ICTERICIA

La ictericia constituye la traduccin clnica de la acumulacin de pigmento biliar en el

organismo que confiere a la piel y tambin a las mucosas una coloracin amarillenta.
Su aparicin es siempre consecutiva a una alteracin del metabolismo de la bilirrubina
y se detecta cuando su concentracin plasmtica es superior a 2 mg/dl. Cuando es
incipiente se detecta mejor en el paladar o en la esclertica.
Debe distinguirse de la coloracin cutnea amarillenta que se produce por la ingesta
abundante de carotenos (naranjas, zanahorias, tomates), en la uremia, y en pacientes
tratados con atebrina. En ninguna de estas situaciones se encuentra pigmentacin
amarilla de las esclerticas.
La orientacin diagnstica del paciente con Hiperbilirrubinemia precisa, en primer lugar,
del conocimiento de la fraccin de la bilirrubina que est ms elevada en el suero. La
hiperbilirrubinemia puede estar causada por un aumento de la fraccin no conjugada,
de la fraccin conjugada o de ambas.
La bilirrubina no conjugada es liposoluble, se deposita en la piel y en las mucosas, pero
no puede filtrarse por el rin; por este motivo, cuando se eleva su concentracin
plasmtica no se observa coluria.
La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se deposita preferentemente en la piel, la
esclertica, el velo del paladar y los vasos sanguneos, y se filtra por el rin. Por ello,
en caso de Hiperbilirrubinemia conjugada aparece coluria. En caso de obstruccin biliar
completa o incompleta se observa una decoloracin total (acolia) o parcial (hipocolia) de
las heces.

Fisiopatologa
La hiperbilirrubinemia (HB) se produce cuando existen alteraciones en las diferentes
fases que componen el metabolismo de la Bilirrubina:

Produccin de bilirrubina en el sistema reticuloendotelial a partir de la

degradacin del grupo HEM, mayoritariamente procedente de la hemoglobina.
Transporte hasta el hgado de la B unida a la albmina.
Captacin de la BIlirrubina por el hepatocito.
Conjugacin en el sistema reticuloendotelial por la glucuroniltransferasa
produciendo la bilirrubina conjugada (BC).
Secrecin activa a travs de la membrana del hepatocito de la BC hacia el
canalculo biliar.
Excrecin de la BC y resto de los componentes de la bilis al arbol biliar y a la luz
intestinal.
Circulacin enteroheptica: por accin de enzimas enterocticas y de la flora
intestinal la B pasa a urobilingeno. Una fraccin del urobilingeno es
reabsorbida a la circulacin portal y captada por los hepatocitos para ser
excretado a la va biliar. Un pequeo porcentaje del reabsorbido pasa a la
circulacin sistmica excretndose por la orina. La fraccin no reabsorbida del
urobilingeno es excretada en las heces.
La ictericia nunca es una entidad en s misma sino el reflejo de una enfermedad
especfica subyacente con varias etiologas a distintos niveles del metabolismo de la
Bilirrubina. A la hora del diagnstico es esencial diferenciar entre hiperbilirrubinemia no
conjugada, hiperbilirrubinemia conjugada y periodo de inicio (neonatal o no) por estar
ocasionados estos cuadros por entidades diferentes.
La bilirrubina indirecta o no conjugada, que es hidrfoba y se encuentra ligada a la
albumina y por tal razn no filtra por el rin y no aparece en la orina. La bilirrubina
directa o conjugada que se filtra libremente en el rin da origen a la coluria cuando
sobrepasa el umbral renal.
En personas sanas el 100% de bilirrubina srica se encuentra sin conjugar.

Clasificacin
Existen diferentes maneras de clasificar las ictericias, pero debido a las necesidades de
contar con una determinacin de la concentracin de bilirrubina para la confirmacin
diagnstica, resulta prctico guiarse por estos parmetros, y dividirlas en 2 grandes
grupos segn el tipo de bilirrubina predominante.
Hiperbilirrubinemia no conjugada (o indirecta)

Ictericias por aumento de la produccin (hemlisis): Provocan ictericia por la

hemlisis de los hemates con anemia, reticulocitosis y signos indirectos de
hemlisis (haptoglobina, urobilingeno, etc.). En la hemlisis existe un exceso
de produccin de bilirrubina no conjugada debido a la destruccin intravascular
o extravascular de hemates circulantes. Los niveles de bilirrubina no
acostumbran a superar los 4 mg/dl. El diagnstico suele ser fcil en presencia
de anemia, reticulocitosis, hipersideremia, disminucin de los niveles
plasmticos de haptoglobina, proliferacin eritroblstica de la mdula sea, y
vida media de los hemates acortada.
Ictericias por defecto de la conjugacin: Al no conjugarse, la BNC no es soluble
en bilis, se retiene en el hepatocito y refluye hacia sangre.

Sndrome de Crigler-Najjar tipo I. Se debe a la ausencia de la

glucuroniltransferasa con herencia autosmica dominante. Provoca una
ictericia precoz, intensa con niveles de bilirrubina indirecta > 25 mg/dl,
con el consiguiente riesgo de kernicterus si no se realiza un tratamiento
precoz y agresivo. No responde al fenobarbital.
Sndrome de Crigler-Najjar II. Dficit intenso de la glucuronil-transferasa,
autosmico dominante, con hiperbilirrubinemia en rango menor que la
tipo I. Responde al fenobarbital.
Sndrome de Gilbert. Dficit leve de la glucuronil-transferasa con
herencia autosmica recesiva. Provoca una ictericia leve, intermitente
con cifras < 6 mg/dl en relacin con situaciones de ayuno, infecciones
intercurrentes, estrs, etc. No precisa tratamiento.

