ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO

Crditos totales: Crditos tericos: Crditos prcticos:

13 2,5 10,5

OBJETIVOS GENERALES
El programa de formacin de la asignatura Enfermedades del Sistema Nervioso se har a travs de la introduccin
del alumnado en el reconocimiento y la valoracin de los signos y los sntomas de los sndromes neurolgicos ms
frecuentes y que tienen ms incidencia social. Esta pauta har que el alumnado integre la visin de la enfermedad
neurolgica como uno todo, cuyo depositario es el enfermo. De esta manera el alumnado conocer los
mecanismos fisiopatolgicos fundamentales, la demografa, la epidemiologa, la etiologa, la anatoma patolgica, el
curso clnico, el manejo teraputico, tanto mdico como quirrgico, el pronstico, la correccin de secuelas, la
identificacin de la urgencia, y la valoracin de las indicaciones para la atencin ambulatoria o de ingreso
hospitalario medicina asistencial bsica de las enfermedades neurolgicas ms prevalentes.
Al final del curso el alumnado tendr que conseguir los conocimientos tericos y las habilidades clnicas necesarias
para identificar los principales problemas que generan las enfermedades neurolgicas, para orientar un diagnstico
correcto, para seleccionar las pruebas diagnsticas con esquemas claros de prioridad y de coste-beneficio, para
indicar un tratamiento y para valorar correctamente las situaciones de urgencia neurolgica.

OBJETIVOS ESPECFICOS
A. Al final del proceso de formacin, el alumnado tendr que ser capaz de identificar los principales problemas de la
patologa del sistema nervioso, concretados en:
1. Cefaleas y otros dolores craneales
2. Demencia y sndrome confusionario agudo
3. Trastornos de la atencin, del sueo y la conciencia. El coma. La epilepsia
4. Trastornos del lenguaje. Apraxia. Agnosia
5. Prdida de visin y diplopa
6. Trastornos del movimiento
7. Debilidad muscular
8. Prdida de sensibilidad, parestesias y disestesias
9. Mareos y vrtigos. Prdida de audicin
10. Disfagia, disartria, parlisis y dolor neurlgico facial
11. Trastornos de la marcha
12. Disfuncin esfinteral y sexual

B. El alumnado tendr que conocer las bases tericas de los mtodos diagnsticos en patologa del sistema
nervioso, concretados en:
1. La exploracin neurolgica
2. Tcnicas de evaluacin de funciones corticales superiores
3. Tcnicas electrofisiolgicas para la evaluacin del sistema nervioso central
4. Tcnicas de obtencin y estudio del lquido cefalorraqudeo. Determinacin y monitorizacin de la presin
intracraneal
5. Tcnicas de neuroimagen
6. Tcnicas neuropatolgicas y otros mtodos diagnsticos

C. El alumnado tendr que conocer el diagnstico y la teraputica mdico-quirrgica de las principales

enfermedades del sistema nervioso, concretadas en:
1. Cefaleas
2. Epilepsia
 Enfermedades del Sistema Nervioso

3. Trastornos del sueo

4. Alteraciones en la circulacin del lquido cefalorraqudeo, incluidas la hidrocefalia y las reacciones menngeas
5. Tumores del sistema nervioso
6. Infecciones no virales del sistema nervioso
7. Infecciones virales del sistema nervioso
8. Enfermedades cerebrovasculares
9. Traumatismo craneoenceflico
10. Esclerosis mltiple y otras enfermedades desmielinizantes
11. Enfermedades metablicas hereditarias del sistema nervioso
12. Enfermedades del sistema nervioso secundarias por dficits nutricionales
13. Enfermedades metablicas adquiridas del sistema nervioso
14. Alteraciones del sistema nervioso producidas por frmacos y otros agentes qumicos
15. Enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento
16. Enfermedad de Alzheimer y otras demencias
17. Enfermedades congnitas y del desarrollo del sistema nervioso
18. Esclerosis lateral amiotrfica y otras enfermedades de la mdula espinal
19. Enfermedades cerebelosas y espinocerebelosas
20. Enfermedades de los nervios perifricos
21. Enfermedades de los pares craneales
22. Enfermedades del msculo y de la unin neuromuscular
23. Enfermedades espinomedulares

D. El alumnado tendr que haber adquirido las siguientes habilidades:

Obtener, organizar y comunicar con eficacia, tanto verbalmente como por escrito, la informacin conseguida en
la anamnesis y en el examen fsico y neurolgico de los pacientes, con independencia del grado de
comprensin cognitiva o de expresin de stos.
Saber utilizar los conocimientos de neuroanatoma, neurofisiologa y anatoma patolgica para interpretar
correctamente los sntomas y signos de los diferentes sndromes neurolgicos ms comunes.
Conseguir la orientacin adecuada para alcanzar un diagnstico a travs de la interpretacin correcta de la
informacin obtenida, tanto clnica como de la eleccin razonada de las pruebas complementarias, para el
manejo teraputico posterior de las enfermedades neurolgicas ms comunes.
Reconocer el carcter de urgencia neurolgica y saber actuar en consecuencia.
Orientar en el manejo de las complicaciones neurolgicas y de sus secuelas.
Saber informar adecuadamente tanto al paciente como a sus familiares.

