Cardiopata congnita

La enfermedad cardaca congnita (ECC) o cardiopata congnita es un problema con la

estructura y el funcionamiento del corazn presente al nacer.

Causas

La cardiopata congnita puede describir muchos problemas diferentes que afectan al

corazn y es el tipo de anomala congnita ms comn. La cardiopata congnita (CPC)
causa ms muertes en el primer ao de vida que cualquier otro defecto de nacimiento.

La cardiopata congnita suele estar dividida en 2 tipos: ciantica (coloracin azulada

producto de una relativa falta de oxgeno) y no ciantica. Las siguientes listas cubren las
cardiopatas congnitas ms comunes:

En las pacientes con una ciruga paliativa por una cardiopata congnita se debe valorar
su reserva cardaca, funcin ventricular, hipertensin pulmonar, estenosis pulmonar o de
conductos, defectos de conduccin y arritmias. La mayora de las mujeres con
cardiopatas congnitas con shunt izquierda-derecha asintomticos, estenosis pulmonar
moderada, transposicin corregida o enfermedad de Ebstein sin cianosis toleran el
embarazo sin problemas.

En las cardiopatas con cianosis, los riesgos materno-fetales son elevados: aumentan la
cianosis, el riesgo tromboemblico y la mortalidad materna, con un alto ndice de
abortos espontneos, partos prematuros, retraso del crecimiento intrauterino y recin
nacidos muertos. La hipertensin pulmonar acarrea el mayor nmero de muertes
maternas y fetales, por lo que en estos casos debe aconsejarse la interrupcin del
embarazo.

Factores de mal pronstico son la saturacin de oxgeno (O2) < 85%, un hematocrito >
60% o el sncope de repeticin. Las siguientes cardiopatas congnitas se asocian a un
alto riesgo de complicaciones maternofetales durante el embarazo:

Hipertensin pulmonar.

Obstruccin severa en la salida del ventrculo izquierdo, que impide al corazn

acomodarse al aumento del gasto cardaco que tiene lugar durante la gestacin,
apareciendo signos de fracaso cardaco.

Cardiopata ciangena. Enfermedad de Marfan con dilatacin de la raz artica

mayor de 4 cm.

Cualquier paciente con un estado funcional III o IV de la NYHA durante el embarazo

es de alto riesgo, independientemente de su afeccin de base, pues tiene una escasa o
nula reserva cardiovascular. 6.2. Manejo de gestantes con riesgo alto

El embarazo est contraindicado. Si se produce, debe recomendarse su interrupcin

dado el riesgo materno (mortalidad 8-35%, morbilidad 50%).

Se debe reducir la actividad fsica o incluso permanecer en cama si hay sntomas. Se

utilizar oxigenoterapia si hay hipoxemia evidente. Se debe hospitalizar a la paciente
desde el final del segundo trimestre y se har tromboprofilaxis con heparina de bajo
peso molecular, sobre todo en pacientes con cianosis.

En la estenosis artica severa (gradiente > 50 mmHg), es importante monitorizar la

presin sistmica y realizar un electrocardiograma para vigilar la aparicin de
sobrecarga ventricular izquierda. Si es necesario se puede hacer valvuloplastia si la
vlvula no es rgida y no hay regurgitacin. Este procedimiento se debe realizar en el
segundo trimestre, una vez pasada la embriognesis. La radiacin recibida por la madre
es baja (0,05-0,2 rads). Si es necesaria una ciruga, se debe intentar esperar a que el feto
sea viable, hacer una cesrea para extraerlo y operar despus. Si hay una cardiopata
ciantica severa es muy importante monitorizar la saturacin de O2. El hematcrito y la
hemoglobina no son buenos indicadores debido a la hemodilucin del embarazo. Si hay
hipoxemia severa (saturacin O2 < 85%) y se rechaza la terminacin del embarazo, se
debe plantear implantar algn shunt para mejorar la oxigenacin. 6.3. Manejo de
gestantes de riesgo bajo Las pacientes con shunts pequeos o moderados sin
hipertensin pulmonar o con regurgitacin valvular moderada se benefician de la
disminucin de las resistencias vasculares en el embarazo. Las que tienen una
obstruccin moderada en la salida del ventrculo izquierdo tambin suelen tolerar bien
el embarazo. Las obstrucciones severas de salida del ventrculo derecho (estenosis
pulmonar) suelen ser bien toleradas y pocas veces necesitan grandes intervenciones en
el embarazo.
 Muchas pacientes con ciruga en la infancia y no portadoras de vlvulas protsicas
suelen tolerar bien el embarazo, pero es importante asegurarse, mediante una
ecocardiografa, de la presencia o no de lesiones residuales.

