Cul es la funcin de la hipfisis?

La hipfisis se encarga de fabricar y segregar una serie de hormonas que controlan

el funcionamiento de otras glndulas endocrinas que, a su vez, producen otras
hormonas. Es decir, la hipfisis es el director de una gran orquesta representada por
el sistema endocrino que, con sus secreciones hormonales, controla y regula
diversos aspectos del crecimiento, desarrollo y metabolismo de los seres humanos.

Todas las hormonas que fabrica la hipfisis son protenas, es decir, estn formadas
por la unin en una o varias cadenas de diversos aminocidos. Una de las hormonas
que fabrica la hipfisis es la tirotropina u hormona estimulante del tiroides (TSH).
Esta hormona se encarga de estimular a la glndula tiroidea para que fabrique
hormonas tiroideas. La hipfisis sintetiza tambin las dos gonadotropinas, es decir, la
hormona folculo-estimulante (FSH) y la hormona luteinizante (LH). Estas hormonas
controlan el funcionamiento de los rganos reproductores, tanto en la mujer como en el varn. En el ovario
estimulan el crecimiento y desarrollo de los folculos, as como la produccin de hormonas sexuales femeninas
(estradiol), y son imprescindibles para que se produzcan los ciclos menstruales. En el varn, las gonadotropinas
controlan la produccin de espermatozoides y de la hormona sexual masculina (testosterona).

Otra de las hormonas hipofisarias es la hormona estimulante de la corteza suprarrenal o adrenocorticotropina

(ACTH). Esta sustancia es fundamental para que la corteza de las glndulas suprarrenal, rganos que se sitan
encima de ambos riones, fabrique y segregue el cortisol, una sustancia imprescindible para la vida que
interviene en mltiples procesos del metabolismo.

La hipfisis se encarga tambin de la produccin de la hormona del crecimiento (GH) que es una sustancia
necesaria para el crecimiento de los nios y para el mantenimiento de la composicin corporal en los adultos.
Finalmente, la prolactina es una hormona hipofisaria necesaria para la produccin de la leche en la glndula
mamaria durante la lactancia.

Cmo enferma la hipfisis?

Como cualquier otro rgano de nuestro cuerpo, la hipfisis puede enfermar. Uno de sus principales trastornos es
el cese total o parcial de la funcin hormonal hipofisaria, es decir, la disminucin de la cantidad de hormonas
que debe producir en condiciones normales. Esto se denomina hipopituitarismo y, cuando alcanza a la totalidad
de las hormonas de la hipfisis, recibe el nombre de panhipopituitarismo.

El hipopituitarismo se puede producir por todas las causas que destruyan la glndula. Por ejemplo, lesiones
vasculares que den lugar a infarto hipofisario (muerte de las clulas hipofisarias), infecciones, inflamaciones de
origen no infeccioso, enfermedades de depsito o tumores de las reas vecinas o de la propia hipfisis. En otras
ocasiones el hipopituitarismo se produce por un traumatismo craneal o por una actuacin mdica, tal como la
ciruga o la radioterapia, para el tratamiento de algunas enfermedades.

Pero en la hipfisis pueden desarrollarse tambin tumores que, generalmente, son benignos (adenomas
hipofisarios), aunque pueden alcanzar un gran tamao. Los tumores de la hipfisis se clasifican en funcionantes
y no funcionantes. Los primeros son los que producen un exceso de algn tipo de hormona hipofisaria y dan
lugar a unos sndromes clnicos muy caractersticos. Los segundos son tumores que no producen hormonas,
sino que producen sntomas por compresin de estructuras vecinas y por destruccin del resto de la glndula,
dando lugar a deficiencias hormonales, es decir, hipopituitarismo.

Cundo se debe sospechar un trastorno hipofisario?

El hipopituitarismo puede producir sntomas muy diversos segn el nmero de hormonas afectadas y el grado
de la deficiencia. Los mdicos sospecharn un problema hipofisario cuando en un paciente se presenten
simultneamente sntomas y signos de deficiencia de hormona tiroidea (cansancio, elevacin del colesterol,
estreimiento), hormona suprarrenal (mareos, tensin baja, alteraciones en los electrolitos sanguneos) y
hormonas sexuales (prdida de la menstruacin, infertilidad, disminucin del deseo sexual). Sin embargo, cada
uno de estos sntomas de forma aislada no sugiere nunca una enfermedad de la hipfisis.

Los adenomas hipofisarios pueden existir durante muchos aos sin que den ningn sntoma, especialmente si
son pequeos, pero tambin pueden producir dolores de cabeza y alteraciones en el campo visual. Cuando un
tumor produce exceso de secrecin hormonal da lugar a cuadros clnicos muy caractersticos. As, el exceso de
prolactina produce alteraciones menstruales y secrecin de leche por el pezn. El exceso de GH da lugar a la
acromegalia, enfermedad que se caracteriza por crecimiento de las vsceras, de partes blandas en manos y pies
y por un aspecto facial caracterstico. El exceso de ACTH da lugar a la enfermedad de Cushing, en la que el
paciente desarrolla obesidad central con prdida de masa muscular, hipertensin, cara con aspecto de luna
llena y otras alteraciones.

Cmo podemos confirmar la presencia de un trastorno hipofisario?

Cuando se sospecha un exceso o defecto de alguna hormona hipofisaria es necesario confirmarlo mediante la
determinacin de los niveles hormonales en la sangre del paciente. Todas las hormonas hipofisarias
mencionadas, es decir, TSH, gonadotropinas, ACTH, GH y prolactina, pueden medirse en laboratorios
especializados mediante una extraccin sangunea en ayunas (determinaciones basales). Las hormonas de las
glndulas controladas por la hipfisis, tales como la hormona tiroidea, cortisol, o las hormonas sexuales tambin
deben medirse para determinar si existen niveles normales o alterados.

A veces esto no es suficiente, especialmente cuando se sospecha una deficiencia hormonal. Entonces se
recurre a las llamadas pruebas de estmulo. Estas pruebas consisten en la inyeccin de unas sustancias con
capacidad de estimular la secrecin de hormonas hipofisarias. Por ejemplo, si se sospecha una deficiencia de
GH no basta con determinar los niveles de esta hormona, que generalmente son bajos, sino que debemos
administrar sustancias estimulantes de esta hormona y obtener muestras de sangre del paciente de forma
seriada durante una o dos horas.

El estudio de los tumores hipofisarios requiere su identificacin mediante pruebas de imagen. Las ms
empleadas son la tomografa axial computadorizada (TAC) y la resonancia magntica (RM). Mediante estos
estudios pueden visualizarse los tumores, se puede medir su tamao y se puede valorar su repercusin en los
rganos vecinos como los vasos, los huesos, las vas visuales o el cerebro. Los tumores se clasifican segn su
tamao en microadenomas, cuando tienen menos de 10 mm de dimetro, y macroadenomas, cuando exceden
de este tamao.

Qu soluciones tienen las enfermedades hipofisarias?

En general disponemos de buenos tratamientos para la mayora de las
personas con enfermedades hipofisarias.

El hipopituitarismo puede solucionarse mediante la administracin de

la hormona u hormonas que le falten a cada paciente. Este tratamiento
sustitutivo resulta algo complicado ya que las secreciones hipofisarias
son de naturaleza proteica y necesitan administrarse mediante
inyecciones. Sin embargo la fisiologa hormonal nos echa una mano
para solucionar este problema. Ello es as porque, aunque las
hormonas de la hipfisis son protenas, las hormonas de las glndulas
que la hipfisis controla no son proteicas y pueden absorberse por va
oral.

Por lo tanto, para tratar una deficiencia de TSH no son necesarias las inyecciones de TSH, basta con dar
hormona tiroidea por va oral. Lo mismo sucede con la deficiencia de ACTH que puede tratarse con
hidrocortisona (cortisol) por va oral. La deficiencia de gonadotropinas en las mujeres se trata mediante la
administracin de estrgenos por va oral o en forma de parches cutneos. En los hombres disponemos de
hormona sexual masculina en forma de inyecciones intramusculares o en forma de parches que se aplican
sobre la piel. Estas hormonas sustituyen la produccin hormonal del ovario o del testculo, pero no son tiles
para conseguir fertilidad. Cuando una persona que padece hipopituitarismo desea tener descendencia es
necesario administrar inyecciones de gonadotropinas.

La GH constituye un caso distinto, ya que esta hormona slo puede administrarse mediante inyecciones y no
disponemos de ninguna sustancia por va oral que restituya su funcin. Por lo tanto, la deficiencia de GH se trata
con inyecciones tanto en los nios como en los adultos deficitarios de esta hormona.

Los tumores de la hipfisis pueden tratarse mediante medicamentos o bien mediante otros procedimientos como
la ciruga y la radioterapia. Los prolactinomas suelen responder muy bien a unos medicamentos denominados
agonistas dopaminrgicos que producen una importante reduccin de la secrecin de prolactina y del tamao
del tumor. Los tumores no funcionantes y el resto de tumores funcionantes suelen tratarse mediante una
intervencin quirrgica. Si este tratamiento no es eficaz tambin puede emplearse los tratamientos
radioterpicos que utilizan radiaciones ionizantes que pretenden destruir las clulas tumorales. Los casos de
acromegalia y de enfermedad de Cushing tambin pueden tratarse con algunos medicamentos que reducen la
secrecin hormonal.

