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CAPITULO 34

BRONQUIECTASIAS
Se denomina bronquiectasias a la a dilatacin anormal y permanente
de bronquios debido a la destruccin de los componentes musculares y
elsticos en sus paredes. La traccin elstica del tejido alveolar que rodea al
bronquio acta sobre las paredes alteradas provocando su dilatacin. La
definicin excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de
algunas enfermedades agudas, como la neumona por ejemplo.
Las bronquiectasias constituyen una alteracin morfolgica que e s
consecuencia o forma parte de muchas enfermedades, pero se abordan
como si fueran una enfermedad cuando sus manifestaciones dominan el
cuadro clnico.. En las enfermedades en que, existiendo bronquiectasias,
presentan otras caractersticas dominantes diferentes, como las
enfermedades intersticiales, alveolitis alrgica extrnseca, fibrosis qustica,
sndrome de Kartagener, etc. que veremos ms adelante, las bronquiectasias
se consideran como un componente ms del cuadro. En la tabla 1 se anota
las principales causas de bronquiectasias.

TABLA 34
CLASIFICACION DE LAS BRONQUIECTASIAS

1 CONGENITAS
2. ADQUIRIDAS
Por infecciones
- Tuberculosis
-Neumonias necrotizantes
- Coqueluche
- Sarampin
- Adenovirus
Por mecanismos de defensa alterados
-Alteraciones inmunitarias primarias: dficit inmunoglobulinas,
- Discinecia ciliar: S. de Kartagener, S. de cilio inmvil.
- Alteraciones cualitativas del mucus: fibrosis qustica.
-Aspergilosis broncopulmonar alrgica
- Artritis reumatoidea y otras enfermedades del mesnquima
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Por obstruccin bronquial localizada:

- Extrnseca: adenopata en complejo primario.
- Parietal: cncer bronquial, tumores semimalignos.
- Intraluminal: cuerpo extrao, tapones mucosos.
Por dao bronquial qumico
- Aspiracin de contenido gstrico.
-Inhalacin de gases txicos en altas concentraciones: SO2 y NH3

La frecuencia de las bronquiectasias, al igual que su gravedad, ha

declinado en los ltimos aos debido a la disminucin de algunas de sus
causas ms frecuentes como el sarampin y la coqueluche, por efecto de los
programas de vacunacin, y el mejor tratamiento de las neumonias y
tuberculosis..
Patogenia.
Parte importante de las bronquiectasias se inicia como consecuencia
de una inflamacin que afecta a los bronquios y se perpeta por liberacin de
mediadores y colonizacin bacteriana bronquial mixta con predominio de
hemophilus inluenzae y, en los caos ms avanzados de pseudomonas
aeruginosa. La proliferacin y adhesin bacteriana implica un aumento
sostenido de factores quimiotcticos con acumulacin de neutrfilos que
liberan enzimas proteolticas (colagenasa y elastasa) y especies reactivas
derivadas del oxigeno que, junto a otros productos de la inflamacin,
conducen a la necrosis de la pared bronquial. El tejido pulmonar circundante
normal o con fibrosis cicatricial, ejercera traccin sobre las paredes
bronquiales debilitadas, determinando las dilataciones permanentes.
Las alteraciones estructurales de las bronquiectasias ya constituidas,
dificultan la eliminacin de secreciones y determinan nuevos episodios de
infeccin, con la consiguiente progresin del dao bronquial. Los mediadores
liberados desde las clulas inflamatorias adems de daar la pared
bronquial, aumentan la produccin de mucus y alteran la funcin mucociliar,
manteniendo as el ciclo vicioso que lleva al dao pulmonar progresivo (Figura
34-1).
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Inflamacin

Dao de la va area + Alteracin del mecanismo mucociliar

Se favorece infeccin

Figura 34-1. Esquema del proceso cclico de progresin de las

bronquiectasias.

