v16.

a
Dónde hay Carbohidratos?
 Qué son los Carbohidratos?
 Diversas clasificaciones

 Azúcares, Hidratos de Carbono y Glucidos

 CHO (NSP), grupos –OH, un grupo cetónico ó un aldehído.

 Representan 50-65% alimentación promedio

 250-375 g totales / 25-50 g fibra

 90% Complejos 10% Simples.

 Funciones:
 Energética (50-60% gcd) *

 Reconocimiento – informativa **

 Detoxificación (solos en combinación)**

 Forman diversos glucoconjugados **

 Monoscáridos* , Oligosacáridos y Polisacáridos (Glicanos)

Urtis García, Marco A. 3
Clasificación
En base al grado de polimerización
 Clasificación

Grupo
Funcio
nal

Carbono
Asimétrico
Estructura
Estructura
Representación Fisher
(Abierta)
Estructura
Representación Fisher
(Abreviada)
Ciclación
El grupo
carbonilo
puede
reaccionar
con un OH
presente
en otra
molécula o
dentro de
la misma
molécula
 Ciclación

β
α

Representación
Ciclación entre carbonos 1 y 5 Haworth (Cerrada)
 Ciclación

Representación
Ciclación entre carbonos 2 y 5 Haworth (Cerrada)
Enlace Glucosídico

N Glucosídico

Los mosacaridos se unen con

otras moléculas al menos por
2 tipos de enlace glucosídico

O Glucosídico
Enlace O-Glucosídico
Enlace N-Glucosídico
 Oligosacáridos-Disacáridos

H2O
H2O

Implica pérdida de H20 H2O

y el rompimiento H2O

requiere su adición

Las flechas señalan el sitio de acción de las H2O

glucosidasas (enlace glucosídico) correspondientes. H2O

Oligosacáridos-Disacáridos
Oligosacáridos-Trisacáridos

Rafinosa

Maltotriosa
 Polisacáridos
Almidón Amilosa Glucógeno

Amilopectina
 POLISACÁRIDOS ALMIDÓN

α(1-4)D-Glucopiranosil + α (1-4)D-Glucopiranosil con Ramificaciones α(1-6)

En tubérculos y semillas de plantas, por 2 tipos de polímeros de glucosa (2,000-3,000
residuos)
• Amilosa, 20%, soluble.
• Amilopectína,80 %, cada 24-30 residuos glc(alfa1 , insoluble
• Al degradarse parcialmente forma dextrinas
Urtis García, Marco A. 20
 POLISACÁRIDOS GLUCÓGENO

• Gránulo esferoidales 50-400 u Φ rodeados de los enzimas de síntesis/degradación

• Gránulos alfa (rosetas) y beta (55000 residuos) asociados a REL
• Hasta 120,000 residuos glc (alfa 1-->4) , cada 8-12 residuos glc (alfa1-->6)
•Se almacena en hígado (10%) y en músculo (1.5%), 400 g y 100 g, en astrocitos (0.15%), riñón y
leucocitos (100:10:1) Urtis García, Marco A. 21
 POLISACÁRIDOS GLUCÓGENO

La síntesis y degradación de glucógeno es de localización

citoplasmática. Los gránulos de glucógeno celulares
citoplasmáticas pueden encontrase en dos modalidades:

• Alfa : En hígado
• Beta : Otras células
 POLISACÁRIDOS CELULOSA
• Cadenas largas de monosacáridos, de varios cientos o miles y que pueden ser ramificados o lineales.
• Altamente hidratados ya que tienen cientos o miles de grupos OH expuestos al medio acuoso.
• Polímeros de glucosa en distintas estructuras.

Celulasa*

• Fibra insoluble y no digerible por sistema enzimáticos humanos

Urtis García, Marco A. 23
 Glucoconjugados
Macromoléculas formadas por lípidos o proteínas unidos a un carbohidrato. Se agrupan en
Proteoglucanos, Glucoproteínas y Glucolípidos.

