Sndrome

Nefrtico
Definicin
El sndrome nefrtico agudo se caracteriza por la aparicin de forma sbita de hematuria,
proteinuria, edemas, oliguria, alteracin de la funcin renal e hipertensin arterial frecuente pero
no constante.

La glomerulonefritis aguda postestreptoccica es el prototipo de sndrome nefrtico agudo en la

infancia, de los 2 a 12 aos, y es la segunda causa de hematuria macroscpica en nios despus
de la enfermedad de Berger. Se presenta tras un intervalo libre de una a 3 semanas de la infeccin
faringoamigdalar o cutnea por el estreptococo. Su pronstico es benigno, con curacin clnica e
histolgica en el 90%

El sndrome nefrtico agudo se define por la presentacin brusca de hematuria, oliguria,

proteinuria y edemas, acompaados de deterioro de la funcin renal en grado variable, y con
frecuencia se asocia hipertensin. La expresividad clnica puede ser ms o menos acusada o
incluso cursar de forma inadvertida, y habitualmente su evolucin es a la curacin sin secuelas.
Debido a que la lesin histolgica asienta fundamentalmente en los glomrulos y a que las
manifestaciones clnicas con frecuencia van precedidas de una infeccin estreptoccica, se
entiende que los trminos glomerulonefritis aguda, glomerulonefritis aguda postestreptoccica
(GNAPE) y sndrome nefrtico agudo con frecuencia se utilizan en la prctica clnica para aludir
al mismo proceso. El curso clnico y la lesin histolgica mejor estudiados corresponden a la
afectacin glomerular tras la infeccin por el estreptococo del grupo A, y a ella nos referiremos
en lo sucesivo como prototipo del sndrome nefrtico agudo.
Patogenia
Es desconocida, aunque parece estar mediada por inmunocomplejos circulantes y formados in
situ.

El elemento comn en el sndrome nefrtico son lesiones en el glomrulo caracterizado por

infiltracin de clulas inmunitarias, fundamentalmente leucocitos en el interior de ste.6 Esta
reaccin inflamatoria daa las paredes de los capilares, permitiendo que los eritrocitos escapen
hacia la orina, conllevando a alteraciones hemodinmicas que afectan la tasa de filtracin
glomerular. La consecuente cada del IFG se manifiesta clnicamente por un volumen bajo de
orina, retencin de agua en el cuerpo con recproca elevacin de la tensin arterial y azoemia. La
hipertensin arterial produce riones isqumicos los cuales secretan renina y ste a su vez
empeora la hipertensin arterial

Fisiopatologa
Existe lesin glomerular que produce una disminucin de la filtracin glomerular, lo que ocasiona
oliguria y elevacin de las cifras plasmticas de urea y creatinina.

La disminucin del filtrado glomerular provoca retencin hidrosalina que se traduce en expansin
de volumen extracelular y La consecuente cada del IFG se manifiesta clnicamente por un
volumen bajo de orina, retencin de agua en el cuerpo (edemas), con recproca elevacin de la
tensin arterial y azoemia (sobrecarga cardiocirculatoria). La hipertensin arterial produce
riones isqumicos los cuales secretan renina y ste a su vez empeora la hipertensin arterial.

Etiologa
La expresin clnica del sndrome nefrtico agudo es consecuencia de una lesin glomerular
debido a una enfermedad renal primaria, secundaria a procesos infecciosos, o bien la
manifestacin de la afectacin renal asociada a una enfermedad sistmica. En la tabla 1 se
mencionan los procesos implicados en la presentacin de un sndrome nefrtico agudo. De todos
ellos, el principal responsable es el origen postinfeccioso, especialmente postestreptoccico.