TEMARIO
A. IDENTIFICACIN DE PROBLEMAS
El conocimiento de la identificacin de problemas neurolgicos adquirido en la asignatura Semiologa y
Propedutica Clnica es un requisito imprescindible para iniciar el estudio de las enfermedades del aparato del
sistema nervioso.

1. Cefalea y otros dolores craneales

Conocer las estructuras craneales sensibles al dolor y las caractersticas de las cefaleas de presentacin brusca y
de las cefaleas crnicas recurrentes. Identificar el tipo de dolor que sugiere una lesin intracraneal potencialmente
grave y sus causas (hemorragia subaracnoidea, hipertensin intracraneal, meningitis). Conocer otros sndromes
neurolgicos asociados al dolor craneal (p. ej. la neuralgia del trigmino). Conocer las indicaciones de la
neuroimagen en el manejo del paciente con cefalea
Enfermedades del Sistema Nervioso

2. Demencia y sndrome confusional agudo

Conocer las caractersticas clnicas del sndrome confusional agudo, su mecanismo y diagnstico diferencial. Saber
distinguir entre el sndrome confusional y la demencia. Diferenciar la prdida de memoria aislada de la demencia.
Conocer las caractersticas bsicas de la enfermedad de Alzheimer y de otros tipos de demencia. Reconocer otros
sndromes amnsicos: sndrome de Korsakof y amnesia total transitoria. Identificar los trastornos de conducta y
cambios de personalidad en pacientes con enfermedades neurolgicas (depresin mental, hipomana,
alucinaciones, trastorno obsesivo-compulsivo)

3. Trastornos de la atencin, del sueo y de la conciencia. El coma. La epilepsia

Identificar la gravedad de disminucin del nivel de conciencia: obnubilacin, estupor y coma. Conocer los
mecanismos del mantenimiento de la vspera, del sueo y de las diversas alteraciones de conciencia e identificar
las estructuras cerebrales alteradas en los pacientes con alteraciones de conciencia. Conocer las caractersticas del
paciente en coma, locked-in, estado vegetativo persistente y muerte cerebral. Identificar la hipersomnia diurna, las
caractersticas y las principales enfermedades responsables (sndrome de apnea del sueo, narcolepsia y
hipersomnia diurna idioptica). Concepto de parasomnias y de insomnio e identificacin de las causas tratables.
Concepto de sncope y su diagnstico diferencial con una crisis epilptica. Conocer las diversas causas de sncope.
Concepto de crisis epilptica y reconocimiento de los principales tipos de crisis: crisis parcial simple, crisis parcial
compleja y crisis generalizadas. Causas principales de crisis epilpticas

4.Trastornos del lenguaje. Apraxia. Agnosia

Saber explorar las caractersticas bsicas del lenguaje en un paciente. Distinguir los principales tipos de afasia
(motora, sensitiva, mixta, de otro tipo) y conocer la localizacin cerebral de las lesiones responsables. Conocer el
concepto de alexia, agrafa, acalculia. Diferenciar entre afasia y otros trastornos de la expresin verbal. Conocer las
caractersticas de una apraxia y sus tipos principales (motora, ideacional e ideomotora). Conocer los diferentes tipos
de agnosia. Poder localizar, mediante la exploracin clnica, las reas cerebrales en las cuales una lesin produce
los diferentes tipos de apraxia y de agnosia

5. Prdida de visin y diplopia

Identificar las causas ms comunes de prdida de visin. Ceguera unilateral brusca (neuropata ptica, atrofia
ptica, edema de papila; vasculitis de la retina, oclusin de la arteria central de la retina). Prdida del campo de
visin central. Concepto de amaurosis fugaz y diagnstico diferencial. Conocer las causas de prdida de visin
gradual. Aprender a explorar a un paciente con diplopia e identificar las causas principales (parlisis del VIpar,
parlisis del III par, lesin de tronco cerebral, defecto muscular). Identificar las alteraciones de la pupila (sndrome
de Horner, pupila de Adie, pupila de Argyll-Robertson) y las posibles causas. Identificar las alteraciones de la
motilidad palpebral (ptosis palpebral unilateral o bilateral, blefarospasmo). Identificar los sntomas y signos ms
comunes de alteraciones visuales por lesiones de la corteza cerebral

6. Trastornos del movimiento

Conocer las caractersticas del sndrome parkinsoniano. Identificar los trastornos del movimiento ms frecuentes:
temblor, tics, corea, distona, mioclonas y estereotipias motoras. Distinguir los trastornos del movimiento idiopticos
y secundarios. Identificar las causas tratables de los trastornos del movimiento

7. Debilidad muscular
Conocer las caractersticas de la debilidad (o parlisis) muscular en las lesiones de la neurona motriz inferior y en
las de la neurona motriz superior y la va piramidal. Concepto de unidad motriz. Distinguir la debilidad o la parlisis
muscular de la pseudoparlisis. Aprender el diagnstico diferencial de las parlisis musculares. Poder reconocer
una monopleja, una hemipleja, una parapleja, una tetrapleja o una debilidad muscular generalizada y poder
localizar las lesiones responsables. Reconocer una atrofia muscular con o sin debilidad asociada, unas
fasciculaciones y una miotona y su significado clnico. Conocer el papel de las pruebas complementarias en la
evaluacin de un paciente que tiene una debilidad muscular