Qu es el cncer de tiroides?
 Esta enfermedad supone el tumor ms frecuente del sistema endocrino. Tiene, no obstante,
una baja incidencia, siendo el responsable del 1% de las muertes por cncer. Predomina en las
mujeres (relacin 2:1) y su frecuencia se incrementa con la edad.

El cncer de tiroides se clasifica en diferentes tipos, segn sean las clulas que lo forman. As
se describen fundamentalmente: carcinoma papilar, folicular, de clulas de Hurthle, medular y
anaplsico.

Estos tumores presentan una gran variabilidad en su comportamiento, desde una moderada
agresividad hasta el desenlace fatal.
Ver imagen

Qu factores contribuyen a su aparicin?

No se conocen claramente cuales son las causas de este tipo de tumor salvo su relacin con las radiaciones
ionizantes (radioterapia). Se han detectado mltiples casos 10 20 aos despus de haber recibido este tipo de
tratamiento. Asimismo, se barajan otra serie de factores que colaboren en su gnesis:

La posible asociacin con otras enfermedades del tiroides.

La elevacin de la TSH que provoque un estmulo constante de la glndula tiroidea.
Las zonas de bocio endmico.

Los factores genticos predisponentes.

Carcinoma papilar

Ver imagen Es el tumor tiroideo ms frecuente, alrededor del

60% del total. Es el de menor grado de malignidad.
Habitualmente se produce en jvenes, con predominio en las mujeres. En estos
pacientes suele identificarse un antecedente de radioterapia previa.

El tumor crece lentamente y con frecuencia se extiende a los ganglios adyacentes

en el cuello, dando lugar a las adenopatas detectables por la palpacin de la
zona. La diseminacin a distancia es ms rara.

En general, el individuo acude a la consulta del mdico cuando nota la presencia de un ndulo indoloro en la
parte anterior del cuello (ndulo tiroideo) o bien al observar ganglios inflamados a nivel cervical.

El mdico realiza entonces, diferentes pruebas complementarias, pudiendo encontrar los siguientes hallazgos:

Anlisis de sangre: Las hormonas tiroideas son normales.

Ecografa del tiroides: Ndulo slido, mal delimitado, con algunas zonas lquidas en su interior.
Gammagrafa del tiroides: Se comporta generalmente como un ndulo fro, es decir, que tras la
inyeccin del istopo se objetiva escasa captacin en el tiroides.
Biopsia del tiroides.

El tratamiento depende del tamao. Los ms pequeos se tratan con reseccin parcial de la glndula mientras
que los grandes requieren una reseccin total (tiroidectoma total) y yodo radiactivo (I131).

Es un tumor de bajo grado de malignidad con una mortalidad a los 10 aos del 5-10%. No obstante, existen
grupos de pacientes donde el pronstico se ensombrece:

Ancianos.
Varones.
Tumores mayores de 4 cm.
Diseminacin local y a distancia. Las adenopatas regionales (prximas al tiroides) no empeoran el
pronstico.

Los tumores indiferenciados, es decir, los ms inmaduros.

Enfermedades del ovario
Biosntesis de las hormonas sexuales en el ovario

Las hormonas sexuales femeninas secretadas en el ovario son fundamentalmente

el estradiol y la progesterona, aunque tambin se producen pequeas cantidades
de estrona, androstenodiona, testosterona, 17-hidroxiprogesterona y varias
hormonas no esteroides, como la inhibina, la relaxina y algunos factores locales.
Todos los esteroides ovricos se producen, fundamentalmente, en las estructuras
foliculares y en el cuerpo lteo.

- Estradiol
La secrecin del estradiol al plasma es variable a lo largo del ciclo menstrual. En el
plasma, el 40% circula unido a la protena transportadora de hormonas sexuales
(sex hormone binding globulin, SHBG), que es la misma que utiliza la testosterona,
el 58% se une a la albmina y el 2-3% circula libre. Los estrgenos actan sobre
diversos tejidos del organismo a travs de receptores nucleares especficos. A
partir de la pubertad, estimulan el desarrollo de los caracteres sexuales
secundarios femeninos induciendo el crecimiento mamario, la distribucin
femenina de la grasa corporal y el desarrollo de los genitales internos y externos.
Estimulan tambin el anabolismo y el crecimiento de los huesos largos, pero
cierran los cartlagos de conjuncin, por lo que a la larga detienen el crecimiento.

- Progestgenos
Se produce a lo largo de todo el ciclo tanto en el ovario como en las glndulas
suprarrenales y tambin su secrecin es variable a lo largo del ciclo menstrual.
Circula en el plasma unida a la protena transportadora de cortisol (cortisol binding
globulin, CBG) y su principal ruta metablica implica su transformacin a
pregnandiol. Se elimina por la orina tras su conjugacin con el cido glucurnico.
Son fundamentales para el mantenimiento de la gestacin. Transforman el
endometrio uterino, previamente proliferado por la accin de los estrgenos, en un
endometrio secretor, con abundancia glandular, lo que posibilita la implantacin
del huevo fecundado.

- Andrgenos
Los dos que se secretan en el ovario son la androstenodiona y la testosterona,
cuyo lugar de origen lo constituyen las clulas tecales y las glndulas
suprarrenales. Aunque no estn del todo aclaradas, los andrgenos en la mujer,
aparte de su papel precursor de los estrgenos, parecen tener acciones
estimulantes sobre la libido y el anabolismo.

Regulacin de la funcin ovrica

- Gonadotropinas hipofisarias . El control de la funcin ovrica se lleva

a cabo por las hormonas gonadotrpicas hipofisarias (LH, FSH), PRL y HCG. En
condiciones normales tanto la LH como la FSH presentan una secrecin pulstil en
la mujer. La FSH induce desarrollo folicular y sntesis de estradiol a expensas de la
androstenodiona sintetizada en las clulas locales bajo el estmulo de la LH. La LH
es responsable de la ovulacin, de la maduracin del oocito y de la luteinizacin
del folculo e interviene en la sntesis de estradiol y es necesaria para la sntesis de
androstenodiona que pasar despus a las clulas de la granulosa para sufrir en
stas un proceso de aromatizacin. La secrecin de LH y FSH est bajo el control
de feedback negativo de los estrgenos y la progesterona.

- Gn-RH o LHRH hipotalmica. Secrecin pulstil. Mecanismos de

feedback, largo entre Gn-RH y esteroides gonadales, corto entre Gn-RH y
gonadotropinas y ultracorto entre Gn-RH y su propia secrecin modulada a travs
de los neurotransmisores potencialmente involucrados que incluyen: dopamina,
noradrenalina, serotonina, melatonina, prostaglandinas, endorfinas, xido ntrico y
aminocidos excitatorios. Regula la secrecin de LH y FSH, por medio de la
modificacin de su frecuencia de pulsos.

Exploracin de la funcin ovrica

Exploraciones indirectas

- Exploracin clnica . Caracteres sexuales secundarios

(desarrollo mamario y distribucin apropiada de la grasa
corporal, as como la distribucin femenina del vello pubiano,
con forma de tringulo de base superior sin invadir la lnea
media), anormal crecimiento de vello corporal (indicativo de
una situacin de hiperproduccin de hormonas masculinas),
genitales externos con observacin del desarrollo de los labios
mayores y menores (posibilidad de un himen imperforado,
una aplasia vaginal o uterina, un tabique vaginal y las
caractersticas macroscpicas de la mucosa vaginal y del
moco cervical).

- Citologa vaginal. Informa sobre el grado de impregnacin

estrognica de dicha mucosa.

- Moco cervical. Refleja directamente la actividad hormonal.

- Temperatura basal. Un ciclo menstrual normal presenta un

ciclo trmico bifsico caracterstico, con temperaturas ms
elevadas en la segunda fase.

- Biopsia endometrial. Util para determinar si el endometrio

se encuentra en fase de proliferacin, es decir, bajo la accin
estrognica, o bien en fase secretora por accin
progestgena.

- Histerosalpingografa. Inyeccin de contraste yodado por

va vaginal para visualizar los genitales internos. Con ella se
pueden medir el tamao de la cavidad uterina y comprobar la
permeabilidad de las trompas.

Exploraciones directas

Determinaciones hormonales

- Estradiol y progesterona plasmticos (determinaciones

peridicas para observar los cambios en las fases del ciclo
menstrual).
- 17-a-hidroxiprogesterona plasmtica (indicador del
momento de la ovulacin).
- Testosterona plasmtica. (til en ciertas situaciones de
hiperandrogenismo).
- Prolactina.
- LH y FSH plasmticas. Cifras variables dependiendo del ciclo
menstrual.
- Estrgenos urinarios totales (cifras variables a lo largo
del ciclo menstrual).
- Pregnandiol en orina (refleja si ha habido o no ovulacin).

