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Revista Cubana de Medicina Militar

versin On-line ISSN 1561-3046

Rev Cub Med Mil v.36 n.1 Ciudad de la Habana ene.-mar. 2007

Instituto Superior de Medicina Militar Dr. Luis Daz Soto

Diagnstico electromiogrfico de las enfermedades

neuromusculares
Dr. C. Roger lvarez Fiallo,1 Dr. C. Carlos Santos Anzorandia2 y Dr. C. Esther Medina
Herrera3

Resumen
Se revis una amplia bibliografa acerca del estado actual del diagnstico
electromiogrfico de las enfermedades neuromusculares, sus logros, avances y
limitaciones, en la bsqueda de un diagnstico electrofisiolgico funcional ms sensible
y especfico. La electromiografa contempornea se encuentra en una etapa de
revisiones de sus objetivos y aplicaciones, surgen nuevos mtodos y conceptos que
desplazan a los anteriores ya arcaicos; es indiscutiblemente una herramienta
imprescindible en el estudio de las enfermedades neuromusculares. Con el objetivo de
dar a conocer estos aspectos a los especialistas de otras ramas de la medicina se
realiz este estudio.

Palabras clave: Enfermedades neuromusculares, electromiografa, electromiografa

convencional, electromiografa cuantitativa, diagnstico electrofisiolgico.

Antecedentes histricos del desarrollo del diagnstico electromiogrfico de las

enfermedades neuromusculares.

Los fundamentos del diagnstico electromiogrfico fueron postulados hace ms de 40

aos. La esencia de estos consiste en que l as alteraciones en la morfologa de los
potenciales de unidad motora y del proceso de reclutamiento, pueden ser explicadas
en trminos de cambios anatmicos y fisiopatolgicos.1,2

Existen varios trabajos que formularon estas bases. Denny-Brown en 1938, report
que las lesiones de la motoneurona dan origen a 2 fenmenos elctricos, fibrilaciones y
prdida del nmero de unidades motoras funcionando.3 Kugelberg registr potenciales
anmalos en miopatas en 1949.4 Bigland report e l fenmeno del reclutamiento
espacial en 1954.5

Desde los aos 50 en neurofisiologa se postula la existencia de 2 grandes tipos de

patrones electromiogrficos, los patrones neurgenos (comn para afecciones propias
de motoneuronas, races nerviosas, plexos nerviosos y nervios perifricos) y los
migenos, para referirse a los generados por afecciones musculares.

Los patrones electromiogrficos clsicos tienen caractersticas muy bien definidas.

En las enfermedades de tipo neurgeno s e produce prdida de unidades motoras por

lesiones de motoneuronas o sus axones, que provocan hipertrofia de fibras musculares
o reinervacin. Se pueden dividir en 2 tipos.2

Proceso caracterizado por denervacin aguda monofsica seguida de

reinervacin (que puede ser parcial o completa) de unidades motoras. L a
denervacin parcial de un msculo provoca una hipertrofia de las fibras
musculares y las fibras nerviosas remanentes inervan colateralmente las fibras
musculares indemnes. Como ejemplo se pueden citar las radiculopatas.
Proceso de progresin variable con denervacin y reinervacin concurrente,
como ejemplo, la esclerosis lateral amiotrfica .

El patrn neurgeno clsico se caracteriza en general por la presencia de potenciales

de denervacin y de signos de lesin axonal crnica, potenciales de unidad motora de
amplitud y duracin incrementada, polifsicos, con un patrn de interferencia aislado y
el reclutamiento reducido o disminuido , las unidades motoras remanentes
tienen que descargar a una frecuencia mayor para generar niveles adecuados de
fuerza muscular.2,6
En el patrn migeno clsico los potenciales de unidad motora son breves o sea de
duracin y amplitud disminuida, polifsicos, con un patrn de interferencia completo
pero de baja amplitud, el reclutamiento puede ser normal, pero normalmente es
temprano o rpido y en muy raras ocasiones disminuido. La prdida de fibras
musculares provoca la descarga de mltiples unidades motoras para generar una
pequea cantidad de fuerza muscular.2,6

Esta terminologa manejada como un dogma, ha sufrido crticas en los ltimos

aos. Barkhaus y Nandedkarplantean que el electrodiagnstico es ms amplio que el
anlisis aislado de la forma de las ondas electromiogrficas.2

Es importante enfatizar que estos cambios electromiogrficos se analizan en el marco

de un cuadro clnico especfico y tomando en consideracin, sobre todo, el estadio en
que se encuentra la enfermedad, ya que en dependencia a esto, varan las
caractersticas de la seal registrada.

