1 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

Bloque III
6. Parálisis cerebral infantil

INTRODUCCIÓN

El término parálisis cerebral fue acuñado por William Osler (1888). Después, diversos
autores elaboraron diferentes definiciones y clasificaciones más precisas de la parálisis
cerebral infantil. Algunas de esas definiciones se han mantenido durante décadas.
Según el Taller Internacional para la Definición y Clasificación de la Parálisis Cerebral:

La parálisis cerebral comprende trastornos del desarrollo de la postura y del

movimiento que limitan la actividad y se atribuyen a alteraciones no progresivas que
ocurrieron en el cerebro fetal/infantil en desarrollo. Las alteraciones motoras a menudo
se acompañan de alteraciones sensoriales, cognitivas, perceptivas, de la conducta y
de trastornos epilépticos.

Este término es bastante general, abarca un gran espectro de alteraciones motoras.

Teóricamente: La parálisis cerebral infantil puede presentarse como un trastorno motor

puro
En la práctica: Existen déficits neuropsicológicos asociados que varían en grado y
extensión

Leve Grave

Específico Como ya se ha comentado anteriormente, la relación

cerebro-conducta en un niño es cuantitativa y
cualitativamente distinta a la de un adulto. En un niño nos
encontramos con alteraciones cerebrales bastante más
difusas y complejas de especificar.
Generalizado Son de vital importancia:

• Plasticidad cerebral (mayor en la infancia)

• Localización y extensión de la lesión
• Momento del desarrollo cerebral

Definir el perfil neuropsicológico: a medida que el niño va creciendo y habilitando

funciones que no tenía, mejorando las que estaban alteradas y mostrando aquellas
que permanecían enmascaradas.

Etiología: las primeras descripciones de la parálisis cerebral proponían dos causas

predominantes:

• Asfixia neonatal
• Traumatismo intraparto

Esto era debido a los nacimientos prolongados y las dificultades del parto natural. Se
esperaba que con los avances en obstetricia (parte de la medicina que se ocupa del
embarazo, parto y postparto) y las mejoras de las técnicas y herramientas produjeran
una reducción significativa de los casos. Pero no. El descenso de la muerte prenatal
(sobre todo en prematuros) conlleva un incremento de la incidencia de la parálisis
cerebral infantil. De hecho, los acontecimientos sucedidos en torno al momento del
parto explican un porcentaje pequeño de la lesión cerebral, y en más del 70% de los

1
2 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

casos no existe evidencia de hipoxia perinatal. Actualmente se consideran factores de

riesgo:

Prematuridad
Embarazo múltiple
Bajo peso para la edad gestacional
Infecciones intrauterinas
Fiebre materna
Trombofilia

La parálisis cerebral infantil implica alteraciones del desarrollo de la postura y

movimiento (el retraso motor aislado se descarta de la categoría). El diagnóstico suele
ser muy precoz, no existe un consenso sobre el momento adecuado para establecerlo,
pero sí existe acuerdo para establecer el límite inferior para el diagnóstico: los 2 años.

Las lesiones cerebrales no deben ser progresivas, hay que diferenciarlas bien de
enfermedades degenerativas con sintomatología similar al comienzo de la
enfermedad, como algunas encefalopatías heredodegenerativas.

Habitualmente la parálisis cerebral suele asociarse con:

• Leucomalacia periventricular (muerte de la sustancia blanca)

• Micropoligiria (disminución del tamaño de los surcos y circunvoluciones y

aumento del número de éstos)

• Porencefalia (quiste o cavidad en la estructura cerebral, como un poro de la

corteza al ventrículo subyacente)

La lesión es permanente, pero sus manifestaciones pueden variar a lo largo del

tiempo.

