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VASCULITIS

• Asignatura: Reumatología
Vasculitis

Es un grupo heterogéneo de
DEFINICION

síndromes anatomoclínico que


se caracterizan por inflamacion
y lesión de los vasos
sanguíneos.

DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA  AUTOINMUNE - INFECCIOSA


FISIOPATOLOGIA Y PATOGENIA
MECANISMOS INMUNOPATOGENOS

Formación de inmunocomplejos
patógenos.

Anticuerpos antineutrofilos
citoplasmisco.

Respuestas patógenas de los linfocitos


T y formación de granulomas
IF: Citoplasmatica difusa y IF: Perinuclear.
granular ELISA: Mieloperoxidasa
ELISA: Antigeno proteinasa 3
MECANISMO NO INMUNOPATOGENOS
Infiltración de la pared de los
vasos sanguineos o del tejido
circundante por microorganismo
(virus de la hepatitis B,C)

Invasión directa de la pared del


vaso sanguíneo por las células
neoplasias.
Los nombres de las vasculitis adoptadas por la de 2012
Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de grandes vasos


•Arteritis de Takayasu
•Arteritis de Células Gigantes

Vasculitis de medianos vasos


• Poliarteritis nodosa
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de Vasos Pequeños
Asociadas a ANCAS
•Granulomatosis con Poliangiitis (Granulomatosis de
Wegener)
•Granulomatosis Eosinofilica con Poliangiitis (Churg–
Strauss)
•Poliangiitis Microscópica

Asociada a Complejos Inmunes


•Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti
GBM)
•Vasculitis crioglobulinémica
•Vasculitis por IgA
•Vasculitis urticariforme hipocomplementémica
(vasculitis anti-C1q).
Vasculitis de Vaso Variable.

• Enfermedad de Behçet’s
• Síndrome de Cogans

Vasculitis de órgano único

• Vasculitis leucocitoclástica cutánea


• Arteritis Cutánea
• Vasculitis Primaria del SNC
• Aortitis Aislada

Vasculitis asociada con enfermedad sistémica

• Vasculitis reumatoide, vasculitis lúpica, vasculitis asociada a


Sarcoidosis, asociada a Policondritis Recurrente

Vasculitis Asociada con Probable Etiología

• Medicamentos, hepatitis B (como la poliarteritis nodosa) ó


hepatitis C (como la crioglobulinemia) y neoplasias hemato-
linfoides.
VASCULITIS DE GRANDES VASOS

ARTERITIS DE TAKAYASU

Es una enfermedad
DEFINICION

inflamatoria y estenosante de
arterias de gran calibre con
predileccion de la aorta y sus
ramas.
Inflamación leucocitaria en la
pared de los vasos, daño
estructuras murales daño
estructural.
EPIDEMIOLOGIA
•Frec anual 1.2-2.6 c/millon
•Mujeres jovenes
•Pico 2º decada de vida
ETIOPATOGENIA
•Desconocida
•Genetico relacionado HLA-Bw52, o el HLA- DR2
•Niveles elevados de estrogenos, daño endotelial.
Anátomo patológico
•Panarteritis = mononucleares y esporádicamente
células gigantes.
•Proliferación y fibrosis ....... ...........intima
•cicatrización y vascularización ......media
•rotura y degeneración ................... lamina elástica
MANIFESTACIONES CLINICA

ESTADIO TEMPRANO
• Malestar general, fiebre, fatiga,
pérdida de peso, artralgias, anorexia,
artritis .
• Eritema nodoso

ESTADIO TARDIO
• Pulsos ausentes en vasos afectado,
claudicación intermitente, ulceras
isquémicas
• Pioderma gangrenoso
Frecuencia de las anormalidades arteriograficas y manifestaciones clínicas potenciales.
Arteria Porcentaje de alteraciones Manifestaciones clínicas

Subclavia 93% Claudicación de los brazos,


fenómeno de Raynaud.
Carótida común 58% Trastornos visuales,
sincope, ataques
isquémicos.
Aorta abdominal 47% Dolor abdominal, nauseas,
vómitos.
Arterias renales 38% Hipertensión, insuficiencia
renal.
Cayado y raíz de la aorta 35% Insuficiencia aortica, ICC

