Colangiocarcinoma, también conocido como cáncer de conducto biliar, se origina en los

conductos biliares, incluyendo el intrahepática, perihiliar, o distal (extrahepáticas) árbol biliar,

exclusiva de la vesícula biliar o ampolla de Vater. colangiocarcinoma cuentas por alrededor de
3% de las neoplasias gastrointestinales.

Es una forma rara de cáncer que normalmente se localmente avanzado en el momento del
diagnóstico intrahepática colangiocarcinoma surge de pequeñas ductules intrahepáticas
(colangiocarcinomas periféricos) o grandes conductos intrahepáticos proximal a la bifurcación
de la derecha y la izquierda conductos hepáticos. Los conductos biliares extrahepáticos se
dividen en perihilar (incluyendo la confluencia sí mismo) y distal segmentos, con la transición se
produce en el punto donde el conducto biliar común se encuentra posterior al duodeno.

La incidencia en los EE.UU. es de uno a dos casos por cada 100.000 de la población.
Aproximadamente 2.600 casos de intrahepática y entre 2.000 y 3.000 casos de extrahepáticas
colangiocarcinoma se diagnostican cada año en los EE.UU.

En general, la incidencia de biliar cánceres del tracto aumenta con la edad; el paciente típico con
colangiocarcinoma es de 50 a 70 años antiguo. Es más común en los hombres. En los EE.UU. y
Europa, los principales factores de riesgo son primarios colangitis esclerosante y los quistes de
colédoco. Más de 90% de estos son adenocarcinomas y el resto son en su mayoría los
carcinomas de células escamosas. También se clasifican como moderadamente o mal
diferenciado. Los adenocarcinomas se dividen en tres tipos: nodular, esclerosante, y papilar. No
existe una prueba inmunohistoquímica patognomónicos que se puede utilizar para confirmar la
tipo de célula de origen. Sin embargo, los resultados positivos de varios tipos de tinción
inmunohistoquímica (Citoqueratina, antígeno carcinoembrionario, y mucina) pueden ser
utilizados para apoyar un diagnóstico de epitelio biliar maligna. En particular, citoqueratina-7
(CK-7) positividad es consistente con origen del tracto biliar.

Case Presentation
Se apreció un 70 años de edad, de sexo masculino con colangiocarcinoma para el que fue
sometido a una Whipple procedimiento. El informe de anatomía patológica mostró un
adenocarcinoma moderadamente diferenciado de la conducto biliar distal y media, de 0,5 cm
de tamaño, que se limita a la vía biliar con clara márgenes; uno de cada 17 (1/17) ganglios
linfáticos dieron positivo para el adenocarcinoma. Con ese nformación, organizamos el tumor
como pT1N1MX (Etapa IIB). Posteriormente, el paciente estaba colocado en la quimioterapia
adyuvante consistente en gemcitabina, 1.000 mg / m2 semanales para tres de cuatro semanas
cada mes para un total de seis meses. Nueve meses después de la terapia se inició, el paciente
desarrolló fibrilación auricular para el cual fue sometido a cardioversión y luego fue puesto en
Coumadin. Después de estar en Coumadin durante cinco meses, se dio cuenta de la sangre en
las heces. Un nvestigación reveló una elevación de INR de 5,2. Después de corregir el INR, se
sometió a una tomografía computarizada así como una colonoscopia debido a la continua
hemorragia. La tomografía computarizada del abdomen y la pelvis mostró un área de
engrosamiento mural en el medio a la parte distal del colon ascendente sospechoso de un
proceso neoplásico, derrame pleural bilateral más de los estudios previos realizado antes. La
colonoscopia confirmó la masa inicialmente se dio cuenta en la TC como se muestra en la Figura
1.

La histología mostró adenocarcinoma y la inmunotinción fue positiva para CK7 y CA19- 9 y

negativo para CEA y CK20. Estos hallazgos patológicos fueron consistentes con una metástasis
de adenocarcinoma del conducto biliar confirmado por un patrón de tinción con
inmunoperoxidasa idéntico al tumor primario del paciente en el momento del diagnóstico inicial
sobre 15 meses previamente. Una PET-TAC reveló un pequeño foco de captación del marcador
dentro del derecho zona supraclavicular con un valor de captación estándar (SUV) de 2,5. Un
ganglio linfático pretraqueal tenido un SUV de 3,3, un ganglio linfático subcarinal tenido un SUV
de 4,0, y un ganglio linfático hiliar derecha tenido un SUV de 3,1. la captación del marcador leve
se observó en el derrame inferior izquierdo, pero sin captación en el derrame pleural derecho.
En el lóbulo inferior derecho, una lesión focal de masa similar se encontró con SUV de 2.4. La
captación del trazador fue insignificante en el hígado, pero no había captación del trazador
significativa vista en el intestino adyacente a la anastomosis gástrica con un SUV de 3,7, que era
posiblemente debido a cambios inflamatorios. La parte anterior de los ganglios linfáticos de la
vena cava inferior en el abdomen medio derecho tenido un SUV de 2,7. Una masa de tejido
blando de tope de los dos puntos en el plano de la hepática flexión tenía un SUV de 11,1. Un
ganglio linfático anterior a la vena ilíaca común derecha tenía un SUV de 3,6. La principal
conclusión de la PET-TAC fue que la masa de partes blandas cerca de la hepática flexión fue
consistente con la malignidad. La adenopatía en el abdomen, los hallazgos en el pecho, y la lesión
en el lóbulo inferior derecho del pulmón toda señaló hacia la metástasis.

