DEFINICIÓN

 DE  DEMENCIA  
 
La  demencia  es  un  síndrome.  Es  decir,  un  conjunto  de  síntomas  y  signos  que  
pueden  ser  la  manifestación  clínica  de  diversas  enfermedades.  Podemos  definirla  
como  el  deterioro  crónico,  adquirido,  y  habitualmente  progresivo,  de  las  funciones  
cognitivas  (2  o  más,  habitualmente  una  es  la  memoria),  que  se  da  en    ausencia  de  
delirio  u  otras  entidades  que  pueden  imitarla,  y  que  genera  interferencia  
significativa  con  las  actividades  diarias  de  la  persona.  Si  este  último  supuesto  no  se  
cumple  hablamos  de  deterioro  cognitivo  leve.  
 

 
 
Para  un  correcto  diagnóstico  es  determinante  una  correcta  caracterización  
clínica  del  síndrome  y  su  posterior  clasificación  atendiendo  a  los  diferentes  
criterios,  para  posteriormente  culminar  el  diagnóstico  con  un  enfoque  
etiopatogénico  más  preciso.  
 Básicamente  podemos  clasificar  las  demencias  atendiendo  a  tres  criterios:  
-­‐  Edad  de  presentación.  
-­‐  Síndrome  clínico.  
-­‐  Etiología  
 
Edad  de  presentación  
 
Atendiendo  a  este  criterio  se  divide  a  las  demencias  en  aquellas  de  
presentación  senil,  cuando  es  por  encima  de  los  65  años  y  preseniles  cuando  es  por  
debajo.  Esta  división  es  arbitraria,  descriptiva  e  independiente  de  la  causa  
subyacente,  aunque  tiene  cierta  utilidad  por  haber  diferencias  en  las  etiologías  más  
prevalentes  en  cada  grupos  y  en  la  probabilidad  de  una  causa  genéticamente  
determinada  (más  frecuente  en  las  preseniles).  

Síndrome  clínico  
 
La  afectación  de  las  funciones  intelectuales  no  es  global  y  muchas  causas  de  
demencia  tienen  un  patrón  de  afectación  cognitiva  relativamente  específico.  
Aunque  la  terminología  puede  ser  criticada  por  inexacta,  clínicamente  es  de  
utilidad  la  división  entre  demencias  corticales  y  subcorticales,  aunque  algunas  
síndromes  clínicos  no  se  ajusten  perfectamente  a  este  patrón  y  tengan  un  patrón  
mixto  (patrón  córtico-­‐subcortical).    
 
En  las  demencias  corticales  predomina  la  afectación  de  funciones  como  la  
memoria,  lenguaje  y  la  capacidad  visuoespacial.  La  enfermedad  de  Alzheimer  es  el  
prototipo  de  demencia  cortical:  en  la  mayoría  de  pacientes  existe  un  fallo  precoz  
de  la  memoria  episódica  anterógrada,    siendo  incapaces  de  recordar  nueva  
información  pasados  unos  pocos  minutos  y  sin  beneficiarse  de  la  administración  
de  pistas.  Con  el  tiempo  se  afecta  la  memoria  episódica  remota  con  un  gradiente  
temporal  (hechos  recientes  más  alterados).  Posteriormente  se  alteran  la  memoria  
semántica  y  el  lenguaje  (manifestado  como  pausas  para  encontrar  la  palabra  
adecuada  y  dificultad  para  nominar)  y  las  praxias  (la  más  precoz  la  praxis  
constructiva  y  después  el  resto:  del  vestir,  ideomotora,…).    En  ocasiones  algunas  
demencias  corticales  comienzan  con  manifestaciones  focales  (p.ej.  afasia  en  las  
afasias  progresivas  primarias)  y  durante  mucho  tiempo  pueden  no  cumplir  los  
criterios  de  demencia.  
 
