Tutor: Lcda. Mg.

Grace Moscos
 Introduccin

El sndrome de West o de los espasmos infantiles es enfermedad poco frecuente, pero severa,
que se presenta con mayor probabilidad en bebs prematuros o con mala oxigenacin cerebral
al momento de nacer (hipoxia neonatal), ya que son propensos a sufrir dao neuronal. El
pronstico no siempre es favorable, pero con terapias adecuadas y la colaboracin de la familia
es posible lograr buen control y condiciones que permitan mejora del menor.

Dicho padecimiento fue descrito por primera vez en 1841 por el mdico britnico William
James West, quien encontr que su hijo presentaba una forma peculiar de crisis (espasmos) que
no se solucionaba fcilmente, y solicit ayuda a sus colegas a travs de una carta. Desde
entonces se han registrado adelantados notables, hay ms informacin, y ahora sabemos que
se trata de una forma grave de epilepsia con secuelas considerables y de difcil manejo.

La especialista comenta que los nios con sndrome de West suelen manifestar la enfermedad
entre los 3 y 6 meses de edad y que, por desgracia, siempre tienen algn grado de retraso global
en su desarrollo. Asimismo, seala que a pesar de que el conocimiento sobre el padecimiento
ha mejorado, todava hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, sobre todo cuando los
sntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con clicos o dolor abdominal), y que
inclusive podra ser ignorado por un pediatra con poca experiencia.

Desarrollo:

Algunos autores describes al sndrome de West como una encefalopata epilptica de la infancia
temprana asociada a diversos factores causales, se caracteriza por la triada clsica de: espasmos
infantiles, retardo o detencin del neurodesarrollo y el patrn hipsarrtmico del
electroencefalograma (EEG).(13)

Dentro de la etiologa se conoce que esta se divide o clasifica en tres tipos las perinatales en las
cuales se encontraron que sus causas de deben a daos en el sistema nervioso central, tambin
a los daos cromosmicos, a infecciones de virus como herpes, sfilis, o factores metablicos
como fenilcetonuria, hiperglicinemia no cetsica, hiperornitinemia entre otras, econtramos
tambin el segundo tipo es de carcter Perinatal, en el cual se encuentra afectado el sistema
nervioso central, y la tercera que representa al nio nacido o posnatal las causas del sndrome
de West podemos encontrar que se deben por infecciones virales, traumatismos e incluso un
por un tumor cerebral.(35)

En cuanto se refiere a la fisiopatologa se han planteado diferentes hiptesis segn algunos

autores como por ejemplo Hrachovy y colaboradores plantearon que un desequilibrio de los
neurotransmisores del tallo cerebral podran ser responsables de los espasmos y de la
hipsarritmia, ya sea como resultado del incremento de la actividad de los sistemas adrenrgicos
y/o serotonrgicos o por la disminucin de la actividad del sistema colinrgico y algunos
cientficos describieron que se produca por diferentes causas debido al dao en diferentes
zonas el cerebro como en el tallo cerebral que afecta a la va cortico-cortial.(3,4)

Los nios que presentan sndrome de West en sus sntomas empiezan a desarrollarse en el
primer ao de vida en especialmente entre los 3 y 7 meses de vida, presentando espasmos
musculares y por la contraccin brusca, generalmente bilateral y simtrica de los msculos del
cuello, tronco y miembro, se acompaan de una breve prdida de la conciencia, varios autores
clasificaron en tres tipos principales de espasmos: en flexin, extensin (menos comunes) o
mixtos (ms comunes), simtricos o asimtricos3. Los factores que pueden precipitarla son:
ruidos repentinos, la estimulacin tctil, el hambre y el excesivo calor ambiental; gran nmero
de pacientes con SW presentan retardo psicomotor antes del inicio de los espasmos.

Para realizar un diagnstico debemos tener en cuenta las siguientes caractersticas:

Diagnstico diferencial

Debemos realizar el diagnstico diferencial con trastornos no epilpticos como:

Clicos del lactante.
Mioclonia benigna de la infancia temprana.
Postura de opisttonos por la espasticidas.
Reflujo gastroesofgico.

Tambin debemos realizar el diagnstico diferencial con sndromes epilpticos como:

Epilepsia mioclnica del lactante.

La encefalopata mioclnica precoz y el sndrome de Ohtahara, los cuales se inician en
la etapa neonatal.(1,2)

Los estudios epidemiolgicos demuestran que SW afecta 1 de cada 4-6.000 nios para 1960,
informes recientes del ao 2003 sealan una incidencia de 1/.2000 a 4.000 nios, representando
el 47% de las epilepsias del primer ao de vida. Se estima su prevalencia de 0,15 a 0,2 por cada
1.000 en nios menores de 10 aos. Desde el punto de vista de la etiopatogena y por la Liga
Internacional Contra la Epilepsia (ILAE-1989) el S.W se divide en: criptognico (10-15%) sin causa
aparente y sintomtico (60-90%), por mltiples causas como: trastornos prenatales (ms
frecuentes), perinatales o postnatales. Su frecuencia oscila entre el 2-10% de todos los casos de
epilepsia infantil y representa la forma ms frecuente de epilepsias del primer ao de vida
(excluyendo las convulsiones neonatales y las crisis febriles).(2,3)

Conclusin:

Podemos concluir que el sndrome de West es una enfermedad que afecta la parte motriz del
nio causando daos irreversibles, debido a su origen ya que algunos estudios realizados
comprueban que adquieren este sndrome antes de nacer y otros despus, lo cual se deben a
factores ambientales y genticos, es decir en algunos nios se puede producir por virus y en
otros por alteraciones en los cromosomas.

Bibliografa

1. Guilln Pinto D, Guilln Mendoza D. Sndrome de West,experiencia con una serie de casos
con acceso al tratamiento de primera lnea, en Lima. Rev Neuro-Psiquiatr. 2015
Apr;78(2):6572.

2. Chakova L, Genev E, Ivanov I. Wests syndrome--etiology, treatment and prognosis. Folia

Med (Plovdiv). 1998;40(2):626.

3. Alonso P, J A, Pozo Lauzn D, Pozo Alonso D. Sndrome de West: etiologa, fisiopatologa,

aspectos clnicos y pronsticos. Rev Cuba Pediatra. 2002 Jun;74(2):15161.

4. Andia Berazain C, Sanz Arrazola H. Impacto del Sndrome de West en pacientes del
Hospital del Nio Manuel Ascencio Villarroel. Rev Cientfica Cienc Mdica. 2014;17(2):9
13.

5. Shields WD. Wests syndrome. J Child Neurol. 2002 Jan;17 Suppl 1:S76-79.