Esta hiptesis se basa en observaciones que demuestran que el

tratamiento antibitico, que disminuye la actividad de la elastasa de los
neutrfilos en la expectoracin de estos enfermos, y que el tratamiento precoz y
enrgico de las infecciones bronquiales en nios con discinesia ciliar evita la
formacin o disminuye la progresin de las bronquiectasias.
El hecho que desarrollen bronquiectasias solo una minora de los
enfermos afectados por las enfermedades que causan bronquiectasias, ha
llevado a plantear que la alteracin presupone un dficit sub-clnico de los
mecanismos de defensa. A favor de esta visin est el hecho que los
pacientes con deficiencias inmunitarias o con alteraciones del mecanismo
mucociliar presentan una importante incidencia de bronquiectasias
La obstruccin bronquial tambin puede producir bronquiectasias
localizadas. En tumores endobronquiales, estenosis post TBC o cuerpos
extraos, se establece un circulo vicioso entre obstruccin, retencin de
secreciones e infeccin. Existen tambin bronquiectasias congnitas s e
deben a alteraciones en el desarrollo bronquial que son infrecuentes

Manifestaciones clnicas.
Como se dijo anteriormente, las bronquiectasias pueden determinar la
fisonoma del cuadro clnico del paciente o ser una parte, a veces inaparente,
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de las manifestaciones caractersticas de la enfermedad causal o asociada.

Nos referiremos a la primera eventualidad cuyos sntomas se inician
generalmente con episodios frecuentes de infeccin en un fondo de tos
crnica o recurrente con expectoracin generalmente abundante. La mayora
de los pacientes elimina entre 30 y 50 ml al da de expectoracin, llegando en
ocasiones a 200 ml o ms y es corriente que la expectoracin aumente en
aquellas posiciones corporales que favorecen el drenaje de las
bronquiectasias. En algunos pacientes lo sntomas slo se presentan cuando
hay infeccin agregada. Las bronquiectasias pueden tambin mantenerse
asintomticas durante aos si no acumulan secreciones bronquiales y no s e
infectan. Esta situacin es corriente en lesiones de los lbulos superiores,
cuyas secreciones drenan espontneamente en la posicin vertical.
Con frecuencia existe expectoracin hemoptoica o hemoptisis, que
puede ser muy abundante e incluso fatal, por la ruptura de las anastomosis
que se desarrollan en la zona inflamado entre la circulacin pulmonar y
bronquial.
Las infecciones se extienden frecuentemente al parnquima pulmonar,
dando origen a bronconeumonas, con el consiguiente sndrome febril y
alteraciones radiogrficas.
Las alteraciones funcionales son variadas dependiendo de la
enfermedad de base y pueden no existir en casos localizados o poco
avanzados. La mayora de los pacientes presenta cierto grado de
broncoconstriccin de variable reversibilidad. En casos de compromiso
extenso o avanzado, se comprometen las pequeas vas areas,
desarrollndose una limitacin crnica del flujo areo con disnea, que puede
progresar hasta la insuficiencia respiratoria global y el corazn pulmonar
crnico. Los episodios repetidos de neumona pueden producir fibrosis
cicatricial del pulmn con disminucin del volumen pulmonar.
El examen fsico pulmonar suele ser negativo o mostrar crepitaciones
gruesas en las reas comprometidas. Aproximadamente un tercio de los
casos presenta hipocratismo digital, que se explicara por la existencia de
anastomosis entre arterias y venas pulmonares, con paso a la circulacin
general de sustancias vasoactivas, normalmente inactivadas por las clulas
alveolares.
Entre las complicaciones de las bronquiectasias, la ms frecuente es la
neumona. Tambin puede haber empiema, neumotrax y abscesos
pulmonares. Aos atrs, como complicaciones de la supuracin crnica,
solan verse amiloidosis y abscesos cerebrales metastsicos. En la
actualidad, debido al uso de antibiticos, estas complicaciones son raras.
La radiografa simple de trax est alterada en muchos de los casos,
pero los hallazgos son generalmente inespecficos. Puede haber perdida de la
definicin de los vasos pulmonares debido a la inflamacin peribronquial y, en
algunos casos, los vasos pierden su distribucin normal, con tendencia a la
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conglomeracin por disminucin de volumen de los segmentos

