Síndrome de Hellp

RESUMEN
El pronóstico del embarazo complicado con el sín- drome de HELLP depende del diagnóstico temprano y el esquema de tratamiento
apropiado. Se asocia al desprendimiento prematuro de placenta, asfixia intrauterina y prematuridad. Cerca del 60% de los fetos
mueren dentro del útero y el 30% muestran signos de restricción del crecimiento intrauterino y 25% trombocitopenia. La mortalidad
infantil varía entre 6,7 y 70%.
PALABRAS CLAVE: Sindrome de HELLP; Motalidad materna; Mortalidad perinatal.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad hipertensiva afecta del 7-10% de todos los embarazos y contribuye en forma sustancial a la morbimortalidad materna-
perinatal. Aquellos que tratan a pacientes embarazadas están familiarizados con los hallazgos de la preeclampsia y eclampsia; sin
embargo, la presentación puede ser de forma muy diversa.
Una variante grave de la preeclampsia es el síndrome de HELLP. Es un desorden multisistémico que complica el embarazo y tiene
un pobre pronóstico. Fue descrito inicialmente por Weinstein en 1982. El acrónimo es para hemólisis (H), enzimas hepáticas elevadas
(EL) y trombocitopenia (LP) (1). Ocurre en 0,17 a 0,85% de todos los embarazos y es más frecuente en las multíparas blancas
mayores. En el 70% de los casos el síndrome es diagnosticado antes del parto; 10% antes de las 27 semanas de gestación; 70% entre
las semanas 27 y 37; 20% después de las 37 semanas (2). En 30% de los casos el diagnóstico es post-parto. Diez por ciento de los
embarazos complicados con preeclampsia severa desarrollan síndrome de HELLP, un indicador de severidad de la enfermedad (3, 4).
El síndrome de HELLP esta frecuentemente asociado a preeclampsia severa o a eclampsia, pero también puede ser
diagnosticado en ausencia de estos desordenes. El riesgo de recurrencia en el embarazo siguiente se estima entre 19-
27% (5). La preeclampsia severa, el síndrome urémico hemolítico, la púrpura trombocitopenica trombótica, el lupus
eritematoso sistémico y el hígado graso agudo del embarazo producen manifestaciones clínicas y modificaciones en
los exámenes de laboratorio similares al síndrome. Debido a que el mismo órgano blanco es afectado por todas estas
enfermedades y que la preeclampsia por si mismas raras veces se superpone a cualquiera de estas patologías, el
diagnóstico puede ser sumamente difícil. Se debe ser cuidadoso y prestar atención para tratar de discriminar las
diferentes entidades clínicas, ya que las estrategias de manejo son diferentes en cada una de las patologías antes
mencionadas.
DIAGNÓSTICO
Desde los primeros informes de la enfermedad, un número variable de criterios ha sido usado para describir el síndrome de
HELLP (6). La comparación al inicio de la enfermedad, diagnóstico, manejo y resultante perinatal es difícil debido a la falta de
uniformidad en la definición. Los criterios diagnósticos se muestran en la tabla 1. Las pacientes que desarrollan síndrome de
HELLP tienden a ser mayores (promedio de edad 25 años) y multíparas, lo que establece diferencia cuando se compara con las
mujeres que desarrollan preeclampsia severa y eclampsia (edad promedio 19 años) (6).
TABLA 1
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.
Hemólisis.
Extendidos de sangre periférica anormal.
Bilirrubina total > 1,2 mg/dl.
Deshidrogenasa láctica > 600 UI/L.
Aspartato-aminotransferasa > 70 UI/L.
Trombocitopenia (plaquetas < 100.000 mm3).

La aparición ocurre en el último trimestre del embarazo en 70% de los casos e inmediatamente después del parto en el resto. (7).
En un estudio realizado en 61 pacientes con síndrome de HELLP, la eclampsia estaba presente en 52% de los casos y se correlacionó
la cefalea, nauseas, vómitos, alteraciones visuales, y dolor epigástrico con un pronóstico materno adverso (8). Algunas mujeres
presentan sintomatología similar a la gripe, quejándose solo de cefalea y alteraciones visuales. La mayoría manifiesta un pródromo
de varios días antes de buscar asistencia médica. En algunos casos, se registra hemorragia gastrointestinal. El examen físico revela
dolor en el cuadrante abdominal superior derecho, con significativa ganancia de peso y edema generalizado. En forma importante,
la hipertensión arterial severa no está siempre presente y en algunos casos de síndrome de HELLP está ausente. Debido a que el
diagnóstico temprano es crucial, las embarazadas con estos síntomas deben ser sometidas a evaluaciones paraclínicas en busca
de confirmar el diagnóstico.
Los hallazgos de un extendido de sangre periférica anormal es una prueba sensible pero no especifica. La deshidrogenasa láctica
y la bilirrubina también están incluidas en la definición como marcadores adicionales de la severidad de la hemólisis. Los
pacientes que presentan valores elevados de deshidrogenasa láctica tienen tambien extendidos de sangre periférica anormales. La
morfología de los hematíes dañados incluye equinocitos, esquizocitos y esferotomacitos. Las concentraciones de deshidrogenasa
láctica alcanzan su pico en el segundo día del posparto. Se ha demostrado una relación inversa entre el incremento del contaje
de plaquetas y la disminución de las concentraciones de deshidrogenasa láctica. Las concentraciones de aspartato-
aminotransferasa alcanzan su pico cerca del momento del parto y regresan a las concentraciones normales antes que lo haga la
deshidrogenasa láctica (9, 10).
 La ganancia de peso y el edema son hallazgos físicos usuales, que se han encontrado en más del 50% de los casos (10). La presión
arterial esta elevada en un rango marcado (presión arterial sistólica mayor de 160 mm de Hg y diastólica mayor de 110 mm de
Hg) en dos tercios de las pacientes con síndrome de HELLP; sin embargo, se encuentra en 15% de las pacientes presión arterial
diastólica menor de 90 mm de Hg. La proteinuria está presente en el 85% de las pacientes, con proteinuria mínima en 9% de los
casos y ausencia de esta en 6% (11).
Puede ser evidente una asociación con diabetes insípida (12) o con síndrome antifosfolípidos (13). En mujeres con antecedentes
de aparición temprana de preeclampsia (antes de las 34 semanas) se debe in vestigar la presencia de síndrome antifosfolípidos
(14). En presencia de esta asociación, la mortalidad materna y fetal aumenta por encima del 50% (15). Las pacientes con formas
atípicas de preeclampsia o síndrome de HELLP deben ser estudiadas en busca de anticuerpos anti-fosfolípidos (16).
