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• Asignatura: Reumatología
Vasculitis
Es un grupo heterogéneo de
DEFINICION
Formación de inmunocomplejos
patógenos.
Anticuerpos antineutrofilos
citoplasmisco.
• Enfermedad de Behçet’s
• Síndrome de Cogans
ARTERITIS DE TAKAYASU
Es una enfermedad
DEFINICION
inflamatoria y estenosante de
arterias de gran calibre con
predileccion de la aorta y sus
ramas.
Inflamación leucocitaria en la
pared de los vasos, daño
estructuras murales daño
estructural.
EPIDEMIOLOGIA
•Frec anual 1.2-2.6 c/millon
•Mujeres jovenes
•Pico 2º decada de vida
ETIOPATOGENIA
•Desconocida
•Genetico relacionado HLA-Bw52, o el HLA- DR2
•Niveles elevados de estrogenos, daño endotelial.
Anátomo patológico
•Panarteritis = mononucleares y esporádicamente
células gigantes.
•Proliferación y fibrosis ....... ...........intima
•cicatrización y vascularización ......media
•rotura y degeneración ................... lamina elástica
MANIFESTACIONES CLINICA
ESTADIO TEMPRANO
• Malestar general, fiebre, fatiga,
pérdida de peso, artralgias, anorexia,
artritis .
• Eritema nodoso
ESTADIO TARDIO
• Pulsos ausentes en vasos afectado,
claudicación intermitente, ulceras
isquémicas
• Pioderma gangrenoso
Frecuencia de las anormalidades arteriograficas y manifestaciones clínicas potenciales.
Arteria Porcentaje de alteraciones Manifestaciones clínicas
• Vasculitis:
• Arteritis temporal o células gigantes
• La enfermedad de Cogan
• La de Behçet (EB) o la de Kawasaki (EK).
TRATAMIENTO
•Glucocorticoides: 40 – 60 mg de
prednisona por día.
•Citotoxicos: Ciclofosfamida
•Agentes anti-TNF: Metotrexate 7.5-
25 mg semanal, produce remisión
hasta del 50% de los casos
•Angioplastia.
ARTERITIS DE CELULAS
GIGANTES
•Mayores de 50 años.
•Frecuente en mujeres en relación 2:1.
•Preferencia raza blanca.
•Incidencia entre 6.9 – 32.8 casos /100.000 habitantes.
ETIOPATOGENIA
•DESCONOCIDA
•GENETICAS:HLA-DR1, HLA-DR3,HLA-DR4 y HLA-DR57,
con la expresión del alelo HLA-DRB1*04
•INFECCIOSAS:Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma
pneumoniae y parvovirus B19
•AUTOINMUNES:humoral y celular.
FISIOPATOLOGIA
Manifestaciones sistemicas
•Cefalea de reciente aparición (90%)
•Fiebre de bajo grado (15%)
•Claudicación mandibular (40-60%)
•Dolor muscular simétrico y proximal (cintura escapular)
•Arteria temporal normal o con nódulos palpables
•Neuropatías (14%)
•Tos seca, faringeas, disfonia (10%)
•Glucocorticoides: Prednisona
de 40-60 mg/dia durante casi
un mes.
•Acidoacetilsalicilico.
•Azatioprina dosis de 150
mg/día a las 52 semanas.
VASCULITIS DE MEDIANOS
VASOS
POLIARTERITIS
NODOSA
(PAN)
INTRODUCCION - CONCEPTO
Etiología desconocida.
American College of Rheumatology 1990. La presencia de 3 criterios o más proporciona una sensibilidad
del 82.2% y una especificidad del 86.6% para el diagnóstico de la PAN
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Difícil de establecer por su similitud a
otras vasculitis.
Afectación renal,
Glucocorticoides y SNC, GI y cardiaca,
Edad avanzada e La recaída de la
ciclofosfamida de indicadores más
intensidad peor enfermedad tras la
10-15 % a 80% en negativos de la
pronóstico. remisión es rara.
5 años enfermedad
(death).
Dosis iniciales
ciclofosfamid de
a. metilpredniso
lona (avcs).
Fulminantes
Glucocorticoi Ciclofosfamid
en pulsos des. a.