Diagnstico electromiogrfico de las enfermedades neuromusculares

Enfermedades de la neurona motora

La esclerosis lateral amiotrfica es una enfermedad degenerativa de curso progresivo,

caracterizada por la disfuncin de las motoneuronas alfa de la mdula espinal, tallo
cerebral o neuronas corticoespinales y sus axones. Como resultado ocurre la
denervacin y la atrofia de la musculatura inervada por estas.7 Esta enfermedad se
caracteriza por debilidad muscular generalizada que por lo general debuta en una
extremidad.8Dentro del cuadro clnico se pueden presentar dificultad para tragar,
hiperreflexia, trastornos del habla, espasticidad variable y fasciculaciones musculares,
de forma difusa, debuta por lo general en la 5ta. dcada de la vida. Las causas de la
enfermedad son desconocidas en la mayora de los casos. Solo en el 10 % de los casos
se conoce que est asociada con un gen autosmico dominante, se especula sobre
posibles mecanismos de tipo bioqumico, autoinmune o txicos que desencadenan la
enfermedad.9 La certeza en el diagnstico se obtiene durante la autopsia, aunque
existe un consenso general de que los pacientes pueden ser diagnosticados en vida.7

Para ello se utilizan los criterios de El Escorial ,10 que son los siguientes:

La presencia de signos de afeccin de motoneuronas (superior e inferior) en al

menos 3 de 4 regiones determinadas (bulbar, cervical, torcica y lumbosacra).
La amplia distribucin de los signos de una regin a otra.
La ausencia de signos de otra enfermedad.

Existen tambin los criterios diagnsticos de la Sociedad de Electrodiagnstico de los

Estados Unidos.11 Entre ellos:

Estudios electromiogrficos alterados en varios msculos inervados por

diferentes nervios, en 3 miembros o en 2 y en el crneo. Es imprescindible la
presencia de signos de denervacin parcial aguda (fibrilacin y reclutamiento
disminuido) o de denervacin parcial crnica con reinervacin (potenciales de
unidad motora de amplitud y duracin incrementada). Pueden existir o no
fasciculaciones.
Estudios de neuroconduccin sensitiva normales.
Estudios de neuroconduccin motora normales o ligeramente patolgicos.
El electrodiagnstico de la esclerosis lateral amiotrfica. es bastante certero, aunque
no es un campo cerrado. Pavlovic estudi 360 casos entre los aos 1994 al 2002 y
encontr que las afecciones sensitivas no excluyen el diagnstico clnico de la
enfermedad.12 Pallitayath en un estudio encontr que la electromiografa cuantitativa
se puede aplicar como medida del proceso de reinevacin en esta enfermedad.13

En algunos casos donde la enfermedad progresa rpidamente o alcanza estadios

avanzados, los potenciales de unidad motora pueden ser breves y pequeos, estos
potenciales de caractersticas miopticas secundarias, reflejan la incapacidad de las
motoneuronas residuales de llevar a cabo la reinervacin colateral.9

El diagnstico de la esclerosis lateral amiotrfica es clnico y las alteraciones

electromiogrficas solo pueden diagnosticar el componente degenerativo de
motoneuronas del asta anterior.

Radiculopatas

Las radiculopatas son un proceso patolgico debido a la compresin de la raz nerviosa

por diversas causas que pueden ser hernias discales, espondilosis, tumoraciones y
traumatismos. La causa ms comn de radiculopata es la hernia discal.14,15

La hernia del disco es la protrusin de este hacia el canal raqudeo, ya sea el anillo
fibroso o el ncleo pulposo, que origina compresin de las races nerviosas, lo que
motiva manifestaciones clnicas de compresin radicular bastante tpicas en
dependencia de la ubicacin topogrfica.14,15

Los medios diagnsticos ayudan a corroborar el diagnstico clnicamente sospechado,

los fundamentales son los estudios imagenolgicos (mielografa, tomografa axial
computadorizada, resonancia magntica nuclear) y los neurofisiolgicos. Los mtodos
neurofisiolgicos que se utilizan en el estudio de las radiculopatas son la
electromiografa, los estudios de neuroconduccin, el reflejo H y la onda F y los
potenciales evocados, en particular los dermatmicos.14,16 El desarrollo de estos
mtodos ha significado un salto en la precisin y certeza del diagnstico de esta
enfermedad. En la hernia discal el espacio ms afectado es el L4-L5.14,15

