MUERTE SUBITA

Qué es
La muerte súbita es la parada cardiaca que se produce de forma abrupta,
inesperada y repentina en personas que aparentemente tienen un buen estado de
salud. Esta parada concluye con el fallecimiento del paciente si no recibe asistencia
médica inmediata.
Se desencadena principalmente por una arritmia cardiaca, como bradicardia,
taquicardia ventricular y, con más frecuencia, por fibrilación ventricular. Las
personas que han tenido una muerte súbita pierden en primer lugar el pulso, a
continuación la consciencia y la capacidad de respirar.
En algunos casos, tal y como indican desde la Fundación del Corazón, la
reanimación cardiopulmonar puede provocar que la arritmia desaparezca y el
paciente se recupere. Esto se conoce como muerte súbita reanimada.

Causas
Mientras que los ataques cardiacos (que suelen confundirse con muertes súbitas
cardiacas) están causados por un problema de circulación del corazón, las muertes
súbitas cardíacas se producen por algún problema eléctrico.

Así, su causa más importante suele ser tener una enfermedad cardiovascular
previa, es decir, toda alteración de la función cardiaca causada por una dilatación
del corazón, por una válvula dañada o por anomalías congénitas en el músculo del
corazón, podrían motivar el episodio. No obstante, también se han dado casos de
personas que no habían padecido ninguna patología de este tipo.

Entre las principales enfermedades cardiacas que pueden desencadenar la muerte

súbita y que poseen un componente genético preponderante se encuentran:

Miocardiopatía Hipertrófica
Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por el engrosamiento del músculo
cardiaco, en la mayoría de los casos del ventrículo izquierdo. Es la principal causa
de muerte súbita en los adultos jóvenes (menores de 50 años), quienes desconocen
su enfermedad.
Se han identificado 10 genes, de los cuales 9 codifican proteínas
www.cuidateplus.com/vida-sana/alimentacion/diccionario-de-
alimentacion/proteinas.html sarcoméricas. Entre ellos se encuentran los MYL2,
MYL3, ACTC, TPM1, TNNT2, TNNI3, TTN (PRKAG2), MYH7 y MYBPC3. Si bien se
han descrito muchas mutaciones asociadas a esta miocardiopatía, las más
recurrentes hasta el momento se encuentran en los genes MYBPC3 y MYH7.

La herencia de esta miocardiopatía es autosómica dominante, es decir que los

descendientes del paciente afectado tienen un 50 por ciento de posibilidades de
poseer la mutación y desarrollar la enfermedad. Su prevalencia es de 1 de cada 500
individuos.

Miocardiopatía Dilatada
Es una enfermedad del corazón que se caracteriza por la dilatación anormal del
ventrículo izquierdo y disfunción sistólica, incapacitando al músculo cardiaco para
bombear sangre eficazmente. Esta cardiomiopatía suele venir causada por el
trasplante cardiaco, tanto en niños como en adultos y es una de las causas de
muerte súbita. Si bien la prevalencia real aún no se conoce con exactitud, se estima
en 1 de cada 3.000 individuos.

De los estudios realizados en pacientes con miocardiopatía dilatada se han

identificado más de 20 mutaciones en 15 genes. La mayoría de ellas son de
herencia autosómica dominante.

Entre los genes identificados se encuentran ACTC, TPM1, MYH7, TNNT2, TNNI3,
MYBPC-3, TTN, TCAP, DES, DMD, VCL, SGSD, ACTN2 y, LMNA/C. Muchos de
ellos codifican para proteínas sarcoméricas.

Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho

Es una enfermedad del corazón de herencia autosómica dominante, se caracteriza
por la pérdida progresiva de miocitos, los cuales son reemplazados por tejido
fibroadiposo. Si bien afecta al ventrículo derecho, también puede comprometer al
ventrículo izquierdo.

Esta patología afecta con más frecuencia a los jóvenes, en el 80 por ciento de los
casos, a personas menores de 40 años. Su diagnóstico clínico es difícil de realizar,
tal es así que en muchas ocasiones la primera manifestación de la enfermedad es
la muerte súbita, principalmente en personas menores de 30 años. Si bien su
prevalencia aún no ha sido bien definida, se calcula de 0.1-1 de cada 1.000
individuos.

Los especialistas han identificado mutaciones en 6 genes, de los cuales 4 codifican

proteínas del desmosoma. Ente ellos se encuentran la Desmocolina 2, Desmogleina
2, Plakofilina 2, Desmoplakina, receptor cardiaco de la Rianodina (RYR2) y TGFB3.

Cabe destacar que el 25 por ciento de los individuos con esta enfermedad presentan
una mutación que afecta a la proteína Plakofilina 2.

Síndrome de Brugada
Es una enfermedad del corazón caracterizada por episodios de taquicardia
ventricular polimórfica rápida, que pueden causar episodios de síncope (desmayo)
o muerte súbita. Su herencia es autosómica dominante y presenta mayor incidencia
en hombres (8:1).