Valores normales de las determinaciones hormonales

Pruebas funcionales. Se utilizan cuando los datos obtenidos

con las determinaciones basales no son concluyentes:

- Pruebas hipofisarias: Prueba del clomifeno (estimula la

secrecin de LHRH y, por consiguiente, la de gonadotropinas
y se utiliza para valorar la capacidad de respuesta conjunta
hipotlamo-hipofisaria) y prueba de la LHRH (y determinacin
posterior de LH y FSH plasmticas; una respuesta normal en
pacientes que presentan concentraciones de gonadotropinas
normales o bajas y estrgenos bajos indicar la existencia de
una lesin hipotalmica.

- Pruebas ovricas: Prueba de HMG (gonadotropina

menopusica humana) o FSH recombinante humana (y
determinar las concentraciones de estradiol plasmtico o de
estrgenos urinarios en los 5 das siguientes; mediante esta
prueba es posible diferenciar las alteraciones ovricas
primarias (en las que no habr respuesta) de las hipotlamo-
hipofisarias (en las que sta es evidente), prueba de
estimulacin con HMG/FSH-HCG y determinacin de
progesterona posteriormente para saber si ha habido
ovulacin y luteinizacin folicular).

- Pruebas endometriales: Prueba de la progesterona (permite

explorar la funcin estrognica, en una paciente con
amenorrea), prueba de los estrgenos y la progesterona (se
observa si se produce hemorragia por deprivacin en los 10
das siguientes a la interrupcin de su administracin).

Alteraciones de la funcin ovrica

Hipofuncin ovrica
Amenorrea primaria o secundaria, infertilidad o menopausia
precoz.

Primaria:

- Cromosomopatas. Disgenesias gonadales y sndrome de

Turner.

- Castracin prepuberal o pospuberal por extirpacin

quirrgica, por tratamiento quimioterpico agresivo o por
radioterapia abdominal. Si la castracin es prepuberal, no se
desarrollan los caracteres sexuales secundarios femeninos y
persisten abiertos los cartlagos de crecimiento y la estatura
ser elevada. Si la castracin se produce despus de la
pubertad, como suele ocurrir, aparecen rpidamente los
sntomas de privacin hormonal sexual, que incluyen atrofia
de tero y mamas, sequedad vaginal con dispareunia y un
cortejo de manifestaciones vegetativas (sofocos, sudacin
profusa) y emocionales (depresin, ansiedad e irritabilidad),
adems de amenorrea persistente. Aparecern
concentraciones bajas de estrgenos y elevadas de LH y FSH
(hipogonadismo hipergonadotropo).

- Sndrome del ovario resistente. Amenorrea primaria (ms

rara vez secundaria) con concentraciones bajas de estrgenos
y muy elevadas de gonadotropinas, en mujeres con ovarios
aparentemente normales.

- Menopausia. Cese permanente de la menstruacin derivado

de la prdida de la actividad folicular del ovario.

Secundaria o terciaria:

- Amenorrea hipogonadotrpica. La mayora de estas

alteraciones son de origen hipotalmico por afeccin de la
sntesis o la secrecin de Gn-RH, en relacin con sndromes
congnitos, o ms frecuentemente adquiridos (tumores,
enfermedades granulomatosas o postinfecciosas) y sobre todo
trastornos funcionales (factores psicolgicos y los
nutricionales, como la anorexia nerviosa o la que ocurre en
deportistas o bailarinas.

- Hiperprolactinemia.

Hiperfuncin ovrica
Pubertad precoz, menorragias o retraso de la menopausia.

Si ocurre antes de los 9 aos, determinar pubertad precoz y

si ocurre despus de la pubertad, puede ocasionar
hiperplasias endometriales con hemorragias menstruales
abundantes y frecuentes, incremento del tamao mamario y,
en general, diversas manifestaciones de hiperestrogenismo.

Primaria: Causada por tumores derivados de las clulas

granulosas y tecales ovricas productores de estrgenos y/o
de andrgenos. Dependiendo de la edad de la paciente, los
sntomas sern de hiperestrogenismo o de seudopubertad
precoz, y si la produccin fundamental es de andrgenos,
aparecern sntomas de virilizacin e hirsutismo.

Secundaria: Pubertad precoz verdadera (activacin del eje

hipotlamo-hipofisario antes de los 9 aos; benigna en el
90%), sndrome del ovario poliqustico (+ hiperandrogenismo)
e hirsutismo de causa ovrica.

Enfermedades del testculo

- La sntesis de andrgenos tiene lugar en la clula de Leydig. La testosterona es la
principal hormona producida por el testculo, aunque tambin secreta pequeas
cantidades de androsterona, androstenodiona, progesterona, 17-OH-progesterona
y estradiol. La testosterona circula en el plasma fijada en su mayor parte (98%) a
protenas del plasma, principalmente a la globulina transportadora de hormonas
sexuales (sex hormone binding globulin, SHBG) y a la albmina. La enzima 5-a-
reductasa reduce la testosterona a dihidrotestosterona (DHT) en varios rganos
reproductivos, piel genital y folculos capilares. Otro metabolito de la testosterona,
el estradiol, se produce por accin de la aromatasa en los tejidos perifricos. La
metabolizacin hacia derivados inactivos se produce en el hgado por medio de
hidroxilacin o reduccin, y dichos productos se excretan por el rin libres o
conjugados a grupos glucurnido o sulfato. La testosterona se disocia de las
protenas transportadoras en el territorio capilar y penetra en las clulas por
difusin pasiva. En los rganos con actividad reductasa se transforma en DHT. El
receptor de andrgenos se encuentra en el citoplasma y se une a la testosterona o
a la DHT.

- Los andrgenos son importantes en todas las fases de la vida. En el estadio

embrionario, la testosterona es responsable de la diferenciacin masculina de los
rganos sexuales. Durante la pubertad, determina en el hombre los cambios
fenotpicos caractersticos en los genitales y la aparicin de los caracteres sexuales
secundarios. En los epiddimos, conductos deferentes, vesculas seminales y
prstata, las acciones trficas son mediadas principalmente por la DHT. Las
elevadas concentraciones de testosterona presentes en el testculo a partir de la
pubertad son necesarias para en concierto con la accin de las gonadotropinas
iniciar y mantener la espermatognesis. La testosterona aumenta la masa y la
fuerza muscular, estimula el crecimiento y la mineralizacin de los huesos y el
cierre de las epfisis. Los andrgenos tienen efectos psicotrpicos importantes, que
posiblemente empiecen antes del nacimiento. Adems de generar la libido,
contribuyen a mantener el bienestar psquico y la sensacin de energa. La
testosterona estimula tambin la hematopoyesis.

- Espermatognesis. Tiene lugar en los tbulos seminferos, bajo la coordinacin

de las clulas de Sertoli.

- El funcionamiento del testculo est regulado por el eje hipotlamo-

hipofisogonadal y mecanismos de regulacin local paracrina (entre
clulas vecinas) y autocrina (de una clula consigo misma).

Exploracin de la funcin testicular

- Anamnesis. Esterilidad, antecedentes de dolor, inflamacin,

traumatismo o criptorquidia, ciruga en la regin inguinal,
sntomas urolgicos que puedan relacionarse con infeccin o
irritacin de la va seminal y enfermedades de transmisin
sexual. Desarrollo somtico y puberal. Algunas enfermedades
sistmicas (hepatopatas, insuficiencia renal, fibrosis qustica)
se relacionan con anomalas testiculares o de la va seminal.
Ciertas manifestaciones sensoriales como las alteraciones del
campo visual son indicativas de tumor hipofisario, mientras
que la anosmia sugiere un sndrome de Kallmann. La historia
familiar puede informar de un posible componente gentico
en el hipogonadismo o la esterilidad.

- Exploracin fsica. Hbito corporal y datos morfomtricos

(relacin talla/braza y relacin entre el segmento inferior y
superior del cuerpo). Caracteres sexuales secundarios
masculinos (tringulo o escudo de vello pbico masculino,
vello facial y corporal, patrn de clavicie frontal, cartlago
tiroideo agrandado, hbito corporal masculino). Ginecomastia.
Obesidad troncular. Genitales externos (desarrollo pene y
glande, medidas testculo 4x3x2,5 cm, piel escrotal oscura y
con pliegues rugosos). Tacto rectal (prstata).

- Determinaciones hormonales

- Determinacin de LH, FSH y testosterona total. Si fallo

testicular primario aparecer testosterona baja y
concentraciones elevadas de LH y FSH y si es secundario,
concentraciones sricas bajas de testosterona junto a LH y
FSH tambin bajas o inapropiadamente normales
(hipogonadismo hipogonadotrpico o secundario).
Valores normales de las determinaciones hormonales
- Pruebas funcionales: Estimulacin con clomifeno o con Gn-
RH (hipogonadismo secundario), prueba de gonadotropina
corinica (HCG) (vala la presencia de clulas de Leydig
funcionales y es til para distinguir la criptorquidia bilateral de
la anorquia bilateral).

- Seminograma: Anlisis del eyaculado.

- Biopsia testicular.

- Otras exploraciones: estudios radiolgicos de la regin

hipotlamo-hipofisaria, comprobacin de la edad sea
(ncleos de osificacin del carpo y la mano), ultrasonografa
Doppler (varicocele), ecografa testicular, estudio del
cariotipo.

Alteraciones del testculo

Hipofuncin testicular
Alteraciones del desarrollo genital, de los caracteres sexuales
secundarios e infertilidad

Fracaso para producir testosterona, espermatozoides o

ambos.