HETEROSIDOS
Digitalina, Tanósidos, Estreptomicina, Desoxirribosa
PEPTIDOGLUCANOS
Mureína
PROTEOGLUCANOS
Heparina, Ac. Hialurónico, Condroitina
GLUCOPROTEINAS
Mucinas
GLUCOLIPIDOS
Cerebrósidos, Gangliósidos
Síntesis en Aparato de Golgi
Glucoconjugados
 Glucoconjugados
POLIALCOHOLES AMINOAZÚCARES

D - glicerol Ácido -N-acetilneuramínico

mio-inositol

Heparina

D - glucitol

Ácido -N-acetilmurámico
Glucoproteínas y Proteoglucanos
• La glucosilación proteíca puede ser :
– Postraduccional (enzimática)
– No enzimática

• Glucoproteinas: Proteinas conjugadas con azucares (sin

unidades repetitivas)
• Proteína >>> Carbohidrato
• Ejemplos: Enzimas, Ig´s, algunas hormonas
• Proteoglicanos: Proteinas conjugadas con polisacáridos (con
unidades repetitivas)
• Carbohidrato >>> Proteína
• Ejemplos: Modulan procesos celulares, consistencia a cartílagos
 Glucosilación Protéica
Unión de glucosa a proteinas intra o extracelulares por vía no enzimática.
1. Precoces.
• Son reversibles.
• Forma compuestos de Amadori (ejemplo Hb A1c)
2. Avanzados (AGE). Pared vascular permeable

• Son irreversibles.
- Intracelular: altera función de proteinas (enzimas)
o DNA Extravasación
- Modifica proteinas extracelulares (colágeno de MB) de albúmina e IgG
- Altera función vascular (tono)
- Se une a RAGE (receptores de superficie en macrófagos,
endotelio, mesangio, pericito etc) activando citoquinas
inflamatorias (IL1, TNFα, TGFβ) y factores de crecimiento Depósito en la matriz
(IGF1, VEGF)

Productos glicosilación
avanzada (AGE)

Engrosamiento de la
membrana basal
Activación complemento
Inmunocomplejos
Daño tisular
Aumento citoquinas, Vc
 Intolerancia a la Lactosa
• La lactosa es un azúcar o disacárido
presente en la lecha y sus derivados.
Es un disacárido compuesto por los
monosacáridos glucosa y galactosa
unidos por enlace glucosídico.
• La lactasa es un enzima, glucosidasa,
producida y secretada en el intestino
delgado (enterocitos).
• Ante niveles bajos o nulos de lactasa,
la degradación es incompleta o no es
posible, por lo que la lactosa será
fermentada por la flora colónica
generando Hidrógeno (H2), Anhídrido
carbónico (CO2), Metano (CH4) ácidos
orgánidos y ácidos grasos de cadena
corta responsables de dolores,
hinchazón abdominal, diarrea, etc.
Intolerancia a la Lactosa

• Clasificación:
 Primaria o hipolactasia
 Secundaria
 Genética
Intolerancia a la Lactosa

Diagnóstico:
1. Prueba de aliento
2. Azúcares reductores en heces
3. Glucosa 1-2h
4. Biopsia
5. Perfil Genético
Enzimas Digestivas

Qué función tienen ?

Cuáles son sustratos?
 Enzimas Digestivas-Glucosidasas

La dieta es la principal fuente de carbohidratos, por lo que contar con un

sistema químico que degrade estos productos hasta sus formas monoméricas ,
requisito para su absorción intestinal, es fundamental para el ser humano
Absorción Monosacáridos
Absorción Monosacáridos
Absorción Monosacáridos
Absorción Monoscáridos

1. Difusión Pasiva
2. Difusión Facilitada
3. Transporte Activo
Transportadores Hexosas
Transportadores Glut/Sglut
Transportadores Glut/Sglut
Glut
Sglut
Efecto incretina
Incretinas
 Synthesis and Secretion of GLP-1 and GIP

K-Cell
(jejunum)
L-Cell ProGIP
(ileum+ colon)
Proglucagon

GLP-1 [7-37] GIP [1-42]

GLP-1 [7-36NH2]
 GLP-1 regulation and actions
Upon ingestion of food…
This in turn…

•Stimulates glucose- Increases glucose

dependent insulin uptake in tissues
secretion
Decreases liver
•Inhibits glucagon
glucose production
secretion

GLP-1 is secreted •Slows gastric

Reduces post-
from the L cells emptying
meal glucose
in the ileum •Reduces food intake

Long-term effects
demonstrated in animals:

• Increases β-cell mass and

maintains β-cell function
Drucker DJ. Diabetes Care. 2003;26:2929-2940.
 GIP regulation and actions
Upon ingestion of food…
This in turn…

•Stimulates glucose- Increases glucose

dependent insulin uptake
secretion
Decreases glucose
•No effect on
glucagon secretion
production

GIP is secreted
from the K cells
in the duodenum

Long-term effects
demonstrated in animals:
• Increases β-cell mass and
maintains β-cell function
Drucker DJ. Diabetes Care. 2003;26:2929-2940.
 GLP-1: Regulación y Acciones
Alimento Alimento
Tracto GI
80
GLP-1
GLP-1 Células Neuro-Músculo esquelético 40

