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Manual Reumatologia PDF
Manual Reumatologia PDF
ISBN-10: 84-611-2176-7
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
REUMATOLOGA
ISBN-10: 84-611-2182-1
ISBN-13: 978-84-611-2182-3
MAQUETACIN
Grupo Amarillo de Diseo S.L.
A U T O R E S
REUMATOLOGA
Direccin editorial:
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
Autores principales:
LIDIA TOMS MALLEBRERA
BORJA RUIZ MATEOS
PAULA MARTNEZ SANTOS
] AUTORES [ 3
Nmero medio
1
de preguntas
10
(de los ltimos 6 aos)
2 2 2 2 2
Artritis reumatoide 0 11
2 2 2 2
1 1
Vasculitis 0 10
2 2 2
1 1 1 1
Artritis microcristalinas 10
2 2
1 1 1 1 1
Espondiloartropatas 9
2
1 1 1 1 1 1
LES 0 8
2 2
1 1 1
Enfermedades metablicas 0 0 7
1 1 1 1 1
Esclerosis sistmica 0 0 5
2 2
Amiloidosis 0 0 0 0
1
5
Manual
A MIR
1 1
Artritis spticas 0 0 0 0 0 2
REUMATOLOGA:
1 1
Artrosis 0 0 0 0 0 2
PM/DM 0 0 0 0 0 0 1
Asignatura que puede ser todo lo fcil o difcil que uno
1
quiera. Dista mucho del concepto de la misma durante la
Sd. Sjogren 0 0 0 0 0 0 1 Licenciatura, ya que en el MIR no se pregunta nada relativo
a las teoras etiolgicas o a las distintas hiptesis
Otras 0 0 0 0 0 0 0 0 fisiopatolgicas. As que no pierdas el tiempo con ellas.
Si te centras en la clnica, diagnstico y el tratamiento la
Reumatologa se transforma en una asignatura fcil,
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
agradecida y rentable.
Tendencia general 2000-2006
Artritis reumatoide 11
Vasculitis 10
Artritis microcristalinas 10
Espondiloartropatas 9
LES 8
Enfermedades metablicas 7
Esclerosis sistmica 5
Amiloidosis 5
Artritis spticas 2
Artrosis 2
PM/DM 1
Sd. Sjogren 1
Otras 0
] ORIENTACIN MIR [ 5
R e u m a t o l o g a
I N D I C E
TEMA 1 INTRODUCCIN 9
1.1. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE TRASTORNOS MSCULOESQUELTICOS 11
TEMA 2 ARTRITIS POR MICROCRISTALES 12
2.1. HIPERURICEMIA Y GOTA 12
2.2. CLASIFICACIN DE LAS HIPERURICEMIAS 12
2.3. RIN Y GOTA 13
2.4. DIAGNSTICO 14
2.5. TRATAMIENTO 14
2.6. ARTRITIS DEBIDA A DEPSITO DE CRISTALES DE CALCIO 15
TEMA 3 VASCULITIS 17
3.1. PANARTERITIS NODOSA 18
3.2. POLIANGEITIS MICROSCPICA 20
3.3. VASCULITIS GRANULOMATOSA DE CHURG-STRAUSS
(ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALRGICA) 20
3.4. GRANULOMATOSIS DE WEGENER 20
3.5. ARTERITIS DE LA TEMPORAL O DE CLULAS GIGANTES 22
3.6. ARTERITIS DE TAKAYASU 23
3.7. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD 23
3.8. ENFERMEDAD DE KAWASAKI 25
3.9. SNDROME DE BEHET 25
3.10. ENFERMEDAD DE BUERGER O TROMBOANGEITIS OBLITERANTE 27
3.11. OTRAS VASCULITIS 27
TEMA 4 ARTRITIS REUMATOIDE 28
TEMA 5 ARTRITIS CRNICA JUVENIL Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO 33
5.1.- ARTRITIS CRNICA JUVENIL 33
5.2.- ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO 34
TEMA 6 LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 35
TEMA 7 ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS 40
7.1.- ESPONDILITIS ANQUILOSANTE 40
7.2.- ARTRITIS REACTIVA (SNDROME DE REITER) 44
7.3.- ARTROPATA PSORISICA 45
7.4.- ARTROPATAS ENTEROPTICAS (EII) 46
TEMA 8 ENFERMEDADES METABLICAS SEAS 47
8.1.- OSTEOPOROSIS 47
8.2.- OSTEOMALACIA - RAQUITISMO 49
8.3.- ENFERMEDAD DE PAGET 49
TEMA 9 ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA 51
9.1.- SNDROMES ESCLERODERMIFORMES 54
TEMA 10 ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO 55
TEMA 11 ARTRITIS SPTICAS 56
11.1.- ARTRITIS NO GONOCCICAS 56
11.2.- ARTRITIS GONOCCICA 57
11.3.- ARTRITIS TUBERCULOSA 58
11.4.- ARTRITIS BRUCELSICA 58
11.5.- ARTRITIS POR ESPIROQUETAS 58
11.6.- ARTRITIS VRICAS 58
11.7.- ARTRITIS MICTICAS 58
TEMA 12 OTRAS ARTROPATAS 59
12.1.- POLICONDRITIS RECIDIVANTE 59
12.2.- ARTROPATA NEUROPTICA DE CHARCOT 59
12.3.- OSTEOARTROPATA HIPERTRFICA 59
12.4.- FIBROMIALGIA 61
12.5.- POLIMIALGIA REUMTICA 61
TEMA 13 AMILOIDOSIS 61
13.1.- FIEBRE MEDITERRNEA FAMILIAR 62
TEMA 14 SNDROME DE SJGREN 62
TEMA 15 ARTROSIS 63
TEMA 16 POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS 65
] INDICE [ 7
R e u m a t o l o g a
] INTRODUCCIN [ 9
Manual A Mir www.academiamir.com
Tipo de lquido Aspecto Viscosidad Leucocitos Glucosa Ac. Lctico Protenas (gr/dl) Patologas
- Artrosis
G - Traumatismos
R No inflamatorio Claro Mono- Similar Normal - Artropata
U
P (mecnico) (hemorrgico Alta nucleares al plasma N (1,5-2,5) neuroptica
O en traumas) (<3.000) - osteo-necrosis
I - osteocondritis
- amiloidosis.
- Factor reumatoide (FR): Es un anticuerpo dirigido contra la Anticuerpos frente al citoplasma de neutrfilos
fraccin Fc de la inmunoglobulina G (IgM). Existen tambin (ANCA):
anticuerpos IgG e IgA. Las dos tcnicas utilizadas clsicamen- c-ANCA (antiproteinasa 3) : patrn citoplasmtico diri-
te para su determinacin (pruebas de ltex y Waaler-Rose) gido contra la a proteinasa 3; aparece en Granulomatosis
slo detectan los anticuerpos IgM, mientras que los mtodos de Wegener (90%), Poliangeitis microscpica (15%).
de RIA y ELISA, permiten detectar otros factores reumatoides p-ANCA (antimieloperoxidasa) : patrn perinuclear diri-
distintos del IgM. La presencia de FR es uno de los criterios gido contra la mielo-peroxidadasa; PAN (10-50%),
diagnsticos de la artritis reumatoide (AR), (MIR) pero no es Poliangeitis microscpica (con la que ms se asocia), enfer-
especfico de la AR pudiendo aparecer en otras circunstan- medad de Churg-Strauss, Granulomatosis de Wegener
cias:
REGLA MNEMOTCNICA
- Personas sanas: 5-10% (10-20% en mayores de 65
aos, su frecuencia aumenta con la edad). Regla de las 4Ps: p-ANCA
- Familiares de pacientes con AR. perinuclear
- Enfermedades reumticas: Antimieloperoxidasa
AR: 70-90%. PAN
Sndrome de Sjgren (SS): 75-95% (a ttulos altos).
Crioglobulinemia mixta: 40-100% (a ttulos altos). Antifosfolpidos: como el anticoagulante lpico (provo-
Enfermedad mixta del tejido conectivo: 50-60%. ca el alargamiento del TTPA) o los anticuerpos anticardio-
Lupus eritematoso sistmico: 15-35%. lipina (dan lugar a un falso positivo en test de sfilis VRDL).
Dermatopolimiositis: 5-10%. Relacionados con el sndrome antifosfolpido, aumentan-
- Enfermedades infecciosas (bacterianas, vricas y parasi- do el riesgo de trombosis, abortos de repeticin, trombo-
tarias). penia, valvulopata de Libman-Sachs. No estn siempre
- Enfermedades inflamatorias crnicas: hepatopata cr-
presentes en el LES ni relacionados con su actividad. (MIR
nica, sarcoidosis, bronquitis crnica... (MIR)
00,119)
- Neoplasias.
Anti-neuronales: LES (60%) en ttulos altos guardan rela-
cin con alteraciones en SNC.
- Autoanticuerpos antinucleares: son inmunoglobulinas Anti-protenas P ribosomales: asociados a psicosis lpi-
dirigidas contra antgenos autlogos intracelulares (la mayo- ca.
ra localizados en el ncleo). Su presencia indica la existencia Sistema HLA: sistema de genes localizados en al cromo-
de una reaccin inmunolgica pero no necesariamente una soma 6 que regulan la expresin de unas glicoprotenas
enfermedad. Suelen detectarse mediante inmunofluorescen- cuya funcin principal es la presentacin del antgeno a las
cia indirecta. La positividad a ttulos altos es especfica de clulas responsables de la respuesta inmune. Tienen
determinados procesos: LES (95%), lupus por frmacos herencia codominante. Pueden ser de clase I (A, B, C),
(100%) enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC 100 clase II (D), clase III. Existen ciertas asociaciones con enfer-
%) y esclerodermia (60-90%). Tambin estn presentes, aun- medades reumatolgicas:
que a ttulos bajos, en un pequeo tanto por ciento en la Artritis reumatoide: DR4 (DR1)
poblacin normal y en procesos inflamatorios o infecciosos. Artropata psorisica con predominio de afectacin
El ttulo de anticuerpos se expresa como una proporcin perifrica: B38
(1:40; 1:1.600, etc). Cuanto mayor es el denominador, Behet: B5
mayor es el ttulo de anticuerpos. LES: B8 / DR3 / DQW2 / C4AQO
En la tabla 2 se presentan los principales autoanticuerpos y Sjgren primario: B8 / DR3 / DRW52
su frecuencia en algunas enfermedades autoinmunes. (MIR PM / DM: B8 / DRW52
00, 119). Su valor clnico para el diagnstico de enfermedades se limi-
- Otros autoanticuerpos: ta al HLA-B27 y la espondilitis anquilosante.
10 ] INTRODUCCIN [
R e u m a t o l o g a
Anti-ADNss (cadena simple) LES ( 90%; no especficos ),aparecen en otras enfermedades del tejido conectivo
Anti- ADNds (cadena doble o nativo) LES (70%, muy especficos) ttulos altos se relacionan con nefritis y actividad de la enfermedad.