La identificación de factores de riesgo de morbilidad significativa en las pacientes con síndrome de HELLP incluyen: náuseas,
vómitos y dolor epigástrico. Los exámenes clínicos que indican una posibilidad mayor del 75% de desarrollar importantes
complicaciones maternas incluyen: deshidrogenasa láctica > 1400
UI/L, transaminasas > 125 UI/L y concentraciones de ácido úrico > 7,8 mg/dl (10, 17). La presencia de náuseas, vómitos
y/o dolor epigástrico son también factores de riesgo significativos de morbilidad neonatal (17). La ganancia excesiva de peso
puede observarse cuando la presión arterial sistólica supera los 140 mm de Hg pero la presión arterial sistólica es menos de 90 mm
de Hg. La ausencia de hipertensión diastólica puede ser mal interpretada como un signo para descartar el diagnóstico de posible
preeclampsia con síndrome de HELLP. Los hallazgos oftalmológicos pueden ir desde problemas oculares menores hasta la
ceguera cortical, desprendimiento de la retina y hemorragia del vítreo. En las pacientes con hipertensión, el dolor epigástrico y la
hemólisis junto con la presencia de alteraciones oculares pueden ayudar en el diagnóstico de síndrome (18).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El principal desorden que se debe considerar en el diagnóstico diferencial son las enfermedades hepáticas y
gastrointestinales y los desórdenes hematológicos y renales. Un diagnóstico diferencial difícil es con hígado graso
agudo del embarazo, el cual también ocurre en pacientes multíparas después de las 30 semanas. Tiene manifestaciones
similares al síndrome de HELLP (citolisis y trombocitopenia), pero la hipoglucemia y la prolongación del tiempo de
protrombina están presentes y la evolución es hacia la insuficiencia hepática aguda. Los aspectos fisiopatológicos son la
esteatosis macrovascular, pero la punción hepática es poco utilizada debido a los defectos en la coagulación (19).
Se debe tener especial cuidado en cualquiera de las siguientes patologías dependiendo del cuadro clínico: apendicitis,
enfermedad vesicular, ulcera péptica, hepatitis, síndrome de Budd-Chiari, urolitiasis, pielonefritis, lupus sistémico
eritematoso, púrpura trombo- citopenica trombótica, síndrome urémico hemolítico, hígado graso agudo del embarazo
e infarto hepático con resistencia a la proteína C activada (20,21). Se debe revisar los fármacos que usan las pacientes
ya que algunos de ellos pueden producir lesión hepática. La hepatitis puede ser causada por nitrofurantoina,
sulfonamidas, isoniazid, metildopa, fenitoína o pro- piltiuracilo. La colestasis que puede observarse en pa- cientes que
consumen fármacos como clorpromazina, sulfonamidas o estolato de eritomicina (22). El lupus inducido por
medicamento puede ser causado por fármacos antihipertensivos (metildopa, hidralacina, la- betalol), antibióticos
(sulfonamidas, nitrofurantoína, penicilina) y agentes anticonvulsivantes (carbamazepina, fenobarbital, fenitoína).
CLASIFICACIONES
Existen dos clasificaciones que son comúnmente utilizadas (1, 2). El sistema de clasificación de Tennesse que está
basado en la determinación de los siguien- tes parámetros: aspartato-aminotransferasa mayor de 70 UI/L,
deshidrogenasa láctica mayor de 600 UI/L y contaje de plaquetas menor de 100,000 x mm3. De acuerdo con esto,
existen dos formas: síndrome de HELLP completo (todos los elementos están presentes) y parcial (uno o dos
elementos presentes). Aproximadamente la mitad de las pacientes con diag- nóstico de síndrome de HELLP no
presentan las manifestaciones de laboratorio completas. En los casos de síndrome de HELLP parcial, donde se observa
por lo menos un criterio del síndrome, la tendencia es a presentar una menor morbilidad materna (23).

La clasificación de Mississippi se basa sobre el contaje de plaquetas: Clase I (menos de 150.000 plaquetas x mm3), clase II (menos
de 100.000 plaquetas x mm3) y clase III (menos de 50.000 plaquetas x mm3). INMUNOLOGÍA DEL SÍNDROME DE HELLP La
preeclampsia ha sido considerada por muchos in- vestigadores como el resultado, al menos en parte, de alteraciones en el proceso
inmunológico. Los estu- dios que apoyan esta teoría se basan en un incremento en la incidencia en las primigestas, el incremento en
el riesgo en embarazos con aumento del volumen del tejido trofoblástico, embarazos con una nueva pareja, uso previo de
anticonceptivos de barrera y embarazo posterior a la donación de oocitos. Debido a que el síndrome de HELLP parece ser una
forma atípica de la preeclampsia, este también podría ser el resultado de una alteración de la inmunidad.
Se ha demostrado el incremento en el plasma de las pacientes con preeclampsia / síndrome de HELLP de los niveles de
anafilotoxinas, C3a y C5A compara- do con los controles. La disminución de la actividad de las células T y B y la alteración de
los monocitos para manipular los patógenos intracelulares han sido reportadas por un grupo de investigadores en embara- zos
complicados con síndrome de HELLP (11). Esta disfunción inmune antecede de 7 a 14 días al diagnós- tico de laboratorio del
síndrome.
Otras evidencias de una posible causa inmune del síndrome de HELLP son el hallazgo de anticuerpos antiplaquetarios en un
pequeño número de pacientes, la observación de destrucción periférica de las pla- quetas y la posibilidad de una transferencia
pasiva hacia el feto. La trombocitopenia fetal y la anemia hemolítica microangiopática que se presentan en las pacientes con
síndrome de HELLP son muy similares a la observada en otras enfermedades autoinmunes. El síndrome de HELLP puede, en
parte, ser un proce- so inflamatorio como lo sugiere la correlación entre la leucocitosis y la severidad de la enfermedad.
PATOGÉNESIS
La patogénesis del síndrome de HELLP aún es desco- nocida. Las lesiones fisiopatológicas en la preeclamp- sia involucra la
deficiente remodelación de la vas- cularización materna por el trofoblasto placentario, hecho que ocurre en la fase temprana del
embarazo. Debido a que la invasión trofoblástica produce inva- riablemente el contacto del feto con las células del sistema
materno inmunocompetente, la interacción feto-materna durante el embarazo es crucial para el pronóstico (24). En el tercer
trimestre del embarazo, existe una marcada activación de los leucocitos ma- ternos en la sangre periférica. Las concentraciones de
los antígenos de histocompatibilidad (HLA) solubles producidos por el feto se unen a las células inmuno- competentes activadas,
y son la fuente de la intensa respuesta inmune materna hacia el feto.
Debido a que las moléculas de los antígenos HLA solubles son capaces de inducir la apoptosis celu- lar, aún concentraciones
muy pequeñas pueden ser importantes para la regulación del sistema inmune materno o para el mantenimiento del balance inmune
materno-fetal durante el embarazo (25). En el síndro- me de HELLP, se encuentran altas concentraciones de los antígenos HLA
solubles. El síndrome puede ser considerado un rechazo agudo al aloinjerto fetal. Más aún, la determinación de las concentraciones
de los antígenos HLA solubles puede ser útil para la identifi- cación de las preeclámpticas con riesgo de desarrollar síndrome de HELLP
(25). Se ha encontrado disminu- ción en la función de los linfocitos T y B, al igual que en la función de los monocitos, y esto precede
1 o 2 semanas al diagnóstico de laboratorio del síndrome de HELLP (26).
En la preeclampsia, existe una expresión anormal de las moléculas de adhesión celular, al igual que del factor de crecimiento
celular endotelial y sus recepto- res en el trofoblasto, causando insuficiencia vascular úteroplacentaria que produce una liberación y
meta- bolización anormal del óxido nítrico, prostaglandinas y endotelina en el tejido placentario. Estos cambios inducen la agregación
plaquetaria, disfunción endo- telial e hipertensión arterial (27). Las proteínas Fas transmembranas, las cuales pertenecen a la familia
de receptores del factor de necrosis tumoral (TNRSF), producidas por los linfocitos, regulan la invasión del trofoblasto al miometrio.
