ( ya visto. nunca visto), compromiso
afectivo ( miedo o placer); ilusiones y alucinaciones.

Descripción de las crisis parciales complejas.

Las crisis parciales complejas, presentan una sintomatología compleja
mas un compromiso de la conciencia. Se expresan con automatismos que
consisten en movimientos involuntarios con una actividad motora
coordinada, repetitiva y que no tiene sentido. Los automatismos más
comunes son:
Movimientos de masticación
Movimientos orales de chupeteo
Caminar
Automatismos gestuales
El foco epìleptogénico se localiza habitualmente en zonas temporo-
frontales.
Pero su localización puede ser diversa.
Las crisis parciales complejas pueden iniciarse como crisis parciales
simples y luego progresar a generalizada.

Síndrome de West:
El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad
caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo
psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma,
aunque uno de estos elementos puede estar ausente. Se inicia en la mayoría de los
pacientes durante el primer año de vida.

El término de encefalopatía epiléptica se refiere a una condición en la cual se piensa que las
anomalías epileptiformes contribuyen ellas mismas al disturbio progresivo en la función cerebral

Etiología:

Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos, el

síndrome de West se clasifica de acuerdo con su etiología en sintomático y
criptogénico.
El término sintomático se refiere a un síndrome en el cual las crisis son el resultado de
una o más lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras

que criptogénico se refiere a aquellos síndromes en los cuales se presume que sean
sintomáticos, pero la causa está oculta.

EL Idiopático incluye aquellos casos en los cuales no existe una lesión estructural
subyacente ni anomalías neurológicas. Existe predisposición genética y son por lo
general dependientes de la edad

Grupo idiopático: aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías
neurológicas y existe predisposición genética.

tuvieron una evolución favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo

psicomotor normal. Las características fundamentales de estos niños fueron la
ausencia de regresión mental significativa, preservación de la función visual, ausencia
de anomalía electroencefalográficas interictales focales, aun después de la
administración endovenosa de diazepám y la presencia de espasmos simétricos con
reaparición de la hipsarritmia entre 2 espasmos consecutivos de una salva.

GRUPO CRIPTOGENICO: e causa desconocida, pero éstos van disminuyendo según avanzan las técnicas
de diagnóstico y se pude conocer la causa, pasando a ser sintomáticos.

Entre 31 pacientes con síndrome de West criptogénico, Vigevano y

colaboradores14 clasificaron a 17 casos (55 %) como idiopáticos, los cuales se
caracterizaron por presentar antecedentes familiares de otras formas de epilepsia
idiopática o crisis febriles o desarrollaron durante el seguimiento un raso genético en el
electroencefalograma (EEG) como respuestas fotoconvulsivas, descargas de punta-
onda lenta o puntas rolándicas. El desarrollo neuropsicológico fue normal en todos los
niños.

Fisiopatologia:

plantearon que un desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral podrían ser
responsables de los espasmos y de la hipsarritmia, ya sea como resultado del
incremento de la actividad de los sistemas adrenérgicos y/o serotonérgicos o por la
disminución de la actividad del sistema colinérgico.

En pacientes con espasmos epilépticos y síndrome de Down se ha planteado que

existen anomalías en la función del receptor glutomato que pueden intervenir en el
origen de los espasmos, pues se han constatado niveles elevados de este
neurotransmisor en estos pacientes.
Manifestaciones clínicas:

El síndrome de West se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de

vida, y es más frecuente entre los 3 y 7 meses de edad.2,8 Un comienzo antes del año
de edad se observó en el 86,8 % de los casos estudiados por Kurokawa y
colaboradores.9

Los espasmos se caracterizan por la contracción brusca, generalmente bilateral y

simética de los músculos del cuello, tronco y miembro.10 Se acompañan de una breve
pérdida de la conciencia.42

Existen 3 tipos principales de espasmos: en flexión, extensión y mixtos.10,43 En la

serie de Jeavons y Bower44predominaron los espasmos en flexión (68 % de los casos).
Sin embargo, otros autores han señalado que los espasmos mixtos son los más
frecuentes.8,42,43 Los espasmos en extensión son los menos frecuentes.8,42-44

Los espasmos en flexión se caracterizan por la flexión brusca, simultánea del cuello y
tronco con flexión simétrica bilateral, abducción o aducción de los miembros superiores
y flexión-aducción de los miembros inferiores.10 Cuando sólo participan los músculos
flexores del cuello el espasmo puede manifestarse como un movimiento de
cabeceo.43 Cuando participan los músculos de la cintura escapular el espasmo puede
manifestarse como un movimiento parecido a un encogimiento de hombros.

Los espasmos en extensión provocan una brusca extensión del cuello y del tronco con
extensión y abducción de los 4 miembros.2 En los espasmos mixtos la postura primaria
puede ser la flexión o extensión del cuello y tronco, pero las contracciones asociadas
de los miembros superiores o inferiores se oponen a la postura primaria. Por ejemplo,
la flexión del cuello, tronco y miembros superiores con extensión de los miembros
inferiores constituye un espasmo mixto.10 Según algunos autores2 no parece existir
una relación entre el tipo de espasmos y el pronóstico o la etiología. Sin
embargo, Aicardi42 ha planteado que cuando los espasmos en extensión predominan o
son exclusivos pudieran indicar una etiología sintomática.

Un mismo paciente puede mostrar más de un tipo de espasmo o incluso el tipo de

espasmo puede variar en un mismo período.