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Juan C. Salazar P y colbs.

SEMIOLOGA MDICA
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60 . HIPOTLAMO ASPECTOS :
FISIOPATOLGICOS Y ENFOQUE CLNICO

si hallas un camino sin obstculos quizs no te lleve a ninguna parte


M. UNAMUNO

I. GENERALIDADES:

J.O.Trelles ( 1973)en un simposio sobre el hipotlamo , refiere que esta


estructura probablemente sea uno de los sitios ms importantes del encfalo,
con funciones complejas y que ha dado lugar a la renovacin de conceptos
sobre Neurofisiologa.

A Ren Descartes (1596-1650) se le atribuye la idea de "ubicar el alma con


la pineal", si bien su intuicin fue incorrecta, cabe reconocer que muy pocos
milmetros por debajo se encuentra el hipotlamo, centro importantsimo y
complejo que relaciona dos grandes sistemas: el nervioso y el endocrino.

En 1808: Actas de la Academia de Ciencias de Pars , con la asistencia de :


Pinel, Zenn, Cuvier y otros, presentan la comunicacin de Gall y Spareheim,
quienes manifiestan: "mientras no se haya puesto en evidencia las funciones
de la regin infundibulotuberiana, de la hipfisis, del cuerpo mamilar y de la
glndula pineal , es de temer que cualquier explicacin sobre las funciones
del cerebro sea incompleta". Como vern desde hace aproximadamente 192
aos ya se intua la importancia de esta regin.

En 1928, Sharrer inicia estudios en clulas hipotalmicas de peces,


demostrando que en extractos hipofisiarios existen una sustancia con funcin
antidiurtica.

La ENDOCRINOLOGIA, expande sus conocimientos a partir del concepto de


HORMONA, sustancia producida por una glndula, que transportada por va
sangunea, ejerce efectos sobre otra hormona o sobre tejidos. La mayora de
hormonas, se han sintetizado y se las usa con xito en terapia de
reemplazo. La NEUROBIOLOGIA, su progreso estuvo basado en el concepto de
NEURONA, determinndose los mecanismos de transmisin de impulsos de
una neurona a otra en forma rpida y a distancia (mecanismos bioelectricos
y bioqumicos: SINAPSIS NERVIOSAS. Luego se conoce que la transmisin del
impulso nervioso al msculo se hace a travs de la liberacin de acetilcolina
en la sinapsis neuromuscular o placa mioneural.

En la dcada de 1940 se conoce otro mecanismo de transmisin


neuroendocrina, los ncleos supraptico y paraventricular del hipotlamo
producen hormonas, que son transportadas a la neurohipfisis por el tracto
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neurohipofisario, utilizando unas proteinas llamadas Cuerpos de Herring, en la


neurohipfisis son depositadas y van ha ser descargadas a la sangre segn los
requerimientos corporales.

La NEUROSECRECION se refiere a la capacidad de las neuronas de secretar


sustancias que cumplen funciones hormonales y son transportadas por fibras
nerviosas axn y liberadas a la sangre (neuronas peptidrgicas).

En la dcada de 1950, Bernado Hussay aporta evidencias concretas de


cmo el sistema nervioso central regulaba la funcin de la adenohipofisis, a
travs del sistema porta-hipofisiario, realizando experiencias en rata y
confirmadas en 1955 por Green y Harris en sus experiencias en ratas. En
1954, Du Vigneaud , produce la sntesis de ADH y oxitocina. En la dcada
de los 60, experimentalmente se inyecta extractos hipotalmicos
comprobndose la existencia de sustancias que regulan las hormonas de la
adenohipfisis.

Se sintetizan factores liberadores hipotalmicos , logrndose gran impulso


y desarrollo de la NEUROENDOCRINOLOGIA como ciencia, tanto desde el
punto de vista clnico como teraputico.

En 1980, Schally y Guillemin, gana el premio Nobel de medicina al aislar y


caracterizar los factores liberadores hipotalmicos.

La integracin de conocimiento de Neurobiologa, Neurofisiologa,


Neurofarmacologa, Neuroqumica y Endocrinologa, han permitido establecer
las funciones y mecanismos de regulacin de las hormonas hipofisiarias y por
lo tanto su fisiopatologa, es as como nace la Neuroendocrinologa. Nuevos
estudios se realizan referentes a endorfinas, encefalinas, prostaglandinas,
pptidos intestinales, etc., lo cual amplia el conocimiento de este complejo
sistema neuroendocrino y nos hace ver el ilimitado campo con proyecciones
futuras.

