AO DEL BUEN SERVICIO AL CUIDADANO

UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUANBAUTISTA

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

VI CICLO

PATOLOGA CLNICA Y MDICA TRANSFUSIONAL

LUPUS ERETIMATOSO
SISTEMICO (LES)

INTEGRANTES:

De La Cruz Cavero Jorge

Hernandez Ramos Percy Eduardo
Hurtado Ccorahua Mario
Huamani Reyes Maria Paz
Huaraca Flores Henry

ICA-PERU
2017

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 INTRODUCCION
El lupus es un prototipo de una enfermedad multi-sistemica de origen
autoinmunitario y se caracteriza por una gran variedad de anticuerpos,
particularmente anticuerpos antinucleares (ANA). Es una enfermedad de inicio
agudo o insidioso, de evolucin crnica, con remisiones y recadas, con
frecuencia febril, que se caracteriza principalmente por lesiones de la piel, las
articulaciones, el rin y las membranas serosas.
Sin embargo, tambin se pueden afectar prcticamente todos los dems rganos
del cuerpo. Las manifestaciones clnicas del LES son tan variables que el
American Collage of Rheumaology ha establecido un complejo de conjunto en
criterios para este trastornos. El LES es una enfermedad bastante frecuente, con
una prevalencia que puede ser tan elevada como de 1 a 2500 en algunas
poblaciones.
De forma similar a muchas enfermedades autoinmunitarias, el LES afecta
predominantemente a mujeres, con una frecuencia de 1 de cada 700 en mujeres
en edad frtil y una relacin mujeres-hombres de 9:1. En comparacin, la
relacin mujeres-hombres es solo d 2:1 para la enfermedad que aparece durante
la infancia o despus de los 65 aos de edad. La prevalencia de la enfermedad
es de 2-3 veces mayor en negros e hispanos que en blancos. Aunque el LES
habitualmente comienza en la tercera y cuarta dcada de la vida, se puede
manifestar a cualquier edad, incluso en la primera infancia.

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 ETIOLOGIA
Aunque las causas bsicas del Lupus Eritematoso son desconocidas, en un
intento de comprender esta entidad muchos mecanismos han sido propuestos
como motivantes. Es un proceso etiolgico que produce varios cambios tisulares
que dan por resultado las mltiples manifestaciones del Lupus Eritematoso. O
bien, podra ser una reaccin orgnica a diversos estmulos que evoca ms o
menos un cuadro clnico morfolgico com n con un patrn patolgico comn .
Muchos distintivos del Lupus Eritematoso sugieren un estado de
hipersensibilidad, una respuesta de anticuerpos a varios sensibilizadores como
son organismos virales y bacterianos, drogas, agentes fsicos y protenas
orgnicas alteradas. Esto resulta en un fenmeno alrgico-vascular con
dilatacin capilar, eritema, edema tisular, infiltracin celular, formaciones
granulomatosas, artralgia, etc. Evidencia de una respuesta reaccional alterada
se refleja por medio de reacciones desagradables a drogas o a medicamentos,
reacciones post-transfusionales, fotosensibilidad e ines - tabilidad trmica y
tambin por su respuesta favorable al A. C. T. H. y a los corticoesteroides. Las
reacciones de hipersensibilidad son muy importantes y son factores dignos de
considerarse puesto que repetidamente actan como "mecanismos de gatillo"
resultando en exacerbaciones agudas del proceso del Lupus Eritematoso. La
etiologa ms seriamente considerada en el Lupus Eritematoso, es que se trata
de un estado inmunolgico alterado.Esencialmente, esto consiste en el
desarrollo de auto-sensibilidad o de auto -inmunidad. Como ha sugerido Hill , un
tejido elaborador de anticuerpos ordinariamente distingue entre sus propios
tejidos (del mismo paciente) y los tejidos extraos, las prote nas antignicas o
las prote nas conjugadas con productos extraos tales como las bacterias y
drogas (no del mismo paciente) ignorando los productos de descomposicin o
catablicos de su propio tejido reaccionando nicamente contra antgenos
extraos. Por alguna razn desconocida el paciente con Lupus Eritematoso,
pierde esta habilidad discriminadora. El reacciona contra sus propias
substancias cata-blicas. Esta reaccin autoantgeno-anticuerpo da por
resultado el proceso de Lupus Eritematoso. Este estado inmunolgico
desordenado se refleja en pruebas serolgicas para s filis biolgicamente falsas
-positivas, anemia hemoltica, auto-aglutininas para hemates prueba de Coombs
positiva, trombocitopenia, prpura, fenmeno L. E., anormalidades en la fraccin
gamma-globulina del plasma, etc. .El sistema endocrino y las hormonas son
factores contribuyentes, aunque no' etiolgicos, en fomentar el proceso del
Lupus Eritematoso. La incidencia predominante de esta enfermedad en mujeres
jvenes, el eritema acentuado y an los procesos exudativos asociados durante
la menstruacin ,la precipitacin y las exacerbaciones durante los embarazos
indican una implicacin endocrina. Los Factores precipitantes o
desencadenantes (por medio del mecanismo del "gatillo") y los factores
agravantes en el Lupus Eritematoso incluyen la irradiacin solar, infecciones
focales, drogas (sales de oro, penicilina, sulfonamidas, derivados de la
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hidantona mesantona, HCI de hidralazina Apresolina), la preez, la
actividad fsica y emocional, el agotamiento y la debilidad.