2
3 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

NEUROBIOLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA ASOCIADAS A PREMATURIDAD Y CRECIMIENTO

INTRAUTERINO RETARDADO

El crecimiento intrauterino retardado (concepto dinámico) hace referencia al

crecimiento fetal por debajo de los esperado. Implica una reducción en la
velocidad del crecimiento, tenga bajo peso o no al nacer. Es muy importante
diferenciarlo del bajo peso para la edad gestacional (concepto estático), que
se refiere al peso y talla en el momento del nacimiento.
El crecimiento intrauterino retardado puede ser:
o Simétrico: afecta de forma equivalente al peso, longitud y
circunferencia craneal. Suele producirse por trastornos genéticos,
infecciones víricas congénitas, errores del metabolismo y exposición
intrauterina a fármacos.

o Asimétrico: el crecimiento es normal hasta que excede la provisión de

nutrientes. Se asocia con una mala nutrición o alteración en la función
uteroplacentaria por preeclampsia, hipertensión materna o diabetes.
Comienza con una menor ganancia de peso y posteriormente afecta a
la longitud. Sólo en los casos más graves afecta al perímetro craneal
o Consecuencias agudas del crecimiento intrauterino retardado:
▪ Asfixia perinatal
▪ Otras descompensaciones orgánicas y metabólicas
o Estudios post mortem de cerebros de niños con bajo peso para la edad
gestacional muestran un menor volumen
(sobre todo en la materia gris cortical)
cerebral en niños afectados.
o Aspectos neuropsicológicos: a mayor
gravedad del crecimiento intrauterino
retardado, menor CI, alteraciones más
pronunciadas en el lenguaje, en la
autorregulación, peor rendimiento escolar
y dificultad en la adquisición de
aprendizajes básicos. Hallazgos:
▪ Menor CI respecto a la población normal
▪ Menor velocidad de procesamiento y empleo de mayor tiempo
en tareas de exploración visual. Inatención.
▪ Capacidades de organización perceptiva más pobres.
▪ Alteraciones mnésicas con peores resultados en memoria de
trabajo y memoria visual, tanto a corto plazo como a largo

3
4 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

plazo. Para recordar una lista de palabras necesitan más

repasos. También suelen tener más problemas de aprendizaje.
o Diversos estudios longitudinales recientes sugieren que las variables
sociodemográficas son predictores tempranos más importantes de la
inteligencia infantil que los factores obstétricos.

PARÁLISIS CEREBRAL TRAS HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR

La parálisis cerebral infantil es el resultado de una alteración cerebral debida a

diversas causas prenatales, perinatales y posnatales. Los factores congénitos
son las causas más frecuentes (el 50% de los casos) y la asfixia comprende el
10-14% de los casos. Al darse un incremento de la supervivencia de los bebés
prematuros también aumentan de forma paralela los casos de parálisis
cerebral infantil. Una de las causas más habituales es la hemorragia
intraventricular.

La hemorragia intraventricular es la variedad más común de hemorragia

intracraneal en el recién nacido. Es característica de la prematuridad.
Se origina en la matriz germinal, donde se generan las neuronas que forman los
astrocitos y oligodendrocitos.
La alteración respiratoria y la subida de la presión arterial podrían ser algunos
de los factores que provocan el sangrado en la matriz germinal.

Clasificación de la hemorragia intraventricular:

o Grado I: sangrado en la matriz, sin hemorragia intraventricular.
Evoluciona bien.
o Grado II: sangrado intraventricular. Riesgo de hidrocefalia y alta
probabilidad de parálisis cerebral infantil.

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5 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

o Grado III: sangrado intraventricular mayor con ventrículo distendido.

Riesgo de hidrocefalia y parálisis cerebral aumentado.
o Grado IV: hemorragia intraparenquimatosa. 100% de hidrocefalia y
parálisis cerebral infantil.
La hemorragia intraventricular destruye la matriz germinal y altera la sustancia
blanca periventricular. Esto reduce drásticamente el número de glías radiales
(esto dificulta la migración) y oligodendrocitos (afecta a la mielinización). Por lo
tanto, el grosor de la corteza de estos niños es menor
La gravedad de la hemorragia se determina por la lateralidad (unilateral o
bilateral) y por el momento de la gestación en el que acontece.