Anti-Sm LES (30%, el ms especfico ). En el LES se asocia a vasculitis, leucopenia y afectacin del SNC.
Anti-RNP EMTC (en casi todos los pacientes, los marcadores U1-RNP son los ms caractersticos);
LES (bajo riesgo de nefritis)
Esclerodermia
Polimiositis
Anti-topoisomerasa I (Anti-Scl 70) Esclerosis sistmica (20%, el ms especfico, la mayora en forma de esclerosis difusa, se asocia a neumonitis intersticial)
Anti-centrmero Esclerosis sistmica (50%, la mayora en la forma limitada-CREST) tambin en paciente slo con Raynaud puede indicar
aparicin posterior de afeccin cutnea)
Trastornos
Musculoesquelticos
No Articular Articular
] INTRODUCCIN [ 11
Manual A Mir www.academiamir.com
Con el trmino gota se designan las manifestaciones clnicas Hiperuricemia por defecto de excrecin renal de cido rico
producidas por el depsito de cristales de urato monosdico Este mecanismo causa el 90% de las hiperuricemias. La excre-
(UMS) sobre todo en la cavidad articular, pero tambin en otros cin renal de cido rico es compleja, ya que, tras filtrarse en
tejidos. el glomrulo, el cido rico es en gran parte reabsorbido por el
El cido rico es el resultado final del catabolismo de las puri- tbulo, secretndose de nuevo distalmente; el cido rico que
nas, que se realiza en tejidos que contienen xantina oxidasa, llega a las vas excretoras resulta por tanto del equilibrio entre
fundamentalmente en el hgado y en el intestino delgado. La la filtracin glomerular, la reabsorcin tubular y la secrecin
mayor parte del urato se elimina por los riones (60-70%) el postreabsortiva. No est bien definido en cul o cules de estos
resto por el intestino. pasos se encuentra el defecto que ocasiona la disminucin de
La hiperuricema se define como la concentracin plasmtica de la excrecin renal y, con ella, la hiperuricemia. Se plantean tres
urato mayor de 7 mg/dl. A pesar de que la precipitacin de cris- posibilidades:
tales de urato monosdico requiere niveles de cido rico por - Disminucin de la filtracin glomerular de urato: contribu-
encima del de saturacin, slo un porcentaje reducido de indi- ye a la hiperuricemia de la insuficiencia renal (30%), es curioso
viduos con hiperuricemia padecen gota, porcentaje que aumen- que, salvo en la poliquistosis renal, la insuficiencia renal raras
ta a medida que los niveles de cido rico srico suben acercn- veces se acompaa de gota o tofos; sin embargo los pacientes
dose al 50% en aqullos cuyo cido rico srico es superior a 9 con insuficiencia renal crnica en hemodilisis s pueden sufrir
mg/dL. De ello se infiere que, aunque los niveles elevados de ataques recurrentes de artritis o periartritis aguda tanto por cris-
cido rico srico son necesarios para la formacin de cristales, tales de urato como de calcio u oxalato clcico.
se requieren de otros factores por ahora desconocidos. - Aumento de la absorcin de uratos: se produce en situacio-
Los niveles de cido rico se mantienen muy bajos antes de la nes en las que hay disminucin del volumen extracelular: dia-
pubertad, aumentando progresivamente con la edad. En las betes inspida, diurticos sobre todo tiazdicos, ect. (MIR 02,
mujeres ascienden despus de la menopausia. (MIR 99, 88). 76; MIR 01F, 83). El uso de diurticos constituye en la actuali-
El UMS se produce a partir de la sntesis endgena de purinas, dad la causa identificable ms comn de hiperuricemia.
de la dieta y de la degradacin de los cidos nucleicos. Existen - Disminucin de la secrecin de urato: La competicin con
dos puntos clave en esta va de sntesis: el cido rico para la excrecin renal de otros cidos orgni-
Los niveles de fosforribosil-pirofosfato (PRPP) se relacionan cos explica la hiperuricemia asociada a la cetoacidosis diab-
directamente con los niveles de UMS. tica, alcohlica, lctica, acidosis de los estados de malnutri-
La enzima hipoxantin-guanin-fosforribosil transferasa (HGPRt) cin y tambin a la toma de frmacos como el cido acetil-
es una va de eliminacin de UMS. saliclico en dosis bajas (en dosis altas 2 gr/da es uricosrico).
(MIR) La pirazinamida disminuye la excrecin renal al inhibir
2.2.- Clasificacin de las Hiperuricemias la secrecin tubular de cido rico.
- Otras: el cido nicotnico, el etambutol y la ciclosporina son
Los niveles sricos de cido rico aumentan por dos posibles tambin causa de hiperuricemia por disminucin de excrecin
mecanismos: aumento de la sntesis y disminucin de la excre- renal a travs de mecanismos mal definidos. La hiperuricemia
cin renal, que es el mecanismo ms comn. que acompaa al hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipopa-
ratiroidismo y al pseudohipoparatiroidismo probablemente
Hiperuricemia por aumento de sntesis de cido rico tiene tambin origen renal. La intoxicacin crnica por plomo
DEFECTOS ENZIMTICOS HEREDITARIOS reduce el aclaramiento renal de cido rico y es causa de hipe-
Los dos defectos enzimticos relacionados con el aumento acu- ruricemia y de la denominada gota saturnina.
sado de la sntesis de cido rico se trasmiten ligados al cromo-
soma X (son el aumento de la actividad de la 5-fosforribosil-1- Hiperuricemia de causa mixta
pirofosfato-sintetasa (PRPPs) y la ausencia total o parcial de - Alcohol: La ingesta de alcohol, independientemente de la
hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (HGPRt). disminucin de la excrecin renal de cido rico que provo-
ca (por hiperlactacidemia), incrementa la uricemia al acelerar dejando salir un material blanco compuesto casi exclusiva-
el catabolismo del ATP. mente por cristales de urato monosdico. Mediante el trata-
- Otros: dficit de fructosa-1-fosfato aldolasa (causa intole- miento normouricemiante los tofos se disuelven con lentitud
rancia a la fructosa) o el dficit de glucosa-6-fosfatasa (cursa y van disminuyendo su tamao hasta desaparecer.
con hiperuricemia e hiperlactacidemia).
Manifestaciones Clnicas:
Las manifestaciones clnicas son de dos tipos:
- Inflamacin, por lo general articular, pero que puede locali-
zarse en otras estructuras sinoviales, como tendones o bolsas
de deslizamiento tendinoso.
- Aparicin de agregados clnicamente detectables de estos
cristales formando los tofos. En relacin directa con la gota o
con el aumento de excrecin de cido rico, puede tambin
afectarse el rin.
Podemos hablar de 4 fases:
1. Hiperuricemia asintomtica. Se caracteriza por niveles de
uratos elevados sin sntomas artrticos, ni tofos o clculos de
cido rico. La posibilidad de sufrir artritis gotosa y de Figura 1. Tofo gotoso
nefrolitiasis aumenta con el nivel de hiperuricemia y su
duracin. Casi todos los pacientes con gota estn hiperuri- 2.3. Rin y gota
cmicos, pero slo el 5% de hiperuricmicos desarrollan
gota. Esta fase concluye cuando aparece el primer ataque La hiperuricemia puede ocasionar diversos trastornos renales:
de gota o nefrolitiasis. La gota aparece despus de 20 30 - Nefrolitiasis: Los pacientes gotosos padecen mayor fre-
aos de hiperuricemia sostenida. cuencia de litiasis renal por clculos de cido rico. El aumen-
2. Artritis gotosa aguda. Ante determinados factores precipi- to de excrecin de cido rico en la orina en pacientes que
tantes como cambios bruscos de uricemia (sobre todo des- presentan esta caracterstica es el factor que influye ms
censos bruscos, aunque puede ocurrir con cido rico nor- directamente en la aparicin de litiasis y tiene correlacin con
mal), uso de diurticos, alcohol, frmacos, traumatismos, el nivel srico de cido rico. Los individuos gotosos tienden
situaciones de estrs (hospitalizacin, infecciones, ayuno o a padecer en exceso litiasis clcicas pues parece que la preci-
disminucin de peso...) se desencadena el ataque agudo de pitacin inicial de cristales de cido rico podra servir de
gota. Los primeros ataques tienen un comienzo agudo, en centro de nucleacin para otros tipos de cristales. (MIR).
ocasiones nocturno y, dejados a su evolucin natural, ceden - Nefropata gotosa: hace referencia a la nefropata inters-
en das o escasas semanas. La inflamacin articular suele ser ticial resultante del depsito de cristales de cido rico en el
intensa y muy dolorosa, no soportando en ocasiones ni la parnquima renal desencadenando una reaccin inflamato-
ms ligera presin sobre la articulacin; sin embargo, sta no ria que, en casos avanzados, desencadena una fibrosis
es una regla estricta y la artritis puede tener inicio solapado, medular. Se considera un sntoma tardo de gota grave. En la
duracin prolongada e intensidad moderada. actualidad, gracias al uso de frmacos es mucho menos fre-
2. Es una monoartritis, localizada en la mitad de los casos en la cuente. Se postula que detrs de una nefropata gotosa exis-
articulacin metatarsofalngica del dedo gordo del pie que te una intoxicacin subrepticia por plomo.
origina la clsica podagra (suele ser la forma de inicio de la - Nefropata aguda por cido rico: por lo general sin rela-
enfermedad) o bien en tarso, tobillo, bolsa preaqulea, rodi- cin con la gota, es consecuencia del depsito masivo de
lla, mueca o alguna articulacin metacarpofalngica o inter- cristales de cido rico en los tbulos excretores renales, pro-
falngica de la mano o en la bolsa olecraniana. En un peque- duciendo una insuficiencia renal aguda reversible. Suele
o porcentaje de pacientes, sobre todo en mujeres, la gota deberse a un aporte masivo de cido rico al rin y se aso-
comienza con inflamacin simultnea de ms de una articula- cia a leucemias o tumores, sobre todo a causa de la destruc-
cin. Pueden aparecer adems sntomas sistmicos acompa- cin medular masiva provocada por el tratamiento, y proba-
antes como: fiebre, leucocitosis y aumento de la VSG. En los blemente tras ejercicio excesivo, convulsiones o rabdomioli-
nios no se suelen afectar las rodillas. sis. Tambin puede ocurrir en pacientes gotosos, con hiper-
3. Gota intercrtica. Se refiere a los periodos asintomticos produccin acusada de cido rico.
entre los episodios agudos de gota. Aproximadamente el
75% de pacientes sufren un segundo ataque de gota en los
dos aos siguientes.