El síndrome de Brugada es causa de muerte, principalmente de adultos jóvenes

(menores de 50 años) que no presentan síntomas de enfermedad cardiaca previa.
Se estima que entre un 4 por ciento y un 12 por ciento de las muertes súbitas se
dan como consecuencia de este síndrome. Hasta ahora, sólo se ha identificado un
gen relacionado con el síndrome, el SCN5.

Su prevalencia es difícil de determinar dado que no todas las presentaciones de la

enfermedad son fáciles de identificar, pero se calcula en 5 de cada 10.000
individuos.

Síndrome de QT largo (SQTL)

Se conocen cuatro formas hereditarias de este síndrome, el síndrome de Romano-
Ward (RWS), el síndrome de Andersen-Tawil, el síndrome de Thymothy y el
síndrome de Jervell-Lange-Nielsen. El primero de ellos es el más común,
presentándose con una prevalencia de 1 de cada 5.000 individuos y representando
el 85 por ciento de todos los caso de SQTL. Los tres primeros son de herencia
autosómica dominante, mientras que el último es de herencia autosómica recesiva.
En todos los casos, la enfermedad se caracteriza por arritmias cardiacas, las cuales
pueden evidenciarse en un electrocardiograma como un aumento del intervalo QT.
Estas arritmias son consecuencia de anomalías estructurales en los canales de
potasio y sodio del corazón. Los síntomas pueden aparecer en situaciones de estrés
o bien por la toma de ciertos medicamentos. No obstante, en muchos casos los
pacientes pueden permanecer asintomáticos durante toda su vida.

Se conocen al menos nueve genes que han sido asociados al desarrollo de esta
enfermedad. Estos genes codifican proteínas que regulan el transporte de sodio,
potasio o calcio a través de las membranas plasmáticas de las células cardiacas.
Los genes KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1, KCNE2 están asociados al Síndrome
de Romano-Ward; el gen KCNJ2, al síndrome Andersen-Tawil; el gen CACNA1C,
al síndrome de Timothy, y los genes KCNQ1 y KCNE1, al síndrome de Jervell-
Lange-Nielsen.

Aproximadamente, entre el 60 y el 70 por ciento de los individuos con este síndrome

poseen mutaciones en alguno de estos genes. No obstante, se ha identificado un
nuevo gen, el ANK2, que codifica para la ankyrina B, la primera proteína que no está
implicada con los canales iónicos.

Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica

Es una enfermedad del corazón de carácter hereditario que se presenta en
corazones estructuralmente normales. Se caracteriza por desencadenarse ante
episodios de liberación de catecolaminas (hormonas producidas por las glándulas
suprarenales, entre ellas la noradrenalina y adrenalina) en situaciones de estrés
físico o estrés emocional.

Usualmente, los síntomas aparecen entre los 5 y 10 años; sin embargo los casos
de muerte súbita en este rango de edad son raros. Un 30 por ciento de los casos
presentan historia familiar de síncope (desmayos) y muerte súbita. Su prevalencia,
actualmente es desconocida, se estima en 1 de cada 2.000 individuos.

En la mayoría de los casos el patrón de herencia es autosómico dominante y se

debe a una mutación en el gen que codifica para el receptor de la rianodina (RYR2).
También existe un patrón de herencia autosómico recesivo, debido a mutaciones
en el gen CASQ2, el cual codifica para la proteína calciquestrina.
Otros factores que podrían influir en su formación son la edad, el sexo (los hombres
de avanzada edad tienen más posibilidades de sufrirla), el consumo de tabaco,
obesidad, diabetes, subidas de tensión o unos niveles de colesterol LDL altos.

Bebé durmiendo

Poner al bebé a dormir boca arriba ayuda a prevenir el síndrome de muerte súbita
infantil.

Evalúa tus síntomas

Síntomas
Las manifestaciones de esta patología son:

Pérdida de conocimiento.
Ausencia de respuesta ante cualquier estímulo.
Dejar de respirar (parada respiratoria).
Pérdida del color de la piel. El paciente pasa de un color rosado a un azul violáceo.
Prevención
Dado el carácter inesperado de la enfermedad, no existen indicaciones que ayuden
a prevenir la muerte súbita cardiaca. Sin embargo, la Academia Estadounidense de
Pediatría recomienda unos consejos para ayudar a prevenir el síndrome de muerte
súbita infantil:

Poner al bebé a dormir boca arriba, incluso durante la siesta.

Intentar que el bebé duerma sobre una superficie firme, como la cuna, y evitar que
duerma en la cama con adultos o en superficies menos firmes como el sofá.
Utilizar una sábana liviana para cubrir al bebé y evitar la utilización de almohadas,
cobertores o edredones.

Vigilar la temperatura de la habitación para que no esté muy elevada.

Mantener al bebé en espacios libres de humo.

