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ISBN-13: 978-84-611-2176-2
REUMATOLOGA (3 edicin)
ISBN-13: 978-84-612-6347-9
DEPSITO LEGAL
M-39965-2006
MAQUETACIN E ILUSTRACIONES
Iceberg Visual
IMPRESIN
Grafinter, S.L.
A U T O R E S
REUMATOLOGA
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
JAIME CAMPOS PAVN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
SCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
Autores principales
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ Hospital Universitario La Paz. Madrid
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
PAULA MARTNEZ SANTOS Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn
MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid
DAVID BERNAL BELLO Hospital Universitario de Guadalajara
MARA MOLINA VILLAR Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS (11) KAZUHIRO TAJIMA POZO (11)
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ (14) LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12)
ALFONSO JURADO ROMN (10) LUIS BUZN MARTN (5)
ALICIA JULVE SAN MARTN (10) LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ (10)
ALONSO BAU GONZLEZ (14) MANUEL GMEZ SERRANO (11)
LVARO GONZLEZ ROCAFORT (11) MANUEL GONZLEZ LEYTE (18)
ANA DELGADO LAGUNA (10) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23)
ANA GMEZ ZAMORA (19) MARCO SALES SANZ (22)
ANA MARA VALVERDE VILLAR (19) MARA ASENJO MARTNEZ (2)
BORJA VARGAS ROJO (5) MARA DEL PILAR ANTN MARTIN (14)
CARMEN VERA BELLA (19) MARA LUISA GANDA GONZLEZ (19)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARA TERESA RIVES FERREIRO (19)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARA TERESA TRUCHUELO DEZ (22)
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ (18) MARTA MORADO ARIAS (19)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ (2) MERCEDES SERRANO GIMARE (8)
DAVID BUENO SNCHEZ (19) MONCEF BELAOUCHI (4)
EDUARDO FORCADA MELERO (10) OLGA NIETO VELASCO (10)
ELISEO VA GALVN (11) SCAR CANO VALDERRAMA (11)
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO (11) PABLO DVILA GONZLEZ (11)
ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PABLO SOLS MUOZ (10)
FERNANDO CARCELLER LECHN (7) PALOMA IGLESIAS BOLAOS (14)
FERNANDO MORA MNGUEZ (6) PATRICIO GONZLEZ PIZARRO (19)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (22) RICARDO SALGADO ARANDA (10)
GONZALO BARTOLOM GARCA (18) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ (1) ROCO CASADO PICN (10)
INMACULADA GARCA CANO (10) RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ (11)
JAIME CAMPOS PAVN (10) RUTH LPEZ GONZLEZ (11)
JORGE ADEVA ALFONSO (18) SARA BORDES GALVN (11)
JORGE ASO VIZN (10) SARA ELENA GARCA VIDAL (11)
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE (18) SILVIA PREZ TRIGO (11)
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ (19) SUSANA GARCA MUOZGUREN (3)
JUAN JOS GONZLEZ FERRER (11) SUSANA PERUCHO MARTNEZ (13)
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS (14) TERESA BASTANTE VALIENTE (10)
JUAN PEDRO ABAD MONTES (18) VERNICA SANZ SANTIAGO (7)
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13)
Fundacin Jimnez Daz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14)
Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15)
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16)
Hospital General de Mstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn (17)
Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid (18)
Hospital Nio Jess. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19)
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona (8) Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid (20)
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21)
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid (22)
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla (23)
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12)
] AUTORES [ 3
] ORIENTACIN MIR [ 5
R e u m a t o l o g a
N D I C E
TEMA 1 INTRODUCCIN ..........................................................................................9
1.1. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE TRASTORNOS MSCULOESQUELTICOS ..................11
TEMA 2 ARTRITIS POR MICROCRISTALES ...............................................................12
2.1. HIPERURICEMIA Y GOTA............................................................................................12
2.2. CLASIFICACIN DE LAS HIPERURICEMIAS ..................................................................12
2.3. RIN Y GOTA ..........................................................................................................13
2.4. DIAGNSTICO ...........................................................................................................13
2.5. TRATAMIENTO...........................................................................................................14
2.6. ARTRITIS DEBIDA A DEPSITO DE CRISTALES DE CALCIO...........................................14
TEMA 3 VASCULITIS .................................................................................................16
3.1. PANARTERITIS NODOSA.............................................................................................17
3.2. POLIANGEITIS MICROSCPICA ..................................................................................19
3.3. VASCULITIS GRANULOMATOSA DE CHURG-STRAUSS
(ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALRGICA)..............................................................19
3.4. GRANULOMATOSIS DE WEGENER .............................................................................20
3.5. ARTERITIS DE LA TEMPORAL O DE CLULAS GIGANTES .............................................21
3.6. ARTERITIS DE TAKAYASU...........................................................................................22
3.7. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD..........................................................................23
3.8. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ....................................................................................24
3.9. SNDROME DE BEHET ..............................................................................................25
3.10. ENFERMEDAD DE BUERGER O TROMBOANGEITIS OBLITERANTE ................................26
3.11. OTRAS VASCULITIS ....................................................................................................27
TEMA 4 ARTRITIS REUMATOIDE..............................................................................27
TEMA 5 ARTRITIS CRNICA JUVENIL Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO ....32
5.1. ARTRITIS CRNICA JUVENIL .......................................................................................32
5.2. ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO .........................................................................33
TEMA 6 LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO.............................................................34
TEMA 7 ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS ...........................................39
7.1. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE ...................................................................................39
7.2. ARTRITIS REACTIVA (SNDROME DE REITER) ...............................................................42
7.3. ARTROPATA PSORISICA ..........................................................................................44
7.4. ARTROPATAS ENTEROPTICAS (EII)...........................................................................44
TEMA 8 ENFERMEDADES METABLICAS SEAS ...................................................45
8.1. OSTEOPOROSIS..........................................................................................................45
8.2. OSTEOMALACIA - RAQUITISMO ................................................................................47
8.3. ENFERMEDAD DE PAGET ...........................................................................................48
TEMA 9 ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA.......................................................49
9.1. SNDROMES ESCLERODERMIFORMES.........................................................................52
TEMA 10 ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO .......................................53
TEMA 11 ARTRITIS SPTICAS .....................................................................................53
11.1. ARTRITIS NO GONOCCICAS ....................................................................................53
11.2. ARTRITIS GONOCCICA ............................................................................................54
11.3. ARTRITIS TUBERCULOSA ............................................................................................55
11.4. ARTRITIS BRUCELSICA .............................................................................................55
11.5. ARTRITIS POR ESPIROQUETAS ....................................................................................56
11.6. ARTRITIS VRICAS .......................................................................................................56
11.7. ARTRITIS MICTICAS .................................................................................................56
TEMA 12 OTRAS ARTROPATAS ................................................................................56
12.1. POLICONDRITIS RECIDIVANTE ....................................................................................56
12.2. ARTROPATA NEUROPTICA DE CHARCOT................................................................57
12.3. OSTEOARTROPATA HIPERTRFICA............................................................................57
12.4. FIBROMIALGIA ...........................................................................................................58
12.5. POLIMIALGIA REUMTICA .........................................................................................58
TEMA 13 AMILOIDOSIS..............................................................................................58
13.1. FIEBRE MEDITERRNEA FAMILIAR ..............................................................................59
TEMA 14 SNDROME DE SJGREN ............................................................................59
TEMA 15 ARTROSIS ....................................................................................................60
TEMA 16 POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.........................................................62
ANEXO ........................................................................................................62
] NDICE [ 7
R e u m a t o l o g a
] INTRODUCCIN [ 9
Manual A Mir www.academiamir.com
TIPO DE LQUIDO ASPECTO VISCOSIDAD LEUCOCITOS GLUCOSA ACIDO LCTICO PROTENAS (gr/dl) PATOLOGAS
- Artrosis
- Traumatismos
Claro - Artropata neu-
No inflamatorio Mononucleares Similar Normal
GRUPO I (hemorrgico Alta N roptica
(mecnico) (<3.000) al plasma (1,5-2,5)
en traumas) - Osteonecrosis
- Osteocondritis
- Amiloidosis
- Artritis inflama-
toria
- AR, LES, EA
Turbio Polimorfonucleares Altas
GRUPO II Inflamatorio N/ - Gota y pseudo-
Amarillo (3.000 - 50.000) (>2,5)
gota
- Algunas spti-
Baja cas (fngicas)
- Artritis spticas
- Algunas infla-
Infeccioso Turbio Polimorfonucleares Altas
GRUPO III matorias (Rei-
(MIR 07, 83) opaco (>50.000) (>3)
ter, a/v AR y
gota)
10 ] INTRODUCCIN [
R e u m a t o l o g a
Trastornos musculoesquelticos
No Articular Articular
No
Localizado Sistmico Inflamatorio
Inflamatorio
Bursitis Fibromialgia
Tendinitis Polimialgia
Osteomielitis reumtica
Tnel Polimiositis Traumatismo Mono Oligo
Carpiano Osteomalacia Artrosis articular articular
Osteonecrosis
Artropatas
neuropticas Artritis sptica Asimtrica Simtrica
Gota
Pseudogota
Reumatismo
palindrmico
Aguda Crnica Aguda Crnica
AR
Artritis LES
reactiva Esclerosis
Sdr. Behet Artritis sistmica
Fiebre psorisica DM y PM
reumtica EA Hepatitis B
Artritis
Enf. de Lyme ACJ Rubeola
psorisica
Artropatas oligoarticular Artritis de EII
ACJ (FR+)
enteropticas (ANA+, B27) Artritis gotosa
Vasculitis crnica
sistmicas Artritis crnica
por pirofosfato
] INTRODUCCIN [ 11
Manual A Mir www.academiamir.com
- Radiologa: aguda: inespecfico; crnica: aumento de partes nona (el disponible en Espaa) y la benziodarona. Aumentan
blandas, calcificaciones punteadas y condrocalcinosis, erosio- la excrecin de cido rico perdiendo eficacia a medida que
nes seas en sacabocados, en los mrgenes articulares oste- se reduce el aclaramiento de creatinina, siendo ineficaces
lisis y geodas (quistes intraseos yuxtaarticulares). cuando la filtracin glomerular cae por debajo de 30 ml/min.
No tienen propiedades antinflamatorias. El AAS puede inhibir
2.5.- Tratamiento el efecto uricosrico de esto frmacos. Pueden desencadenar
la aparicin de nefrolitiasis. Para evitarlo, se inicia el trata-
- Hiperuricemia asintomtica. En la actualidad, no esta in- miento con dosis bajas forzando la hidratacin y alcalini-
dicado el tratamiento de la hiperuricemia asintomtica (MIR zando la orina. Los efectos secundarios son erupciones
00, 123). Slo est indicado para prevenir el desarrollo de la cutneas y molestias digestivas; es rara la toxicidad grave
nefropata aguda por cido rico, mediante una profilaxis con pero pueden desencadenar necrosis heptica y sndrome ne-
alopurinol antes del tratamiento citotxico y, en caso de que frtico.
ya haya hiperuricemia, impedir que se deposite mediante diu-
rticos, alcalinizando la orina (bicarbonato / inhibidores de la INDICACIONES
anhidrasa carbnica) y con alopurinol. Se deben corregir los
problemas asociados como la HTA, hipercolesterolemia, la dia- - Funcin renal normal
betes mellitus o la obesidad (MIR). - Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis (MIR 98F, 208)
- Eliminacin renal de cido rico <700 mg/da con dieta normal
- Artritis gotosa aguda: Colchicina + AINEs (MIR 06, 83;
MIR 02, 84).
Colchicina: el frmaco ms empleado (la respuesta al fr- Tabla 2. Indicaciones de uricosricos.
maco es diagnstica de gota). Ser el frmaco de eleccin
en pacientes en los que no se dispone de diagnstico de cer- El descenso brusco del urato plasmtico como consecuencia
teza. Inhibe la liberacin del factor quimiotctico leucocitario del inicio del tratamiento con alopurinol o agentes uricosri-
inducido por los cristales. Los efectos secundarios ms fre- cos puede prolongar o precipitar un ataque agudo, de forma
cuentes son gastrointestinales (sobre todo diarrea). En algu- que, antes de iniciar el tratamiento, el paciente no debe tener
nos casos tambin puede presentarse toxicidad signo alguno de inflamacin y debe haber comenzado a
hematolgica, renal o heptica. Tambin puede adminis- tomar colchicina como profilaxis de 6 a 12 meses antes (se
trarse va intravenosa (MIR 07, 82). solapan ambos tratamientos y posteriormente se suspende la
Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): fundamental- colchicina) (MIR). En pacientes con respuesta insuficiente a
mente, la indometacina. Son mejor tolerados que la colchi- la monoterapia y en pacientes normo o hiposecretores con
cina y constituyen probablemente el tratamiento de eleccin gota tofcea grave se ha planteado la posibilidad de un tra-
en pacientes con el diagnstico establecido de artritis gotosa tamiento combinado (MIR).
aguda. El tratamiento es ms eficaz cuanto ms precoz se - Nefrolitiasis: se recomienda la ingesta de agua suficiente
inicie y se mantiene 3-4 das despus de la desaparicin de para crear un volumen de orina >2 l/da, alcalinizar la orina
los signos de inflamacin. con bicarbonato sdico o acetazolamida, y administrar alopu-
Glucocorticoides: la asociacin de un ataque de gota con rinol.
una hemorragia digestiva o con cualquier afeccin que im- - Nefropata por cido rico: se necesita hidratacin intra-
pida el uso de AINEs o colchicina orales y en casos resistentes, venosa intensa y asociacin con furosemida (aumenta al flujo
constituyen una situacin especial. En estos casos, cuando en los tbulos y diluye el cido rico), aumento de la alcalini-
se tiene certeza diagnstica y no existe un proceso sptico zacin de la orina y alopurinol.
concomitante, es til la inyeccin intraarticular de una pe-
quea dosis de glucocorticoides (MIR 97, 109; MIR 97F, 92).
RECUERDA
- Gota intercrtica, debe tratarse la hiperuricemia de todos
los pacientes con artritis aguda recidivante, los que han pre- Aunque el diagnstico parezca evidente, si debuta como
sentado artritis gotosa y nefrolitiasis, y los que presentan artro- monoartritis aguda, se debera realizar artrocentesis.
pata crnica tofcea. El papel de la dieta es limitado siendo
necesario recurrir a medidas farmacolgicas. Disponemos de Los cristales tienen forma de aguja y birrefringencia negativa.
dos grupos de frmacos:
Antihiperuricmicos: alopurinol. Inhibe la sntesis de Las bajadas agudas de uricemia precipitan ataques de gota.
cido rico (inhibe la xantina oxidasa). Los efectos secunda- Por ello una uricemia normal no descarta la artritis gotosa.
rios son: alteraciones digestivas, erupcin cutnea, fiebre, ne- Recuerda los diurticos, los traumatismos y la hospitalizacin
crlisis epidrmica, alopecia y depresin. Es importante como precipitantes tpicos.
adems tener en cuenta las posibles interacciones farmaco-
lgicas, pues puede potenciar la accin de la azatioprina, la El AAS a dosis altas de 2 gr/da es uricosrico.
6-mercaptopurina y la ciclofosfamida.
Para emplear frmacos antihiperuricemiantes el paciente
INDICACIONES debe estar asintomtico y llevar varios meses con colchicina
profilctica.
- Normosecretores o uricosuria elevada(>700 mg/da)
- Intolerancia o contraindicacin a uricosricos:
Alteracin de la funcin renal (depuracin plasmtica de creatinina <80
2.6.- Artritis debida a depsito de cristales de calcio
ml/min)
Nefrolitiasis (MIR)
- Gota con tofos sea cual sea la funcin renal Cristales de pirofosfato clcico dihidratado (MIR)
- Pacientes con nefropata por cido rico o riesgo de padecerla (MIR) El hallazgo de cristales de pirofosfato clcico dihidratado (PPCD)
permite establecer el diagnstico de esta enfermedad y diferen-
Tabla 1. Indicaciones de alupurinol. ciarla de otras artropatas. La prevalencia de condrocalcinosis
aumenta claramente con la edad y constituye una de las prime-
Uricosricos: sulfinpirazolona, probenecid, benzbroma- ras causas de artropata en el anciano.
Se conocen tres tipos de condrocalcinosis: boidales con birrefringencia positiva dbil) (MIR 98, 234).
- Radiografa: en la mayora de los pacientes se puede apre-
Espordica o idioptica ciar, mediante radiografas convencionales, una calcificacin
Es, con diferencia, la forma ms frecuente de condrocalcinosis. lineal muy caracterstica del cartlago fibroso o hialino (con-
La edad, la artrosis y la lesin articular por traumatismo previo drocalcinosis), secundaria al depsito de cristales de pirofos-
son factores predisponentes para esta forma clnica. fato clcico, (aunque tambin se ha encontrado en otras
enfermedades) junto a calcificaciones en la snfisis del pubis,
Familiar ligamento triangular del carpo, o en discos intervertebrales.