La sustitución de solo un nucleótido en la posición 670 del gen TNRSF6 de la madre, no del feto, produce un incremento en la ca-
pacidad de los linfocitos maternos para reconocer y destruir el trofoblasto durante la invasión de la pared uterina y de las arterias
espirales, llevando a un in- cremento en el riesgo de aparición del síndrome (18). Las plaquetas circulantes se adhieren al endotelio
dañado o activado produciendo un incremento en la depuración (28). La activación endotelial, con libe- ración de los multimeros
del factor von Willebrand, causan trombocitopenia de consumo y microangiopa- tia trombocitica. La enzima responsable para la apa-
rición de los multimeros del factor de von Willebrand es la ADAMST13, que se encuentra en concentracio- nes más bajas en pacientes
con síndrome de HELLP comparado con embarazadas sanas (29). El aumento significativo en las concentraciones de activador ti-
sular de plasminógeno e inhibidor I del activador de plasminógeno (PAI-1) en el contexto del síndrome de HELLP comparado con el
embarazo normal sugiere que la activación plaquetaria y la alteración en la ac- tivación del plasminógeno están involucradas en la
patogénesis del síndrome (30).
El endotelio vascular puede ser dañado por vasoes- pasmo segmentario, seguido por la formación de ma- trices de fibrina en el sitio
de la lesión. La ruptura de la membrana de las plaquetas y la liberación de ácido araquidónico y otros mediadores vasoactivos produce
vasoconstricción, vasoespasmo y aceleran la agrega- ción plaquetaria (27,30).
Un error innato del metabolismo oxidativo de los ácidos grasos puede demostrarse en los recién naci- dos de madre con
síndrome de HELLP. Una muta- ción permite que los ácidos grasos de cadena larga (por ejemplo, metabolitos del 3-
hidroxiacil) que se producen en el feto o la placenta se acumulen en la circulación materna por deficiencia de la deshidroge-
nasa coenzima A 3-hidroxiacil, lo cual produce una oxidación mitocondrial insuficiente de los ácidos gra- sos necesarios para la
cetogénesis, una vez que se ha consumido el glucógeno hepático (31). La afección hepática en la embarazada es más frecuente
cuando sus fetos tienen deficiencia severa de la deshidroge- nasa coenzima A 3-hidroxiacil. Dada su transmisión autosómica
recesiva, se recomienda el diagnóstico molecular en todas las embarazadas con síndrome de HELLP al igual que para sus parejas
e hijos (32,33). La patogénesis de la afección hepática del síndrome de HELLP es desconocida. Una cadena compleja de eventos
se inicia en el hígado por los depósitos in- travasculares de fibrina con obstrucción sinusoidal, asociada con hipovolemia, lo
cual se demuestra por la disminución del flujo sanguíneo hepático en la eva- luación Doppler en pacientes con preeclampsia que
posteriormente desarrollan el síndrome (34). La is- quemia hepática causa infartos, hematomas sub-cap- sulares y hemorragias
intraparenquimatosas, las cua- les pueden producir ruptura hepática y muerte (35). La acumulación de grasa macrovesicular en el
hígado es una de las diferencias con el hígado graso del em- barazo. Los hematomas se observan más frecuente- mente en el
lóbulo hepático derecho (75%) (36). La ruptura de la capsula hepática, una complicación rara pero severa, está asociada con
hemoperitoneo (figura 1).
El síndrome de HELLP, en etapas tempranas, no debe ser considerado como una variante de la coagulación intravascular diseminada,
aun cuando la anemia hemolítica microangiopática es característica de ambos procesos. Existen diferencias significativas entre estas
dos entidades. El tiempo de protrombina, tiempo par- cial de tromboplastina y concentraciones de fibrinó- geno sérico son normales
en el síndrome de HELLP, pero generalmente están alterados en la coagulación intravascular diseminada. La evaluación de marcado-
res más específicos de coagulación intravascular dise- minada como la antitrombina III, antiplasmina alfa-2, plasminógeno,
monómeros de fibrina, dímero D, fi- bronectina, fibrinopéptido A y precalicreina pueden diferenciar mejor ambos cuadros (1,2).

FIGURA 1
RUPTURA DE HEMATOMA SUBCAPSULAR HEPÁTICO

EXÁMENES DE LABORATORIO
El diagnóstico temprano del síndrome de HELLP está basado sobre la detección de la hemólisis, alte- ración de las enzimas
hepáticas y disfunción renal (37,38). La evaluación de laboratorio inicial de la paciente con preeclampsia o sospecha de síndrome
de HELLP debe incluir una hematología completa para establecer el contaje de plaquetas. La presencia de trombocitopenia (<
150.000 x mm3) es indicativa de mayores estudios. Otras manifestaciones del sín- drome, incluyendo: evidencia de anemia
hemolítica microangiopática y disfunción hepática con aumento de las transaminasas, debería propiciar la realización de pruebas
adicionales (8). Los diagnósticos diferen- ciales de trombocitopenia durante el embarazo inclu- yen trombocitopenia gestacional
(transaminasas < 40
UI/L y deshidrogenasa láctica < 600 UI/L), trombo- citopenia autoinmune, lupus, uso de fármacos, uso agudo de cocaína,
deficiencia severa de folato, Infec- ción por VIH y sepsis (39). Una elevación de la deshi- drogenasa láctica es una manifestación de
la anemia hemolítica microangiopática y disfunción hepática localizada en pacientes con síndrome de HELLP. La disfunción
hepática también puede ser diagnosticada por un incremento de las transaminasas. Aunque un valor de deshidrogenasa láctica
superior a 600 U/L es necesario para el diagnóstico, se puede predecir una morbilidad importante cuando los valores exceden las
1400 UI/L (40).
Aunque la complicación más común de la coagula- ción, la coagulación intravascular diseminada, ocu- rre en las fases
avanzadas del síndrome de HELLP, la disminución de las concentraciones de fibrinógeno y el incremento de los productos de
degradación de la fibrina generalmente no son observadas hasta que el contaje de plaquetas está por debajo de 100.000 x mm3
y especialmente por debajo de 50.000 x mm3 (40). La alteración renal generalmente no está pre- sente en al proceso temprano
de la enfermedad y las concentraciones de ácido úrico y creatinina sufren alteraciones variables. Como se observa con la des-
hidrogenasa láctica, las concentraciones de ácido úrico mayores de 7,8 mg/dl son un factor de riesgo independiente para
complicaciones severas. La hipo- glucemia es rara, y las concentraciones de bilirrubina total raras veces sobrepasan 1-2 mg% (41).
Los exámenes básicos de laboratorio para los pacien- tes con sospecha de síndrome de HELLP son una hematología completa
con contaje de plaquetas, aná- lisis de orina, creatinina sérica, concentraciones de deshidrogenasa láctica, ácido úrico, bilirrubina
total y directa y transaminasas. Pruebas como tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, fi- brinógeno y productos
de la degradación de fibrina están reservados para aquellas pacientes con contaje de plaquetas menor de 100.000 x mm3 y son
parti- cularmente útiles en aquellas pacientes con 50.000 o menos. Las concentraciones de glucosa y electrolitos no son útiles
(20,36). Otros exámenes pueden incluir una prueba de Coombs para anemia hemolítica, lu- pus eritematoso y pancreatitis. Se
pueden realizar la determinación de gases en sangra, oximetría de pul- so, radiografía de tórax, cultivos en sangre y orina, VDRL,
pruebas de hepatitis y HIV cuando sea nece- sario. Las determinaciones del contaje de plaquetas, deshidrogenasa láctica y
enzimas hepáticas deben realizarse cada 12-24 horas o más frecuentemente si existe indicación clínica (42).