8. Prdida de sensibilidad, parestesias y disestesias

Conocer las alteraciones sensitivas de las extremidades y el tronco. Reconocer los patrones clnicos sugestivos de
una mononeuropata, de una radiculopata y de una polineuropata. Conocer los patrones de alteracin sensitiva
definidos: neuropata por lepra o porfa, siringomielia y otras lesiones medulares, lesiones de tronco cerebral y
lesiones supratentoriales. Causas neurolgicas de dolor y parestesias en brazos y piernas

9. Mareos y vrtigos. Prdida de audicin

Conocer el concepto y las diferentes causas de mareo y vrtigo: vrtigo posicional benigno, neuronitis vestibular,
otosclerosis, sndrome de Mniere. Diferenciar los mareos benignos de los asociados a causas potencialmente
 Enfermedades del Sistema Nervioso

graves como tumores del ngulo cerebeloso, arritmias cardacas, toxicidad por frmacos y como secuela de trauma
craneoenceflico. Reconocer los mareos psicgenos y las dems causas de mareo. Identificar los diversos tipos de
prdida de audicin y reconocer las causas neurolgicas. Pruebas complementarias en los pacientes con alteracin
auditiva o mareos y vrtigos

10. Disfagia, disartria, parlisis y dolor neurlgico facial

Saber reconocer una disartria y su diagnstico diferencial. Poder distinguir una disartria de una afasia. Identificar
una disfona y sus causas. Otros trastornos del habla: tartamudez, palilalia. Identificar la parlisis del hipogloso y las
caractersticas del sndrome del agujero yugular. Reconocer las caractersticas clnicas del dolor neurlgico y de la
neuralgia del trigmino. Identificar las posibles causas del proceso y su enfoque diagnstico. Reconocer las
caractersticas de la parlisis facial (a frgore o de Bello) y diferenciarla de la parlisis facial central. Poder hacer un
diagnstico diferencial de las diferentes causas de alteracin de los pares craneales

11. Trastornos de la marcha

Identificar los principales trastornos de la marcha y distinguir la marcha normal de la patolgica. Conocer las
principales causas de alteracin patolgica de la marcha marcha parsica y marcha espstica, marcha mioptica,
marcha atctica y marcha en pequeos pasos en la hemipleja, la paraparesia, la enfermedad de Parkinson, la
distona de torsin, distrofia muscular, en lesiones del lbulo frontal y de la neurona motriz inferior. Concepto de
ataxia. Reconocer las alteraciones de la marcha y la coordinacin en las lesiones del cerebelo

12. Disfuncin esfinteral y sexual

Conocer los mecanismos normales de funcin de la vejiga urinaria y del control de esfnteres. Reconocer los signos
clnicos de alteracin de la vejiga: miccin imperiosa, incontinencia, fallo del detrusor. Reconocer las alteraciones
neurolgicas responsables de los diferentes signos. Identificar las alteraciones de la ereccin y de la eyaculacin y
del orgasmo y reconocer las causas neurolgicas perifricas y centrales

B. BASES TERICAS DE LOS MTODOS DIAGNSTICOS EN LAS ENFERMEDADES DEL

SISTEMA NERVIOSO
1. La exploracin neurolgica
Exploracin de funciones corticales superiores. Exploracin del nivel de conciencia y del paciente comatoso.
Exploracin de los pares craneales. Exploracin de la fuerza, del tono y de la coordinacin. Los reflejos
osteotendinosos. El reflejo plantar. Exploracin de la sensibilidad. Exploracin de la postura, de la marcha y de los
reflejos de enderezamiento

2. Tcnicas de evaluacin de funciones corticales superiores

Evaluacin del nivel de vigilancia. Evaluacin de la atencin, lenguaje, orientacin, memoria, praxis y agnosias.
Funciones cognitivas superiores y clculo. El test minimental en la evaluacin de las demencias. Escalas
neuropsicolgicas de utilidad prctica

3. Tcnicas electrofisiolgicas para la evaluacin del sistema nervioso central

Electroencefalografa. Videoelectroencefalografa. Potenciales evocados visuales, auditivos de tronco cerebral,
somatosensitivos. Tcnicas de estimulacin magntica craneal y espinal. Polisomnografa. Test de mltiples
latencias del sueo. Tcnicas electrofisiolgicas de evaluacin del sistema nervioso perifrico y muscular.
Determinacin de la conduccin nerviosa motriz y sensitiva. Electromiografa. Estudio de la funcionalidad de la
unin neuromuscular

4. Tcnicas de obtencin y estudio del lquido cefalorraqudeo. Determinacin y moni-

torizacin de la presin intracraneal
Puncin lumbar: tcnica, recogida del lquido cefalorraqudeo (LCR) y anlisis del LCR. Indicaciones y
contraindicaciones. Tcnicas para la determinacin y la monitorizacin continuada de la presin intracraneal. Test
de infusin