Un germen se considerar agente etiolgico cuando exista una asociacin temporal de la

afectacin renal y el proceso infeccioso en el que o bien se aisl el germen o se document un
aumento del ttulo de anticuerpos especficos, o bien se identific por medio de su antgeno o
anticuerpo especfico en el glomrulo biopsiado. No obstante, hay que sealar que estos criterios
aplicados estrictamente slo permiten establecer el diagnstico etiolgico en unas pocas
infecciones: por un lado, la enfermedad renal se presenta de forma diferida con relacin a la
infeccin que la ha originado y pocas veces se realiza el aislamiento del germen responsable; por
otra parte, difcilmente se determinarn los anticuerpos especficos sin conocer la causa posible,
y por ltimo, la resolucin espontnea de la gran mayora de los sndromes nefrticos explica el
carcter excepcional del estudio histolgico en el que se pudieran identificar los antgenos o
anticuerpos especficos del germen. Sin embargo, en el caso del estreptococo betahemoltico,
bien por medio de su aislamiento o a travs de la identificacin de un aumento del ttulo de
anticuerpos especficos, es posible conocer su etiologa.

Sintomatologa
El 40-50% de los casos presentar sndrome nefrtico completo.

El motivo de consulta de un paciente con sndrome nefrtico, por lo general, es referir edema,
orinas oscuras, micciones de bajo volumen y poco frecuentes y, tardamente, aparecen dolor
lumbar, dificultad respiratoria ,convulsiones, anorexia y fiebre moderada.. El examen fsico
puede mostrar signos de retencin nitrogenada e hipertensin arterial.

Hematuria
En el 75% de los pacientes con un sndrome nefrtico se presenta una hematuria macroscpica y
es uno de los sellos clnicos de los pacientes con este sndrome.

Caractersticas de la hematuria de origen glomerular: Color rojizo oscuro, Total (presente en el

primer, segundo y tercer chorro miccional)

Indolora
Sin cogulos
Al examen microscpicos, los hemates no se observan frescos.
Presencia de cilindros hemticos, lo cual es casi patognomnico de la hematuria glomerular.
Estos datos son caractersticos de la hematuria glomerular a la vez que la hematuria
glomerular es caracterstica del sndrome nefrtico.

Edema
El 90% de los pacientes presenta edema, inicialmente facial, de predominio matutino y
posteriormente en los miembros inferiores, en los nios se aprecia borramiento del ombligo,
hepatomegalia generalmente dolorosa (hepatalgia), ingurgitacin yugular y puo-percusin
dolorosa. El edema puede llegar incluso a niveles de congestin severa con sntomas de edema
pulmonar agudo.

La aparicin del edema se debe a un aumento en la carga venosa por un aumento de la volemia.

Hipertensin arterial
La presin arterial est elevada en ms del 50% de los casos. Puede haber cefalea, vmitos,
convulsiones o estado confusional en elevaciones graves de la presin arterial (encefalopata) o
signos de insuficiencia cardaca congestiva.

La presin arterial en estos pacientes se ve aumentada debido a la imposibilidad del rin de

mantener una filtracin adecuada y por aumento de la reabsorcin tubular. La HTA se normaliza
una vez que comienza la regresin del proceso inflamatorio, accin que le permite eliminar el
exceso del volumen extracelular (VEC).

Oliguria
Se define como micciones de poco volumen y se debe a la disminucin del filtrado glomerular
propia del sndrome nefrtico y no implica necesariamente mal pronstico.

Retencin nitrogenada
Es otra consecuencia de la disminucin en el ndice de filtrado glomerular, lo que transitoriamente
eleva la creatinina en sangre a valores de 1.5 a 2.0 mg/dL. Estarn aumentados en sangre los
niveles de BUN en sangre y los niveles de cido rico (hiperuricemia).7

Sntomas
Sntomas iniciales: edema periorbitario, pretibial y escrotal

Adems,

Malestar general (indisposicin)

Visin borrosa
Dolor de cabeza (cefalea)
Movimiento lento, despacioso, letrgico
Dolencias generalizadas (dolor articular, dolores musculares)

Sntomas de aparicin tarda:

Convulsiones
Nusea y vmitos
Disminucin de la agudeza mental, somnolencia, confusin
Tendencia a formar hematomas o sangrado
Dolor en el flanco abdominal
Tos que contiene moco (esputo mucoide) o rosado, tos con material espumoso
Dificultad respiratoria especialmente en la noche, mientras la persona est acostada y
agravada por el ejercicio

Diagnstico
Clnico, con exploracin fsica y datos de laboratorio compatibles con el sndrome nefrtico
agudo.

