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CASO CLÍNICO
SUÁREZ ORTEGA S, ET AL. HIPERTENSIÓN ARTERIAL DE RECIENTE DIAGNÓSTICO SECUNDARIA A SINDROME DE CUSHING
ECTÓPICO AGUDO: PRESENTACIÓN DE UN CASO
Caso clínico
Se trata de un hombre de 73 años que consulta
por debilidad generalizada de aparición brus-
ca. Entre sus antecedentes personales destacan:
diabetes mellitus tipo 2, amputación suprarro-
tuliana de miembro inferior derecho de tipo
traumático y síndrome prostático. Ex fumador y
bebedor moderado. En tratamiento a su ingreso
con triflusal e insulina. Encontrándose relativa-
mente bien comienza tres semanas antes del
ingreso con mareos, inestabilidad y debilidad,
sin otra semiología de interés. Sin tos, hemopti-
sis o síndrome constitucional. Buena calidad de
vida previa, manejándose con total autonomía
con prótesis mecánica en miembro inferior
derecho. A la exploración destaca: presión arte-
rial (PA) 210/118 mmHg, crepitantes aislados
en bases pulmonares, abdomen normal, míni- Fig. 1. Tomografía computarizada de tórax donde se apre-
cian adenopatías mediastínicas subcarinales y en hilio pul-
mos edemas (+) en miembros inferiores, sin monar izquierdo, así como derrame pleural izquierdo.
déficit neurológico, tacto rectal y resto de la
exploración normal. De la analítica destaca:
leucocitos, 8.900 por mm3 (de ellos, 8 % meta- mayor de ellas de 3,5 cm, con centro hipodenso,
mielocitos); Hb, 12,6 gr/dl, con un 1 % de eritro- adenopatía en hilio pulmonar derecho, pequeño
blastos; hematocrito, 37%; plaquetas, 57.000 derrame pleural izquierdo y ligero patrón inters-
por mm3; velocidad de sedimentación globular ticial. Fibrobroncoscopia: la punción-aspiración
(VSG), 99 mm a la primera hora; creatinina, 1,27 con aguja fina (PAAF) transbronquial con aguja
mg/dl; Na, 140; K, 1,8 mEq/l; Cl, 94; uratos, 2,5 de Wang de adenopatía muestra material inade-
mg/dl; proteínas totales de 5,2 g/dl; GOT, 60 cuado para diagnóstico citopatológico. Lavado
U/l; GGT, 257 U/l; fosfatasa alcalina (FA), 205 U/l; broncoalveolar con citología negativa para célu-
lacticodeshidrogenasa (LDH), 2.680 U/l; HbA1c, las malignas. El frotis de sangre periférica revela
8,3%. Gasometría arterial basal: pH, 7,57; leucoeritroblastosis periférica.
pCO2, 43; pO2, 46, HCO3, 40; SAT O2, 87 %, En el aspirado-biopsia de médula ósea encontra-
y D (A-a)O2, 50. Aclaramiento de creatinina mos metástasis de carcinoma neuroendocrino
43 ml/min; Na orina 24 horas, 39 mEq/24 h, sugestivo de carcinoma de células pequeñas de
K orina 24 horas, 85 mEq/24 h. Estudio hor- pulmón (figs. 3 y 4).
monal: hormona estimulante del tiroides (TSH), Se utilizaron amlodipino, atenolol, losartán, cap-
0,267 mUI/ml; T4 libre 0,72 µg/dl. Aldostero- topril, espirolactona, ketoconazol y potasio sin
na en orina, 2,4 µg/24 h (valores normales de
2,9-24). Actividad de re-nina plasmática basal,
3,0 ng/ml/h. ACTH basal 241 pg/ml (valores
normales de 0-52 pg/ml). Cortisol en orina, 324
mcg/24 horas (valores normales hasta 100).
Antígenos carcinoembrionarios (CEA), 548
ng/ml (valores normales hasta 5), siendo el resto
de marcadores tumorales y proteinograma nor-
males. Virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH), serología inespecífica de lúes, rapid plas-
min reagin (RPR) y virus de la hepatitis C (VHC)
negativos, con anticuerpo frente al antígeno del
núcleo del virus de la hepatitis B anti-HBc positivo.
En la radiografía de tórax se observa una ligera
afectación intersticial. El electrocardiograma
(ECG) es normal. El renograma isotópico con
captopril resulta negativo para la detección de
hipertensión arterial (HTA) renovascular. En la
tomografía axial computarizada (TAC) toracoab-
dominal se aprecian en el tórax varias adenopa-
Fig. 2. Tomografía computarizada de tórax donde se apre-
tías mediastínicas en ambas cadenas paratra- cian adenopatías de localización paratraqueal izquierda y
queales y el espacio subcarinal (figs. 1 y 2); la derecha, así como derrame pleural izquierdo.
SUÁREZ ORTEGA S, ET AL. HIPERTENSIÓN ARTERIAL DE RECIENTE DIAGNÓSTICO SECUNDARIA A SÍNDROME DE CUSHING
ECTÓPICO AGUDO: PRESENTACIÓN DE UN CASO
SUÁREZ ORTEGA S, ET AL. HIPERTENSIÓN ARTERIAL DE RECIENTE DIAGNÓSTICO SECUNDARIA A SÍNDROME DE CUSHING
ECTÓPICO AGUDO: PRESENTACIÓN DE UN CASO
asociada a intensa hipocaliemia y de comporta- 3. Magiakou MA, Mastorakos G, Oldfield EH. Cushing's syn-
drome in children and adolescents. Presentation, diagnosis
miento refractario. En todas las formas de Cus- and therapy. N Engl J Med 1994;331:629-36.
hing existe hipertensión cuando los niveles de 4. Leinung MC, Young WF, Whitaker MD, Scheithauer BW,
cortisol superan la capacidad metabólica de la Trastek VF, Kvols LK. Diagnosis of corticotropin-producing
enzima 11B-HSD2. En el caso de que exista bronchial carcinoid tumors causing Cushing’s syndrome.