La hemólisis se demuestra por un incremento de las concentraciones de deshidrogenasa láctica (mayor de 600 UI/L) y
disminución de los valores de haptog- lobina. Estos marcadores sensitivos tempranos del síndrome pueden ser detectados antes
del incremento de la concentración de bilirrubina no conjugada y la disminución de los valores de hemoglobina.

El tiempo de protrombina y el tiempo parcial de trom- boplastina son normales en las etapas tempranas, pero las concentraciones de
los productos de degradación de fibrina, dímero D y complejos trombina-antitrom- bina están aumentadas, y son descritos como
mar- cadores de fibrinólisis secundaria y agregación pla- quetaria. Concentraciones de antitrombina III menor de 79%, dímero D
menor de 4 picog/ml y complejos trombina-antitrombina mayor de 26 mg/ml han sido propuestas como criterios para la inducción
del parto en síndrome de HELLP (36).
La trombocitopenia es la causa primaria y principal de las alteraciones de la coagulación en el síndrome de HELLP. Múltiples
factores están involucrados en la patogénesis de la trombocitopenia: daño endotelial vascular, alteración de la producción de
prostacicli- na, y aumento de los depósitos de fibrina en la pared vascular. Se ha descrito la aceleración de la destruc- ción
plaquetaria, activación plaquetaria y aumento en el volumen de las plaquetas y la producción de megacariocitos. Se ha
reportado un incremento en la respuesta del calcio plaquetario a la vasopresina- arginina precede a la trombocitopenia y ocurre
en el primer trimestre del embarazo. Esto se ha propuesto como un predictor de la preeclampsia (24).
Cuando el contaje de plaquetas disminuye por debajo de 50.000 x mm3, se debe considerar la asociación con la coagulación
intravascular diseminada, lo cual agrava el pronóstico (8). El contaje de plaquetas ma- ternas disminuye inmediatamente después
del parto, y luego comienza a aumentar al tercer día del puerpe- rio, alcanzado más de 100.000 plaquetas al sexto día. La ausencia
de incremento en el contaje de plaquetas después de 96 horas del parto indica una alteración severa, con el posible desarrollo de
múltiples fallos de órganos terminales (43).
La aspartato-aminotransferasa se encuentra en otros tejidos diferentes a los hepatocitos y la alanino-ami- notransferasa es más
específica de lesión hepática. Las concentraciones plasmáticas de alfa 1 glutation S-transferasa se han propuesto como un marcador
sensible de daño hepatocelular en las pacientes con síndrome de HELLP (44). La insuficiencia hepática aguda es rara debido a la
doble vascularización del hí- gado y a su capacidad de funcionar en condiciones de baja captación de oxígeno. Sin embargo, la
microan- giopatía con obstrucción sinusoidal causa necrosis del hepatocito la cual es responsable del aumento de las
concentraciones de aspartato-aminotransferasa y alanino-aminotransferasa (38). En 30% de los casos, se observa aumento de las
concentraciones de gammaglutaril-transferasa, fosfatasa alcalina y bilirrubina sérica. Debido a que la necrosis hepática y la hemo-
rragia intraparenquimatosa son lesiones focales, se mantiene la función hepática. El tiempo de protrom- bina es normal, excepto
en los casos severos compli- cados con coagulación intravascular diseminada (43). El incremento de las concentraciones de ácido
hialu- rónico mayores de 100 picog/L, puede ser un marca- dor confiable del síndrome de HELLP. Las concen- traciones séricas
elevadas de adiponectina indican afección vascular en la preeclampsia. Altas concen- traciones de alfa-fetoproteína o
gonadotropina corió- nica en el segundo trimestre del embarazo determina el aumento del riesgo de síndrome de HELLP en más de
47 veces. Uno de los marcadores de síndrome de HELLP con valor predictivo es la concentración séri- ca de amiloide A por encima
de 3,5 mg/L (11). CONDUCTA OBSTÉTRICA
El parto no produce la curación en todos los casos, ya que el 30% de las pacientes presentan alteraciones en los 2 días siguientes
a este (de pocas horas hasta 6 días) (10). Sesenta y nueve por ciento de estas pa- cientes en el periodo posparto tienen un
diagnóstico preparto de preeclampsia. El síndrome de HELLP por sí mismo no es una indicación de cesárea y el parto se puede
inducir si las pacientes tiene más de 32 se- manas. Antes de las 30 semanas se puede anticipar un trabajo de parto prolongado y se
debe considerar la cesárea. Los agentes de maduración cervical pueden ser útiles si las pacientes tienen un cuello no favora- ble.
Se debe evitar la administración inadvertida de líquidos para prevenir la sobrecarga de volumen. Se deben tener precauciones
para mantener el contaje de plaquetas por encima de 20.000 x mm3 si se planea un parto vaginal (20).
Durante el puerperio, las pacientes necesitan observa- ción estricta en las 48 horas siguientes al parto. Los parámetros
hematológicos deben comenzar a norma- lizarse en este momento. Se debe esperar un retor- no masivo de líquidos que se han
acumulado en el intersticio durante el embarazo. Las pacientes deben ser cuidadosamente monitorizadas para evitar edema
pulmonar, disfunción hepática o renal.
Existen informes sobre la mejoría de los parámetros de laboratorio, el incremento de la diuresis y la dismi- nución de la presión
arterial después de la administra- ción de corticosteroides inmediatamente después del parto. En un estudio de Mallick y
colaboradores (46) encontraron una recuperación más rápida, medida por la corrección de la trombocitopenia y las concentra-
ciones de deshidrogenasa láctica.
La inducción del parto es la única terapia específi- ca del síndrome de HELLP. En las embarazadas con edades gestacionales
mayores de 34 semanas se re- comienda la inducción inmediata del parto. Varias complicaciones maternas son más frecuentes
cuando la inducción del parto se retrasa por más de 12 horas (47). En edades gestacionales de 24 a 34 semanas, existe un
concenso que recomienda el uso de corti- costeroides para acelerar la madurez pulmonar fetal y para disminuir el riesgo de
enterocolitis hemorrágica necrotizante y hemorragia intraventricular.
Si no existen complicaciones obstétricas, se prefiere el parto vaginal. El parto abdominal es necesario en 60% de los casos. En el
caso de una cesárea, puede ser necesario el uso de drenajes sub-aponeuróticos para disminuir el riesgo de hematomas. Si durante
la cesárea se descubre un hematoma con la capsula de Glisson intacta, no se debe intentar la evacuación. Cuando el hematoma es
más grande, aún si la capsula de Glisson está intacta, se recomienda abrir la capsula y evacuar el hematoma para evitar su extensión
y la ruptura hepática secundaria (48).