Como una artropata de inicio temprano, entre la tercera y la Suele ser bilateral y simtrica (MIR 04, 19; MIR 01F, 78). La ar-
quinta dcadas de la vida, con afectacin poliarticular grave e in- tropata crnica tiene una radiografa similar a la de la artrosis.
capacitante. El mecanismo de transmisin se cree que es de tipo
autosmico dominante. Tratamiento
Aspiracin de la articulacin y AINE o inyeccin intraarticular de
Asociada a otras enfermedades corticoides. La colchicina puede ser til como profilaxis en pa-
Representa slo el 10% de todas las condrocalcinosis, pero se cientes con episodios recurrentes. En la forma crnica el trata-
debe descartar siempre ante cualquier caso nuevo de condrocal- miento es similar al de la artrosis.
cinosis. Entre los procesos metablicos que estimulan el depsito
encontramos algunas enfermedades metablicas o endocrinas, ARTIC. TPICA MANIF. RX ETIOLOGA TRATAMIENTO
como la hipofosfatasia, la hipomagnesemia, la hemocromatosis
y el hiperparatiroidismo o la gota tofcea crnica (MIR 00F, Tardas: Excrecin
Solo
Erosiones idioptica
97). Su importancia radica en que puede ser la primera manifes- sintomtica:
seas + Sntesis por:
tacin de dichas enfermedades. En menor grado, tambin existe AINEs
GOTA 1 MTF reborde Recambio
Colchicina
asociacin con el hipotiroidismo (MIR), la hipercalcemia hipocal- resaltado celular
Alopurinol
cirica familiar, el sndrome de Bartter, gota, amiloidosis, acro- Destruccin PRPPs
Uricosricos
megalia, enfermedad de Wilson y ocronosis. intraarticular Lesch-Nyhan
La presencia de artritis por PPCD en sujetos menores de 50 aos Idioptica
debe hacer pensar en las dos ltimas situaciones y deberemos Otras:
Hemocromatosis
realizar estudios de agregacin familiar y solicitar niveles sricos Hiper PTH 1
Aspiracin
de calcio, fsforo, magnesio, ferritina, fosfatasa alcalina y hor- Calcificacin AINEs
Hipomagnesemia
CONDRO- cartlago, Corticoides
monas tiroideas (MIR 98, 231; MIR 97, 106). Rodilla Hipofofatasia
CALCINOSIS ligamento y intra-
Hipotiroidismo
tendn articulares
Manifestaciones clnicas Gota Tofcea
Colchicina
Ocronosis
Cuando existen manifestaciones clnicas, consisten en una ar- Formas fami-
tritis aguda, una artropata crnica de tipo degenerativo-des- liares
tructivo o una combinacin de ambas. La articulacin que ms
se afecta es la rodilla. Tabla 3. Diagnstico diferencial entre gota y condrocalcinosis.
Artritis aguda (pseudogota)
Se caracteriza por episodios autolimitados de artritis de inicio Artropata por hidroxiapatita clcica
brusco, con intensos signos inflamatorios, seguidos de perodos La mayora de las calcificaciones de partes blandas del orga-
asintomticos intercrticos, a veces muy prolongados. Es pare- nismo son producidas por la hidroxiapatita (HA), que constituye
cida a la gota pero con crisis menos dolorosas. La mayora de los el principal mineral del hueso y de los dientes. La mayora de las
episodios son monoarticulares, siendo la rodilla la localizacin calcificaciones de partes blandas son idiopticas, pero existen
preferente (50%), seguida de la mueca, el hombro, el tobillo, adems diversas asociaciones:
el codo y las articulaciones de las manos y los pies (MIR 99F, - Lesin tisular local.
99), incluyendo la primera metatarsofalngica (pseudopodagra). - Enfermedades del colgeno (esclerodermia, dermatomiositis
En el 10% de los casos, se afecta ms de una articulacin. En infantil y LES).
ocasiones, la artritis se acompaa de febrcula e incluso fiebre - Enfermedades metablicas (hipercalcemia, hiperfosforemia,
elevada (hasta 40C). Puede aparecer de forma espontnea o intoxicacin por vitamina D, insuficiencia renal crnica, hemo-
tras los mismos desencadenantes que describimos en la gota dilisis y diabetes mellitus).
(hospitalizacin, ciruga, embarazo,..) (MIR 00F, 94). - Trastornos neurolgicos.
Artropata crnica (artropata por pirofosfato)
Constituye el 50% de las formas con manifestaciones, sobre Manifestaciones clnicas
todo, en las mujeres mayores de 65 aos. Su semiologa es si- La mayora de las calcificaciones de partes blandas son asinto-
milar a la de la artrosis primaria (diagnstico diferencial), pero mticas. Se han descrito:
con una distribucin simtrica y progresiva, mayor gravedad y - Periartritis calcificante. El hombro (manguito de los ro-
moderada inflamacin articular. La localizacin articular, salvo tadores, bolsa subacromial o tendn del bceps) es la localiza-
para las articulaciones de carga (que se afectan en los dos casos) cin preferente. Se caracteriza por la presencia de
es diferente, de forma que la artrosis casi nunca afecta a las ar- calcificaciones en partes blandas, zonas de insercin tendinosa
ticulaciones metacarpofalngicas, muecas, hombros, codos, y o bolsas sinoviales. La periartritis calcificante es asintomtica o
tobillos. Son frecuentes las contracturas en flexin, las deformi- se acompaa de dolor crnico localizado que aumenta al con-
dades articulares (genu varum o valgum) y la inestabilidad arti- traer contra resistencia el tendn afecto. En la radiografa se
cular. La afectacin de las muecas puede provocar un observa una calcificacin oval, redondeada o algodonosa
sndrome del tnel carpiano por calcificacin del ligamento sobre la estructura clnicamente implicada.
triangular del carpo. - Artritis. Episodio agudo de artritis similar a los provocados
por cristales de urato monosdico o pirofosfato clcico.
Diagnstico - Artrosis. Los cristales de hidroxiapatita se han identificado en
- Analtica: leucocitosis y elevacin de reactantes de fase el lquido sinovial de las articulaciones con artrosis, con una
aguda. Presencia de cristales de PPCD en lquido sinovial (rom- frecuencia que vara entre el 20 y el 60% de los pacientes es-
tudiados. Su observacin se relaciona con la gravedad radio- de la oxalosis secundaria en situaciones de excrecin renal dis-
lgica de la artrosis. Se desconoce su origen y sus implicacio- minuida (insuficiencia renal crnica, hemodilisis o dilisis peri-
nes patognicas, pero se cree que aparecen secundariamente toneal) y otros factores como la ingesta elevada de vitamina C.
a la degeneracin del cartlago articular.
- Artropata destructiva. Forma rara de artropata rpida- Manifestaciones clnicas
mente destructiva relacionada con el depsito de cristales de Se presenta como una poliartritis aguda simtrica de curso cr-
hidroxiapatita, que predomina en mujeres mayores de 60 nico, con afectacin de manos y rodillas, con tenosinovitis o sin
aos. Se localiza en un hombro (hombro de Milwaukee) o una ella. Otras manifestaciones incluyen artritis de grandes articula-
rodilla, aunque se pueden afectar varias articulaciones, en cuyo ciones, bursitis, episodios de podagra y condrocalcinosis en me-
caso es bilateral y simtrica. Clnicamente se acompaa de tacarpofalngicas y rodillas. El lquido sinovial es claro o
dolor leve o moderado, rigidez, inestabilidad articular y gran hemtico, con escasos leucocitos y abundantes cristales de oxa-
incapacidad funcional. lato clcico, principalmente extracelulares, alguno de los cuales
posee una forma bipiramidal muy caracterstica, con intensa bi-
Diagnstico rrefringencia. El curso suele ser crnico y rebelde al tratamiento
- Analtica. Los cristales son muy pequeos y slo pueden con AINE, colchicina e infiltraciones de glucocorticoides.
verse con el microscopio electrnico. Los acmulos de cristales
se tien con la tincin de Wright y con alzarina roja. Como Tratamiento
particularidad diferencial con el resto de artritis microcristali- En la oxalosis primaria, el transplante heptico reduce el dep-
nas, el anlisis del lquido sinovial suele tener caractersticas no sito de cristales. La artropata por cristales de OXCA se trata con
inflamatorias, siendo caracterstico el hallazgo de un derrame AINEs, colchicina y corticoides intraarticulares. Actualmente se
sinovial copioso de aspecto hemtico, con escasos leucocitos evitan los suplementos de vitamina C en pacientes con insufi-
y gran cantidad de cristales de hidroxiapatita. ciencia renal.
- Radiografa. Puede ser normal o encontrar calcificaciones
intra o periarticulares, con cambios destructivos o hipertrficos.
Tratamiento
Inespecfico, aspiracin de la articulacin y AINE o la inyeccin
intraarticular de corticoides, que parece acortar la duracin e
intensidad de los sntomas. TEMA 3 VASCULITIS
ENFOQUE MIR
Cristales de oxalato clcico
El oxalato clcico (OXCA) es el producto final del metabolismo Constituye el captulo al que debis dedicar ms tiempo pues
del cido ascrbico y de algunos aminocidos. Aunque existe aglutina el mayor porcentaje de preguntas de la asignatura. Las
una forma de oxalosis primaria, enfermedad hereditaria rara que preguntas suelen ser tipo caso clnico; una buena tabla con las
asocia nefrocalcinosis, insuficiencia renal y muerte antes de los caractersticas particulares de cada una de ellas simplifica el es-
20 aos (artritis y periartritis durante ltimos aos de la enfer- tudio. Los criterios diagnsticos y el tratamiento de las ms im-
medad), la mayora de los casos se incluyen dentro del grupo portantes no deben dejar de estudiarse.
16 ] VASCULITIS [
R e u m a t o l o g a
Vasculitis Necrotizantes Sistmicas racterstica -, que suele comenzar en zonas declives, ndulos
- Poliarteritis nodosa clsica (PAN) subcutneos, urticaria crnica, livedo reticularis, lceras, telan-
- Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss giectasias del lecho ungueal, infarto o gangrena digital
- Sndrome poliangtico de superposicin - Renales: la afectacin renal es lo ms caracterstico y fre-
Granulomatosis de Wegener
cuente de la PAN. Puede cursar con glomerulonefritis, protei-
Arteritis de Clulas Gigantes
- Arteritis de la temporal nuria, hematuria, insuficiencia renal, HTA
- Enfermedad de Takayasu - Pulmonares: hemoptisis, tos, disnea, crisis asmticas, altera-
Vasculitis de Hipersensibilidad ciones radiogrficas (ndulos, infiltrados).
- Antgenos exgenos: - Digestivas: melenas, dolor abdominal, nuseas, vmitos, in-
Prpura de Schnlein-Henoch
farto y perforacin intestinal
Enfermedad del suero
Vasculitis por frmacos - Nerviosas: mononeuritis mltiple (manifestacin ms suge-
Vasculitis asociadas a infecciones rente de vasculitis, dolor y parestesias en la distribucin de un
- Antgenos endgenos: nervio perifrico y dficit motor del mismo nervio en las horas
Vasculitis asociadas a neoplasias o das siguientes), cefalea, ACV, convulsiones
Vasculitis asociadas a enfermedades del colgeno
- Oculares: iritis, uvetis, conjuntivitis
Vasculitis asociadas a deficiencias del complemento
Vasculitis asociadas a otras entidades - ORL: congestin nasal, epistaxis, sinusitis de repeticin
- Otras Entidades; entre ellas: - Cardacas: pericarditis, miocarditis, infarto, insuficiencia car-
Enfermedad de Kawasaki daca congestiva
Vasculitis aislada del SNC
Enfermedad de Buerger
Pruebas de laboratorio
Vasculitis de Grandes Vasos - Biopsia: diagnstico de confirmacin.
- Arteritis de clulas gigantes o de la temporal - Estudio de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA, factor
- Arteritis de Takayasu reumatoide.
Vasculitis de Mediano Calibre - Angiografa: til cuando la biopsia no es fcil, especial-
- Poliarteritis nodosa clsica (PAN)
- Enfermedad de Kawasaki mente en la PAN y en la arteritis de Takayasu, tambin en
- Enfermedad de Buerger Churg-Strauss.
Vasculitis de Pequeo Vaso - Pruebas dirigidas a encontrar la enfermedad subyacente (au-
- Granulomatosis de Wegener toanticuerpos, serologa VHB, VHC, crioglobulinas) y a de-
- Poliarteritis microscpica tectar la afectacin orgnica (anlisis de orina, sangre oculta
- Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss
- Prpura de Schnlein-Henoch en heces, Rx trax).
- Vasculitis de la crioglobulinemia mixta esencial
- Vasculitis leucocitoclstica cutnea 3.1.- Panarteritis nodosa
- Enfermedad de Behet
La PAN es el prototipo de las vasculitis necrosantes sistmicas,
Tabla 1. Clasificacin de la vasculitis.
en la que el proceso inflamatorio afecta arterias musculares de
mediano y pequeo tamao y, secundariamente, arteriolas y v-
Etiopatogenia nulas adyacentes.
Aunque hay casos aislados con agregacin familiar no hay rela-
cin con ningn patrn HLA, excepto en el Behet (B5), arteritis Epidemiologa
de la temporal (DR4 y DRB1) y arteritis de Takayasu (DR2 y 4/ La PAN es una enfermedad infrecuente, cuya incidencia se es-
MB1 y 3). tima entre 4 y 10 casos por milln de habitantes. Puede apare-
- Para la mayora de los sndromes vasculticos la etiologa es cer a cualquier edad, pero es excepcional en la infancia
desconocida, aunque parecen mediadas por mecanismos in- (MIR), y los casos descritos como PAN infantil probablemente
munolgicos. correspondan a enfermedad de Kawasaki. Predomina en los va-
- El depsito de inmunocomplejos con activacin del comple- rones entre los 40 y los 60 aos, con una proporcin de 2-2,5:1
mento parece ser el mecanismo fundamental. en relacin con las mujeres. Existe una asociacin con el VHB
- La presencia de granulomas en algunos tipos de vasculitis (20-30% presentan antgenos) (MIR 97, 114), el 5% tienen in-
(granulomatosis de Wegener, vasculitis granulomatosa y alr- feccin por VHC. Se ha encontrado tambin asociacin con la
gica de Churg-Strauss, etc.) confiere protagonismo a la lesin tricoleucemia y con el consumo de anfetaminas.
inmunolgica mediada por clulas, aunque este patrn histo-
lgico puede ser inducido tambin por inmunocomplejos. Anatoma patolgica
- La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos se ha de-
La lesin fundamental consiste en un proceso inflamatorio ne-
mostrado en la enfermedad de Kawasaki, en la que se descri-
crosante que afecta primariamente a arterias musculares de pe-
bieron anticuerpos dirigidos contra antgenos de las clulas
queo y mediano tamao, aunque las arteriolas y las vnulas
endoteliales durante la fase activa de la enfermedad.
subyacentes pueden afectarse de forma secundaria. La lesin es
- Se ha concedido importancia patognica a otros anticuerpos
de distribucin segmentaria y se localiza sobre todo en zonas
dirigidos contra constituyentes enzimticos (proteinasa 3, elas-
de bifurcacin de los vasos. Existe necrosis fibrinoide e infil-
tasa, mieloperoxidasa, etc.) del citoplasma de los neutrfilos
tracin con predominio de polimorfonucleares neutrfilos en la
(ANCA).
fase aguda y de clulas mononucleares cuando la lesin se cro-
nifica. Se pueden visualizar dilataciones aneurismticas (se
Diagnstico producen por la rotura de la elstica interna), hiperplasia de la
Las vasculitis se presentan como cuadros de difcil diagnstico ntima con trombosis y oclusin de la luz vascular; un hallazgo
con sntomas inespecficos referidos a diferentes rganos. caracterstico es la observacin de lesiones en diversos esta-
dios evolutivos, en las que se combinan alteraciones inflama-
Sospecha diagnstica torias agudas con otras residuales cicatriciales. No es tpico de la
- Sndrome constitucional: fiebre, astenia, malestar, artro- enfermedad la presencia de infiltrados eosinoflicos o la forma-
mialgias cin de granulomas.
- Cutneas: prpura palpable - es la manifestacin ms ca- Aunque cualquier rgano puede afectarse por la enfermedad,
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el rin y el corazn, con ms del 70% en las series de autop- variable y ms frecuente en los casos de PAN asociada a los
sia, son los ms involucrados. Por el contrario, el pulmn y el virus de la hepatitis B o C, con aumento de fosfatasas alcalinas.
bazo suelen estar respetados. Tambin puede ocasionar aneurismas de la arteria heptica.
Otras manifestaciones digestivas menos frecuentes de la PAN
son la colecistitis, el infarto heptico masivo o el infarto pan-
cretico por afectacin vascular.
- Las manifestaciones cutneas (43%) estn presentes casi
en la mitad de los pacientes. La ms caracterstica es la prpura
palpable. Tambin pueden aparecer livedo reticularis, ulcera-
ciones o acrocianosis. En ocasiones, la PAN puede quedar limi-
tada a la piel como nica expresin de la enfermedad.
Cuadro clnico
Como enfermedad multisistmica, la PAN presenta una sinto-
matologa variada, expresin de los diversos territorios vascula-
res afectados. Las manifestaciones generales (fiebre, afectacin
del estado general, adelgazamiento, etc.) estn presentes en la
mayora de los enfermos (siendo la fiebre su manifestacin fun-
damental). La gravedad de la enfermedad depende de la exten-
sin y la localizacin de las lesiones; as, la afectacin del SNC,
cardaca, digestiva y renal entraa un peor pronstico.
- La afectacin renal es la ms caracterstica y de mayor tras-
cendencia, presente en el 60%. Se traduce en proteinuria, mi-
crohematuria y cilindros celulares, aunque en ocasiones puede
existir un sndrome nefrtico completo o fracaso renal agudo.
Es habitual que se desarrolle una insuficiencia renal moderada.
La hipertensin arterial, presente en ms del 50% de los
enfermos, es consecuencia de la afectacin vascular y de la Figura 2. Evolucin de la afectacin cutnea de la PAN con lceras cutneas.
nefropata
- La afectacin articular es frecuente (50-60%), como artral- - La afectacin coronaria (34%) se traduce por arritmias y
gias y mialgias. En menor proporcin puede aparecer tambin manifestaciones de cardiopata isqumica, con insuficiencia
una poliartritis no deformante asimtrica, localizada sobre cardaca o sin ella, o pericarditis. La afectacin genital se
todo en las grandes articulaciones de las extremidades. puede traducir en orquiepididimitis o prostatitis. La vasculitis
- La neuropata perifrica puede aparecer hasta en el 70% de los vasos retinianos se traduce por la presencia de hemo-
de los pacientes y, aunque su forma ms caracterstica es la rragias o exudados que, si afectan la mcula, pueden compro-
mononeuritis mltiple, puede exteriorizarse como polineuro- meter la visin.
pata sensitivomotora. Con frecuencia es la manifestacin ini- Se acepta que el pulmn est respetado en esta entidad
cial y afecta de forma similar las extremidades superiores e (diagnstico diferencial con PAN microscpica), y la presencia
inferiores. El comienzo brusco, con sntomas sensitivos inten- de infiltrados pulmonares descritos en ocasiones en la PAN apo-
sos seguidos en corto tiempo, a veces horas, de dficit motores yara la existencia de un sndrome de solapamiento u overlap
graves es caracterstico de esta entidad (MIR 97, 117). La afec- con la vasculitis de Churg-Strauss o con la granulomatosis de
tacin del SNC es mucho menos frecuente (cuadros de disfun- Wegener. Debemos replantear el diagnstico si existe afectacin
cin cerebral o cerebelosa -vasculitis difusa- o como defectos pulmonar. Es frecuente la asociacin de manifestaciones propias
motores focales -isquemia, hemorragia o infarto-). de diferentes vasculitis en el mismo paciente (MIR 04, 12).