Dado el riesgo de recurrencia de la cardiopata en la descendencia, est indicada la

realizacin de una ecocardiografa fetal.

Entidades especficas

Estenosis valvular pulmonar Suele ser bien tolerada durante el embarazo, a pesar de la
sobrecarga de volumen aadida a un ventrculo derecho ya sobrecargado. Si la estenosis
es severa, el embarazo puede precipitar un fallo cardaco derecho, arritmias auriculares
o regurgitacin tricuspdea, hubiese o no sntomas antes del embarazo. Las mujeres con
obstruccin severa deben plantearse la correccin antes del embarazo. Si hay
insuficiencia cardaca derecha durante el embarazo, se puede hacer valvulotoma con
baln.

Tetraloga de Fallot En gestantes no operadas, el embarazo es de riesgo alto para la

madre y el feto, y se relaciona con el grado de cianosis (riesgo alto con saturacin de
oxgeno < 85%). Los cambios del embarazo aumentan el shunt derecha-izquierda y la
cianosis. En el parto es importante monitorizar la presin arterial sistmica y la
gasometra, y evitar la vasodilatacin sistmica. En gestantes operadas, el riesgo durante
el embarazo depende de la situacin hemodinmica. En pacientes con buena correccin,
el riesgo es bajo. Si hay una obstruccin significativa en la salida del ventrculo
derecho, regurgitacin pulmonar severa con o sin regurgitacin tricspidea y/o
disfuncin ventricular derecha, el aumento de volumen del embarazo puede provocar
fallo cardaco derecho y arritmias. Todas las pacientes deben recibir consejo
preconcepcional para buscar un sndrome de microdelecin 22q11, pues en su ausencia
el riesgo de defecto en el feto es bajo (4%).

Coartacin de la aorta En la gestante no operada, el tratamiento de la hipertensin es

difcil, pero un tratamiento agresivo puede resultar en hipotensin en el territorio distal.
El crecimiento fetal suele ser normal (al contrario que en la hipertensin esencial o la
preeclampsia), aunque en ocasiones puede haber retardo del crecimiento por reduccin
del flujo placentario. La rotura de la aorta es la principal causa de defuncin materna y
tambin se ha descrito en el embarazo, la rotura del aneurisma del crculo de Willis. El
aumento de volumen plasmtico y del gasto cardaco del embarazo aumenta el riesgo de
diseccin o rotura de aorta, por lo que se debe tratar con un bloqueador beta. Se debe
restringir la actividad fsica para evitar la hipertensin. La correccin quirrgica slo
estar indicada en el embarazo si no se controla la hipertensin sistlica o hay fallo
cardaco. La angioplastia con baln est contraindicada por el riesgo de rotura o
diseccin y no hay experiencia con stent. Siempre es recomendable su reparacin antes
del embarazo, aunque no se sabe hasta qu punto esos riesgos desaparecen tras la
correccin.
Transposicin de grandes arterias Presentan discordancia ventriculoarterial y es
infrecuente la supervivencia en adultos, pero no imposible. En las gestantes operadas
con tcnicas de neocanalizacin o switch auricular (tcnicas de Senning o Mustard), los
principales problemas se relacionan con la vulnerabilidad del ventrculo derecho a la
sobrecarga de volumen, ya que est sometido a circulacin sistmica y al riesgo elevado
de bloqueo auriculoventricular. En una serie de 23 mujeres operadas con tcnica de
Mustard, 9 tuvieron 15 embarazos sin clnica, ni antes ni despus del parto. Hubo 12
nacidos vivos con peso adecuado y 3 prdidas fetales, sin ninguna cardiopata
congnita. De las pacientes intervenidas mediante la tcnica de Jatene (switch arterial)
existe todava poca informacin, aunque es de esperar que los resultados sean
satisfactorios.

