Clculo

Signo del menisco

Clculo
CIRROSIS BILIAR

PRIMARIA
 CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
CONCEPTOS CLAVES

CBP es una enfermedad colesttica crnica asociada en el 90% de los casos

con AMT positivos

El mecanismo de produccin es inmunolgico

Se caracteriza por la destruccin inflamatoria de los conductos biliares inter-

lobulares y septales, seguido de fibrosis. Su estado final es la cirrosis

Se asocia con afecciones extrahepticas: queratoconjuntivitis seca, tiroiditis

de Hashimoto, esclerodermia, artritis y CREST

El tratamiento de eleccin es el UDCA. Su fracaso asociado a complicacio-

nes de su estado cirrtico tienen como recurso efectivo el transpl. Heptico
 CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
EPIDEMIOLOGA

Mujeres 80% - 90%

Edad 35 - 50 aos

Prevalencia 4-14 (100.000 h)

Incidencia 6-11 (1.000.000 h)

Curso crnico generalmente progresivo

Etiologa desconocida
Schematic diagram of
the pathogenenesis of
prima- ry biliary
cirrhosis.
Immunologically
mediated bile duct injury
contributes to
accululation of toxic
agents normally
excreted in bile. These,
in turn, produce
chemically mediated
hepatocyte injury
 CHOLESTASIS

Retention of Serum bilirubin Bile acids Hepatic accumulation

pruritogen and serum lipids entering intestine of copper,bile acids
and other compounds

Jaundice Malabsorption of fat

Exacerbation of
pruritus liver damage?
xanthomas nd fat-soluble vitamins

Steatorrhea
bone disease
coagulopathy
night blindness
 CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
ESTADOS

Prurito F. Alcalina - G.Glutamil Lesin infl.ductal

I elevacin discreta de AST-ALT y periductal
AMA positivo Ductopenia

Igual que I
Idem que en I
II Incremento de IgM
Infiltrado inflamatorio
con piece meal necrosis

Idem que en I y II
III Aumento de la
Elevacin de Bilirrubina fibrosis

Ictericia y complicaciones
IV Cirrosis
de la hipertensin portal
Cirrosis biliar primaria: granuloma en el espacio porta
Lesin ductal
CBP
Conducto destruido
CBP
Ac antimitocondriales
INCIDENCE OF AUTOANTIBODIES IN PBC

ANTIBODY INCIDENCE

ANTIMITOCHONDRIAL 96
RHEUMATOID FACTOR 70
SMOOTH MUSCLE 66
THYROID SPECIFIC 41
ANTINUCLEAR 23
ANTINATIVE DNA 22
 CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
MANIFESTACIN PRECOZ EN LA CLNICA

Prurito

Hallazgos de laboratorio F. Alcalina

Colesterol

AMT positivos

G.Glutamil-5 Nucleot.

Sales biliares.
 CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
OPCIONES TERAPUTICAS

Drogas Colesteramina
Acido ursodeoxiclico
Corticosteroides
azatioprine
Metrotexate
D-Penicilamida
Colchicina
Ciclosporina

Ciruga Porto-entero-anastomosis
Transplante Heptico
ROL DEL LABORATORIO EN EL
SEGUIMIENTO DE CBP

Movimiento de ALT y AST

Comportamiento F.Alcalina - G.Glutamil

Niveles de bilirrubina

Alteraciones del sistema coagulatorio

Tasa de protrombina
Factor V
Plaquetas
Compromiso extraheptico de la CBP
Tiroiditis Hashimoto

Reserva de parnquima
KAPLAN-MEIER LIFE TABLE ANALYSIS OF SURVIVAL FROM TIME
OF DIAGNOSIS OF 36 ASYMPTOMATIC PBC PATIENTS
COLANGITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA
 COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
CONCEPTOS CLAVES

Enfermedad fibrosante y destructiva del rbol biliar de curso progresivo

con episodios agudos de exacerbacin

Predominio de sexo masculino, asociado a enfermedades inflamatorias

crnicas del intestino. Colitis ulcerosa, Enfermedad de Crohn

Poca respuesta al tratamiento mdico. El tratamiento quirrgico est reser-

vado a presentaciones localizadas. El transplante heptico es la teraputica
de eleccin para las formas progresivas

El colangiocarcinoma es una frecuente complicacin de las formas avan-

adas
 COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

sexo Masculino 80 %

Enfermedad
asociado inflamatoria 50% 80%
intestinal

Edad 30 - 60 aos

Prevalencia 1 - 5 (100.000 h)

Etiologa desconocida
 COLANGITIS ESCLEROSANTE
Primaria
Asociada a Colitis Ulcerosa - Enf. Crohn
Infectiva
Asociada a Obstruccin Biliar

Oportunista
Inmunodeficiencia primaria o secundaria
Vesicular

Obstruccin arterial
Agentes citotxicos intraarteriales
In ulcerative colitis the colonic epithelium is leaky, thus allowing
toxic bacterial products such as endotoxin to enter the lamina
propria and ultimately reach the liver via the portal vein
Colangitis esclerosante primaria (CEP)
Colangitis esclerosante primaria (CEP)
Colangitis esclerosante primaria (CEP)
 ROL INMUNOLGICO EN LA PATOGNESIS DE LA
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

Factores genticos HLA-B.8

HLA-DR3
Anormalidad P ANCA
Inmunidad Humoral (AML y ANA)

Anormalidad Disminucin
Inmunidad celular cl.T

Expresin de HLA-DR Expresin HLA -

en los cond. biliares DR/DP

Asociacin con estados

de inmunodepresin
 COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

DIAGNSTICO: ERCP
Histologa
pANCA

SEGUIMIENTO: Clnica: Fiebre - ictericia - peso

Laboratorio: F.Alcalina - G.Glutamil

Bilirrubina
ALAT - ASAT
SURVIVAL AFTER DIAGNOSIS OF CHOLANGIOCARCINOMA
 SURVIVAL OF PATIENTS WITH PRIMARY SCLEROSING CHOLANGITIS
AFTER THE DIAGNOSIS OF CHOLANGIOCARCINOMA - TOTAL SURVIVAL
IN 21 PATIENTS AFTER 2 YEARS
 COLANGITIS AUTOINMUNE

CBP AMA NEGATIVO

FAN elevado
 FORMAS MIXTAS Y ATPICAS DE
HEPATITIS AUTOINMUNE

Hepatitis criptogentica

Hepatitis crnica C con FAN(+) o FAML(+)

Hepatitis crnica C con LKM1(+)

Hepatitis autoinmune + CEP

Hepatitis autoinmune + CBP

Colangitis autoinmune