El caso fue discutido ampliamente en diferentes conferencias multimodales y, finalmente,

diagnosticado como metástasis de colon de su colangiocarcinoma primaria. El paciente fue
tratado con quimioterapia sistémica que consiste gemcitabina y cisplatino basado en el
diagnóstico de colangiocarcinoma, que resultó en una respuesta parcial con una duración de la
respuesta de cuatro meses. Más tarde se convierte en enfermedad peritoneal y se trató con
capecitabina oral.

Discusión

Sólo un puñado de casos se han publicado hasta la fecha para verificar la propagación de
colangiocarcinoma a lugares inusuales, como las glándulas suprarrenales, huesos, cerebro, colon
y piel [3-5]. Un paciente, que fue diagnosticado con colangiocarcinoma en base a la
histopatología de un intrahepática masa, se trató con GEMOX (gemcitabina y oxaliplatino),
seguido de 5-fluorouracilo y mitomicina-C; Sin embargo, nada mantiene el tumor se propague
al cerebro. Después de la metástasis en el cerebro, que recibió 300 cGy de radiación a todo el
cerebro, pero se negó la familia el tratamiento después de una dosis del tratamiento. El paciente
falleció 17 días después del último tratamiento [6]. Otro paciente se presentó con una
obstrucción intestinal causada por metástasis que manifestada seis años después de la cirugía
para el colangiocarcinoma intrahepático (CPI), que fue confirmado por histopatología. No había
habido signos de recidiva hasta que un aumento en el nivel de CA 19-9 se detectó seis años más
tarde. La colonoscopia reveló una lesión de tipo úlcera y estenosis a nivel del ángulo hepático.
El paciente presentó posteriormente con abdominal dolor y se sometió a una hemicolectomía
derecha con resección parcial del segmento hepático V. El hallazgo inmunohistoquímico del
patrón de expresión de citoqueratinas y mucinas era consistente con la patología de
colangiocarcinoma en el momento del diagnóstico inicial en lugar de el diagnóstico de un origen
de cáncer de colon [7]. Del mismo modo, un caso de tipo intrahepática formación de masa CPI
con infiltración directa del colon transverso y la metástasis cerebral secuencial. El paciente se
trató de una hepatectomía derecha curativa con hemicolectomía derecha, seguida de resección
de la metástasis cerebral; no ha habido evidencia de recurrencia en los siete años transcurridos
desde la resección hepática. Este caso sugiere que, en determinados pacientes, la resección
quirúrgica puede mejorar el pronóstico de la ICC por los órganos adyacentes, incluso con
metástasis cerebral [8]. nuestro paciente presentados con engrosamiento mural del colon en la
tomografía computarizada: 15 meses después de la Whipple procedimiento. La PET mostró
múltiples metástasis. El diagnóstico de colangiocarcinoma metastásico se hizo sobre la base de
tejido obtenido mediante colonoscopia, que mostró engrosamiento de la hepática flexión, pero
sin masa clara. El informe de anatomía patológica fue consistente con su diagnóstico inicial de

Otro aspecto importante de este caso es que nuestro paciente desarrolló fibrilación auricular
para el cual fue colocado en Coumadin. El sangrado del recto o en otros sitios de sangrado no es
una hallazgo inusual en pacientes que reciben tratamiento anticoagulante, incluyendo
Coumadin. Sin embargo, debido a nuestra experiencia en procesos malignos gastrointestinales
y la experiencia de la notificación de casos similares, no lo hicimos detendrá después de la
corrección de INR, pero siguió investigando la causa del sangrado que condujo a este diagnóstico
[10]. Esta es una lección importante ya que tenemos más agentes quimioterapéuticos
disponibles a estos pacientes y los datos de crecimiento en los agentes más nuevos, como nab-
paclitaxel, en esta configuración.

conclusiones

En resumen, colangiocarcinoma es una forma rara pero agresiva de cáncer que se propaga
rápidamente a menos que esté completamente resecado. Por lo general se diagnostica en una
etapa cuando ya es demasiado avanzado para la resección quirúrgica. El tumor es relativamente
silencioso en el arranque y por lo general se diagnostica cuando está en una etapa avanzada.
Hay, sin embargo, la necesidad de un método de cribado para detectar el tumor en su primeras
etapas. Algunos pacientes presentan con ictericia, y los proveedores de atención primaria de
ellas se refieren ultrasonido y la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Sin embargo,
los pacientes que se presentan con dolor abdominal vago retrasar el diagnóstico inicial de estos
pacientes. Por lo tanto, un alto índice Se requiere de sospecha para la detección temprana. Es
por lo general tarde y el tumor se hace avanzar por el el tiempo se desarrolla ictericia. Por último,
pero lo más mínimo, la remisión y el conocimiento de los sitios inusuales de rápida metástasis
del colangiocarcinoma es la clave en el diagnóstico rápido y el tratamiento de la
colangiocarcinoma.