4. Tofos y artritis gotosa crnica. Con el tiempo, si no hay tra-
tamiento, se puede desarrollar una poliartritis de grandes y
pequeas articulaciones con tendencia a la simetra y con la
aparicin de ndulos o tofos (agregados de cristales de urato
monosdico rodeados por una reaccin granulomatosa) que
tienen importante capacidad de erosin. Los tofos pueden
apreciarse en la superficie de extensin de los codos y en la
proximidad de diversas articulaciones o a lo largo de algunos
tendones, como el aquleo A menudo el color blanco de los
tofos se aprecia a travs de la piel. Una localizacin frecuente
es el borde externo del pabelln auricular como pequeos
agregados blanquecinos y opacos a la transiluminacin, lo que
permite diferenciarlos de otras formaciones locales. Los tofos
no llegan a formarse cuando el diagnstico y el tratamiento de Figura 2. Cristales de urato monosdico con forma de aguja y birrefringencia
la gota son adecuados y precoces. Pueden fistulizar al exterior, negativa.
2.4. Diagnstico:
INDICACIONES
- Clnica: monoartritis caracterstica - Normosecretores o uricosuria elevada(>700 mg/ da)
- Analtica: aumento de reactantes de fase aguda y posible - Intolerancia o contraindicacin a uricosricos:
leucocitosis. Hay hiperuricemia en el 95% de gota aguda y Alteracin de la funcin renal (depuracin plasmtica de
en 100% de gota tofcea crnica no tratada. Lquido articu- creatinina <80 ml/min)
lar inflamatorio con abundantes PMN, con cristales de UMS Nefrolitiasis (MIR)
intra y extracelulares, con forma de aguja y birrefringencia - Gota con tofos sea cual sea la funcin renal
negativa al microscopio de luz polarizada. (MIR 03, 227). - Pacientes con nefropata por cido rico o riesgo de padecer-
- Radiologa: aguda: inespecfico; crnica: aumento de partes la (MIR)
blandas, calcificaciones punteadas y condrocalcinosis, ero-
siones seas en sacabocados, en los mrgenes articulares Tabla 1. Indicaciones de alupurinol.
osteolisis y geodas (quistes intraseos yuxtaarticulares).
medida que se reduce el aclaramiento de creatinina, sien-
2.5. Tratamiento: do ineficaces cuando la filtracin glomerular cae por
debajo de 30 ml / min. No tienen propiedades antinflama-
- Hiperuricemia asintomtica. En la actualidad, no esta indi- torias. El AAS puede inhibir el efecto uricosrico de esto
cado el tratamiento de la hiperuricemia asintomtica. (MIR frmacos. Pueden desencadenar la aparicin de nefrolitia-
00, 123). Slo est indicado para prevenir el desarrollo de la sis. Para evitarlo, se inicia el tratamiento con dosis bajas
nefropata aguda por cido rico, mediante una profilaxis forzando la hidratacin y alcalinizando la orina. Los efec-
con alopurinol antes del tratamiento citotxico y, en caso de tos secundarios son erupciones cutneas y molestias
que ya haya hiperuricemia, impedir que se deposite median- digestivas; es rara la toxicidad grave pero pueden desen-
te diurticos, alcalinizando la orina (bicarbonato / inhibidores cadenar necrosis heptica y sndrome nefrtico.
de la anhidrasa carbnica) y con alopurinol. Se deben corre-
gir los problemas asociados como la HTA, hipercolesterole- INDICACIONES
mia, la diabetes mellitus o la obesidad. (MIR).
- Artritis gotosa aguda: Colchicina + AINEs (MIR 06, 83; - Funcin renal normal
MIR 02, 84) - Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis (MIR 98F, 208)
Colchicina: el frmaco ms empleado (la respuesta al fr- - Eliminacin renal de cido rico <700 mg / da con dieta normal
maco es diagnstico de gota). Ser el frmaco de eleccin
en pacientes en los que no se dispone de diagnstico de Tabla 2. Indicaciones de uricosricos.
certeza. Inhibe la liberacin del factor quimiotctico leuco-
citario inducido por los cristales. Los efectos secundarios El descenso brusco del urato plasmtico como consecuencia
ms frecuentes son gastrointestinales (sobre todo dia- del inicio del tratamiento con alopurinol o agentes uricosricos
rrea). En algunos casos tambin puede presentarse toxici- puede prolongar o precipitar un ataque agudo, de forma que,
dad hematolgica, renal o heptica. Tambin puede admi- antes de iniciar el tratamiento, el paciente no debe tener signo
nistrarse va intravenosa. alguno de inflamacin y debe haber comenzado a tomar col-
Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): chicina como profilaxis de 6 a 12 meses antes (se solapan
Fundamentalmente, la indometacina. Son mejor tolerados ambos tratamientos y posteriormente se suspende la colchici-
que la colchicina y constituyen probablemente el trata- na) (MIR). En pacientes con respuesta insuficiente a la mono-
miento de eleccin en pacientes con el diagnstico esta- terapia y en pacientes normo o hiposecretores con gota tof-
blecido de artritis gotosa aguda. El tratamiento es ms efi- cea grave se ha planteado la posibilidad de un tratamiento
caz cuanto ms precoz se inicie y se mantiene 3-4 das combinado. (MIR).
despus de la desaparicin de los signos de inflamacin. - Nefrolitiasis: Se recomienda la ingesta de agua suficiente para
Glucocorticoides: La asociacin de un ataque de gota crear un volumen de orina >2 l/da, alcalinizar la orina con bicar-
con una hemorragia digestiva o con cualquier afeccin bonato sdico o acetazolamida, y administrar alopurinol.
que impida el uso de AINEs o colchicina orales y en casos - Nefropata por cido rico: Se necesita hidratacin intra-
resistentes, constituyen una situacin especial. En estos venosa intensa y asociacin con furosemida (aumenta al flujo
casos, cuando se tiene certeza diagnstica y no existe un en los tbulos y diluye el cido rico), aumento de la alcali-
proceso sptico concomitante, es til la inyeccin intraar- nizacin de la orina y alopurinol.
ticular de una pequea dosis de glucocorticoides. (MIR
97, 109; MIR 97F, 92).
RECUERDA
- Gota intercrtica, debe tratarse la hiperuricemia de todos
los pacientes con artritis aguda recidivante, los que han pre- Aunque el diagnstico parezca evidente, si debu-
sentado artritis gotosa y nefrolitiasis, y los que presentan ta como monoartritis aguda, se debera realizar
artropata crnica tofcea. El papel de la dieta es limitado artrocentesis.
siendo necesario recurrir a medidas farmacolgicas. Los cristales tienen forma de aguja y birrefringen-
Disponemos de dos grupos de frmacos: cia negativa.
Antihiperuricmicos: alopurinol. Inhibe la sntesis de Las bajadas agudas de uricemia precipitan ata-
cido rico (inhibe la xantina oxidasa). Los efectos secun- ques de gota. Por ello una uricemia normal no
darios son: alteraciones digestivas, erupcin cutnea, fie- descarta la artritis gotosa. Recuerda los diurticos,
bre, necrolisis epidrmica, alopecia y depresin. Es impor- los traumatismos y la hospitalizacin como preci-
tante adems tener en cuenta las posibles interacciones pitantes tpicos.
farmacolgicas, pues puede potenciar la accin de la aza- El AAS a dosis altas de 2 gr/da es uricosrico.
tioprina, la 6-mercaptopurina y la ciclofosfamida. Para emplear frmacos antihiperuricemiantes el
Uricosricos: sulfinpirazolona, probenecid, benzbroma- paciente debe estar asintomtico y llevar varios
nona (el disponible en Espaa) y la benziodarona. meses con colchicina profilctica.
Aumentan la excrecin de cido rico perdiendo eficacia a
2.6.- Artritis debida a depsito de cristales de calcio nes metacarpofalngicas, muecas, hombros, codos, y tobillos.
Son frecuentes las contracturas en flexin, las deformidades arti-
Cristales de Pirofosfato Clcico Dihidratado (MIR) culares (genu varum o valgum) y la inestabilidad articular. La afec-
El hallazgo de cristales de pirofosfato clcico dihidratado tacin de las muecas puede provocar un sndrome del tnel car-
(PPCD) permite establecer el diagnstico de esta enfermedad y piano por calcificacin del ligamento triangular del carpo.
diferenciarla de otras artropatas. La prevalencia de condrocal-
cinosis aumenta claramente con la edad y constituye una de las Diagnstico:
primeras causas de artropata en el anciano. - Analtica: leucocitosis y elevacin de reactantes de fase
Se conocen tres tipos de condrocalcinosis: aguda. Presencia de cristales de PPCD en lquido sinovial (rom-
boidales con birrefringencia positiva dbil). (MIR 98, 234).
ESPORDICA O IDIOPTICA - Radiografa: En la mayora de los pacientes se puede apre-
Es, con diferencia, la forma ms frecuente de condrocalcinosis. ciar, mediante radiografas convencionales, una calcifica-
La edad, la artrosis y la lesin articular por traumatismo previo cin lineal muy caracterstica del cartlago fibroso o hialino
son factores predisponentes para esta forma clnica. (condrocalcinosis), secundaria al depsito de cristales de
pirofosfato clcico, (aunque tambin se ha encontrado en
FAMILIAR otras enfermedades) junto a calcificaciones en la snfisis del
Como una artropata de inicio temprano, entre la tercera y la pubis, ligamento triangular del carpo, o en discos interver-
quinta dcadas de la vida, con afectacin poliarticular grave e tebrales. Suele ser bilateral y simtrica. (MIR 04, 19; MIR
incapacitante. El mecanismo de transmisin se cree que es de 01F, 78). La artropata crnica tiene una radiografa similar a
tipo autosmico dominante. la de la artrosis.
- Periartritis calcificante. El hombro (manguito de los rota- les se tien con la tincin de Wright y con alzarina roja.
dores, bolsa subacromial o tendn del bceps) es la localiza- Como particularidad diferencial con el resto de artritis micro-
cin preferente. Se caracteriza por la presencia de calcifica- cristalinas, el anlisis del lquido sinovial suele tener caracte-
ciones en partes blandas, zonas de insercin tendinosa o bol- rsticas no inflamatorias, siendo caracterstico el hallazgo de
sas sinoviales. La periartritis calcificante es asintomtica o se un derrame sinovial copioso de aspecto hemtico, con esca-
acompaa de dolor crnico localizado que aumenta al con- sos leucocitos y gran cantidad de cristales de hidroxiapatita.
traer contra resistencia el tendn afecto. En la radiografa se - Radiografa. Puede ser normal o encontrar calcificaciones intra
observa una calcificacin oval, redondeada o algodonosa o periarticulares, con cambios destructivos o hipertrficos.
sobre la estructura clnicamente implicada.