comprometidos. Ocasionalmente pueden verse las paredes bronquiales
engrosadas como lneas paralelas y las bronquiectasias de gran tamao
pueden traducirse como imgenes areolares o qusticas con o sin niveles
hidroareos. En pacientes con secuelas de TBC, suele observarse reas de
fibrosis retrctil, con o sin cavidades, de preferencia en los lbulos superiores.
La tomografa axial computada de corte fino es el examen ms
definitorio en bronquiectasias y reemplaz a la broncografa, que exiga instilar
un medio de contraste en el rbol bronquial. Su sensibilidad es de 90% y s u
especificidad de un 95% y, adems, entrega informacin del estado de todo
el pulmn. La fibrobroncoscopa se usa solo para detectar cuerpos extraos y
otras lesiones obstructivas y tambin en hemoptisis, para ubicar el sitio de
sangramiento.
Anatoma patolgica
En el estudio anatomopatolgico, los bronquios comprometidos se
encuentran dilatados y tortuosos, con sus paredes inflamadas y fibrticas y
frecuentemente llenos de secreciones purulentas. Morfolgicamente se las
distingue como cilndricas, varicoides o arrosariadas y saculares.
Las vas areas distales a la bronquiectasia tambin se encuentran
inflamadas y ocupadas por secreciones. Con la progresin de las
bronquiectasias, las vas areas mas pequeas pueden desaparecer y ser
reemplazadas por tejido fibroso.
Microscpicamente, las alteraciones bronquiales van desde
engrosamiento de la mucosa con edema e inflamacin, hasta ulceraciones y
formacin de abscesos. La neoformacin de vasos a partir de arterias
bronquiales es muy frecuente y explica las hemoptisis que suelen presentar
los pacientes.
El parnquima pulmonar tambin se compromete por las infecciones
recurrentes, con focos de inflamacin y fibrosis cicatricial .
Tratamiento
En la gran mayora de los casos el tratamiento es mdico y tiene los
siguientes objetivos:
a) mejorar la remocin de las secreciones traqueobronquiales
b) controlar la infeccin, especialmente durante las exacerbaciones
c) revertir la obstruccin del flujo areo
Los antibiticos han sido las principales herramientas de tratamiento.
Dado que la elastasa de los PMN presentes en las secreciones bronquiales
tendra un papel en la progresin del dao pulmonar, se recomienda tratar
precozmente las infecciones, especialmente en nios con tos productiva
crnica. Siendo la colonizacin bacteriana usualmente mixta el tratamiento
durante los episodios de infeccin consiste en antibiticos de amplio espectro
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como ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-acido clavulnico, ciprofloxacino,

entre otros, administrados por dos a cuatro semanas. En los casos en que los
antibiticos utilizados fracasen, se debe tomar cultivos de expectoracin para
identificar el microorganismo causal.
En los casos con expectoracin purulenta crnica, el tratamiento
antibitico debe ser agresivo, con dosis altas y por periodos prolongados. Si
bien los tratamientos habituales con dosis ms bajas administradas por 10-
15 das son eficaces para aclarar y disminuir la expectoracin, la mayora de
los pacientes vuelve a presentar expectoracin purulenta una vez suspendido
el tratamiento. Esto se debera a la mala penetracin del antibitico en las
secreciones retenidas o al desarrollo grmenes resistentes, especialmente
pseudomonas. En estos casos son necesarios tratamientos muy prolongados
de 2 a 3 meses. Los macrlidos han demostrados tener, adems de su efecto
antibitico, efectos anti- inflamatorios por lo cual son con frecuencia indicados.
Se recomienda tambin la vacunacin antigripal y antineumoccica
El drenaje de las secreciones puede facilitarse con kinesiterapia y
adoptando posiciones que favorezcan el vaciamiento de las bronquiectasias
(drenaje postural). Existen unas vlvulas (flutter valves) que durante espiracin
hacen vibrar la columna area soltando las mucosidades adheridas las
paredes bronquiales. El beneficio de los fluidificantes de secreciones no ha
sido concluyentemente demostrado, siendo la hidratacin adecuada el mejor
expectorante.
Los broncodilatadores, en especial los beta2 adrenrgicos, estn
indicados tanto para aliviar el broncoespasmo relacionado con la
hiperreactividad, como para aumentar la actividad mucociliar.
La ciruga esta limitada a pacientes seleccionados con enfermedad
localizada, con neumonas recurrentes en el mismo sitio o con hemoptisis que
ponen en peligro la vida. En este ltimo caso tambin se puede recurrir al
taponamiento broncoscpico usando un catter de Fogarty o a la angiografa
con embolizacin de las arterias bronquiales..
Derivacin a especialista.
Si bien una parte de los enfermos de bronquiectasias del tipo que
hemos analizado responden bien a tratamientos simples es importante que
cuando no se logre un efecto satisfactorio se derive al paciente para un estudio
ms profundo que permita evaluar el terreno inmunitario del paciente o la
existencia de formas subclnicas de otras enfermedades menos frecuentes
que exijan terapias relativamente especficas. Las hemoptisis importantes y
las decisiones de tratamientos invasivos tambin corresponden a centros
especializados.