HALLAZGOS DE NEUROIMAGEN EN PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL

Las técnicas de neuroimagen aplicadas a niños con parálisis cerebral infantil

contribuyen de manera esencial a conocer el origen de la alteración. Respecto a la
etiología, se sabe que del 9-17% de las parálisis cerebrales infantiles se deben a
malformaciones estructurales del cerebro que suelen pasar inadvertidas en los
protocolos rutinarios de neuroimagen debido a fallos en la migración neuronal.

Las alteraciones cerebrales más frecuentes son:

• Anormalidades en la sustancia blanca y gris

• Ventriculomegalia
• Atrofia

Un hallazgo frecuente en la sustancia blanca es la leucomalacia periventricular, que

también aparece en niños grandes prematuros. Se considera indicativa de lesión
hipóxico-isquémica, afecta sobre todo a los tractos de fibras que rodean los
ventrículos laterales.

Déficits sustancia blanca: en la configuración del cuerpo calloso y en la mielinización

Déficits sustancia gris: ganglios basales, diencéfalo (tálamo) y cerebelo.

También se han encontrado signos de hidrocefalia.

Según los fallos detectados en la migración neuronal y la escasa efectividad de la glía

a la lesión, se sospecha que la mayoría de las alteraciones cerebrales se producen
durante el primer período de la gestación.

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6 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

REFLEJOS ARCAICOS O PRIMARIOS

Estos reflejos son automáticos (controlados por áreas subcorticales) y desencadenados

por diversos estímulos. La falta de uno de estos reflejos y su persistencia, se consideran
indicativas de trastorno del sistema nervioso.

❖ Reflejo de succión. Aparece en la etapa prenatal (7-8 meses de gestación) y

desaparece a los 6 meses. Al entrar en contacto con los labios.
❖ Reflejo de Moro o del abrazo. Presente desde el nacimiento, desaparece a los
6 meses. Abre y cierra los brazos ante un movimiento brusco de cabeza y cuello
hacia atrás.
❖ Reflejo pupilar. No desaparece. Contracción de la pupila ante una fuente de
luz.
❖ Reflejo de prensión o agarre. Desaparece al 6 mes. Cierra la palma de la mano
al ejercer presión sobre ella.
❖ Reflejo de marcha automática. Desde el nacimiento hasta los 3 meses. Flexión y
extensión de extremidades al contacto con una superficie sólida.
❖ Reflejo tonicocervical o de Magnus. Desde el nacimiento hasta los 4-6 meses. Al
girarle la cabeza cuando está tumbado boca arriba estira las extremidades del
lado al que mira y flexiona las del lado contrario (para girar).
❖ Reflejo plantar o de Babinski. Desde el nacimiento a los 9-10 meses. Al tocarle la
superficie plantar extiende los dedos del pie como un abanico.
❖ Reflejo de los puntos cardinales o de búsqueda. Desaparece a los 3 meses. Al
estimular la zona peribucal el niño gira la cabeza en busca del estímulo.

NEUROPSICOLOGÍA DE LA PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL

Dada la gran heterogeneidad de la parálisis cerebral infantil, es difícil generalizar sobre

su relación con el funcionamiento cognitivo, ya que las manifestaciones varían
dependiendo del tipo e incluso subtipo de parálisis.

❖ Tetraparesia espástica. Se asocia con una mayor afectación intelectual (CI)

❖ Hemiparesia espástica. Se asocia a CI normales.
❖ Diplejía. Muestran mayor correlación entre la afectación motora e intelectual.

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7 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