II.- ESTRUCTURA ANATMICA

Es una estructura dienceflica, de 4 gr. de peso , conformada por un


conjunto de ncleos que tapizan la cavidad del tercer ventrculo , ubicado en
la base del cerebro, siendo sus lmites convencionales, por delante un plano
vertical que pasa por el quiasma ptico y la comisura anterior; por detrs un
plano un plano vertical que pasa por los cuerpos mamilares. Tiene dos
superficies, la superior constituye el piso del tercer ventrculo, debajo del
tlamo y la cara inferior forma parte de la base del cerebro.

En forma didctica, al hipotlamo se lo divide en tres partes:en hipotlamo


anterior ,hipotlamo posterior e hipotlamo lateral.

A.- HIPOTALAMO ANTERIOR:

1.- Ncleo paraventricular


2.- rea preptica posterior y rea hipotalmica anterior

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3.- rea pretica medial


4.- Ncleo supraptico

B.- HIPOTLAMO POSTERIOR:

1.- rea hipotalmica posterior


2.- Ncleo dorsomedial
3.- Ncleo perifornical
4.- Ncleo ventromedial
5.- Cuerpos mamilares

C.- HIPOTLAMO LATERAL:

1.- rea Hipotalmica lateral:

Fig.60.1. Esquema del hipotlamo y sus ncleos , sus conexiones. Tomado de Frank Netter:Sistema
Nervioso I/1, 1987.

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Fig.60.2. Hipotlamo visto en un corte clsico de Charcot.. Tomado de Frank Netter:Sistema


Nervioso I/1, 1987.

Entendemos por ncleo, a un conjunto de cuerpos celulares neuronales en la


sustancia gris, con algn papel funcional en el sistema Nervioso Central. En el
hipotlamo se complica un poco , teniendo en consideracin que tiene varias
conexiones , los tipos neuronales son histolgicamente diferentes , hay ms
de una docena de ncleos y vara en su nmero en los textos en razn a su
funcin como han sido identificados en diferentes subgrupos subsidiarios . En
los ncleos hay una mezcla de diferentes neuronas. Por otro lado existe una
falta de uniformidad en la localizacin funcional , por lo que hace difcil tener
una clasificacin o subdivisin de los ncleos hipotalmicos en forma completa
, siendo relativa.

En algunos casos existe precisin funcional con los ncleos, por ejemplo se
sabe que los ncleos paraventricular y el supraptico son los que secretan
oxitocina y hormona antidiurtica respectivamente. Sin embargo los esfuerzos
de localizacin funcional estn dirigidos a regiones ms que a los ncleos en
forma aislada.

A continuacin mencionamos otra clasificacin de los ncleos segn la


localizacin :
- en la zona medial.
- en la zona externa.

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ZONA MEDIAL (INTERNA)

1. Ncleo Preptico
2. Ncleo Paraventricular
3. Ncleo Dorsomediano
4. Ncleo Ventromediano
5. Ncleo Infundibular (Arqueado)
6. Ncleo Posterior
7. Ncleo Periventricular

ZONA EXTERNA:

1. 1. Ncleo Supraptico
2. 2. Ncleo Lateral
3. 3. Ncleo Tbero mamilar
4. 4. Ncleo Tuberianos laterales
5. 5. Ncleo Interalado.

III. CONEXIONES DE LOS NCLEOS HIPOTALMICOS

A.- CONEXIONES AFERENTES:

1. Vas viscerales y somticas a travs de las fibras colaterales de los leniscos


sensitivos y de la formacin reticular. Su funcin es de tipo sensorial, el
gusto.

2. Va del Fascculo Prosenceflico Medial relacionado con la olfacin


(Fascculo Olfato- Hipotalmico de Edinger Wallember).

3. Fibras Cortico-Hipotalmicas ( Haz Tuberal de Greving) , enva fibras


procedentes del lbulo frontal , de las reas 6,8,10,.13 . Estn relacionados
con la transmisin de impulsos y emociones bsicos . El fascculo
prosenceflico medial y el haz tuberal de Greving constituyen el Fascculo
Mediano Telenceflico.