Primario:

- Anomalas congnitas y del desarrollo: Sndrome de

Klinefelter (cuadro clnico ms frecuente de hipogonadismo
congnito. Cariotipo 47XXY), otras cromosomopatas (46XX,
47XYY, disgenesias gonadales 46XY (sndrome de Noonan) y
45X (sndrome de Turner masculino) y otras alteraciones con
base gentica (hipoplasia de clulas de Leydig, sndromes de
resistencia andrognica y los defectos en la biosntesis de
testosterona), anorquia, alteraciones cualitativas de los
espermatozoides y criptorquidia (interrupcin del descenso
normal de los testculos a la bolsa escrotal).

- Lesiones adquiridas: orquitis, lesiones por agentes txicos y

otras lesiones adquiridas del testculo, lesiones del tbulo
seminfero (la mayora de las causas de infertilidad
masculina), enfermedades sistmicas graves y episodios de
estrs fsico agudo, climaterio masculino (declive de la funcin
sexual y gonadal en el hombre), tumores testiculares:
neoplasia ms frecuente en hombres jvenes, aunque slo
representan el 1% de todos los cnceres en el varn,
defectos de la va seminal (obstrucciones congnitas,
infecciones, hipospadias y epispadias).

Secundario: Lesiones hipotalmicas o hipofisarias congnitas

o adquiridas.

Trastornos de la diferenciacin sexual

Fisiologa de la diferenciacin sexual

- Sexo gentico. Se determina en el momento de la fecundacin, segn el

cromosoma sexual que contenga el espermatozoide fecundante: un
espermatozoide con la dotacin cromosmica 22 + X determinar un cigoto 44 +
XX, cuyo sexo gentico es femenino, mientras que un espermatozoide 22 + Y
determinar un cigoto 44 + XY, cuyo sexo gentico es masculino.

- Sexo gonadal. Se establece en el curso de las primeras semanas de vida

embrionaria y depende del sexo gentico. A partir del esbozo de las gnadas
primitivas indiferenciadas se forman los ovarios en el sexo femenino y los
testculos en el masculino.

- Sexo genital. El femenino queda determinado durante la vida fetal por la

ausencia de funcin testicular durante fases crticas de la vida fetal. El masculino
requiere una secrecin y una accin normales de los dos tipos de hormonas
testiculares: el factor inhibidor de los conductos de Mller y la testosterona.

Anomalas del sexo cromosmico

Se originan en el perodo inicial, el de formacin del sexo

gentico, y determinan trastornos en el nmero o la
estructura de los cromosomas sexuales X o Y.

Disgenesia gonadal y sndrome de Turner. Alteracin de los

cromosomas sexuales que provoca individuos
fenotpicamente femeninos con infantilismo sexual,
atrofia gonadal y talla baja. Si se acompaa de
malformaciones congnitas se denomina sndrome de Turner
( 45X es la ms frecuente, faltando el otro cromosoma
sexual).

Disgenesia gonadal pura (fenotipo femenino, atrofia gonadal,

infantilismo sexual, talla normal o alta y ausencia de
anomalas congenitas (46XX)

Sndrome de Klinefelter.

Estados intersexuales

- Seudohermafroditismo femenino: pacientes con sexos

gentico y gonadal femeninos, cuyos genitales externos se
presentan al nacer total o parcialmente masculinizados.
La causa ms frecuente es la presencia, durante la vida
fetal, de concentraciones ms o menos elevadas de
andrgenos que, por va sistmica, han llegado a
virilizar el seno y el tubrculo urogenitales del feto
femenino. Las causas ms frecuentes son de origen fetal,
sobre todo hiperplasia suprarrenal congnita
(deficiencias enzimticas en las vas de biosntesis de
los esteroides suprarrenales, que provocan un dficit del
glucocorticoide cortisol, acompaado o no de un dficit
del mineralcorticoide aldosterona, dficit de 21-
hidroxilasa el ms frcuente, dficit de 11-b-Ohasa,
dficit de 3-b-OHSD) , tumores fetales, suprarrenales u
ovricos productores de andrgenos, malformaciones
mltiples urogenitales, idioptico y de origen materno
(tumores maternos, suprarrenales u ovricos, productores de
andrgenos, la hiperplasia suprarrenal materna no tratada o
mal tratada y la yatrogenia).

- Hermafroditismo verdadero: es el trastorno menos

frecuente, incluyendo en todos los niveles de diferenciacin
sexual (gentica, gonadal y genital), caractersticas de ambos
sexos.

- Seudohermafroditismo masculino: sexos gentico y gonadal

masculinos, mientras que el sexo genital puede ser desde
femenino normal hasta todos los grados de ambigedad.
Mltiples causas.

Hirsutismo
Aparicin en la mujer de vello corporal en reas sensibles a
los andrgenos (extremidades, cara, mamas, tronco y rea
perineal), es decir de distribucin segn el patrn masculino
adulto y con pelo terminal, grueso y pigmentado. Esta
distribucin lo distingue de la hipertricosis, caracterizada por
el aumento de vello fino distribuido de modo difuso por toda
la superficie corporal. Constituye una manifestacin cutnea
del efecto aumentado de los andrgenos sobre el folculo
piloso (la hipertricosis no est mediada por los andrgenos y
suele ser familiar o bien secundaria a tratamientos
farmacolgicos o a alteraciones metablicas).

Si el efecto es muy manifiesto se puede acompaar de signos

de virilizacin (alopecia, voz ronca, aumento del desarrollo
muscular e hipertrofia del cltoris).

Etiopatogenia
Hiperandrogenismo por aumento de la produccin
andrognica ovrica (lo ms frecuente sndrome del ovario
poliqustico)o suprarrenal (lo ms frecuente hiperplasia
suprarrenal por dficit de 21-hidroxilasa y sndrome de
Cushing) o de ambos (obesidad) o a una disminucin de la
concentracin de las protenas de transporte plasmtico de los
andrgenos, lo que aumenta la fraccin libre de los mismos,
que es la que acta sobre el folculo piloso y raramente se
debe a la administracin exgena de estas hormonas o por
aumento de la sensibilidad a los andrgenos del folculo piloso
(hirsutismo perifrico) y frmacos.

Cuadro clnico
Muy frecuente. La presentacin clnica variar segn su
etiologa y as, las formas no neoplsicas suelen iniciarse tras
la pubertad, estabilizndose sobre la tercera dcada o
aumentando lentamente hasta la menopausia y las
neoplsicas se caracterizan por la aparicin de hirsutismo
rpidamente progresivo acompaado de amenorrea u otros
signos de virilizacin.

Diagnstico

- Exploracin hormonal: Determinacin en suero de

concentraciones de gonadotropinas, prolactina (PRL) y de un
reducido nmero de andrgenos basales, testosterona total
y/o libre y DHEA-S y la determinacin concentracin srica de
17-hidroxiprogesterona (aumentada en el dficit de 21-
hidroxilasa).
- Cateterismo selectivo de venas ovricas y suprarrenales y
determinacin de andrgenos (slo si se sospechan
tumoraciones no demostrables por otros mtodos) y
exploracin morfolgica con ecografa, tomografa
computarizada (TC) y resonancia magntica (RM) y la
gammagrafa con 131yodo-6-beta-metil-norcolesterol.
- Laparoscopia y laparotoma exploradora.

Patologa de la pubertad

Pubertad precoz

Aparicin de los caracteres sexuales antes de los 9 aos en

los nios y de los 8 en las nias. Puede ser central o LHRH-
dependiente y perifrica o LHRH-independiente.

- Pubertad precoz LHRH-dependiente se debe al inicio

prematuro de la actividad pulstil de LHRH similar a la que se
produce en la pubertad fisiolgica pero a una edad
cronolgica inadecuada. Puede ser idioptica, o secundaria a
tumores o procesos inflamatorios del SNC

- Pubertad precoz LHRH-independiente, la produccin de

esteroides sexuales es autnoma, sin que exista aumento de
la secrecin de gonadotropinas, como ocurre en la
testotoxicosis por mutaciones activadoras del receptor de la
LH que determinan una produccin mantenida de
testosterona por las clulas de Leydig.

Pubertad precoz incompleta

- Pubarqua prematura. Es la aparicin precoz del vello

pubiano antes de los 8 aos en la nia y de los 9 en el nio,
en ausencia de otros signos puberales. En general, se debe a
un aumento precoz de la secrecin de andrgenos
suprarrenales, por lo que sus concentraciones, sobre todo las
de DHEA-S, se encuentran moderadamente elevadas.

- Telarquia precoz. Aparicin de un botn mamario uni o

bilateral de carcter no evolutivo. No es excepcional en los
dos primeros aos de vida, y tambin puede presentarse
posteriormente. Es secundaria a un aumento de la FSH.

Pubertad retrasada

Retraso en la aparicin de los signos puberales (no desarrollo

mamario a los 13 aos en la nia, o cuando el volumen
testicular es inferior a 4 mL a los 14 aos en el nio).