El tipo de anestesia usado depende del estado de la coagulación de la paciente y del juicio del anestesió- logo. La anestesia
regional está contraindicada sí se presenta coagulopatía. El dolor del parto puede ser controlado con el uso de narcóticos
intravenosos. El bloqueo pudendo debe evitarse en presencia de coa- gulopatía (45). Se debe utilizar la anestesia peridural
cuando el contaje de plaquetas es mayor de 100.000 x mm3, sin presencia de desórdenes de la coagulación y con tiempo de
coagulación normales (39,49). TRATAMIENTO
El manejo de las pacientes con preeclampsia y sín- drome de HELLP es controversial. La mayoría de las modalidades terapéuticas
son similares a los utiliza- dos en la preeclampsia severa. Se debe tener dispo- nible la posibilidad de diálisis y soporte ventilatorio
en los casos severos y se debe contar con expansores plasmáticos, agentes anti-trombóticos, heparina, an- titrombina, aspirina a
bajas dosis, agentes inmunosu- presores, esteroides y plasma fresco.
Para hacer el tratamiento del síndrome de HELLP, el médico debe considerar el diagnóstico. Este puede ser el paso más difícil debido
a que el cuadro clínico de la paciente quizá no sugiere la presencia de la pree- clampsia, solo una enfermedad no especifica. Una
vez que existe la sospecha del síndrome de HELLP, se deben realizar las pruebas de laboratorio indica- das. En la fase temprana
del síndrome de HELLP solo se puede observar un pequeño incremento en la deshidrogenasa láctica y las transaminasas y una
li- gera trombocitopenia (clase 3). Aunque el síndrome de HELLP es una variante severa de la preeclamp- sia, el diagnóstico
puede ser incierto en las pacientes con hipertensión y proteinuria hasta que el contaje de plaquetas disminuya más allá de 100.000
plaquetas x mm3 y las concentraciones de deshidrogenasa láctica aumenten por encima de 600 UI (50).
La preeclampsia / síndrome de HELLP ha sido erró- neamente diagnosticados como hepatitis viral, cólico biliar, reflujo
esofágico, colecistitis, lupus eritema- toso, ulcera gástrica, insuficiencia renal aguda post- parto, síndrome urémico hemolítico,
púrpura trombo- citopénica trombocitica y púrpura trombocitopenica autoinmune. En forma similar y con resultados nega- tivos,
otras condiciones han sido mal diagnosticadas como síndrome de HELLP incluyendo, miocardiopa- tía, aneurisma aórtico
disecante, intoxicación aguda por cocaína, hipertensión esencial, enfermedad renal, hígado graso agudo, enfermedad vesícula,
glomeru- lonefritis, lupus eritematoso y enfermedad hepática alcohólica (13,19).
La severidad de la preeclampsia se diagnostica sobre la base del aumento de la presión arterial, de la protei- nuria y del ácido úrico.
Excepto por este último, estos parámetros no son útiles en el síndrome de HELLP tanto para hacer el diagnóstico como para
establecer la severidad de la variante atípica de la preeclampsia severa. Las pacientes con evidencia de preeclampsia, dolor en el
cuadrante abdominal superior derecho y nauseas deben ser evaluadas para descartar síndrome de HELLP. El diagnóstico a tiempo
facilita una mejor resultante materna y perinatal (37).
El momento del parto depende de un número de fac- tores que incluyen la severidad de la condición mater- na, la condición fetal,
la reserva placentaria y la edad gestacional. Después del ingreso se debe confirmar la edad gestacional. El estado fetal es
establecido por pruebas no estresantes, estresantes y/o perfil biofísi- co. El estado materno es determinado por los antece- dentes,
examen físico y pruebas de laboratorio. Con pocas excepciones, los embarazos mayores de 34 se- manas y con síndrome de
HELLP deben ser interrum- pidos por vía vaginal o abdominal en las siguientes 24 horas. Se recomienda que todas las pacientes
con embarazos entre 24 y 34 semanas deban ser conside- radas como candidatas para el tratamiento con cor- ticosteroides para
asegurar la maduración pulmonar fetal y la función pulmonar neonatal aun si el parto no puede ser pospuesto hasta el periodo
ideal e 24-48 horas (51,52).

Una segunda razón para administrar los corticosteroi- des en el síndrome de HELLP es que un número im- portante de investigadores
han observado una mejoría temporal y variable en el proceso del síndrome como un beneficio materno cuando los corticoides se
ad- ministran antes del parto por indicaciones fetales/ma- ternas. Durante el tratamiento el contaje de plaquetas se estabiliza o
incrementa, la deshidrogenasa láctica y las transaminasas se estabilizan o disminuyen. Los efectos benéficos de este tratamiento en
los neonatos incluye una reducción en la estadía en la unidad de cuidados intensivos neonatales, menor incidencia de hemorragias
intraventriculares, enterocolitis necro- tizante, fibroplasia retrolental y muertes neonatales comparado con las pacientes no tratadas
(51-53).
En un estudio retrospectivo que comparo 43 pacien- tes con síndrome de HELLP post-parto tratadas con dexametasona comparadas
con 237 pacientes con sín- drome de HELLP no tratadas con dexametasona, las pacientes del primer grupo experimentaron un curso
más corto de la enfermedad, recuperación más rápida y menos mobilidad (51). Estos hallazgos han llevado al uso de varios esquemas
de uso de corticosteroides pre-parto para posponer el parto de fetos pre-términos extremos, para reducir la necesidad de transfusiones
de sangre o productos sanguíneos a la madre, reduc- ción de la morbilidad y mortalidad materna y peri- natal. Se ha observado
que las pacientes que reciben dexametasona (10 mg intramuscular cada 12 horas hasta el parto) tienen aumento del contaje de las
pla- quetas en el tiempo, incrementa significativamente la diuresis materna y prolonga significativamente la du- ración del intervalo
entre el inicio del tratamiento y el parto comparado con controles.
Todas las pacientes con síndrome de HELLP que son tratadas antes del parto con altas dosis de corticoste- roides necesitan la
administración de corticosteroides en el post-parto para prevenir una disminución de rebote de las plaquetas. Si las pacientes no
reciben los corticosteroides en el post-parto, el fenómeno de rebote se caracteriza por concentraciones elevadas de deshidrogenasa
láctica y transaminasas, trombo- citopenia severa y oliguria severa. La mejoría de la trombocitopenia se ha observado más
frecuentemente en el uso de bajas dosis comparado con dosis más altas (54-56). En un análisis realizado en 170 pacien- tes con
síndrome de HELLP, comparando el grupo de dexametasona con un grupo control la morbilidad y mortalidad materna por
desprendimiento prema- turo de placenta, edema agudo de pulmón y ruptura hepática fueron similares. Los esteroides pre-parto
también han sido utilizados en embarazos múltiples complicados con síndrome de HELLP para estabili- zar los valores de
laboratorio y prolongar los emba- razos lejanos al término. Estudios posteriores no han logrado demostrar tales beneficios
significativos ni con el uso de dexametasona endovenosa ni con beta- metasona intramuscular (57-60). El mayor intervalo que se
ha utilizado los corticosteroides para posponer el parto en un pretérmino extremo (24 semanas) ha sido de 19 días (56).
Aunque una pequeña cantidad de pacientes con sín- drome de HELLP no tiene elevación de la presión arterial, 80-85% tienen
presiones lo suficientemente altas que necesitan tratamiento para prevenir la mor- bilidad y mortalidad materna significativa. El
objeti- vo del control de la presión arterial es reducirla para prevenir las complicaciones maternas y el posible riesgo de
desprendimiento placentario mientras exis- ta una perfusión placentaria adecuada. Se recomienda tratar la presión arterial sistólica
superior a los 150 mm de Hg (más que la recomendación habitual de comenzar el tratamiento cuando la presión arterial sistólica
supere los 160 mm de Hg) y para prevenir la sub-perfusión placentaria se debe mantener la presión arterial por encima de 80-90
mm de Hg (61).