Menor captacin heptica de bilirrubina: Frmacos: cido flavaspdico,

novobiocina y algunos contrastes usados en colecistografas. Y Sndrome de
Gilbert (en una pequea proporcin)
Ictericia fisiolgica: Ictericia monosintomtica de inicio a partir del segundo da
de vida, con un pico mximo de Bilirrubina de 12- 15 mg/dl en el 3-5 da, no
persistiendo ms all del 7 da. No requiere tratamiento pero s observacin y
seguimiento por si se tratase de una ictericia patolgica. Se debe a una
 limitacin del hgado para metabolizar el exceso de Bilirrubina producida en los
primeros das de vida.
Ictericia por lactancia materna: Ictericia asintomtica de inicio tardo entre el 4-
7 da con cifras de Bilirrubina hasta 20 mg/dl en la 2-3 semana que puede
prolongarse hasta la 4-12 semana de vida. El diagnstico es clnico tras la
exclusin de otras causas. El tratamiento es aumentar el nmero de tomas,
buena hidratacin y, si es preciso por la cifra de Bilirrubina, fototerapia. Es debida
principalmente a un incremento de la circulacin enteroheptica con aumento de
la reabsorcin de B.
Hiperbilirrubinemia conjugada (directa)
La hiperbilirrubinemia conjugada se define cuando la cifra de bilirrubina conjugada en
plasma es > 2 mg/dl o ms del 20% de la cifra total de bilirrubina. Siempre es
consecuencia de una enfermedad hepatobiliar. En todos los casos la hiperbilirrubinemia
conjugada enmascara un cuadro de colestasis: coluria, hipoacolia, prurito y alteraciones
bioqumicas (elevacin de transaminasas, fosfata alcalina, colesterol, etc.). La gravedad
de estas ictericias la determina la lesin heptica y sus consecuencias (fallo heptico,
hipertensin portal, encefalopata).
Ictericias por afectacin hepatocelular: En este grupo predominan los signos de lesin
heptica y en los casos graves los de insuficiencia hepatocelular (hipoalbuminemia,
coagulopata, GGT, FA). Las causas ms frecuentes de fallo heptico en la infancia
son las vricas y los txicos.

Hepatitis vricas agudas. La ictericia suele ir precedida por prdomos como

fiebre, vmitos, anorexia, etc. Ocasionalmente pueden evolucionar hacia un fallo
heptico fulminante.
Hepatitis por frmacos. Diversos frmacos pueden producir hepatitis ictrica bien
por toxicidad directa o reaccin de idiosincrasia. Los ms frecuentes son el
paracetamol, salicilatos y cido valproico.
Hepatopata autoinmune. Asociada a anticuerpos circulantes de etiologa
desconocida.
Hepatopatas de base metablica. En este grupo la ictericia no es la forma
habitual de presentacin; son ms frecuentes la hepatosplenomegalia,
alteraciones neurolgicas y del crecimiento. Entre ellas destacan: enfermedad
de Wilson (alteracin del metabolismo del cobre con afectacin heptica y
neurolgica), dficit de -1 antitripsina (la causa gentica ms frecuente de
hepatopata en la infancia, debutando con un sndrome de colestasis en los
primeros meses de vida) y la fibrosis qustica (hasta e1 30% presentan
hepatopata).

Ictericias intrahepatica: Se deben a una amplia variedad de causas que, a pesar de

poseer unsubstrato morfolgico muy diferente, tienen como rasgo comn la reduccin
del flujo biliar.

Cirrosis, hepatitis, drogas, postoperatorias

Sndrome de Dubin-Johnson. Cuadro autosmico recesivo por defecto del
transportador de la bilirrubina conjugada. Las cifras de bilirrubina no suelen
exceder de los 2-5 mg/dl con el resto de las pruebas hepticas normales. No
precisa tratamiento.
 Sndrome de Rotor. Cuadro asintomtico benigno, que aparece en la infancia,
con cifras de bilirrubina de 2-5 mg/dl, siendo ms del 50% conjugada. No precisa
tratamiento.
Colestasis intraheptica recurrente benigna.
Colestasis intraheptica familiar progresiva.
Ictericia recurrente del embarazo
Ictericia extrahepatica: presentan un mecanismo idntico en todas sus formas, con
independencia de su causa, y consiste en una obstruccin parcial o total de las vas
biliares extrahepticas que impiden el paso de la bilis hasta el duodeno.

Litiasis biliar
Neoplasia cabeza de pncreas.
Colangiocarcinoma.
Tumor de Klatskin
Atresia biliar.
Colangitis esclerosante primaria.
Cirrosis biliar primaria.

Joan Rods Teixidor. Ictericia y colestasis. Citado el 18/05/17. Disponible en:

http://www.aegastro.es/sites/default/files/archivos/ayudaspracticas/10_Ictericia_y_cole
stasis.pdf