Causas de Lupus eritematoso

La causa que origina esta enfermedad es slo parcialmente conocida. Se piensa
que la infeccin por un virus o la accin de otros agentes que hay en el medio
ambiente son los factores desencadenantes. Adems, parece tambin necesario
que exista una predisposicin gentica (factores hereditarios), que facilite una
reaccin de las clulas de defensa del organismo (sistema Inmune).
Los factores hormonales parecen tener importancia en el desarrollo del lupus,
afectando principalmente a mujeres entre los 20 y los 30 aos, (aunque tambin
se presenta en nias) y en personas de edad avanzada de ambos sexos.
Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla ms
comnmente:
Gentica El primer mecanismo en la aparicin del LES puede que sea por
predisposicin gentica. Las investigaciones indican que el lupus
eritematoso sistmico puede tener un vnculo gentico. A pesar que el
lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal. De hecho,
son varios los genes que necesitan verse afectados para que aumente la
predisposicin del individuo para desarrollar lupus, se ve afectada, con el
contacto de factores ambientales, y los genes ms importantes se
localizan en el cromosoma 16. Estos genes pueden producirse
aleatoriamente o ser el resultado de una herencia. Adems, quien sufre
de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1, que
puede ser la causa o contribuir (o ambas cosas a la vez) a este estado.
La alteracin de los lugares vinculados del RUNX-1 tambin se ha
encontrado en pacientes con psoriasis y artritis reumatoide. Otros genes
que contienen variantes para el LES incluyen IRF5el gen del
interfern,PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLKuna
tirosincinasa,TNFSF4 y BANK1un regulador de la sealizacin
celular.
Causas ambientales :El segundo mecanismo de iniciacin de la
enfermedad del lupus puede deberse a factores medioambientales. Estos
factores no solo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino
que tambin pueden desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las
causas de este tipo se incluyen ciertos medicamentos (como algunos
antidepresivos y antibiticos), estrs extremo, exposicin a los rayos
solares (ultravioleta), ciertas hormonas e infecciones. Algunos
investigadores se han esforzado en encontrar una conexin entre ciertos
agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se ha podido vincular
consistentemente ningn patgeno a la enfermedad. Se ha demostrado
que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible
caracterstico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que
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 la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN,
conllevando a la formacin errtica de anticuerpos. Las hormonas
sexuales como el estrgeno juegan un papel importante en la aparicin
del LES y se ha observado que su aparicin en la edad reproductiva es
10 veces mayor en mujeres que hombres. Se ha especulado que los
implantes de mama basado en silicona incitan la produccin de
anticuerpos anti-colgeno, pero no hay evidencias an de una asociacin
entre dichos implantes y el LES. Igualmente, son pocas las evidencias
que involucren el lpiz labial con el lupus.
Lupus inducido por medicamentos Finalmente, hay un lupus inducido por
medicamentos. Es un estado reversible que normalmente se produce en
pacientes que han sido tratados de una enfermedad a largo plazo, al
menos 3 a 6 meses. El lupus inducido por medicamentos imita al lupus
sistmico. Generalmente, una vez que el paciente ha dejado la
medicacin que desencaden el episodio, no se repiten ni signos ni
sntomas de lupus. Hay cerca de 40 medicamentos actualmente en uso
que pueden causar este estado, si bien los ms comunes son la
procainamida, la hidralazina y la quinidina.
Depresin

HISTOPATOIOGIA DEL LUPUS ERTEMATOSO

A. Lupus Eritematoso Discoide Crnico
Acantosis alternante con Atrofia de la epidermis.
Paraqueratosis focal con Hiperqueratosis.
Taponamiento folicular.
Degeneracin por licuefaccin de la unin Dermo-epidrmica.
Infiltracin linfocitaria perivascular y perianexal.
Vasos sanguneos y linfticos dilatados.
Atrofia y ausencia de las estructuras anexas de la dermis.
B.Lupus Eritematoso Diseminado Agudo
1. Epidermis ms superficial no alterada.
2. Edema de clulas bsales con degeneracin por licuefaccin.
3.Capilares y linfticos dilatados.
4.Edema de la dermis.
5. Cambios fibrinoides en las fibras colgenas y en la substancia
fundamental.