De confirmacin de la etiologa infecciosa postestreptoccica.

Diferencial con otras enfermedades que cursan con hematuria, con formas secundarias de
glomerulonefritis, con glomerulonefritis asociadas a enfermedades sistmicas, vasculitis, con
otras postinfecciosas, con el sndrome nefrtico, etc.
Tratamiento
Se basa en 3 pilares:

Medidas generales (restriccin hdrica y de sal, dieta, etc.) y control de la presin arterial, el peso
y la diuresis.

Tratamiento diurtico: asociado o no a tratamiento hipotensor y de alteraciones

hidroelectrolticas en funcin de la diuresis, edemas y cifras tensionales.

Tratamiento etiolgico: penicilina o eritromicina en alrgicos durante 7 a 10 das. No

existen recadas, por lo que no estara justificado el tratamiento de mantenimiento con penicilina.

Se debe valorar el ingreso hospitalario siempre que se objetiven hipertensin, edemas, oliguria,
alteraciones hidroelectrolticas e insuficiencia renal. En cualquier caso, el tratamiento del
sndrome nefrtico agudo requiere de un estrecho control mdico.

Medidas generales
En la fase aguda es aconsejable el reposo con control diario del peso, la presin arterial, los
edemas y la situacin cardiovascular. La dieta debe ser hiposdica estricta con restriccin de
lquidos para conseguir de forma temprana un balance negativo; si se acompaa de insuficiencia
renal y oliguria, se restringirn los fosfatos y el potasio, junto con una dieta hipoproteica (0,6-1
g/kg/24 h) y normo o hipercalrica. Es importante hacer un balance hdrico y diettico diario. Los
controles analticos se realizarn segn la evolucin clnica.

Medidas farmacolgicas
Se pautarn antibiticos slo si existe infeccin activa. La erradicacin del estreptococo no
influye en la evolucin de la enfermedad renal, pero evita el contagio y la presentacin de nuevos
casos. Se usa penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10 das o penicilina benzatina
por va intramuscular (600.000 o 1.200.000 U en dosis nica). En pacientes alrgicos se emplear
eritromicina por va oral (125-250 mg cada 6 h) durante 10 das.

Los diurticos de asa estn indicados siempre que exista sobrecarga circulatoria clnica (edemas
e hipertensin arterial), o si radiolgicamente encontramos signos de insuficiencia cardaca
congestiva. La dosis de furosemida es de 0,5-2 mg/kg/da por va oral, en sobrecargas leves o
moderadas; en casos ms graves la dosis puede incrementarse hasta 10 mg/kg/da.

Si a pesar de la restriccin hidrosalina y el uso de diurticos no se consigue controlar la presin

arterial, se asociarn frmacos antihipertensivos: con accin vasodilatadora como la hidralazina
a dosis de 0,5-2 mg/kg/da por va oral; antagonistas del calcio como el nifedipino (0,25-2
mg/kg/da), en 2 o 3 dosis. Los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina no estn
indicados porque incrementan las concentraciones de potasio.
Excepcionalmente estos pacientes requieren ingreso en la unidad de cuidados intensivos, ya sea
por crisis hipertensivas, encefalopata hipertensiva o edema agudo de pulmn. En estos casos se
usan vasodilatadores: nitroprusiato en perfusin intravenosa (0,5-8 g/kg/min o 1-2
mg/kg/dosis/h) o bloqueadores alfa y beta como el labetalol (1,3 mg/kg/h por va intravenosa o 4
mg/kg/da en 1 o 2 dosis por va oral).