4. Fibras Amigdalo-Hipotalmicas (Bandeleta Semicircularis), nacen en el


ncleo amigdalino y el hipocampo , se dirigen a travs de la Estra
Terminalis hacia el rea Preticoa y el Ncleo Anterior del Hipotlamo, a
los centros de la corteza olfatoria y al septum pelcido. Est relacionado
con el olfato y la conducta afectiva.

5. Fibras Hipocampo-Hipotalmicas ( Fascculo del fornix o Fascculo Trgono-


Hipotalmico).Las fibras nacen en la regin del hipocampo , en la corteza
del cngulo, y se dirigen al hipotlamo. Las fibras van a llegar a los
siguientes ncleos:
a. Cuerpos Mamilares y Ncleo paraventricular, se le denomina
Contingente Amnono mamilar.

b. Ncleo Prepticos, el Contingente Amnono- Preptico

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c. Regin Septal , el Contingente Amnono- Septal

d. Al mesencfalo , el contingente Amnono-Mesencfalico. Estas


conexiones tienen que ver con la memoria principalmente y con el
olfato y conducta afectiva.

6. Fibras Tlamo Hipotalmicas, nacen a partir del tlamo ptico, de su


ncleo dorsomediano y sus ncleos de la lnea media, ncleos que reciben
informacin de la corteza prefrontal, que van a dirigirse hasta el
hipotlamo , en la zona medial preferentemente , pero tambin a la parte
anterior y posterior. Se relaciona con la funcin refleja sensitivo
sensorial y el control autonmico.

7. Fibras Tegmentarias(Fascculo longitudinal dorsal de Schultz), que nacen


en el Mesencefalo y se dirigen al hipotlamo , a la parte lateral de los
Cuerpos Mamilares. Se relaciona con la informacin sensorial somtica
de los pezones y genitales .

8. Aferencias Opticas

a.- Directas:
-Fascculo Retino- supraoptico, que se dirigen de la retina al ncleo
supraptico.

-Fascculo Opto- preptico , fibras se dirigen desde el quiasma ptico


hasta el hipotlamo anterior.

- Fascculo Opto- tbero- hipofisario, las fibras se dirigen desde la retina,


en quiasma tico , llegan al hipotlamo medio y finalmente van hacia la
hipfisis.

b.-Indirectas
Se dirigen desde el quiasma ptico hasta el hipotlamo posterior ,
tubrculos cuadrigminos y mesencfalo .Roussy y Mosinger, estudiaron
Sndromes hipotlamicos oculares y los reflejos opto hipotalmicos en el
comportamiento sexual por la visin .

9. Fibras estrio hipotalmicas: Fibras que nacen en el globus plido y se


dirigen a Hipotlamo anterior y al Hipotlamo medio. Otras fibras que
nacen en la cabeza del ncleo caudado van hacer sinapsis en el ncleo
preptico y en el ncleo paraventricular.

10. Fibras del sistema polisinptico de asociacin , pertenecientes a este


sistema reverberante tambin influyen en el hipotlamo, asegurando la
correlacin vegetativa y los fenmenos del despertar cortical.

B.- CONEXIONES EFERENTES:

Ascendentes
1. Fascculo mediano telenceflico , va a llevar fibras que salen del
hipotlamo

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2. Fascculo Mamilo talmico de Vicq d Azyr, contiene fibras que nacen en los
cuerpos mamilares y se dirigen hacia el ncleo anterior del tlamo tico .
Este haz es una parte o eslabn de un circuito mucho mayor , que viene
desde el uncus del hipocampo, y que pasa por el girus cnguli o cngulo ,
va la cuerpo mamilar , al tlamo y corteza frontal. Este circuito es
conocido como el Circuito de Papez Delay , relacionado con la
regulacin emotiva y la memoria.

3. Fascculo hipotlamo retiniano

Descendentes

4. Fascculo mamilo tegmentario, las fibras nacen en el cuerpo mamilar yse


dirigen a la formacin reticular, en la calota peduncular del mesencfalo.

5. Fibras descendentes hacia el tronco encfalo y la mdula espinal, influyen


en las neuronas del sistema nerviosos autonmico, influyendo el
hipotlamo a travs de la formacin reticular , sobre los ncleos de los
nervios craneales III, VII, IX, X. A travs de las fibras retculo espinales
que comunican el hipotlamo con las astas laterales de la mdula , donde
existen clulas simpticas , desde los segmentos medulares D1 hasta L2 y
desde S2 a S4.