❖ Parálisis cerebral infantil de tipo extrapiramidal. Suele haber una afectación

importante de las habilidades articulatorias y motoras.
❖ Parece que las lesiones difusas en la sustancia blanca son las responsables del
procesamiento deficitario de la información que afecta a distintas funciones
cognitivas.
❖ Los déficits atencionales y de las funciones ejecutivas son comunes tras lesiones
periventriculares en la sustancia blanca anterior y en los ganglios basales y
sistema talámico.
❖ Déficits:
o Trastornos atencionales (atención selectiva y sostenida)
o Déficit en la inhibición.
▪ Más frecuente: dificultad para desatender info irrelevante
▪ Menos frecuente: dificultad para detener respuestas
automáticas
o Perseveraciones conductuales o verbales (las más frecuentes). Dar
vueltas al mismo pensamiento o repetir una idea o frase.
o Déficit en autorregulación.
▪ Impulsividad de respuesta
▪ Baja tolerancia a la espera
▪ Baja tolerancia a la frustración
▪ Problemas de conducta
o Respuesta paradójica a determinados medicamentos (ocurre con
estimulantes)
o Falta de regulación afectiva, con respuestas desproporcionadas ante
situaciones poco relevantes.
o Déficits visuoperceptivos. Problemas al identificar objetos en posición
inusual, parcialmente ocultos o en condiciones de visibilidad no
óptimas.
o Déficits visuoconstructivos en la ejecución de tareas como la de cubos
y rompecabezas.
o Lenguaje. Los resultados son contradictorios, aunque parece que estos
déficits están presentes cuando la lesión es mayor y afecta al CI.
▪ Escasa fluidez verbal
▪ Pobre análisis auditivo
▪ Dificultad en la compresión de conceptos abstractos
o Problemas de memoria y trastornos del aprendizaje escolar. Suelen estar
asociados a lesiones que afectan a circuitos relacionados con estos
aprendizajes, aunque en ocasiones son secundarios a un problema de
procesamiento perceptivo primario.

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8 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

7. Agenesia del cuerpo calloso

INTRODUCCIÓN

El cuerpo calloso es la comisura más grande del cerebro y posee millones de fibras que
transfieren información entre los dos hemisferios, vinculando regiones homólogas de la
corteza cerebral.

1. Pico o rostrum-orbitofrontal
2. Rodilla-lóbulo prefrontal
3. Cuerpo rostral-área
premotora y suplementaria
4. Cuerpo medial anterior-
áreas motoras
5. Cuerpo medial posterior-
lóbulo temporal superior y parietal
6. Itsmo-lóbulo temporal
superior
7. Esplenio o rodete-corteza
temporal inferior y de los lóbulos
occipitales.

El cuerpo calloso se desarrolla

entre las semanas 12-18 de

gestación. Comienza en la parte

central (primordio del hipocampo) y progresa de forma bidireccional con un
patrón anteroposterior.

En el momento del nacimiento están presentes todas las fibras, pero siguen
mielinizándose en la niñez e incluso en etapas más avanzadas.

La agenesia del cuerpo calloso consiste en la ausencia total o parcial de esta

estructura y se ubica dentro de los trastornos de migración neuronal (2º trimestre del
embarazo). Sucede cuando las fibras del cuerpo calloso fallan y no logran cruzar la
línea media interhemisférica. Es uno de los trastornos estructurales del SNC más
frecuentes en neuropsicología infantil. Puede darse como un defecto aislado o en
compañía de otras malformaciones como:

• Síndrome de Arnold-Chiari
• Lisencefalia
• Heterotopias neuronales/anomalías del cerebelo
• Epilepsia

Puede producirse por diferentes causas como infecciones, anormalidades

cromosómicas, tóxicos u otros agentes ambientales. Estudios recientes la relacionan
con factores vasculares.

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9 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

La genética de la agenesia del cuerpo calloso es muy variable en humanos. Algunos

estudios la asocian a anomalías cromosómicas o a síndromes genéticos, pero la
mayoría no tienen una causa identificada.

Secuelas:

Microestructura anormal (ausencia del surco del cíngulo o circunvolución del

cíngulo invertida)
Dilatación del sistema ventricular
Colpocefalia (crecimiento anormal de los surcos occipitales)
Fascículos longitudinales de Probst (fibras que en vez de cruzar al otro
hemisferio se proyectan hacia atrás)

Síndromes que suelen presentar agenesia del cuerpo calloso:

❖ Síndrome acrocalloso
Macrocefalia + cuello corto + polidactilia + discapacidad intelectual

