ESCLERODERMIA Y FENÓMENO DE RAYNAUD

DEFINICIÓN

 La esclerodermia juvenil abarca una variedad de trastorno que tiene en común la presencia de
fibrosis en la piel.
 Se divide en:
 Esclerodermia localizada juvenil (ELJ, morfea)  limitada a la piel, más predominio pediátrico
(>95%)
 Esclerosis sistémica juvenil (ESJ)  afectación orgánica multisistémica, asociado ↑mortalidad y
morbilidad grave.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

 Combinación de vasculopatía, autoinmunidad, activación inmunitaria y fibrosis.

 Desencadenantes  traumatismo, una infección, reacción de injerto contra huésped.
 Presencia de céls maternas (microquimerismo) y que dañan las céls endoteliales, provocando ↑
moléculas de adhesión.
 Moléculas de adhesión <atrapan> plaquetas y céls inflamatorias  cambios vasculares (Fn.
Raynaud) e hiperonar
 Céls inflamatorias  daño endotelial  engrosamiento de pared  ↓# de capilares
 Macrófagos y otras céls inflamatorias <migran y secretan>  citoquinas activan fibroblastos 
sintetizan ↑↑↑ colágeno  fibrosis, liopoatrofia, fibrosis dérmica con pérdida de glándulas
sudoríparas y folículos pilosos.
 Fases finales  toda la dermis reemplazada por fibras compactas de colágeno
 Niños con ELJ  ANA + 47% y Ac AntiHistona
 Niños con ESJ  ANA + 80.7% y Ac Anti-Scl

EPIDEMIOLOGÍA

 Poco frecuente
 Prevalencia 1/100.000
 EL10:1ES en niños
 Esclerodermia lineal + frecuente
 EL predominante en niños, dx antes 18 años
 <8 años  distribución igual en sexos
 >8 años  mujeres 3:1 varones

MANIFESTACIOES CLÍNICAS

Esclerodermia Localizada Esclerodermia sistémica

 Inicio: eritema o un color azulado  Evolución prolongada caracterizada por
alrededor de zona endurada cerúleo periodos de remisión y exacerbación 
 Lesiones endurecidas, atróficas, incapacidad crónica y muerte.
hipo/hiper pigmentadas  Fase temprana: edema (dorso de las manos y
 Varía en tamaño de extensión los dedos, y afecta cara)
 Altralgias, sinovitis o contracturas a la  Endurecimientos y fibrosis de la piel  pérdida
flexión de TCSC, glándulas sudorípara y folículos
 En niños diferencias en longitud de pilosos.
extremidades  Fase tardía: piel fibrosa brillante y aspecto
 Lesiones en golpe de sable  cerúleo
convulsiones, atrofia hemifacial,
 uveítis ipsolateral, cambios en  Contracturas en flexión de codos, cadera y
aprendizaje y comportamiento rodillas + debilidad muscular y atrofia
 >25%  artritis y síntomas  Cara  estoma oral pequeño
neurológicos (golpe de sable)  Ulceras cutáneas – puntos de presión
 Fenómero Raynaud  ulceras en puntas de
dedos  esclerodactilia
 Reabsorción de las suturas distales de la parte
distal de las falanges  acroosteólisis
 Cambios de pigmentación  sal y pimienta
 Enfermedad pulmonar  manifestación
visceral + frecuente  alveolitis
 HTP  signo de mal pronóstico
 Afectación del tubo digestivo (25%) 
dismotilidad esofágica e intestinal
 Crisis renales infrecuentes
 Fibrosis cardiaca  arritmias, disfunción
 Mortalidad  enfermedad cardiopulmonar

Fenómeno de Raynaud

 Síntoma inicial + frecuente en niños

(70%)
 Secuencia trifásica  blanqueo
(vasoconstricción), cianosis
(insuficiencia venosa), eritema
(vasodilatación) de los dedos
 Es independiente de la E. Raynaud
 Inicia en la adolescencia  simétrica,
ausencia de necrosis/gangrena,
ausencia de enf. Reumática

DIAGNÓSTIO

 EL  distribución y profundidad de las

lesiones + biopsia
 ES  esclerosis o endurecimiento de la
parte proximal de la piel, 2 o + criterios
menores

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 Contracturas y sinovitis de la artritis

juvenil vs cambios cutáneos
 Queiropatías diabéticas
 Pseudoesclerodermia
 Escleredema
PRUEBAS DE LABORATORIO

 Hemograma, sedimento urinario normal

 VSG ↑↑↑, eosinofilia, hipergammaglobulinemia
 Aldosa ↑↑
 ESJ  anemia leucocitosis anti ANA +
 RM
 Termografía infrarroja
 TAC, pruebas funcionales respiratorias, ecocardios y
manometría

TRATAMIENTO

 Morfea superficial  corticoides tópicos / tratamiento

ultravioleta
 Lesiones profundas  tratamiento sistémico
 ELJ:
 Metrotexate 1mg/kg SC semanal luego cada 3 meses
 Corticoide 2mg/kg EV
 Micofenolato Mofetilo
 Tratamiento ocupacional y rehabilitación
 ESJ: específico
 FR: calcio antagonistas nifedipino, evitar exposición a frío

PRONÓSTICO

 EL  autolimitada, 3-5 años, empeoran en la forma lineal y profunda (morbilidad, desfiguramiento,

incapacidad
 ESJ  lenta y progresiva, es mejor que la forma adulta
 Causa + frecuente de muerte  insuficiencia cardiaca por fibrosis miocárdica y pulmonar