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6.Infiltracin celular: linfocitos, histiocitos, leucocitos, neutrfilos.
Las Biopsias de las lesiones cutneas del Lupus Eritematoso no son
patognomnicas pero sin embargo, ayudan definitivamente a establecer su
diagnstico. El examen histopatolgico es de gran valor para diferenciar las
lesiones que se asemejan a las del Lupus Eritematoso tal como ocurre en las
erupciones polimrficas a la luz en la infiltracin linfoctica de la piel y en el
pnfigo eritematodes (Sndrome de Senear-Usher) .Los cambios patolgicos de
los tejidos ms profundos comprenden los cuerpos hematoxilnicos, las lesiones
glomerulares en "asa de alambre", periarteritis en "piel de cebolla" fibrosis
esplnica y lesiones verrugosas del endocardio. En el Lupus Eritematoso
Sistmico los cambios histolgicos del hgado son generalmente mnimos . Las
biopsias musculares nos ayudan a establecer el Diagntico diferencial entre el
Lupus Eritematoso Sistmico y la dermatomiositis.

HEMOGRAMA

VCM normal. Anemia normoctica (se puede producir por prdida

repentina de sangre, enfermedades prolongadas, insuficiencia renal, anemia
aplsica o prtesis de vlvulas cardacas)

HCM normal. Anemia normocrmica (puede ser causada por la prdida

repentina de sangre, enfermedades prolongadas, deficiencia renal, anemia
aplstica o prtesis de vlvulas cardacas)

PRUEBA DE COOMBS
La prueba de Coombs (tambin conocida como prueba de antiglobulina) es un
examen de sangre que se usa en inmunologa y hematologa. Este anlisis
puede detectar la presencia de anticuerpos en suero que reaccionan con
antgenos en la superficie de los glbulos rojos. Hay dos tipos distintos de la
prueba de Coombs: el directo y el indirecto. La prueba de Coombs directa detecta
anticuerpos ya unidos a la superficie de los glbulos rojos, y la prueba de
Coombs indirecta detecta anticuerpos libres que pueden reaccionar in vitro con
glbulos rojos que tienen antgenos especficos.

Prueba de Coombs directa

Esta prueba se usa para determinar si hay complemento o anticuerpos ya fijados
a los eritrocitos tomados directamente del paciente. Estas clulas, alcanzadas
de una venopuncin, se lavan y se agrega el reactivo de Coombs. Los
anticuerpos del reactivo se unen a IgG, IgM, o complemento que est unido a la

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superficie de los glbulos rojos. Estos se aglutinan, produciendo grupos de
clulas que indican un resultado positivo.

Prueba de Coombs indirecta

Se detectan anticuerpos especficos de ciertos antgenos que no
necesariamente estn presentados en los glbulos rojos del paciente, pero
puede estar en glbulos rojos de otras personas. Si se mezcla suero tomado de
un paciente que contiene estos anticuerpos con glbulos rojos que s muestran
estos antgenos especficos, los glbulos rojos se van a cubrir con anticuerpo.
Una vez cubiertas, las clulas se van a aglutinar despus de una exposicin al
reactivo de Coombs. En el diagnstico de eritroblastosis fetal, el suero tomado
de la madre Rh- no reacciona con su propia sangre, sino con la de su feto Rh+.
El suero de la madre, que contiene anticuerpos especficos del factor Rh, se
mezcla con glbulos rojos Rh+. Los anticuerpos del suero se unen a las clulas.
Luego, se agregan anticuerpos antihumanos para aglutinar los glbulos rojos. Se
puede diluir el suero y hacer la prueba repetidas veces, para cuantificar los
anticuerpos en el suero

LEUCOPENIA
La leucopenia es un trastorno de la sangre caracterizado por la disminucin del
nmero de leucocitos(glbulos blancos) en la sangre. Los glbulos blancos
constituyen el sistema inmunolgico del cuerpo humano, por lo que la inmunidad
puede verse severamente afectada, dejando al cuerpo en una situacin de alto
riesgo de infecciones.
Existen varios tipos de glbulos blancos: los neutrfilos, que componen la
defensa contra bacterias e infecciones por hongos, los linfocitos, productores de
compuestos qumicos para actuar contra elementos extraos, los monocitos, que
adoptan la forma de agentes infecciosos, ayudando as a crear anticuerpos, los
eosinfilos, que combaten las infecciones parasitarias, y los basfilos,
responsables de la respuesta a elementos alrgenos.
En varones adultos, la cantidad habitual de leucocitos en la sangre es de entre
4.500 y 11.000 por milmetro cbico. Un recuento que indique un nivel inferior a
4.000 leucocitos por milmetro cbico de sangre se considera bajo

