Crisis generalizadas

Son aquellas en las que la descarga epiléptica afecta desde el inicio a toda la superficie
cerebral. Hay muchas variedades de crisis epilépticas generalizadas. Todas ellas cursan con
pérdida de conciencia, a excepción de las crisis mioclónicas (Salas Puig et al., 2004).

a) Crisis tonicoclónicas: Se caracterizan por una fase inicial de rigidez de todo el cuerpo (fase
tónica) que puede durar unos 5-10 segundos y se sigue de movimientos rítmicos de todo el
cuerpo (fase clónica). Durante este tipo de crisis se puede producir mordedura de lengua,
emisión de orina y cianosis. Pueden producirse crisis clónicas sin componente tónico o una
sucesión de fases de tipo clónico-tónico-clónico (Blume et al., 2001).

b) Crisis mioclónicas: Se producen sacudidas musculares repentinas y muy breves (< 100
ms) que pueden ser aisladas o repetidas y afectar a músculos aislados o grupos de músculos
de cualquier localización tanto axial como de miembros produciendo o no desplazamiento.
Normalmente son bilaterales y simétricas. Son las crisis más características de la Epilepsia
Mioclónica Juvenil y otras epilepsias mioclónicas.

c) Crisis mioclónicas negativas: Consisten en interrupciones breves del tono muscular

debidas a descargas epilépticas. Pueden ocurrir también como crisis focales.

d) Crisis tónicas: son contracciones musculares sostenidas que pueden durar de segundos a
varios minutos. Son generalmente simétricas aunque pueden tener predominio unilateral. Son
crisis características del Síndrome de Lennox-Gastaut.

e) Crisis atónicas: Se caracterizan por una pérdida brusca del tono postural que dura de uno
a dos segundos y que puede provocar una flexión de la cabeza hacia el pecho si afecta a los
músculos cefálicos o caída al suelo si afecta a la musculatura postural axial. Pueden ir
precedidas de una o varias sacudidas musculares breves.
f) Espasmos epilépticos: consisten en una flexión, extensión o mezcla de flexo-extensión
repentina que suele afectar a la musculatura proximal y del tronco (sobre todo de miembros
superiores produciendo abducción y elevación de ambos brazos) y que es normalmente más
sostenida que una sacudida mioclónica pero no tan duradera como una crisis tónica (es decir,
dura alrededor de un segundo) (Blume et al., 2001). Tienden a ocurrir agrupados en salvas
pero la duración de la contracción varía entre un espasmo y otro (Carreño et al., 2004). Son
crisis características del Síndrome de West.

g) Ausencias típicas: Se caracterizan por una breve alteración de la conciencia de comienzo

y terminación súbita. El tono postural generalmente no resulta afectado aunque en algunos
casos puede producirse una caída lenta de la cabeza o extremidades o dejar caer algo de las
manos. En general, el paciente no se da cuenta de lo que le ha ocurrido aunque puede
sospechar que ha tenido una ausencia al notar una interrupción en una actividad en la que
estaba participando como una conversación. A veces las ausencias típicas se pueden
acompañar de manifestaciones motoras como un parpadeo rítmico, rotación hacia arriba de
los globos oculares, movimientos automáticos de chupeteo, masticación o manoseo o de
síntomas autonómicos. La hiperventilación durante unos 3 a 5 minutos induce episodios de
ausencia con gran facilidad (Asconapé; 2004). Son crisis características de las Epilepsias con
ausencias infantil y juvenil.

h) Ausencias atípicas: Consisten en una afectación breve y progresiva de la conciencia y de

la memoria. A diferencia de las ausencias típicas, las atípicas comienzan y terminan de forma
gradual y no son activadas por la hiperventilación. Características del Síndrome de Lennox-
Gastaut.

Crisis focales
Son aquellas en las que la descarga epiléptica se inicia en una zona determinada de la corteza
cerebral que se denomina foco epiléptico. Su semiología dependerá de la funcionalidad del
área cerebral en la que se origina y por la que se extiende la descarga epiléptica.