Metilprednis
olona.
Renal, SNC,
Cardiaca GI
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
ENFERMEDAD
DE KAWASAKI
INTRODUCCION - CONCEPTO
Arteritis necrosante difusa
De carácter sistémico.
Aspirina.
Gammaglobulina.
Disminuye de un 20% a un 3%
la posibilidad de desarrollar un
aneurisma coronario.
Barbitúricos
estreptocócicas
Alimentos
Quinina
tuberculosis
Oro
Los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se
depositan en los pequeños vasos generando la clínica Mentol
característica
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
Comienzo Brusco
• malestar general
• fiebre moderada
Periodo de estado:
• manifestaciones
cutáneas, abdominales,
articulares, renales.
Manifestaciones cutáneas
• Exantema palpable eritematoso violáceo (80-100%)
2 de estos 4 criterios.
• Sintomático.
• Graves
glucocorticoides a dosis altas
• Vasculitis necrotizante
• Caracterizada por causar afectación
de las vías respiratorias superior e
inferior.
Granulomatosis con Poliangiitis
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
1.- EPIDEMIOLOGÍA
• Más frecuente de los síndromes vasculíticos.
• Dos sexos por igual.
• Todas las edades, edad media de 41.
• Raza blanca (97%).
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
ANCA-C
Se desconoce la etiología.
2. PATOGENIA Predisposición genética
•Neutrófilos
•FNT
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
3.- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
1. Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o
purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes xc) o presencia de hematíes
en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación
granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o
arteriola).
(Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's
granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).(3)
6.- TRATAMIENTO
• Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día, por vía oral,
junto con glucocorticoides.
• Vigilar leucocitos.
• Ajustar dosis >3 000
• Prednisona 1 mg/kg/día
• Pronóstico es excelente.
• Mejoría más de 90%
• Remisiones completas en 75%.
• Éxito al trasplante renal.
Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.
POLIANGITIS MICROSCÓPICA
1.- CONCEPTO
• Vasculitis necrosante
• Afecta a los vasos pequeños
• Se asociaba con glomerulonefritis necrosante y
capilaritis pulmonar.
2.- EPIDEMIOLOGIA
• Hombres: mujeres 1 y 1,8.
• Edad de comienzo 40-59 años, puede oscilar entre la niñez
temprana y la vejez.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
3. MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Manifestación clínica Porcentaje
Síntomas constitucionales 76-79
Fiebre 50-72
Enfermedad renal 100
Artralgias 28-65
Purpura 40-44
Enfermedad pulmonar 50
Enfermedad neurológica 28
Oído, nariz, garganta 30
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
4.- DIAGNÓSTICO
• Manifestaciones generales de una vasculitis sistémica:
– Fiebre prolongada inexplicada
– Afectación de múltiples órganos
– Púrpura palpable.
• Se puede basar en los signos clínicos y de laboratorio.
Los pANCA 60 al 85%, en ocasiones se encuentra
positividad cANCA.
• Asegurarlo con la histología.
• Piel, riñón y pulmón.
• Capilaritis pulmonar + glomerulonefritis pauciinmune
necrosante o vasculitis en la piel.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
5.- TRATAMIENTO
• Mismos principios terapéuticos para la
Granulomatosis de Wegener.
• El seguimiento cuidadoso, con monitorización
seriada de los síntomas clínicos y la función
renal, es importante para el tratamiento a
largo plazo.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS
1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.
2. Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la
sangre.
Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss
(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis
Rheum 1990; 33: 1094-1100).
5.-PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
• Una enfermedad más benigna.
• Evolución depende de la gravedad de la enfermedad,
se puede evaluar clínicamente.
– Azotemia (nivel de creatinina superior a 1,58 mg/dl)
– Proteinuria (superior a 1 g/día)
– Afectación del tracto gastrointestinal.
– Miocardiopatía
– Afectación del sistema nervioso central.
• Tasa de supervivencia a los 5 años 78,9%,
• Glucocorticoides, tanto solos como combinados.
• Los principios de tal tratamiento son similares para la
Granulomatosis de Wegener.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
6.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS CON ANTICUERPOS CITOPLASMATICOS DE LOS NEUTROFILOS
+ + ++
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.