- Artritis. Episodio agudo de artritis similar a los provocados Tratamiento:
por cristales de urato monosdico o pirofosfato clcico. Inespecfico, aspiracin de la articulacin y AINE o la inyeccin
- Artrosis. Los cristales de hidroxiapatita se han identificado intraarticular de corticoides, que parece acortar la duracin e
en el lquido sinovial de las articulaciones con artrosis, con intensidad de los sntomas.
una frecuencia que vara entre el 20 y el 60% de los pacien-
tes estudiados. Su observacin se relaciona con la gravedad Cristales de Oxalato Clcico
radiolgica de la artrosis. Se desconocen su origen y sus El oxalato clcico (OXCA) es el producto final del metabolismo del
implicaciones patognicas, pero se cree que aparecen secun- cido ascrbico y de algunos aminocidos. Aunque existe una
dariamente a la degeneracin del cartlago articular. forma de oxalosis primaria, enfermedad hereditaria rara que aso-
- Artropata destructiva. Forma rara de artropata rpida- cia nefrocalcinosis, insuficiencia renal y muerte antes de los 20
mente destructiva relacionada con el depsito de cristales de aos (artritis y periartritis durante ltimos aos de la enfermedad),
hidroxiapatita, que predomina en mujeres mayores de 60 la mayora de los casos se incluyen dentro del grupo de la oxalo-
aos. Se localiza en un hombro (hombro de Milwaukee) o sis secundaria en situaciones de excrecin renal disminuida (insu-
una rodilla, aunque se pueden afectar varias articulaciones, ficiencia renal crnica, hemodilisis o dilisis peritoneal) y otros
en cuyo caso es bilateral y simtrica. Clnicamente se acom- factores como la ingesta elevada de vitamina C.
paa de dolor leve o moderado, rigidez, inestabilidad articu-
lar y gran incapacidad funcional. Manifestaciones Clnicas:
Se presenta como una poliartritis aguda simtrica de curso cr-
Diagnstico: nico, con afectacin de manos y rodillas, con tenosinovitis o sin
- Analtica. Los cristales son muy pequeos y slo pueden ella. Otras manifestaciones incluyen artritis de grandes articula-
verse con el microscopio electrnico. Los acmulos de crista- ciones, bursitis, episodios de podagra y condrocalcinosis en
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Pruebas de Laboratorio:
- Biopsia: diagnstico de confirmacin.
- Estudio de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA, factor
reumatoide.
- Angiografa: til cuando la biopsia no es fcil, especialmen-
te en la PAN y en la arteritis de Takayasu, tambin en Churg-
Strauss.
- Pruebas dirigidas a encontrar la enfermedad subyacente
(autoanticuerpos, serologa VHB, VHC, crioglobulinas) y a
Figura 1. Vasculitis con oclusin vascular.
detectar la afectacin orgnica (anlisis de orina, sangre
oculta en heces, Rx trax)
Cuadro Clnico:
3.1.- Panarteritis Nodosa Como enfermedad multisistmica, la PAN presenta una sinto-
matologa variada, expresin de los diversos territorios vascula-
La PAN es el prototipo de las vasculitis necrosantes sistmicas, res afectados. Las manifestaciones generales (fiebre, afectacin
en la que el proceso inflamatorio afecta arterias musculares de del estado general, adelgazamiento, etc.) estn presentes en la
mediano y pequeo tamao y, secundariamente, arteriolas y mayora de los enfermos (siendo la fiebre su manifestacin fun-
vnulas adyacentes. damental). La gravedad de la enfermedad depende de la
extensin y la localizacin de las lesiones; as, la afectacin del
Epidemiologa: SNC, cardiaca, digestiva y renal entraa un peor pronstico.
La PAN es una enfermedad infrecuente, cuya incidencia se - La afectacin renal es la ms caracterstica y de mayor tras-
estima entre 4 y 10 casos por milln de habitantes. Puede cendencia, presente en el 60%. Se traduce en proteinuria,
aparecer a cualquier edad, pero es excepcional en la infan- microhematuria y cilindros celulares, aunque en ocasiones
cia (MIR), y los casos descritos como PAN infantil probable- puede existir un sndrome nefrtico completo o fracaso renal
mente correspondan a enfermedad de Kawasaki. agudo. Es habitual que se desarrolle una insuficiencia renal
Predomina en los varones entre los 40 y los 60 aos, con moderada. La hipertensin arterial, presente en ms del
una proporcin de 2-2,5:1 en relacin con las mujeres. 50% de los enfermos, es consecuencia de la afectacin vas-
Existe una asociacin con el VHB (20-30% presentan ant- cular y de la nefropata
genos) (MIR 97, 114), el 5% tienen infeccin por VHC. Se - La afectacin articular es frecuente (50-60%), como artral-
ha encontrado tambin asociacin con la tricoleucemia y gias y mialgias. En menor proporcin puede aparecer tam-
con el consumo de anfetaminas. bin una poliartritis no deformante asimtrica, localizada
sobre todo en las grandes articulaciones de las extremidades.
Anatoma Patolgica: - La neuropata perifrica puede aparecer hasta en el 70%
La lesin fundamental consiste en un proceso inflamatorio de los pacientes y, aunque su forma ms caracterstica es la
necrosante que afecta primariamente a arterias musculares mononeuritis mltiple, puede exteriorizarse como polineuro-
de pequeo y mediano tamao, aunque las arteriolas y las pata sensitivomotora. Con frecuencia es la manifestacin
vnulas subyacentes pueden afectarse de forma secunda- inicial y afecta de forma similar las extremidades superiores e
ria. La lesin es de distribucin segmentaria y se localiza inferiores. El comienzo brusco, con sntomas sensitivos inten-
sobre todo en zonas de bifurcacin de los vasos. Existe sos seguidos en corto tiempo, a veces horas, de dficit moto-
necrosis fibrinoide e infiltracin con predominio de poli- res graves es caracterstico de esta entidad. (MIR 97, 117).
morfonucleares neutrfilos en la fase aguda y de clulas La afectacin del SNC es mucho menos frecuente (cuadros
mononucleares cuando la lesin se cronifica. Se pueden de disfuncin cerebral o cerebelosa -vasculitis difusa- o como
visualizar dilataciones aneurismticas (se producen por defectos motores focales -isquemia, hemorragia o infarto-).
la rotura de la elstica interna), hiperplasia de la ntima - Dentro de la afectacin gastrointestinal (44%) el dolor
con trombosis y oclusin de la luz vascular; un hallazgo abdominal difuso es su sntoma ms frecuente, tambin
caracterstico es la observacin de lesiones en diversos podemos encontrar nuseas, vmitos, estreimiento, hema-
estadios evolutivos, en las que se combinan alteraciones temesis o melenas, como consecuencia de cuadros suboclu-
inflamatorias agudas con otras residuales cicatriciales. No sivos, perforativos o ulcerativos. (MIR). La afectacin hep-
es tpico de la enfermedad la presencia de infiltrados eosi- tica es variable y ms frecuente en los casos de PAN asocia-
noflicos o la formacin de granulomas. da a los virus de la hepatitis B o C, con aumento de fosfata-
Aunque cualquier rgano puede afectarse por la enfermedad, sas alcalinas. Tambin puede ocasionar aneurismas de la
el rin y el corazn, con ms del 70% en las series de autop- arteria heptica. Otras manifestaciones digestivas menos fre-
sia, son los ms involucrados. Por el contrario, el pulmn y el cuentes de la PAN son la colecistitis, el infarto heptico
bazo suelen estar respetados. masivo o el infarto pancretico por afectacin vascular.
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Diagnstico:
Debe tenerse en cuenta ante las siguientes situaciones:
Pruebas de Laboratorio:
No existen parmetros de laboratorio especficos de la enfermedad.
(MIR 99, 85). Se observa un aumento de la VSG y de reactantes de
fase aguda (plaquetas, fibringeno, haptoglobina, ferritina, etc.),
leucocitosis con neutrofilia sin eosinofilia. Puede detectarse hiper-
gammaglobulinemia, FR, crioglobulinas e inmunocomplejos circu-
lantes. Los valores de complemento (C3 y C4) pueden estar dismi-
nuidos por consumo en fase aguda de la enfermedad. Figura 3. Arteriografa en un enfermo con PAN. Ntese la presencia de aneuris-
En un 20-30% de los pacientes existen marcadores del virus de mas en las arterias de mediano calibre. Hallazgos similares pueden apreciarse
la hepatitis B. Los anticuerpos antinucleares (ANA) rara vez son en la vasculatura mesentrica, sobre todo en la arteria heptica.
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especficos, su presencia en el contexto de un cuadro clnico El corazn es uno de los rganos afectados con mayor fre-
compatible permite establecer el diagnstico (en los casos en cuencia. La afectacin cardaca es responsable de ms del 50%
los que la biopsia no sea posible). de los pacientes. La lesin caracterstica es una miocardiopa-
ta restrictiva con obliteracin de las cavidades por sustitucin
Tratamiento: del tejido miocrdico normal por infiltracin granulomatosa
Los corticoides son la base del tratamiento (1mg/Kg/da). La eosinfila y fibrosis, que determina la aparicin de insuficiencia
administracin de inmunosupresores (fundamentalmente la cardiaca progresiva y rebelde al tratamiento. El infarto de mio-
ciclofosfamida) est indicada: inicialmente en caso de afecta- cardio por vasculitis coronaria es una complicacin frecuente y
cin severa, en caso de ausencia de respuesta a corticoides y la afectacin del pericardio puede conducir a una pericarditis
como frmacos ahorradores de corticoides. El pronstico es constrictiva.
malo sin tratamiento (supervivencia del 15% a los 5 aos sin
tratamiento frente al 90% con tratamiento). Pruebas de Laboratorio:
El hallazgo ms tpico de la enfermedad es la existencia de una
3.2.- Poliangeitis Microscpica importante eosinofilia perifrica (>1000 eos/ml) durante la fase
aguda de la enfermedad, que es un buen marcador de la res-
Vasculitis necrotizante sistmica, que afecta a pequeos puesta al tratamiento. (MIR). El aumento de los reactantes de
vasos sin formacin de aneurismas. Las lesiones anatomo- fase aguda es constante durante las fases de actividad de la
patolgicas se encuentran en el mismo estadio y cursa con leu- enfermedad; podemos encontrar elevados los niveles de IgE;
cocitoclasia (restos nucleares de neutrfilos). Presenta manifes- presentan p-ANCA + en 65% de los casos.
taciones comunes a la PAN clsica, salvo que la glomerulone-
fritis es muy frecuente y que a menudo aparece una capilari- Diagnstico:
tis pulmonar. Las manifestaciones ms frecuentes son conse- Sospecha clnica y de laboratorio, y confirmacin mediante
cuencia de la afectacin cutnea y pulmonar, siendo la compli- biopsia cutnea, de pulmn, nervio o cualquier rgano poten-
cacin ms grave la hemorragia alveolar. La HTA, al contrario cialmente afectado y sugerido por la clnica.
que en la PAN clsica, es rara.
