Prpura trombocitopnica trombtica

B'erang `ere S. Joly, et al. Blood 2017.

Prpura trombocitopnica trombtica

(TTP) es una enfermedad poco frecuente y potencialmente mortal.Es una microangiopata
caracterizada por anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia severa, y la isquemia
ligada a la microvascularizacin diseminadacon plaquetas ricas en trombos. TTP est
especficamenterelacionada con una deficiencia severa en ADAMTS13(Una desintegrina y
metaloproteasa con Trombospondina de tipo 1, miembro13), el factor especfico de von
Willebrand. La deficienciase adquiere con ms frecuencia a travs de autoanticuerpos
ADAMTS13, pero rara vez se hereda.
El primer episodio agudo de TTP suele ocurrirdurante la edad adulta, con un predominante
anti-ADAMTS13 de etiologa autoinmune. En raroscasos, sin embargo, TTP comienza tan
prontoen la Infancia, con frecuentes formas heredadas.TTP es ~ 2 veces ms frecuente en las
mujeres y se caracteriza por unatendencia a la recada. Un reconocimiento rpido dela TTP es
crucial para iniciar un tratamiento. El tratamiento de primera lnea para la TTP agudase basa
en el cambio diario del plasma suministrando las deficientes ADAMTS13,con o sin esteroides.
Moduladores de la respuesta inmune de manera adicional dirigidos a autoanticuerpos
ADAMTS13 y anticuerpo monoclonal anti-CD20 humanizado
Rituximab. En el TTP refractario o que no responde requiere de terapias ms intensivas,
Intercambio diario de plasma; Pulsos de ciclofosfamida, vincristina o ciclosporina. O el rescate
con esplenectoma puede llegar a considerarse. Nuevos frmacos incluyendo N-acetilcistena,
Zomib, ADAMTS13 recombinante y Cizumab muestra promesa en el tratamientode TTP.
Adems, el seguimiento a largo plazo de los pacientescon TTP es crucial para identificar la
ocurrenciade otras enfermedades autoinmunes, para controlarlas recadas, y para evaluar la
capacidad psicofsicay las secuelas El desarrollo ulterior del registros de pacientes en todo el
mundo es necesario para conformar nuevas estrategias.

https://drive.google.com/file/d/0B-O_BSwfBtNxR1pIZUhuVjBzNzA/view