Si cursan con insuficiencia cardaca congestiva y/o hiperpotasemia grave que no responden al
tratamiento conservador, ser indicacin de dilisis peritoneal o hemodilisis.
El sndrome nefrtico (SN) es la glomerulopata primaria ms frecuente en Pediatra. SN es el trmino
clnico que se aplica a enfermedades glomerulares caracterizadas por
proteinuria (>40 mg/m2 /h), proteinuria es el signo clnico de la lesin del podocito (podocitopata)
que causa prdida de la permeabilidad selectiva de la barrera de filtracin glomerular al paso de las
protenas a traves de la pared capilar glomerular.
hipoalbuminemia (<2,5 g/dl),
edema, dislipemia y alteraciones endocrinas. La
La etiologa del SN idioptico o primario es desconocida, a diferencia del SN secundario a
glomerulonefritis, enfermedades sistmicas, hereditarias, vricas, parasitarias, neoplasias o frmacos.

SN primario
Idioptico: El SN idioptico constituye el 90% de los SN en nios entre 2 y 12 aos. La incidencia
en poblacin peditrica menor de 16 aos es 2-7 nuevos casos por 100 000 nios por ao, siendo la
prevalencia 15 casos por 100 000 nios. Se presenta preferentemente entre 2-8 aos con mxima
incidencia 3-5 aos. En nios es dos veces ms frecuente en varones, diferencia que no existe en
adolescentes y adultos. El SN idioptico es una entidad homognea desde el punto de vista clnico.
Sin embargo, la evolucin, la histologa renal y la respuesta al tratamiento abarca un amplio espectro
de posibilidades, de modo que los pacientes pueden mostrar grandes diferencias en cuanto al
pronstico, el tratamiento y el riesgo de enfermedad renal crnica.
 Congnito <12 meses: congnito se define por la edad de presentacin (nios menores de un ao),
la mayora de origen gentico.
Gentico: se debe a mutaciones de las protenas podocitarias y se presenta desde el periodo fetal a
la vida adulta. El sndrome nefrtico peditrico. Se define por la presencia de mutaciones genticas
en pacientes con SN aislado corticorresistente, generalmente precoz y grave, aunque se puede
presentar a cualquier edad. Los SN sindrmicos con mutaciones genticas presentan SN asociado a
cuadros malformativos caractersticos

SN secundario
Otras nefropatas

Glomerulonefritis aguda
Prpura de Schnlein-Henoch
Nefropata IgA
Snrome de Alport
Enfermedades sistmicas

Vasculitis
Lupus eritematoso sistmico
Artritis reumatoide
Diabetes mellitus
Amiloidosis
Sndrome Hemoltico Urmico
Enfermedades infecciosas (HVB, HVC, CMV, EBV, HIV, malaria)
Neoplasias (leucemia, linfoma Hodgkin)
Frmacos (AINE, sales de oro, D-penicilamina, captopril)

En el glomrulo normal la barrera de filtracin la conforman la membrana basal glomerular (MBG)

y el diafragma de filtracin entre los procesos pedicelares de los podocitos, clulas epiteliales
viscerales que cubren la superficie externa de la membrana basal de las asas capilares glomerulares.
La lesin del podocito y el diafragma de filtracin es el factor clave de la proteinuria, bien por
mecanismos imunolgicos o genticos, implicados de forma independiente o multifactorial.

Mecanismos inmunolgicos
Las alteraciones de los linfocitos T, B y factores de permeabilidad vascular predominan en SN
idioptico corticosensible con histologa de enfermedad de cambios mnimos (ECM) generando
disfuncin y/o desestructuracin y prdida de carga negativa de la MBG, aumento de permeabilidad
endotelial, alteracin del balance de fluidos, retencin tubular de sodio y edema:
 Clulas T: alteraciones de las poblaciones linfocitarias, activacin generalizada de T efectoras por
desequilibrio con T reguladoras (CD4, CD25 y Fox3), secrecin de citoquinas y anomalas
moleculares de los linfocitos T. IL13 se asocia a sobreexpresin de CD80 en podocitos y proteinuria.
Clulas B: podran estar directamente implicadas a travs de la secrecin de inmunoglobulinas. A
favor de esta hiptesis, algunos casos de SN remiten utilizando anticuerpos monoclonales anti-CD20
(rituximab) que producen deplecin de clulas B.