Fig.60.3. Hipotlamo y sus conexiones. Tomado de Frank Netter:Sistema Nervioso I/1, 1987.
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C. CONEXIONES HIPOTALAMO-HIPOTALAMO( INTERHIPOTALMICAS)

Las reas hipotalamicas se interconectan a travs de la Comisura de Forel,


junto a las fibras intertalmicas ; comisura de Meynert, une hipotlamos
anteriores ; Comisura de Gauser , pasa el piso del tercer ventrculo
uniendo los hipotlamos medios.

D.- CONEXIN HIPOTLAMO HIPOFISARIA

1. Va Nerviosa (Fascculo hipotlamo hipofisario ), se interconectan los


ncleos hipotalmicos supraptico y paraventricular con la neurohipfisis .
Estos ncleos van a producir una neurosecrecin, que contiene oxitocina
( Ncleo Paraventricular) y hormona antidiurtica (Ncleo Supraptico),
siendo transportadas por el tracto neurohipofisario van a llegar a la
neurohipfisis , de donde sale segn las necesidades fisiolgicas.

2.Va de los vasos sanguneos porta hipofisarios(Sistema Portal


Hipofisario), van a intercomunicar los vasos sinusoidales de la Eminencia
Media e infundbulo a los plexos capilares del lbulo anterior de la hipfisis
o adenohipfisis. A travs de esta conexin llegan los factores
liberadores de las hormonas trficas de la hipfisis.

Fig.60.4. Conexin hipotlamo-hipofisaria. Fascculo hipotlamo-hipofisario y la secrecin de ADH y oxitocina


que descienden por el fascculo hipotlamo-hipofisario. Tomado de Frank Netter:Sistema Nervioso I/1, 1987.

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Fig.60.5. Sistema portahipofisario , mediante el cual el hipotlamo envia los factores liberadores hacia la hipfisis
Tomado de Frank Netter:Sistema Nervioso I/1, 1987.

IV. FUNCIONES

A. CONTROL DE LA TEMPERATURA CORPORAL

1. Hipotlamo Anterior Area preptica


a. Centro de la prdida del calor
b. Estmulos:
-Calor , va ha producir vasodilatacin, diaforesis , jadeo.
-Fro, produce vasoconstriccin , piloereccin, escalofros,
hiperactividad, glucgenolisis, inhibicin de la hormona antidiurtica
c. Lesin: produce hipertermia

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En los mecanismos de la fiebre , los pirgenos van ha actuar en el rea


preptica produciendo la fiebre. La aspirina acta a este nivel,
bloqueando a los pirgenos a este nivel.

2. Hipotlamo Posterior

a. Centro de la conservacin del calor


b.- Estmulos: la serotonina , aumenta el calor ; la adrenalina, inhibe la
conservacin del calor o la produccin del calor.
c.-Lesin : hipotermia o poiquilotermia.

Fig.60.6. Mecanismos de regulacin de la temperatura. Tomado de Frank Netter:Sistema Nervioso I/1, 1987.

B. BALANCE ENERGTICO

1.Hipotlamo Lateral
a. Funcin : hambre
Los anenceflicos no viven ms de 30 das, son incapaces de regular el
balance energtico por la ausencia del hipotlamo, ya que ste da conducta
alimenticia del nio.

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b. Mecanismo de regulacin: interviene los niveles de glicemia , cidos


grasos , aminocidos , temperatura corporal , distensin gstrica ,
osmolaridad
c. Lesin : afagia , adipsia
d. Clinicamente: Anorexia nervosa , caquexia hipotalmica.

Fig.60.7. Lesiones hipotalmicas bilaterales en el gato , que produce prdida del apetito , adipsia
Tomado de Frank Netter:Sistema Nervioso I/1, 1987.

Fig.60.8. Caquexia hipotalmica de Simonds. Tomado de Frank Netter:Sistema Nervioso I/1, 1987.

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2. Ncleo ventromedial

a. Funcin : saciedad
b. Mecanismos de regulacin : similares a los del hipotlamo lateral.
c. Lesin : obesidad
d. Clinicamente: obesidad hipotalmica , ansiedad con polifagia,
Sndrome Adiposo Genital.

3. Ncleo perifornical
a. Funcin : Sed
b. Lesin : adipsia

Fig.60.9. Lesin de los ncleos ventromediales bilaterales produce polifagia y obesidad.


Tomado de Frank Netter:Sistema Nervioso I/1, 1987.

