TETRALOGÍA DE

FALLOT
PABLO HERNÁNDEZ CASTILLO
PEDIATRÍA 2013
 DEFINICIÓN
Hipertrofia Ventricular
Derecha

• Asociada a Comunicación Interauricular

• Pentalogía de Fallot
Cabalgamiento Aórtico

Estenosis Pulmonar
infundíbulo valvular

Comunicación Interventricular
subaórtica grande
EPIDEMIOLOGÍA 1er semana
Cianosis
de vida

0.26-0.48
Factores Ambientales 3.5%-9.0%
p/1000
Fenilcetonuria
Ácido Retinoico
Trimetadiona 15%
Delección Cr 22q11
EMBRIOLOGÍA Hipodesarrollo infundíbulo pulmonar
Septum conal hacia la derecha y adelante
CIV subaórtica
Obstrucción de salida VD
Cabalgamiento Aorta
Hipertrofia VD
CLASIFICACIÓN Tetralogía de Fallot con agenesia de
válvulas pulmonares

Fallot típico 70%

Fallot rosado 15%

Fallot extremo o Hiperfallot 5%

Fallotización de una CIV 5%

HISTORIA NATURAL Y DEFECTOS
ASOCIADOS

Obstrucción de
salida del VD

3ª
1er año 25% Foramen Arco aórtico Persistencia
40% Oval derecho de VCS
83% 25% izquierda
11%
10ª 40ª S/tx
70% 95% qx
 Obstrucción de salida VD
FISIOPATOLOGÍA

Comunicación Resistencias Vasculares

Interventricular Sistémicas

Corto Circuito Derecha- Presión Ventrículo

Izquierda Derecho

Hipoxia / Acidosis
Hipoflujo Pulmonar
Metabólica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
COMPLICACIONES CLÍNICAS
• Etritocitosis
• Trombosis cerebral
• Absceso Cerebral
• Endocarditis
• Retraso de la pubertad
• Artritis Gotosa
ELECTROCARDIOGRAMA
RADIOGRAFÍA
ECOCARDIOGRAMA
 CATETERISMO

• Ecocardiograma no define la anatomía

• Estrategia diagnóstica y terapéutica
• Saturación de cavidades
• Presión de VD y Arteria Pulmonar
• Gasto Cardiaco
• Función de VD
• Anatomía de estenosis pulmonar, del
árbol pulmonar, arterias coronarias y
colaterales aortopulmonares
• Patologías asociadas
 Oxígeno por cánula nasal
TRATAMIENTO
Expansión de volumen

Estenosis pulmonar severa Goteo de prostaglandina E1 Ductus arterioso permeable

Corrección de acidosis con Bicarbonato de
sodio

Sulfato de morfina 0.1-0.2mg/kg/dosis

IM/SC/IV NO >15mg/dosis
Crisis de disnea y
cianosis
Fenilefrina 5-20mcg/kg/dosis IV bolo c/10-
15min o Infusión contínua 0.1-0.5mcg/kg/min
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Paso 1
Paso 2
Paso 3
• Gracias