Puede producirse por una alteracin en la puesta en marcha

del eje hipotlamo-hipofisogonadal (hipogonadismo
hipogonadotrfico), o por fallo gonadal primario
(hipogonadismo hipergonadotrfico, lo ms frecuente
sndrome de Klinefelter en el varn y sndrome de Turner en
la mujer). En el primer caso, tanto las concentraciones de
gonadotropinas como las de hormonas gonadales sern
prepuberales, mientras que, en el segundo, concentraciones
elevadas de gonadotropinas coexistirn con hormonas
gonadales bajas. En la prctica diaria, ms del 50% de los
casos de retardo puberal en el nio correspondern a retrasos
constitucionales del crecimiento y desarrollo, mientras que en
la nia, hasta el 30%, pueden deberse a cromosomopatas
(sndrome de Turner).

Ginecomastia
Es el aumento del tamao de la glndula mamaria de
naturaleza benigna que se produce, a expensas del tejido
glandular, en un varn. En general, es bilateral, aunque
puede presentarse de forma unilateral.

Etiopatogenia
- Manifestacin fisiolgica del desarrollo en algunas etapas de
la vida (la pubertad, el perodo neonatal y la vejez).
- Insuficiente produccin de testosterona congnita (anorquia
y sndrome de Klinefelter) o adquirida (orquitis, traumatismos,
castracin), produccin excesiva de estrgenos, insuficiencia
heptica, tirotoxicosis, desnutricin, frmacos (ketoconazol,
espironolactona, cimetidina, anovulatorios, digital, clomifeno)
y otras causas (derrames pleurales, tuberculosis pulmonar,
abscesos pulmonares, cor pulmonale crnico, toracotoma,
distrofias musculares).

Fisiopatologa
Es poco conocida. Se implica a la existencia de
concentraciones excesivas de estrgenos, disminuidas de
andrgenos o bien una disminucin en el cociente
andrgenos/estrgenos y a veces un aumento de la
sensibilidad de la glndula mamaria a los estrgenos.

Cuadro clnico
Aumento visible de la glndula, habitualmente asintomtica,
aunque en caso de desarrollo rpido de la lesin puede
aparecer dolor local.

Diagnstico
Por inspeccin y palpacin del rea mamaria. La causa se
establecer a partir de la historia clnica, exploracin fsica,
analtica general y determinacin de testosterona, estradiol,
LH, hormona foliculostimulante (FSH), PRL, HCG y hormona
tirotropa.
Si se sospecha una neoplasia suprarrenal o testicular, debe
practicarse una ecografa o bien una tomografa
computarizada (TC).
Cncer de pncreas
Otros nombres: Carcinoma pancretico, Cncer pancretico

El pncreas es una glndula localizada detrs del estmago y por delante de la

columna. Produce jugos que ayudan a descomponer los alimentos y hormonas
que ayudan a controlar los niveles de azcar en la sangre. El cncer de
pncreas es la cuarta causa principal de muerte por cncer en los Estados
Unidos. Algunos factores de riesgo para el desarrollo de cncer de pncreas
incluyen:

Fumar cigarrillos
Sufrir de diabetes por mucho tiempo
Pancreatitis crnica
Algunos trastornos hereditarios

El cncer de pncreas es difcil de detectar con anticipacin. No causa

sntomas de inmediato. Cuando los sntomas aparecen, suelen ser vagos o
imperceptibles. Incluyen una coloracin amarillenta de la piel y los ojos, dolor
en el abdomen y la espalda, prdida de peso y fatiga. Adems, como el
pncreas est oculto detrs de otros rganos, los profesionales de la salud no
pueden ver ni palpar los tumores en los exmenes de rutina. Dado que
frecuentemente se detecta tarde y se disemina rpidamente, el cncer de
pncreas puede ser difcil de tratar. Los posibles tratamientos incluyen ciruga,
radiacin y quimioterapia.

Fibrosis qustica

La fibrosis qustica (FQ) es una enfermedad hereditaria de las glndulas

mucosas y sudorparas. Afecta principalmente los pulmones, el pncreas, el
hgado, los intestinos, los senos paranasales y los rganos sexuales. La FQ
hace que el moco sea espeso y pegajoso. El moco tapona los pulmones,
causando problemas respiratorios y facilitando el crecimiento bacteriano. Eso
puede conducir a problemas como infecciones pulmonares repetidas y daos
pulmonares.

Los sntomas y la severidad de la FQ pueden variar ampliamente. Algunas

personas tienen problemas serios desde el nacimiento. Otros, pueden tener
una versin ms leve de la enfermedad que no se manifiesta hasta la
adolescencia o al inicio de la edad adulta.

Aun cuando no se conoce una cura para la FQ, los tratamientos han mejorado
enormemente en los ltimos aos. Hasta la dcada de los 80, la mayora de las
muertes por FQ ocurrieron en nios y adolescentes. Actualmente, con mejores
tratamientos, las personas con FQ viven en promedio ms de 35 aos.

Qu es la pancreatitis por clculos biliares?

La pancreatitis por clculos biliares es una inflamacin del pncreas, resultado de la obstruccin del
conducto pancretico por un clculo biliar. Esto ocurre al nivel del esfnter de Oddi, un msculo redondo
ubicado en la abertura del conducto biliar hacia el intestino delgado. Cuando un clculo de la vescula
biliar se desplaza por el conducto biliar comn y queda atrapado en el esfnter, bloquea el flujo de salida
de todo material proveniente del hgado y pncreas. El resultado es la inflamacin del pncreas, la cual
puede ser muy grave. La pancreatitis por clculos biliares puede ser una enfermedad que conlleva
peligro de muerte, y es necesario que un mdico examine de urgencia a la persona con clculos biliares
que repentinamente presenta dolor abdominal fuerte.

Quin contrae pancreatitis por clculos biliares?

Los factores de riesgo para la pancreatitis por clculos biliares son similares a los descritos para la
enfermedad de clculos biliares.

Cules son los sntomas de la pancreatitis por clculos biliares?

Los sntomas podran ser similares a los arriba explicados, bajo Clculos biliares y enfermedad de
clculos biliares. Adems, podra sentirse dolor en el abdomen superior izquierdo o en la espalda, que
generalmente aparece en forma repentina, es muy fuerte, normalmente agudo o como una sensacin de
que algo se aprieta, y con frecuencia viene acompaado por nusea y vmito.

Cmo se diagnostica la pancreatitis por clculos biliares?

Los exmenes de sangre pueden identificar la inflamacin del pncreas (amilasa y lipasa) y pueden
encontrar pruebas de obstruccin del flujo de salida de la bilis desde el hgado (ALT, AST, fosfatasa
alcalina y bilirrubina). La inflamacin del pncreas se observa mejor con una prueba radiolgica (CT scan
o CAT scan), la cual tambin puede determinar la gravedad de la inflamacin pancretica. El CT scan no
tiene tanta sutileza como para identificar los clculos biliares pequeos, y por ello, podra requerirse un
ultrasonido abdominal en caso de considerarse que esa es la causa de la pancreatitis.

Cul es el tratamiento para la pancreatitis por clculos biliares?

Al inicio, la pancreatitis se trata mejor evitando la ingesta de cualquier tipo de lquido o slido hasta que la
inflamacin disminuya. Normalmente, todo lo que se requiere es administrar lquidos por va intravenosa
cuando la inflamacin es moderada, y los sntomas se resuelven dentro de pocos das. Una inflamacin
grave, dolor persistente y fiebre sugieren pancreatitis severa e inflamacin continua. En ese caso, se
iniciar la administracin de nutrientes por va intravenosa, si no es posible volver a empezar la ingesta
oral en aproximadamente 5 a 7 das. La nusea grave y el vmito se tratan inicialmente aliviando al
estmago de los lquidos; por ello se usa una sonda nasogstrica y se administran medicamentos
antihemticos (contra la nusea). Las terapias para el dolor podran administrarse por va intravenosa
hasta que pueda reiniciarse la ingesta de alimentos y uso de tratamientos por va oral. A veces, es
importante extirpar urgentemente un clculo biliar que ocasiona pancreatitis; y en otras ocasiones, podra
ser adecuado esperar entre 24 y 48 horas con valoraciones regulares para asegurarse que la persona
permanece estable. Los clculos biliares que causan la pancreatitis de clculos biliares podran pasar y
salir del conducto sin intervencin o podran requerir una extirpacin endoscpica o quirrgica. En los
casos con infeccin del tejido pancretico, ocurre la enfermedad conocida como necrosis (tejido muerto)
pancretica, y se podran usar antibiticos para controlar o prevenir la infeccin.

Las glndulas suprarrenales (o adrenales) son responsables de muchas enfermedades que se

desarrollan en el cuerpo. Cuando funcionan correctamente producen varias hormonas que generan
actividad qumica en todos los sistemas. Pero, qu ocurre cuando hay trastornos, como el
sndrome de Cushing, que interfieren con esos mecanismos hormonales? La siguiente informacin
lo ayudar a hablar con su mdico acerca de las glndulas suprarrenales y los trastornos
complejos e intrincados que las afectan.

Qu son las glndulas suprarrenales?