C.- BALANCE HIDROSALINO

1. Ncleo supraptico
a. Funcin: secrecin de hormona antidiurtica (ADH )
b. Mecanismos de regulacin :
b.1.Estimulacin
- Osmo receptores: osmolaridad
- Volumen receptores: volumen sanguneo
- Preso-receptores: variaciones de la presin arterial .
- Reabsorcin de agua en tbulo contorneado distal del rin.
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- Polidipsia
- Temperatura
- Stress
- Nicotina, colinrgicos , barbitricos, morfina

b.2.-Inhibicin: hidrocortisona, adrenalina, alcohol, fenitoina, fro,


hipoosmolaridad.

c.-Lesin:
Diabetes inspida
Sndrome de Secrecin Inapropiada de ADH.

2. Ncleo Paraventricular : produce la secrecin de oxitocina.

Fig.60.10. La hormona ADH acta a nivel del tbulo contorneado distal, produciendo reabsorcin de 14 a 18 litros
diarios de agua , eliminndose 1 a 2 litros de orina al da. Tomado de Frank Netter:Sistema Nervioso I/1, 1987.

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D. CONTROL HORMONAL

1. Secreta verdaderas hormonas, denominadas Factores Liberadores , que


a travs de los capilares de la eminencia media son transportados por el
sistema venoso porta hipofisario hasta la adenohipfisis.
a.-Factores Liberadores: factor liberador de hormona de crecimiento
(SRF), factor liberador de corticotrofina ( CRF ) , factor liberador de
tirotropina (TRF) , factor liberador de gonadotropina ( GRF ) , factor
liberador de prolactina ( PRF ) .
b.-Factores Inhibidores : factor inhibidor de prolactina ( PIF ) , factor
inhibidor de corticotropina ( CIF )

2. Se encuentra el rea Cclica ( Area preptica , area hipotalmica medial ,


ncleo supraptico) , es responsable del aumento de la hormona
luteinizante ( LH ) a mitad de ciclo menstrual.

3. rea Tnica del Ciclo Menstrual , conformada por el hipotlamo posterior,


el ncleo supraptico, van a producir la sntesis de el factor liberador de
gonadotrofinas ( FRG ) que va ha estimular la sntesis de FSH y LH .

4. Aspectos clnicos:

a. Alteraciones de la Hormona del Crecimiento


- Enanismo hipopitituario o hipofisario
- Gigantismo con precocidad sexual ( tumores ,harmatoma )
- Acromegalia ( tumores , aneurisma de cartida interna)
b. Alteraciones de la FSH y LH
-Sindrome Adiposo Genital : obesidad , hipogonadismo
-Pubertad precoz .

E. CONTROL DEL COMPORTAMIENTO AUTONMICO

1. Hipotlamo Anterior, forma parte del Sistema Lmbico, cuando se


estimula la hipotlamo anterior se origina respuestas de reposo ,
restitucin, en directa relacin con las funciones del sistema nervioso
parasimptico.

2. Hipotlamo Posterior, su estimulacin produce reacciones de alerta,


accin ,movilizando mecanismos del sistema nervioso simptico.
Lesin :

a. Alteraciones cardiovasculares: alteraciones EKG , coronarias y aumento


de la contractibilidad y frecuencia cardiacas.

b. Alteraciones gastrointestinales, como lcera pptica, colon irritable,etc.

c. Alteraciones pupilares: sndrome de Horner

d. Crisis autonmicas : epilepsia de Penfield ( crisis de dolor abdominal )

e. Migraa ( )

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Fig.60.11. Esquema mental donde se observa los factores liberadores hipotalmicos y su transporte por los vasos
sanguneos porta-hipofisarios hasta la hipfisis, estimulndola para la produccin de las hormonas trficas, las que a su
vez van ha actuar a nivel de la glndula u rgano blanco: tiroides (TSH), glndula suprarenal ( ACTH ), gnadas ( FSH,
LH ), mama ( PRL), cartlago de crecimiento y msculos . Tomado de Frank Netter:Sistema Nervioso I/1, 1987
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Fig.60.11. Control del comportamiento autonmico , donde el sistema parasimptico est relacionado con el hipotlamo
anterior que controla las funciones de restitucin y reposo. El hipotlamo posterior se relaciona con las funciones de
alerta, accin y con el sistema somtico. Tomado de Frank Netter:Sistema Nervioso I/1, 1987.