Tradicionalmente se ha diferenciado entre crisis parciales simples y crisis parciales

complejas. Esta dicotomía tiene su origen en la clasificación de las crisis epilépticas de la
ILAE de 1981(Comission on classification and terminology of the ILAE; 1981). Por
consenso se definieron las crisis parciales simples como aquellas crisis de inicio focal en las
que el paciente conserva inalterado su nivel de conciencia independientemente de los demás
signos y síntomas que presente dependiendo de la localización del foco epiléptico. Las crisis
parciales complejas son aquellas en las que se produce una alteración del nivel de conciencia.
Esta clasificación de las crisis parciales ha resultado muy controvertida porque en la práctica
clínica hay pacientes con crisis parciales en los que resulta imposible determinar si existe o
no alteración de la conciencia durante las crisis. Son pacientes que pueden presentar una
alteración de conciencia muy leve o que presentan un trastorno del lenguaje o de la memoria
que se interpreta como alteración de la conciencia. En niños puede resultar todavía más difícil
determinar si hay o no alteración del nivel de conciencia (Salas Puig et al; 2004).

-Signos lateralizadores:

Algunos signos que se observan durante las crisis o en el periodo postcrítico pueden servir
para lateralizar con precisión el hemisferio cerebral en el que se origina la crisis epiléptica.
Este dato puede ser de mucha utilidad en la evaluación pre-quirúrgica de pacientes con
epilepsia refractaria. En la tabla 1 se recogen algunos de estos signos. [Tabla 1. Semiología
de las crisis epilépticas. Signos con valor lateralizador. (So; 2006)]

- Clasificación semiológica de Lüders:

Lüders y otros autores propusieron una clasificación alternativa a la ya comentada de la
ILAE, basada solamente en la semiología de las crisis sin tener en cuenta las características
del EEG y en la que se elimina la dicotomía entre generalizada y parcial, así como entre crisis
simples y complejas (Lüders et al., 1998). Esta clasificación tiene la ventaja de ofrecer una
mayor fiabilidad inter-observador y un mayor valor localizador que la convierte en muy útil
en la evaluación pre-quirúrgica de pacientes con epilepsia refractaria (Salas Puig et al; 2004).
[Tabla 2. Clasificación semiológica de las crisis epilépticas. (Lüders et al., 1998)]

-Otros fenómenos clínicos relacionados con las crisis epilépticas:

a) Pródromos: Antes de que se produzca una crisis puede presentarse en algunos casos una
alteración clínica subjetiva u objetiva (como una sensación de malestar o agitación, por
ejemplo) que anuncia que se va a producir una crisis en los próximos minutos, horas o días.
Estos síntomas se denominan pródromos.
b) Estado post-crítico y fenómenos post-ictales: Tras algunos tipos de crisis (sobre todo crisis
parciales complejas y crisis generalizadas) el paciente puede quedar somnoliento,
desorientado o confuso durante un tiempo más o menos prolongado (de minutos a horas).
Esta fase se denomina estado postcritico y a veces puede acompañarse también de otros
síntomas también transitorios como un déficit motor (parálisis de Todd, tras una crisis focal
motora), alteraciones del lenguaje como afasia o incluso de síntomas de tipo psiquiátrico
como agitación, depresión, síntomas psicóticos, etc.
Dependiendo de si predominan los síntomas sensoriales o los motores podemos diferenciar
distintos tipos de crisis focales:

Crisis focales sensoriales

Las crisis parciales simples que consisten en una sensación o emoción anormal de la que solo
se da cuenta la persona que la sufre se denominan también “auras”. Dependiendo del tipo de
sensación se diferencias distintos tipos de crisis focales sensoriales o auras:
-Auras somatosensoriales: consisten en una sensación de hormigueo, adormecimiento,
cosquilleo o dolor en una parte del cuerpo, normalmente con una distribución somatotópica
específica, generalmente en zonas distales de las extremidades o alrededor de boca. Estas
auras se suelen producir por activación epiléptica del área sensitiva primaria, a nivel parietal
(Carreño et al; 2004).

-Auras visuales: visualización de luces, colores o alucinaciones visuales más complejas. Se

suelen producir por activación a nivel occipital.
-Auras auditivas: audición de sonidos elementales o de voces, una melodía musical, etc. Se
suelen producir por activación neocortical a nivel temporal.

-Auras olfatorias: percepción de un olor anormal, en general de carácter desagradable. Se

suelen originar por activación de la amígdala.

-Auras gustativas: percepción de un sabor anormal, familiar o desagradable. Se suelen

producir por activación de la ínsula.

-Auras autonómicas: sensación de escalofrío, palpitaciones.

-Auras epigástricas: sensación epigástrica anormal, en general desagradable y ascendente

hacia el pecho o la garganta. Es un tipo de aura que ocurre con frecuencia en pacientes con
epilepsia temporal medial.