Las glndulas suprarrenales estn localizadas por encima de cada rin, tienen forma triangular y
miden aproximadamente media pulgada (1,25 cm) de alto y tres pulgadas (7,5 cm) de largo. La
parte interior (mdula suprarrenal) de las glndulas suprarrenales secreta hormonas como la
adrenalina que afectan la tensin arterial, el ritmo cardaco y la sudoracin. La parte externa
(corteza suprarrenal) secreta muchas hormonas diferentes que controlan el uso de las grasas,
las protenas y los hidratos de carbono en el organismo. La corteza tambin secreta las hormonas
sexuales masculinas, as como los mineralcorticoides que controlan la tensin arterial y los niveles
de sales y potasio en el cuerpo.
Cules pueden ser los problemas de las glndulas suprarrenales?

Si las glndulas suprarrenales no funcionan correctamente, la causa puede encontrarse fuera de

las glndulas. Por ejemplo, el hipotlamo o la glndula hipfisis pueden no estar produciendo
las hormonas que controlan a las glndulas suprarrenales. O, un problema dentro de las glndulas
suprarrenales puede estar causado por alguna clase de enfermedad o infeccin en la glndula o
alrededor de ella. Tambin es posible que ocurran problemas importantes cuando las glndulas
suprarrenales producen demasiadas hormonas o muy poca cantidad de las mismas.

Sndrome de Cushing: El sndrome de Cushing se refiere a un conjunto complejo de sntomas y

anormalidades fsicas ocasionadas por el exceso de cortisol en el cuerpo. Es ms comn en los
adultos de entre 20 y 50 aos de edad, y ocurre cuando las glndulas suprarrenales producen
demasiado cortisol. Tambin puede estar ocasionado por el uso excesivo o prolongado de
esteroides.

La produccin natural prolongada de cortisol puede relacionarse con diferentes orgenes, el ms

comn es la presencia de un tumor en la glndula hipfisis. El tumor estimula la sobreproduccin
de la hormona adrenocorticotropa (ACTH), que es una especie de interruptor de control
hipofisario que gobierna el crecimiento y la actividad de las glndulas suprarrenales. El exceso de
ACTH activa el sobrecrecimiento de las glndulas suprarrenales, lo que conduce a un exceso en la
secrecin de cortisol. Tambin conocida como sndrome de Cushing, la hipersecrecin de ACTH
representa un 75 a un 85 por ciento de todos los casos de Cushing. Otras fuentes incluyen los
tumores suprarrenales y la produccin de ACTH ectpica, en la que la sobreproduccin de la
hormona es responsabilidad de tumores malignos en otras partes del cuerpo. El otro 15 a 25 por
ciento se debe a tumores corticales suprarrenales.

Es posible identificar a las personas que padecen el sndrome de Cushing por sus caras de luna
(redondas y rellenas) y por las jorobas de bfalo (grasa acumulada entre los hombros). La
enfermedad est marcado por muchos otros sntomas, siendo los ms comunes obesidad (90 por
ciento), hipertensin (80 por ciento), diabetes (80 por ciento), debilidad (80 por ciento), el
exceso de bello corporal (70 por ciento) y anomalas durante la menstruacin y disfuncin sexual
(70 por ciento).

El diagnstico del sndrome de Cushing se basa en la historia clnica, en el exmen fsico y en

estudios de laboratorio para determinar si hay sobreproduccin de cortisol. Normalmente se pide a
los pacientes que junten una muestra de orina de 24 horas para controlar que no haya altos
niveles de la hormona.

Una vez que se diagnostic el sndrome, es posible que el mdico indique estudios por imgenes y
otros anlisis para identificar la causa exacta. Puede utilizarse una tomografa computarizada o
una RM para evaluar la presencia de tumores hipofisarios y suprarrenales. Ambas tcnicas
producen vistas transversales del cuerpo, pero utilizan diferentes tecnologas. En cualquiera de los
dos casos el estudio es indoloro, preciso y rpido.

Cncer de las glndulas suprarrenales: Los cnceres de las glndulas suprarrenales tambin se
caracterizan por una sobreproduccin de hormonas y su presencia es muy poco frecuente,
aparecen en slo una o dos personas en un milln. Sin embargo, cuando ocurren pueden secretar
cortisol en cantidades excesivas. Los sntomas que experimentan los pacientes estn relacionados
con el exceso de estas hormonas. Por ejemplo, una enfermedad maligna en la corteza
carcinoma adrenocortical produce sntomas similares a los del sndrome de Cushing:
hipertensin arterial, aumento de peso, exceso de bello corporal, osteoporosis y diabetes.

El diagnstico del cncer suprarrenal normalmente comienza con anlisis de sangre para evaluar
los niveles de ciertas hormonas, entre las que se incluye el cortisol, la dehidroepiandrosterona
(DHEA) y la testosterona. Tambin se pueden incluir estudios de RM y tomografa computarizada
para determinar el grado de avance de la enfermedad.

Feocromocitoma: El feocromocitoma normalmente es benigno y hace referencia a un tumor muy

poco comn que ocurre en la mdula que secreta cantidades excesivas de las hormonas
epinefrina y norepinefrina, lo que genera hipertensin arterial. Se estima que se diagnostican
unos 800 casos cada ao en los Estados Unidos, por lo que es una enfermedad extremadamente
inusual.
Los sntomas ms comunes son dolores de cabeza, palpitaciones y transpiracin excesiva e
inadecuada. Los sntomas menos comunes incluyen ansiedad, temblores, palidez, nuseas,
debilidad, dolores abdominales o en el pecho, fatiga y prdida de peso.

Los feocromocitomas son tumores que se presentan en menos de un 1 por ciento de los pacientes
hipertensos, y el 90 por ciento de ellos son benignos. Los expertos recomiendan que todos quienes
sufren de hipertensin se deben hacer anlisis de sangre y de orina para controlar la
sobreproduccin de catecolaminas o sus metabolitos, ya que estos tumores, los
feocromocitomas, secretan estas hormonas neurotransmisoras en exceso. De hecho, el control
de los niveles altos de adrenalina o de cortisol normalmente se hace para las enfermedades
malignas suprarrenales, tanto de la mdula como de la corteza. En cualquier caso, los estudios
de RM o tomografas computarizadas ayudarn al mdico a determinar la ubicacin y el grado de
avance de la enfermedad.

El feocromocitoma puede ser letal si no se trata y puede ocasionar accidentes cerebrovasculares o

dao a los riones, el cerebro o el corazn. Hay frmacos disponibles para controlar los sntomas
antes de extirpar el tumor.

Hiperaldosteronismo: El hiperaldosteronismo fue descripto por primera vez por el Dr. Jerome
Conn en 1955, y es un trastorno definido por la superproduccin de aldosterona en el cuerpo, que
es una hormona que controla los niveles de sodio y potasio en la sangre. La sobreproduccin de
aldosterona genera hipertensin. Esta enfermedad es extremadamente rara, y la mayora de
los casos ocurren en mujeres de 30 a 50 aos de edad. La enfermedad es el resultado de la
presencia de un tumor benigno en las glndulas suprarrenales y ocurre con mayor frecuencia en
las mujeres que en los hombres. Hace que haya una prdida de potasio y un aumento de la
reabsorcin de sodio en los riones.

Hay dos tipos de hiperaldosteronismo. Puede ocurrir a partir de un crecimiento anormal

(hiperplasia) de ambas glndulas suprarrenales o a partir de un tumor benigno en una de ellas.

El principal sntoma del hiperaldosteronismo es la hipertensin de grado moderado. Adems, el

paciente puede experimentar baja tensin arterial al levantarse luego de haber estado acostado.
Otros sntomas posibles son la constipacin, la debilidad muscular, la diuresis excesiva, la sed
excesiva, los dolores de cabeza y los cambios de personalidad. Algunos pacientes no presentan
sntomas.

Cuando se sospecha la presencia de hiperaldosteronismo, puede ser necesario realizar anlisis de

sangre y de orina para verificar si hay un alto nivel de aldosterona y niveles bajos de potasio y de
actividad de la renina. Tambin se puede indicar una tomografa computarizada para detectar el
sitio en el que se encuentra un adenoma o si se trata de una hiperplasia bilateral.

Cmo es el tratamiento contra los trastornos de las glndulas suprarrenales?

Sndrome de Cushing: El tratamiento para el sndrome de Cushing se basa en identificar con

xito la causa subyacente de la sobreproduccin de cortisol (por ejemplo, tumor suprarrenal o
hipofisario) y eliminarla. Si el trastorno es una consecuencia del uso a largo plazo de hormonas
glucocorticoides (por ejemplo, prednisona) para tratar otra enfermedad, el mdico puede
reducir o discontinuar la dosis. Pero si est relacionado con un tumor subyacente benigno o
maligno, el crecimiento se resecar quirrgicamente o se tratar con radiacin o con ambos.

Adenoma pituitario: La adenomectoma transesfenoidal es la tcnica ms empleada para

extirpar los tumores hipofisarios benignos que secretan ACTH. Este procedimiento se basa en un
microscopio e instrumentos pequeos para resecar la glndula a travs de una fosa nasal o de una
apertura por debajo del labio superior. Si bien la tcnica es extremadamente delicada, las tasas de
curacin llegan al 80 por ciento si es realizada por un cirujano experimentado. Adems, si el
procedimiento fracasa o si la curacin obtenida es slo transitoria, es posible repetirlo. Sin
embargo, el mdico tambin puede indicar el uso de radiacin, especialmente si el paciente no es
buen candidato para la adenomectoma. Las tasas de mejora obtenidas con la radiacin son del 40
al 50 por ciento en adultos y del 80 por ciento en nios.