Vertebrales 35% Alteraciones visuales,


mareos.
Eje celiaco 18% Dolor abdominal, nauseas,
vomitos.
Pulmonares 10-40% Dolor precordial atipico,
disnea.
Criterios de clasificación para la arteritis de takayasu

 Edad de inicio ≤ 40 años


 Claudicación de extremidades.
 Disminución del pulso de la arteria braquial.
 Diferencia en la presión arterial ˃10 mmHg.
 Presencia de soplos sobre la arteria subclavia o aorta
abdominal.
 Arteriografía anormal.
Se requieren por lo menos tres criterios para establecer la clasificación.
ANGIOGRAFIA
ECO DOPPLER DIGITAL:
Vasos perifericos ,
Gold estandar
etapa inicial.
Diagnostico y
seguimiento.
ANGIORESONANCIA: PET:
Evaluar las deformidades ,el Captación elevada de 18-
grosor en la pared arterial. fluorodesoxiglucosa
• Definir la presencia de (FDG) presente en los
trombos murales y aneurismas vasos inflamados
• Apreciar la lesión valvular
• Circulación colateral.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Vasculitis:
• Arteritis temporal o células gigantes
• La enfermedad de Cogan
• La de Behçet (EB) o la de Kawasaki (EK).
TRATAMIENTO
•Glucocorticoides: 40 – 60 mg de
prednisona por día.
•Citotoxicos: Ciclofosfamida
•Agentes anti-TNF: Metotrexate 7.5-
25 mg semanal, produce remisión
hasta del 50% de los casos
•Angioplastia.
ARTERITIS DE CELULAS
GIGANTES

vasculitis sistémica que


DEFINICION

afecta arterias de grande


y mediano calibre.
Preferencia por las
ramas del arco aórtico y
carótida externa y la
arteria temporal.
EPIDEMIOLOGIA

•Mayores de 50 años.
•Frecuente en mujeres en relación 2:1.
•Preferencia raza blanca.
•Incidencia entre 6.9 – 32.8 casos /100.000 habitantes.

ETIOPATOGENIA

•DESCONOCIDA
•GENETICAS:HLA-DR1, HLA-DR3,HLA-DR4 y HLA-DR57,
con la expresión del alelo HLA-DRB1*04
•INFECCIOSAS:Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma
pneumoniae y parvovirus B19
•AUTOINMUNES:humoral y celular.
FISIOPATOLOGIA

•Panarteritis: Infiltrados inflamatorios


(granulomas) = células mono nucleares
en la pared vascular + células gigantes.
MANIFESTACIONES CLINICAS

Manifestaciones sistemicas
•Cefalea de reciente aparición (90%)
•Fiebre de bajo grado (15%)
•Claudicación mandibular (40-60%)
•Dolor muscular simétrico y proximal (cintura escapular)
•Arteria temporal normal o con nódulos palpables
•Neuropatías (14%)
•Tos seca, faringeas, disfonia (10%)

Manifestaciones oftalmologicas 25-50%


•visión borrosa , disminución agudeza visual hasta amaurosis
total, subita, permanente.
Criterios pasa la clasificación de la arteritis de celulas gigantes
Criterios Definicion

 Edad de comienzo de la enfermedad  Aparicion de los sintomas a los 50


mayor a 50 años. años o mas.
 Cefalea nueva.  Aparicion reciente dde un nuevo tipo
de cefalea.
 Anormalidad de la arteria temporal.  Dolor a la palpacion o disminucion
del pulso de la arteria temporal.
 Eritrosedimentacion acelerada.  Eritrosedimentacion ˃50 mm/h
 Biopsia anormal de la arteria  Biopsia arterial con vasculitis con
temporal. predominio de infiltrado
mononuclear o granulomas,
usualmente con celulas gigantes
multinucleadas.
DIAGNOSTICO