5. Tcnicas de neuroimagen
Radiografa simple de crneo y de columna. Tomografa axial computarizada y resonancia nuclear magntica
craneal y espinal: indicaciones de ambas tcnicas. Ventajas e inconvenientes de ambas tcnicas en comparacin
con otros mtodos diagnsticos. Contraindicaciones. Tomografa por emisin de positrones y SPECT.
Fundamentos tericos de ambas tcnicas. Indicaciones diagnsticas y contraindicaciones. Angiografa cerebral.
Enfermedades del Sistema Nervioso

Resonancia. Angiografa. Eco-doppler carotdea. Doppler transcraneal. Fundamentos tericos. Mtodo y utilidad
diagnstica de estas pruebas. Limitaciones y contraindicaciones

6. Tcnicas neuropatolgicas y otros mtodos diagnsticos

Neurogentica, determinacin de anticuerpos antineurales, tcnicas neuropatolgicas (biopsia muscular, biopsia de
nervio, biopsia cerebral)

C. DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS PRINCIPALES ENFERMEDADES DEL

SISTEMA NERVIOSO
1. Cefaleas y otras algias craneofaciales
Cefaleas. Definicin. Clasificacin. Cefaleas crnicas recurrentes: migraa, cefalea en cmulos, cefaleas de
tensin. Otras cefaleas crnicas. Fisiopatologa. Tipos de cefalea: cefalea por lesiones intracraneales (tumores,
aneurismas, irritacin menngea). Cefaleas asociadas a procesos sistmicos (fiebre, hipertensin arterial). Cefaleas
de causa extracraneal: causa ocular (glaucoma), sinusitis y alteraciones musculoesquelticas cervicales. Migraas.
Cefalea en cmulos. Cefaleas de tensin. Cefaleas psicgenas. Cefaleas postraumticas. Estrategia diagnstica
ante un paciente con dolor craneal

2. Epilepsia
Definicin. Prevalencia. Clasificacin de las crisis epilpticas. Crisis parciales y crisis generalizadas. Diagnstico
diferencial con el sncope, el accidente cerebrovascular y la migraa. Sndromes epilpticos ms frecuentes. Datos
clnicos a obtener y conducta a seguir ante una crisis epilptica. Estatus epilptico. Tratamiento de la epilepsia:
frmacos antiepilpticos ms comunes. Epilepsia y embarazo. Epilepsia y accidentes de trfico. Supresin de la
medicacin antiepilptica. Epilepsia refractaria. Definicin y conducta a seguir. Tratamiento quirrgico de la
epilepsia. Indicaciones, evaluacin diagnstica y resultados

3. Trastornos del sueo

Caractersticas del sueo normal. Ciclos de vspera y sueo y factores que los controlan. Prevalencia de los
trastornos del sueo ms comunes. Alteraciones respiratorias durante el sueo. Ronquidos. Sndrome de apneas
obstructivas durante el sueo: caractersticas clnicas y polisomnografas. Consecuencias para la salud y
tratamiento. Narcolepsia: caractersticas clnicas, diagnstico y tratamiento. Parasomnias ms frecuentes:
somnambulismo, terror nocturno, enuresis nocturna, distona paroxstica nocturna, trastornos de conducta asociada
al sueo REM, crisis epilpticas nocturnas, movimientos rtmicos durante el sueo. Insomnio. Definicin y
caractersticas de los diferentes tipos. Tratamiento

4. Hidrocefalias y otras alteraciones circulatorias licuricas

Fisiologa del lquido cefalorraqudeo. Hipertensin endocraneal: mecanismos de produccin, tcnicas de
evaluacin y tratamiento. Hidrocefalia hipertensiva. Cuadro clnico. Sndromes clnicos: a) hidrocefalia congnita; b)
hidrocefalia oculta; c) hidrocefalia normotensiva. Hipertensin endocraneal benigna (pseudotumor cerebral). Otras
causas no tumorales de hipertensin endocraneal. Hipotensin. Cefalea pospuncin lumbar

5. Tumores del sistema nervioso

Tumores intracraneales. Epidemiologa. Tumores supratentoriales. Tumores infratentoriales y sillares. Diagnstico y
tratamiento. Tcnicas neuroquirrgicas

6. Infecciones no virales del sistema nervioso

Meningitis aguda: epidemiologa, clnica, interpretacin, hallazgos del LCR, diagnstico, tratamiento. Meningitis
crnica: epidemiologa, clnica de la meningitis tuberculosa, diagnstico diferencial, tratamiento. Absceso cerebral:
epidemiologa, clnica, tratamiento

7. Infecciones virales y por priones del sistema nervioso

Encefalitis aguda: concepto, epidemiologa, clnica de la encefalitis herptica, mtodos diagnsticos, tratamiento.
Encefalitis y virus lentos: concepto, clasificacin. Leucoencefalopata multifocal progresiva: epidemiologa, clnica,
diagnstico. Complejo demencia-SIDA: clnica, neuropatologa, tratamiento. Enfermedades producidas por priones:
concepto de prin, clasificacin y clnica. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, criterios diagnsticos
 Enfermedades del Sistema Nervioso