- Dentro de la afectacin gastrointestinal (44%) el dolor
abdominal difuso es su sntoma ms frecuente, tambin po- Pruebas de laboratorio
demos encontrar nuseas, vmitos, estreimiento, hemateme- No existen parmetros de laboratorio especficos de la enferme-
sis o melenas, como consecuencia de cuadros suboclusivos, dad (MIR 99, 85). Se observa un aumento de la VSG y de reac-
perforativos o ulcerativos (MIR). La afectacin heptica es tantes de fase aguda (plaquetas, fibringeno, haptoglobina,
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haber obtenido la mejora clnica, comenzando entonces una La etiologa es desconocida, parece existir cierta predisposicin
disminucin de la dosis de manera progresiva. Ms del 90% de gentica (casos familiares y mayor prevalencia de HLA DR4 y
los pacientes experimentan una mejora clnica (75% remisin DRB1), y participacin autoinmune. Afecta fundamentalmente
completa), e incluso las recadas responden tambin a la reintro- a individuos mayores de 50 aos. Su mxima incidencia ocurre
duccin del tratamiento (MIR 06, 86; MIR 05, 86; MIR 04, 12; en la octava dcada de la vida y es unas 2 veces ms frecuente
MIR 00F, 229; MIR 98, 225). en la mujer que en el varn. Aproximadamente el 50% de los
Si el paciente no tolera la ciclofosfamida puede ser til el uso de pacientes presenta polimialgia reumtica asociada, sndrome
metotrexate (hasta 20-25 mg/semana). clnico caracterizado por la existencia de dolor y rigidez en las
El pronstico es malo sin tratamiento (parecido al del Churg- cinturas escapular y pelviana.
Strauss) (MIR 05, 86). La mortalidad (<15%) se relaciona fun-
damentalmente con la afectacin renal. Anatoma patolgica
La pared arterial se halla ocupada por un infiltrado inflamatorio
compuesto por linfocitos y macrfagos que adoptan una orga-
RECUERDA nizacin granulomatosa. Es frecuente la presencia de clulas gi-
La PAN no afecta al pulmn. gantes multinucleadas. Se produce una proliferacin de la
ntima con fragmentacin de la lmina elstica. Aunque la
La PAN microscpica s afecta al pulmn. afectacin de las ramas de la cartida es la que tiene mayor ex-
presividad clnica, en estudios necrpsicos se ha comprobado
En la PAN microscpica es rara la HTA (que es frecuente en la que, prcticamente en todos los casos, hay compromiso de la
PAN clsica) y no forma aneurismas. aorta y de sus ramas principales.
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neuritis ptica isqumica anterior. La prdida de visin puede se inicia una reduccin gradual. Aproximadamente a los 3
ser total (amaurosis) o consistir en amputaciones del campo vi- meses debe alcanzarse una dosis de mantenimiento de 8-12
sual (hemianopsias o cuadrantanopsias). Suele ser de aparicin mg/da. Suele ser preciso mantener el tratamiento durante pe-
brusca, y en ocasiones se halla precedida por episodios de pr- rodos prolongados, generalmente superiores a un ao.
dida de visin transitoria (amaurosis fugaz) o diplopa (MIR). Los pacientes con polimialgia aislada, en los que se ha excluido
Aproximadamente el 15% de los pacientes sufre defectos vi- razonablemente la existencia de arteritis temporal, presentan
suales permanentes. una evolucin favorable con una dosis inicial de 8-15 mg/da de
Entre la afectacin de otros territorios vasculares destacan prednisona; tambin se pueden dar AINES.
la claudicacin intermitente de extremidades, con aparicin es-
pordica de fenmenos isqumicos y el desarrollo de aneurisma 3.6.- Arteritis de Takayasu
artico. Con menor frecuencia se produce un accidente vascular
cerebral por compromiso carotdeo o vertebral, o una cardiopa- Es una vasculitis granulomatosa que afecta sobre todo a la aorta
ta isqumica por lesin coronaria. y a sus ramas principales (los troncos supraarticos son los ms
Polimialgia reumtica (50%). Dolor y debilidad localizado en comnmente afectados). Su etiopatogenia es desconocida, pre-
las cinturas escapular o pelviana que se exacerba con la movili- domina en mujeres asiticas durante la segunda y la tercera
zacin y se acompaa de una notable rigidez, especialmente dcadas. Parece existir una asociacin con DR2 y 4/MB1 y 3.
matutina. Puede preceder en varios meses, coincidir o aparecer
posteriormente a la sintomatologa craneal tpica de la arteritis Anatoma patolgica
temporal. Las lesiones se distribuyen fundamentalmente en la aorta y los
La polimialgia reumtica puede existir como entidad propia en troncos suprarticos. Tambin se afectan con frecuencia las ar-
ausencia de arteritis temporal. terias pulmonares, femorales, renales, mesentricas, coronarias
y vertebrales. Se caracteriza por un infiltrado linfomonocitario
% MANIFESTACIONES CLNICAS con formacin de granulomas y la presencia espordica de c-
lulas gigantes. En estadios ms avanzados la luz se halla redu-
90 % Cefalea cida de manera segmentaria por una fibrosis de la media y de
Arteria temporal anormal (endurecimiento, disminucin o la ntima, que se halla engrosada.
75 %
ausencia de pulso y signos inflamatorios)
Sntomas constitucionales, importante repercusin sobre el Cuadro clnico
50 %
estado general, astenia anorexia, febrcula ( FOD?) La enfermedad se instaura de manera insidiosa, de forma que es
habitual un retraso diagnstico de meses e incluso aos tras la
50 % Polimialgia reumtica
aparicin de los primeros sntomas (fiebre, malestar, dolor arte-
30 % Claudicacin mandibular rial). Posteriormente, en la llamada fase oclusiva se producen
sntomas derivados de la hipoperfusin en los territorios distales.
10 % Ceguera o sntomas de neuropata ptica isqumica
El 70-80% de los pacientes presenta soplos vasculares, disminu-
7%
Accidente cerebrovascular, diseccin de aorta cin o ausencia de pulsos y/o claudicacin intermitente de las
VSG, FA y GGT. Anemia extremidades superiores fundamentalmente (es la llamada co-
artacin invertida). En el 30-60% de los casos hay hiper-
Tabla 6. Manifestaciones clnicas de la arteritis de la temporal.
tensin arterial, que puede ser debida a estenosis de arteria
renal, prdida de elasticidad artica o estenosis de la aorta to-
Pruebas de laboratorio rcica. Es tambin frecuente la aparicin de cefalea y vrtigo.
Es muy caracterstica la elevacin de la VSG, con frecuencia Otras complicaciones ms graves son: accidente vascular cere-
superior a 100 mm/h (dato de laboratorio ms til para la mo- bral, amaurosis fugaz o permanente, hipertensin pulmonar,
nitorizacin), tambin elevacin de reactantes de fase aguda. cardiopata isqumica y disfuncin valvular artica. La arteria
Es comn la presencia de anemia y trombocitosis (MIR 08, 80). afectada con ms frecuencia es la subclavia seguida de la ca-
Con frecuencia existe un aumento de GGT y fosfatasa alca- rtida comn. Sin embargo los sntomas ms frecuentes son
lina heptica (por granulomatosis heptica). Los niveles de CPK los neurolgicos derivados de la afectacin de las arterias del
son normales. El sedimento urinario tambin es normal (MIR SNC. Aproximadamente el 50% de los pacientes presenta ma-
01, 81). nifestaciones sistmicas en forma de artralgias, mialgias, febr-
cula y prdida de peso. En algunos casos puede aparecer un
Diagnstico eritema nodoso (MIR 02, 50).
Sospecha clnica (cefalea, fiebre, anemia) y analtica (hemo-
grama, VSG y bioqumica srica). La confirmacin se realiza me- AFECTACIN DE ARTERIA MANIFESTACIN
diante biopsia de la arteria temporal superficial (MIR 98, 229).
sta debe realizarse lo antes posible, ya que el tratamiento cor- Arteria subclavia (93%) Claudicacin m. sup., Raynaud
ticoideo, al cabo de unos das, puede negativizar los hallazgos Arteria cartida comn (60%) Alt. visin, sncope, AIT/ACV
histolgicos. La ausencia de lesiones en la biopsia no excluye el
diagnstico debido a la naturaleza segmentaria de las lesiones. Aorta abdominal (50%) Dolor abdominal, nauseas, vmitos
Arteria Renal (40%) HTA, I. renal
Tratamiento
Raz artica (35%) I. artica, ICC, C. isqumica
El tratamiento de eleccin lo constituyen los glucocorticoides.
Ante la sospecha clnica, para prevenir la ceguera, se debe iniciar Arteria Vertebrales (35%) Alt. visin, acfenos
tratamiento inmediatamente (es lo primero a realizar!!), antes
de proseguir el estudio (MIR 06, 79; MIR 04,11). Adems de Tabla 7. Arteritis de Takayasu.
producir una remisin rpida y completa de la sintomatologa,
se ha demostrado su eficacia en la prevencin de complicacio- Diagnstico
nes isqumicas. La dosis inicial es de 1 mg/Kg/da de prednisona. Sospecha clnica acompaada de elevacin de VSG y de reactan-
A partir de las 3-4 semanas, o cuando se ha obtenido la remi- tes de fase aguda. La confirmacin se establece por arteriografa
sin clnica y la mejora de los parmetros biolgicos alterados, convencional, en la que se aprecian estenosis vasculares, circu-
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Etiologa
Los agentes causantes de este sndrome son diversos, algunos
exgenos como productos qumicos, antgenos alimentarios o
microbianos y otros endgenos como el DNA, inmunoglobulinas
o antgenos tumorales. En muchas ocasiones no es posible iden-
tificar la causa de este proceso.
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Tratamiento
Se basa en la administracin precoz y combinada de salicilatos
Cuadro clnico
(80-100 mg/kg/da durante los primeros 14 das y luego 3-5 Es caracterstica la aparicin de aftas orales (100%, imprescin-
mg/kg/da) y altas dosis de gammaglobulina intravenosa (400 dible para el diagnstico) recidivantes, dolorosas, que curan en
mg/kg y da, 4 das consecutivos, o en dosis nica de 2 g/kg). En 1-3 semanas, generalmente sin dejar cicatriz. En la mayora de
la fase aguda de la enfermedad pueden requerirse digital y diu- los casos son la primera manifestacin (MIR 98, 233). En el
rticos para tratar la insuficiencia cardaca. varn, las aftas genitales (60-80%) suelen ser dolorosas, a
El tratamiento tromboltico, la derivacin coronaria y el tras- veces de gran tamao y curan lentamente dejando cicatriz. En
plante cardaco son opciones teraputicas adicionales que se la mujer, pueden pasar inadvertidas.
han de valorar en cada caso concreto. - La afectacin ocular (60-70%), casi siempre bilateral, es la
complicacin ms grave. La participacin del segmento ante-
rior en forma de uvetis es la ms caracterstica, pero la afec-
3.9.- Sndrome de Behet
tacin del segmento posterior, sola o junto con la del anterior
(panuvetis), es ms frecuente.
Es una enfermedad multisistmica, crnica y recidivante. El sus-
- La afectacin cutnea es frecuente (70-80%) y variada (le-
trato patolgico es una vasculitis leucocitoclstica o linfoctica,
siones papulopustulosas, pioderma, eritema nodoso, vas-
preferentemente de capilares y vnulas. Aunque infrecuente, es
culitis cutnea, ndulos acneiformes, foliculitis, etc).
posible tambin la afectacin de vasos de mayor calibre.
Existe el fenmeno de patergia, que consiste en el desarrollo
Es ms frecuente en los pases mediterrneos orientales y en
de una reaccin inflamatoria tras la administracin de suero
Japn, pero su distribucin es universal. Su prevalencia es difcil
salino intradrmico.
de estimar porque muchos casos no son diagnosticados. Predo-
mina en los varones (2-4:1) y puede aparecer a cualquier edad,
con una frecuencia mxima en la tercera dcada. A B C
Etiopatogenia
La etiopatogenia es desconocida. El antgeno HLA-B5 (B51 y
B52) es 3-4 veces ms frecuente entre los enfermos que en los
controles.
REGLA MNEMOTCNICA Figura 5. Behet: A. Aftas orales B. Aftas genitales C. Uveitis posterior.
BeChet
HLA B Cinco - La afectacin articular. Las artralgias son ms comunes que
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las artritis (30-60%); la artritis suele ser monoarticular u oligo- 3.10.- Enfermedad de Buerger o tromboangetis
articular, no deformante ni erosiva y de curso subagudo auto- obliterante
limitado recidivante. Las rodillas, los tobillos, los codos y las
muecas son las ms afectadas. No es un criterio diagnstico! Es una vasculopata inflamatoria, oclusiva, segmentaria y recidi-
(MIR). vante de etiologa desconocida que afecta arterias y venas de
- La afectacin de vasos distintos de los de la microcirculacin mediano y pequeo calibre de las extremidades y, slo raras
se halla presente en un tercio de los casos y es fundamental- veces, a arterias viscerales y cerebrales. Predomina en varones
mente venosa. Se trata de tromboflebitis superficiales jvenes, orientales, de 20 a 40 aos, en su mayora (95%) fuma-
(25%) y, con menos frecuencia, de trombosis del sistema ve- dores importantes, pero se ignora el mecanismo mediante el
noso profundo; el compromiso arterial es raro (MIR). cual el tabaco influye en su aparicin. Es dudosa la intervencin
- Las manifestaciones neurolgicas (4-48%), en ocasiones, de factores inmunolgicos. No produce afectacin visceral.
(5%) constituyen la primera manifestacin, con preferencia
por el tronco cerebral y los ncleos de la base. Destacan por su Anatoma patolgica
frecuencia, las cefaleas difusas, la meningitis asptica reci- La especificidad histolgica de las lesiones vasculares es muy ele-
divante, la hipertensin intracraneal benigna (pseudotu- vada en los estadios agudos y muy baja en los crnicos. En el es-
mor cerebrii) y sndromes de tronco cerebral. En el LCR es casi tadio agudo, hay proliferacin de la ntima y formacin de
constante una hiperproteinorraquia moderada, con pleiocitosis trombos inflamatorios oclusivos con microabscesos rodeados
discreta, a veces de predominio polimorfonuclear y otras, lin- por una reaccin granulomatosa con clulas gigantes, hallazgo
focitario o mixto. La tomografa computarizada (TC) puede ser que no se observa en ningn otro tipo de enfermedad vascular.
normal o mostrar alteraciones diversas e inespecficas. Los po- Es importante destacar que las lesiones agudas pueden verse
tenciales evocados y la resonancia magntica (RM) craneal tie- tanto en arterias como en venas. El estadio crnico se carac-
nen un alto rendimiento diagnstico y son de utilidad para teriza por fibrosis de la pared vascular y recanalizacin del
detectar lesiones subclnicas. trombo; asimismo pueden existir lesiones en distintos estadios
- Las manifestaciones digestivas (5-40%) consisten por lo ge- evolutivos.
neral en episodios de diarrea, dolor abdominal, distensin,
nuseas y vmitos. Pueden aparecer lesiones ulcerosas en es- Cuadro clnico
pecial en la regin ileal o ileocecal y causar complicaciones
Las manifestaciones clnicas dependen de la isquemia perifrica
agudas (perforacin, hemorragia masiva).
por oclusin arterial, que empieza distalmente y, con el tiempo,
- Otras manifestaciones menos frecuentes son fiebre, orquie-
progresa en direccin proximal. La claudicacin (fundamental-
pididimitis y miositis.
mente del pie) es el motivo de consulta en el 30-60% de los
casos. A menudo se comprueba la ausencia de pulsos dista-
Pruebas de laboratorio les. Cuando la isquemia es importante aparece dolor en reposo.
Los hallazgos son inespecficos. En el 50% de los casos se puede El 40-50% de los pacientes presentan tromboflebitis migrans
encontrar anticuerpos contra la mucosa oral. en algn momento de la enfermedad. Los trastornos trficos
constituyen la manifestacin inicial en el 30-50% de los casos,
Diagnstico se localizan sobre todo en los dedos de los pies y manos y
El diagnstico es clnico. Los criterios diagnsticos de la enferme- pronto se ulceran y sobreinfectan. Son muy dolorosos y en el
dad son (MIR 05, 148; MIR 98F, 209): mejor de los casos cicatrizan, aunque dejan un defecto esttico
y/o funcional, pero, en muchos otros evolucionan hacia la gan-
grena y obligan a la amputacin.
- Ulceras orales (sin cicatriz) recurrentes (3 episodios/ao) asociadas a 2 crite- La angiografa muestra estenosis u oclusiones segmentarias, bi-
rios de los siguientes:
laterales, mltiples, con normalidad de los vasos proximales. El
Ulceras genitales recurrentes (con cicatriz)
Lesin ocular (posterior o anterior): es lo ms grave! aspecto en sacacorchos que ofrecen las colaterales es tam-
Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis, acn, pioderma...) bin tpico de la enfermedad.
Fenmeno de patergia positivo
Diagnstico
Tabla 12. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Behet.
Se basa en criterios clnicos, angiogrficos e histolgicos Debe
sospecharse automticamente en varones menores de 40 aos
Evolucin y pronstico con claudicacin o isquemia digital. Los estudios de laboratorio
Por lo general es una enfermedad benigna, pero en ocasiones en general no aportan datos orientativos.
se asocia a complicaciones graves. Muchos de los pacientes con A diferencia de la arteriosclerosis, los pacientes con tromboan-
afectacin del segmento posterior del ojo sufren una prdida gitis son ms jvenes, presentan fenmeno de Raynaud, trom-
grave de la visin. La mayora de los casos mortales presentan boflebitis migratoria y afectacin de las extremidades superiores
afectacin neurolgica, ulcerativa intestinal o vascular. Algunos con mayor frecuencia y las lceras perifricas y gangrena son
desarrollan una amiloidosis sistmica de tipo AA. ms precoces.