Existe una dbil asociacin con VHB, y los ANCA son + en ms
Criterios diagnsticos:
del 50% de pacientes con patrn p-ANCA fundamentalmente
- Asma
y c-ANCA. (MIR 04, 12).
- Eosinofilia >10% del recuento leucocitario
El tratamiento es similar al anterior y el pronstico malo sin tra-
- Mononeuropatas, mononeuritis mltiple o polineuropata
tamiento (supervivencia del 75% a los 5 aos con tratamiento).
- Infiltrados pulmonares fugaces no cavitados.
- Historia de sinusitis aguda o crnica o veladura radiolgica de
3.3.- Vasculitis Granulomatosa de Churg-Strauss los senos paranasales
(Angetis y Granulomatosis Alrgica) - Presencia de infiltracin eosinfila extravascular
La presencia de 4 criterios o ms da una sensibilidad
Vasculitis necrotizante sistmica granulomatosa caracterizada del 85% y especificidad 99,7%
por afectacin pulmonar, historia de asma grave y atopia,
infiltracin eosinfila tisular e intensa eosinofilia perifrica. Tabla 4. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Churg-Strauss.
Su etiologa es desconocida y se acepta que su patogenia es
inmunoalrgica por reaccin antgeno-anticuerpo mediada por
IgE. Es una forma rara de vasculitis, ms frecuente en varones, Tratamiento:
(1,5:1) y con predominio en la cuarta dcada de la vida, aun- El tratamiento es similar al de la PAN, generalmente con buena
que puede aparecer desde la juventud hasta edades avanza- respuesta a corticoides. La enfermedad se comporta de forma
das. similar a la PAN, con afectacin sistmica (piel, SNC,...) y tiene
un mejor pronstico que la PAN clsica.
Anatoma Patolgica:
Vasculitis necrotizante sistmica granulomatosa que afecta a 3.4.- Granulomatosis de Wegener
vasos de pequeo y mediano calibre, sobre todo pulmonares.
Se caracteriza por la trada clsica: La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa
- Vasculitis necrotizante de arterias musculares de pequeo y necrosante que afecta a las vas respiratorias superiores e inferio-
mediano calibre, capilares, vnulas y venas res, glomrulos renales y en grado variable a otros rganos por
- Infiltracin tisular por eosinfilos vasculitis de pequeos vasos. La etiologa es desconocida, se
- Granulomas vasculares y extravasculares acepta que el sistema inmune participa en su patogenia.
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nes anatmicas, entre las que destacan las renales, articulares, SNC, la lesin de pares craneales y de la hipfisis y, en el SNP,
cutneas, oculares y neurolgicas. la aparicin de mononeuritis mltiple o una polineuritis sim-
- Las vas respiratorias superiores se afectan en ms del trica. Las manifestaciones cardacas son la pericarditis, mio-
90% de los pacientes, con desarrollo de sinusitis crnica cardiopata o vasculitis coronaria (8%). (MIR 98, 232).
(forma ms frecuente de presentacin), rinitis y/u otitis
media, estenosis traqueal, se han descrito ulceraciones nasa- Pruebas de Laboratorio:
les, perforaciones del tabique nasal y deformidades de la Suele existir anemia normoctica y normocrmica, leucocitosis
nariz en silla de montar (granuloma de la lnea media). neutroflica sin eosinofilia y trombocitosis con elevacin de la
- En los pulmones se observan alteraciones radiolgicas en la VSG. Se puede observar hipergammaglobulinemia (IgA) y posi-
mayora de los pacientes (ms del 85% de los casos) en tividad del factor reumatoide con negatividad de los ANA.
forma de infiltrados pulmonares mltiples y/o ndulos Se pueden encontrar p-ANCA en vasculitis diferentes al Wegener,
con elevada tendencia a la cavitacin, no migratorios varias glomerulonefritis o en el sndrome de Goodpasture; sin
(MIR). Sus manifestaciones clnicas suelen ser tos, disnea, embargo, la presencia de c-ANCA es muy especfica (95%) y sen-
dolor torcico y hemoptisis que puede llegar a ser masiva. Es sible (88%) en el Wegener. (MIR 05, 86). En ms del 95% de los
la vasculitis que ms frecuentemente afecta al pulmn. pacientes con enfermedad activa generalizada y en el 70% de los
- La afectacin renal no es precoz, pero ocurre en ms del que la presentan limitada, se detectan c-ANCA, con especificidad
80% de los pacientes durante los primeros 2 aos de evolu- para la proteinasa-3. Los ttulos de c-ANCA se correlacionan
cin. Las manifestaciones iniciales incluyen proteinuria y alte- con la actividad de la enfermedad, (aunque debemos tener
raciones en el sedimento, con hematuria y cilindros hemticos. presente que pueden aparecer en otras situaciones, como la PAN,
Es posible observar distintos grados de afectacin glomerular, y la policondritis recidivante).
que pueden evolucionar hacia una glomerulonefritis necroti-
zante proliferativa extracapilar (glomerulonefritis rpida- Diagnstico:
mente progresiva con formacin de semilunas), con deterio- Sospecha clnica y de laboratorio (c-ANCA), y confirmacin por
ro rpido de la funcin renal (MIR 05, 86) . La HTA es rara. biopsia pulmonar (es la de mayor rentabilidad).
- Clnica general, con artralgias, artritis, fiebre, astenia, afec-
tacin cutnea (40%), afectacin ocular (posibilidad de Tratamiento:
proptosis del globo ocular). En el 20% de los pacientes, se En la actualidad el tratamiento de eleccin es la ciclofosfamida
producen manifestaciones neurolgicas que incluyen, en el (inicialmente, 2 mg/Kg/da). En el comienzo del tratamiento es
MUY POLIMORFA (snt. generales y ASMA GRAVE, Rinitis, plipos nasales Vas respiratorias SUPERIORES:
afecta locomotor, renal, piel, etc,) INFILTRADOS PULMONARES SINUSITIS crnica
MONONEURITIS MLTIPLE FUGACES (no cavitados) Bilaterales Vas respiratorias INFERIORES:
CLNICA
(muy tpica) Rin (afectacin menos frec y grave ndulos pulmonares CAVITADOS,
que en PAN) MLTIPLES y BILATERALES
80% EOSINOFILIA intensa RIN: la GNF suele dominar la
(>1000 cels/mm3) clnica.
Los dems rganos similar a PAN
Depende de TTO Muerte por alt. CARDIACA Muerte por alt. RENAL
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importante aadir prednisona (1 mg/Kg/da durante el primer La cefalea hemicraneal es uno de los sntomas ms caracte-
mes, que se ir disminuyendo paulatinamente). La ciclofosfa- rsticos (presente en 60-98%). Suele ser de instauracin recien-
mida debe mantenerse el menos durante 1 ao despus de te o de caractersticas distintas a las habituales. Con frecuencia
haber obtenido la mejora clnica, comenzando entonces una se acompaa de dolor en el cuero cabelludo, algias faciales at-
disminucin de la dosis de manera progresiva. Ms del 90% de picas en las zonas occipital o cervical. La claudicacin mandi-
los pacientes experimentan una mejora clnica (75% remisin bular, aunque se ha observado tambin en otros procesos
completa), e incluso las recadas responden tambin a la rein- (amiloidosis, PAN), sugiere fuertemente el diagnstico. (MIR).
troduccin del tratamiento. (MIR 06, 86; MIR 05, 86; MIR 04, Pueden hallarse anomalas en la exploracin fsica de las arterias
12; MIR 00F, 229; MIR 98, 225). temporales: el endurecimiento y la disminucin o ausencia de
Si el paciente no tolera la ciclofosfamida puede ser til el uso pulso a la palpacin de las arterias temporales superficiales u
de metotrexate (hasta 20-25 mg/semana). otras arterias craneales constituyen datos clnicos importantes.
El pronstico es malo sin tratamiento (parecido al del Churg- Pueden existir complicaciones oculares; as, la prdida de
Strauss) (MIR 05, 86). La mortalidad (<15%) se relaciona fun- visin unilateral o bilateral es una de las complicaciones ms
damentalmente con la afectacin renal. graves de la arteritis temporal. Se produce como consecuencia
de la neuritis ptica isqumica anterior. La prdida de
RECUERDA visin puede ser total (amaurosis) o consistir en amputaciones
del campo visual (hemianopsias o cuadrantanopsias). Suele ser
La PAN no afecta al pulmn. de aparicin brusca, y en ocasiones se halla precedida por epi-
La PAN microscpica s afecta al pulmn. sodios de prdida de visin transitoria (amaurosis fugaz) o
En la PAN microscpica es rara la HTA (que es fre- diplopa. (MIR). Aproximadamente el 15% de los pacientes
cuente en la PAN clsica) y no forma aneurismas. sufre defectos visuales permanentes.
La principal causa de muerte en el Churg-Strauss Entre la afectacin de otros territorios vasculares destacan
es la afectacin cardaca (miocardiopata restricti- la claudicacin intermitente de extremidades, con aparicin
va) mientras que en el Wegener es la afectacin espordica de fenmenos isqumicos y, el desarrollo de aneu-
renal. risma artico. Con menor frecuencia se produce un accidente
Las vasculitis, en general, se tratan con esteroides vascular cerebral por compromiso carotdeo o vertebral, o una
recurrindose a inmunosupresores si no hay res- cardiopata isqumica por lesin coronaria.
puesta. En el caso del Wegener, se emplea la ciclo- Polimialgia reumtica (50%). Dolor y debilidad localizado en las
fosfamida de entrada. cinturas escapular o pelviana que se exacerba con la movilizacin
En los casos clnicos del MIR, es muy tpico que se y se acompaa de una notable rigidez, especialmente matutina.
hable de elevacin de la VSG en la arteritis de la Puede preceder en varios meses, coincidir o aparecer posterior-
temporal y en el mieloma. mente a la sintomatologa craneal tpica de la arteritis temporal.
La polimialgia reumtica puede existir como entidad propia
en ausencia de arteritis temporal.
3.5.- Arteritis de la Temporal o de Clulas Gigantes o
enfermedad de Horton % Manifestaciones clnicas
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Etiologa:
Los agentes causantes de este sndrome son diversos, algunos
exgenos como productos qumicos, antgenos alimentarios o
microbianos y otros endgenos como el DNA, inmunoglobuli-
nas o antgenos tumorales. En muchas ocasiones no es posible
identificar la causa de este proceso.
Clasificacin de las vasculitis por hipersensibilidad, segn sus Figura 4. Prpura palpable de las vasculitis.
causas:
manifestaciones extracutneas son menos graves que en las
- Primarias o idiopticas. vasculitis sistmicas.
- Secundarias a antgenos exgenos.