LINFOPENIA
se diagnostica a partir de los resultados de un hemograma completo. En los
adultos, se considera linfopenia cuando el nivel de linfocitos est por debajo de
1500 clulas/L. La linfopenia leve se produce de forma natural en una parte de
la poblacin, y es realmente preocupante si cae por debajo de 1000 clulas/L.
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La linfopenia crnica y de menos de 500 clulas/L expone al paciente a un
riesgo de infecciones.

TROMBOCITOPENIA
es cualquier situacin de disminucin de la cantidad de plaquetas circulantes en
el torrente sanguneo por debajo de los niveles normales, es decir, con un
recuento plaquetario inferior a 100.000/mm. En trminos generales, los valores
normales se ubican entre 150.000/mm y 450.000/mm plaquetas por milmetro
cbico.

VSG
La prueba de velocidad de sedimentacin globular (VSG) no se utiliza para
diagnosticar una enfermedad especfica, sino que ayuda al mdico a determinar
si el paciente presenta una inflamacin. El mdico observar los resultados de
la prueba de VSG junto con otra informacin u otros resultados de pruebas a fin
de determinar el diagnstico. Las pruebas que se indiquen dependern de los
sntomas del paciente. La prueba de VSG tambin puede utilizarse para controlar
enfermedades inflamatorias.

BIOQUMICA
Hiperproteinemia en las agudizaciones acompaada de hipoalbuminemia
e hipergammaglobulinemia en ms del 50% de los pacientes con inversin del
cociente A/G .
La hipergammaglobulinemia es de carcter policlonal, principalmente IgG
e IgM Diversos estudios han tratado de evaluar el panel de los anticuerpos
anticardiolipina (aCL) en la patognesis de la AHA en pacientes con LES,
existiendo controversias acerca de la importancia de los isotipos IgG e IgM,
algunos estudios han reportado asociaciones slo a la IgG aCL, mientras que
otros a la IgG y/o IgM aCL, estos anticuerpos produciran la destruccin de los
glbulos rojos. , habitualmente la IgA esta normal o levemente disminuida.
La beta-2-microglobulina, tambin conocida como B2M, es un
componente de las molculas del CMH clase I, que estn presentes en todas las
clulas nucleadas. Tambin se producen en las plaquetas, pero no en los
glbulos rojos. Su funcin es presentar fragmentos peptdicos de no
autoprotenas, del interior de las clulas a las clulas T citotxicas; Esto activar
una respuesta inmediata del sistema inmune contra un no-autoantgeno
particular, presentado con la ayuda de una protena de clase I del CMH.
Entonces la microglobulinemia que est presente en ms del 40% de los casos
nos servira como marcador.
Crioglobulinemia mixta IgG- IgM (frecuente). Crioglobulinemia es la
presencia de protenas anormales en la sangre, las cuales se vuelven espesas

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o gelatinosas en temperaturas fras, las crioglobulinas son anticuerpos y an no
se sabe por qu se vuelven slidas a bajas temperaturas. Cuando se vuelven
espesas o algo gelatinosas, pueden bloquear los vasos sanguneos en todo el
cuerpo, lo cual puede llevar a complicaciones que van desde erupciones
cutneas hasta insuficiencia renal.
Criofibrinogemia, Esta prueba busca una protena anormal denominada
criofibringeno en el plasma de su sangre, Es posible que las personas que
tienen esta protena anormal desarrollen un trastorno denominado
criofibrinogenemia. Aunque el trastorno causa sntomas en raras ocasiones, si
no se trata, puede poner la vida en peligro y provocar un ataque cerebral, un
ataque al corazn, gangrena u otras emergencias mdicas.
Es posible que las personas que tienen esta protena anormal desarrollen un
trastorno denominado criofibrinogenemia. Aunque el trastorno causa sntomas
en raras ocasiones, si no se trata, puede poner la vida en peligro y provocar un
ataque cerebral, un ataque al corazn, gangrena u otras emergencias mdicas.
Muchos aspectos pueden afectar los resultados de sus pruebas de laboratorio.
Estos incluyen el mtodo que usa cada laboratorio para realizar la prueba.
Aunque los resultados de sus pruebas sean diferentes del valor normal, es
posible que usted no tenga ningn problema. Para saber qu significan sus
resultados, hable con su proveedor de atencin mdica.
Los resultados de su prueba muestran si hay criofibringeno en el plasma de su
sangre y en qu cantidad. Las personas sanas pueden tener una pequea
cantidad de esta protena en su sangre, por lo que un resultado positivo por s
solo no significa necesariamente que usted tenga un problema.
Los resultados se indican en miligramos por litro (mg/L). Generalmente, un nivel
mayor de 50 mg/L significa que usted tiene criofibrinogenemia. Es posible que
usted tenga niveles menores de 50 mg/L sin sntomas de la enfermedad, aunque,
de todos modos, la tenga. Esto se denomina criofibrinogenemia asintomtica.
Algunos estudios calculan que entre el 2% y el 9% de las personas evaluadas
tienen criofibrinogenemia asintomtica.

