ANATOMÍA PATOLÓGICA

En la anatomía patológica de la ELA se distingue la muerte de neuronas motoras inferiores y las

neuronas motoras superiores o corticoespinales. Aunque en un inicio la ELA puede suponer la
pérdida de función selectiva solo de las neuronas motoras superiores o solo de las inferiores,
con el transcurso del tiempo produce la pérdida progresiva de ambas clases de neuronas
motoras. De hecho, si no hay una clara afección de ambos tipos de neuronas motoras, el
diagnostico de ELA puede ser cuestionable. Describiremos los cambios anatomopatológicos a
nivel macro y microscópicos.1

Anatomía macroscópica2

En la mayoría de los cortes cerebrales de ELA, no se observan grandes anomalías. La

médula espinal a menudo revela atrofia de las raíces nerviosas anteriores. Algunos casos
presentan atrofia del giro precentral. En los casos de la ELA que se desarrolla junto con demencia
frontotemporal, existe degeneración de las neuronas corticales frontotemporales y atrofia
cortical, la cual es mayor de los que no cursan con este tipo de demencia. Además de estas
anomalías de materia gris, también se observa reducción de la sustancia blanca,
particularmente, pero no exclusivamente, en el tracto corticoespinal.

Anatomía microscópica2

Los cambios microscópicos incluyen la pérdida de neuronas y axones. Hay pérdida de

axones mielinizados en las columnas lateral y anterior de la médula espinal y disminución del
tamaño del asta anterior de la médula espinal, lo que se aprecia mejor con las manchas de
mielina, como la tinción luxol fast blue. (Fig. 4A, B) Hay degeneración y pérdida de las neuronas
motoras grandes en el asta anterior de la médula espinal, núcleos motores craneales inferiores
del tallo cerebral y células Betz en la corteza motora, que se observan mejor con tinciones de
rutina como hematoxilina - eosina. (Fig. 4C,J) Los estudios morfométricos del asta anterior
espinal han demostrado una reducción global de todas las neuronas en el asta anterior, no solo
de las grandes neuronas motoras alfa. Además, hay evidencia de reducción en el tamaño de las
neuronas, así como pérdida y atrofia de las fibras nerviosas. Otras características patológicas de
ELA incluyen vacuolización, grandes espacios vacíos cerca de las neuronas y espongiosis,
agujeros microscópicos que dan como resultado una apariencia de esponja. (Fig. 4K, L)

Los cuerpos de Bunina son pequeñas (3-6 micras), inclusiones intracelulares eosinofílicas de
forma redonda a ovalada en las neuronas motoras de la médula espinal y el tronco encefálico
de pacientes con ELA esporádicos y familiares, mejor visto con hematoxilina - eosina. (Fig. 4M,
N) Se encuentran con mayor frecuencia en el citoplasma de las neuronas motoras, pero
ocasionalmente se pueden encontrar en las dendritas. Su número por neurona es muy variable,
y a veces pueden hacer cadenas y cúmulos. Raramente se ven en células Betz, neuronas motoras
de los núcleos oculomotores y las neuronas parasimpáticas de la médula espinal sacra (núcleos
de Onuf) por tanto, no se afecta la movilidad ocular como tampoco los esfínteres del recto y la
vejiga, respectivamente.
A B

C D

E F

G H

I J
 K L

M N

Figura 4 .- ELA se muestra en un corte de médula espinal toráccica de un paciente

con ELA esporádica (A) y es comparada con un control (B). Las inserciones
muestran pérdida de la mielina en los tractos de sustancia blanca, pérdida de
neuronas motoras se muestran en la médula espinal lumbar en la ELA esporádica
(C) en comparación de un control (D). Las inserciones se muestran en las astas
anteriores de la neurona motora con mayor potencia. [Tinción de luxol fast blue
con hematoxilina - eosina (A, B); hematoxilina - eosina (C, D)]. La pérdida de
neuronas motoras se muestra en un asta anterior de la médula espinal (E) y en la
corteza motora (G) de la ELA y se compara con el control (F, H). La contracción y
contracción de la neurona motora en ALS (I) se compara con el control (J). La
vacuolización y la espongiosis en la corteza motora se muestran en ALS (K) y se
comparan con el control (L). Los cuerpos de Bunina se ven en el citoplasma de las
neuronas motoras de ALS (M) y se comparan con el control (N).

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1. Kasper D., Braunwald E., Fauci A., Hauser S., Longo D., Jameson J, and Isselbacher K,
Eds. Harrison's Principles of Internal Medicine. Ed. Mcgraw-hill. 19va edición, 2015.

2. Saberi S, Stauffer JE, Schulte DJ, Ravits J. “Neuropathology of amyotrophic lateral

sclerosis and its variants.” Neurologic clinics. 2015;33(4):855-876.