El primer estudio electromiogrfico en radiculopatas fue realizado por Weddell en

1946, que describi la presencia de denervacin y potenciales anmalos.1

En 1950, Shea y otros formulan los criterios convencionales de diagnstico

electromiogrfico en radiculopatas, el registro de actividad de denervacin y lesiones
axonales crnicas, sugerentes del proceso de denervacin-reinervacin, en una
distribucin segmental miotomal adecuada, en msculos inervados por la misma raz,
por la va de ms de un nervio perifrico, aunque se report un elevado 90 % de
sensibilidad de dao radicular en los estudios.16

Existen autores que plantean que la sensibilidad diagnstica de la electromiografa en

radiculopatas cervicales es alta, entre ellos Tsao,17 Fisher18 y Dillinghann,19 otros
como Domnguez15 opinan lo contrario.

No existe consenso sobre el nmero ptimo de msculos a examinar por cada

paciente, se plantean esquemas de 4 msculos, 5 y los ms exigentes de 8 o ms, sin
llegar a resultados concluyentes. Los criterios actuales de compresin radicular no son
absolutos y estn lejos de ser aceptados por la mayora de los especialistas.1,2,16 El
diagnstico electromiogrfico de las radiculopatas es realmente complejo, debido a la
localizacin proximal de la lesin, el mtodo evala solo un tipo de fibra involucrada, la
motora y detecta solo prdida axonal motora, en menor grado la lesin desmielinizante
severa, que es bastante comn. Los resultados del examen dependen ante todo del
cuadro clnico, tiempo de evolucin y del msculo estudiado.

Los estudios electromiogrficos son de apoyo en el estudio de las radiculopatas, tratan

de identificar la anomala fisiolgica de la raz nerviosa, determinan si el defecto
anatmico visualizado en los estudios imagenolgicos est causando disfuncin
fisiolgica. No son mtodos especficos para el diagnstico etiolgico. Es imposible,
solo basado en ellos, tomar una conducta quirrgica segura.1-14

Disfuncin del plexo braquial

Es una afeccin que implica la disminucin de la movilidad y sensibilidad de los

miembros superiores, debido a la lesin del plexo braquial por diversas causas, que
pueden ser: traumatismos, heridas por armas blancas y de fuego, tumores,
radioterapias. En menor grado la causa es inflamatoria, los factores mecnicos
compresivos pueden complicarse con la aparicin de isquemia del rea afectada.

El diagnstico neurofisiolgico de las lesiones del plexo se basa sobre todo en

evidencia electrofisiolgica. La electromiografa permite determinar el sitio, extensin,
severidad y pronstico de la lesin y es uno de los mtodos que ms aporta al
diagnstico de este tipo de lesiones.1,2

A diferencia de la radiculopata que resulta de una gran variedad de etiologas y se

afecta un pequeo porcentaje de las fibras nerviosas, en las plexopatas se afecta un
gran porcentaje de las fibras nerviosas en el sitio de la lesin, lo que facilita su
deteccin por los patrones de denervacin y reinervacin.

Miopatas

En las miopatas ocurre disfuncin, alteracin o prdida de fibras musculares resultante

de una funcin muscular anormal. En general se manifiestan clnicamente por
disminucin de la fuerza y atrofia muscular, en mayor grado en la musculatura
proximal y del tronco, y sin trastornos sensitivos.1,2,20

Entre los tipos de miopatas se encuentran las distrofias musculares, miotonas,

miopatas congnitas, inflamatorias, metablicas de diversas etiologas, endocrinas,
toxicas y otras.

El diagnstico de las miopatas es complejo, en muchos casos los defectos bioqumicos

especficos no se conocen. Se basa en los hallazgos del examen clnico,
electromiogrfico, anatomopatolgico y gentico, la electromiografa analiza mas reas
afectadas que la biopsia muscular y tiene una buena correlacin con esta.2

Existen los llamados criterios especficos de miopatas de Buchthal21 que plantean la

disminucin de amplitud y la duracin de los potenciales de unidad motora, la
presencia de un patrn interferencial en msculos afectados con la amplitud media
disminuida, en la contraccin muscular mxima. Los no especficos son el aumento del
polifasismo, la disminucin de la amplitud del potencial de unidad motora, la presencia
de denervacin y el patrn al esfuerzo mximo reducido.