El examen de protena C-reactiva es un examen general para verificar si

hay una inflamacin en el cuerpo. No es un examen especfico. Eso significa que
puede revelar que usted tiene una inflamacin en alguna parte del cuerpo, pero
no puede sealar la localizacin exacta. El examen de protena C-reactiva a
menudo se realiza junto con el examen de VSG o de eritrosedimentacin, que
tambin sirve para buscar inflamacin.
La protena C-reactiva (PCR) es una protena a producida por el hgado; la
presencia de niveles altos de PCR en la sangre puede indicar que tiene
inflamacin causada por el lupus.
En los ltimos aos se ha demostrado que la prolactina tambin acta
como inmunomodulador, ejerciendo un papel importante en el mantenimiento del
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proceso autoinmune y en la regulacin de la res- puesta de clulas B y T tanto
in vivo como in vitro, efecto al parecer mediado por recepto- res de alta afinidad,
Por el efecto mitognico directo de la PRL sobre las clulas T y B a travs de
receptores de alta afinidad, se ha postulado que la hormona pertenece a la
familia de las citoquinas proinflamatorias. Su estructura tiene estrecha analoga
con la interleuquina 6 (IL-6) y a su vez sus receptores pertenecen a la familia de
los receptores de los factores de crecimiento hematopoyticos como la IL-2, IL-
3, IL-4, IL-5, IL-6 y el factor estimulante de colonias de granulocitos y
macrfagos.
Una de las caractersticas ms importantes del LES es su alta prevalencia en el
sexo femenino, especialmente en la edad reproductiva. Esta predileccin se ha
atribuido a las propiedades inmunoestimulantes de los estrgenos. Sin embargo,
diversas investigaciones demuestran que la PRL es una hormona
inmunoestimulante que juega un papel en la patognesis de di- versas
enfermedades autoinmunes, principalmente el LES.
La prolactina est presente en niveles bajos en los hombres y los niveles ms
altos en las mujeres. Recientes investigaciones sugieren que la prolactina puede
estar elevada en los hombres que son mayores y tienen niveles ms bajos de
andrgenos.

INMUNOLOGA
El cuerpo utiliza anticuerpos para atacar y neutralizar las substancias
extranjeras, como la bacteria y los virus. Los anticuerpos que el organismo
fabrica contra sus propios tejidos y clulas normales cumplen una funcin muy
importante en el lupus. Muchos de estos anticuerpos se detectan mediante un
panel o grupo de anlisis que se solicitan al mismo tiempo. El anlisis de
anticuerpos que ms escuchar nombrar es el anlisis de anticuerpos
antinucleares o AAN.

Los anticuerpos antinucleares (AAN) son un tipo de anticuerpos dirigidos contra

el material nuclear de la clula. Este proceso daa las clulas, e incluso puede
destruirlas. El anlisis de sangre para detectar la presencia de AAN, es una
prueba sensible en el lupus, ya que estos anticuerpos se encuentran presentes
en el 97 por ciento de las personas que tienen la enfermedad. Un resultado
positivo en dicho anlisis no siempre significa que Ud. tenga lupus.

El resultado puede ser positivo en personas con otras enfermedades o en

personas que no padecen ninguna enfermedad. El resultado de AAN tambin
puede cambiar de positivo a negativo, o de negativo a positivo, en una misma
persona. Sin embargo, cuando esto anticuerpos se encuentran en la sangre,
usualmente se har el diagnstico de lupus.

Adems de la prueba de AAN, los mdicos tambin buscan los siguientes

anticuerpos para llegar al diagnostic de lupus:

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 Los anticuerpos contra el ADN de doble cadena (anti-ADN-dc) son
anticuerpos que atacan el ADN (el material gentico) que se encuentran en el
interior del ncleo de las clulas. Los anticuerpos anti-ADN-dc estn presentes
en el cincuenta por ciento de las personas que padecen lupus, pero es posible
que una persona tenga lupus aunque estos anticuerpos no se encuentren en su
organismo.