La hidralazina, un relajante directo del músculo liso arterial, es usada para el manejo agudo de la hiperten- sión en el síndrome de
HELLP. La experiencia a largo plazo con el uso de esta droga la ha hecho una de las primeras opciones. El labetalol puede
también ser utilizado. El nitroprusiato sódico es un agente antihi- pertensivo de acción rápida que es útil para el manejo de las crisis
agudas que no responde a otros agentes. Es un potente dilatador venoso y arterial. Puede ser utilizado antes del parto pero existe
preocupación so- bre la toxicidad del cianuro sobre el feto (24). Los diuréticos no deben ser utilizados en forma rutinaria ya
que aumentan la hipovolemia materna y agrava la hipoperfusión placentaria (61).
Al agente ideal para el uso en el post-parto es la ni- fedipina, un antagonista de los canales de calcio que tiene una potente
actividad vasodilatadora arterial pe- riférica con efectos limitados en el riñón y corazón. Cuando se administra por vía oral, la
nifedipina ha demostrado tener múltiples efectos benéficos, inclu- yendo buen control de la presión arterial, mejoría en la diuresis,
rápida normalización del contaje de pla- quetas y ausencia de efectos adversos graves. En su dosis terapéutica habitual, no se ha
observado que el uso simultáneo de nifedipina y sulfato de magnesio produzca un efecto aditivo o efectos adversos severos como
bloqueo neuromuscular (61).
Las convulsiones eclámpticas preceden o siguen al desarrollo del síndrome de HELLP. Se recomien- da que todas las pacientes
con síndrome de HELLP (particularmente durante el parto o en cualquier mo- mento que el dolor epigástrico este presente) reciban
sulfato de magnesio a dosis de 4 a 6 gramos endo- venosos seguido por una infusión continua a razón de 1,5 a 4 gramos,
individualizado en cada paciente. Las pacientes deben ser monitorizadas por los refle- jos patelares, diuresis y niveles séricos de
magnesio. El uso de la infusión por 48 horas o más en el puer- perio ocasionalmente puede ser necesario hasta que existan
evidencias de la recuperación del síndrome de HELLP (61).
El sulfato de magnesio parece ser el agente ideal para la prevención de las convulsiones en pacientes con preeclampsia / eclampsia.
Una acción beneficiosa se- cundaria es la capacidad para producir una ligera rela- jación de la vasculatura central o periférica,
llevando a una menor activación de la plaqueta (62). Son pocas las pacientes en las cuales está contraindicado el mag- nesio, como
aquellas con miastenia gravis, en las cua- les se puede usar la fenitoína. La dosis de carga es de 15 mg/Kg dada a razón de 40 mg/min
con monitoreo continuo de la frecuencia cardiaca y la presión arterial de la paciente cada 5 minutos. El rango terapéutico de la fenitoína
es de 10-20 μg/ml (61).
La combinación del vasoespasmo y la lesión endote- lial en las pacientes con síndrome de HELLP estrecha el margen de excesos o
deficiencias de líquidos intra- vasculares tolerables. Un esquema de restitución de líquidos recomendado para el síndrome de HELLP
es alternar dextrosa al 5% con solución salina y solución Ringer-lactato a una taza de 100 ml/hora y mantener una diuresis horaria
de por lo menos 20 ml/hora (pre- feriblemente de 30 a 40 ml/hora). La administración total de líquidos debe ser limitada a 150
ml/hora. Los electrolitos deben ser evaluados y ajustados en forma diaria si es necesario (27). La administración de gran- des
cantidades de líquido puede exacerbar el volumen intravascular y llevar a lesión renal, mientras que muy poco líquido puede exceder
la compensación vascu- lar y producir lesión pulmonar con edema pulmonar cardiogénico y la posible presencia de ascitis como
múltiples consecuencias adversas (1).
En las pacientes sin preeclampsia, el estado de los líquidos puede ser medido en forma eficiente por la presión venosa central.
Debido a que la presión ve- nosa central no siempre refleja la función ventricu- lar izquierda, este método no puede ser utilizado
en forma confiable para el manejo de los líquidos en las pacientes con síndrome de HELLP. El monitoreo confiable de los
líquidos / sangre en los embarazos complicados con preeclampsia / eclampsia y síndro- me de HELLP se puede lograr utilizando
la presión de llenado capilar pulmonar. En presencia de oliguria, se puede administrar 500 a 1000 ml de solución iso- tónica. Si la
oliguria persiste, el estado del volumen intravascular debe ser monitorizado por la presión de llenado capilar pulmonar usando un
catéter de Swan- Ganz. Otros casos complicados con la preeclampsia que requieren el uso de la presión de llenado capilar pulmonar
incluyen pacientes con edema pulmonar resistente al tratamiento convencional y la falla mul- tiorgánica (45,55).
Se encuentran grandes volúmenes de líquido ascíti- co durante la cesárea en pacientes con síndrome de HELLP avanzado. La
presencia de líquido ascítico no parece correlacionarse con los parámetros tradiciona- les con la severidad del síndrome de HELLP
como la trombocitopenia o la elevación de las enzimas hepáti- cas. Sin embargo, las pacientes con ascitis tienen seis veces más
riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva y nueve veces más riesgo de síndrome respiratorio del adulto que generalmente aparece
en las primeras 24 horas después del parto comparado con las pacientes sin ascitis. La ascitis no parece afectar en forma ad- versa
la cicatrización, la hemorragia o la infección de la herida. Parece que la administración adecuada de líquidos sin la presencia de
sub-perfusión renal es es- pecialmente importante en este subgrupo de pacientes con síndrome de HELLP para evitar la aparición
de secuelas cardiopulmonares (21).
La hemorragia espontánea puede ocurrir en sitios de punción e incisiones quirúrgicas en embarazos com- plicados con el
síndrome de HELLP cuando el con- taje de plaquetas está por debajo de 50.000 x mm3. Se ha recomendado la transfusión de
plaquetas en pacientes con preeclampsia severa que son sometidas a cesárea cuando el contaje de plaquetas está por de- bajo de
ese nivel. En pacientes con embarazos com- plicados con síndrome de HELLP que son sometidas a cesárea, un contaje de
plaquetas de 40.000 x mm3 ha sido establecido como de riesgo de sangrado post- parto significativo. Seis unidades de plaquetas
pue- den ser administradas antes de la cesárea si el contaje de plaquetas es menos de 40.000 x mm3, o se puede retrasar la
intervención hasta que se observe un incre- mento significativo en el contaje de plaquetas (28). Las plaquetas también deben ser
administradas si la paciente esta sangrado por los sitios de punción sin importar el contaje de estas.