❖ Síndrome de Andermann

Neuropatía motora y sensorial + hipotonía + heterotopias neuronales +

discapacidad intelectual
❖ Síndrome de Apert

Deformaciones craneofaciales + sindactilia + baja estatura

❖ Síndrome de Aicardi

Espasmos infantiles + discapacidad intelectual grave

❖ Síndrome de Shapiro
Hipotermia + epilepsia + hiperhidrosis

❖ Síndrome de Donnai-Barrow

Hernia diafragmática + sordera + miopía + discapacidad intelectual variable

❖ Síndrome de Dandy-Walker
Agenesia del vermis cerebeloso+ hidrocefalia + discapacidad intelectual

❖ Malformación de Arnold-Chiari
Descenso de amígdalas cerebelosas asociado a mielomeningocele

❖ Síndrome de Neu-Laxova

Microcefalia + retrognatia + lisencefalia + discapacidad intelectual

❖ Síndrome de Rubinstein-Taybi

Microcefalia + estatura corta + pulgares en paleta + discapacidad intelectual

❖ Displasia frontonasal

Dismorfología facial (hipertelorismo, base nasal ancha, punta de nariz bífida) +

polidactilia + inteligencia preservada 9
10 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

El cuerpo calloso ha despertado interés en los neurocientíficos durante décadas.

Puede que los primeros antecedentes sean los estudios con pacientes
comisurotomizados (se les seccionaba el cuerpo calloso quirúrgicamente para
aliviarlos de epilepsias refractarias). Hoy se sabe que en las agenesias congénitas
apenas aparecen signos de desconexión hemisférica, probablemente por
reorganización neuronal. No obstante, tienen síntomas y diversas secuelas
neuropsicológicas.

CUERPO CALLOSO Y LATERALIZACIÓN HEMISFÉRICA

La lateralización de funciones permite que cada hemisferio realice funciones sin ser
afectado por la interferencia contralateral. La especialización es un fenómeno
gradual, no absoluto.

El correlato funcional más documentado destaca la región del planum temporale, que
suele presentar un volumen significativamente mayor en el hemisferio en el que se va a
especializar el lenguaje (normalmente el izquierdo). El hemisferio derecho también
participa en aspectos del lenguaje (prosodia y pragmática) pero tiene mayor
especialización en funciones visuales y espaciales.

La asimetría del planum temporale y de las áreas que rodean la cisura de Silvio se
observan ya en la etapa fetal y podría incluso invertirse tras una lesión en etapas
tempranas del desarrollo, asumiendo esa función el hemisferio derecho.

La especialización hemisférica puede requerir la cooperación entre hemisferios para

producir una tarea adaptada a una tarea compleja. Se ha demostrado mayor
actividad bilateral en tareas complejas frente a simples. Sin embargo, aún existe un
gran debate sobre si las conexiones interhemisféricas del cuerpo calloso son
excitatorias o inhibitorias. Puede que sean ambas, pero predomine la excitatoria
(según las tareas de escucha dicótica)

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11 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

❖ Modelo excitatorio. El oído derecho tiene mayor rendimiento (porque la señal

la procesa el hemisferio izquierdo, especializado en el lenguaje). Algunos
estudios encuentran una correlación negativa entre el tamaño del cuerpo
calloso y la lateralidad de la función.
❖ Modelo inhibitorio. El cuerpo calloso bloquea la señal del hemisferio derecho,
reduce el ruido y permite un mejor rendimiento del hemisferio izquierdo.

ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS DE LA AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

La falta de conectividad entre diferentes estructuras puede alterar el correcto

desarrollo de algunas funciones cognitivas. Los estudios neuropsicológicos y los que
emplean técnicas de neuroimagen funcional investigan la correlación entre los déficits
cognitivos, emocionales y comportamentales con las alteraciones del cuerpo calloso.

Los síntomas pueden ir desde cuadros muy sutiles hasta otros muy graves, que
ocasionan grandes discapacidades. En el continuo de gravedad tiene mucho que ver
el tipo de agenesia, total o parcial y si existen otras anomalías concomitantes. Algunos
autores defienden que las más graves son las totales y otros que las parciales, ya que
en estas últimas no se activarían (o lo harían en menor medida) los mecanismos de
compensación.