Los anticuerpos contra la histona, una protena que rodea la molcula de

ADN, a veces se encuentran presentes en personas con lupus sistmico, pero
se encuentran con mayor frecuencia en personas con lupus inducido por
medicamentos. Esa forma de lupus la provocan determinados medicamentos y,
usualmente, desaparece una vez que se interrumpe su administracin.

Los anticuerpos antifosfolpidos (aFL) pueden causar dao en la pared de los

vasos sanguneos, lo cual puede provocar cogulos de sangre en las piernas o
los pulmones, derrame cerebral, ataque cardaco o aborto espontneo. Los aFL
que se miden con mayor frecuencia son el anticoagulante lpico, los anticuerpos
anticardiolipinas y contra la glicoprotena 1 beta2. Cerca de 30 por ciento de las
personas con lupus tendrn resultado positivo de los anticuerpos antifosfolpidos
(aFL). Los aFL que se encuentran en el lupus tambin se encuentran en la sfilis,
y los anlisis de sangre no siempre pueden detectar la diferencia entre estas dos
enfermedades. Por consiguiente, si Ud. tiene lupus, el resultado positivo en un
anlisis de sfilis no significa que Ud. la tenga o la haya tenido.

Los anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B (Ro y La son los nombres de

unas protenas que se hallan en el ncleo de las clulas) se encuentran con
frecuencia en personas que padecen el sndrome de Sjgren, otra enfermedad
autoinmune que a menudo se presenta conjuntamente con el lupus. Los
anticuerpos anti-Ro, en particular, tambin se encuentran en personas que
padecen una forma de lupus cutneo (de la piel) que causa una erupcin que es
muy sensible a la luz solar. Si Ud. est embarazada, es especialmente
importante que su mdico determine la presencia de anticuerpos Ro y La, ya que
ambos autoanticuerpos pueden atravesar la placenta y causar lupus en el feto. El
lupus neonatal es poco comn y generalmente no es peligroso, aunque puede
ser grave en algunos casos.

Los anticuerpos anti-Sm actan contra las protenas Sm que se encuentran en

el ncleo de las clulas. Estos autoanticuerpos se encuentran presentes en el 30
a 40 por ciento de las personas con lupus y, en casi todos los casos, su presencia
significa que la persona tiene lupus.

Los anticuerpos anti-RNP actan contra las ribonucleoprotenas, que ayudan

a controlar la actividad qumica de las clulas. Estos anticuerpos se encuentran
presentes en muchas afecciones autoinmunes; se observan niveles muy
elevados en aquellas personas cuyos sntomas combinan caractersticas de
diversas enfermedades, entre las que se incluye el lupus.

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FENOMENO L.E.
El fenmeno LE es una prueba de laboratorio que se utilizaba historicamente en
el diagnstico de enfermedades autoinmunes sistmicas como el lupus
eritematoso sistmico (LES). Consiste en visualizar en un anlisis de sangre
perifrica neutrfilos o macrfagos que contienen en su citoplasma ADN
fagocitado. Es una prueba compleja de realizar y con muchos falsos negativos,
por lo que en la actualidad ha sido sustituida por la determinacin de los
anticuerpos antinucleares (ANA) mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI).

Consiste en el hallazgo de clulas de lupus eretimatoso en sangre perifrica o

mejor procedente de la medula osea , es decir , neutrfilos y a veces eosinofilos
que contienen inclusones fagocitadas en forma de masas esfricas homogneas
e hialinas de gran tamao que desplazan al nucleo. Tambin se observan
rosetasde leucocitos rodeando una de las masas extracelulares. Este
fenmeno tiene lugar cuando se encuba in vitro sangre total del paciente o bien
mezclando plasma del paciente con plasma normal.
Tiene gran valor diagnostico si bien no es especifico el lupus , ya que puede
observarse en otras entidades , como la pancreatitis nodosa ,artritis reumatoide
y otras colagenosis. Es importante saber que este fenmeno procede incluso en
aos a la aparicin de la enfermedad.