• Una VSG ≥50mm/h


• Anemia normocrómica
• PCR elevado.
• Perfil hepático: Fosfatasa
alcalina alta 20-30%
• IgG y complemento
aumentados.
BIOPSIA : GOLD ESTANDAR
infiltrado inflamatorio
granulomatoso
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Arteritis de Takayasu hallazgos clínicos


• Vasculitis del sistema nervioso central.
• Otras enfermedades, como la amiloidosis.
TRATAMIENTO:

•Glucocorticoides: Prednisona
de 40-60 mg/dia durante casi
un mes.
•Acidoacetilsalicilico.
•Azatioprina dosis de 150
mg/día a las 52 semanas.
VASCULITIS DE MEDIANOS
VASOS
POLIARTERITIS
NODOSA
(PAN)
INTRODUCCION - CONCEPTO

1886 kussmaul y Maier.

Prototipo de vasculitis necrotizante sistémica.

Tipo inflamatoria crónica.

Etiología desconocida.

Afecta vasos de pequeño y mediano calibre.

Puede afectar otros órganos (piel, articulaciones, nervios, intestino, riñón).

Puede ser localizado o fulminante

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 Edición Editorial McGraw-Hill. 2007 .


EPIDEMIOLOGIA
Poco frecuente.

Incidencia de 4-10 casos por millón.

Actualmente se asocia a VHB (<10%).

A cualquier edad (interés en adultos)

Excepcionalmente en la infancia (≡ enfermedad de Kawasaki).

Más común en el sexo masculino, 2-2.5 a 1.

No muestra predominio racial.

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 Edición Editorial McGraw-Hill. 2007 .


ANATOMIA PATOLOGICA
La lesión principal: Proceso inflamatorio necrotizante.
Afecta todas las capas de las arterias, y puede afectar a arteriolas
y vénulas.
Localización: Bifurcación de vasos mayormente.
Destrucción de la arquitectura del vaso (PMN en fase aguda y
MN en fase crónica).
Pueden ver aneurismas, hiperplasia de la íntima, trombosis y
oclusión de la luz vascular.
Riñón y corazón (70% en autopsias).

Pulmón y el bazo suelen estar respetados.

La gravedad depende de la extensión y localización de la lesión.


FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
CUADRO CLINICO
Manifestaciones generales • Fiebre. Astenia.
70%: • Afección del estado general Adelgazamiento.

Manifestación articular: • Poliartritis no deformante.

• Neuropatía periférica. Cefalea.


Manifestaciones del SNC: • Cuadro confesional. Trastornos psiquiátricos.
• Purpura palpable. Nódulos subcutáneos.
Manifestaciones cutáneas: • Ulceraciones. Acrocianosis.
Manifestaciones • Angina abdominal Nauseas y vómitos.
gastrointestinales: • Estreñimiento. Hematemesis o melena.

Manifestaciones hepáticas: • Varia VHB o VHC.

• Isquemia, hemorragia o infarto. Proteinuria.


Manifestaciones renales: • Macro o microhematuria. IRA.
• Arritmias. Infarto de miocardio.
Manifestaciones coronarias: • Pericarditis. HTA.

Manifestaciones genitales: • Prostatitis. Orquitis.

Manifestaciones retinianas: • Hemorragias intraoculares. Leves o fulminantes.

FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.


EXAMENES DE LABORATORIO

FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.


CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA POLIARTERITIS NODOSA
- DIAGNOSTICO
Pérdida de peso mayor o igual que 4kg desde el comienzo de la enfermedad.
- Livedo reticularis.
- Dolor o inflamación testicular.
- Mialgias, debilidad o inflamación muscular.
- Mononeuropatia o polineuropatia.
- Hipertensión arterial diastólica > 90 mmHg.
- Elevación del nitrógeno ureico (40 mg/dL) o de la creatinina (> 1.5 mg/dL).
- Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al VHB.
- Arteriografía demostrativa (microaneurismas o trombosis).
- Presencia de infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño
calibre.

American College of Rheumatology 1990. La presencia de 3 criterios o más proporciona una sensibilidad
del 82.2% y una especificidad del 86.6% para el diagnóstico de la PAN
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Difícil de establecer por su similitud a
otras vasculitis.