Las agenesias del cuerpo calloso primarias suelen tener un impacto leve sobre la
capacidad cognitiva y el CI. Síntomas más descritos:

Alteraciones en el razonamiento abstracto

Alteraciones en la resolución de problemas
Alteraciones en la generalización
Alteraciones en la fluidez verbal
Dificultades de aprendizaje
Problemas socioemocionales
Retraso en el desarrollo motor
Alteraciones en el funcionamiento sensorial

Las habilidades verbales han sido muy estudiadas, encontrándose un desarrollo

aceptable en la capacidad de denominación, del lenguaje receptivo y de la lectura
global. Sin embargo, se han encontrado dificultades en:

- El procesamiento fonológico
- La comprensión de sintaxis más compleja
- Pobres habilidades pragmáticas

Los aspectos formales del lenguaje se encuentran más lateralizados en regiones del
hemisferio izquierdo. El hemisferio derecho se encarga en mayor medida de la
prosodia y la pragmática. El cuerpo calloso es la vía principal que coordina esta
información.

11
12 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

También se han descrito competencias sociales deficientes, pobre juicio social,

inmadurez afectiva y falta de comunicación de emociones. Los problemas
relacionados con la pragmática y las interacciones sociales son muy similares a los
encontrados en pacientes con trastornos del espectro autista, por lo que las
alteraciones del cuerpo calloso se han relacionado, además de con autismo, con
TDAH, esquizofrenia y el trastorno bipolar.

Todos estos hallazgos ponen en entredicho aquellos estudios que describen a los
individuos con agenesia del cuerpo calloso como asintomáticos.

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13 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

8. Epilepsia infantil

INTRODUCCIÓN

La epilepsia representa uno de los trastornos más comúnmente observados en la

práctica clínica cotidiana en el campo de la neurología. Su prevalencia general es del
0,4-0,8%, mientras que en la población infantil se eleva hasta el 2-10%.

La evolución natural de la epilepsia está determinada por el tipo de síndrome

epiléptico.

- 23-30% remitirá de manera espontánea

- 20-30% remitirá con tratamiento
- 30-40% serán epilepsias refractarias.

CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS

Según la afectación de la conciencia se diferencian dos tipos Crisis convulsivas

de crisis:

Crisis parciales o focales. La conciencia no se

pierde desde el inicio de la crisis.
Focales Generalizadas
o Parciales simples. Se produce una
alteración del movimiento, vista, oído,
memoria o sensación. La persona no
pierde el conocimiento. Sensoriales Tónico-clónicas
o Parciales complejas. La persona pierde el
conocimiento y puede aparentar
encontrarse en trance. La persona puede
repetir ciertos movimientos varias veces. Motoras Clónicas
Aproximadamente las 2/3 partes de las
personas que padecen epilepsia sufren
este tipo de crisis.
o Parciales secundariamente Gelásticas Tónicas
generalizadas. Crisis parcial que
posteriormente se generaliza.

Crisis generalizadas. Pérdida total y absoluta de Hemiclónicas Atónicas

la conciencia desde el inicio de la crisis.
o Crisis de ausencia (antiguamente
llamada “Pequeño Mal”): este tipo de
crisis es más frecuente en niños y la Secundariamente
Ausencias
generalizadas
persona pierde el conocimiento mientras
aparenta mantener fija la mirada en un
punto concreto.
Crisis reflejas en los
o Crisis mioclónicas: se caracterizan por síndromes epilépticos Mioclónicas
provocar una sacudida brusca y muy focales

rápida de las extremidades, que dura

escasos segundos. Crisis reflejas en los
o Crisis tónica: tras una pérdida repentina de la consciencia, síndromes epilépticos
generalizados
los músculos de todo el cuerpo se contraen y sufren una
hiperextensión brusca.