En las pacientes con síndrome de HELLP y parto vaginal, se le administra a la paciente las unidades de plaquetas si el
contaje es menor a 20.000 x mm3 (1). Después del parto, se recomienda la administra- ción de las plaquetas en las siguientes
24 horas al parto para mantener un contaje de plaquetas superior a 50,000 x mm3 en partos abdominales y mayor de 20.000 x
mm3 en partos vaginales para prevenir la formación de hematomas. El uso agresivo de dexa- metasona para tratar a las
pacientes con contaje de plaquetas menores de 100.000 x mm3 a causa del sín- drome de HELLP no se utiliza en aquellos
centros donde se dispone de unidades de plaquetas (20, 51). Se ha reportado una asociación entre el síndrome de HELLP
refractario y la detección de anticuerpos anti- fosfolípidos (16). Las madres con esta combinación son refractarias al tratamiento
médico, incluyendo el uso de corticosteroides, pero responden al intercam- bio de plasma. Se ha propuesto que la plasmaferesis
con plasma fresco como un método terapéutico en pacientes que mostraron aumentos progresivos de la bilirrubina,
creatinina, y trombocitopenia seve- ra. También se ha recomendado en pacientes cuyas alteraciones persistían por más de 72
horas después del parto, pero no tenía efectos favorables en las pa- cientes con hemólisis fulminante (63, 64). Esto fue utilizado
en una variedad de situaciones clínicas y en aquellas pacientes con síndrome de HELLP que no mostraban mejoría clínica de la
enfermedad en las 72- 96 horas después del parto, pero esta práctica ya no se realiza debido al uso de altas dosis de dexametasona.
Los mecanismos de acción del intercambio de plasma pueden ser, en parte, por la remoción de los restos del proceso de anemia
microangiopática o la sustitución de los factores deficientes que han sido consumidos durante el curso de la enfermedad (64). Se
ha sugeri- do que las inmunoglobulinas intravenosas también su una variedad de tratamiento útil debido a su eficien- cia en el
tratamiento de la púrpura trombocitopenia y desordenes similares al síndrome de HELLP. El alto costo y sus limitaciones de uso
no permiten la reco- mendación de este tipo de tratamiento hasta la fecha (1).
El tratamiento hospitalario de las pacientes con sín- drome de HELLP incluye la determinación cuidadosa del estado materno y fetal,
con la inducción del parto lo más pronto posible. Debido a la historia natural de este desorden como el rápido deterioro de la condi-
ción en su fase más rápida, el tiempo es importante, incluyendo la posibilidad que el parto vaginal puede lograrse en un tiempo
corto para beneficiar a la madre y al recién nacido. A pesar del esfuerzo para lograr un parto por vía vaginal cuando es posible y
seguro, la tasa de cesárea es alta en el síndrome de HELLP, especialmente cuando el embarazo es menor de 34 semanas. En un
grupo de pacientes, la tasa combinada de cesárea entre las 30 y 34 semanas es de 68% y es tomada generalmente sobre la base del
deterioro de la condición materna o fetal, presentaciones fetales anormales o falla del progreso del parto durante el intento de
parto vaginal. En los embarazos menores de 30 semanas, la tasa de cesárea es de 87% (6).
El estado y la maduración cervical son consideracio- nes importantes cuando se determina la posibilidad del parto vaginal en
las pacientes con síndrome de HELLP. Algunos investigadores reportan tasas de éxito de solo 22% en las pacientes en las
diferentes edades gestacionales cuando la escala de Bishop es de 2 o menos, pero es exitoso en el 45% de las pacientes con escala
de Bishop mayor de 2 (10).
El riesgo primario del feto es el embarazo con sín- drome de HELLP es la prematuridad. La resultante perinatal de los recién
nacidos pretérminos nacidos de madres con el síndrome es similar a la resultante de los recién nacidos pretérmino de edades
gestacio- nales similares de madres con preeclampsia / eclamp- sia sin síndrome de HELLP. La administración de corticosteroides
a la madre debe ser realizada tan pronto como sea posible para potenciar la madurez pulmonar fetal y disminuir el riesgo de
enterocoiltis necrotizante y hemorragia intraventricular en emba- razos entre 24 y 34 semanas (34). Debido a subdesa- rrollo de
la circulación úteroplacentaria asociada con la preeclampsia, se espera la aparición de efectos ad- versos. Por lo que, se ha
reportado que la incidencia de recién nacidos pequeños para su edad gestacional es de 39%, la asfixia perinatal ocurre en 5,6%
y los recién nacidos de muy bajo peso tienen una mayor frecuencia de leucopenia (21%), neutropenia (33%) y trombocitopenia
(33%). Además, los hemogramas fe- tales demuestran incremento en la masa de hematíes y anisocitosis (40).
Debido a la asociación entre el bajo contaje de plaque- tas y el incremento en el riesgo de hemorragia intra- ventricular en el feto,
se recomienda la determinación rutinaria temprana del contaje de plaquetas neona- tales en los recién nacidos de madres con
síndrome de HELLP. La disminución de la presión arterial y el incremento de la necesidad de uso de ventilación asistida en los
recién nacidos de madres con síndrome de HELLP demuestran la necesidad de tratar a estos niños con un incremento en el riesgo
complicaciones cardiopulmonares post-natales. Parece que la inesta- bilidad respiratoria y cardiovascular y la restricción del
crecimiento intrauterino se exacerban aún más en aquellos embarazos menores de 32 semanas (49).
El síndrome de HELLP puede manifestarse en forma inicial en el periodo post-parto. Se ha recomendado que todas las pacientes
con preeclampsia severa y sín- drome de HELLP deben ser tratadas en un servicio de recuperación obstétrica similar a una unidad
de cui- dados intermedios por el tiempo necesario para: 1) el contaje de plaquetas muestre una tendencia ascenden- te y exista una
disminución en las concentraciones de deshidrogenasa láctica, 2) que la paciente tenga una diuresis mayor de 100 ml/h por dos
horas consecu- tivas sin la administración de líquidos o el uso de diuréticos, 3) control de la hipertensión con presión arterial
sistólica no mayores de 150 mm de Hg y pre- sión arterial diastólica inferior a 100 mm de Hg, y 4) mejoría clínica evidente sin
signos de complicaciones significativas (49).
Durante el post-parto, las pacientes no necesitan mantener una perfusión placentaria. Por lo tanto, la presión arterial puede ser
controlada agresivamente, particularmente cuando la presión arterial media ex- cede los 120 mm de Hg. Los exámenes de laborato-
rios para la determinación de plaquetas y deshidroge- nasa láctica deben ser continuos cada 12 horas hasta que la paciente sea dada
de alta. El sulfato de magne- sio se administra hasta que se cumplan 48 horas del post-parto. La evaluación del tiempo de
protrombina, tiempo parcial de tromboplastina y fibrinógeno no son necesarios a menos que el contaje de plaquetas sea menor
de 50.000 x mm3 o exista evidencia de una coagulopatía de consumo (20).
Se ha observado una resolución más rápida de la preeclampsia / eclampsia con la remoción quirúrgi- ca de cualquier remanente
de tejido decidual por la realización del legrado. Al principio del siglo pasa- do, en partes de Europa el legrado uterino rutinario
post-parto se realizaba en pacientes con preeclampsia severa / eclampsia. Se ha descrito una recuperación acelerada de las pacientes
con preeclampsia severa que son sometidas a legrado uterino del lecho placen- tario dirigido por ultrasonido además de la vigilancia
intensiva durante el post-parto. La administración de nifedipina oral (10 mg cada 4 horas en las primeras 48 horas) se ha utilizado
en el tratamiento de las pree- clámpticas severas y parece ser tan efectivo como el legrado post-parto para disminuir la presión
arterial y aumentar la diuresis (34).