Endócrinas en el Ileo
Neural 0

innervation ñCaptación
ñde Glucosa
Retardo del 500 Insulina
Vaciamiento GLP-1 400

gastrico Insulina 300

200

100

ISLOTES 0 30 60 120 180 240

PANCREÁTICOS

CNS Glucagon
Disminuye PHG
ingesta de alimento
Incretinas y Efecto Incretina
Amilina
Transportadores Hexosas
Metabolismo de Galactosa
 Metabolismo de Galactosa

• Ruta de Leloir
• La galactosa puede incorporarse a la glucolisis, a la glucogenogenesis o a
la biosíntesis de importantes glucoconjugados.
• En lactogenesis, se produce galactosa de novo 20-30% y 70-80% a partir
de gal exogena
 Ruta de Leloir

Las enzimas actúan en citoplasma de téjido hepático principalmente y en el resto de

las células en mucho menor proporción
 Galactosemia

Las 3 etapas que conforman la ruta están numeradas. Rutas alternativas que
involucran actividad de la Aldosa Reductasa (AR) y Galactosa Deshidrogenasa (GDH)
están indicadas. En altas concentraciones, gal-1P es un sustrato para la Inositol
Monofosfatasa (IMPase) y UDP-glucosa pirofosorilasa (UGP1), como se indica.
Biosíntesis de Lactosa
Galactosemia
 Metabolismo de Fructosa
Tambíen llamada Levulosa, es un monosacárido de seis carbonos.
Es el más dulce de los azúcares.

Fructosa

Sacarosa
 Digestión de Fructosa

• La sacarosa o azúcar de mesa contiene el 50% de fructosa

• Ocurre en el intestino delgado, gracias a una glucosidasa que se
encuentra en el borde en cepillo de las microvellosidades.
Sacarasa
Sacarosa Enlace α-1,2
Glucosa + Fructosa

La ingesta de grandes cantidades de sacarosa

puede ser responsable:

-Aterosclerosis
-Obesidad
-Caries dental
 Metabolismo de Fructosa

FRUCTOSA

GLUT 5

CÉLULA HIGADO
INTESTINAL

difusión
facilitada

Sistema porta-hepático

METABOLISMO
DE LA
FRUCTOSA
 Metabolismo de Fructosa
Fructosa
ATP
Fosfofructocinasa Bloqueada en fructosuria esencial
ADP
Fructosa 1-fosfato
Fosfofructoaldolasa (Bloqueada en intolerancia
(Fructosa 1- fosfato aldolasa) hereditaria a la fructosa)
Dihidroxiacetona fostato + Gliceraldehído

Gliceraldehído 3-fosfato Glicerato Glicerol

Glucólisis Biosíntesis de serina Gluconeogénesis

Gluconeogénesis Síntesis de triglicéridos
Metabolismo de Fructosa
 Metabolismo de Fructosa
Sacarosa Glucosa Fructos Las vesículas
+
a seminales

Espermatozoid
es
PFK1 Fructólisis
Glucólisis (Fosfofructoquinasa
1)
acetil-CoA
Glicerol 3-
fosfato
Ácidos Colesterol Triacílglicerid
grasos os
Se secretan
VLDL
EN SANGRE
Triacílglicerid
LDL
os Colesterol
 Alteraciones Metabolismo Fructosa
FRUCTOSEMIA O FRUCTOSURIA ESENCIAL

• Deficiencia de la fructocinasa, primera enzima que interviene en la vía

•Se acumula fructosa en sangre y se elimina por la orina
• Debido a que es un error raro, muchos casos pasarán desapersibidos.

INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA

• Deficiencia de la aldolasa B (fructosa 1-fosfato aldolasa).

•Se acumula fructosa 1-fosfato en el hígado.
•Da lugar al desarrollo de HIPOGLICEMIA, a pesar de las reservas de
glucógeno.
• Produce: Vómitos, Convulsiones, incluso coma .
• Importante: cambio de leche al lactante.
• En el se produce pérdida de peso, hepatomegalia e incluso
ictericia.
• Se inhibe la gluconeogénesis  por la inhibición de la aldolasa A HIPOGLICEMIA
• Se inhibe la glucogenólisis  Secuestra un (Pi)
Destino Celular de Glucosa

Anaerobic Conditions
Lactic Acid
Captación Celular de Glucosa

Hexoquinasa

Glucoquinasa (Hígado)

Glucosa Fosfatasa
Hepàtica
Destino Celular de Glucosa

Interconversión
de Hexosas
 Glucocinasa y Hexocinasa

Enzimas que fosforilan hexosas mediante ATP