Pero en muchos casos, esos criterios no se ajustan a los hallazgos electromiogrficos,

la amplitud del potencial puede estar disminuida, particularmente cuando el electrodo
se encuentra en un rea de atrofia, pero puede ser normal e incluso estar
incrementada si las fibras musculares estn hipertrofiadas. Cuando la miopata
involucra primariamente la estructura subsarcolmica, pueden no existir cambios
electromiogrficos, el aumento de la complejidad de los potenciales de unidad motora
(aumento del nmero de fases, turns) es un hallazgo sensible, pero no especfico de
las miopatas.21

Las caractersticas electromiogrficas dependen, sobre todo, del tipo de miopata en

estudio y de su tiempo de evolucin. Como plantea el profesor Carlos Santos no existe
un patrn electromiogrfico especfico que caracterice a los potenciales de unidad
motora en las miopatas.20

En algunas miopatas sobre todo, de tipo inflamatorio, se puede observar actividad

espontnea al reposo en forma de fibrilaciones, potenciales positivos de denervacin,
descargas repetitivas complejas y en las distrofias miotnicas se observan descargas
miotnicas.

Los hallazgos electromiogrficos en la polimiositis reflejan una interaccin entre la

destruccin de fibras musculares y la reinervacin. La denervacin se debe a la
necrosis focal de fibras musculares que asla los segmentos musculares de la placa
motora.2

En las miopatas cuando existen lesiones importantes, las unidades motoras estn
compuestas por una cifra menor de fibras musculares, en compensacin, muchas
unidades motoras descargan al unsono para desarrollar niveles adecuados de fuerza
muscular, esto se conoce como reclutamiento temprano o rpido, aunque es posible
observar un reclutamiento normal y hasta en ocasiones disminuido, cuando la prdida
de fibras musculares es muy extensa.1,2

El reclutamiento temprano no es un hallazgo especfico de la miopatas, se puede

observar en los estadios iniciales del proceso de reinervacin.2

En una miopata crnica, especialmente las asociadas con los procesos de denervacin,
cuando se pierden muchas unidades motoras por la prdida total de fibras musculares,
el reclutamiento puede estar disminuido, pero esta reduccin ligera del reclutamiento
es demasiado buena para lo esperado en un proceso neurgeno crnico.1,2

La electromiografa de fibra simple confirma que las diferencias electromiogrficas en

la configuracin de los potenciales de unidad motora, entre miopatas crnicas y
procesos neurgenos crnicos es en grado y no absoluta, el jitter y la densidad de
fibras pueden estar incrementados en ambos, pero en grado mayor en las procesos
neurgenos.2 Un electromiograma normal no excluye el diagnstico clnico de las
miopatas, sobre todo en el caso de las congnitas o metablicas.2

Miastenia gravis
La miastenia gravis se caracteriza por una debilidad muscular fluctuante que empeora
con el da y mejora al reposo, presenta sntomas como ptosis palpebral, oftalmoplejia,
dificultad para tragar lquidos, debilidad del cuello y hombros; la debilidad es sobre
todo distal. Es el ms comn de los trastornos de la trasmisin neuromuscular. Se
asocia con afecciones del timo, hiperplasia de este en jvenes y timomas en ancianos.
El diagnstico clnico se confirma por mtodos farmacolgicos, inmunolgicos y
electrofisiolgicos, cada uno complementa al otro, pero por si mismos no dan el
diagnstico de la enfermedad en particular.1,2

En 1672 Willis realiz la descripcin inicial de los signos y sntomas clnicos de esta
enfermedad. El primero en utilizar tcnicas electrofisiolgicas de diagnstico
fue Jolly en 1895 y no fue hasta 1941 que Harvey propuso la utilizacin de pruebas
neurofisiolgicas como prueba diagnstica.2

La electromiografa convencional aporta poco al electrodiagnstico de la miastenia

gravis, se utiliza para excluir otras enfermedades como neuropatas perifricas y
miopatas inflamatorias. No se detectan por la electromiografa convencional grandes
alteraciones, ya que no cambia la arquitectura de las unidades motoras, aunque en
algunos casos de miastenia gravis severos, pueden existir cambios morfolgicos de los
potenciales de unidad motora como resultado del bloqueo prolongado de la transmisin
neuromuscular; la prdida de fibras neuromusculares en esta enfermedad es
funcional. Barbieri en 1982 report la presencia de fibrilaciones y cambios de
configuracin de los potenciales de unidad motora, en algunos casos severos de
miastenia gravis.22