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cularizacin no suele ser, en general, practicable debido al ta- gentica predisponente. La naturaleza del factor desencade-
mao de los vasos afectos. Las indicaciones de la simpatectoma nante es desconocida; podra tratarse de un antgeno exgeno
quedan limitadas a los casos evolutivos, hiperalgsicos y con is- o de un autoantgeno.
quemia grave, que no mejoran con otras medidas. - Base gentica. Existe una predisposicin gentica a padecer
la enfermedad. As lo indica la tendencia a la agregacin fami-
3.11.- Otras vasculitis liar y la asociacin significativa con el HLA-DR4 (70%) (MIR
02, 79). Los subtipos DRB1*0401 (DW4) y DRB1*0404
Vasculitis aislada del SNC (DW14) parecen asociarse a una enfermedad ms agresiva,
Esta entidad se ha definido como una enfermedad con signos mientras que con el DRB1*0101 (DR1) se relaciona una pro-
clnicos, angiogrficos e histopatolgicos de vasculitis confinada gresin ms lenta. Otros genes del sistema HLA aparecen, sin
al SNC, en ausencia de vasculitis sistmica. Su etiologa es des- embargo, con menor frecuencia como el DR5, DR2, DR3 (que
conocida. Muestra ligero predominio en los varones y en la se asocia a una mayor toxicidad renal por sales de oro y D-pe-
quinta dcada. Clnicamente se caracteriza por la aparicin nicilamina; y a toxicidad cutnea y hematolgica por sales de
aguda o subaguda de cefalea intensa, alteraciones de la memo- oro) y DR7.
ria y personalidad, confusin y defectos neurolgicos multifoca- - Respuesta inmunolgica. El antgeno provoca una res-
les. El LCR es casi siempre patolgico, con discreta pleocitosis puesta inmune en el husped, de la cual se deriva una reaccin
linfoctica e hiperproteinorraquia. En la arteriografa cerebral, la inflamatoria. La sinovitis reumatoidea se caracteriza por una
imagen presenta un aspecto arrosariado. Ante la sospecha, actividad inmunolgica persistente. La clula infiltrante predo-
debe practicarse una biopsia cerebral (corteza y leptomeninges). minante es el linfocito T, (con marcadores de actividad en la
El tratamiento se realiza con glucocorticoides (1 mg/kg y da) y superficie CD4 y CD8); tambin infiltran linfocitos B que se di-
ciclofosfamida (2 mg/kg y da). ferencian en clulas plasmticas productoras de anticuerpos
(policlonales y FR) y macrfagos activados (MIR 04, 25; MIR
Sndrome de Cogan 03, 225). Las manifestaciones sistmicas de la AR se explican
Esta rara enfermedad de etiologa y patogenia desconocidas, por la liberacin de molculas efectoras inflamatorias del tejido
afecta a adultos jvenes de ambos sexos y cursa con episodios sinovial (interleucina 2, IL-6, TNF-alfa, el interfern gamma, el
agudos de queratitis intersticial y de disfuncin cocleovestibu- factor inhibidor de la migracin de los macrfagos, el factor
lar. La insuficiencia artica por valvulitis o aortitis est presente quimiotctico de los monocitos y el factor inhibidor de la mi-
en el 10% de casos (siendo causa de muerte). La hipoacusia gracin de los leucocitos) (MIR 04, 25; MIR 02, 79).
responde mal al tratamiento con glucocorticoides y, a menudo, - Reaccin inflamatoria. Los polimorfonucleares atraviesan el
es permanente. En ocasiones, es necesario el empleo de agentes endotelio y migran hacia el tejido sinovial, donde fagocitan los
citotxicos para el control de la vasculitis. complejos inmunes y liberan enzimas lisosmicas que perpe-
tan la respuesta inflamatoria (MIR). En la inflamacin desen-
Enfermedad de Eales cadenada por la respuesta inmune en el medio sinovial, se
activan numerosos procesos que perpetan la inflamacin: sis-
Se trata de una vasculitis retiniana aislada que afecta a adul-
temas del complemento, de cininas, de coagulacin y de fibri-
tos jvenes y causa hemorragias recidivantes en la retina y el v-
nlisis. La mayor parte de la destruccin del cartlago se
treo, con prdida de la visin.
produce en yuxtaposicin a la sinovial inflamada o pannus (te-
jido de granulacin vascular que produce gran cantidad de en-
zimas de degradacin).
Anatoma patolgica
La lesin microvascular y el aumento de las clulas del revesti-
TEMA 4 ARTRITIS miento sinovial parecen ser las lesiones ms precoces. La sinovial
REUMATOIDE reumatoide, va engrosndose y forma vellosidades que hacen
relieve en la cavidad articular. El tejido sinovial se adhiere a los
ENFOQUE MIR bordes del cartlago hialino y se transforma en un tejido de gra-
nulacin o pannus, que progresivamente destruye y reemplaza
La clnica y localizacin articular nos dan los criterios diagns- al cartlago. Los cambios anatmicos de destruccin ms pre-
ticos junto a los signos radiogrficos, esto junto a la clnica sis- coces empiezan, por tanto, en las intersecciones capsulares. Las
tmica ayudar a resolver los casos clnicos. Recordad tambin superficies opuestas quedan conectadas por masas de fibrina
las complicaciones y los criterios de uso de uno u otro frmaco. que puede organizarse y provocar anquilosis fibrosa u sea. Si
hay grandes destrucciones epifisarias, los segmentos seos pier-
La artritis reumatoide es una enfermedad crnica sistmica, pre- den su alineacin normal y se producen desviaciones y luxacio-
dominantemente articular, cuyo signo caracterstico es la sino- nes; estas formas destructivas y deformantes pueden afectar a
vitis persistente, generalmente en articulaciones perifricas y cualquier articulacin, pero son ms frecuentes en las pequeas
de forma simtrica, capaz de producir la destruccin del car- articulaciones de manos y pies.
tlago articular y deformidades seas, aunque su evolucin Otras veces el cartlago se destruye, el hueso subcondral se es-
puede ser muy variable. clerosa y se desarrollan osteofitos en sus bordes (artrosis secun-
daria). La sinovial de las vainas tendinosas se comporta de
Epidemiologa manera similar a la de las articulaciones (tenosinovitis). Los ten-
dones se deterioran por la propagacin de la sinovitis, y esta al-
La artritis reumatoide afecta alrededor del 1% de la poblacin.
teracin puede causar necrosis y rotura.
Puede presentarse a cualquier edad, aunque su mxima inci-
La alteracin histolgica del ndulo reumatoide se compone
dencia se sita entre los 40 y 60 aos. Predomina en la mujer en
de tres zonas: una central, necrtica, con material fibrinoide
una proporcin de 3:1 en relacin con el varn.
(MIR 08, 231); una intermedia constituida por histiocitos dis-
puestos en empalizada y, a su alrededor, una zona de lmites
Etiologa
imprecisos, con gran infiltracin de clulas redondas, tejido fi-
Se considera que la enfermedad reumatoide es el resultado de
broso y vasos sanguneos.
la accin de un antgeno en un individuo que tiene una base
] ARTRITIS REUMATOIDE [ 27
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Cuadro clnico
La clnica tpica es de poliartritis inflamatoria simtrica y bilateral
con afectacin de pequeas y grandes articulaciones.
Formas de comienzo
Son habituales manifestaciones inespecficas como astenia, ano-
rexia, prdida de peso y febrcula. Los sntomas especficos apa-
recen generalmente de forma gradual en varias articulaciones
(sobre todo muecas, manos, rodillas y pies) de forma simtrica
(MIR 98F, 201). Alrededor del 25% tienen un comienzo dife-
rente (poliarticular aguda, monoarticular o tenosinovitis).
Artropata
Se trata de una poliartritis crnica, simtrica, aditiva, erosiva,
deformante y anquilosante. Las muecas se afectan en casi
todos los casos, tambin es casi constante la afectacin de la
articulacin MCF (la ms frecentemente afectada), IFP (segun-
das en frecuencia), MTF y rodillas, mientras que es rara la afec-
tacin de IFD y del esqueleto axial (excepto la regin cervical) Figura 1. Desviacin cubital de los dedos con subluxacin palmar de las falanges.
(MIR). Tambin puede afectarse la articulacin cricoaritenoidea,
la temporomandibular, esternoclavicular y hombros.
Perodo de comienzo
En la forma de comienzo ms frecuente, la artritis afecta varias
articulaciones de manera simultnea o aditiva, preferentemente
las de las muecas, las manos, los pies y las rodillas, con tenden-
cia a la simetra y evolucin lentamente progresiva.
En otros casos, la enfermedad empieza siendo biarticular y sim-
trica o monoarticular, durante semanas, meses o ms de un ao
antes de que se generalice. Otras posibles formas de comienzo
son la tenosinovitis, en especial de los flexores de los dedos que
puede causar un sndrome del tnel carpiano, la localizacin
de la artritis en articulaciones de una sola extremidad o en las
grandes articulaciones proximales.
Perodo de estado
Figura 2. Deformidad en cuello de cisne.
Clnicamente, la sinovitis se manifiesta por dolor, calor, tumefac-
cin y disminucin de la movilidad articular. La rigidez articular
despus de la inactividad es otro sntoma muy frecuente. Es ca- la rodilla, la deformacin ms frecuente es la actitud en flexin.
racterstica la rigidez matutina, sensacin de entumecimiento El quiste de Baker, es una prominencia que aparece en la cara
de las manos que se nota al despertarse por la maana y que posterior de la rodilla (precisa que la cavidad articular de la ro-
puede durar ms de una hora. dilla comunique con una bolsa serosa del hueco poplteo). No es
Al cabo de algunos meses de evolucin se aprecia atrofia en los especfico de la enfermedad y puede darse en otros procesos
msculos prximos a las articulaciones afectas, como los ms- que aumenten el lquido sinovial (artrosis, por ejemplo). En oca-
culos interseos en la artritis de la mano. siones, se rompe y provoca un dolor brusco y tumefaccin en la
pantorrilla que hacen pensar en una tromboflebitis.
Perodo de secuelas
Las deformidades articulares son consecuencia de la destruccin
del cartlago y del hueso, de la hiperlaxitud o de la retraccin
de las formaciones cpsulo-ligamentosas, de alteraciones tendi-
nosas y de la contractura o atrofia muscular. Las deformidades
ms caractersticas en la mano son:
- Desviacin cubital de los dedos, a menudo con subluxacin
palmar de las falanges proximales.
- Hiperextensin de las interfalngicas proximales, con
flexin compensadora de las interfalngicas distales (deforma-
cin en cuello de cisne).
- Flexin de la interfalngica proximal y extensin de la dis-
tal (deformidad en boutonnire o en ojal).
- En el primer dedo, hiperextensin de la interfalngica y fle-
xin de la metacarpofalngica.
Las muecas tienden a colocarse en flexin, los codos en semi-
flexin y los hombros en aduccin. En el pie la deformacin ms
caracterstica consiste en el hundimiento del antepi y ensan-
chamiento del metatarso, adems de hallux valgus, subluxacin
Figura 3. Quiste de Baker.
plantar de la cabeza de los metatarsianos, dedos en martillo y
con desviacin lateral (MIR 98, 228), de manera que a veces el
primer dedo se sita por encima o por debajo del segundo. En La columna cervical es el nico segmento vertebral que se afecta
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R e u m a t o l o g a
en la artritis reumatoide. La evidencia radiogrfica de subluxa- cas pueden localizarse en rganos muy diversos: piel (necrosis
cin atloaxoidea anterior, provocada por la rotura o laxitud del y ulceracin), tejido nervioso perifrico (polineuropata o mo-
ligamento transverso del atlas, es frecuente en casos de larga du- noneuritis mltiple), mesenterio (infarto visceral) u otras es-
racin; tambin pueden producirse subluxaciones en los planos tructuras (es infrecuente la vasculitis renal). La arteritis digital
vertical, lateral y rotacional. Tambin son frecuentes las subluxa- produce infartos hemorrgicos en el lecho ungueal y en el pul-
ciones a otros niveles, la artritis interapofisaria y la espondilitis. Es pejo de los dedos.
excepcional la alteracin de sacroilacas (MIR 98, 236). - Manifestaciones pleuropulmonares. Se observan sobre
todo en los varones. Pueden aparecer antes que la afectacin
articular. Incluyen (MIR 02, 26):
La pleuritis es la manifestacin pulmonar ms frecuente y
puede ser unilateral o bilateral. En el lquido pleural el dato
ms significativo es la tasa baja de glucosa y complemento;
la deshidrogenasa (LDH) y la adenosindesaminasa (ADA)
estn elevadas.
La fibrosis intersticial difusa es una alteracin de tipo
restrictivo.
La bronquiolitis obliterante, obstruccin de pequeos
bronquios y bronquiolos. La evolucin es mortal en el curso
de algunos meses.
Los ndulos pulmonares tienen un tamao variable y se
localizan preferentemente en la periferia de los campos pul-
monares. En los mineros de carbn con artritis reumatoide se
ha descrito una silicosis nodular con opacidades redondeadas
que se denomina sndrome de Caplan; anatmicamente se
identifica porque existen partculas de carbn en el centro
de los ndulos reumatoides. Los ndulos pulmonares tienen
las mismas caractersticas histolgicas que los subcutneos.
Pueden cavitarse y producir neumotrax o fstulas bronco-
Figura 4. Subluxacin atloaxoidea. pleurales (MIR).
La hipertensin pulmonar es rara pero grave; puede ser
Adems de afectacin articular, se produce tenosinovitis (en los idioptica, pero se ha asociado a hiperviscosidad srica, fi-
flexores de la mano en el tnel carpiano puede originar un sn- brosis intersticial y vasculitis pulmonar.
drome del mediano). - Alteraciones cardacas. Son raramente sintomticas (50%
de necropsias); lo ms frecuente es la pericarditis (lquido bajo
Manifestaciones extraarticulares en glucosa), puede llegar a evolucionar a una pericarditis cons-
Parecen ms frecuentes en pacientes con ttulos altos de FR (+) trictiva crnica; pueden existir bloqueos por granulomas en el
y en varones. sistema de conduccin,...
- Ndulos reumatoides (MIR 07, 78). Se hallan en alrededor - Manifestaciones neurolgicas. Pueden tener tres orgenes:
del 20% de los enfermos, pueden localizarse en cualquier r- a) polineuropata o mononeuritis mltiple relacionada con la
gano, pero habitualmente se localizan en tejido celular subcu- vasculitis; b) compresin de nervios perifricos que estn si-
tneo en estructuras periarticulares, superficies extensoras y tuados cerca de una sinovial engrosada, y c) manifestaciones
reas sometidas a presin mecnica, siendo los codos la loca- derivadas de las alteraciones cervicales.
lizacin ms frecuente. - Manifestaciones oculares. La queratoconjutivitis seca re-
Su consistencia es firme; pueden ser mviles sobre planos pro- lacionada con un sndrome de Sjgren es la manifestacin
fundos o estar adheridos al periostio o a los tendones. No sue- ms frecuente (20%), la epiescleritis (transitoria, benigna) y
len ser dolorosos. El fenmeno inicial parece ser una vasculitis la escleritis (dolorosa y ms grave, puede adelgazar las capas
local (MIR). ms profundas del ojo y evolucionar a escleromalacia perfo-
rante), son menos frecuentes (MIR 01, 83; MIR 00F, 92).
] ARTRITIS REUMATOIDE [ 29
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- Osteoporosis. Es una complicacin frecuente de la enfer- El lquido sinovial es de tipo inflamatorio, la actividad del com-
medad debida a la inmovilizacin, esteroides... plemento hemoltico total, del C3, del C2 y del C4 est dismi-
- Sndrome de Felty. Consiste en la asociacin de artritis reu- nuida.
matoide, esplenomegalia y neutropenia (MIR). Se asocia a t- - Signos radiolgicos. En las fases iniciales, la imagen radio-
tulos elevados de FR y a HLA-DR4. Es una artritis reumatoide lgica de la articulacin puede ser normal, o mostrar un dis-
nodular, seropositiva, a menudo con anticuerpos antinucleares creto aumento de partes blandas periarticulares. Con el
y, a veces, con disminucin del complemento srico y crioglo- tiempo, aparece una desmineralizacin epifisaria que se tra-
bulinemia. En la mayora de los enfermos esta trada sintom- duce en una hipertransparencia de los extremos seos (osteo-
tica se acompaa de otras manifestaciones: adelgazamiento, penia en bandao descalcificaciones localizadas), reduccin
pigmentacin cutnea, fiebre, lceras cutneas, vasculitis, neu- de la interlnea articular, imgenes radiolgicas osteolticas,
ropata, adenopatas, pleuritis y pericarditis, anemia y trombo- deformidades, actitudes viciosas, luxaciones y subluxaciones,
citopenia. El riesgo de infecciones graves es muy elevado. muy visibles en las radiografas; en fases avanzadas se puede
- Nefropata. La afectacin renal en el curso de la artritis reu- aadir ligera esclerosis subcondral y osteofitosis en las articu-
matoide es frecuente. Por lo comn, se relaciona con amiloi- laciones que soportan peso, o bien anquilosis sea.
dosis, vasculitis o toxicidad farmacolgica (penicilamina, sales
de oro, AINEs).
- Hematolgica. La anemia es multifactorial. Es la manifestacin CRITERIOS DE AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY (MIR 00F, 89)
hematolgica y la manifestacin extraarticular ms frecuente. A. Rigidez matutina articular de al menos una hora de duracin antes de
- Amiloidosis. Es una complicacin de la artritis reumatoide su mejora mxima.
muy avanzada. Habitualmente se manifiesta con signos de B. Artritis de tres o ms reas articulares. Al menos tres de ellas tienen
afeccin renal (proteinuria de rango nefrtico y aumento del que presentar simultneamente hinchazn de tejidos blandos o lquido
sinovial (no slo crecimiento seo) observados por un mdico. Las 14
tamao renal) (MIR 98F, 203). posibles reas articulares son las interfalngicas proximales, las meta-
carpofalngicas, las muecas, los codos, las rodillas, los tobillos y las
Diagnstico metatarsofalngicas.