FIBROSIS QUISTICA.
La fibrosis qustica es un trastorno gentico autosomal recesivo por
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mutacin del cromosoma 7 que altera el transporte transepitelial de

electrolitos, especialmente de la reabsorcin de cloro a nivel de la glndulas
exocrinas. Esto significa la produccin de secreciones viscosas que obstruyen
los conductos glandulares y, en el caso del aparato respiratorio, las vas
areas.
La fibrosis qustica es la principal enfemedad hereditaria en EEUU con
una supervivencia mediana de 30 aos. En Chile no hay estadsticas
sistemticas pero se estima que naceran aproximadamente 60-80 casos
nuevos anuales de los cules slo se diagnosticaran una cuarta parte. Los
restantes, que seran casos menos caractersticos, se interpretan como
problemas bronquiales comunes con el consiguiente sub-diagnstico.
Si bien la fibrosis qustica es de baja frecuencia en Chile su diagnstico
va en incremento y los mecanismos moleculares involucrados en s u
patogenia le confieren un inters especial. Sus complicaciones pulmonares
son responsables de mas del 90% de las muertes por la enfermedad, debido
a que estos pacientes tienen obstruccin crnica por tapones de mucus
viscoso en bronquios y bronquiolos, colonizacin bacteriana, complicaciones
infecciosas recidivantes, bronquiectasias, fibrosis e insuficiencia respiratoria.

Manifestaciones clnicas y tratamiento.

Generalmente hay tos, hipersecrecin bronquial, disnea, hipocratismo
digital, neumonas recurrentes y compromiso del estado general. Puede o no
acompaarse de alteraciones digestivas caractersticas por compromiso
pancretico.
El diagnstico se comprueba midiendo los niveles de sodio y cloro en el
sudor provocado por iontoforesis de pilocarpina. Valores superiores a 60
mEq/l confirman el diagnstico, siempre que se compruebe en dos muestras
separadas.
El examen de expectoracin revela la frecuente colonizacin e infeccin
por Pseudomonas, estafilococo dorado y H. Influenzae. La radiografa
demuestra engrosamiento de las paredes bronquiales, reas de
hiperinsuflacin y formacin de cavidades o quistes. Las complicaciones son
neumonas, atelectasias por tapones mucosos, hemoptisis, neumotrax y, en
etapas tardas, corazn pulmonar crnico.
El tratamiento es muy complejo y debe ser realizado por personal
especializado. Incluye antibiticos seleccionados de acuerdo a los grmenes
identificados, hidratacin, aerosoles broncodilatadores y de enzimos
mucolticos, kinesiterapia e incluso transplante pulmonar. En pacientes con
problemas de secrecin exocrina del pncreas debe recurrirse al uso de
enzimas pancreticas. Actualmente la investigacin est dirigida a la terapia
gentica, con el objetivo de reemplazar o modificar al gen defectuoso y a
sustancias que modifican el transporte molecular a nivel de la membrana
celular..
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SINDROME DE KARTAGENER
Este sndrome consiste en la triada de situs inversus, sinusitis y
bronquiectasias. Pueden existir, adems, otras anomalas congnitas. Es una
enfermedad familiar que puede no ocurrir en generaciones sucesivas.
Tanto las bronquiectasias como la sinusitis se deben a una anomala
estructural y funcional de los cilios respiratorios que interfiere en el adecuado
movimiento de la correa transportadora de mucus hacia la faringe,
favoreciendo la colonizacin bacteriana e infecciones. Se asocia
frecuentemente a esterilidad masculina por falta de la movilidad ciliar de los
espermios.
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INDICE CAPITULO 34

Bronquiectasias1
Bronquiectasias, clasificacin7
Bronquiectasias, etiologia2
Bronquiectasias,manifestaciones
clinicas2

Fibrosis qustica5

Sindrome de Kartagener6