Para el electrodiagnstico de la miastenia gravis los mtodos ms usados son la

estimulacin repetitiva y la electromiografa de fibra aislada, que tiene una alta
sensibilidad diagnstica en la miastenia gravis.23-25 La electromiografa de fibra
aislada es ms sensible que la prueba de estimulacin repetitiva en el diagnstico de la
miastenia gravis. Segn plantea Sanders es ms sensible que los estudios
inmunolgicos, que son a la vez ms especficos.25

Se ha reportado el uso del mtodo en el estudio de otras enfermedades

neuromusculares, donde se han encontrado valores de jitter y densidad de fibras
alterados en algunos pacientes con esclerosis lateral amiotrfica, miastenia gravis,
polimiositis y distrofias miotnicas, hallazgos estos que se han interpretado como fallo
de la transmisin neuromuscular sobre todo en fibras reinervadas, o sea inmaduras.1,2

La electromiografa de fibra aislada ha permitido el estudio de la fisiologa de las

unidades motoras; el jitter es una medida sensible al factor de seguridad de al
trasmisin neuromuscular. Es un mtodo que requiere de mucha habilidad y
calificacin del especialista y mucha cooperacin del paciente, y consume mucho
tiempo en su realizacin, alrededor de 30 a 45 min por paciente. Por lo tanto, la
aplicacin fundamental del mtodo es en el diagnstico de la miastenia gravis, ya que
no muestra resultados relevantes en el estudio de otras enfermedades, que no puedan
ser estimados por otros mtodos, menos costosos.

El diagnstico electromiogrfico de las enfermedades neuromusculares con ayuda de

mtodos cuantitativos tiene sus detractores, sobre todo en la escuela norteamericana
de electrodiagnstico que considera que no est demostrado que las tcnicas
cuantitativas aumentan la habilidad del especialista para detectar alteraciones
electromiogrficas en miopatas y que los resultados del electromiograma cuantitativo
no son superiores al convencional.2

No obstante, en una investigacin multicentro en Europa, Fuglsang-Frederiksen y

colaboradores demostraron que en la electromiografa convencional es necesario
estudiar una mayor cantidad de msculos por paciente, con respecto a la cuantitativa,
para lograr los objetivos del estudio y la sensibilidad del electromiograma cuantitativo
es mayor.26

Los mtodos cuantitativos modernos aumentan la sensibilidad diagnstica

electromiogrfica.1,2,26,27

El diagnstico electromiogrfico de enfermedades neuromusculares en general

atraviesa por una etapa controvertida, a pesar de ser un campo donde se acumula una
vasta experiencia con ms de 50 aos de aplicaciones mdicas y de realizarse millones
de pruebas anuales; por solo citar un ejemplo, en Estados Unidos se realizan
anualmente aproximadamente 7 000 000 de estudios.28 No hay un consenso general
sobre los mtodos a utilizar, existen variaciones en la estrategia diagnstica en el
estudio de enfermedades neuromusculares entre diferentes laboratorios, como
plantean Johnsen y colaboradores.29 Para mejorar la calidad y certeza del
electrodiagnstico es necesario realizar una estandarizacin internacional de los
mtodos electromiogrficos y de las estrategias diagnsticas.

Summary

Electromyographic diagnosis of neuromuscular diseases

An extensive review of the bibliography on the present status of the electromyographic

diagnosis of the neuromuscular diseases, its achievements, advances, and limitations,
in the search for a more sensitive and specific functional electrophysiology diagnosis
was made. The contemporary electromyography is at a stage of revision of its goals
and applications. New methods and concepts replacing the already old ones appear. It
is an essential tool in the study of neuromuscular diseases. The aim of this paper was
to allow the specialists of other branches of medicine to know these aspects.

Key words: Neuromuscular diseases, electromyography, conventional

electromyography, quantitative electromyography, electrophysiologic diagnosis.

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Recibido: 29 de septiembre de 2006. Aprobado: 30 de octubre de 2006.

Dr. C. Roger lvarez Fiallo. Instituto Superior de Medicina Militar Dr. Luis Daz
Soto . Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11 700, Ciudad de La Habana ,
Cuba.

1Doctor en Ciencias de la Salud.

2Doctor en Ciencias.
3Doctora en Ciencias Mdicas.

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