- Pruebas de laboratorio. La mayora de los sueros de enfer- C. Artritis de las articulaciones de las manos, manifestada por hinchazn
en al menos una de las siguientes reas articulares: mueca, metacar-
mos con artritis reumatoide contienen anticuerpos dirigidos pofalngicas o interfalngicas proximales.
contra determinantes antignicos Fc de las molculas de IgG; D. Artritis simtrica, con afectacin simultnea de las mismas reas articu-
son los denominados factores reumatoides (MIR 04, 25). Hay lares (como se exige en b) en ambos lados del cuerpo (se acepta la
factores reumatoides de clase IgM, IgG e IgA. El factor reu- afectacin bilateral de interfalngicas proximales, metacarpofalngicas
matoide que ms se detecta en los laboratorios es IgM. En la o metatarsofalngicas aunque la simetra no sea absoluta).
E. Ndulos reumatoides, subcutneos, sobre prominencias seas o en su-
poblacin sana el factor reumatoide es positivo en el 5% de perficies extensoras o en regiones yuxtarticulares, observados por un
los individuos, y por encima de los 65 aos en alrededor del mdico.
20%. En la artritis reumatoide, es positivo entre el 60 y 70% F. Factor reumatoide srico, demostrado por cualquier mtodo, que sea
de los enfermos. El factor reumatoide no es especfico de la ar- positivo en menos del 5% de los controles normales.
tritis reumatoide, pero s que se ha relacionado con el prons- G. Alteraciones radiolgicas tpicas de artritis reumatoide en las proyeccio-
nes posteroanteriores de las manos y de las muecas, que pueden in-
tico, de forma que los pacientes seropositivos parecen tener cluir erosiones o descalcificacin sea indiscutible localizada o ms
una afectacin ms grave, con afectacin extraarticular. No intensa junto a las articulaciones afectas (la presencia nica de altera-
monitoriza la actividad de la enfermedad (MIR 99, 84). ciones artrsicas no sirve como criterio).
Los anticuerpos anticitrulinados (antiCCP) tienen una sensibi-
lidad similar al FR para el diagnstico de AR, pero la especifi- Se afirma que un enfermo tiene una artritis reumatoide si satisface al menos
cidad de los anti-CCP es mayor, por lo que puede ser til en cuatro de los siete criterios. Los cuatro primeros criterios deben estar presentes
el diagnstico diferencial de la AR temprana. Los anticuerpos al menos durante 6 semanas (MIR 08, 77). No obstante, el hecho de no cumplir
antiCCP son tiles en la clnica para el diagnstico de exclusin estos criterios, sobre todo en las primeras fases de la enfermedad, no excluye el
de AR en pacientes con poliartritis. diagnstico.
En el 15-40% de los casos, se hallan anticuerpos antinucleares,
Tabla 1. Criterios diagnsticos de AR.
generalmente a ttulos bajos, con patrn homogneo. No se
hallan anticuerpos anti-DNA. La anemia, la VSG, PCR y otros
reactantes de fase aguda suelen estar elevados y se correla- Tratamiento
cionan con la actividad (MIR). El tratamiento no es curativo. Buscamos aliviar el dolor, mejorar
la funcin y prevenir las secuelas. Las medidas generales alter-
nan reposo (disminuye la intensidad de la artritis) con ejercicio
(evita la rigidez, previene las deformidades, mantiene el tono
muscular).El reposo absoluto en cama, que no debe ser prolon-
gado, slo est indicado en las fases agudas de la enfermedad,
y cuando hay una gran alteracin del estado general.
El tratamiento mdico (analgsicos-antiinflamatorios, frmacos
antirreumticos de accin lenta o FARAL e inmunosupresores) se
tienden a utilizar precozmente y se mantienen por tiempo inde-
finido, ya que suelen recaer cuando se suspende el medicamento.
La ciruga se reserva para articulaciones gravemente lesionadas
(artroplastia de rodilla y cadera). De forma ms precoz puede
realizarse una sinovectoma para alivio sintomtico y reducir el
dao seo que ocasiona el pannus sinovial.
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R e u m a t o l o g a
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se detecta un pico en edades tempranas, entre 1 y 3 aos. factor reumatoide es positivo y pueden detectarse anticuer-
No hay predominio femenino tan pronunciado como en las pos antinucleares positivos, a ttulos bajos, en algunos pa-
formas seropositivas. Su evolucin suele prolongarse durante cientes.
aos, con perodos de actividad importantes, que suelen En las formas oligoarticulares, el tratamiento se basa en el uso
dejar secuelas articulares irreversibles. Sin embargo, en algu- de cido acetilsaliclico o antiinflamatorios; si la sinovitis persiste
nos pacientes se autolimita antes de pasar a la edad adulta. tras unos meses, se emplearn los inductores de remisin (sales
Los reactantes de fase aguda se alteran en los perodos de ac- de oro, cloroquina, metotrexato o salazopirina). Tambin se han
tividad, pero el factor reumatoide permanece negativo. Del empleado esteroides para casos rebeldes o afectaciones viscera-
mismo modo, los anticuerpos antinucleares suelen ser nega- les. La ciclosporina se reserva para la uveitis crnica o la poliar-
tivos, al igual que el HLA-B27. tritis severa rebelde a otras medidas. El clorambucil se ha
El tratamiento en las formas poliarticulares es agresivo desde empleado en los casos de amiloidosis.
el inicio, con metotrexato, al que se puede aadir cloroquina.
- Forma oligoarticular: 5.2.- Enfermedad de Still del adulto
Precoz (ANA+). Es la forma ms frecuente (35%), con pre-
dominio femenino en edades tempranas (los 2 y los 7 aos). Es una enfermedad de etiologa desconocida, similar a la forma
Afecta a grandes articulaciones, fundamentalmente la rodilla sistmica de la artritis crnica juvenil, pero de aparicin despus
(codos, tobillos) de forma asimtrica. Se acompaa de una de los 16 aos.
uveitis crnica que progresa en forma de brotes. Hay formas
muy agresivas, con frecuencia bilaterales, con mala respuesta Cuadro clnico
al tratamiento, que dejarn defectos visuales importantes o De predominio en el sexo femenino. Se caracteriza por la aso-
incluso ceguera. Es obligado practicar un control oftalmol- ciacin de fiebre en agujas, poliartritis, erupcin cutnea, odino-
gico trimestral, al menos hasta los 16 aos. No todos los pa- fagia y poliadenopatas. Las grandes articulaciones son las que
cientes de este grupo llegan a padecer una iridociclitis. Desde se afectan y se acompaan de un exantema asalmonado, re-
el principio encontramos una VSG y protena C elevadas, que lativamente especfico de esta enfermedad, no pruriginoso, ma-
oscilan segn los perodos de ms actividad. Aproximada- culopapuloso, que aparece en el tronco, partes proximales de las
mente, el 90% de los pacientes tienen anticuerpos antinucle- extremidades y zonas de presin, por lo general durante los epi-
ares positivos, con ttulos variables (de 1:40 a 1:1.600) y sodios febriles. La evolucin habitual es en forma de brotes, se-
oscilaciones a lo largo de la enfermedad. parados incluso varios aos entre s. Las recidivas varan
Tarda (HLA-B27+). Es ms frecuente en varones con eda- considerablemente en frecuencia y gravedad, pero suelen ser
des entre 10 y 14 aos. Se afectan preferentemente las arti- ms leves que al inicio de la enfermedad. En el transcurso de
culaciones de las extremidades inferiores de forma asimtrica; los aos, casi todos los pacientes desarrollan anquilosis del
puede acompaarse de entesitis, frecuente en pies y en re- carpo. Puede haber hepatoesplenomegalia (MIR 04, 23).
gin pelviana. Esta oligoartritis suele persistir durante aos,
controlada no suele dejar secuelas articulares. Algunos evolu- Pruebas de laboratorio
cionan hacia una espondilitis anquilosante. A veces se des- La elevacin de la VSG, leucocitosis con neutrofilia, hipergam-
arrolla una uveitis aguda muy manifiesta clnicamente y que maglobulinemia a expensas de la IgG y el aumento moderado
responde bien al tratamiento local temprano. El FR y los ANAs de las transaminasas es frecuente. Tambin puede haber au-
son negativos mientras que el HLA-B27 es + en 75%. mento de la ferritina y niveles normales, o incluso elevados, de
Seropositiva. Tendencia a la simetra y preferencia por las las fracciones del complemento. No se detectan autoanticuer-
pequeas articulaciones de las manos, se producen erosiones pos ni factor reumatoide prcticamente en ningn paciente.
y las restantes lesiones propias de la artritis reumatoide, por
lo que suele requerir tratamientos inductores de remisin. El
AFECTACIN ARTICULAR
EDAD SEXO FR, ANA, HLA COMPLICACIONES
SISTMICAS
FR - Variable (rodillas, tobillos, -Rash (sin picor), fiebre,
ANA - muecas, c. cervical) organomegalias,
SISTMICA (20%) <5-10 a V=M
HLA-DR4 Muerte por: insuficiencia renal, adenopatas simtricas,
VSG, C3-C4, Igs infecciones. Amiloidosis (5%) hipocrecimiento, serositis
Variable pequeas,
Simtricas
POLIARTICULAR (30%)
PRECOZ (35%)
<6 a Mujer ANA + (75%) articulaciones: rodilla, Ceguera (mal pronstico)
LA MS FRECUENTE HLA-DR5 (No cadera) (control ojos/3-6 m hasta 16 a)
MMII, asimtrica
Evolucin a
FR - Entesitis: fascia plantar,
espondiloartropatas
TARDA (15%) >10 a Varn ANA - Aquiles, t. rotuliano
(EA, A. Psorisica, EII)
HLA-B27 (75%) Buen pronstico funcional
Uvetis aguda
(sin secuelas)
Alteraciones Hematolgicas:
anemia hemoltica, leucopenia, Regla mnemotcnica
linfopenia o trombocitopenia "Hoy UN SAFARI"
Lupus cutneo subagudo sitorias y/o bloqueo cardaco congnito permanente. Es raro
El 10% de los enfermos con LES presentan lesiones en la piel que posteriormente desarrollen un LES.
compatibles con la forma subaguda descrita, mientras que en la
mitad de casos de lupus cutneo subagudo se observan mani- Evolucin y pronstico
festaciones sistmicas, como artralgias, astenia, fiebre y, muy El LES tiene una evolucin crnica y cursa con perodos de acti-
raras veces, afectacin renal o neurolgica. A menudo se de- vidad y de remisin. Se han comunicado diversas causas que
muestra la presencia de anticuerpos anti-Ro (SS-A) (MIR 05, 82; desencadenan su comienzo o exacerbacin, como las infeccio-
MIR 01F, 150) y anti-La (SS-B), as como asociacin con el ha- nes, las intervenciones quirrgicas, la exposicin solar, el emba-
plotipo HLA-B8, DR3. razo, la toma de anticonceptivos estrognicos o el aborto. La
supervivencia ha mejorado, siendo >75% a los 10 aos del diag-
Lupus y embarazo nstico. Los principales factores que influyen en el pronstico y
La tasa de fertilidad es normal, aunque existe elevada frecuencia la mortalidad son el grado de proteinuria y de uremia, la anemia
de amenorrea, aborto espontneo y de muerte intratero (10- de cualquier tipo y la afectacin del SNC. Tambin indican mal
30%), especialmente en mujeres con anticoagulante lpico y/o pronstico la raza negra, hipoalbuminemia, hipocomplemente-
anticardiolipina. Sin enfermedad renal ni cardaca grave y con la mia, HTA y la trombopenia. Las causas de muerte ms frecuen-
actividad controlada, la mayora terminan el embarazo (el LES no tes son las infecciones, la nefropata y las lesiones neurolgicas.
es contraindicacin absoluta de embarazo). No se aconseja la
gestacin en fases de actividad de la enfermedad. Durante el Tratamiento
embarazo el frmaco de eleccin es la prednisona o hidrocorti- - Medidas generales: evitar la exposicin a los rayos ultra-
sona, que pueden ser degradados por los enzimas placentarios. violeta en los enfermos con fotosensibilidad; prestar una ade-
Evitar AINEs e inmunosupresores. cuada atencin a las situaciones que pueden reactivar la
El embarazo tiene un efecto variable sobre la actividad del LES. enfermedad (embarazo, infecciones, aborto, intervenciones
En algunos casos se desarrollan brotes de la enfermedad o in- quirrgicas, toma de anticonceptivos).
cluso el debut, en el perodo postparto (MIR 00, 42). - Tratamiento farmacolgico:
AINES: en fiebre, artralgias, artritis y serositis (pleuroperi-
Lupus neonatal carditis) moderada.
Se produce por la accin de los anticuerpos anti-Ro (SS-A) y/o Antipaldicos (hidroxicloroquina): indicada en el manejo
anti-La (SS-B) transferidos de la madre al feto. Aunque las ma- de las manifestaciones cutneas (las lesiones cutneas agudas
dres no siempre tienen LES, pueden hallarse afectas de otras en- responden mal), astenia y artritis (formas leves). Requieren
fermedades del tejido conjuntivo o estar asintomticas. Se controles oftalmolgicos peridicos. En general, para los sn-
caracteriza por lesiones cutneas de tipo cutneo subagudo, tomas leves como la fatiga, artralgias y lesiones cutneas, los
que desaparecen a los 6 meses (al igual que el Ac anti-Ro), he- antimalricos son la primera eleccin. Se prefiere la hidroxiclo-
patoesplenomegalia, anemia hemoltica y trombocitopenia tran- roquina a la cloroquina por su menor toxicidad ocular.
Glucocorticoides: su uso debe restringirse, si es posible, al de los mismos. Es posible que el micofenolato mofetilo y el
perodo de brote y, despus, reducir la dosis de forma pau- metotrexato sean frmacos tiles en los casos que no res-
latina. A bajas dosis (<20 mg/da) se usan para el manejo si- pondan a la ciclofosfamida+corticoides (MIR).
tuaciones leves (sin riesgo vital) pero que no se controlan con Adems: en el manejo del paciente con LES, en funcin de las
tratamientos menos agresivos (antipaldicos, AINEs) como manifestaciones clnicas, podemos requerir utilizar antipsicti-
son la artritis y serositis (MIR 99, 86). Las dosis altas se re- cos, anticonvulsivantes, tratamiento anticoagulante o antiagre-
servan para afectacin del SNC, glomerulonefritis prolifera- gante (en fenmenos trombticos o abortos de repeticin,
tiva, neumonitis, anemia hemoltica autoinmune y asociados a la presencia de Ac antifosfolpido, que no respon-
trombocitopenia grave. den al tratamiento inmunosupresor) (MIR). Algunas manifesta-
Inmunosupresores: ciclofosfamida (el ms usado, en pul- ciones neuropsiquitricas no son sensibles al tratamiento
sos mensuales en la glomerulonefritis proliferativa difusa, que corticoideo, y de hecho, las de tipo psictico pueden empeorar
produce menos toxicidad vesical que las dosis diarias), azatio- tras el mismo (los esteroides son causa de psicosis farmacol-
prina (el menos txico), o el metotrexato (especialmente til gica). Ante la presencia de insuficiencia renal terminal, se tratar
en la afectacin articular persistente). Se emplean en pacien- con dilisis y transplante. La supervivencia de los pacientes LES
tes con afeccin grave que no responden al tratamiento con tratados con estos procedimientos es similar a la de los pacientes
glucocorticoides a dosis altas, o como frmacos ahorradores con insuficiencia renal derivada de otras glomerulonefritis (MIR
00F, 257). Las tasas de recidiva en el rin transplantado son
bajas.
INDICACIONES EFECTOS SECUNDARIOS
Gastropata
Formas leves: artralgias, (por alt. barrera mucosa) RECUERDA
AINEs mialgias, astenia, artritis, Enz. hepticos
fiebre, serositis leve,.. Meningitis asptica
La asociacin del LES con el HLA-DR2 HLADR-TRES
Insuficiencia renal (la AR lo haca con el HLA-DR4)
Toxicidad retiniana
Dermatitis (maculopata En el lupus inducido por frmacos y en el lupus cutneo sub-
ANTIPALDICOS Astenia "en ojo de buey") agudo, la afectacin renal o del SNC es rara.
Artritis Exantema, miopata,
neuropata
Aspecto cushingoide,
Formas graves: HTA, hiperglucemia, infec-
CORTICOIDES GNF proliferativa, ciones, osteoporosis, ne-
vasculitis, alt. SNC,.. crosis sea isqumica,... Temprana Tarda
Ojo! Psicosis!
Mielosupresin, - Infeccin - Eventos car-
infecciones, hemorragias,.. - Nefritis lpica diovasculares
Formas graves, st GNF PD:
AZA: hepatotxica,
INMUNOSUPRESORES Control de actividad y
pancreatitis,..
dosis corticoides
Ciclofosfamida:
cistitis hemorrgica Tabla 6. Mortalidad del lupus.
Criterios (MIR 02, 51; MIR 99F, 97; MIR 98F, 213):
- Hidroxicloraquina Esteroides i.v. (pulsos) - Clnicos (1 +):
- AINES Ciclofosfamida i.v. (pulsos) Trombosis arterial / venosa
- Prednisona <10 mg Esteroides orales Abortos de repeticin
Azatioprina - Analticos (1 +):
Micofenolato mofetil Ac. anticardiolipina (IgG o IgM)
Respuesta Anticoagulante lpico
Mantener el tratamiento No
Tabla 7. Sndrome antifosfolpidos.
hasta remisin y tratar
de mantener slo con hi-
droxicloraquina MTX
No embarazo Venosos
Etiologa
Sintrom INR 2-3
Se desconoce su etiologa. Se presuponen factores genticos
No embarazo Arteriales Sintrom INR 3-4 (HLA B27 y agregacin familiar) y ambientales (reactividad cru-
zada con Klebsiella pneumoniae, bacterias entricas). Los por-
No embarazo Recurrentes Sintrom INR 2-3 ( AAS 100) tadores de HLA DR4, parecen tener mayor frecuencia de
afectacin perifrica. Relacin con HLA-B27?: Ms del 90% de
- AAS 100 mg/da?
