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RADIOLOGA COMENTARIO AL CASO 1
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Kernicterus. Hallazgos por resonancia magntica
Hallazgos radiolgicos cemia, intoxicacin por monxido de carbono o de forma crnica
en errores del metabolismo y enfermedades degenerativas, son Se objetiva la existencia de un aumento de seal simtrico en se- muy caractersticos y nos pueden llevar al diagnstico de toxicidad cuencias ponderadas en T1, FLAIR y leve hiperseal en secuen- irreversible del sistema nervioso central por bilirribuna (kernicterus) cias T2 turbo, a nivel de ambos ncleos palidales y regiones sub- en un correcto contexto clnico y analtico1. talmicas. El tratamiento eficaz consiste en la fototerapia y la exanguino- El patrn de mielinizacin del resto de estructuras supra e infra- transfusin, que se debe iniciar antes de que los sntomas clnicos tentoriales es acorde a la edad del paciente. aparezcan. Esto constituye un tema de debate, ya que en la actua- lidad no se conocen los niveles sricos seguros de bilirrubina5. Comentario El pronstico, una vez que la clnica neurolgica ha aparecido, es malo con una mortalidad del 50% y con graves secuelas neu- El kernicterus, tambin conocido como encefalopata por bilirrubi- rolgicas, como parlisis cerebral, sordera neurosensorial y retraso na, fue descrito por primera vez en 1904 por Schomrl. Se trata de intelectual en los supervivientes5. una afectacin neurolgica causada por el depsito a nivel cere- bral de bilirribuna no conjugada. Es una afectacin rara en nues- tros das debido a la introduccin de la fototerapia y la exanguino- BIBLIOGRAFA transfusin como medidas teraputicas eficaces1. 1. Martich- Kriss V, Kollias SS, Ball WS Jr. MR findings in- kernicterus. Las causas de kernicterus incluyen la eritroblastosis fetal y otras AJNR Am J Neuroradiol. 1995;16:819-21. anemias hemolticas como la deficiencia de glucosa 6 fosfato 2. Yokochi K. Magnetic resonance imaging in children with kernicterus. deshidrogenasa1. Acta Paediatr. 1995;84:937-9. Las manifestaciones neurolgicas agudas aparecen a los 2-5 3. Coskun A, Yikilmaz A, Kumandas S, Karahan OI, Akcakus M, Manav das del nacimiento, y cuando los niveles de bilirrubina indirecta A. Hyperintense globus pallidus on T1- weighted MR imaging in superan los 20 mg/dl en el recin nacido a trmino, pudindose acute kernicterus: is it common or rare? Eur Radiol. 2005;15:1263-7. presentar con niveles ms bajos en el pretrmino. Los sntomas 4. Newman TB, Maisels MJ. Magnetic resonance imaging and kernic- clnicos consisten en somnolencia, opisttonos, rigidez y llanto; terus. Pediatrics. 2002;109:555. 5. Penn AA, Enzemann DR, Hahn JS, Stevenson DK. Ictericia nuclear estos hallazgos en un inicio pueden ser sutiles y pueden hacernos en un recin nacido a trmino. Pediatrics (ed. esp.) 1994;37:395-9. pensar en una sepsis, encefalopata hipxico-isqumica o hipoglu- cemia1,2. Los hallazgos por resonancia magntica en el kernicterus agudo consisten en un aumento de seal en secuencias ponderadas T1 y FLAIR, bilateral y simtrico, de predominio en globus pallidus, Correspondencia: afectando ocasionalmente a los ncleos subtalmicos e hipocam- po. En los casos de afectacin crnica es caracterstica la hiper- Francisco Basterrechea Iriarte. seal en T2, afectando a ambos globus pallidus, ms evidente que Hospital Donostia. en la fase aguda, a la vez que se hace menos aparente la hiperin- Paseo Doctor Beguiristan, s/n. tensidad en T11,3,4. 20080 San Sebastin. Espaa. Aunque estos hallazgos radiolgicos no son especficos, ya que fbaste@seram.org pueden presentarse de forma aguda en casos de hipoxia, hipoglu-