La retencin de sodio y el edema tradicionalmente se ha considerado secundario a la hipovolemia y

activacin del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) (Teora Underfill). Sin embargo,
en la mayora de los pacientes el mecanismo fundamental es la alteracin del balance tubular renal
(Teora Overflow) que condiciona la retencin del sodio, la expansin del volumen plasmtico y la
transudacin de agua y solutos al intersticio. Adems, existe un incremento en la conductividad
hidrulica de la pared capilar y del coeficiente de reflexin de las protenas que influye en el flujo
transcapilar. Por tanto, el edema es consecuencia de una asimetra en la expansin del volumen
extracelular y retencin de agua y sodio en el intersticio con o sin alteracin del volumen vascular.
En los pacientes con hipovolemia, la activacin del SRAA contribuye adems a mantener estas
alteraciones.

En asociacin a una completa historia clnica, se efectan una serie de pruebas bioqumicas para llegar
a un correcto diagnstico que verifique la presencia de la enfermedad. Primero se realiza un anlisis
de orina para detectar el exceso de protenas, pues un sujeto sano elimina una cantidad nula o
insignificante de protenas en la orina. A continuacin, un anlisis de sangre comprueba los niveles
de albmina y la hipercolesterolemia e hiperlipoproteinemia. Posteriormente un aclaramiento de
creatinina evala la funcin renal y, en concreto, la capacidad de filtracin de los glomrulos.La
creatinina es una sustancia de desecho muscular que se vierte en la sangre para ser eliminada por la
orina; midiendo la cantidad de compuesto en ambos lquidos se valora la capacidad del glomrulo de
filtrar la sangre. Por ltimo, se puede recurrir a una biopsia renal como mtodo ms especfico e
invasivo para confirmar, mediante el estudio anatomopatolgico, a qu tipo de glomerulonefritis
pertenece la enfermedad.14 No obstante, esta prctica se intenta reservar para adultos, ya que la mayor
parte de los nios sufre la enfermedad de cambios mnimos que presenta una tasa de remisin, con
corticoides, del 95%.16 Slo est indicada la biopsia en edad infantil en los pacientes
corticoresistentes que, en su mayor parte, padecen glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Diagnsticos diferenciales
Algunos signos presentes en el sndrome nefrtico tambin aparecen en otras enfermedades, como
ocurre con el edema y la proteinuria. Es por esto que, para poder llegar al diagnstico definitivo,
deben excluirse otras patologas causantes de su gnesis.
Edema: adems del sndrome nefrtico hay otros dos trastornos que, con ms frecuencia, cursan con
edema; estos son la insuficiencia cardaca y la enfermedad heptica. La insuficiencia cardaca
congestiva ocasiona la retencin de lquido en los tejidos como consecuencia del deterioro de la fuerza
de contraccin ventricular; al principio se concentra en los tobillos, pero finalmente se generaliza y
recibe el nombre de anasarca. En estos pacientes encontramos una cardiomegalia, lo que ayuda en el
diagnstico. La enfermedad heptica, como la cirrosis, localiza la hinchazn en las extremidades
inferiores y en la cavidad abdominal; otros signos que la acompaan son la ictericia y el resultado
anmalo en las pruebas de funcin heptica.20 Por otra parte, aunque menos frecuente, hay que
descartar la toma de ciertos frmacos que favorecen la retencin de lquido perifrico, como es el
caso de los AINEs, algunos antihipertensivos, los corticoides suprarrenales y las hormonas sexuales.
Proteinuria: la prdida de protenas en la orina responde a muchas entidades patolgicas que hay que
rechazar antes de confirmar que se trata de un sndrome nefrtico. El mieloma mltiple se puede
manifestar mediante una proteinuria no acompaada de hipoalbuminemia, signo muy importante en
el diagnstico diferencial;otras alteraciones son tambin la astenia, la prdida de peso y el dolor seo.
En la diabetes mellitus se ha visto una asociacin entre el aumento de los niveles de hemoglobina
glicosilada y la aparicin de proteinuria. Otras causas son la amiloidosis y ciertas enfermedades
alrgicas e infecciosas.

