Clasificación Tipo Definición Etiología y Fisiopatología

MIOCARDIOPA Es una enfermedad cardiaca relativamente La MCH es una enfermedad monogénica de

TIA común de transmisión autosómica comportamiento mendeliano, debida a la
HIPETROFICA dominante, que se observa hipertrofia mutaciÓn de uno de los genes que codifican
ventricular izquierda típicamente proteínas cardiacas. El 80% de los casos
asimétrica o eventualmente un patrón presentan mutaciones en el gen que codifica la
difuso o segmentario de engrosamiento de cadena beta de la miosina pesada o en la
la pared ventricular, sin dilatación en proteÍna C de uniÓn a la miosina.
ausencia de una enfermedad sistémica o
cardiaca capaz de producir engrosamiento Alteraciones funcionales del sarcómero, como
de tal magnitud de la pared. reducción o aumento (según la mutación) de la
generación de fuerza, alteraciones del ciclo de
Ca++ o un empleo anormal del ATP. La
hipertrofia ventricular, junto a la mala
alineación de las miofibrillas y la fibrosis,
condicionan una disminución de la
distensibilidad ventricular que propicia la
MIOCARDIOPA
aparición de disfunción diastólica y,
TIAS
GENÉTICAS eventualmente, insuficiencia cardíaca con
función sistólica conservada, e incluso, por lo
general, aumentada.
DISPLASIA Es una forma de enfermedad muscular Su origen es genético, con transmisión
ARRITMOGENI cardiaca hereditaria, compromete autosómica, por lo general dominante, y se
CA DEL predominantemente el ventrículo derecho han descrito mutaciones en los genes que
VENTRICULO con una pérdida progresiva de miocitos y codifican proteínas relacionadas con las
DERECHO reemplazo por grasa y tejido fibroso, uniones intracelulares, como la placoglobina y
(DAVD) resultando en alteraciones regionales o la desmoplaquina.
segmentarias y globales.
MIOCARDIOPA La no compactación del miocardio Se caracteriza por presentar un miocardio
TIA NO ventricular es una cardiomiopatía dividido en dos capas: una, delgada y
COMPACTADA congénita recientemente reconocida, adyacente al epicardio, normalmente
.- caracterizada por una apariencia de una compactada, y otra que ocupa el resto hasta el
esponja del miocardio ventricular endocardio, no compactada y engrosada. En
izquierdo. La no compactación consecuencia, existe mala irrigación e
compromete predominantemente la isquemia del subendocardio, acompañada de
porción apical de la cámara ventricular fibrosis. La alteración es regional y afecta más
izquierda con recesos intertrabeculares a las zonas lateral, apical e inferior del
profundos (sinusoides) en comunicación ventrículo izquierdo.
con la cavidad ventricular, resultante de
una detención de la embriogénesis normal. La miocardiopatía no compactada origina
Puede ser un hallazgo aislado o estar disfunción sistólica y diastólica ventricular,
asociado con otras anomalías cardiacas arritmias y fenómenos tromboembólicos.
congénitas.

CANALOPATIA 1. Existe una creciente lista de

S IONICAS arritmias genéticas o adquiridas, no
comunes, causadas por mutaciones
de los genes que codifican
proteínas defectuosas de los
canales iónicos. Estas alteraciones
de los canales iónicos incluyen el
síndrome de QT largo, síndrome de
QT corto, síndrome de Brugada y la
taquicardia ventricular polimórfica
catecolaminérgica

MIOCARDIOPA Son una forma irreversible de enfermedad
TIA DILATADA del músculo cardiaco, están caracterizadas
por un agrandamiento de la cámara
ventricular y disfunción sistólica con un
grosor parietal ventricular normal
Las causas primarias de miocardiopatía
dilatada pueden ser: agentes infecciosos,
particularmente virus (coxsackie virus,
adenovirus, parvovirus, HIV); bacterias;
hongos; micobacterias y parásitos.
Cerca del 20-35% de las miocardiopatías
 dilatadas han sido reportadas como
familiares o genéticas.

El daño miocárdico es generalizado, con

remodelado ventricular. Los cardiomiocitos o
MIOCARDIOPAT células contráctiles, que constituyen un tercio
IAS MIXTAS del total de las células miocárdicas, presentan
muerte por apoptosis o necrosis e hipertrofi a
compensadora. Las otras células miocárdicas,
como fi broblastos, células de músculo liso
vascular y células endoteliales, que, a
diferencia de los cardiomiocitos, mantienen la
capacidad de proliferar, se multiplican.
Todos estos procesos, como decíamos,
causan un remodelado patológico del corazón,
caracterizado por aumento de la masa
miocárdica, dilatación ventricular y grosor
normal o reducido de las paredes ventriculares

RESTRICTIVA Se define como una forma rara de Se han descrito formas esporádicas familiares,
PRIMARIA enfermedad del músculo cardiaco causa en una familia, la mutación de la troponina I
de falla cardiaca que se caracteriza por un era responsable de miocardiopatía restrictiva
volumen normal o disminuido de ambos asociada a hipertrofia.
ventrículos asociado a agrandamiento
biauricular, espesor parietal normal y
válvulas normales, el llenado ventricular
está disminuido con fisiología restrictiva y
la función sistólica es normal o casi normal
MIOCARDITIS Es un proceso inflamatorio que se producido por una gran variedad de toxinas y
O caracteriza por un infiltrado celular drogas (cocaína); agentes infecciosos más
MIOCARDIOPA inflamatorio que produce edema intersticial frecuentemente virus, bacterias, hongos y
 TIA y necrosis miocítica focal que finalmente parásitos, reacciones de hipersensibilidad a
INFLAMATORI es reemplazada por fibrosis, este proceso drogas tales como antibióticos, sulfonamidas,
A patológico crea un sustrato eléctrico anticonvulsivantes y antiinflamatorios
inestable que predispone al desarrollo de
arritmias ventriculares y culmina con
MIOCARDIOPAT dilatación y disfunción del ventrículo
IAS izquierdo.
ADQUIRIDAS
MIOCARDIOPA La micardiopatía de stress fue
TIA DE primeramente reportada en Japón como
STRESS (Tako “Tako Tsubo”, es una entidad clínica
Tsubo) recientemente descripta caracterizada por
una disfunción ventricular izquierda aguda
y rápidamente reversible en ausencia de
enfermedad ateroesclerótica conocida,
desencadenada por un stress profundo,
afecta con preferencia a mujeres y
compromete la porción distal de la cámara
ventricular izquierda (apical balooning) con
los segmentos basales hipercontráctiles.
Aunque en su presentación simula un
infarto con elevación del segmento ST-T,
la evolución es favorable con la terapia
médica apropiada

OTRAS La miocardiopatía periparto es una forma

MIOCARDIOPA de disfunción sistólica ventricular izquierda
TIAS rara y la falla cardiaca es de causa
ADQUIRIDAS desconocida, y puede afectar
adversamente el estrés del embarazo La
miocardiopatía dilatada asociada a
consumo excesivo de alcohol es también
potencialmente reversible cuando cesa el
consumo de alcohol