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ACTUALIZACION
Introducción y epidemiologia
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Rev. Ped. Elec. [en línea] 2012, Vol 9, N° 2. ISSN 0718-0918
Revista Pediatría Electrónica
Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte
Facultad de Medicina Hospital Clínico de Niños
Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río
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todo niño que consulta por gonalgia debe deformaciones que podrían llevar a la
tener un examen físico de cadera limitación de la abducción permanente
adecuado. Entre el 10% a 15% de los niños
con esta patología van a tener compromiso - Ligera contractura en flexión de
de ambas caderas, generalmente en forma cadera de unos 10-20 grados
escalonada e infrecuentemente de manera - Atrofia de los músculos del muslo,
simultánea. (24-25) pantorilla o nalga causados por el dolor
- Dismetría en extremidades
El examen físico generalmente revela cojeo inferiores por contractura de aducción o por
a la marcha. Al palpar al paciente podemos acortamiento verdadero a causa del
encontrar contractura de los músculos colpaso de la cabeza femoral o de
aductores, así como del psoas ilíaco, con inhibición del crecimiento (5).
movilización pasiva dolorosa y limitada. Al
tratar de palpar la cabeza femoral se puede MÉTODOS DE ESTUDIO
causar dolor por la sinovitis existente. a. Radiografía. El primer estudio que se
Posteriormente puede desarrollarse realiza es la radiografía de pelvis. Visiones
contractura en flexión de la cadera, antero posterior y lateral de Lawenstein
permaneciendo la pierna en aducción y permiten establecer el diagnostico,
rotación lateral; en este momento hay estadificar, realizar pronósticos,
restricción de la rotación medial de la seguimiento y valorar los resultados (5).
cadera, puede acompañarse de signo de (ver anexo 1: caso clínico)
Trendelenburg positivo y discreta asimetría
de la longitud de las piernas. Bowen b. Gammagrafía. En ausencia de cambios
reportó que en el 75% de los casos el en la radiografía, principalmente en etapas
diagnóstico se realiza durante la fase de precoces, se pueden realizar otros
necrosis o fragmentación. La movilidad de estudios, como gammagrafía de tecnecio-
la cadera se encontrará limitada, sobretodo 99 que puede mostrar avascularidad de la
en la rotación interna y la abducción. cabeza femoral (5).
Además, las piernas van a tener una
longitud diferente, debido a la contractura c. Ecografía. Le ecografía es útil para
en aducción o al colapso de la epifisis encontrar cambios en la cabeza femoral y
comprometida. (23) para establecer la presencia de sinovitis o
derrame articular (4).
Existen ciertos factores que pueden
disminuir la sospecha de esta enfermedad d. Resonancia magnética (RM). La RM es
encontrando entre ellos, la presentación a útil en los casos en que no se observan
edad tardía, sobrepeso, limitación severa cambios en la radiografía simple en etapas
del rango articular y sexo femenino de la tempranas de la enfermedad y en casos en
paciente. Pese a esto, frente a la clínica que el diagnostico diferencial se dificulte
descrita, el médico tratante debe tener la (4). Es muy sensible para infarto óseo, pero
sospecha de esta patología, dado la no muestra con precisión las fases de
importancia pronostica que posee el reparación (5).
diagnóstico precoz.
Sin embargo, la RM no ha mostrado tener
Diagnóstico valor pronóstico, por lo que no se utiliza
como una técnica de diagnóstico habitual
La sospecha de enfermedad de Perthes se (4). La RM se utiliza comúnmente para
realiza através de la clínica y el examen realizar el diagnóstico diferencial en casos
físico, el que tendrá elementos más en que se sospecha enfermedad de
llamativos luego de realizar ejercicio. Perthes y se cuenta con imágenes
Podremos encontrar: radiográficas negativas o equivocadas. En
- Limitación de los movimientos de la estos casos la RM generalmente muestra
cadera, en especial la rotación interna. En una causa inesperada de dolor (26).
las fases iniciales la limitación de la
abducción se debe a sinovitis y a e. Artrografía. La RM dinámica, como la
contractura muscular de los aductores, sin artrografía, podría mostrar abduccion en
embargo con el tiempo aparecen visagra de la pierna (el borde lateral de la
cabeza femoral contacta con el borde
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acompañan de una historia familiar, talla posea una forma lo más regular posible y
corta, afección a otras epífisis, etc., en una articulación con la mayor congruencia
contraste con la enfermedad de Perthes que se pueda conseguir, con el objeto de
que es generalmente unilateral y en los evitar la aparición posterior de artrosis
casos en que es bilateral, la afección es degenerativa precoz (31).
asimétrica (30). Se debe sospechar
diagnósticos diferenciales cuando no exista Los principios del tratamiento,
clínica ni progresión radiológica independiente del método empleado, son
característica de la enfermedad de Perthes dos (32):
(4).