Comunicacin interauricular Suele ser bien tolerada, incluso los cortocircuitos

grandes. Presenta riesgo de arritmias supraventriculares y embolismo paradjico. Debe
reducirse en lo posible los efectos de la estasis venosa en los miembros inferiores y los
asociados a hemorragia severa que pueden aumentar el cortocircuito derecha-izquierda.
Se debe valorar la presin pulmonar.

Posciruga. En las reparaciones a edades avanzadas, se elimina el riesgo de embolismo

paradjico con secuelas insignificantes, excepto las arritmias.

Comunicacin interventricular Se suelen tolerar bien salvo si son grandes o hay

hipertensin pulmonar. Debe evitarse la hipotensin severa por hemorragia posparto
pues puede invertirse el cortocircuito. En estos casos se utilizar volumen y
vasopresores.

Posciruga. El cierre en la infancia previene las complicaciones; el embarazo es normal

si tambin lo son la presin pulmonar y la funcin ventricular. Excepcionalmente, la
enfermedad vascular pulmonar puede progresar durante el embarazo despus del cierre
de una comunicacin restrictiva.

Ductus Es raro verlo en el embarazo, pues su correccin suele ser precoz. Presenta
riesgo de endocarditis y de insuficiencia cardaca si es grande.

Posciruga. Se consideran normales, pero pueden quedar secuelas de resistencias

pulmonares altas o recuperacin parcial del volumen ventricular.

Atresia tricspidea La vlvula auriculoventricular derecha no est perforada, por lo

que el flujo venoso llega al ventrculo izquierdo atravesando el septo interauricular. Hay
supervivencias espordicas hasta la 2.a -5.a dcadas e incluso embarazos con xito.

Posciruga. La operacin de Fontn para ventr-culo nico y atresia tricuspdea con

estenosis pulmonar crea una circulacin entre las cavas o la aurcula derecha y el tronco
pulmonar, evitando el ventrculo derecho. El gasto cardaco puede aumentar con el
esfuerzo de una forma casi normal, lo cual implica que en ritmo sinusal estable y con
buena funcin ventricular sistmica se puede asumir la sobrecarga del embarazo de
manera adecuada. En una serie de 126 mujeres operadas con diversas tcnicas de Fontn
y varios tipos de ventrculo nico y atresia tricuspdea, se registraron 38 embarazos, con
un 45% de nacidos vivos, todos ellos de bajo peso medio. El embarazo fue bien tolerado
en la mayora de las madres, con escasas complicaciones, que inclu- an flutter auricular
e insuficiencia cardaca pero sin mortalidad, por lo que en mujeres estables podra ser
positivamente considerado. Por el contrario, las pacientes con circulacin Fontn,
aurcula derecha grande y signos de congestin venosa deben ser vigiladas
estrechamente y precisan anticoagulacin.

Sndrome de Eisenmenger La mortalidad materna descrita inicialmente era superior al

50%; en la actualidad es algo ms favorable (30-40%), pero el elevado riesgo de muerte
sbita y la elevada incidencia de tromboembolias hacen que el embarazo deba
desaconsejarse y deba proponerse una interrupcin del embarazo. Ello se debe a que
durante la gestacin, al disminuir las presiones sistmicas y elevarse la sobrecarga
ventricular derecha, aumenta el shunt derecha-izquierda, con lo que se acenta la
cianosis y se reduce el flujo pulmonar. Se asocia tambin a mal pronstico fetal y
apenas un 25% de los embarazos llegan a trmino. Presenta una elevada tasa de
prematuridad, retraso del crecimiento intrauterino y muerte perinatal. En el supuesto de
que la gestacin contine, la frecuencia elevada de parto prematuro hace recomendable
la hospitalizacin temprana. Tambin se aconseja tratamiento anticoagulante en las 8-10
semanas ltimas y en las 4 semanas posparto, dado que la mayor parte de las
defunciones tiene lugar en el perodo periparto. El parto puede ser espontneo con
monitorizacin gasomtrica y hemodinmica, y acortamiento del expulsivo, aunque
tambin hay cesreas sin complicaciones con anestesia epidural.