En  las  demencias  subcorticales,  los  dominios  más  afectados  son  el  control  
atencional,  la  función  ejecutiva  y  la  velocidad  de  procesamiento.  Las  
manifestaciones  principales  son  bradipsiquia,  dificultades  para  planificar  y  
resolver  problemas  y  actitud  apática,  indiferente,  con  falta  de  iniciativa.  La  
memoria  episódica  es  frecuente  que  esté  alterada,  aunque  de  manera  diferente  a  la  
enfermedad  de  Alzheimer  ya  que  suelen  beneficiarse  significativamente  de  la  
administración  de  pistas.      
CORTICAL   SUBCORTICAL  
Enfermedad  de  Alzheimer   Enfermedad  de  Huntington  
Demencia  semántica   PSP  
Enfermedad  por  cuerpos  de  Lewy   Demencia  asociada  a  enfermedad  de  
difusos*   Parkinson  
APP  no  fluente   Degeneración  córtico-­‐basal*  
DFT  variante  conductual*   Atrofia  multisistémica  
Atrofia  cortical  posterior   Demencia  vascular*  
Enfermedad  de  Creutzfeldt  -­‐Jakob   Demencia  asociada  al  VIH  
*  Con  frecuencia  se  presentan  con  un  patrón  mixto  córtico-­‐subcortical  
Etiología  
 
  Según  la  causa  de  la  demencia,  se  pueden  clasificar  en:  
-­‐Primarias,  cuando  el  mecanismo  etiopatogénico  es  una  alteración  
neuronal  intrínseca  que  produce  la  muerte  de  dichas  células  con  una  
vulnerabilidad  más  o  menos  específica  de  diferentes  tipos  neuronales,  con  cierta  
selectividad  topográfica  y  ligada  al  depósito  cerebral  patológico  de  una  o  varias  
proteínas  a  nivel  intra  o  extracelular.  
 
-­‐Secundarias,  donde  el  factor  etiológico  es  externo  al  funcionamiento  
neuronal.  En  este  grupo  se  incluyan  las  causas  potencialmente  reversibles,  siendo  
de  vital  importancia  descartar  estas  causas.  
 
Existe  la  posibilidad,  relativamente  frecuente,  de  etiologías  múltiples    por  
combinación  de  causas  primarias  y  secundarias.  Lo  más  habitual  es  una  causa  
primaria  (p.  ej.  enfermedad  de  Alzheimer)  con  otra  secundaria  (daño  vascular).  
 
PRIMARIAS   SECUNDARIAS  
Enfermedad  de  Alzheimer   Hidrocefalia  crónica  del  adulto  
Enfermedad  de  Creutzfeld-­‐Jakob   Tumores  del  SNC  
Degeneración  fronto-­‐temporal     Demencia  por  VIH  
Demencia  por  cuerpos  de  Lewy   Neurosífilis  
Degeneración  córtico-­‐basal   Enfermedad  de  Whipple  
Enfermedad  de  Huntington   Meningoencefalitis  crónica  
Parálisis  Supranuclear  Progresiva     Enfermedad  de  Wilson  
  Disfunción  encocrinológica:  
hipotiroidismo,  suprarrenal,  
paratiroides,  etc.  
Enfermedades  de  depósito  
peroxisomales  
Degeneración  hepatocerebral  adquirida  
Carencial:  B12,  fólico,  niacina,  tiamina  
Tóxica:  alcohol,  drogas,  metales,etc.  
Enfermedades  desmielinizantes  
Vasculitis  
Daño  cerebral  traumático.  
Encefalitis  autoinmunes  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Bibliografía  recomendada  
1.  Cooper  S,  Greene  JDW.  The  clinical  assessment  of  the  patient  with  early  
dementia.  J  Neurol  Neurosurg  Psychiatry.  2005;76  Suppl  5(Suppl  V):v15–24.    
2.  Pascual  Millán  L.  Tipos  básicos  y  clasificación  etiopatogénica  de  las  demencias.  
Enfermedad  de  Alzheimer  y  otras  demencias.  2010.  p.  41–8.