Mayo Clin Proc 1990;65:1314-21.
refractariedad al tratamiento antihipertensivo e 5. Wajchenberg BL, Mendonca BB, Liberman P, Pereira MA,
imposibilidad para controlar la hipocaliemia se Carneiro PC, Wakamatsu A, et al. Ectopic adrenocortico-
intentaría la inhibición de la esteroidogénesis. tropic hormone syndrome. Endocr Rev 1994;15:752-87.
Las pruebas para diferenciar el síndrome de Cus- 6. Hage R, de la Riviere AB, Seldenrijk CA, van den Bosch JM.
Update in pulmonary carcinoid tumors: a review article.
hing ACTH-dependiente hipofisario del ectópico Ann Surg Oncol 2003;10:697-704.
son revisadas periódicamente14-16. Se ha señala- 7. Mason AM, Ratcliffe JG, Buckle RM, Masson AS. ACTH
do que en el síndrome de Cushing por ACTH secretion by bronchial carcinoid tumors. Clin Endocrinol
ectópica existe un mayor aumento de cortisol y (Oxford) 1972;1:3-25.
8. Carey RM, Varma SK, Drake CR, Thorner MO, Kovacs K,
de ACTH y más hipocaliemia que en el hipofisa- Rivier J, et al. Ectopic secretion of corticotropin-releasing
rio17. La determinación de diversos péptidos factor as a cause of Cushing's syndrome. A clinical, mor-
puede ser orientativa, ya que están aumentados phologic, and biochemical study. N Engl J Med 1984;311:
en un 70 % de los síndromes de Cushing por 13-20.
9. Rossi GP, Vendraminelli R, Cesari M, Pessina AC. A thora-
ACTH ectópica18. Como la probabilidad a priori cic mass with hypertension and hypokaliemia. Lancet
de que un síndrome de Cushing ACTH-depen- 2000;356:1570.
diente sea causado por enfermedad de Cushing 10. Yoh K, Kubota K, Nomura M, Niho S, Goto K, Ohmatsu H,
es del 85%, las pruebas a realizar deben tener et al. Cushing's syndrome associated with adenocarcinoma
of the lung. Intern Med 2003;42:831-3.
gran eficacia diagnóstica para que sean útiles19. 11. Chrousos GP, Schulte HM, Oldfield EH, Gold PW, Cutler GB,
A diferencia del Cushing ectópico crónico20 el Loriaux DL. The corticotropin-releasing factor stimulation
agudo se presenta con una clínica de estableci- test. An aid in the evaluation of patients with Cushing's
miento brusco, con grave deterioro y pronóstico, syndrome. N Engl J Med 1984;310:622-6.
12. Torpy DJ, Mullen N, Ilias I, Nieman LK. Association of
por ser expresión de un síndrome paraneoplási- hypertension and hypokalemia with Cushing's syndrome
co en el contexto de una neoplasia diseminada. caused by ectopic ACTH secretion: a series of 58 cases.
Es por ello por lo que probablemente determina Ann N Y Acad Sci 2002;970:134-44.
poca utilidad para el paciente el hacer el diag- 13. Ulick S. Editorial: cortisol as mineralocorticoid. J Clin
Endocr Metab 1996;81:1307-8.
nóstico. Aun así, puede orientar a terapias 14. Corrigan DF, Schaaf M, Whaley RA, Czerwinski CL, Earll JM.
paliativas que van más allá del tratamiento Selective venous sampling to differentiate ectopic ACTH
antihipertensivo estándar, inhibiendo la síntesis secretion from pituitary Cushing's syndrome. N Engl J Med
de cortisol con combinaciones de ketoconazol, 1977;296:861-2.
15. Kaye TB, Crapo L. The Cushing’s syndrome: an update on
aminoglutetimida o metirapona. Con esta visión diagnostic tests. Ann Intern Med 1990;112:434-44.
hemos analizado este caso encuadrado en el 16. Boscaro M, Barzon L, Sonino N. The diagnosis of Cushing's
complejo engranaje fisiopatológico y diagnósti- syndrome: atypical presentations and laboratory shortco-
co del síndrome de Cushing endógeno, que nos mings. Arch Intern Med 2000;160:3045-53.
17. Newell-Price J, Trainer P, Besser M, Grossman A. The diag-
ayuda a mantener activa la búsqueda de proce- nosis and differential diagnosis of Cushing’s syndrome and
sos no habituales. pseudocushing states. Endocr Rev 1998;19:647-72.
18. Howlett TA, Rees LH. Is it possible to diagnose pituitary-
dependent Cushing-disease? An Clin Biochem 1985;22:
Bibliografía 550-8.
19. Raff H, Findling JW. A physiologic approach to diagnosis of
1. Orth DN. Cushing’s syndrome. N Engl J Med 1995;332: the Cushing syndrome. Ann Intern Med 2003;138:980-91.
791-803. 20. Scanagatta P, Montresor E, Pergher S, Mainente M, Bonadi-
2. Moreira-Andrés MN, del Canizo Gómez FJ, Hawkins man C, Benato C, et al. Cushing's syndrome induced by
Carranza F. Actualización en el diagnóstico y diagnóstico bronchopulmonary carcinoid tumours: a review of 98
diferencial del síndrome de Cushing. Rev Clin Esp 2003; cases and our experience of two cases. Chir Ital 2004;56:
203:142-54. 63-70.