1. Factor L. E. en la Gamma-Globulina del plasma

2. Homogenizacin del ncleo.
3. Fagocitosis de material nuclear.
a) Rosetas.
b) Clulas L. E.
El fenmeno L. E. es patognomnico del Lupus Eritematoso, particularmente de
sus variedades Aguda y Sub-aguda. Esta es una prueba "in vitro", en la que se
utiliza mdula sea o sangre perifrica, descrita primeramente por Hargraves,
Richmond y Morton . El fenmeno L. E. es producido por el factor L. E., por
material nuclear y por fagocitos viables. Despus de que la muestra de sangre
perifrica o de mdula sea han sido extradas del paciente se pueden usar
varias tcnicas para destruir la membrana celular de los leucocitos. El factor
srico L. E., a su debido tiempo induce la nucleolisis y la homogenizacin del
ncleo de algunos de los glbulos blancos y este material nuclear as alterado
es luego fagocitado por leucocitos viables en el espcimen o muestra. La
substancia nuclear desvitalizada es al .principio parcialmente empujada hacia
afuera de algunos de los glbulos blancos como si fuesen "burbujas" o "gotas",
poco despus la totalidad de la masa nuclear amorfa se encuentra en el
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espcimen. Fagocitos agrupados alrededor de masas de substancia nuclear
desvitalizada forman las rosetas y cuando por otra parte ingieren completamente
dicho material nuclear constituyen entonces las clulas L. E. Una reaccin
histoqumica semejante da por resultado la produccin de cuerpos
hematoxilnicos en los tejidos y rganos. Las clulas L. E. se diferencian de los
eritrofagocitos, de las "tart cells" (fagocitos mononucleares), de los fagocitos
polimorfonucleares (ncleo-fago- MRGINSON REV. MED. HOND. cifosis
inespecfica) y de la substancia amiloide fagocitada o crioglobulina por la prdida
total de la estructura cromtica y por una reaccin de Fuelgen de cuerpos de
inclusin. La prueba L. E. es una prueba bastante exacta y cuando se hace e
interpreta correctamente, las reacciones falsas-positivas prcticamente nunca
suceden. La prueba no es de valor pronstico. Las clulas L. E. se han
encontrado segn informes recientes, en la artritis reumatoide crnica, en la
"enfermedad por hidralazina", sensibilizacin a drogas, en la dermatomiositis,
escleroderma generalizado y en un sinnmero de procesos patolgicos variados
. El hallazgo de las clulas L. E. es altamente sugestivo de Lupus Eritematoso y
cuando son informadas en otros procesos patolgicos la posibilidad es que el
paciente quiz no tenga Lupus . Las clulas L. E. generalmente no se observan
en las formas crnicas de la enfermedad, quizs porque el paciente tiene una
hipo-auto -inmunidad insuficiente para estimular la produccin del factor srico
L. E.

HISTOPATOIOGIA DEL LUPUS ERTEMATOSO

A. Lupus Eritematoso Discoide Crnico
Acantosis alternante con Atrofia de la epidermis.
Paraqueratosis focal con Hiperqueratosis.
Taponamiento folicular.
Degeneracin por licuefaccin de la unin Dermo-epidrmica.
Infiltracin linfocitaria perivascular y perianexal.
Vasos sanguneos y linfticos dilatados.
Atrofia y ausencia de las estructuras anexas de la dermis.
B.Lupus Eritematoso Diseminado Agudo
1. Epidermis ms superficial no alterada.
2. Edema de clulas bsales con degeneracin por licuefaccin.
3.Capilares y linfticos dilatados.
4.Edema de la dermis.
5. Cambios fibrinoides en las fibras colgenas y en la substancia fundamental.
6.Infiltracin celular: linfocitos, histiocitos, leucocitos, neutrfilos.

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 Las Biopsias de las lesiones cutneas del Lupus Eritematoso no son patognomnicas
pero sin embargo, ayudan definitivamente a establecer su diagnstico. El examen
histopatolgico es de gran valor para diferenciar las lesiones que se asemejan a las del
Lupus Eritematoso tal como ocurre en las erupciones polimrficas a la luz en la
infiltracin linfoctica de la piel y en el pnfigo eritematodes (Sndrome de Senear-Usher)
.Los cambios patolgicos de los tejidos ms profundos comprenden los cuerpos
hematoxilnicos, las lesiones glomerulares en "asa de alambre", periarteritis en "piel de
cebolla" fibrosis esplnica y lesiones verrugosas del endocardio. En el Lupus
Eritematoso Sistmico los cambios histolgicos del hgado son generalmente mnimos
. Las biopsias musculares nos ayudan a establecer el Diagntico diferencial entre el
Lupus Eritematoso Sistmico y la dermatomiositis.

TRATAMIENTO
El lupus eritematoso sistmico es una enfermedad inflamatoria crnica del tejido
conjuntivo, cuyo tratamiento depende de los rganos afectados y del nivel de
actividad de la enfermedad en cada caso y momento concretos. Se requiere un
seguimiento mdico y psicolgico frecuente y especfico para la enfermedad.
Hoy en da, el LES no tiene cura, por lo que el objetivo principal es tratar y mitigar
las molestias.