F. REGULACIN DEL SUEO

1.Centros: S.R.A.A. , hipotlamo anterior , hipotlamo posterior


2.Lesin:

a. Hipotlamo Anterior: Insomnio , Hiperactividad

b. Hipotlamo Posterior: Hipersomnia.

c. Sndrome de KleineLevin: hipersomnia , hiperfagia,hipersexualidad.

d. Estados semejantes a la narcolepsia , catalepsia.

e. Mutismo aquintico.

G.- CONTROL DE LAS EMOCIONES

1. Las emociones tiene su substrato anatmico , denominado el Circuito


de Papez Delay llamado tambin Circuito de la Emocin y de la
Memoria, que tiene como postas al hipocampo, cuerpos mamilares,
tlamo , girus cinguli . Es un rea instintivo afectiva , de nivel subcortical,
que tiene dependencia o regulacin cortical , sobre todo del lbulo
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prefrontal , transformndose en reacciones corticalizadas e


intelectualizadas. Las reacciones primarias , como la clera produce
ataque o agresin ; o cuando hay temor , se produce reacciones de
huida, defensa.

2.-Lesion : Falsa Rabia

Fig.60.12. La destruccin bilateral del ncleo ventromedial produce comportamiento salvaje, falsa rabia ,de
mismo modo la estimulacin del ncleo dorsomedial produce comportamiento vicioso.

H.- MOTIVACIN (EXPERIENCIA EMOCIONAL )

1.-Motivacin Subcortical, en reas del placer y de la evitacin


2.-Motivacin y balance calrico
3.-Motivacin y comportamiento sexual
4.-Motivacin y aprendizaje ( memoria )

Lesin : la lesin crtico hipotalmica produce alteraciones en la


esfera emocional produciendo apata o indiferencia y / o agresividad y
violencia.

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SINDROMES HIPOTALMICOS

Existen gran diversidad de manifestiaciones clnicas producidas por


trastornos neuroendocrinos hipotalmicos , conocidos como sndromes
hipotalmicos y que son causadas por:

1. TUMORES. Craneofaringiomas, Pinealomas, Metstasis (mama).


2. INFECCIONES.
3. PROCESOS INFLAMATORIOS CRONICOS (Granulomatosis)
4. AFECCIONES VASCULARES: Aneurisma.
5. TRAUMATISMOS: TEC, Accidentes quirrgicos.
6. IDIOPATICO.

Por razones didcticas se ha escogido los problemas de salud ms comunes


y relevantes en la medicina actual.

1. DIABETES INSIPIDA

ETIOPATOGENIA.Es un trastorno de la conservacin del agua corporal,


provocado por una falta absoluta o relativa de ADH , producindose una
excresin abundante o exagerada de orina diluida o hipo-osmolar ;
aumentando consecuentemente la osmolaridad de la sangre y producindose
un incremento de la sed. Podra comprometerse en ocasiones el estado hdrico
del paciente, llegando en ocasiones a deshidrataciones severas, si el
mecanismo de la sed se ve comprometido o por limitaciones para el acceso
del agua. Se produce por deficiente secrecin de ADH por la neurohipfisis ,
en este caso se denomina Diabetes Inspida Central ; pudiendo producirse por
insensibilidad de los tbulos colectores distales a la ADH, denominndose en
este caso Diabetes Inspida Nefrgena.

ETIOLOGA . En un tercio de casos de la D.I. central son de causa


desconocida, pero en su mayora son producidos por destruccin del
hipotlamo, tallo hipofisario, neurohipfisis,por :
a. Tumores:craneofaringiomas,neoplasias metastsica, adenomas hipofisarios.
b. Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, histiocitosis, tuberculosas, etc.
c. Traumatismos accidentales
d. Post-operatorios.

La D.I. nefrognica se asocia con hipercalcemia, hipopotasemia,


enfermedades tubulares, drogas inhibidoras de la ADH como el litio, y se ha
descrito una variedad familiar de D.I.N.