Tumores suprarrenales benignos y cancerosos: Los tumores suprarrenales benignos o

cancerosos se resecan mediante una adrenalectoma, que es la extirpacin quirrgica de la
glndula completa. Si el crecimiento es pequeo, el mdico realizar una laparoscopia y
trabajar a travs de una pequea incisin en la pared abdominal utilizando instrumentos de fibra
ptica. Si el tumor mide ms de cinco o seis centmetros utilizar una tcnica de ciruga a cielo
abierto. En cualquiera de los dos casos ser necesario hacer quimioterapia durante el
seguimiento si hay un carcinoma suprarrenal.

Feocromocitoma: El primer paso para tratar un feocromocitoma es controlar la hipertensin

arterial con medicamentos. Una vez que se logr estabilizar la tensin arterial, puede ser
necesario resecar la glndula suprarrenal ya sea mediante una ciruga laparoscpica o a cielo
abierto.

Hiperaldosteronismo: El tratamiento del sndrome de Conn que aparece a causa de un tumor

se centra en la reseccin quirrgica del crecimiento. Los individuos que tienen hipertensin arterial
luego del procedimiento pueden necesitar medicamentos antihipertensivos. Si la causa del
hiperaldosteronismo es una hiperplasia bilateral, el tratamiento se enfocar entonces en la
administracin de medicamentos especficos que bloqueen el efecto de la aldosterona.

Qu se puede esperar luego del tratamiento del los trastornos de las glndulas
suprarrenales?

Sndrome de Cushing: Para los pacientes que tienen sndrome de Cushing, el pronstico estar
relacionado con la causa subyacente de la sobreproduccin de cortisol. El tratamiento
normalmente conduce a mejoras importantes, e incluso a la cura de una cantidad importante de
pacientes. Pero hay ciertos tumores que pueden recidivar. La tasa de curacin para las
enfermedades malignas suprarrenales, por ejemplo, es de menos del 50 por ciento, incluso en
pacientes con la enfermedad localizada que se puede resecar. Por el contrario, el pronstico para
los adenomas suprarrenales es excelente. Adems, la reseccin quirrgica de las glndulas
puede conducir a una recuperacin total del sndrome de Cushing hipofisario, aunque el tumor
puede recidivar.

Cncer suprarrenal: La ciruga para resecar el cncer suprarrenal puede continuarse con
radiacin o con quimioterapia. Como el tratamiento elimina la fuente de muchas hormonas
importantes, el paciente puede necesitar suplementos hormonales. Si la enfermedad maligna
regresa o se disemina, puede requerir otra ciruga o quimioterapia. El pronstico para el cncer
suprarrenal es variable. La tasa de supervivencia a cinco aos para el cncer suprarrenal vara
entre el 10 y el 35 por ciento.

Feocromocitoma: Si el paciente no recibe un tratamiento adecuado para la hipertensin arterial

asociada con el feocromocitoma, puede sufrir un infarto de miocardio o un accidente
cerebrovascular. Luego del tratamiento, el pronstico es bueno para la mayora de los pacientes.
Sin embargo, la hipertensin puede recidivar y debe controlarse con medicamentos. El
feocromocitoma rara vez es maligno, y normalmente no recidiva.

Hiperaldosteronismo: Si el diagnstico en forma temprana y el tratamiento se realiza

inmediatamente, el pronstico del hiperaldosteronismo primario es bueno.

Preguntas frecuentes:

El sndrome de Cushing es hereditario?

La mayora de los casos no son hereditarios. Sin embargo, en algunos casos poco comunes los
pacientes pueden tener alguna predisposicin hereditaria a desarrollar algn tumor endocrino que
podra causar el sndrome de Cushing.

Es posible prevenir el sndrome de Cushing?

No. No se conoce ninguna forma para prevenir el sndrome de Cushing.

Qu es la glndula hipfisis y cmo funciona?

La glndula hipfisis est ubicada en la base de la cabeza y es la parte ms importante del

sistema endocrino. A pesar de su pequeo tamao, a menudo se hace referencia a la glndula
hipfisis como la glndula maestra porque regula la actividad de otras glndulas endocrinas
y procesos del organismo. Especficamente, secreta ACTH, que estimula a las glndulas
suprarrenales para activar otras hormonas, que a su vez inician varias actividades qumicas.

Qu son las masas suprarrenales descubiertas por accidente y cmo es su tratamiento?

Las masas suprarrenales descubiertas aparecen de manera accidental en un uno a un dos por
ciento de todas las tomografas computarizadas y RM. Se tratan de acuerdo con su origen. Por
ejemplo, los crecimientos qusticos (o llenos de lquido) se dejan en observacin hasta que el
aumento de tamao sugiere la necesidad de reseccin; las lesiones slidas o densas que miden
ms de cinco centmetros se extirpan de inmediato.

Qu es el hiperaldosteronismo secundario?

El hiperaldosteronismo secundario en general est relacionado con la hipertensin y a menudo

est ligado a trastornos como la enfermedad de la arteria renal, la insuficiencia cardaca, la
enfermedad heptica y el sndrome nefrtico (en el rin). En cada caso, la enfermedad es la
que ocasiona los altos niveles de aldosterona. El pronstico, luego del tratamiento con
medicamentos y dieta, depende de la enfermedad primaria.

Revisado en mayo de 2004

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Glosario

ACTH:

Tambin se la conoce como hormona adrenocorticotropa. Es la hormona producida por la glndula

hipfisis que estimula a la corteza suprarrenal para que produzca hormonas esteroides.

ACTH ectpica:

Es cuando la ACTH es producida fuera de la glndula hipfisis en un tumor. Es una causa frecuente
de enfermedad de Cushing.

adenoma:

Se trata de un tumor benigno (no canceroso) que ocurre en el tejido glandular o se parece a l.

adenoma adrenal (o suprarrenal):

Es un tumor frecuente y benigno (no canceroso) que se desarrolla en corteza (parte externa) de la
glndula suprarrenal.

adenomectoma:

Se trata de la reseccin quirrgica de una glndula.

adrenal (suprarrenal):

Relativo a los riones o en los riones. Tambin se lo utiliza para describir los efectos de las
glndulas suprarrenales.

adrenalectoma:

Se refiere ala remocin quirrgica de una o ambas glndulas suprarrenales.

adrenalina:

Tambin se la conoce como epinefrina. Es una hormona secretada por las glndulas suprarrenales
y que aumenta la tensin arterial, la frecuencia de los latidos cardacos y acta como
neurotransmisor cuando el cuerpo se ve sometido a un estrs o a un peligro.

aldosterona:

Se trata de una hormona producida por la capa externa (corteza) de las glndulas suprarrenales
que tiene como funcin la regulacin del equilibrio de las sales y el agua en el cuerpo y que es
esencial para el mantenimiento de la tensin arterial.

antihipertensivo/a:

Que previene o que reduce la tensin arterial que se encuentra anormalmente alta.

arteria:

Se refiere a los vasos sanguneos que transportan la sangre desde el corazn hasta las diferentes
partes del cuerpo.

arteria renal:

Es la arteria principal que lleva sangre al rin.

aumento de la tensin arterial:

El trmino mdico es hipertensin arterial.

benigno/a:

Que no es maligno; que no es canceroso.

bilateral:

Es un trmino que describe a una enfermedad que afecta a ambos lados del cuerpo o a los dos
rganos de un par.

cncer:

Crecimiento anormal de tejido que puede invadir las estructuras cercanas y extenderse a otras
partes del cuerpo y puede ser una amenaza para la vida.

cncer adrenal:

Es el cncer que se desarrolla en las glndulas suprarrenales.

carcinoma:

Cncer que comienza en la piel o en otros tejidos que revisten o cubren los rganos del cuerpo.

carcinoma adrenal:

Es el cncer que se desarrolla en las corteza de las glndulas suprarrenales.

catecolamina:

Es una clase de compuesto orgnico.

corteza:

Se refiere a la parte externa de un rgano.

corteza adrenal (o suprarrenal):

Se refiere a la capa externa de las glndulas suprarrenales.

cortisol:

Es una hormona que se secreta principalmente ante el estrs.

dehidroepiandrosterona:

Tambin se la conoce como DHEA. Se trata de una hormona esteroide producida por las glndulas
suprarrenales y que es convertida a otras hormonas, como los estrgenos o la testosterona.