- Frmacos, (MIR 03, 220) protenas heterlogas, productos qumi- Diagnstico:
cos. Prpura palpable y biopsia del rgano afectado. No hay datos
- Secundarias a otras enfermedades. especficos de laboratorio. Generalmente encontramos leucoci-
- Neoplasias: sobre todo linfoproliferativas. tosis y aumento de la VSG, en algunos casos hay crioglobulinas
- Enfermedades del tejido conjuntivo: lupus eritematoso, artritis y factor reumatoide positivo. Puede asociarse a deficiencias de
reumatoide, sndrome de Sjgren. factores del complemento.
- Otras vasculitis: panarteritis nudosa.
- Enfermedades infecciosas: estreptococos, estafilococos, mico- Tratamiento: en caso de identificar un posible agente causal,
bacterias, VEB, VHB, HIV, E. coli. la primera medida es el tratamiento etiolgico. En caso de sos-
- Deficiencias congnitas del sistema del complemento. pecha de causa farmacolgica, se deber retirar el tratamien-
- Otras: cirrosis biliar primaria, colitis ulcerosa, endocarditis, sn- to. En casos leves, bastar con tratamiento sintomtico, reser-
drome de derivacin intestinal, dficit de a1-antitripsina, sndro- vndose los glucocorticoides para los casos en los que existan
me de Goodpasture, policondritis recidivante, crioglobulinemia sntomas sistmicos, afectacin cutnea diseminada o afecta-
mixta, prpura de Waldenstrm. cin de otros rganos.
- Formas con caractersticas propias:
Enfermedad del suero. Crioglobulinemia Mixta Esencial
Sndrome de Schnlein-Henoch. Las crioglobulinas son inmunoglobulinas capaces de precipitar
Vasculitis-urticaria. con la exposicin al fro. Su presencia en concentraciones supe-
Eritema elevatum diutinum. riores a la normalidad (crioglobulimenia), puede causar dao si
se produce su precipitacin en los tejidos:
Tabla 9. Clasificacin de las vasculitis por hipersensibilidad. Encontramos dos tipos:
- Crioglobulinemia mixta esencial: no se acompaa de tras-
Anatoma Patolgica: tornos sistmicos conocidos (30%)
Su denominador comn es la afectacin de los pequeos vasos - Crioglobulinemia secundaria: asociada a trastornos linfo-
de la piel, sobre todo de las vnulas postcapilares. Es caractersti- proliferativos y mieloma, vasculitis sistmicas, LES, AR y otras
ca la leucocitoclasia o polvo celular (restos nucleares de neu- conectivopatas, infeccin crnica, cirrosis.
trfilos que han invadido los vasos y sus alrededores durante la - Tambin pueden dividirse en formas monoclonales (tipo I) y
fase aguda). En los estadios subagudo y crnico predominan las policlonales (tipo II y III). Las formas policlonales cursan con
clulas mononucleares. Es frecuente la extravasacin de hemat- descenso del complemento.
es, dando lugar a prpura palpable. (MIR 03, 220; MIR 97F, 239)
Anatoma Patolgica:
Cuadro Clnico: Vasculitis leucocitoclstica de pequeos vasos
El signo distintivo de la vasculitis por hipersensibilidad es la pre-
sencia de prpura palpable en la piel. (MIR). Se trata de Clnica:
ppulas eritematosas cuyo color no desaparece al ejercer Predominantemente cutnea (prpura, Raynaud, livedo reticu-
vitropresin. Estas lesiones pueden encontrarse en combina- laris), artralgias, fiebre, adenopatas, hepatoesplenomegalia,
cin con otras como: urticaria (denominndose vasculitis urtica- afectacin renal
riforme), pstulas, ampollas e incluso lceras necrticas. (MIR).
Pueden localizarse en cualquier zona del cuerpo, de forma sim- Analtica:
trica, pero asientan con preferencia en reas declives (extremi- Inmunocomplejos circulantes, hipocomplementemia, presencia
dades inferiores y nalgas), y aparecen en forma de brotes, de anticuerpos anti-VHC en un alto porcentaje de pacientes,
nicos o recurrentes. Cada lesin individual persiste durante 1-4 tambin, pero en menor porcentaje, VHB. En algunos tipos, se
semanas y, al curar, deja un rea de hiperpigmentacin. encuentra Factor Reumatoide.
La erupcin cutnea puede acompaarse de fiebre y diversos
signos de afectacin sistmica, sobre todo articular (artralgias, Tratamiento:
raras veces, artritis), digestiva (dolor abdominal y signos de Mala respuesta al tratamiento, se usa plasmafresis junto con
hemorragia digestiva) y renal (el signo ms frecuente de afec- corticoides y ciclofosfamida. Si existe infeccin VHC asociada,
tacin renal es una hematuria asintomtica). En general, las se usa interfern alfa.
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Clnica:
- Fiebre de 38-40
Ms frecuente en primavera y con frecuencia sigue a una infec-
- Inyeccin conjuntival no exudativa bilateral;
cin respiratoria de vas altas. La prpura palpable no trom- - Alteraciones orofarngeas (una o varias), consistentes en len-
bopnica (en las nalgas sobre todo aunque tambin en gua de frambuesa, eritema difuso, labios enrojecidos, secos y
miembros inferiores) es la manifestacin ms frecuente; la agrietados, con fisuras angulares
manifestacin sistmica ms comn es la digestiva (dolor - Alteraciones en las manos y los pies (una o varias), como erite-
abdominal, hemorragia), la afectacin renal puede mani- ma palmar y plantar, edema indurado, descamacin, en general
festarse como una hematuria o proteinuria (en una minora limitada a los dedos (fase de convalecencia);
puede producir sndrome nefrtico que evolucione a insuficien- - Exantema polimorfo en las superficies extensoras de los miem-
cia renal crnica). El compromiso articular incluye artralgias e bros y tronco; uno de los signos iniciales es una erupcin perianal
incluso poliartritis no erosiva (afecta a tobillos, rodillas, car- - Poliadenopatas cervicales agudas no supuradas (al menos una
pos y pequeas articulaciones de las manos) que no deja adenopata > 1,5 cm de dimetro).
secuelas. (MIR 05, 186; MIR 00,127; MIR 00, 213).
Tabla 10. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Kawasaki.
Analtica: Leucocitosis y elevacin de IgA. (MIR).
El diagnstico se acepta en presencia de fiebre de ms de 5
Tratamiento: das, junto con cuatro o ms de los otros criterios y siempre que
En general slo requiere tratamiento sintomtico. En casos gra- el proceso no pueda explicarse por otra causa.
ves, dar glucocorticoides a dosis altas durante un tiempo limi- Debido al carcter multisistmico de la enfermedad, puede
tado (ej. sndrome nefrtico). (MIR 99, 183). Es un cuadro haber artralgias, artritis, dolor abdominal, meningitis y espe-
autolimitado en la mayora de los casos, con tendencia a reci- cialmente alteraciones cardiovasculares, como miocarditis,
divar en un periodo de semanas o meses, y slo en un peque- insuficiencia cardiaca y arritmias, aneurismas coronarios (15-
o porcentaje, evoluciona a la cronicidad. 25%) y pericarditis. (la gravedad viene marcada por el grado de
afectacin cardiaca). Para su monitorizacin se recomiendan la
Enfermedad del Suero ecocardiografa cardaca.
Est mediada por IgE y se observa tras la administracin de
determinados frmacos. El proceso es autolimitado y cursa con Pruebas de Laboratorio:
fiebre, artralgias, poliadenopatas y una erupcin cutnea Los datos de laboratorio son inespecficos. En el 75% de los
urticariforme. casos, hay una elevacin de la IgE entre la tercera y la quinta
semana, momento en el que se desarrollan aneurismas corona-
Vasculitis-Urticaria rios y aparece la trombocitosis. A veces se detectan ANCA y
Se manifiesta en forma de habones que persisten 24-48 h y anticuerpos anticlula endotelial.
dejan pigmentacin residual. La erupcin tiene un carcter
recurrente y, en ocasiones, se acompaa de una alteracin Evolucin y Pronstico:
moderada del estado general y disminucin del complemento La mayora de los pacientes se recuperan por completo y slo
srico. El proceso puede ser idioptico o acompaar a otros el 3,9% recidiva. Algunos fallecen (0,5-2,8%), y la muerte, con
procesos, como el lupus eritematoso sistmico o el sndrome frecuencia sbita, ocurre en las fases iniciales por miocarditis
de Sjgren. aguda o arritmias, y, en las tardas, por ruptura de aneurismas
coronarios o por trombosis con infarto de miocardio.
Eritema Elevatum Diutinum
Es la expresin de una reaccin de hipersensibilidad persisten- Tratamiento:
te y mantenida, en pacientes con infecciones estreptoccicas Se basa en la administracin precoz y combinada de salicilatos
de faringe y senos. Se expresa en forma de placas o ndulos (80-100 mg/kg/da durante los primeros 14 das y luego 3-5
drmicos, localizados en la superficie de extensin de las extre- mg/kg/da) y altas dosis de gammaglobulina intravenosa (400
midades, que persisten meses o aos. En ocasiones aparece mg/kg y da, 4 das consecutivos, o en dosis nica de 2 g/kg).
asociado a gammapatas monoclonales IgA. Puede tratarse En la fase aguda de la enfermedad pueden requerirse digital y
con sulfona. diurticos para tratar la insuficiencia cardiaca.
El tratamiento tromboltico, la derivacin coronaria y el tras-
3.8.- Enfermedad de Kawasaki plante cardaco son opciones teraputicas adicionales que se
han de valorar en cada caso concreto.
Es una vasculitis necrosante difusa que afecta siempre a arte-
riolas, capilares y vnulas, de manera casi constante las arte- 3.9.- Sndrome de Behet
rias coronarias y, a menudo, grandes arterias no intraparen-
quimatosas. Se presenta de manera espordica o en forma de Es una enfermedad multisistmica, crnica y recidivante. El sus-
pequeos brotes epidmicos. Es ms frecuente en Japn. El trato patolgico es una vasculitis leucocitoclstica o linfoctica,
] VASCULITIS [ 25
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-Proliferacin No Supurativa 1- 4 d
tpica de ntima -Alt. en PIEL Y + SALICILATOS:
E. KAWASAKI
Etiopatogenia:
La etiopatogenia es desconocida. El antgeno HLA-B5 (B51 y B52) es
3-4 veces ms frecuente entre los enfermos que en los controles.
Cuadro Clnico: - La afectacin articular. Las artralgias son ms comunes que las
Es caracterstica la aparicin de aftas orales (100%, impres- artritis (30-60%); la artritis suele ser monoarticular u oligoarticu-
cindible para el diagnstico) recidivantes, dolorosas, que lar, no deformante ni erosiva y de curso subagudo autolimitado
curan en 1-3 semanas, generalmente sin dejar cicatriz. En la recidivante. Las rodillas, los tobillos, los codos y las muecas son
mayora de los casos son la primera manifestacin. (MIR 98, las ms afectadas. No es un criterio diagnstico!! (MIR).