No embarazo No - Heparina BPM a dosis profilctica los pacientes con espondilitis anquilosante presentan el ant-
en situaciones de riesgo geno de histocompatibilidad HLA-B27, mientras que en la po-
blacin general los individuos B27 positivos constituyen el 6-8%
* En embarazada con antecedente de abortos recurrentes o muerte fetal, la heparina (MIR 98, 237). El nmero de individuos HLA-B27-positivos que
sc. se administra a dosis profilctica asociado a la antiagregacin. desarrolla una espondilitis anquilosante es del 2%. La prevalen-
cia estimada de la enfermedad es del 0,2% en poblaciones ge-
Tabla 8. Tratamiento de sndrome antifosfolpido.
neral y del 20% en los familiares de primer grado de los
pacientes afectos. Teniendo en cuenta que la enfermedad se
manifiesta tambin en individuos HLA-B27 negativos, es evi-
dente que han de intervenir otros factores genticos todava no
determinados.
El HLA B27 no se incluye en los criterios diagnsticos de
espondilitis y es independiente de la gravedad del proceso.
TEMA 7 ESPONDILO- En las restantes enfermedades del grupo, existe tambin una
ARTROPATAS clara correlacin entre la afeccin del raquis y positividad del
HLA-B27, aunque dicha correlacin no es tan alta como en la es-
SERONEGATIVAS pondilitis anquilosante.
ENFOQUE MIR
Anatoma patolgica
Tercer tema en importancia de Reumatologa para el MIR, sobre La espondilitis anquilosante es una afeccin de las entesis, que
todo centrado en la espondilitis anquilosante (criterios diagns- son las zonas de insercin ligamentaria en los huesos, acompa-
ticos), comparndola con el resto de artritis. Mira la tabla com- ada de lesiones reactivas en el hueso adyacente. El infiltrado in-
parativa, haciendo nfasis en los aspectos diferenciadores entre flamatorio est integrado por linfocitos y macrfagos, lo que
ellas. sugiere que la alteracin est mediada inmunolgicamente. La
lesin inflamatoria inicial va seguida de una reaccin fibrobls-
tica inmediata, la cual reemplaza progresivamente al infiltrado
En este grupo se incluyen artropatas de etiologa desconocida
inflamatorio; el tejido fibroblstico se organiza y origina cicatri-
que tienen en comn:
ces fibrosas densas, con gran tendencia a calcificarse y a osifi-
carse. En las articulaciones perifricas hay una sinovitis y, si la
- Artritis perifrica mono u oligoarticular, asimtrica (salvo en EII), de evolucin es crnica, se forma un pannus parecido al de la ar-
predominio en miembros inferiores tritis reumatoide, aunque no idntico: hay menos necrosis del
- Seronegativa (factor reumatoide negativo), ausencia de ndulos
reumatoides
tejido sinovial y raras veces se observan folculos linfoides.
- Sacroileitis radiolgica con espondilitis anquilosante (afectacin axial) o
sin ella
- Manifestaciones mucocutneas, oculares, intestinales o genitourinarias
(MIR 08, 79)
- Tendencia a la agregacin familiar
- Elevada prevalencia del antgeno HLA-B27
- Presencia de entesitis (inflamacin de inserciones ligamentosas)
] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [ 39
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entre los 15 y 30 aos. En ms del 80% de los pacientes, el co- bilateral, y determina una importante incapacidad. Tambin hay
mienzo es insidioso, con sntomas discretos, de manera que localizaciones en las articulaciones temporomandibular, manu-
transcurren de 1 a 3 aos hasta que se establece el diagnstico brioesternal, condrosternales y condrocostales. La afectacin de
correcto. otras articulaciones perifricas es ms rara, como la de rodillas,
tobillos, carpos y metacarpofalngicas, que tienen un patrn
Manifestaciones articulares (MIR 07, 79) oligoarticular y asimtrico, suele producir sntomas leves y tran-
- El dolor lumbar es el sntoma inicial en 3/4 partes de pa- sitorios y es excepcional que sea erosiva (MIR 00F, 90).
cientes, acompaado de sensacin de rigidez en nalgas y cara - Osteoporosis. Es temprana y frecuente en el raquis y puede
posterior de los muslos, que corresponden a la inflamacin de favorecer la aparicin de fracturas.
la regin lumbar y de las articulaciones sacroilacas (MIR 98,
223). Es un dolor de carcter inflamatorio que empeora con el Manifestaciones extraarticulares
reposo. Con frecuencia, las algias se manifiestan con mayor - Uvetis anterior aguda, no granulomatosa, es la manifes-
intensidad entre las 3 y las 5 de la madrugada, de modo que tacin extraarticular ms frecuente (25-30%) (MIR) a
el enfermo tiene que levantarse de la cama y caminar por la veces cmo sntoma inicial (2%). No guarda relacin con la in-
habitacin unos minutos; el dolor puede agravarse con los es- tensidad de la espondilitis anquilosante, aunque es ms fre-
fuerzos. La exploracin neurolgica generalmente es normal. cuente en los enfermos con artritis perifrica. En la mayora de
Este cuadro se halla presente durante meses y va seguido, en los enfermos se produce durante los primeros 10 aos de evo-
general, de perodos de remisin de duracin variable, hasta lucin. En general es unilateral, con tendencia a recidivar.
que aparece un nuevo brote sintomtico. Con la evolucin dis- Cursa con dolor, fotofobia y lagrimeo. No suele dejar secuelas.
minuye el dolor, aumenta la rigidez, la cifosis y la fusin. - Afectacin cardiovascular: la ms caracterstica es la insu-
- Artritis perifrica (es oligoarticular asimtrica no erosiva), ficiencia artica por inflamacin de la aorta y de la vlvula ar-
el 30% tienen artritis de caderas, (articulacin no axial ms tica (MIR). Es ms frecuente en la espondilitis anquilosante de
frecuentemente afecta) y hombros. La afectacin de otras ar- larga duracin, especialmente en las que cursan con artritis pe-
ticulaciones perifricas es mucho ms rara, con sntomas tran- rifrica importante y con manifestaciones generales (fiebre,
sitorios. La artritis de las caderas, es crnica, generalmente adelgazamiento y anemia). Otras manifestaciones son la insufi-
ciencia cardaca, la cardiomegalia y los defectos de conduccin.
- Lesiones del SNC y de las races. La rigidez vertebral hace
susceptibles a estos enfermos a los traumatismos y fracturas
vertebrales (C5-C6; C7-C8). Por otra parte existe cierta inesta-
bilidad en C1-C2 que puede determinar una subluxacin
atloidoaxoidea y lesiones de la mdula cervical. En raras oca-
siones puede establecerse un sndrome de la cola de caballo
por la aparicin de divertculos o quistes aracnoideos. La causa
de estos quistes es desconocida y se atribuye a una aracnoiditis
crnica.
- Alteraciones pulmonares. Se producen tardamente. Lo
ms caracterstico es una fibrosis apical bilateral, con patrn
qustico que puede ser colonizado por Aspergillus o Myco-
bacterium tuberculosis. La afectacin de la mecnica respira-
toria puede motivar que las pruebas funcionales respiratorias
estn alteradas en algunos enfermos; asimismo es posible de-
tectar una hipoxemia en algunos de ellos.
- Amiloidosis. Es poco frecuente. Se produce en las formas de
larga evolucin (< 6% de los casos).
- Alteraciones genitourinarias. Fundamentalmente, pros-
tatitis y la nefropata IgA.
- Alteracin inflamatoria intestinal. Es una alteracin histo-
lgica que no suele dar sntomas.
Exploracin fsica
Debemos explorar la movilidad articular, para determinar el
grado de limitacin de la movilidad de la columna lumbar y to-
rcica y la afectacin sacroilaca:
- Test de Schber: valora la limitacin de la movilidad lumbar.
Se realiza midiendo 10 cm por encima y 5 cm por debajo de la
unin lumbosacra en posicin firme; con la flexin del tronco
se determina la distancia existente entre las dos marcas (en con-
diciones normales aumenta ms de 5 cm) (MIR 99F, 96).
- Maniobra de Volkmann: con el paciente en decbito supino
sobre un plano duro, al efectuar la separacin forzada de
ambas espinas ilacas anterosuperiores aparece dolor en una o
ambas sacroilacas.
- Maniobra de Erichsen: con el paciente en decbito supino,
aparece dolor en sacroilacas al hacer una aproximacin for-
zada de las crestas ilacas.
- Maniobra de Fabere (= f: flexin; ab: abduccin; ere: rotacin
externa): con el paciente en decbito supino, aparece dolor
Figura 2. Afectacin articular en la EA. en la sacroilaca al colocar el muslo homolateral en flexin, ab-
40 ] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
R e u m a t o l o g a
duccin y rotacin externa mximas. La gammagrafa sea permite detectar la sacroilitis temprana-
La cifosis dorsal fisiolgica se acenta, de modo que los hom- mente, as como los focos de ostetis. No obstante, no es una
bros y la cabeza se proyectan hacia delante (el signo de la flecha tcnica que se deba utilizar en la clnica habitual. La tomografa
de Forestier, que consiste en la distancia entre el occipital y la computarizada (TC) no ha desplazado a la radiologa conven-
pared, con el paciente en bipedestacin y la espalda apoyada en cional. Tiene sus indicaciones en el estudio de imgenes dudosas
la pared, es til para controlar la evolucin de la cifosis). La ex- de alteracin sacroiliaca o vertebral. La resonancia magntica
pansin respiratoria est limitada por la alteracin de las articu- (RM) es una excelente tcnica para el estudio de la sacroileitis y
laciones costovertebrales y costotransversas. La amplitud de otras alteraciones raqudeas (como el sndrome de cola de
respiratoria normal (a la altura del 4 espacio intercostal en va- caballo), motivadas por la enfermedad.
rones o submamario en mujeres) es superior a 25 mm, pero en
estos casos est disminuida. La regin cervical pierde movilidad Analtica
en todos los sentidos y puede quedar totalmente anquilosada La VSG est acelerada, pero carece de valor como parmetro
en actitudes variables. Los grados de deformidad varan mucho de la actividad de la enfermedad (s se relaciona con la afecta-
de un paciente a otro, segn la intensidad de la enfermedad y cin perifrica); tambin la protena C reactiva se eleva y posee
tambin en relacin con la correcta teraputica realizada en una discreta correlacin con la actividad global de la enferme-
cuanto al tratamiento antiinflamatorio y medidas rehabilitado- dad. Aparece hipergammaglobulinemia a expensas de la
ras. El paciente espondiltico mal tratado adquiere la clsica ac- IgA. No es propio de la enfermedad la presencia de ANA ni de
titud cifsica con la cabeza proyectada hacia delante, en FR. El antgeno de histocompatibilidad HLA-B27 se halla pre-
rotacin lateral. sente en ms del 90% de los pacientes; su positividad no es per
se diagnstica de enfermedad (MIR).
Radiologa
Las alteraciones que aparecen en las articulaciones sacroilacas Diagnstico
son fundamentales para el diagnstico; se trata de una afectacin
bilateral y simtrica. Los cambios aparecen inicialmente en la
mitad inferior de la articulacin, primero afectando al borde ilaco, (1984). Los criterios de diagnstico que se utilizan son:
y siguen distintos grados en funcin del grado de afectacin.
Criterios clnicos (1)
- Limitacin de movimientos de la regin lumbar en los tres planos
GRADO AFECTACIN (flexin anterior, flexiones laterales y extensin)
- Historia de dolor, o presencia de dolor, en la unin dorsolumbar
0 Sacroilacas normales o en la regin lumbar
Borramiento del hueso subcondral = - Expansin respiratoria igual o inferior a 25 mm, medida en el
1 cuarto espacio intercostal
pseudoensanchamiento del espacio articular
Criterios radiolgicos (criterio mayor) (MIR 05, 81; MIR 02, 80)
Estrechamiento del espacio articular, esclerosis - Sacroiletis bilateral grado 2 o superior
2
por la ostetis reactiva y erosiones - Sacroiletis unilateral grado 3 o 4
3 Formacin de puentes seos (fusin parcial)
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la EA.
4 Anquilosis completa de la articulacin
Tabla 3. Clasificacin radiolgica de la sacroileitis. La primera exploracin a realizar es la Rx pelvis (MIR 05,
81; MIR 02, 80; MIR 99, 89; MIR 97F, 95). Se diagnosticar
Adems aparecen: una espondilitis anquilosante cuando se cumpla un criterio ra-
- Sindesmofitos y osificacin ligamento vertebral anterior y ani- diolgico y al menos uno clnico. Se debe realizar el diagnstico
llos fibrosos (imagen en caa de bamb). diferencial con la hiperostosis anquilosante vertebral idioptica
- Signo de Romanus: erosin en el ngulo anterior de 2 cuer- (enfermedad de Forestier). De etiologa desconocida es una pa-
pos vertebrales contiguos tologa ms frecuente en varones de edad ms avanzada. Cursa
- Cuadratura de cuerpos vertebrales (ms comn en vrte- con una osificacin anterolateral del raquis con formacin de
bras torcicas): squaring puentes seos gruesos produciendo gran rigidez, generalmente
- Prdida de lordosis lumbar fisiolgica y aumento de cifosis indolora.
torcica y cervical.
- Osteoporosis. Evolucin
Es muy variable, el dolor suele ser persistente en las primeras
fases y luego cursa con perodos de remisin. No suele acortar
la supervivencia, a pesar de la cronicidad de la enfermedad. La
mayora de los pacientes puede realizar un trabajo normal. Se
consideran factores de mal pronstico el comienzo precoz,
antes de los 16 aos, y la afectacin persistente de articulacio-
nes perifricas. El problema ms grave e invalidante es la artritis
de cadera, que, en la actualidad, puede solventarse en muchos
casos con una artroplastia, la cual permite que el enfermo rea-
nude una vida con mayores posibilidades que anteriormente.
Tratamiento
No hay un tratamiento definitivo, los objetivos son controlar la
inflamacin y evitar la anquilosis y la deformidad.
- Tratamiento postural y ejercicio fsico. El reposo absoluto
est contraindicado por la gran tendencia a la anquilosis
(MIR). Entre las actividades ms beneficiosas se encuentra la
natacin.
Figura 3. Sacroileitis en la EA.
] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [ 41
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Subluxacin atloaxoidea
Entesitis
42 ] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
R e u m a t o l o g a
protenas bacterianas, permitira la aparicin de reacciones cru- nifestacin oftalmolgica. Generalmente bilateral y leve. La
zadas con produccin de anticuerpos. uvetis anterior es menos frecuente.
- Otras: puede aparecer afectacin del SNC y SNP, alteraciones
Cuadro clnico de la conduccin, infiltrados pulmonares
La intensidad de la infeccin causal no se correlaciona con la
gravedad de la artritis. La artritis es aditiva, asimtrica, con sig- Pruebas de laboratorio
nos inflamatorios muy acusados (dolor, tumefaccin), y afecta La VSG est muy elevada y en algunos enfermos se descubre
con mayor frecuencia las extremidades inferiores (90-95% de una leucocitosis que guarda relacin con la actividad de la en-
los enfermos), rodillas, tobillos, articulaciones metatarsofaln- fermedad. El lquido articular es inflamatorio.
gicas e interfalngicas de los dedos de los pies y de las manos.
Al igual que ocurre en la artropata psorisica la afectacin si- Radiologa
multnea de IFD e IFP produce la dactilitis o dedo en salchicha. Las alteraciones radiogrficas tpicas son la afectacin de los
Aparece una entesitis responsable del dolor en reas de inser- pies, con relativa indemnidad de manos. Destaca la especial afi-
cin de tendones (talalgia, dolor en tendn de Aquiles), as nidad por el calcneo y articulaciones interfalngicas del dedo
como la bursitis. Puede aparecer tambin dolor lumbar (por sa- gordo y metatarsofalngicas, as como, la aposicin de hueso
croiletis, entesitis). peristico cerca de las articulaciones afectadas (espoln) con
Entre las manifestaciones extraarticulares destacamos (MIR erosiones marginales.
03, 222):
- Urogenitales: uretritis, prostatitis, cervicitis, salpingitis de- Evolucin
bidas al agente infeccioso desencadenante o al proceso reac- La artritis reactiva no suele limitarse a un nico ataque. En el 61%
tivo estril. (Pueden aparecer aunque el origen sea entrico). de casos de artritis reactiva, se producen recurrencias o un curso
- Diarrea no infecciosa, (aunque el origen sea genitourinario). crnico. Los pacientes HLA B27 (60-80%) presentan peor evolu-
- Alteraciones mucocutneas: lceras orales (asintomticas cin (MIR). Al cabo de 15 aos de seguimiento se observa sacroi-
transitorias), distrofia ungueal (hiperqueratosis subungueal). letis en el 36% de los pacientes y sindesmofitos en el 10% (puede
- Ocular: conjuntivitis, uvetis anterior (menos frecuente, nunca llegar a ser indistinguible de la espondilitis anquilosante). Se ha
es posterior). planteado la posibilidad de que los casos relacionados con la Yer-
sinia enterocoltica, tengan menor tendencia a la cronicidad.
Diagnstico
Se diagnosticar la enfermedad de Reiter cuando un enfermo
presente una artritis perifrica de ms de un mes de duracin
(asimtrica y de predominio en miembros inferiores), acompa-
ada de conjuntivitis, uretritis y/o cervicitis. En el momento en
el que el cuadro clnico queda establecido, los cultivos (exudado
uretral, coprocultivo y hemocultivo) son negativos. Para el diag-
nstico etiolgico ser de utilidad la determinacin serolgica,
posible en las infecciones por Shigella, Salmonella, Yersinia,
Campylobacter y Chlamydia, sin olvidar la determinacin de la
tasa de antiestreptolisina O (ASLO).
Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial se debe establecer fundamentalmente
con las siguientes entidades:
Figura 5. lcera oral en el Reiter.
] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [ 43
Manual A Mir www.academiamir.com
Tratamiento
No hay tratamiento curativo. El tratamiento de la infeccin des-
encadenante no influye sobre la evolucin de la artritis (slo pa-
rece ser eficaz en caso de la Chlamydia con tetraciclinas). En las
fases de brote, es necesario el reposo absoluto en cama, ya que
los pacientes se hallan seriamente incapacitados. El tratamiento
sintomtico se basa en la administracin de AINEs a dosis ple-
nas. Los glucocorticoides son menos eficaces que los antiinfla-
matorios no esteroideos y, en general, no son recomendables.
Pueden ser utilizados intralesionalmente en las entesitis. En
casos con sintomatologa persistente, se han empleado el me-
totrexato, sulfasalazina o azatioprina.
Tratamiento
El tratamiento de la artritis se fundamenta en la administracin
continuada de AINEs. Se han observado resultados favorables
con antirreumticos de accin lenta como las sales de oro, con
la misma pauta teraputica de la artritis reumatoide (aunque no
parecen eficaces en la afectacin axial). As mismo, se han ob-
tenido resultados favorables con salazopirina, etretinato y me-
totrexato (til frente a la afectacin articular y cutnea); los
antipaldicos no se emplean por el riesgo de empeorar las
manifestaciones cutneas. Recientemente se ha iniciado el uso
de los anti-TNFa en aquellos pacientes con una gran afectacin
cutnea.
44 ] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
R e u m a t o l o g a
testinal (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn) son muy semejan- administrar glucocorticoides a dosis bajas durante los brotes de
tes, siendo la manifestacin extraintestinal ms frecuente. artritis. Se han observado remisiones persistentes con la colec-
En la mayora de los casos, la afeccin intestinal se manifiesta toma.
antes que la artritis. La artritis se inicia entre los 25 y 45 aos,
existiendo sincronismo entre los brotes de artritis y las exacer- Enfermedad de Whipple (MIR 99F, 98)
baciones de la enteritis. Se asocia con el HLA BW62. No hay Artritis (90% en rodillas y tobillos), generalmente de forma
asociacin con HLA-B27, salvo en un grupo reducido con afec- aguda, migratoria, transitoria (sin erosiones), y con una evolu-
tacin axial espondilitis/sacroiletis, de curso independiente a cin independiente al cuadro intestinal. Aparece espondilitis an-
las manifestaciones gastrointestinales, que pueden aparecer con quilosante en un 20% de casos y HLA B27 (30%) en pacientes
posterioridad a la afectacin axial. con artritis axial.
En el 10-20% de los casos de enfermedad inflamatoria intesti- Otras enfermedades intestinales que asocian sntomas articula-
nal, aparece una artritis perifrica, que se localiza bsicamente res son las derivaciones intestinales, enfermedad pancretica,
en las rodillas y los tobillos, con carcter simtrico. Se trata de colitis colgena, esteatorrea idioptica
una sinovitis episdica, que se acompaa de remisiones que
no dejan secuelas (no es erosiva). En algunos casos, por el con-
trario, puede observarse una artritis crnica con deformidades.
En la colitis ulcerosa, la artritis se da con mayor frecuencia en los
enfermos que tienen pseudoplipos, enfermedad perianal, eri-
tema nodoso, lceras orales o uvetis.
La artritis de las enfermedades intestinales inflamatorias crnicas TEMA 8 ENFERMEDADES
puede tratarse con AINEs, frmacos que entraan el riesgo de
agravar la enfermedad intestinal; en tal circunstancia, es mejor METABLICAS
SEAS
RECUERDA
ENFOQUE MIR
HLA B27 no se incluye en los criterios diagnsticos de EA y es
independiente de la gravedad (en el Reiter sin embargo la Destacar la osteoporosis (tipo I y II) y la enfermedad de Paget.
asociacin con HLA B27 se asocia a peor pronstico). El raquitismo est completado con los aspectos peditricos de
la enfermedad. Con lo que aqu se expone es ms que suficiente
La afectacin axial de la EA es erosiva, pero no lo es la en lo referente al raquitismo de cara al MIR (para ambas asig-
afectacin perifrica. naturas).
adversas son, sobre todo, gastrointestinales, tipo esofagitis, condrocostales), deformidades y arqueamientos seos. De ini-
especialmente el alendronato. Se recomiendan como trata- cio, aumenta el varo fisiolgico de los nios causando poste-
miento de primera lnea en la osteoporosis de la mujer pos- riormente deformaciones en valgo. Se suele realizar
tmenopusica. El raloxifeno se reserva en casos de no radiografa de mueca donde se aprecian alteraciones en la me-
tolerancia a los bifosfonatos. tfisis, con cartlago de crecimiento aumentado con la tpica
- Calcio: la ingesta mnima adecuada para los adultos es de 1 forma de copa.
gr/da y 1.5 gr/da en mujeres embarazadas. Durante la lactan- En la osteomalacia aparece un dolor esqueltico difuso (sn-
cia y desde la menopausia, cuando no se aporta a travs de la toma ms frecuente) e hiperestesia sea, acompaado de debi-
dieta, se aaden suplementos de calcio en las comidas. lidad muscular de predominio proximal. Las deformidades seas
- PTH sc (recombinante humana): estimula la formacin sea. suelen ser menos llamativas que en el caso anterior. A nivel ra-
Es efectiva en reducir el riesgo de fractura en mujeres con os- diogrfico destaca la disminucin de densidad sea, estructura
teoporosis. Tambin es efectiva en hombres. trabecular borrosa (imagen en vidrio esmerilado); son caracters-
- Vitamina D (800 UI/da): se recomienda en osteoporosis se- ticas las lneas de pseudofractura de Looser-Milkman (ban-
niles junto a los suplementos de calcio, en especial en pacien- das radiotranparentes perpendiculares a la cortical) (MIR).
tes limitados con escasa exposicin solar.
- Fluoruro sdico: estimula los osteoblastos y produce au-
mento de las trabculas seas sin modificar el hueso cortical.
Indicado en osteoporosis seniles con fracturas vertebrales y
baja densidad de masa sea.
- Tiacidas: diurticos que reducen la excrecin renal de calcio.
- Anabolizantes: en la osteoporosis del varn con hipogona-
dismo.
- Ralenolato de estroncio: frmaco recien comercializado,
parece ser un tratamiento eficaz y bien tolerado para mujeres
con osteoporosis establecida.
RECUERDA
Es la desnutricin la que se asocia a osteoporosis. La obesi-
dad, al estar aumentada la conversin perifrica de andrge-
nos a estrgenos, previene el desarrollo de osteoporosis.
Diagnstico diferencial
- Debilidad muscular: miopatas.
- Cuadros con dolor seo: metstasis seas.
- Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
- Fosfatasa alcalina elevada: hepatopatas a expensas de la
forma heptica, otras osteopatas (enfermedad de Paget).
Tratamiento
Orientado a suplir la carencia; en general suele existir una buena
respuesta, fundamentalmente en la forma carencial (lo primero
que mejoran son las alteraciones musculares, lo ltimo las
seas).
- Dficit de vitamina D (formas carenciales): vitamina D2 (er-
gocalciferol) o vit D3 (colecalciferol) oral, aadiendo calcio.
- Malabsorcin intestinal. vitamina D (50000-100000 UI) y
gran cantidad de calcio (4 gr de carbonato clcico)
- Insuficiencia renal crnica: calcitriol (0.25 microgr/da)
- Hipofosfatemia (osteomalacia resistente a la vitamina
D): fsforo (1-4 gr/d) ms calcitriol (0.2 microgr/da)
- Tratamiento anticonvulsivante: vitamina D (1000 UI/da).
Diagnstico
- Alteraciones radiogrficas. La pelvis es la estructura ms
afectada seguida de fmur, crneo, tibia, columna lumbosa-
cra, clavculas, costillas Encontramos dos fases:
Ltica: osteoporosis circunscrita.
Esclertica: aumento de la densidad sea, frecuente en
huesos faciales y vrtebras (en marco o en marfil), con au-
mento del tamao seo (por incremento del hueso cortical
subperistico).
- Analtica. No se altera ni el hemograma ni la VSG. Se puede
acompaar de calciuria pero raras veces de hipercalcemia. Los
parmetros bioqumicos de formacin (fosfatas alcalina, oste-
ocalcina, procolgeno) y de resorcin sea suelen estar eleva-
dos (fosfatasa cida, piridolina, desoxipiridolina e
hidroxiprolina) (MIR 98F, 215).
- TAC.
- Biopsia sea (confirmacin).
- Gammagrafa con bifosfonatos marcados con Tc-99, para
determinar la extensin de la enfermedad, incluso en el estu-
dio inicial de la enfermedad (MIR 06, 89; MIR 02, 81).
Figura 2. Crneo pagtico con zonas de osteoporosis circunscrita.
RECUERDA
La enfermedad de Paget suele cursar de manera asintomtica.
Es la causa ms frecuente de elevacin de la fosfatasa alca-
lina en el anciano. Ello hace que muchos pacientes se diag-
nostiquen estando asintomticos por encontrar una elevacin
de la fosfatasa alcalina en revisiones rutinarias.
TEMA 9 ESCLEROSIS
SISTMICA
PROGRESIVA
ENFOQUE MIR
Debemos tener clara la clasificacin y las complicaciones, sobre
todo renales. No olvidis prestar atencin a cul es la principal
Figura 5. Patrn vertebral en marco tpico del Paget.
causa de muerte. Suelen preguntarla en forma de caso clnico.
Tratamiento
La mayora no requiere tratamiento, ya que la enfermedad Trastorno multisistmico de etiologa desconocida caracterizado
suele ser localizada y asintomtica (MIR 05, 80). Las indicacio- por una fibrosis tisular y alteraciones estructurales del lecho vas-
cular. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos rganos in- manifiestan en menos de 1 ao. Es el resultado de la vasocons-
ternos, como tubo digestivo, pulmn, corazn y rin. triccin episdica de arteriolas y arterias de pequeo calibre de
los dedos, desencadenada por el fro, emociones, estmulos vi-
Etiopatogenia bratorios, y cursa con tres fases clnicas: palidez (vasoes-
Desconocida. Se plantean tres alteraciones bsicas: pasmo), cianosis (vasodilatacin) y rubor (hiperemia reactiva);
- Alteraciones vasculares (dao en el endotelio). suele acompaarse de dolor.
- Trastorno en la sntesis de colgeno.
- Anomalas inmunolgicas (alteracin fundamentalmente ce-
lular).
Podran intervenir factores genticos (asociacin familiar, HLA
DR1, DR2, DR3 y DR5), y ambientales. La sospecha ms fuerte
ha podido establecerse entre el contacto con diversas sustancias
y la aparicin de manifestaciones clnicas parecidas a la esclero-
dermia: cloruro de polivinilo (polimerizacin), slice (mineros),
algunos disolventes orgnicos (tricloroetileno, hidrocarburos
aromticos), silicona (prtesis mamarias), tratamientos con ble-
omicina y pentazocina o ingestin de aceite txico.
Clasificacin
- Esclerosis sistmica difusa (ver tabla 1).
- Esclerosis sistmica limitada o sndrome de Crest (Calci-
nosis, Raynaud, alteracin de la motilidad Esofgica, eSclero-
dactilia y Telangiectasias) (MIR).
- Esclerosis sistmica sin afectacin cutnea. La afectacin
visceral sin esclerodermia es un cuadro raro. Figura 1. Fenmeno de Raynaud.
- Esclerodermia exclusivamente cutnea.
Morfea en placas: placas nacaradas con un halo violceo Alteraciones cutneas (98-100%)
(lilac ring). Son la manifestacin ms caracterstica. Se produce en una
Esclerodermia lineal: en cuero cabelludo y frente (coup de serie de fases: inicialmente, es una fase edematosa que afecta
sabre) o en extremidades. Ms frecuente en nios. fundamentalmente a los dedos de las manos (dedos en salchi-
Morfea en gotas. cha), progresivamente se pasa a una fase indurativa en la que
Morfea generalizada. encontramos una piel engrosada y tirante difcil de pellizcar, que
en la cara da lugar a una falta de expresividad, microstoma y
Cuadro clnico (MIR 01F, 82) aumento de pliegues peribucales, y en los dedos a una esclero-
La esclerodermia predomina en mujeres, con una edad media dactilia. Con el tiempo la piel se adelgaza, -fase atrfica-, que
de comienzo a los 40 aos. El comienzo suele ser insidioso con lleva en la mano a la aparicin de contracturas en flexin, lce-
dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o prdida de peso. ras en las yemas de los dedos y en prominencias seas, prdida
de pelo, alteraciones de la pigmentacin (hiper e hipo), calcino-
sis, telangiectasias.
DIFUSA LIMITADA
ENGROSAMIENTO Generalizado Progresin gradual,
CUTNEO en extremidades, dedos regin distal
SIMTRICO cara y tronco de extremidades o cara
FENMENO DE Reciente De aos de evolucin,
RAYNAUD (<1 a o inicio con clnica) previo a clnica
- Tarda
Temprana y extensa:
(es rara la afectacin
- Fibrosis pulmonar
cardaca o renal <1%)
intersticial
AFECTACIN - Esfago, HTP
- Crisis HTA
VISCERAL (afeccin pulmonar
renovasculares
ms frecuente),
- Gastrointestinales
(MIR 04, 15)
- Cardaca: ICC
- Cirrosis biliar primaria
Antitopoisomerasa I
Anticentrmero:
ANA (anti Scl-70: 40%)
70-80%
Anticentrmero: 10%
Megacapilares y Asas dilatadas, sin
CAPILAROSCOPIA
prdida capilar prdida capilar
Malo, peor en varones. Mejor Figura 2. Fases evolutivas de la esclerodermia.
PRONSTICO Muerte por afectacin (muerte por HTP o cirrosis
renal, cardaca o pulmonar biliar de aos de evolucin)
Alteraciones musculoesquelticas (40-70%)
Tabla 1. Diferencia entre la ESP difusa y localizada. Fundamentalmente en las manos y en las rodillas, que se mani-
fiestan en forma de artralgias, en ocasiones incluso como una
Fenmeno de Raynaud (90-100%) poliartritis simtrica parecida a la AR. Encontramos engrosa-
Aparece en la prctica totalidad de los pacientes (90-100%) mientos tendinosos y atrofias musculares por inmovilizacin. En
(MIR). Es la manifestacin inicial en la mayora de los casos, pre- la radiografa aparece, de forma caracterstica, calcificacin de
cediendo en aos a las manifestaciones de las formas localiza- partes blandas y reabsorcin de falanges terminales (incluso
das, mientras que en las formas difusas los dems sntomas se en clavculas y ngulo mandibular). Puede aparecer sndrome
Diagnstico
Criterios diagnsticos
Se establece cuando se da 1 criterio mayor y 2 menores.
Gastrointestinales
Son las manifestaciones viscerales ms frecuentes. El esfago
es el rgano ms frecuentemente afectado (80% presenta alte-
raciones manomtricas, 50% presenta clnica), sobre todo en
su porcin distal y en el esfnter esofgico, lo que se traduce
en pirosis y reflujo, disfagia Puede complicarse con esofagitis
por reflujo, estenosis esofgica y esfago de Barret con el
consecuente riesgo de degeneracin maligna. Tambin puede
afectarse el estmago y el intestino en todo su trayecto (dilata-
cin, atona, dolores abdominales, leo paraltico, malabsor-
cin, divertculos..). La forma localizada puede complicarse con
cirrosis biliar primaria. Figura 4. Criterios diagnsticos menores de la esclerodermia.
RECUERDA
La esclerodermia difuSA se asocia con
anticuerpos AntitopoisomeraSA
Fascitis eosinoflica
Consiste en la inflamacin y el engrosamiento de la fascia que
pueden extenderse hacia el msculo, el tejido celular subcut-
neo y la dermis. Al comienzo, la fascia y el tejido subcutneo
estn edematosos, con la progresin de la enfermedad, dichos
tejidos aparecen engrosados y fibrticos.
Con frecuencia, el comienzo de la enfermedad se puede relacio-
nar con un ejercicio fsico intenso o con un traumatismo. El pa-
ciente presenta dolor y edema de las extremidades, seguidos
rpidamente de induracin de la piel y del tejido subcutneo. La
piel adquiere un aspecto eritematoso, brillante, que se ha com- Figura 5.Fascitis eosinoflica.
parado a la piel de naranja. La presencia de un sndrome del
tnel carpiano es frecuente. Puede afectar el tronco y la cara; el Cuadros clnicos esclerodrmicos inducidos por sustancias
fenmeno de Raynaud y la afectacin visceral estn, de forma
qumicas
caracterstica, ausentes. La VSG est acelerada y se detecta una
Sndrome mialgia-eosinofilia
eosinofilia en sangre perifrica y en los tejidos afectados, sobre
De carcter epidmico relacionado con la ingesta de L-tript-
todo al comienzo, as como hipergammaglobulinemia e inmu-
fano adulterado. Se caracterizaba inicialmente por la aparicin
nocomplejos circulantes. Muchos enfermos mejoran espont-
de mialgias generalizadas, neumonitis, miocarditis, encefalopa-
neamente o con pequeas dosis de glucocorticoides en el plazo
ta Posteriormente se producan los cambios cutneos escle-
de 3 a 5 aos.
rodermiformes, polineuropata ascendente, que poda incluso
producir parlisis de la musculatura respiratoria, alteracin cog-
nitiva. Cursa en la mayora de casos con eosinofilia perifrica difusa, o hipertensin pulmonar, que es la manifestacin ms
y ANA+ (50%). Las fases iniciales se controlaban con glucocor- grave). En un 20% de los pacientes se desarrolla pericarditis y al-
ticoides sin encontrar un tratamiento eficaz en la fase crnica. teraciones de la conduccin cardaca, miocarditis e insuficiencia
cardaca congestiva. Puede aparecer afectacin gastrointestinal
Sndrome del aceite txico y renal en el transcurso de la enfermedad. La neuropata perif-
En relacin con el consumo de aceite de colza (1981 en Es- rica y la meningitis asptica son las manifestaciones neurolgicas
paa). Cuadro clnico parecido al anterior, la fase crnica se pro- ms frecuentes.
duca a partir del 6 mes, con neuromiopata, lesiones cutneas
esclerodrmicas, disfagia, sndrome seco, hipertensin arterial y, Pruebas de laboratorio
a diferencia del anterior, con frecuencia, fenmeno de Raynaud Los marcadores serolgicos caractersticos son los anticuerpos
y alteraciones tromboemblicas. Tambin se acompaa de eosi- anti RNP, que se detectan a ttulos elevados. Se observan tam-
nofilia y ANA + (50%). El tratamiento es similar al anterior. bin anticuerpos antinucleares (ANA) con patrn moteado. El
factor reumatoide est presente en el 25% de los casos.