Enfermedad de Ebstein La supervivencia espontnea hasta la edad de la concepcin es

elevada. Su pronstico a largo plazo depende de la severidad de la insuficiencia
tricuspdea, de la disfuncin ventricular derecha y de la cianosis por shunt derecha-
izquierda interauricular. Hay casos de evolucin satisfactoria, pero pueden presentarse
complicaciones, ms frecuentes en cianticos, de insuficiencia cardaca derecha,
endocarditis, embolismo paradjico e hipoxia fetal. La cianosis puede manifestarse
tambin por primera vez debido al aumento de la presin de llenado ventricular derecha.
Las arritmias supraventriculares paroxsticas ocurren en un tercio de las pacientes no
embarazadas y su incidencia aumenta en el embarazo, lo que las hace potencialmente
peligrosas por la asociacin de este sndrome a vas accesorias tipo Wolf-Parkinson-
White. El riesgo fetal es significativo, con prdida fetal, bajo peso incluso sin cianosis
materna y elevado riesgo de cardiopata congnita. En una revisin de 111 embarazos
en 44 mujeres, hubo un 76% de nacidos vivos, el 89% con parto vaginal y sin
complicaciones maternas graves, pero con una elevada incidencia de prematuridad
(27%) y menor bajo peso medio en las madres cianticas. La incidencia de cardiopata
congnita de los descendientes fue del 4%, y fue de tipo Ebstein en el 0,6% (26%).

Posciruga. En la situacin ms favorable se realiza una reconstruccin valvular con

reseccin de la parte auricularizada e interrupcin de las vas accesorias, con lo que se
reduce significativamente el riesgo materno.
Sndrome de Marfan y otras enfermedades hereditarias que afectan a la aorta
(incluidos el sndrome de Ehlers-Danlos y otros aneurismas articos torcicos
familiares) El sndrome de Marfan es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo,
transmitida con carcter autosmico dominante, que se reconoce por alteraciones
oculares, esquelticas o cardiovasculares. Las complicaciones ms graves asociadas al
embarazo son la diseccin y rotura artica, que suelen originarse en la aorta ascendente
y que son ms comunes en el tercer trimestre o en el posparto inmediato. La dilatacin
de la raz artica > 4 cm identifica al grupo de mayor riesgo, tengan o no regurgitacin
artica. Recomendaciones. Durante la gestacin se deben realizar ecocardiogramas
seriados, ya que una raz artica normal antes del embarazo no excluye totalmente el
riesgo de diseccin. Cualquier mujer que se plantee el embarazo debera realizarse un
ecocardiograma para medir las dimensiones de la raz artica. Un dimetro > 4-5 cm o
una dilatacin progresiva en el seguimiento se asocian a elevado riesgo de
complicaciones fatales, por lo que se recomienda la ciruga electiva (sustitucin de la
aorta ascendente por prtesis valvulada y reimplantacin coronaria) antes de la
gestacin, aunque debe recomendarse evitar el embarazo en estos casos o la
interrupcin teraputica de ste. Durante la gestacin se restringe la actividad fsica y se
recomienda el tratamiento con bloqueadores beta, que lentifica la dilatacin progresiva
de la raz artica y reduce la incidencia de complicaciones cardiovasculares. Durante el
parto, se debe asegurar una analgesia adecuada que evite incrementos sbitos de la
presin arterial y acortar el perodo expulsivo. La cesrea es recomendable y con
anestesia general si la raz artica es de alrededor de 4,5 cm.