1.- Restaurar la movilidad articular: La
Entre los principales diagnósticos restricción de la movilidad en estos
diferenciales se encuentran (4, 30): pacientes es debido inicialmente a la
- Enfermedades hematológicas, como sinovitis de la cadera que ocasiona
hemoglobinopatías, linfoma, leucemia, contractura de los músculos abductores y
púrpura trombocitopénica idiopática, psoas. Existen muchos métodos para
hemofilia. mantener una buena movilidad articular
- Displasia epifisiaria múltiple o como son el reposo en cama, tracción
espóndiloepifisiaria cutánea o la fisioterapia. Si estas medidas,
- Enfermedad de Morquio tras 10-15 días de instaurarse, no son
- Coxitis fugaz: cuando un paciente con efectivas, ocasionalmente se pueden tratar
edad típica de enfermedad de Perthes las contracturas por medio de tenotomías.
sufre una coxitis fugaz que persiste por
semanas, se debe realizar radiografías 2.- Mantener la cabeza femoral con una
o RM para descartar enfermedad de buena cobertura (Contención): Distribución
Perthes uniforme de las presiones sobre la
– Artritis idiopática juvenil superficie de la cabeza femoral con
– Osteomielitis cubrimiento completo por el acetábulo y sin
– Displasia de Meyer que necesariamente haya restricción de la
– Condroblastoma marcha. Agrupa métodos conservadores
– Necrosis de la cabeza femoral inducida como las férulas y yesos de abducción y
por corticoides quirúrgicos, como las osteotomías pélvicas
o femorales (33).
Otras enfermedades asociadas con
osteonecrosis (4) De acuerdo a un estudio multicéntrico
realizado por la Pediatric Orthopedic
- Talasemia Society of North America (POSNA), el
- Trisomia 21 protocolo del manejo terapéutico de la
- Acondroplasia ELCP es (30):
- Enfermedad de Gaucher
- Hemofilia - Todos los pacientes con afección
- Hipotiroidismo del pilar lateral A (según la
- Síndrome de Klinefelter clasificación de Herring) y aquéllos
con clasificación B menores a 6
Tratamiento años, son manejados en forma
sintomática. Lo cual incluye control
Dada la amplia variabilidad en la del dolor con antiinflamatorios no
presentación clínica y severidad de la esteroideos, periodos de reposo o
enfermedad, es que existen también una tracción para disminuir el dolor,
amplia gama de opciones terapéuticas (30). sinovitis y espasmo muscular
De este modo, los factores que van a acompañante.
condicionar la realización de uno u otro
tratamiento son la edad del paciente, el - Los pacientes mayores de 6 años
grado de afectación y la subluxación (31). con afección B del pilar lateral y
Las metas terapéuticas a corto plazo en la todos los del grupo C, son
ELCP son disminuir o hacer desaparecer el manejados con cirugía para
dolor y la rigidez coxales. A largo plazo es conseguir “contención” de la
intentar conseguir una cabeza femoral que cabeza femoral por el acetábulo
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acetabular es muy escasa ya que sólo se o edad avanzada en los que los
obtienen más o menos 10° y el ángulo de mecanismos de reparación o
Wiberg sólo 19° en promedio (35) reosificación son insuficientes.
Pueden ocasionar dolor
En algunos casos la combinación de intermitente pudiendo requerir
ambas osteotomías puede ser necesaria diversos métodos de tratamiento
para lograr una mayor cobertura de la sintomático, a base de AINEs y
cabeza femoral, esto generalmente en descarga de la extremidad con
pacientes mayores de 9 años, con vista a favorecer la curación o
subluxación lateral de la cabeza femoral reincorporación del fragmento. Si el
(30). dolor es persistente, se puede
intentar promover la
En algunos casos la combinación de vascularización del fragmento
ambas osteotomías puede ser necesaria osteocondral por medio de
para lograr una mayor cobertura de la perforaciones a través del cuello
cabeza femoral, esto generalmente en femoral y fijación interna por medio
pacientes mayores de 9 años, con agujas o tornillos canulados tipo
subluxación lateral de la cabeza femoral Herbert. Si el fragmento se han
(30). desprendido de su lecho y no
puede ser repuesto se recomienda
c) Otros procedimientos: su extirpación.