La Conferencia de Consenso de Chapel


Hill (1994) establecieron el Dx diferencial
con vasculitis de los pequeños vasos.

Aunque se observen lesiones en arterias


de mediano calibre.

STEIN JH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995


PRONOSTICO

Afectación renal,
Glucocorticoides y SNC, GI y cardiaca,
Edad avanzada e La recaída de la
ciclofosfamida de indicadores más
intensidad peor enfermedad tras la
10-15 % a 80% en negativos de la
pronóstico. remisión es rara.
5 años enfermedad
(death).

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .


TRATAMIENTO
1.-
Glucocorticoi
des.
Alternativas Azatioprina,
2.-
clorambucilo
Ciclofosfamid
o
a.
metotrexate.

Dosis iniciales
ciclofosfamid de
a. metilpredniso
lona (avcs).

Fulminantes
Glucocorticoi Ciclofosfamid
en pulsos des. a.
Metilprednis
olona.
Renal, SNC,
Cardiaca GI
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
ENFERMEDAD
DE KAWASAKI
INTRODUCCION - CONCEPTO
Arteritis necrosante difusa

Puede afectar vasos grandes, medianos o pequeños.

Enfermedad benigna y auto limitada.

De carácter sistémico.

25% desarrollan aneurismas de las coronarias.

Mortalidad del 2.5% (ruptura de aneurismas).

Forma aguda a niños y adolescentes.

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .


ETIOLOGIA Y DIAGNOSTICO

FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.


CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI|
1) Fiebre persistente (38°C – 40°C) durante 5 días o más.

2) Inyección conjuntival bilateral. Kawasaki


Disease
3) Alteraciones en los labios y en la cavidad oral Research
Committee
- Eritema oro faríngeo difuso.
- Lengua en frambuesa.
- Enrojecimiento sequedad y fisuracion labial.

4) Cambios en extremidades periféricas: Enrojecimiento de las palmas y plantas de


manos y pies, edema indurado en la fase inicial y descamación membranosa de las
puntas de los dedos en la fase convaleciente.

5) Examen polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco.

6) Adenopatías cervicales agudas no purulentas.


TRATAMIENTO

Aspirina.

Gammaglobulina.

Disminuye de un 20% a un 3%
la posibilidad de desarrollar un
aneurisma coronario.

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .


VASCULITIS DE PEQUEÑOS
VASOS
PÚRPURA DE
SCHÖNLEIN-
HENOCH
Vasculitis necrotizante, caracterizada por púrpura palpable y
depósito de IgA en la pared de los vasos

Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias,


dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .


Endotelios capilares  reactividad aumentada
Fármacos
Vacunaciones Inyecciones
de suero Antihistamínicos
Toxinas Antibióticos
endógenas
Infecciones Sulfamidas

Barbitúricos
estreptocócicas
Alimentos
Quinina
tuberculosis
Oro
Los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se
depositan en los pequeños vasos generando la clínica Mentol
característica
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
Comienzo Brusco
• malestar general
• fiebre moderada
Periodo de estado:
• manifestaciones
cutáneas, abdominales,
articulares, renales.

Manifestaciones cutáneas
• Exantema palpable eritematoso violáceo (80-100%)

• Niños < 2 años: angioedema de cara, cuero


cabelludo, dorso de manos y pies.

• Lactantes: "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis


aguda leucocitoclástica benigna".
HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .
Manifestaciones articulares
• Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias 40-75%.
• Inflamación de grandes articulaciones (tobillos o rodillas) .