El lupus eritematoso sistmico es una enfermedad autoinmune en la que

el sistema inmunolgico ataca estructuras del propio organismo, lo que deriva en
inflamaciones. Por tanto el tratamiento busca inhibir la respuesta inmune del
cuerpo (inmunosupresin). El avance ms importante en lo que respecta al
tratamiento del LES ha sido la introduccin de los glucocorticoides, ya que el
lupus eritematoso sistmico suele responder a dosis altas de este activo. Otra
alternativa, especialmente en caso de afectacin drmica y articular, es el
frmaco antimalrico hidroxicloroquina. Si existe un compromiso orgnico grave
o molestias intensas crnicas son con frecuencia necesarios agentes que
inhiban la respuesta inmune (inmunosupresores) como la ciclofosfamida o
la azatioprina.

El lupus eritematoso sistmico no tiene un nico tratamiento sino que vara en

funcin de las manifestaciones que se vayan produciendo. Por esta razn, los
tratamientos que se utilizan en esta enfermedad pueden ser muy diferentes de
unos pacientes a otros e incluso pueden variar bastante en un mismo paciente a
lo largo de la evolucin de la enfermedad. De forma muy genrica, los principios
generales del tratamiento de estos pacientes son:
En las llamadas manifestaciones menores (manifestaciones clnicas que no
conllevan riesgo vital y/o afectacin de rgano mayor) como la artritis, la
pleuropericarditis o las manifestaciones cutneas, se suelen utilizar los anti-
inflamatorios no esteroideos (AINE) junto con corticoides a dosis bajas.
En el caso de las manifestaciones cutneas, el tratamiento de eleccin es el
uso de antimalricos como la cloroquina o la hidroxicloroquina, combinndose
con determinados tratamientos tpicos. De hecho, ltimamente, se ha
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demostrado que los antimalricos, adems de su eficacia en el manejo de las
alteraciones cutneas, tienen un efecto beneficioso global en el pronstico de la
enfermedad, por lo que actualmente son de utilizacin casi universal e indefinida
en todo enfermo lpico.
En las manifestaciones articulares o cutneas especialmente refractarias se
utilizaran inmunomoduladores como metotrexato o leflunomida o, incluso,
inmunosupresores.
Las manifestaciones llamadas mayores (las que suponen un riesgo vital o
afectacin de rgano mayor) como la afectacin del rin, del sistema nervioso
central o manifestaciones hematolgicas graves, requieren corticoides a dosis
altas junto a inmunosupresores como la ciclofosfamida y el micofenolato. Estos
frmacos tienen ciertas semejanzas con los quimioterpicos utilizados en
oncologa y como ellos, pueden producir un importante descenso de las defensas
del individuo, por lo que hay que extremar los cuidados frente a posibles
infecciones. En casos resistentes a estos tratamientos se pueden emplear
tratamientos ms novedosos como la utilizacin de infusiones de
inmunoglobulina humana o determinadas terapias denominadas biolgicas que
son molculas (habitualmente administradas intravenosamente en el hospital)
que tratan de bloquear clulas o circuitos inmunoinflamatorios que estn
implicados en el desarrollo de la enfermedad.

Adicionalmente, los pacientes lpicos, dependiendo de sus caractersticas

individuales, tendrn una serie de recomendaciones y medidas teraputicas
complementarias entre las que se puede destacar la proteccin frente a la
exposicin solar, especialmente en pacientes con problemas cutneos, las
precauciones frente a las infecciones, las vacunaciones especficas, los
tratamientos anticoagulantes, los cuidados especiales durante el embarazo o las
recomendaciones especficas de contracepcin segn los casos.

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Bibliografa:

- INTRODUCCION: Patologia estructural y funcional de Robbins y Cotran 9 edicion,

Capitulo 6, ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNITARIO (Hipersensibilidad y
transtornos inmunitarios), Lupus Eritematoso Sistemico, Pag.213.
- BALLACES :LA CLINICA Y EL LABORATORIO Prefacio a la vigesimosegunda edicin
CAPTULO 35. El laboratorio en las enfermedades autoinmunes ,LUPUS
ERETIMATOSO SISTEMICO , pag. 816.
- https://www.labmedica.es/diagnostico-
molecular/articles/294769430/asocian-niveles-elevados-de-beta-2-
microglobulina-con-aumento-de-acv.html
- http://www.actamedicacolombiana.com/anexo/articulos/02-1995-07-
Prolactina%20y%20lupus%20eritematoso.pdf
- https://mychart.geisinger.org/staywel/html/Lab%20Tests/167,cryofibrinog
en-ES.html
- http://www.cibic.com.ar/laboratorios-bioquimicos/lupus-eritematoso-
sistemico-les-utilidad-clinica-de-la-determinacion-de-autoanticuerpos/
- http://www.resources.lupus.org/es/entry/cuales-son-los-analisis-de-
laboratorio-para-el-lupus
- https://www.clinicadam.com/salud/5/000540.html
-

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