La sintomatologa del SN de cualquier causa es comn: edema, proteinuria e hipoalbuminemia. En el

SN idioptico la distribucin del edema predomina en zonas de declive, significativo en cara y
genitales. Signos menos frecuentes que se asocian con lesin renal subyacente son:

hematuria (25%)
hipertensin arterial (20%)
insuficiencia renal (3%),.
La mayora presentan derrame pleural sin disnea. La presencia de polipnea y/o hipoxemia obliga a
descartar tromboembolismo pulmonar. No es comn el edema pulmonar pero s en pacientes que han
recibido tratamiento con albmina IV (en general contraindicada).
Son muy frecuentes la ascitis, la hepatomegalia y el dolor abdominal que precisa una cuidadosa
valoracin para descartar peritonitis primaria, que puede estar presente al debut. El edema intestinal
puede provocar diarrea. Los pacientes son ms susceptibles a infecciones (especialmente neumococo)
por disfuncin inmune de clulas T y B, prdida urinaria de inmunoglobulinas, complemento y
properdina, con mayor riesgo de peritonitis primaria, celulitis, neumona, meningitis y sepsis.
Las alteraciones secundarias son

Dislipemia
Hipercoagulabilidad
Alteraciones tiroideas
. Los nios pequeos tienen mayor riesgo de hipovolemia. La asociacin de hipovolemia, diurticos,
infecciones, punciones venosas e inmovilizacin contribuyen al riesgo de fenmenos
tromboemblicos en miembros inferiores, renal, seno longitudinal o pulmonar (2-8%). Un 15% de
los pacientes en recada pueden mostrar signos de tromboembolismo pulmonar en la gammagrafa de
ventilacin-perfusin. La hipertensin arterial (HTA) (por hiper- o hipovolemia) y la hiperlipidemia
confieren riesgo cardiovascular. La enfermedad, las complicaciones y el tratamiento contribuyen a
la desnutricin y el hipocrecimiento. En nios que responden al tratamiento, la funcin renal se
mantiene normal a largo plazo; sin embargo, los pacientes con SN congnito y el 50% de los SNCR
evolucionan a enfermedad renal terminal.

Sndrome Nefrtico Corticodependiente, el objetivo es disminuir el nmero de

recadas, prolongar el periodo de remisin y minimizar la toxicidad de los frmacos. Algunos
pacientes pueden mantener remisin con dosis bajas de PRD alterna (<0,5 mg/kg) durante 1-2 aos.
Sin embargo, ante efectos secundarios o recurrencia de recadas, en nuestra experiencia la CFM oral
es el primer frmaco de eleccin, reconsiderando esta opcin en nios con riesgo de fallo teraputico
o toxicidad: nios menores de tres aos, ESF, grave corticodependencia y preadolescentes.
El MMF es la segunda alternativa, reservando los anticalcineurnicos (CsA o TAC) como tercera
opcin por sus efectos nefrotxicos, la incidencia de recadas en el adolescente y adulto en nios
tratados con CsA y la necesidad de terapia prolongada, ya que tanto e MMF como los anticalcineur-
nicos se consideran ahorradores de corticoides pero inducen dependencia. El RTX se limita al rescate
de casos cuidadosamente seleccionados con lto grado de dependencia y toxicidad farmacolgica.
El tratamiento inmunosupresor alternativo siempre se inicia tras alcanzar la remisin con prednisona
asegurando la desaparicin de edemas, buena diuresis y adecuada ingesta de fluidos para minimizar
efectos secundarios.

Sndrome Nefrtico Corticorresistente el objetivo es conseguir remisin completa o

parcial de la para minimizar la dosis. Actualmente, la experiencia de tratamiento de rescate con RTX
en el SNCR est limitada a casos seleccionados aunque con resultados prometedores.