DHEA:

Tambin se la conoce como dehidroepiandrosterona. Se trata de una hormona esteroide producida

por las glndulas suprarrenales y que es convertida a otras hormonas, como los estrgenos o la
testosterona.

diabetes:

Enfermedad mdica que puede causar insuficiencia renal.

ectpico/a:

Es un trmino que se utiliza para describir a un rgano o parte del cuerpo que se presenta en una
posicin o forma que no es la habitual.

endocrino/a:

Que est relacionado con las glndulas que secretan hormonas internamente de manera directa en
los ganglios linfticos o en el torrente sanguneo.

endoprtesis (stent):

En relacin con el tratamiento de los clculos ureterales, es un tubo que se inserta a travs de la
uretra y la vejiga hasta llegar al urter, donde se lo implanta. Las endoprtesis (o stents) se
utilizan para ayudar al tratamiento de diferentes maneras, por ejemplo, para evitar que algunos
fragmentos de los clculos bloqueen el flujo de orina.

enfermedad de la arteria renal:

Se refiere al estrechamiento del aporte de sangre a los riones.

enfermedades malignas:

Crecimientos cancerosos.

epinefrina:

Tambin se la conoce como adrenalina. Es una hormona secretada por las glndulas suprarrenales
y que aumenta la tensin arterial, la frecuencia de los latidos cardacos y acta como
neurotransmisor cuando el cuerpo se ve sometido a un estrs o a un peligro.

esteroide:
Es un compuesto orgnico soluble en grasa (o liposoluble).

feocromocitoma:

Es un tumor que compromete a las glndulas suprarrenales que normalmente es benigno (no
canceroso).

gen:

Unidad bsica capaz de transmitir las caractersticas de una generacin a la siguiente.

glndula:

Se refiere a una masa de clulas de un rgano que elimina sustancias del torrente sanguneo y las
excreta o las secreta de regreso a la sangre con un propsito fisiolgico especfico

glndula adrenal (o suprarrenal):

Es una de dos pequeas glndulas que se ubican por encima de cada uno de los riones. Estas
glndulas producen hormonas que ayudan a controlar la frecuencia cardaca, la tensin arterial, la
forma en la que el cuerpo utiliza los alimentos y otras funciones vitales.

glndula hipfisis:

Es la principal glndula de secrecin endocrina. Es una estructura pequea de forma oval que se
ubica en la cabeza y que regula el crecimiento, la maduracin sexual y el metabolismo.

glndulas endocrinas:

Se refiere a las glndulas del cuerpo que secretan hormonas de manera directa en los ganglios
linfticos o en el torrente sanguneo.

glucocorticoide:

Es una hormona esteroide que controla el metabolismo de los hidratos de carbono, de las
protenas y de las grasas.

hiperaldosteronismo:

Es un sndrome que se asocia con el aumento de la produccin de la hormona llamada

aldosterona, que es una hormona que controla los niveles de sodio y potasio en el organismo.

hiperplasia:

Se refiere al crecimiento excesivo de las clulas normales de un rgano.

hiperplasia bilateral:

Es el crecimiento anormal en ambos lados.

hipertensin:

Se define as al aumento de la tensin arterial, que puede deberse a la presencia de demasiado

lquido en los vasos sanguneos o al estrechamiento de los vasos sanguneos.

hipertenso/a:

Que tiene la presin arterial alta.

hipofisario/a:

Que est relacionado o que es producido por la glndula hipfisis.

hipotlamo:

Se refiere al rea del cerebro que controla la temperatura corporal, el apetito y la sed.

hormona:

Es un compuesto qumico natural producido en una parte del cuerpo y que se libera en la sangre
para iniciar alguna funcin en particular del organismo o para regularla. La hormona antidiurtica
es la que le indica a los riones que produzcan orina con mayor lentitud.

hormona adrenocorticotropa:

Tambin se la conoce como ACTH. Es la hormona producida por la glndula hipfisis que estimula
a la corteza suprarrenal para que produzca hormonas esteroides.

incisin:

Corte quirrgico que se utiliza para ingresar al cuerpo con el objeto de realizar una operacin.

infeccin:

Se trata de una afeccin que resulta a causa de la presencia de bacterias u otros

microorganismos.

iones:

tomos con carga elctrica.

laparoscpico/a:

Relativo al uso de un instrumento que tiene la forma de un tubo y que se inserta a travs de la
pared abdominal para que el mdico pueda observar y examinar los rganos internos.

laparoscopa:

Es la ciruga que utiliza un instrumento que tiene la forma de un tubo y que se inserta a travs de
la pared abdominal para que el mdico pueda observar y examinar los rganos internos.

lesin:

Zona de tejido cuya funcin se ha visto deteriorada como resultado del dao causado por una
enfermedad o una herida. Las cicatrices, los abscesos, los tumores y las lceras son ejemplos de
lesiones.

malignidad (o enfermedad maligna):

Crecimiento canceroso.

maligno/a:

Es un crecimiento canceroso que es probable que vuelva a crecer, que se disemine a otros
rganos y que cause incapacidades graves o incluso la muerte.

mdula:
Se refiere a la parte ms interna de un rgano.

mdula adrenal (o suprarrenal):

Se refiere a la parte interna de las glndulas suprarrenales.

metabolitos:

Son sustancias que estn involucradas o que son un producto derivado del metabolismo.

mineralocorticoides:

Es el trmino general para la hormona esteroide secretada por la corteza adrenal que controla la
excrecin de sal y agua.

neurotransmisor:

Es una sustancia qumica que lleva mensajes entre diferentes clulas nerviosas o entre clulas
nerviosas y clulas musculares.

norepinefrina:

Es una hormona secretada por las glndulas suprarrenales. Aumenta la tensin arterial y la
frecuencia y la profundidad de la respiracin, aumenta los niveles de azcar en sangre y
disminuye la actividad del intestino.

orina:

Producto lquido de desecho que los riones filtran de la sangre, se almacena en la vejiga y se
elimina del cuerpo a travs de la uretra durante el acto de orinar (evacuacin o emisin).
Alrededor del 96 por ciento de la orina est compuesta por agua y el resto son productos de
desecho.

osteoporosis:

Es una enfermedad que se presenta entre las mujeres luego de la menopausia, y en la que los
huesos se vuelven muy porosos, se fracturan con facilidad y requieren de ms tiempo para sanar.

potasio:

Elemento alcalino.

quimioterapia:

Tratamiento con medicamentos que eliminan (matan) a las clulas cancerosas o que evita que
stas se diseminen.

quiste:

Saco o bolsa anormal que contiene gas, lquido o material semislido. Los quistes pueden
formarse en los riones o en otras partes del cuerpo.

qustico/a:

Es un trmino que se utiliza para describir a un quiste o al material que forma un quiste, o al
material que est encerrado en un quiste.

radiacin:
Tambin conocida como radioterapia. Rayos X o sustancias radioactivas que se utilizan en el
tratamiento del cncer.

renal:

Que pertenece o est relacionado a los riones.

renina:

Es una hormona que fabrican los riones que ayuda a regular el volumen de lquidos presentes en
el organismo y la tensin arterial.

rin:

Uno de los dos rganos con forma de alubia que filtra los desechos de la sangre y elimina estos
productos de desecho a travs de la orina. Los riones se encuentran ubicados cerca de la parte
media de la espalda. Los riones mandan orina a la vejiga a travs de los tubos llamados urteres.

riones:

Uno de los dos rganos con forma de alubia que filtra los desechos de la sangre y elimina estos
productos de desecho a travs de la orina. Los riones se encuentran ubicados cerca de la parte
media de la espalda. Los riones mandan orina a la vejiga a travs de los tubos llamados urteres.

RM:

Tambin se la conoce como resonancia magntica. Es un procedimiento de diagnstico que utiliza

la combinacin de grandes imanes, radiofrecuencias y una computadora para generar imgenes
detalladas de los rganos y de las estructuras que se encuentran alojadas dentro del cuerpo.

secrecin:

Es el proceso por el cual se produce una sustancia a partir de las clulas y los lquidos que se
hallan presentes dentro de una glndula u rgano y por el cual se descarga.

sndrome nefrtico:

Se trata de un conjunto de sntomas que sealan la presencia de dao en el rin. Entre los
sntomas se incluyen los niveles elevados de protenas en la orina, la falta de protenas en la
sangre, el edema de los tejidos y el aumento de los niveles de colesterol en sangre.

sistema endocrino:

Es el sistema de glndulas que secretan hormonas internamente de manera directa en los ganglios
linfticos o en el torrente sanguneo.

TC (tomografa computarizada):

Se la conoce tambin como tomografa, tomografa axial computarizada o tomografa

computarizada. Se trata de un procedimiento de diagnstico por imgenes que utiliza la
combinacin de los rayos X y la tecnologa de las computadoras (ordenadores) para generar
imgenes de cortes transversales del cuerpo. Muestra imgenes detalladas de cualquier parte del
cuerpo, incluidos los huesos, los msculos, la grasa y los rganos. La tomografa computarizada es
un estudio ms que muestra ms detalles que la radiografa simple.

tcnica de ciruga a cielo abierto:

Se refiere a la accin de tratar las lesiones o las enfermedades del cuerpo mediante una gran
incisin que se hace en el cuerpo y la manipulacin de los rganos internos.
testosterona:

Es la hormona masculina responsable del deseo sexual y de la regulacin de las funciones

corporales.

tumor:

Masa anormal de tejido o crecimiento de clulas anormales.

tumor adrenal:

Se trata de una masa anormal de tejido o crecimiento de clulas que se desarrolla en las glndulas
suprarrenales.

tumor benigno:

Tumor que no es canceroso. En general no se extiende a otros rganos ni recidiva una vez que fue
extirpado.

tumor hipofisario:

Es una masa anormal que se localiza en la glndula hipfisis