CUADRO CLNICO:

a. Se presenta a cualquier edad y sexo.


b. Se caracteriza por poliuria y polidipsia excesivas, llegando a ingerir y
miccionar 4-15 litros diarios.
c. Examen clnico normal, excepto si hubiese hallazgos de la enfermedad de
fondo , por ejemplo : TEC, coma, etc.
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d. Densidad urinaria menor 1.001 (1.003 - 1.030). Osmolaridad urinaria


menor de 200 mOsm/kg , su osmolaridad srica generalmente est el
lmite normal superior ( 280 - 295 mosm/L ) y el sodio srico ligeramente
aumentado.

e. Pruebas Diagnsticas DIC DIN Polidipsia


Psicgena
1. Restriccin de agua - - si
2. Prueba de la nicotina - - si
3. ClNa 3% 10ml/kg EV , por 30 - - si
4. Vasopresina 5 mU/min,EV por 1h si - si
5. Dosaje ADH (VP ) srica (1,2,3) 0

f. TRATAMIENTO: Se administra desmopresina (DDAVP), por va nasal por


aerosol , a dosis de 5 a 20 ug TID o BID. Se ha usado medicacin oral como
la clorpropamida a dosis 250 mg - 500 mg SD, clofibrato 500 mg QID ,
carbamazepina 200 SD BID, hidroclorotiazida 50 SD TID.

2. SINDROME DE SECRECION INAPROPIADA DE ADH. (SIADH).

a. ETIOLOGIA.
- Estrs: Traumatismos, Ciruga.
- Drogas: Vasopresina exgena, Clorpropamida, Carbamazepina, Tiazidas,
Nicotina, Vincristina, Ciclofosfamida.
- Patologa respiratoria: TBC. BRN, Sarcoma.
- SNC: Hemorragias, Tumores, TEC, infecciones, enfermedad
cerebrovascular
- Tumores: cncer pulmonar, de pncreas, de duodeno,etc.
- Otros: porfiria, hipotiroidismo.

b. CLINICA.
1. No sntomas, excepto enfermedad de fondo. S sodio srico es menor o
igual a 120 meq/L.
- Cefalea.
- Nuseas.
- Vmitos.
- Confusin.
- Convulsiones.
- Arritmias.
- Coma.
2. Examen fsico:A veces signos totales transitorios.
3. Regresin de anormalidades cuando se realiza la restriccin de agua.
4. Exmenes Auxiliares:
- Hiponatremia menor a 130 mU/ml (136-145).
- Hipo- osmolaridad Srica: menor a 280 mOsm/Kg. (280-295).
- Hiperosmolaridad urinaria: OsmU mayor que Osmg (50.900 mOsm/Kg.).
- Prdida continua de Na++ a pesar de hiponatremia.
- Funcin renal normal: No edema, no ADH, no hipotensin, no Azoemia.

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5. Tratamiento:
- Restriccin de H2O : 800 ml/d - 400 ml/d.
- Solucin salina 3% M 300 ml/2 - h., hasta que desaparezcan los signos
neurolgicos.
- Democlociclina.
- Furosemida.

3. PUBERTAD PRECOZ VERDADERA.

Antes 6 a. en mujeres y 9 a. en hombres, cambios puberales fisiolgicos,


maduracin somtica y sexual y del eje HHG.
1. ETIOLOGIA.
- Mayora son idiopticos.
- Tumores, infecciones (encefalitis), neurofibromatosis, etc.
2. La relacin entre hombres y mujeres es de 1/2. Varones: grave. Lesiones
neurolgicas severas.
3. Cambios somticos: talla.
4. Cambios sexuales: vello pubiano, axilar, mamas (a veces galactorrea),
ciclos ovulatorios, pene.
5. No maduracin psquica.
6. Sndrome hipotalmico se agrega posteriormente: hiperosmia, obesidad,
trastornos de temperatura, alteraciones en la conducta, cefalea, trastornos
visuales, Diabetes inspida, etc.
7. FSH y LH: Normales. Cambios cclicos: temperatura basal, citologa
vaginal.
8. TRATAMIENTO:
- Quirrgico.
- Medroxiprogesterona (DEPO PROVERA). Aproximadamente 150-300 mg
c/15d.
- Danazol (LAGONAL) Aproximadamente 50 - 100 y 200 mg 50 - 100 mg TID
o QID.

Figs. 60.13 y 60.14. Casos de pubertad precoz. Tomados . Del Castillo: Secreciones internas,
neurovegetativo. 4ta.Ed., Edt. El Ateneo , Buenos Aires,Argentina , 1946.
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4. HIPOGONADISMO NEUROGENICO: (Deficiencia de FSH y LH).

1. SNDROME DE FROELICH:
Tumores supraselares, generalmente en varones.
Hipogonadismo, polifagia, obesidad.
Diagnstico diferencial con la obesidad en nios.