Manifestaciones testiculares Manifestaciones gastrointestinales


• Dolor • Dolor abdominal 40-85%.
• Inflamación • Vómitos si es grave.
• hematoma escrotal • Sangrado en heces.
• riesgo de torsión testicular • Ulceración
• Invaginación
• Perforación
Manifestaciones neurológicas • Pancreatitis
• Cefaleas • Infarto intestinal
• Cambios sutiles del • Hídrops vesical.
comportamiento
• Hipertensión Manifestaciones pulmonares
• Hemorragias del SNC • Neumonías intersticiales
• Neuropatías periféricas. • Hemorragia pulmonar.
FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.
Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
Manifestaciones renales (20 -
50%) Lesiones glomerulares mínimas.
• Hematuria aislada
• GNRP Progresión mesangial (focal o difusa).
• Sd. nefrítico
 hematuria Formación de semilunas inferiores al 50%.
 Hipertensión
 Azotemia Formación de semilunas entre el 50 y 75%.
 oliguria.
• Sd. nefrótico
Formación de semilunas superior al 75%.
 edemas
 proteínas en orina de 24 h
Glomérulo nefritis pseudomesangio capilar.
> 50 mg/kg
 albúmina en suero < 2,5
mg/dl. Por inmunofluorescencia se observan
depósitos de IgA en el mesangio del
glomérulo.

STEINJH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995


En sangre: Biopsia cutánea
• Elevación de IgA • Vasculitis
• Leucocitosis leucocitoclástica
• Eosinofilia
• Depósito de IgA (IFD)
• Anemia
olesiones de la piel
• VSG y plaquetas o mesangio renal
elevadas
En orina:
• Hematuria
• Proteinuria.
• Urea y creatinina
elevadas en caso de fallo
renal.

La inmunoglobulina mediadora de esta


reacción es la IgA.
STEINJH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995
1. Púrpura palpable.
2. Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20
años.
3. Angina abdominal.
4. Granulocitos en biopsia.
5. Púrpura de Schönlein-Henoch

2 de estos 4 criterios.

• Sintomático.
• Graves
 glucocorticoides a dosis altas

FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.


GRANULOMATOSIS DE WEGENER

• Vasculitis necrotizante
• Caracterizada por causar afectación
de las vías respiratorias superior e
inferior.
Granulomatosis con Poliangiitis

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
1.- EPIDEMIOLOGÍA
• Más frecuente de los síndromes vasculíticos.
• Dos sexos por igual.
• Todas las edades, edad media de 41.
• Raza blanca (97%).

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
ANCA-C
Se desconoce la etiología.
2. PATOGENIA Predisposición genética

• Asociación entre anticuerpos PR3-ANCA y


Granulomatosis de Wegener se encuentra bien
establecida.
• Anticuerpos PR3-ANCA son altamente específicos
90 al 97%.
Estimulo Mayor actividad de PMN
Neutrófilo expresan:
•Mieloperoxidasa
•Proteinasa 3
Liberación de sust.
tóxicas

•Neutrófilos
•FNT
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
3.- MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.


4.- LABORATORIO
• Leucocitosis
• Anemia normocrómica normocítica
• Trombocitosis
• Aumento de la VSG.
• La sensibilidad de los PR3-ANCA, 90% - activa
• 40% - remisión.
• La especificidad de los PR3-ANCA > 95%.
• Títulos altos de ANCA en IF + sospecha de
vasculitis = diagnóstico.
• Incluso en ausencia de confirmación tisular.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
5.- ANATOMIA PATOLOGICA
• Lesiones inflamatorias:
– Necrosis
– Alteraciones granulomatosas
– Vasculitis.
• La eficacia de la biopsia varía:
– Tamaño
– Modo como sea seccionado y estudiado.

Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.


TABLA01. Criterios para la clasificación de la Granulomatosis de Wegener.

1. Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o
purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes xc) o presencia de hematíes
en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación
granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o
arteriola).

Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de


estos 4 criterios están presentes.

(Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's
granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).(3)
6.- TRATAMIENTO
• Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día, por vía oral,
junto con glucocorticoides.
• Vigilar leucocitos.
• Ajustar dosis >3 000
• Prednisona 1 mg/kg/día
• Pronóstico es excelente.
• Mejoría más de 90%
• Remisiones completas en 75%.
• Éxito al trasplante renal.
Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.
POLIANGITIS MICROSCÓPICA
1.- CONCEPTO
• Vasculitis necrosante
• Afecta a los vasos pequeños
• Se asociaba con glomerulonefritis necrosante y
capilaritis pulmonar.
2.- EPIDEMIOLOGIA
• Hombres: mujeres 1 y 1,8.
• Edad de comienzo 40-59 años, puede oscilar entre la niñez
temprana y la vejez.

