ANEMIA HEMOLITICA

Clínica:

• Ictericia
• Palidez
• Coluria
• de BI (formación de cálculos)
• de la AST
• LDH
• Haptoglobina baja
• Espleno/hepatomegalia
• Reticulocitosis
• Hemoglobinuria

*Hemolisis intravascular: hemoglobinuria pérdida de Fe reemplazo

Causas: Infecciones, anemia microangiopática, daño directo (contra válvulas), autoinmune.
*Hemolisis extravascular: exceso de Fe Hemocromatosis Hígado (cirrosis), corazón (ICC)
Causas: intrínsecas (hemoglobinotopatías y déficit de enzimas), extrínsecas (esferocitosis, eliptocitosis)
*AH compensada: eritropoyesis eficaz. NO hay anemia
*AH descompensada: infecciones (parvovirus B19) crisis blástica, IRC, embarazo, déficit de folato.

I. AH hereditarias.

ALTERACIONES DE
MEMBRANA-
CITOESQUELETO

ESFEROCITOSIS • Lisis de GR en medios hipotónicos.

HEREDITARIA • Casos leves: adultos hemólisis compensada
• Casos Graves: lactantes
• Ictericia, esplenomegalia, cálculos biliares
• Esferocitos
• Tx: no existe. Esplenomegalia en casos graves (aplicar vacuna
antineumocócica)
ELIPTOCITOSIS • Ictericia, esplenomegalia, cálculos biliares
HEREDITARIA • Eliptocitos
• Tx: no existe. Esplenomegalia en casos graves

ALTERACIONES DEL TRANSPORTE DE CATIONES INCREMENTO DEL NA Y DISMINUCION DEL K

ESTOMATOCITOSIS GR hidratados por aumento de agua

XEROCITOSIS GR deshidratados
 ALTERACIONES ENZIMÁTICAS

Deficiencia de la • RN: ictericia neonatal

piruvato cinasa • Reticulocitosis
• Anemia leve
• Anemia grave:
Esplenectomía
Transfusiones + quelantes de Fe
Trasplante de MO (hermano)
• Tx: puede reforzarse con ácido fólico
Deficiencia de la • Asintomática
G6PD • > riesgo de ictericia neonatal:
Infecciones
Prematuros
Sd. Gilbert
• Desencadenantes: habas, infecciones, fármacos
• Crisis hemolítica: malestar general, debilidad, dolor lumbar.
• Clínica de AH
• Frotis: poiquilocitos, células mordidas, cuerpos de Heinz.
• Tx: evitar desencadenantes, urgencias transfusiones + quelantes
de Fe, esplenectomía.

II. Adquiridas.

DESTRUCCIÓN
MECÁNICA

HEMOGLOBINURIA • Corredores de maratón

DE LA MARCHA • Bailan descalzos mucho tiempo

AH • Uso de prótesis valvulares

MICROANGIOPÁTICA Compensada: suministro de Fe y leve
Grave

INFECCIONES
Paludismo
SHU (E. coli)
Septicemia C. Perfringens:
• Herida abierta
• Aborto
• Sangre contaminada
Endocarditis
 AUTOINMUNES

Anemia hemolítica • Hemólisis extravascular: macrófagos en bazo, hígado o MO.

autoinmune • Hemólisis intravascular: formación de complejo ataque de membrana.
Comienzo repentino, Hb 4 g/Dl, Ictericia, Esplenomegalia, Coombs +
• Primarias: asocia a sd de Evans
• Secundarias: enf sistémicas
• Tx:
Urgencia: transfusión de hematíes (incluye casos de anticuerpo
inespecífico)
No grave: prednisona, rituximab (2da línea), inmunosupresores
(azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina)
Recidiva o refractarios: esplenectomía/ trasplante de eritroblastos
Criohemoglobinuria • Niños
paroxística • Desencadena: infección viral
• Presencia del anticuerpo: Donath-Landsteiner (se activa a 4°)
• Tx: transfusiones
Hemoglobinuria • Escasez de GIP por mutación de PIG-A.
paroxística • Eritrocito se vuelve susceptible al complemento activado (vía
nocturna alternativa/activación atg-ac)
• AH + pancitopenia + trombosis venosas
• Niños o > 70 a
• Persona orina sangre, dolor abdominal intenso, hepatomegalia aguda
y ascitis, LMA.
• Exacerba durante infecciones.
• BI alta, LDH muy elevada, haptoglobina ausente.
• Eritrocitos y granulocitos negativos para CD55 y CD59
• Plaquetas negativas para CD59.
• Tx: Eculizumab, acido fólico, alotransplante de MO (cura definitiva),
globulina antitimocítica (anemia aplásica + HPN)
Enfermedad por • > 70 a
aglutinas frías • Anemia + hbnuria
• Livedo reticularis
• Acrocianosis
• Coombs +