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14 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

o Crisis atónica: en este caso, los músculos de todo el cuerpo pierden su

consistencia, se relajan y la persona cae al suelo.
o Crisis tónico-clónica o convulsiva (antiguamente llamada “Gran Mal”):
la persona cae al suelo y el cuerpo se pone rígido (fase tónica) y se
producen sacudidas rítmicas de brazos y piernas. Estas crisis también
pueden provocar mordedura de lengua, labios morados, salida de
espuma por la boca y relajación de esfínteres.

Según la semiología clínica durante el episodio:

a) Motoras. Contracciones musculares repetidas con hipertonía o pérdida del

tono muscular y caída brusca al suelo
i. Clonías: amplias
ii. Mioclonías: muy breves
b) Sensitivas. Alteraciones de la percepción de cualquiera de los cinco sentidos.
c) Psíquicas. Miedo, depresión, alegría, alucinaciones, ilusiones, déjà-vu.
d) Automatismos. Actividad motora involuntaria de movimientos repetitivos y
estereotipados.
e) Aura. Sensación subjetiva que se experimenta antes de una crisis.

Síndromes epilépticos en niños y adolescentes

Tipo de Síndrome Qué sucede
Síndrome de West Aparece en lactantes durante el primer año de vida. Son
(Espasmos infantiles) crisis en flexión o extensión de la musculatura de cabeza,
tronco y extremidades (como un abrazo) durante 1
segundo, agrupándose en salvas. Debido al problema
cerebral que induce estos espasmos, el niño suele tener
retraso psicomotor.
En el EEG el patrón característico es la hipsarritmia.
Síndrome de Lennox- Se caracteriza por:
Gastaut 1. Ausencias atípicas
2. Crisis tónicas (las más frecuentes)
3. Crisis atónicas
Suceden durante el sueño
Aparece entre los 2-8 años de edad
Ausencias infantiles Las crisis se desencadenan con hiperventilación. Si
aparece a los:
• 3-9 años es epilepsia con ausencias infantiles
• 9-10 años epilepsia con ausencias juveniles
Responde muy bien al tratamiento
Epilepsia parcial Síndrome epiléptico benigno infantil por excelencia. Se
benigna con paroxismos inicia entre los 3-13 años.
rolándicos o La crisis típica se da durante el sueño (en las primeras o
centrotemporales últimas fases) y son muy breves.
Suelen ser crisis parciales simples con semiología facial.
Epilepsia Mioclónica Este síndrome epiléptico se padece en la adolescencia,
Juvenil predominantemente en mujeres.
El primer síntoma puede ser una crisis mioclónica, pero es
obligado que padezcan crisis convulsivas más evidentes
al despertar, durante el aseo o el desayuno.
Al principio las crisis pueden confundirse con torpeza en
las manos, y una cuarta parte van acompañadas de
ausencias epilépticas.
Responden bien a los antiepilépticos.

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15 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS

Ácido valproico

▪ Efectos secundarios: digestivos, anorexia, aumento de peso, temblor,

amenorrea, sedación, alopecia, hepatotoxicidad, pancreatitis, hematológicos.
▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Na+ y Ca²+ y potenciación
GABA

Carbamazepina

▪ Efectos secundarios: vértigo, somnolencia, diplopía, hepáticos, hematológicos,

digestivos, astenia, exantema.
▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Na+

Clobazam C
▪ Efectos secundarios: vértigo, cansancio, aumento de peso, ataxia, L
conductuales.
▪ Mecanismo de acción: Potenciación GABA Á
Clonazepam S
▪ Efectos secundarios: somnolencia, irritabilidad, agitación, conductuales, I
depresión, salivación excesiva.
▪ Mecanismo de acción: Potenciación GABA C
Etosuximida O
▪ Efectos secundarios: digestivos, exantema, hepáticos, leucopenia.
S
▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Ca²+

Fenitoína

▪ Efectos secundarios: arritmias, hirsutismo, hipertrofia de encías, exantema,

hepáticos, síndrome de Stevens-Johnson, nistagmo, sanguíneos, atrofia
cerebelosa irreversible.

▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Na+

Fenobarbital

▪ Efectos secundarios: irritabilidad, alteraciones del sueño, síndrome de Stevens-

Johnson, sedación, déficit cognitivo, nistagmo, ataxia.
▪ Mecanismo de acción: Potenciación GABA e inhibición de glutámico

Eslicarbazepina

▪ Efectos secundarios: mareos, diplopía, somnolencia, exantema.

Lacosamida

▪ Efectos secundarios: digestivos, diplopía, mareo, somnolencia, temblor,

trastorno del equilibrio y coordinación.

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16 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

Gabapentina

▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Ca²+ y potenciación GABA

Lamotrigina

▪ Efectos secundarios: exantema, vértigo, ataxia, diplopía, somnolencia, cefalea,

digestivos, tics.
▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Na+

Levetiracetam S

▪ Efectos secundarios: toxicodermia, astenia, mareos, irritabilidad E

▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Ca²+
G
Oxcarbazepina
U
▪ Efectos secundarios: similares a los de la carbamazepina, excepto
hematológicos, menos frecuentes y graves, hiponatremia. N
▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Na+ y Ca²+ y modulación de
canales de K+ D
Pregabalina A
▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Ca²+

Rufinamida
G
▪ Efectos secundarios: somnolencia, cefalea, hiperactividad, anorexia, urticaria,
hepatopatía. E
▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Na+
N
Tiagabina
E
▪ Mecanismo de acción: Potenciación GABA
R
Topiramato
A
▪ Efectos secundarios: fatiga, depresión, pérdida de peso, litiasis renal,
parestesias, hipohidrosis. C
▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Na+ y Ca²+, modulación de
canales de K+, potenciación GABA, inhibición de glutámico, inhibición de I
anhidrasa carbónica
Ó
Vigabatrina
N
▪ Efectos secundarios: hiperactividad, agitación, somnolencia, reducción
irreversible del campo visual.
▪ Mecanismo de acción: Potenciación GABA

Zonisamida

▪ Efectos secundarios: digestivos, pérdida de peso, litiasis renal, sequedad de

boca, parestesias, alteraciones del sueño.
▪ Mecanismo de acción: Bloqueo de canales de Na+ y Ca²+, potenciación
GABA, inhibición de anhidrasa carbónica.

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17 Neuropsicología del Desarrollo Gema R.

RECOMENDACIONES ACERCA DEL FÁRMACO

Tipo de crisis Opción preferente Alternativa Epilepsia

epiléptica refractaria
Tónico-clónicas Ácido valproico, Levetiracetam, Clobazam,
generalizadas lamotrigina topiramato zonisamida
De ausencia Ácido valproico, Etosuximida Levetiracetam,
lamotrigina topiramato,
zonisamida
Mioclónicas Ácido valproico Levetiracetam, Clonazepam,
lamotrigina, zonisamida
topiramato

Tratamientos recomendados en los síndromes epilépticos más frecuentes:

1. Síndrome de West en la esclerosis tuberosa

a. Primera línea: Vigabatrina
b. Otros: Adrenocorticotropina

2. Resto de síndrome de West (criptogénicos o sintomáticos)

a. Primera línea: Adrenocorticotropina
b. Otros: Vigabatrina, corticoesteroides

3. Síndrome de Lennox-Gastaut
a. Primera línea: Ácido valproico
b. Otros: Lamotrigina, rufinamida, topiramato, benzodiacepinas
c. Evitar: Fenitoína, carbamazepina

4. Epilepsia-ausencia infantil y juvenil

a. Primera línea: Ácido valproico, lamotrigina
b. Otros: Etosuximida
c. Evitar: Carbamazepina, oxcarbazepina, fenobarbital, fenitoína,
tiagabina, vigabatrina

5. Epilepsia mioclónica juvenil

a. Primera línea: Ácido valproico
b. Otros: Clonazepam, lamotrigina, levetirazetam, topiramato, zonisamida
c. Evitar: Carbamazepina, gabapentina, oxcarbazepina, fenitoína,
tiagabina, vigabatrina.

6. Epilepsia rolándica benigna

a. Primera línea: carbamazepina, ácido valproico, lamotrigina,
oxcarbazepina.

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