Tipos
Dentro de la muerte súbita se encuentran dos subtipos diferentes:

Muerte súbita en lactantes

Este síndrome es la muerte repentina e inexplicable de los bebés menores de un
año de edad y supone la principal causa de muerte en el primer año de vida. En la
mayoría de los casos el fallecimiento se produce entre el segundo y el cuarto mes,
muchas veces mientras el lactante está durmiendo en sus cunas.

A día de hoy se desconocen las causas que provocan la muerte súbita en los bebés.

Muerte súbita en deportistas

Los deportistas, especialmente los gimnastas, los ciclistas y, sobre todo, los
futbolistas, conforman un grupo de población que puede experimentar este episodio
durante la práctica de la actividad física.

Aunque las noticias que más trascienden en los medios de comunicación suelen ser
las relacionadas con deportistas profesionales, los expertos hacen énfasis en que
todos, tanto federados como aficionados, deberían someterse a reconocimientos
médicos específicos con asiduidad. Esto se debe, entre otras cosas, a que muchas
de las muertes súbitas sucedidas en deportistas menores de 35 años, son causadas
por malformaciones congénitas del corazón que podrían ser descubiertas con
pruebas convencionales. Otro porcentaje mucho menor de estos eventos se
produce por miocardiopatías, arritmias y otras causas, como fármacos.

En el caso de los mayores de 35 años, casi el 90 por ciento de las muertes súbitas
son producidas por lesiones en las arterias coronarias causadas, en muchas
ocasiones, por el consumo de tabaco o por un nivel alto de colesterol.
Así, realizar un examen, algo más exhaustivo en el caso de los deportistas
federados, es fundamental para poder descubrir anomalías que puedan
desembocar más tarde en una muerte súbita cardíaca. En esta valoración deberían
incluirse: estudio de los antecedentes personales y familiares, un
electrocardiograma y una ecocardiografía.

Diagnóstico
Por las características de esta patología, el diagnóstico no se puede realizar
previamente. Conocer los síntomas puede ayudar a intervenir rápidamente e
intentar salvar la vida del paciente.

Tratamientos
Sólo hay un tratamiento efectivo para frenar la muerte súbita cardíaca y es la
desfibrilación precoz. Este procedimiento consiste en realizar una descarga
eléctrica en el corazón, a través de unas palas o parches, con la que se pretende
reiniciar la actividad eléctrica del corazón.

En el caso de no disponer de un desfibrilador a mano, o de no saber utilizarlo, se

puede realizar una reanimación cardiopulmonar; consistente en el masaje cardíaco,
combinando éste con la respiración boca a boca.

También existe la posibilidad de implantar un desfibrilador cuando se detecta, por

ejemplo, un síndrome de Brugada.

Otros datos
Se calcula que el 12,5 por ciento de las defunciones que se producen de forma
natural son muertes súbitas y, de éstas, el 88 por ciento son de origen cardiaco.

Del total de casos de muerte súbita de origen cardiaco, el 80 por ciento ocurre en
pacientes con cardiopatía isquémica, entre ella, las enfermedades de las arterias
coronarias y de las arterias periféricas. Tanto la oclusión de la arteria, como la
reperfusión pueden originar arritmias, como la fibrilación ventricular, que conducen
a la muerte súbita. Estos casos suelen ocurrir en personas mayores expuestas a
factores de riesgo cardiovascular tales como hipercolesterolemia, hipertensión
arterial, obesidad, diabetes y tabaquismo.

El 15 por ciento de las muertes súbitas cardiacas ocurren en pacientes que

presentan una cardiopatía estructural, tales como en la miocardiopatía hipertrófica,
la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho y la miocardiopatía dilatada,
entre otras, siendo las dos primeras las principales causas de muerte súbita en
jóvenes y deportistas.

Finalmente, en menos del cinco por ciento de las ocasiones, las causas de la muerte
súbita cardiaca se dan en pacientes con cardiopatías arritmogénicas, donde el
corazón es estructuralmente normal pero presenta fallos eléctricos. Las
enfermedades cardiacas asociadas a estos episodios de muerte súbita son,
principalmente, el síndrome de Brugada y el síndrome de QT largo, pero no
debemos olvidar el síndrome de QT corto y la taquicardia ventricular polimórfica
catecolaminérgica.

Factores de riesgo
Existen determinados factores que pueden influir en su aparición:

Que el sujeto haya experimentado un episodio de estas características

anteriormente o que tenga familiares con antecedentes.

Insuficiencia cardiaca; es decir, que el corazón tenga dificultades para realizar sus
funciones (o que le haya ocurrido esto previamente).

Haber sufrido un ataque cardíaco (infarto de miocardio)

Haber padecido anteriormente arritmias cardiacas.

Que el porcentaje de sangre bombeada por el corazón en cada latido, denominada

'fracción de eyección', sea igual o inferior a un 40 por ciento.