Sndrome Nefrtico Gentico, el SN gentico, sindrmico y la mayora de los SN familiares

no responden a tratamiento. Sin embargo, se han comunicado algunos pacientes con mutaciones
genticas y formas tardas que han respondido a inmunosupresores. En el SN de presentacin precoz
o con mutaciones en homocigosis o doble heterocigosis para NPHS1 y NPHS2, resistente a
corticoides y ciclofosfamida, la inmunosupresin no va a suponer beneficio teraputico. Por el
contrario, en el SN de presentacin tarda, mutaciones y polimorfismos con dudoso significado
patognico o en heterocigosis de NPHS2, TRCP6, CD2AP, lesin histolgica leve o moderada,
funcin renal normal y lenta evolucin, dado que la remisin completa o parcial mejora el pronstico
de los pacientes, se puede considerar el tratamiento inmunosupresor alternativo en casos
seleccionados. La decisin de tratamiento inmunosupresor del SN gentico se ha de tomar con cautela
e individualizada en funcin de la presentacin, tipo y gravedad de la mutacin, condicin de
homocigosis/heterocigosis, respuesta clnica e histologa.

Sndrome Nefrtico Congnito: la mayora de los nios con SN cong- nito desarrollan
una enfermedad grave, resistente a tratamiento mdico, dependiente de infusiones de albmina,
complicaciones tromboemblicas en el 25% de los casos y respuesta variable a tratamiento
antiproteinrico asociado a indometacina, por lo que precisan nefrectoma o binefrectoma para el
control de la enfermedad y terapia renal sustitutiva. La recidiva postrasplante es poco frecuente. En
poblaciones no europeas, se identifican diversas mutaciones NPHS1 distintas a mutaciones Fin-major
y Fin-minor caractersticas del SN finlands o, con menor frecuencia, mutaciones en otros genes
(NPHS2, LAMB2, WT1). Pueden presentar fenotipos menos graves, histologa de ESF o ECM,
SNCR de presentacin ms tarda, parcial sensibilidad a esteroides e inmunosupresores y mas lenta
evolucin a fallo renal en segunda o tercera dcada de la vida.
Tratamiento de ESF recurente postrasplante: entre el 30 y el 50% de los nios con SNCR sin
mutaciones genticas muestran recurrencia de la proteiuria postrasplante y desarrollo de ESF en el
injerto. La proteinuria puede aparecer en las 24 horas postrasplante en ausencia de lesin histolgica.
La recidiva en el injerto se presenta a pesar del tratamiento inmunosupresor postrasplante, con riesgo
de prdida del injerto en un 50%. Los factores de riesgo de recidiva son la rpida progresin a fallo
renal del SNCR inferior a tres aos, edad inferior a seis aos en la primera manifestacin,
proliferacin mesangial en la biopsia renal de ri- n nativo y sndrome nefrtico activo en dilisis.
Existen pocas dudas de que ESF recurrente postrasplante es una entidad clnica relacionada con un
factor circulante adquirido que rpidamente afecta a la biologa del podocito provocando proteinuria.
Otros autores argumentan que la disfuncin del podocito podra ser secundaria a la falta de un factor
normal circulante. Una citokina derivada de linfocitos T podra actuar como factor circulante pero
tambin podra ser dependiente de linfocitos B, como queda documentado por la eficacia del
tratamiento con Anti CD20 (rituximab) en el SN recurrente postrasplante. Ms recientemente se han
implicado el TNF- y el receptor uroquinasa-soluble del activador de plasmingeno (suPAR), que
induce activacin de 3 integrina en la superficie del podocito, como mecanismo de la proteinuria.
El tratamiento se basa en plasmafresis, inmunoglobulinas IV, rituximab, ciclofosfamida y
ciclosporina a altas dosis en distintos regmenes con tasas de remisin variable entre el 30 y el 70%.
SN recadas infrecuentes Tratamiento de las recadas con prednisona oral (vase ms arriba el epgrafe
Tratamiento de las recadas). SN recadas frecuentes o corticodependiente
En recadas frecuentes, corticodependencia (dosis >0,5-1 mg/kg en das alternos) o efectos
secundarios de los corticoides se recomienda terapia alternativa a los corticoides con frmacos
inmunosupresores en administracin secuencial tras inducir remisin con prednisona.
Bibliografa
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