-Auras psíquicas: sensación de miedo, sensación intensa de haber vivido una situación con
anterioridad sin ser real (sensación de “ya vivido”) o sensación de “nunca vivido”. Están en
relación con activación de la región temporal basal.

Crisis focales motoras:

-Crisis focales motoras simples: se producen sacudidas rítmicas de una parte del cuerpo
durante segundos o minutos. Se producen posiblemente por activación de la corteza motora
primaria.
-Crisis tónicas asimétricas: a diferencia de las crisis tónicas generalizadas se caracterizan por
una contracción muscular sostenida pero asimétrica dando lugar por ejemplo a la típica
postura del esgrimista o al denominado “signo del cuatro” consistente en la extensión de uno
de los brazos mientras el otro es flexionado a la altura del codo. Son características de la
Epilepsia del lóbulo frontal por activación de área motora suplementaria.

*Crisis versivas: Consisten en una desviación conjugada y sostenida de los ojos, cabeza y en
ocasiones el cuerpo entero hacia un lado. Son características de las crisis de origen frontal.

*Crisis con automatismos típicos: se caracterizan por movimientos automáticos de los

segmentos corporales distales dando lugar a movimientos de chupeteo, deglución,
masticación, arreglarse o componerse la ropa, etc. Suelen asociar, aunque no siempre,
alteración de la conciencia, formando parte por lo tanto de crisis parciales complejas que
pueden ser de origen frontal o temporal. A veces los automatismos aparecen junto a una
postura distónica con un componente torsional de una mano (distonía ictal).

Crisis neonatales

El periodo neonatal abarca desde el nacimiento hasta el primer mes, aunque para muchos
autores se pueden incluir las crisis que se inician dentro de los tres primeros meses ya que
sus manifestaciones son muy similares. Las crisis son la expresión más frecuente de
disfunción del SNC en esta fase de la vida y en su mayoría son secundarias a patología
estructural o enfermedades graves, por lo que en este periodo se habla más habitualmente de
crisis neonatales que de epilepsias. En esta fase el cerebro tiene un menor umbral para crisis,
aunque, al estar poco mielinizado, éstas se propagan con dificultad. Todo esto da lugar a que
las crisis en los neonatos excepcionalmente sean generalizadas y consistan en crisis focales
o multifocales de tipo clónico, tónico o mioclónico. Un tipo habitual de crisis, sobre todo en
prematuros, son las llamadas crisis sutiles que consisten en automatismos o movimientos
bucolinguales, movimientos oculares diversos o fases de apnea, muchas veces difíciles de
identificar y de diferenciar de movimientos normales. Es frecuente que las crisis en neonatos
se repitan en racimos a lo largo de varios días y den lugar a estatus (Arzimanoglou et al,
2004).

REFERENCIAS

Asconapé J (2004). Epilepsias generalizadas de la niñez con ausencias típicas. En Asconape

J, Gil-Nagel A (Autores). Tratado de Epilepsia, (pp 99-110). McGraw-Hill/Interamericana
de España S.A.U. Aravaca 2004.

Blume WT, Lüders HO, Mizrahi E, Tassinari C, van Emde Boas W et al (2001). ILAE
Comission report. Glossary of Descriptive Terminology for ictal semiology: report o the
ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia; 42(9): 1212-1218.
Carreño M, Lüders H.(2004). Clasificación semiológica de las crisis epilépticas. En: Campos
MG, Kanner AM (Eds.), Epilepsias Diagnóstico y tratamiento, (pp 78-86). Santiago de Chile:
Editorial Mediterraneo Ltda.
Comission on classification and terminology of the ILAE (1981). Proposal for revised
clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures, Epilepsia;22:489-
501.
Engel J Jr. (2001). A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with
epilepsy: report of the ILAE Task force on classification and terminology. Epilepsia. 42:796-
803.
Lüders HO, Acharya J, Baumgartner C, Benbadis S, Bleasel A et al (1998). Semiological
seizure classification. Epilepsia; 39(9):1006-13.
Salas-Puig J, Gil-Nagel A (2004). La clasificación de las crisis y síndromes epilépticos:
nuevas propuestas. Neurologia;19(2):59-66.
So EL (2006). Value and limitations of seizure semiology in localizing seizure onset. Journal
of clinical neurophysiology; 23(4): 353-357.
Neonatal seizures. In Arzimanoglou A, Guerrini R, Aicardi J.eds. Aicardi´s epilepsy in
children. Pag 188-209 Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2004.