2. SINDROME DE KALLMAN:
Hipogonadismo (desarrollo anormal del hipotlamo).
Anosmia por agenesia de bulbos olfatorios.

3. SINDROME DE LAURENCE-MOON-BIELL:
Hipogonadismo + obesidad + polidactilia + retraso mental y degeneracin
retiniana.

Figs.60.12. y 60.13. casos de hipogonadismo hipotalmico o sndrome adiposo genital. . Tomados de Del
Castillo,E: Secreciones internas, neurovegetativo, 1946 y Fausto Garmendia:Manual de
Endocrinologa,1976.

4. PUBERTAD TARDIA:
Cambios puberales despus de 16 aos en mujeres y 18 aos en hombres.
Luego se establece normalidad de funcin gonadal.

5. AMENORREA NEUROGENICA:
Bloqueo del eje H-H-O.
Estrs, viajes, miedo, pnico.

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6. SEUDOSEYESIS:
- Por produccin continua (sin fluctuaciones) de LH, lo que determina
persistencia del cuerpo Lteo.
- Deseo excesivo de gestar o no gestar.
- Nuseas, vmitos, cefalea, sensacin de movimientos fetales, aumento del
volumen de mamas, a veces galactorrea.

5. GALACTORREA NO PUERPERAL:

1. SINDROME DE CHIARI-FROMMEL:
- Causa:
Insensibilidad de hipfisis al PIF hipotalmico.
Prolactinomas.
- Galactorrea persistente post-parto.
- Amenorrea.
- Atrofia gonadal.
- Trastornos psquicos.

2.SINDROME DE ARGONZ-DEL CASTILLO (FORBES-ALBRIGHT):


- Causa:
Tumores.
Prolactinomas.
- Galactorrea no relacionada a gestacin.
- Amenorrea.
- Hipogonadismo, ciclos anovulatorios (FSH y LH disminuyen). Involucin
genital mnima.
- GnRH 50 - 100 mg IV. No aumenta FSH ni LH.

3. GALACTORREA SIN AMENORREA:


- Galactorrea y ciclos ovulatorios.
Exceso de estrgenos, ciruga de trax o troma, Herpes Zoster torcico,
Hipotiroidismo (TSH aumenta), disminucin de DA (reserpina, metildopa).
Bloqueo DA: fenotiaznicos, pretodopramide, Insuficiencia Renal Crnica.

6. DEFICIENCIAS SELECTIVAS O MULTIPLES:


1. Enanismo Idioptico (hipotalmico) - Tumores supraselares.
2. Hipotiroidismo terciario.
3. Insuficiencia Suprarrenal terciaria.
4. Hipogonadismo terciario.

7. SINDROME DE HIPERFUNCION:

Con una parte de casos de Sndrome de Cushing e Hiperprolactinomas.

8. ANOREXIA NERVOSA:

- Mujeres (95%), 12 - 30 aos (incidencia 1/200 mujeres).


- Clases sociales altas.
- Mujeres con traumatismo H-H gonadal: 15%.

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- Etiologa:
Psiquitrico con consecuencias metablicas y endocrinas.
Inmunolgicos.
Excluir psicosis, histeria, afecciones orgnicas.
Privacin compulsiva de alimentos, por estado obsesivo y fbico a exceso
de peso real o imaginario.

- Fisiopatologa:
Sistema Lmbico - Hipotlamo - abolicin de hambre. Disminnucinn de LH
y FSH: ciclos anovulatorios. No maduracin de folculos. No producen
estmulos.

- Desnutricin. Gluconeognesis (disminuye G - aumenta HC, disminuye IS).


- IQ: No superior, sobreprotegidas, dependientes, hipocondriacas. A veces
antecedentes de obesidad, extravagancias alimentarias.
- Anorexia, adelgazamiento (disminuye 25 - 40% de peso) caquexia.
- Amenorrea.
- Reacciones psicolgicas: dinmicas, ansiosas, lbido diminuye.
- Evolucin: curan 50% (meses - 10 aos).
- Tratamiento: aislamiento, psicoterapia, alimentacin SNG forzada.

9. CAQUEXIA HIPOFISIARIA O CAQUEXIA HIPOTALAMICA:

Enfermedad de Simons.

10. SINDROME DE KLEINE-LEVINE:

Adolescentes.
- Presentan:
Hiperfagia.
Hiperosmia.
Hipersexualidad.
Hiperactividad.

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