8. Enfermedades vasculares cerebrales

Definicin y prevalencia de las enfermedades. Sntomas producidos por la oclusin de las diferentes arterias
cerebrales. Oclusin de troncos suprarticos, cartida comn, cartida interna en la bifurcacin, cerebral media
(tronco, arterias penetrantes, ramas corticales), cerebral anterior, cerebral posterior (arterias penetrantes y ramas
corticales), tronco basilar y penetrantes, arterias vertebrales. Diagnstico diferencial de los accidentes
cerebrovasculares segn el tipo de presentacin clnica: trombosis, embolia, hemorragia. Accidentes isqumicos
transitorios (AIT), dficit neurolgico isqumico reversible (RIND), ictus parcial establecido. Pruebas
complementarias: TAC, arteriografa, resonancia magntica, Doppler transcraneal. Pronstico del accidente
vascular cerebral. Accidentes vasculares cerebrales isqumicos. Prevalencia de los diferentes tipos. Embolia
cerebral. Mecanismos. Embolia de origen cardaco. Causas y riesgo embolgeno. Riesgo de recurrencia. Riesgo de
infarto hemorrgico. Embolia de origen intrarterial. Causas de recurrencia. Tratamiento sintomtico y preventivo.
Control de la hipertensin arterial. Anticoagulantes. Antiagregantes plaquetarios. Ciruga arterial (endarteriectoma,
by-pass arteria temporal - arteria cerebral media). Indicaciones y resultados de cada tratamiento mdico y
quirrgico. Angioplastias intervencionistas. Accidentes cerebrovasculares hemorrgicos. Prevalencia. Tipos de
hemorragias. Etiologas y fisiopatologa de los sntomas. Diagnstico diferencial. Hemorragias hipertensivas:
putamen, tlamo, cerebral y protuberancia, caractersticas clnicas. Hemorragias lobulares. Etiologas.
Caractersticas clnicas. Hemorragia subaracnoidea. Etiologas. Presentacin clnica y tratamiento. Malformaciones
vasculares

9. Traumatismo craneoenceflico
Epidemiologa y clasificacin. Recepcin y evaluacin del traumatismo craneal. Politraumatismo. Examen clnico,
neurolgico y por neuroimagen. Conmocin y contusin. Hipertensin endocraneal. Hemorragias intracraneales.
Monitorizacin. Tratamiento mdico y quirrgico. Secuelas postraumticas inmediatas y tardas. Tratamiento.
Indicaciones neuroquirrgicas y tcnicas

10. Esclerosis mltiple y otras enfermedades desmielinizantes

Esclerosis mltiple: definicin. Sntomas: trastornos motores, sensitivos y esfinterales. Fenmenos paroxsticos.
Sntomas visuales. Trastornos intelectuales y emocionales. Signos: trastornos motores. Trastornos cerebelosos y
del tronco del encfalo. Formas clnicas de presentacin. Patrones evolutivos: recurrente-remitente, agudo, crnico-
progresivo. Tcnicas diagnsticas: estudios neurofisiolgicos, del LCR y neurorradiolgicos. Criterios diagnsticos:
clnicamente cierta, probable o posible. Diagnstico diferencial. Epidemiologa. Patogenia. Caractersticas
neuropatolgicas. Pronstico. Tratamiento sintomtico. Tratamiento inmunofarmacolgico. Encefalomielopata
subaguda diseminada. Definicin. Clnica. Evolucin y pronstico. Estudios de laboratorio. Patogenia. Tratamiento

11. Enfermedades metablicas hereditarias del sistema nervioso

Valoracin neurolgica del recin nacido con enfermedades metablicas. Frecuencia de las enfermedades
metablicas del recin nacido. Aminoacidopatas. Galactosemia. Hiperglicemia. Hiperamoniemia. Enfermedad del
jarabe de arce. Diagnstico. Enfermedades metablicas hereditarias infantiles. Enfermedades de Tay-Sachs, de
Gaucher, de Niemann-Pick, gangliosidosis GM1, leucodistrofia de Krabbe, leucodistrofia de Pelizaeus-Merzbacher,
enfermedades de Alexander, de Alpers. Otros. Enfermedades metablicas de la adolescencia: aminoacidurias,
leucodistrofia metacromtica, distrofia neuroaxnica, mucopolisacaridosis, mucolipidosis, fucosidosis, manosidosis,
sndrome de Cockayne

12. Enfermedades del sistema nervioso secundarias a dficits nutricionales

Consideraciones generales. El sndrome de Wernicke-Korsakov. Alteraciones oculares, ataxia, alteracin de
conciencia. Sndrome amnsico. Curso clnico. Neuropatologa y correlacin clnica. Polineuropata nutricional (beri-
beri). Neuropata ptica nutricional. Pelagra. Sndrome de Strachan. Manifestaciones neurolgicas de la deficiencia
por vitamina B12. Otras patologas de probable origen nutricional: degeneracin cerebelosa alcohlica, mielinolisis
central pntica, enfermedad de Marchiafava-Bignami

13. Enfermedades metablicas adquiridas del sistema nervioso

Clasificacin. Enfermedades que se presentan con un sndrome episdico de confusin, estupor o coma, trastornos
del sodio y del potasio. Enfermedades metablicas que se presentan con un cuadro de trastornos del movimiento
progresivo. Enfermedades metablicas que se manifiestan con ataxia. Enfermedades metablicas que causan
psicosis y demencia. Encefalopatas: heptica, hipoglucmica e hiperglucmica, urmica, hipercpnica. Sndrome
de Reye
Enfermedades del Sistema Nervioso