233). En el varn, las aftas genitales (60-80%) suelen ser - La afectacin de vasos distintos de los de la microcirculacin
dolorosas, a veces de gran tamao y curan lentamente dejan- se halla presente en un tercio de los casos y es fundamental-
do cicatriz. En la mujer, pueden pasar inadvertidas. mente venosa. Se trata de tromboflebitis superficiales
- La afectacin ocular, (60-70%) casi siempre bilateral, sien- (25%) y, con menos frecuencia, de trombosis del sistema
do la complicacin ms grave. La participacin del segmento venoso profundo; el compromiso arterial es raro. (MIR).
anterior en forma de uvetis es la ms caracterstica, pero la - Las manifestaciones neurolgicas (4-48%), en ocasiones,
afectacin del segmento posterior, sola o junto con la del (5%) constituyen la primera manifestacin, con preferencia
anterior (panuvetis), es ms frecuente. por el tronco cerebral y los ncleos de la base. Destacan por
- La afectacin cutnea es frecuente (70-80%) y variada su frecuencia, las cefaleas difusas, la meningitis asptica
(lesiones papulopustulosas, pioderma, eritema nudoso, recidivante, la hipertensin intracraneal benigna (pseu-
vasculitis cutnea, ndulos acneiformes, foliculitis, etc). dotumor cerebrii) y sndromes de tronco cerebral. En el LCR
- Existe el fenmeno de Patergia, que consiste en el desarro- es casi constante una hiperproteinorraquia moderada, con
llo de una reaccin inflamatoria tras la administracin de pleiocitosis discreta, a veces de predominio polimorfonuclear
suero salino intradrmico. y otras, linfocitario o mixto. La tomografa computarizada
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R e u m a t o l o g a
(TC) puede ser normal o mostrar alteraciones diversas e ines- medad vascular. Es importante destacar que las lesiones agu-
pecficas. Los potenciales evocados y la resonancia magnti- das pueden verse tanto en arterias como en venas. El esta-
ca (RM) craneal tienen un alto rendimiento diagnstico y son dio crnico se caracteriza por fibrosis de la pared vascular y
de utilidad para detectar lesiones subclnicas. recanalizacin del trombo; asimismo pueden existir lesiones en
- Las manifestaciones digestivas (5-40%) consisten por lo distintos estadios evolutivos.
general en episodios de diarrea, dolor abdominal, distensin,
nuseas y vmitos. Pueden aparecer lesiones ulcerosas en Cuadro Clnico:
especial en la regin ileal o ileocecal y causar complicaciones Las manifestaciones clnicas dependen de la isquemia perifri-
agudas (perforacin, hemorragia masiva). ca por oclusin arterial, que empieza distalmente y, con el
- Otras manifestaciones menos frecuentes son fiebre, orquie- tiempo, progresa en direccin proximal. La claudicacin (fun-
pididimitis y miositis. damentalmente del pie) es el motivo de consulta en el 30-60%
Pruebas de Laboratorio: Los hallazgos son inespecficos. En de los casos. A menudo se comprueba la ausencia de pulsos
el 50% de los casos se puede encontrar anticuerpos contra la distales. Cuando la isquemia es importante aparece dolor en
mucosa oral. reposo. El 40-50% de los pacientes presentan tromboflebitis
Diagnstico: El diagnstico es clnico. Los criterios diagnsti- migrans en algn momento de la enfermedad. Los trastornos
cos de la enfermedad son: (MIR 05, 148; MIR 98F, 209). trficos constituyen la manifestacin inicial en el 30-50% de
los casos, se localizan sobre todo en los dedos de los pies y
manos y pronto se ulceran y sobreinfectan. Son muy dolorosos
- Ulceras orales (SIN cicatriz) recurrentes (3 episodios/ao) aso-
y en el mejor de los casos cicatrizan, aunque dejan un defecto
ciadas a 2 criterios de los siguientes:
- Ulceras genitales recurrentes (CON cicatriz). esttico y/o funcional, pero, en muchos, otros evolucionan
- Lesin ocular (Uvetis posterior o anterior): es lo ms grave!! hacia la gangrena y obligan a la amputacin.
- Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis, acn, La angiografa muestra estenosis u oclusiones segmentarias,
pioderma...). bilaterales, mltiples, con normalidad de los vasos proximales.
- Fenmeno de Patergia positivo. El aspecto en sacacorchos que ofrecen las colaterales es
tambin tpico de la enfermedad.
Tabla 12. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Behet.
Diagnstico:
Evolucin y Pronstico: Se basa en criterios clnicos, angiogrficos e histolgicos Debe
Por lo general es una enfermedad benigna, pero en ocasiones sospecharse automticamente en varones menores de 40 aos
se asocia a complicaciones graves. Muchos de los pacientes con claudicacin o isquemia digital. Los estudios de laborato-
con afectacin del segmento posterior del ojo sufren una pr- rio en general no aportan datos orientativos.
dida grave de la visin. La mayora de los casos mortales pre- A diferencia de la arteriosclerosis, los pacientes con tromboan-
sentan afectacin neurolgica, ulcerativa intestinal o vascular. gitis son ms jvenes, presentan fenmeno de Raynaud, trom-
Algunos desarrollan una amiloidosis sistmica de tipo AA. boflebitis migratoria y afectacin de las extremidades superio-
res con mayor frecuencia y las lceras perifricas y gangrena
Tratamiento: son ms precoces.
La eleccin del tratamiento depende de las manifestaciones cl-
nicas y de su gravedad. Los glucocorticoides son efectivos para Evolucin y Pronstico:
la mayora de las manifestaciones, pero no evitan las recidivas. El pronstico funcional es bastante malo, ya que con frecuen-
Las dosis elevadas (1 mg/kg/da) se reservan para las formas cia es necesaria la amputacin, pero el pronstico vital es exce-
graves de la enfermedad. Rara vez hay que utilizar citotxicos lente. En los pacientes que siguen fumando o que reanudan el
(clorambucilo, azatioprina). La ciclosporina A (3-5 mg/kg/da) hbito, el proceso es progresivamente mutilante, mientras que
es til para el tratamiento de la afeccin ocular. Para las aftas la mayora de los que abandonan el tabaco mejoran.
orales pueden emplearse la colchicina o los glucocorticoides
tpicos. Un porcentaje importante de enfermos requiere slo Tratamiento:
cuidados mnimos. La supresin total y definitiva del tabaco es en realidad la nica
medida teraputica efectiva, adems de tratamiento analgsi-
3.10.- Enfermedad de Buerger o Tromboangeitis co para el control del dolor y la administracin de antibiticos
Obliterante por va general en el caso de lesiones infectadas. La ciruga de
revascularizacin no suele ser, en general, practicable debido al
Es una vasculopata inflamatoria, oclusiva, segmentaria y reci- tamao de los vasos afectos. Las indicaciones de la simpatec-
divante de etiologa desconocida que afecta arterias y venas de toma quedan limitadas a los casos evolutivos, hiperalgsicos y
mediano y pequeo calibre de las extremidades y, slo raras con isquemia grave, que no mejoran con otras medidas.
veces, a arterias viscerales y cerebrales. Predomina en varones
jvenes, orientales, de 20 a 40 aos, en su mayora (95%) 3.11.- Otras Vasculitis
fumadores importantes, pero se ignora el mecanismo
mediante el cual el tabaco influye en su aparicin. Es dudosa la Vasculitis aislada del SNC
intervencin de factores inmunolgicos. No produce afectacin Esta entidad se ha definido como una enfermedad con signos
visceral. clnicos, angiogrficos e histopatolgicos de vasculitis confina-
da al SNC, en ausencia de vasculitis sistmica. Su etiologa es
Anatoma Patolgica: desconocida. Muestra ligero predominio en los varones y en la
Las especificidad histolgica de las lesiones vasculares es muy quinta dcada. Clnicamente se caracteriza por la aparicin
elevada en los estadios agudos y muy baja en los crnicos. En aguda o subaguda de cefalea intensa, alteraciones de la
el estadio agudo, hay proliferacin de la ntima y forma- memoria y personalidad, confusin y defectos neurolgicos
cin de trombos inflamatorios oclusivos con microabscesos multifocales. El LCR es casi siempre patolgico, con discreta
rodeados por una reaccin granulomatosa con clulas gigan- pleocitosis linfoctica e hiperproteinorraquia. En la arteriografa
tes, hallazgo que no se observa en ningn otro tipo de enfer- cerebral, la imagen presenta un aspecto arrosariado. Ante la
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sospecha, debe practicarse una biopsia cerebral (corteza y lep- en la superficie CD4 y CD8); tambin infiltran linfocitos B que
tomeninges). El tratamiento se realiza con glucocorticoides (1 se diferencian en clulas plasmticas productoras de anti-
mg/kg y da) y ciclofosfamida (2 mg/kg y da). cuerpos (policlonales y FR) y macrfagos activados. (MIR 04,
25; MIR 03, 225). Las manifestaciones sistmicas de la AR se
Sndrome de Cogan explican por la liberacin de molculas efectoras inflamato-
Esta rara enfermedad de etiologa y patogenia desconocidas, rias del tejido sinovial (interleucina 2, IL-6, TNF-alfa, el inter-
afecta a adultos jvenes de ambos sexos y cursa con episodios fern gamma, el factor inhibidor de la migracin de los
agudos de queratitis intersticial y de disfuncin cocleovesti- macrfagos, el factor quimiotctico de los monocitos y el
bular. La insuficiencia artica por valvulitis o aortitis est pre- factor inhibidor de la migracin de los leucocitos). (MIR 04,
sente en el 10% de casos (siendo causa de muerte). La hipoa- 25; MIR 02, 79)
cusia responde mal al tratamiento con glucocorticoides y, a - Reaccin inflamatoria. Los polimorfonucleares atraviesan
menudo, es permanente. En ocasiones, es necesario el empleo el endotelio y migran hacia el tejido sinovial, donde fagoci-
de agentes citotxicos para el control de la vasculitis. tan los complejos inmunes y liberan enzimas lisosmicas que
perpetan la respuesta inflamatoria (MIR). En la inflamacin
Enfermedad de Eales desencadenada por la respuesta inmune en el medio sinovial,
Se trata de una vasculitis retiniana aislada que afecta a adul- se activan numerosos procesos que perpetan la inflama-
tos jvenes y causa hemorragias recidivantes en la retina y el cin: sistemas del complemento, de cininas, de coagulacin
vtreo, con prdida de la visin. y de fibrinlisis. La mayor parte de la destruccin del cartla-
go se produce en yuxtaposicin a la sinovial inflamada o pan-
nus (tejido de granulacin vascular que produce gran canti-
TEMA 4 ARTRITIS dad de enzimas de degradacin).