Otros
Por consumo de cloruro de polivinilo, bleomicina, pentazocina. Diagnstico
Se establece con el criterio serolgico y 3 criterios clnicos.
Sndromes pseudosclerodermiformes
Existen mltiples enfermedades que producen lesiones cutneas
CRITERIOS SEROLGICOS CRITERIOS CLNICOS
que pueden parecerse a las de la esclerodermia, como el sn-
drome carcinoide, la porfiria cutnea tarda o la amiloidosis. Anticuerpos anti RNP Edema de manos
Otra entidad de este apartado sera el escleredema de Bus- impresindible Miositis
Fenmeno de Raynaud
chke, que se caracteriza por una induracin cutnea de co- Esclerodactilia
mienzo sbito, simtrica, localizada en las zonas posterior y Sinovitis
lateral del cuello con extensin posterior a hombros, brazos y
cara. En muchos casos, existe una infeccin, generalmente es- Tabla 1. Criterios diagnsticos de la EMTC.
treptoccica o vrica y, adems, se ha comprobado que el 50%
de los pacientes son diabticos. La evolucin es hacia la resolu- Evolucin
cin en un plazo de 3-5 aos, excepto en las formas asociadas En muchos pacientes, evoluciona hacia el desarrollo de esclero-
a diabetes. sis sistmica o, ms raras veces, a lupus eritematoso sistmico
Por ltimo, el escleromixedema es una entidad muy rara en la (LES), con reduccin gradual de la hipergammaglobulinemia, as
que hay una induracin cutnea con erupcin liquenoide gene- como la desaparicin de los anticuerpos anti-U1-RNP. El pro-
ralizada, acompaada de una gammapata monoclonal (IgM). nstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afectacin
de los rganos principales.
Tratamiento
No existe un tratamiento especfico. El control de cada sntoma
se realiza igual que en el resto de conectivopatas.
TEMA 10 ENFERMEDAD
MIXTA DEL
TEJIDO
CONECTIVO
TEMA 11 ARTRITIS
ENFOQUE MIR
SPTICAS
Enfermedad a tener en cuenta en el diagnstico diferencial de
otros procesos. Memoriza cul es el anticuerpo tpico e intenta ENFOQUE MIR
relacionar los sntomas con enfermedades que ya conoces. Con las dos tablas que te ofrecemos queda muy bien resumido
de cara al MIR.
Combinacin de signos clnico semejantes a AR, lupus, esclero-
dermia (con manifestaciones cutneas similares a la forma loca- La artritis sptica (AS) es una reaccin inflamatoria de la sinovial
lizada) y polimiositis junto con ttulos elevados de anti RNP (anti secundaria a la colonizacin de la cavidad articular por un ger-
ribonucleoprotena U1). Afecta sobre todo a las mujeres (80%), men, con tendencia a la supuracin y a la destruccin articular.
por lo general al final de la cuarta dcada de la vida, y se han La va de contaminacin ms frecuente es la hematgena a par-
descrito casos de asociacin familiar. tir de un foco primario. Menos frecuentes son la inoculacin di-
recta y la extensin local a partir de un foco vecino (osteomielitis
Cuadro clnico o bursitis) (MIR 98F, 204). La respuesta inflamatoria que se pro-
El fenmeno de Raynaud es el sntoma ms precoz. Puede ser duce depende tanto de factores del husped (estado de los me-
grave, con gangrena de las puntas de los dedos. Otras manifes- canismos de defensa), como del microorganismo (virulencia y
taciones precoces son artralgias, esclerodactilia, con tumefac- tamao del inculo).
cin de los dedos, en forma de salchicha, e hinchazn del dorso
de las manos, fiebre y neuralgia del trigmino. Tambin es muy 11.1.- Artritis no gonoccicas
frecuente la artritis erosiva y deformante (80-90%), que suele
ser simtrica y afecta sobre todo las articulaciones interfalngi- La mayora de las artritis bacterianas se manifiestan en forma
cas proximales y las metacarpofalngicas. Los pulmones se afec- de monoartritis aguda que, por orden de frecuencia, afectan a
tan, aproximadamente, en el 80% de los pacientes (alteracin rodilla, cadera, hombro, mueca, tobillo y otras articulaciones;
de la capacidad de difusin del CO, pleuritis, fibrosis pulmonar en el grupo de adictos a drogas por va parenteral, se afectan
54 ] ARTRITIS SPTICAS [
R e u m a t o l o g a
Tabla 2. Tratamiento de la artritis sptica por grupos de edad y por agente (MIR
00, 140; MIR 98F, 206).
] ARTRITIS SPTICAS [ 55
Manual A Mir www.academiamir.com
56 ] OTRAS ARTROPATAS [
R e u m a t o l o g a
Dx: clnico
Epiescleritis,
Tratamiento: esteroides inmunosupresores
conjuntivitis y
uveitis
Condritis auricular
Lo ms caracterstico y frecuente
Condritis nasal
Afectacin de
cartlago respiratorio Insuficiencia artica y
(ronquera, estridor) aneurismas de aorta ascendente
Artritis de
articulaciones
paraesternales
Vasculitis
cutnea
12.2.- Artropata neuroptica de Charcot plasias de pulmn (carcinoma broncognico y pleural), infec-
ciones pulmonares, fibrosis qustica, sarcoidosis, neumonitis in-
Es una forma grave de osteoartritis que se asocia a una prdida tersticial crnica, cardiopata congnita con shunt de derecha a
de sensibilidad al dolor, propioceptiva o ambas, con dismi- izquierda, cor pulmonale, neoplasias gastrointestinales, enfer-
nucin de los reflejos musculares. Sin estos mecanismos las ar- medad inflamatoria intestinal, endocarditis bacteriana subaguda
ticulaciones estn sometidas a traumatismos repetidos que (S. viridans sobre todo), etc. (MIR 97, 107; MIR 97F, 96).
causan una lesin progresiva del cartlago. - Sndrome articular. Cursa con dolor, tumefaccin y de-
rrame en las grandes articulaciones distales.
Etiologa - Sndrome morfolgico. Hay una deformacin de los dedos
En la actualidad la polineuropata diabtica es la causa ms de las manos y de los pies, con una incurvacin de la ua, en
frecuente a nivel del tarso y MTF (MIR). En nios la causa ms forma de vidrio de reloj, junto con un ensanchamiento de la
frecuente es el mielomeningocele. Otras causas son: tabes falange terminal (acropaquia o dedos en palillo de tambor).
dorsal, siringomielia (con afectacin glenohumeral, del codo y
del carpo) (MIR), la amiloidosis, la lepra o las inyecciones in-
traarticulares repetidas de glucocorticoides. No aparece en el hi-
potiroidismo (MIR 00F, 95).
Clnica
La articulacin aumenta de tamao, como consecuencia del cre-
cimiento seo y del derrrame sinovial. Conforme progresa la en-
fermedad aparece inestabilidad, subluxacin y crepitacin: lo ms
caracterstico es que el dolor es inferior al que cabra esperar.
Tratamiento
Se basa en estabilizar la articulacin (soportes externos, frulas).
Est contraindicado el reemplazamiento articular por prtesis. El
tratamiento de la enfermedad causal NO suele alterar la enfer-
medad articular.
] OTRAS ARTROPATAS [ 57
Manual A Mir www.academiamir.com
tas por una o varias capas seas estratificadas, en forma de diterrnea familiar (tipo AA), sndromes polineuropticos como
corteza de rbol, lo cual se traduce por un doble o triple con- la polineuropata amiloide familiar. La mutacin en el gen de
torno seo. la transtirretina es la forma ms frecuente de polineuropata
La instauracin del proceso es rapidsima y bastan a veces slo amiloidtica (MIR 02, 60).
15 das para que se forme la acropaquia, especialmente en los - Amiloidosis focal (lesin ocupante de espacio) en rganos
casos que son debidos a un tumor maligno. La evolucin pos- aislados, sobre todo endocrinos (carcinoma medular de tiroi-
terior depende de la enfermedad de base y, si sta cura, pueden des con depsitos intracitoplasmticos) (tipo AE).
desaparecer. - Amiloidosis asociada a envejecimiento.
- Amiloidosis secundaria a hemodilisis crnica y dilisis pe-
Tratamiento ritoneal: depsito de 2-microglobulina (MIR 01F, 80; MIR
Depende de la enfermedad de base. El tratamiento sintomtico 01F, 215).
de la dolencia se realiza con glucocorticoides, analgsicos y an- En todos los casos el rin es el rgano ms frecuentemente
tiinflamatorios. afectado, siendo la primera causa de muerte en las formas se-
cundarias (AA), mientras que en las primarias (AL) lo es la afec-
12.4.- Fibromialgia tacin cardaca (MIR).
La clnica es, en cualquier caso, multisistmica y se deber sos-
Proceso frecuente caracterizado por dolores musculoesquelti- pechar especialmente en caso de hepatoesplenomegalia (con
cos, rigidez, sueo no reparador y tendencia a cansarse con fa- poca afectacin de la funcin heptica) y proteinuria (sndrome
cilidad. Afecta con ms frecuencia a mujeres de entre 25-45 nefrtico, insuficiencia renal), as como elevacin moderada de
aos. La caracterstica fundamental es la palpacin de zonas la fosfatasa alcalina y la GGT (MIR 97, 113). A veces puede pro-
mucho ms dolorosas a la palpacin (puntos gatillo agrupa- ducir un sndrome de Fanconi.
das en 18 puntos). La palpacin de 11 de estos 18 puntos gatillo Sntomas caractersticos de la amiloidosis primaria (AL) son la
establece el diagnstico. La exploracin articular y las pruebas macroglosia, la aparicin de ppulas cutneas de aspecto
de laboratorio son normales dado que no se trata de una enfer- creo muy pruriginosas (liquen amiloideo), el sndrome de
medad inflamatoria. ojo negro (lesiones purpricas periorbitarias en mapa-
No es degenerativa. El tratamiento se basa en salicilatos y AINES, che), la infiltracin cardaca pudiendo cursar con miocardio-
incluso se emplean en su manejo antidepresivos tricclicos. pata restrictiva (ecorrefringencia aumentada del miocardio
con el tpico centelleo o moteado granular) y atrapamientos de
12.5.- Polimialgia reumtica nervios perifricos (sndrome del tnel carpiano) (MIR 02, 85).
La afectacin del sistema nervioso autnomo provoca hipoten-
Enfermedad caracterizada por dolor, rigidez e impotencia fun- sin ortosttica. A nivel pulmonar puede ocasionar enferme-
cional en la cintura escapular y pelviana, acompaada en oca- dad intersticial y ndulos pulmonares.
siones de sntomas generales como astenia, anorexia, fiebre Ante la sospecha de amiloidosis sistmica se debe obtener una
Al contrario que la anterior, puede ser muy invalidante. Puede muestra tisular, generalmente de grasa subcutnea abdominal
aparecer asociada a la arteritis de la temporal. Afecta con ms o de mucosa gingival, biopsia renal o rectal. La presencia de
frecuencia a mujeres por encima de los 50 aos. sustancia amiloide, en muestras teidas con rojo Congo (MIR
Se caracteriza por elevacin de VSG (marcador de actividad de 07, 232) tiene una birrefringencia verde al microscopio de
la enfermedad al igual que ocurra en la arteritis de la temporal), luz polarizada. Si tratamos el material con permanganato pot-
aumento de fosfatasa alcalinas y anemia de trastornos crnicos. sico, las formas primarias son resistentes, mientras que la se-
No cursa con elevacin de enzimas musculares (MIR 98F, cundarias son sensibles al mismo.
217). El tratamiento se basa en el uso de AINE y corticoides a
dosis bajas (la mejora clnica apoya el diagnstico, ya que suele
ser muy marcada) (MIR 03, 229).
TEMA 13 AMILOIDOSIS
ENFOQUE MIR
Tema en auge en los ltimos aos del MIR. Recuerda la forma
primaria y las formas secundarias. Fjate en las manifestaciones
cutneas tpicas para no tener que estudiarlas en el captulo de
Dermatologa.
Figura 1. Rojo congo y luz polarizada en la amiloidosis.
La amiloidosis engloba un grupo de entidades clnicas de etio-
loga desconocida producidas por el depsito extracelular de
protenas de estructura fibrilar (protena principal), que provoca Tratamiento
alteraciones diversas, segn la cuanta del depsito y el rgano En el caso de amiloidosis AL se han utilizado citostticos. El uso
afecto. Podemos clasificarlas en: de melfaln y prednisona junto con colchicina puede mejorar la
- Amiloidosis primaria, o asociada a mieloma mltiple (tipo supervivencia. En las formas secundarias, se basa en el trata-
AL, cadenas ligeras). miento de la enfermedad de base.
- Amiloidosis secundaria (tipo AA), asociadas a enfermedades El pronstico de las formas generalizadas es malo.
infecciosas crnicas (TBC, lepra) o inflamatorias crnicas
(AR) (MIR 98F, 17).
- Amiloidosis heredofamiliar, donde se incluye la fiebre me-
58 ] AMILOIDOSIS [
R e u m a t o l o g a
RECUERDA
El amiloide AL se asocia a Mieloma y a la forma PRImaria
(el ALMa es lo PRImero).
] SNDROME DE SJGREN [ 59
Manual A Mir www.academiamir.com
TEMA 15 ARTROSIS
ENFOQUE MIR
Recordad cuadros especficos por artrosis segn cada articula-
cin, la sucesin de cambios radiolgicos y las indicaciones de
tratamiento mdico o quirrgico.
60 ] ARTROSIS [
R e u m a t o l o g a
Diagnstico
Est basado en la clnica y en los hallazgos radiolgicos. En la ra-
diografa, lo ms precoz es el pinzamiento de la lnea articu-
lar, otros hallazgos son el aumento de la remodelacin
(esclerosis subcondral y osteofitos) quistes o geodas sub-
condrales y deformidad articular (MIR 97, 118). No hay corre-
lacin entre la intensidad de los sntomas y el grado de
alteracin radiogrfica.
Encontramos un lquido sinovial de caractersticas mecnicas
Figura 1. Ndulos de Bouchard.
(grupo I o no inflamatorio). A nivel analtico: VSG normal y FR
negativo (MIR 01F, 81).
- Base del pulgar (articulacin trapeciometacarpiana). Es la
Tratamiento (MIR 07, 84; MIR 07, 87)
segunda localizacin ms frecuente de la artrosis. Tambin es
Dirigido a aliviar el dolor y mantener la funcin, lo ms impor-
ms frecuente en mujeres.
tante es la reduccin de la sobrecarga articular. La reduccin de
- Coxartrosis. Es una de las formas de artrosis ms incapaci-
la carga articular puede hacerse mediante el control del sobre-
tante, junto con la rodilla. En la mayora de los casos, es secun-
peso y el uso de bastn.
daria a anomalas congnitas o del desarrollo. Es ms
- Fisioterapia: calor, hielo, ejercicios (mejor isomtricos que
frecuente en varones y unilateral (20% bilateral). La impoten-
isotnicos, ya que reducen la sobrecarga articular).
cia funcional se traduce en cojera. Se produce dolor en regin
- Tratamiento farmacolgico: analgsicos como primer
inguinal, tambin en nalgas, en regin proximal del muslo e in-
grupo de frmacos a utilizar (paracetamol), AINEs si no res-
cluso en la rodilla. Inicialmente se afecta la rotacin interna
ponden a analgsicos (alivian el dolor ms por su efecto anal-
de la cadera.
gsico que por el antiinflamatorio). Los opiceos menores
] ARTROSIS [ 61
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TEMA 16 POLIMIOSITIS
DERMATO-
MIOSITIS
ENFOQUE MIR
A tener en cuenta en relacin al diagnstico diferencial, y en
preguntas tipo caso clnico. Recuerda el eritema heliotropo y
las ppulas de Gottron.
62 ] POLIOMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS [
R e u m a t o l o g a
Diagnstico
- Analtica: aumento de VSG y de enzimas musculares, (CPK,
aldolasa, GOT, GPT, LDH). La CPK es la ms sensible y la que
guarda una mejor correlacin clnica con la actividad de la en-
fermedad y la valoracin de recadas. El FR es + en 20% y ANA
es + en 10-30%. Si la destruccin muscular es intensa, puede
producir mioglobinuria.
- Destacan anticuerpos:
Anti-Jo1: en casos de PM asociado a neumonitis intersticial
(sndrome antisintetasa-miosistis, fibrosis pulmonar, artritis no
erosiva y fenmeno de Raynaud).
Anti-PM1 o PM-Scl: asociacin con esclerodermia.
Anti-Mi, en DM.
Antimioglobina.
- EMG: es fundamental. Muestra cambios miopticos, con es-
casa amplitud, polifsicos y reclutamiento anormalmente pre-
coz de potenciales de accin de unidad motora (MIR 97F, 97).
- Biopsia: la afectacin muscular es parcheada, caracterizada
por una infiltracin inflamatoria perivenular y necrosis muscular.
Tratamiento
- Glucocorticoides. Son el tratamiento de eleccin a altas dosis.
- Inmunosupresores. En caso de no respuesta a gucocorticoi-
des tras 3 meses de tratamiento o ante recidivas frecuentes. La
azatioprina es el ms usado.
En los pacientes en los que reaparece la sintomatologa y que se
encuentran en tratamiento esteroideo, se debe hacer el diagns-
tico diferencial con una recidiva franca o una miopata esteroi-
dea. Se debe disminuir la dosis y ver la respuesta, que ser hacia
la mejora en caso de miopata esteroidea, o hacia el empeora-
miento, en caso de que fuera una recidiva de la enfermedad.
ANEXO
] ANEXO [ 63
Manual A Mir www.academiamir.com
NOTAS
64
R e u m a t o l o g a
65
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66