14. Alteraciones del sistema nervioso producidas por frmacos y otros agentes qumi-
cos
Complicaciones neurolgicas del alcoholismo. Intoxicacin aguda por etanol. Sndrome de supresin del etanol:
delirium tremens; crisis convulsivas. Tratamiento del alcoholismo crnico. Otras intoxicaciones: aluminio, arsnico,
bario, bismuto, plomo, mercurio, talio, solventes orgnicos y pesticidas: sntomas y signos, prevencin y tratamiento.
Complicaciones neurolgicas de la drogadiccin

15. Enfermedades de Parkinson y otros trastornos del movimiento

Enfermedad de Parkinson. Epidemiologa. Etiologa. Anatoma patolgica y fisiopatologa. Cuadro clnico. Curso y
pronstico. Diagnstico y diagnstico diferencial. Tratamiento farmacolgico: anticolinrgicos, levodopa, agonistas
dopaminrgicos. Tratamiento quirrgico. Otras medidas teraputicas. Parkinsonismo secundario por neurolpticos,
postencefaltico, vascular. Parkinsonismos plus asociados a otras enfermedades neurolgicas: parlisis
supranuclear progresiva, degeneracin estrionigral, atrofia multisistmica. Corea de Sydenham. Etiologa y
anatoma patolgica. Signos y sntomas. Datos de laboratorio. Complicaciones. Diagnstico. Curso. Pronstico y
tratamiento. Corea de Huntington. Neuropatologa. Prevalencia y factores hereditarios. Clnica: corea, demencia y
otras manifestaciones neurolgicas. Diagnstico diferencial. Pruebas de laboratorio. Tratamiento. Otras coreas.
Hemibalismo. Mioclona. Tics y sndrome de Tourette. Distona de torsin: prevalencia. Anatoma patolgica y
patognesis. Sntomas y signos. Diagnstico diferencial. Tratamiento. Tortcolis espasmdica. Blefarospasmo.
Rampa de los escribientes. Temblor esencial benigno. Discinesia tarda y otros trastornos del movimiento
yatrognico. Enfermedad de Wilson

16. Enfermedad de Alzheimer y otras demencias

Enfermedad de Alzheimer: historia. Incidencia y prevalencia. Clnica. Estadios evolutivos. Criterios diagnsticos:
enfermedad de Alzheimer posible, probable o definida. Diagnstico diferencial. Cambios neuropatolgicos.
Alteraciones neuroqumicas. Etiologa. Tratamiento y manejo. Demencias frontotemporales. Enfermedad de Pick:
manifestaciones clnicas, tcnicas diagnsticas, patologa, epidemiologa, curso clnico, tratamiento y manejo.
Atrofias corticales focales (degeneracin del lbulo frontal, afasia progresiva primaria, atrofia cortical posterior).
Demencia vascular. Lesiones cerebrales nicas: cambios mentales secundarios. Demencia multinfrtica:
manifestaciones clnicas, tcnicas diagnsticas, patologa, patogenia, etiologa, epidemiologa, curso y pronstico,
tratamiento y manejo. Encefalopata arteriosclertica subcortical (enfermedad de Binswanger): manifestaciones
clnicas, tcnicas diagnsticas, patologa, patogenia, etiologa, epidemiologa, curso y pronstico, tratamiento y
manejo. Vasculitis y microangiopatas: tipos y manifestaciones clnicas

17. Enfermedades congnitas y del desarrollo del sistema nervioso

Alteraciones neurolgicas asociadas a anomalas craneospinales: Craneostenosis. Macrocefalia. Microcefalia.
Causas. Manifestaciones clnicas y tratamiento. Raqusquisis: sndrome de Dandy-Walker. Malformacin de Arnold-
Chiari. Platibasia y anomalas cervicoespinales. Anomalas cromosmicas. Sndrome de Down (mongolismo).
Facomatosis. Esclerosis tuberosa. Neurofibromatosis. Angiomatosis cutneo-cerebral. Anomalas del desarrollo
limitadas al sistema nervioso. Sndrome de Moebius. Anomalas congnitas de la funcin motriz. Parlisis cerebral:
dipleja espstica cerebral, hemipleja infantil, trastornos congnitos extrapiramidales (atetosis doble, kernicterus).
Otras anomalas motrices. Infecciones prenatales y perinatales: rubola, toxoplasmosis, citomegalovirus, neurosfilis
congnita, otros. Epilepsia de la infancia y convulsiones neonatales, crisis febriles, espasmos infantiles, pequeo
mal. Retraso mental: caractersticas clnicas. Causas