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
3. MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Manifestación clínica Porcentaje
Síntomas constitucionales 76-79
Fiebre 50-72
Enfermedad renal 100
Artralgias 28-65
Purpura 40-44
Enfermedad pulmonar 50
Enfermedad neurológica 28
Oído, nariz, garganta 30

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
4.- DIAGNÓSTICO
• Manifestaciones generales de una vasculitis sistémica:
– Fiebre prolongada inexplicada
– Afectación de múltiples órganos
– Púrpura palpable.
• Se puede basar en los signos clínicos y de laboratorio.
Los pANCA 60 al 85%, en ocasiones se encuentra
positividad cANCA.
• Asegurarlo con la histología.
• Piel, riñón y pulmón.
• Capilaritis pulmonar + glomerulonefritis pauciinmune
necrosante o vasculitis en la piel.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
5.- TRATAMIENTO
• Mismos principios terapéuticos para la
Granulomatosis de Wegener.
• El seguimiento cuidadoso, con monitorización
seriada de los síntomas clínicos y la función
renal, es importante para el tratamiento a
largo plazo.

Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.


SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

• Inflamación granulomatosa + rica en


eosinófilos + afectación del aparato
respiratorio + vasculitis necrotizante,
asociada a asma y eosinofilia.
1.- CONCEPTO
• Se caracteriza en último término por tres
características histopatológicas:
– Vasculitis necrosante
– Infiltración por eosinófilos
– Granulomas extravasculares.
• Parámetros clínicos y anatomopatológicos, con
requerimientos de tres criterios:
– Asma
– Recuento pico de eosinófilos sup a 1.500 células/ml.
– Vasculitis sistémica, con afectación de dos o más
órganos.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
2.- PATOGENIA

• Se desconoce la etiología, asociación con


trastornos alérgicos y atópicos es un factor
dominante.
• La eosinofilia.
• Niveles altos de IgE.
• Papel etiopatogénico de los ANCA.
• La asociación con positividad de los ANCA es
mucho menos clara.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
3.- ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Vasculitis necrosante
• Infiltración tisular eosinófila
• Granulomas extravasculares.

• El granuloma de Churg-Strauss extravascular,


en su forma totalmente desarrollada, es
altamente específico de la enfermedad.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
4.- DIAGNOSTICO
• Vasculitis necrosante con eosinofilia.
• Pacientes con rinitis alérgica o asma de
comienzo en la vida adulta.
• Nervio y el músculo.

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS
1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.
2. Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la
sangre.

3. Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía


múltiple atribuible a vasculitis sistémica.
4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no
incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica.
5. Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o
hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales.
6. Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran
acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.

Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss

(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis
Rheum 1990; 33: 1094-1100).
5.-PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
• Una enfermedad más benigna.
• Evolución depende de la gravedad de la enfermedad,
se puede evaluar clínicamente.
– Azotemia (nivel de creatinina superior a 1,58 mg/dl)
– Proteinuria (superior a 1 g/día)
– Afectación del tracto gastrointestinal.
– Miocardiopatía
– Afectación del sistema nervioso central.
• Tasa de supervivencia a los 5 años 78,9%,
• Glucocorticoides, tanto solos como combinados.
• Los principios de tal tratamiento son similares para la
Granulomatosis de Wegener.
1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.
6.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS CON ANTICUERPOS CITOPLASMATICOS DE LOS NEUTROFILOS

GRANULOMATOSIS DE POLIANGITIS SINDROME DE CHURG- COMENTARIOS


WEGENER MICROSCOPICA STRAUSS
Infiltrados o nódulos +++ ++ +++ Asma y eosinofilia en el
pulmonares Sindrome de Churig-
Strauss
Hemorragia alveolar ++ ++ +
Glomerulonefritis +++ +++ ++ Insuficiencia renal
progresiva, no común en
el Sindrome de Churig-
Strauss
Enfermedad de las vías +++ + ++
aéreas superiores
Piel/purpura
Sistema nervioso + +++ ++
periférico
Muchas veces una
++ + +++ característica
Sistema nervioso prominente.
central.

+ + ++

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.