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aceptado. La mayoría de los ortopedas han los enfermos se encuentra bien después de
observado que la recuperación es mucho ser adultos de mediana edad, pero la mitad
mejor cuando la enfermedad afecta a de los casos graves exigirán alguna técnica
menores de 5-6 años (32). Una posible de prótesis articular.
explicación de esto podría ser que en estos
niños más pequeños existirían más tiempo Bibliografía
disponible para la remodelación de
cualquier deformidad de la cabeza femoral. 1. Dezateux C, Roposch A. The puzzles
Además, se ha comprobado que la of Perthes’ disease. The Journal of
remodelación acetabular ocurre en los 8 bone and Joint Surgery 2005; 1463-
primeros años de vida.
1464
2. Pérdida persistente de la movilidad 2. McKee J: Outcomes still
articular: En las fases precoces la pérdida modest a century after Perthes
de la movilidad es atribuible a la discovery. Clinical News and Views
contractura de las partes blandas; pero 2010; 4-12.
avanzada la enfermedad lo que traduce es 3. Orban B, Adam R: Legg-Calvé-Perthes
deformidad de la cabeza articular. disease (Hip osteonecrosis). A Journal
of Clinical Medicine,Vol 2 2007; 133-
3. Obesidad: El sobrepeso deformará con
mayor facilidad el área reblandecida de la 141.
cabeza femoral. Además las férulas de 4. Nelitz M, Lippacher S, Krauspe R,
descarga de la articulación se adaptan mal Reichel H: “Perthes Disease, Current
en niños más gorditos. Principles of Diagnosis and Treatment”
Deutsches Ärzteblatt International.
B. Radiológicos: Dtsch Arztebl Int 2009; 106(31–32):
1. Signo de Gage: defecto de osificación de
517–23.
la porción lateral de la epífisis.
2. Calcificación lateral epifisaria. 5. Kliegman R, Behrman R, Jenson H,
3. Extrusión o subluxación de la cabeza. Stanton B: “Nelson tratado pediátrico”.
4. Rarefacción metafisaria difusa. Edición nº 18 volumen II 2009; 2806-
5. Horizontalización de la fisis. 2808.
6. Grado de extensión: Catterall III-IV, 6. Wiig O, Terjense T, Suenninsen S, Lie
Salter & Thompson B, o grupo C del pilar
SA: The epidemiology and a etiology of
externo de Herring.
Perthes’ disease in Norway. A nation
La deformidad residual de la cabeza Wide study of 425 patients. J Bone
femoral determina el pronóstico y esto va a Joint Surg Br 2006; 88B: 1217-23.
depender de la edad de aparición, grado de 7. Kamegaya M, Saisu T, Ochiai N,
afectación de la epífisis, contención de la Hisamitsu J, Moriya H: A paired study
cabeza femoral, arco de movilidad articular, of Perthes’ disease comparing
cierre prematuro de la epífisis y tipo de
conservative and surgical treatment.
tratamiento. A largo plazo se pretende
evitar el desarrollo de artritis degenerativa The Journal of bone and joint Surgery
tardía, la cual posee una incidencia de 2004; 1176-1181
prácticamente un 100% cuando la ELCP 8. Loder RT, Schwartz EM, Hensinger
aparece con más de 10 años de edad, del RN: Behavioral characteristics of
38% cuando comienza entre los 6 y 9 años children with Legg-Calvé-Perthes
de edad y un riesgo mínimo en niños de 5 disease. J Pediatr Orthop 1993; 13:
años o menos de edad, ya que son más
598–601.
activos los procesos regeneradores (31).
9. Atsumi T, Yamano K, Muraki M,
Finalmente podemos decir que el Yoshihara S, Kajihara T: The blood
pronóstico de la ELCP es bastante supply of the lateral epiphyseal arteries
favorable y los resultados son satisfactorios in Perthes' disease: J Bone Joint Surg
en el 57 a 65% de los casos (31), incluso Br 2000; 82: 392–8.
con tratamientos muy dispares, o en ciertos
10. Kristmundsdottir F, Burwell RG,
casos sin tratamiento. La mayor parte de
Harrison MH: Delayed skeletal
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ANEXO
Caso clínico: Paciente sexo masculino de 8 años de edad, proveniente del norte de Chile,
diagnosticado con la Enfermedad de Perthes en el año 2010, con compromiso de cabeza
femoral izquierda.
Imagen 1
Foto1: Grupo B según la clasificación de Herring. Se observa el pilar lateral al 50% de la altura
original, sin colapso de la porción central de la cabeza femoral. Caterrall tipo II.
Foto2: Radiografía de Lowenstein: Clasificación de Stulberg: grupo III
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Imagen 3
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Herring A
Herring B
Herring C
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