Las pacientes con síndrome de HELLP y una dismi- nución del volumen sanguíneo con pérdidas signifi- cativas de sangre tienen
un aumento en el riesgo de insuficiencia renal aguda, lesión pulmonar aguda y síndrome de dificultad respiratoria. El reemplazo
rá- pido y oportuno del volumen intravascular con sangre y derivados es necesario para evitar el compromiso glomerular y alveolar.
Los líquidos deben ser mo- nitorizados, con vigilancia rigurosa de las ingesta y excretas. El monitoreo central y la intubación de
las vías aéreas pueden ser necesarias en algunas pacien- tes. En las pacientes con enfermedad sistémica mul- tiorgánica, el
recambio de plasma puede considerarse para facilitar la resolución del proceso patológico de la enfermedad (48).
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
En una serie de 442 embarazos complicados con sín- drome de HELLP, se reportó la presencia de edema pulmonar en 6%, y
hematoma hepático y desprendi- miento de retina en 0,9% (7). La mortalidad materna fue de 1,1%. La insuficiencia renal aguda,
definida como oliguria o anuria y elevación de la creatinina, se observó en 7,4% de las pacientes (65). El síndrome de HELLP
aumenta el riesgo de las pacientes de desarro- llar eclampsia pre y post-parto (66).
La hemorragia cerebral es la complicación más severa y es fatal en 50 a 65% de las pacientes. El incremen- to súbito de la presión
arterial diastólica por encima de 120 mm de Hg incrementa el riesgo de compli- caciones fatales como la encefalopatía
hipertensiva, arritmias ventriculares y coagulación intravascular diseminada. Las complicaciones cerebrales son ra- ras y
particularmente severas. La ecografía Doppler transcranial muestra cambios vasculares cerebrales similares al vasoespasmo. Se
observa un incremento en el flujo sanguíneo cerebral (62).
Las complicaciones renales ocurren en la microvas- cularización (trombosis vascular, oclusión de la luz de la arteriola renal e
hipoperfusión). El síndrome de HELLP podría causar tanto necrosis tubular (po- tencialmente reversible) como necrosis cortical
(en la mayoría de los casos produciendo secuelas). La isquemia cortical puede generar hipotensión arterial y la trombosis
microangiopática puede causar altera- ciones renales. La insuficiencia renal en el síndrome de HELLP puede ser debida a las
alteraciones de la coagulación, hemorragia y choque. Su incidencia es cercana a 8% (43).
La diabetes insípida nefrogénica es una complica- ción rara y está caracterizada por la resistencia a la vasopresina-arginina
mediada produciendo altas concentraciones de vasopresina. El aumento de las concentraciones puede ocurrir como resultado
de la deficiencia de la metabolización hepática, evitando la depuración de la vasopresinasa placentaria (67,68). Las complicaciones
hepáticas incluyen infartos, he- morragia y hematomas. La ruptura hepática ocurre en 1 de 40.000 a 250.000 casos. Debido a la
presencia de hemorragia hepática y hematoma subscapular, los traumas menores (vómitos, transporte del pacien- te,
contracciones uterinas efectivas, convulsiones) pueden inducir la ruptura hepática. La ruptura de la capsula de Glisson ocurre
en el borde hepático infe- rior, causando dolor epigástrico repentino, anemia e hipotensión. La ecografía y la paracentesis son
las pruebas diagnósticas útiles para el diagnóstico de la hemorragia intraperitoneal. La tasa de mortalidad materna varía de
18 a 86% y la mortalidad perinatal puede alcanzar el 80% (18).
Las imágenes del hígado son importantes para la evaluación de la hemorragia subscapular o intrapa- renquimatosa y la ruptura
hepática. En las embara- zadas, el ultrasonido y la resonancia magnética son preferidas por la ausencia de radiaciones ionizantes.
La tomografía es el método de elección durante el post-parto (17,40). La ecografía transabdominal de- muestra la presencia de
hematomas intrahepáticos como estructuras hipoecogénicas. La tomografía y la resonancia magnética pueden detectar la presencia
de hemoperitoneo, hematoma intrahepático y una inter- fase irregular entre el parénquima hepático normal y el hematoma
intrahepático correspondiente al sitio de ruptura de la capsula (40). La arteriografía hepática, un procedimiento invasivo, puede
establecer el sitio de la hemorragia y solo debe ser realizado antes de la embolización arterial.
La biopsia hepática tiene el riesgo de hemorragia y ruptura hepática Se puede observar hemorragia pe- riportal, necrosis
parenquimatosa focal y esteatosis macrovesicular en un tercio de los pacientes. Los depósitos de fibrina y hialinos se demuestran
por in- munofluorescencia de las sinusoides hepáticos. Las muestras de tejido hepático muestran reacciones po- sitivas a la
interleucina 1beta, interleucina 8, factor de necrosis tumoral alfa y anticuerpos contra la elastasa de los neutrófilos. Estas pruebas
son negativas en las pacientes con hígado graso agudo del embarazo (41). Se debe evitar la exploración y la manipulación del
hígado con las manos para evitar la formación de he- matomas. Si la paciente tiene sangre en la cavidad pe- ritoneal, se debe considerar
al hígado como la posible fuente. El manejo inmediato ante la sospecha de un hematoma hepático roto incluye la exposición ade-
cuada, presión con compresas de laparotomía sobre el área de sangrado, reposición de productos sanguíneos (concentrado globular,
plasma fresco y plaquetas) y líquidos. Las láminas de colágeno pueden ser útiles para disminuir el sangrado (50). Se puede
considerar la embolización de la rama de la arteria hepática que suministra sangre a la porción hepática afectada (4). Si el hematoma
no roto es descubierto por ultrasoni- do o tomografía en una paciente hemodinámicamente estable, se debe evitar cualquier intento
de drenaje del hematoma (69). Puede ser necesaria la observación continua en una unidad de cuidados intensivos du- rante el
post-parto. Las opciones de tratamiento son: ligadura quirúrgica del segmento hepático sangrante, sutura y drenaje, colocación de
parches de epiplón y mallas quirúrgicas en la zona hepática afectada (36,49).
La intervención quirúrgica de emergencia debe ser realizada en pacientes con inestabilidad hemodiná- mica, pérdida masiva de
sangre, aumento del dolor o infección del hematoma (70). Datos recientes apoyan el esquema de tratamiento conservador en
pacientes hemodinámicamente estables, bajo estricta monitori- zación clínica, de laboratorio y de imágenes. Se han obtenido
resultados favorables con la embolización arterial durante la arteriografía hepática (40).
Se ha reportado el uso de la coagulación con láser de argón después de la ruptura hepática. Si no se detectan áreas necróticas durante
la cirugía, no se necesita la resección inmediata. Esta puede ser realizada en una cirugía posterior (71). La administración de
factor VIIIa recombinante podría suprimir la hemorragia en aquellos casos que no respondan al tratamiento qui- rúrgico (72, 73).
El trasplante hepático es necesario cuando la hemorragia no puede ser detenida durante la laparotomía o cuando se produce la
insuficiencia hepática fulminante (74).
El pronóstico del embarazo complicado con el sín- drome de HELLP depende del diagnóstico temprano y el esquema de
tratamiento apropiado (2). La mor- talidad infantil varía entre 6,7 y 70%. Es una causa de desprendimiento prematuro de
placenta, asfixia intrauterina y prematuridad. Cerca del 60% de los fe- tos mueren dentro del útero, 30% muestran signos de
restricción del crecimiento intrauterino y 25% trom- bocitopenia (75).