18. Esclerosis lateral amiotrfica y otras enfermedades de la mdula espinal

Enfermedades que afectan a la motoneurona superior: parapleja espstica familiar. Cuadro clnico. Patologa.
Patogenia y etiologa. Curso y pronstico. Tratamiento y manejo. Latirismo: cuadro clnico. Patogenia y etiologa.
Curso y pronstico. Tratamiento. Enfermedades que afectan a la motoneurona inferior: a) Enfermedades
hereditarias. Atrofia muscular espinal (AMS). AMS de tipo I (infantil aguda de Werdnig-Hoffmann). AMS de tipo II
(infantil tarda o de inicio juvenil). AMS de tipo III (inicio en el adulto): tipo de presentacin. Atrofia muscular
bulboespinal, atrofia muscular espinal distal, atrofia muscular espinal escapuloperoneal. Historia. Gentica. Clnica.
Estudios de laboratorio. Patologa. Patogenia y etiologa. Epidemiologa. Curso y pronstico. b) Enfermedades
adquiridas. Formas focales: amiotrofia focal benigna. Atrofia muscular espinal secundaria: mieloma mltiple,
intoxicacin por plomo, deficiencia de hexosaminidasa, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, linfomas, postirradiacin.
Sndrome pospolio: criterios diagnsticos. Epidemiologa. Curso y pronstico. Tratamiento. Enfermedades que
afectan a la motoneurona superior e inferior. Esclerosis lateral amiotrfica (ELA): historia. Clnica. Estudios de
laboratorio. Cambios neuroqumicos y neuroinmunolgicos. Patologa. Patogenia y etiologa. Modelos animales.
Epidemiologa. Curso y pronstico. Tratamiento y manejo. Patologas asociadas. Siringomielia: clnica. Estudios de
laboratorio. Patologa, patogenia y etiologa. Curso y pronstico. Tratamiento y manejo. Patologas asociadas.
Degeneracin combinada subaguda: clnica. Estudios de laboratorio. Patologa. Patogenia y etiologa. Curso y
 Enfermedades del Sistema Nervioso

pronstico. Tratamiento. Mielopata por espondiloartrosis cervical. Discopatas espinales. Fisiopatologa.

Manifestaciones clnicas. Tratamiento. Tumores de la mdula espinal. Tumores intramedulares y extramedulares.
Frecuencia. Manifestaciones clnicas y diagnstico diferencial. Tratamiento mdico y quirrgico. Aracnoiditis espinal.
Absceso epidural. Mielopata por irradiacin

19. Enfermedades cerebelosas y espinocerebelosas

Ataxias congnitas hereditarias. Degeneracin cerebelosa paraneoplsica. Ataxias hereditarias con defectos
metablicos: ataxias intermitentes, ataxias progresivas. Ataxias secundarias a trastornos endocrinolgicos. Ataxia
telangiectsica. Sndromes cerebelosos por deficiencia de vitamina E, alcoholismo, frmacos, solventes y otros
txicos. Enfermedades cerebelosas degenerativas. Ataxia de Friedreich: clnica. Estudios de laboratorio.
Diagnstico diferencial. Aspectos genticos. Patologa. Patogenia y etiologa. Curso y pronstico. Tratamiento y
manejo. Ataxias hereditarias de inicio tardo (atrofias olivopontocerebelosas): heterogeneidad clnico-patolgica.
Ataxia cerebelosa autosmica dominante, tipo 1: clnica. Enfermedad de Machado-Joseph. Estudios de laboratorio.
Aspectos genticos. Patologa. Patogenia y etiologa. Curso y pronstico. Tratamiento. Otras ataxias hereditarias

20. Enfermedades de los nervios perifricos

Recuerdo anatmico. Utilidad de la electromiografa y de la biopsia del nervio. Mononeuropata: definicin,
epidemiologa, clnica de las mononeuropatas ms frecuentes, tratamiento. Multineuropata: concepto,
epidemiologa, causas ms frecuentes. Polineuritis y multineuritis: a) Adquiridas. Polineurorradiculitis inflamatoria
aguda idioptica (sndrome de Guillain-Barr). Diagnstico diferencial, tratamiento. Polineuropatas inflamatorias
crnicas no hereditarias: sndrome clnico, clasificacin. Neuropata por bloqueos de conduccin. Neuropatas
metablicas. Neuropatas ligadas a enfermedades del colgeno. Vasculitis. Neuropatas toxicomedicamentosas e
industriales. Neuropatas ligadas a neoplasias y a disproteinemias. Neuronopatas sensitivas (sndrome de Denny-
Brown). Neuropatas infecciosas. Lepra. Neuroborreliosis. HIV. b) Polineuropatas hereditarias. Trastornos del
metabolismo lipdico. Amiloidosis. Polineuropatas hereditarias sensitivomotoras del tipo I y del tipo II. Neuropata
tomacular

21. Enfermedades de los pares craneales

Neuralgia del trigmino. Diagnstico diferencial y tratamiento. Sntomas y signos por lesin del nervio facial.
Parlisis facial comn a frigore (parlisis de Bello): etiologa, diagnstico diferencial y tratamiento. Neuralgia del
glosofarngeo. Parlisis del hipogloso. Sndrome del agujero yugular. Sndromes oculomotores del tronco cerebral:
oftalmopleja internuclear, sndrome de Parinaud. Vrtigos y sndromes del VIII par. Otros sndromes del tronco
cerebral: dienceflico, talmico, del agujero magno, siringoblbico y sndromes isqumicos. Sndrome del seno
cavernoso

22. Enfermedades del msculo y de la unin neuromuscular

Semiologa: debilidad motriz, fatigabilidad, fasciculacin, rampas, miotona. Sndromes: parlisis oculomotrices,
parlisis facial bilateral. Parlisis bulbar, parlisis de la musculatura proximal. Pruebas paraclnicas: enzimas
musculares, electromiograma, biopsia muscular. Enfermedades de la unin neuromuscular. miastenia gravis:
epidemiologa, clnica, tipo de presentacin, criterios diagnsticos, tratamiento. Sndrome de Lambert-Eaton:
epidemiologa, clnica, diagnstico, tratamiento. Fisiopatologa de enfermedades de la unin neuromuscular.
Miopatas: concepto de miopata inflamatoria, clasificacin, criterios diagnsticos, tratamiento. Distrofias
musculares: clasificacin, criterios diagnsticos, miopatas asociadas a alteracin de la distrofina. Distrofia
miotnica. Miopatas congnitas: clasificacin, criterios diagnsticos. Miopatas mitocondriales: miopata vs
citopata mitocondrial, clasificacin, cuadros clnicos ms frecuentes, criterios diagnsticos

DISTRIBUCIN DOCENTE

CLASES TERICAS
1. Principios generales y conceptos de localizacin anatmica (Dr. Tolosa)
2. Cefaleas (Dr. Tolosa)
3. Cefaleas II (Dr. Tolosa)
4. Coma y trastornos del sueo (Dr. Santamara)
5. Hipertensin endocraneal (Dr. Ferrer)
6. Hidrocefaleas (Dr. Ferrer)
7. Epilepsia I (Dr. Santamara)
Enfermedades del Sistema Nervioso

8. Epilepsia II (Dr. Santamara)

9. Esclerosis mltiple y otras enfermedades desmielinizantes (Dr. Graus)
10. Patologa cerebrovascular (Dr. Santamara)
11. Patologa cerebrovascular II (Dr. Santamara)
12. Malformaciones vasculares y hemorragia subaracnoidea (Dr. Ferrer)
13. Infecciones I (Dr. Graus)
14. Infecciones II (Dr. Graus)
15. Enfermedad de Parkinson (Dr. Tolosa)
16. Enfermedad de Huntington y otros trastornos del movimiento (Dr. Tolosa)
17. Enfermedad de Alzheimer (Dr. Blesa)
18. Demencias frontotemporales y otras demencias (Dr. Blesa)
19. Esclerosis lateral amiotrfica. Las ataxias (Dr. Graus)
20. Enfermedades del sistema nervioso perifrico (Dr. Valls)
21. Enfermedades de la placa motriz y del msculo (Dr. Valls)
22. Patologa neuroquirrgica medular (Dr. Ferrer)
23. Neoplasias del sistema nervioso. Aspectos mdicos (Dr. Graus)
24. Neoplasias del sistema nervioso. Aspectos quirrgicos (Dr. Ferrer)
25. Trauma craneoenceflico (Dr. Ferrer)

ENSEANZA CLNICA PROGRAMADA

A. Seminarios impartidos simultneamente a todo el alumnado, en alternancia con las clases tericas
1. Farmacologa clnica de los frmacos utilizados en los trastornos de los movimientos
2. Patologa cerebrovascular: aspectos neuroquirrgicos
3. Enfermedades infecciosas del sistema nervioso: casos clnicos
4. Tumores del sistema nervioso: anatoma patolgica y manejo
5. Traumatismo craneal
6. Patologa de la mdula espinal
7. Pruebas funcionales diagnsticas del sistema nervioso perifrico
8. Pruebas funcionales diagnsticas del sistema nervioso central
9. Medicina nuclear en el diagnstico neurolgico
10. Radioterapia y radiociruga de las enfermedades del sistema nervioso
11. Neurorrehabilitacin
12. Neuroimagen
13. Anatoma patolgica de las enfermedades musculares y del nervio perifrico
14. Anatoma patolgica de las enfermedades desmielinizantes
15. Anatoma patolgica de las enfermedades degenerativas del sistema nervioso

B. Seminarios impartidos durante el periodo de rotacin, en el servicio correspondiente

1. Patologa cerebrovascular. Casos clnicos I
2. Patologa cerebrovascular. Casos clnicos II
3. Epilepsia: casos clnicos
4. Trastornos del movimiento: casos clnicos
5. Enfermedades del sistema nervioso perifrico: casos clnicos
6. Trastornos de la memoria y demencias: casos clnicos
7. Patologa de los pares craneales
8. Patologa neuromuscular: casos clnicos
9. Traumatismo craneoenceflico
10. Bases farmacolgicas del tratamiento de la migraa. Efectos indeseables de los frmacos
 Enfermedades del Sistema Nervioso

11. Medicina basada en la evidencia (ictus) (Dr. A. Granados)

ROWLAND ROWLAND L. (Ed.) Merritt's textbook of Neurology. Lea&Febiger, 1995.

REQUISITOS DE APRENDIZAJE
Es necesario que el alumnado tenga unos conocimientos previos bsicos de neuroanatoma y de neurofisiologa,
as como de semiologa neurolgica, propedutica y fundamentos biolgicos de ciruga. De todos modos, durante la
rotacin prctica se insistir en algunos de estos aspectos y se constatar la importancia ante el binomio
enfermedad-problema.