REUMATOIDE Anatoma Patolgica:
La lesin microvascular y el aumento de las clulas del
ENFOQUE MIR revestimiento sinovial parecen ser las lesiones ms preco-
La clnica y localizacin articular nos dan los criterios ces. La sinovial reumatoide, va engrosndose y forma vello-
diagnsticos junto a los signos radiogrficos, esto junto sidades que hacen relieve en la cavidad articular. El tejido
a la clnica sistmica ayudar a resolver los casos clnicos. sinovial se adhiere a los bordes del cartlago hialino y se
Recordad tambin las complicaciones y los criterios de transforma en un tejido de granulacin o pannus, que pro-
uso de uno u otro frmaco. gresivamente destruye y reemplaza al cartlago. Los cam-
bios anatmicos de destruccin ms precoces empiezan,
por tanto. en las intersecciones capsulares. Las superficies
opuestas quedan conectadas por masas de fibrina que
La artritis reumatoide es una enfermedad crnica sistmica, puede organizarse y provocar anquilosis fibrosa u sea. Si
predominantemente articular, cuyo signo caracterstico es la hay grandes destrucciones epifisarias, los segmentos seos
sinovitis persistente, generalmente en articulaciones perifri- pierden su alineacin normal y se producen desviaciones y
cas y de forma simtrica, capaz de producir la destruccin luxaciones; estas formas destructivas y deformantes pue-
del cartlago articular y deformidades seas, aunque su den afectar a cualquier articulacin, pero son ms frecuen-
evolucin puede ser muy variable. tes en las pequeas articulaciones de manos y pies.
Otras veces el cartlago se destruye, el hueso subcondral se
Epidemiologa: esclerosa y se desarrollan osteofitos en sus bordes (artrosis
La artritis reumatoide afecta alrededor del 1% de la pobla- secundaria). La sinovial de las vainas tendinosas se comporta
cin. Puede presentarse a cualquier edad, aunque su mxima de manera similar a la de las articulaciones (tenosinovitis). Los
incidencia se sita entre los 40 y 60 aos. Predomina en la tendones se deterioran por la propagacin de la sinovitis, y esta
mujer en una proporcin de 3:1 en relacin con el varn. alteracin puede causar necrosis y rotura.
La alteracin histolgica del ndulo reumatoide se compone
Etiologa: de tres zonas: una central, necrtica, con material fibrinoide;
Se considera que la enfermedad reumatoide es el resultado de una intermedia constituida por histiocitos dispuestos en empa-
la accin de un antgeno en un individuo que tiene una base lizada y, a su alrededor, una zona de lmites imprecisos, con
gentica predisponente. La naturaleza del factor desencade- gran infiltracin de clulas redondas, tejido fibroso y vasos san-
nante es desconocida; podra tratarse de un antgeno exgeno guneos.
o de un autoantgeno.
- Base gentica. Existe una predisposicin gentica a padecer Cuadro Clnico:
la enfermedad. As lo indica la tendencia a la agregacin La clnica tpica es de poliartritis inflamatoria simtrica y bilate-
familiar y la asociacin significativa con el HLA-DR4 (70%), ral con afectacin de pequeas y grandes articulaciones.
(MIR 02, 79). Los subtipos DRB1*0401 (DW4) y DRB1*0404 Formas de comienzo: son habituales manifestaciones inespe-
(DW14) parecen asociarse a una enfermedad ms agresiva, cficas como astenia, anorexia, prdida de peso y febrcula. Los
mientras que con el DRB1*0101 (DR1) se relaciona una pro- sntomas especficos aparecen generalmente de forma gradual
gresin ms lenta. Otros genes del sistema HLA aparecen, sin en varias articulaciones (sobre todo muecas, manos, rodillas y
embargo, con menor frecuencia como el DR5, DR2, DR3 pies) de forma simtrica. (MIR 98F, 201). Alrededor del 25%
(que se asocia a una mayor toxicidad renal por sales de oro y tienen un comienzo diferente (poliarticular aguda, monoarticu-
D-penicilamina; y a toxicidad cutnea y hematolgica por lar o tenosinovitis).
sales de oro) y DR7.
- Respuesta inmunolgica. El antgeno provoca una res- Artropata
puesta inmune en el husped, de la cual se deriva una reac- Se trata de una poliartritis crnica, simtrica, aditiva, erosiva,
cin inflamatoria. La sinovitis reumatoidea se caracteriza por deformante y anquilosante. Las muecas se afectan en casi
una actividad inmunolgica persistente. La clula infiltrante todos los casos, tambin es casi constante la afectacin de la
predominante es el linfocito T, (con marcadores de actividad articulacin MCF (la ms frecentemente afectada), IFP (segun-
28 ] ARTRITIS REUMATOIDE [
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PERODO DE COMIENZO
En la forma de comienzo ms frecuente, la artritis afecta varias
articulaciones de manera simultnea o aditiva, preferentemen-
te las de las muecas, las manos, los pies y las rodillas, con ten-
dencia a la simetra y evolucin lentamente progresiva.
En otros casos, la enfermedad empieza siendo biarticular y
simtrica o monoarticular, durante semanas, meses o ms de
un ao antes de que se generalice. Otras posibles formas de
comienzo son la tenosinovitis, en especial de los flexores de los
dedos que puede causar un sndrome del tnel carpiano,
la localizacin de la artritis en articulaciones de una sola extre- Figura 2. Deformidad en cuello de cisne.
midad o en las grandes articulaciones proximales.
en martillo y con desviacin lateral, (MIR 98, 228) de manera
PERODO DE ESTADO que a veces el primer dedo se sita por encima o por debajo
Clnicamente, la sinovitis se manifiesta por dolor, calor, tume- del segundo. En la rodilla, la deformacin ms frecuente es la
faccin y disminucin de la movilidad articular. La rigidez arti- actitud en flexin. El quiste de Baker, es una prominencia que
cular despus de la inactividad es otro sntoma muy frecuente. aparece en la cara posterior de la rodilla (precisa que la cavidad
Es caracterstica la rigidez matutina, sensacin de entumeci- articular de la rodilla comunique con una bolsa serosa del
miento de las manos que se nota al despertarse por la maa- hueco poplteo). No es especfico de la enfermedad y puede
na y que puede durar ms de una hora. darse en otros procesos que aumenten el lquido sinovial (artro-
Al cabo de algunos meses de evolucin se aprecia atrofia en los sis, por ejemplo). En ocasiones, se rompe y provoca un dolor
msculos prximos a las articulaciones afectas, como los ms- brusco y tumefaccin en la pantorrilla que hacen pensar en
culos interseos en la artritis de la mano. una tromboflebitis.
PERODO DE SECUELAS
Las deformidades articulares son consecuencia de la destruc-
cin del cartlago y del hueso, de la hiperlaxitud o de la retrac-
cin de las formaciones cpsulo-ligamentosas, de alteraciones
tendinosas y de la contractura o atrofia muscular. Las deformi-
dades ms caractersticas en la mano son:
- desviacin cubital de los dedos, a menudo con subluxacin
palmar de las falanges proximales.
] ARTRITIS REUMATOIDE [ 29
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Diagnstico:
- Pruebas de laboratorio. La mayora de los sueros de enfer- Criterios de American College of Rheumatology
mos con artritis reumatoide contienen anticuerpos dirigidos (MIR 00F, 89)
a) Rigidez matutina articular de al menos una hora de duracin
contra determinantes antignicos Fc de las molculas de IgG;
antes de su mejora mxima
son los denominados factores reumatoides. (MIR 04, 25).
b) Artritis de tres o ms reas articulares. Al menos tres de ellas tie-
Hay factores reumatoides de clase IgM, IgG e IgA. El factor
nen que presentar simultneamente hinchazn de tejidos blan-
reumatoide que ms se detecta en los laboratorios es IgM.
dos o lquido sinovial (no slo crecimiento seo) observados por
En la poblacin sana el factor reumatoide es positivo en el
un mdico. Las 14 posibles reas articulares son las interfalngi-
5% de los individuos, y por encima de los 65 aos en alrede-
cas proximales, las metacarpofalngicas, las muecas, los codos,
dor del 20%. En la artritis reumatoide, es positivo entre el 60
las rodillas, los tobillos y las metatarsofalngicas
y 70% de los enfermos. El factor reumatoide no es especfi-
c) Artritis de las articulaciones de las manos, manifestada por
co de la artritis reumatoide, pero s que se ha relacionado con
hinchazn en al menos una de las siguientes reas articulares:
el pronstico, de forma que los pacientes seropositivos pare- mueca, metacarpofalngicas o interfalngicas proximales
cen tener una afectacin ms grave, con afectacin extraar- d) Artritis simtrica, con afectacin simultnea de las mismas
ticular. No monitoriza la actividad de la enfermedad. reas articulares (como se exige en b) en ambos lados del
(MIR 99, 84). cuerpo (se acepta la afectacin bilateral de interfalngicas
En el 15-40% de los casos, se hallan anticuerpos antinucle- proximales, metacarpofalngicas o metatarsofalngicas aun-
ares, generalmente a ttulos bajos, con patrn homogneo. que la simetra no sea absoluta)
No se hallan anticuerpos anti-DNA. La anemia, la VSG, PCR e) Ndulos reumatoides, subcutneos, sobre prominencias seas
y otros reactantes de fase aguda suelen estar elevados y se o en superficies extensoras o en regiones yuxtarticulares,
correlacionan con la actividad. (MIR). observados por un mdico
El lquido sinovial es de tipo inflamatorio, la actividad del f) Factor reumatoide srico, demostrado por cualquier mtodo,
complemento hemoltico total, del C3, del C2 y del C4 est que sea positivo en menos del 5% de los controles normales
disminuida. g) Alteraciones radiolgicas tpicas de artritis reumatoide en las pro-
- Signos radiolgicos. En las fases iniciales, la imagen radio- yecciones posteroanteriores de las manos y de las muecas, que
lgica de la articulacin puede ser normal, o mostrar un dis- pueden incluir erosiones o descalcificacin sea indiscutible locali-
creto aumento de partes blandas periarticulares. Con el tiem- zada o ms intensa junto a las articulaciones afectas (la presencia
po, aparece una desmineralizacin epifisaria que se traduce nica de alteraciones artrsicas no sirve como criterio).
en una hipertransparencia de los extremos seos (osteopenia
en bandao descalcificaciones localizadas), reduccin de la
Tabla 1. Criterios diagnsticos de AR.
interlnea articular, imgenes radiolgicas osteolticas, defor- Se afirma que un enfermo tiene una artritis reumatoide si satisface al menos cua-
midades, actitudes viciosas, luxaciones y subluxaciones, muy tro de los siete criterios. Los cuatro primeros criterios deben estar presentes al
visibles en las radiografas; en fases avanzadas se puede aa- menos durante 6 semanas. No obstante, el hecho de no cumplir estos criterios,
dir ligera esclerosis subcondral y osteofitosis en las articula- sobre todo en las primeras fases de la enfermedad, no excluye el diagnstico.
ciones que soportan peso, o bien anquilosis sea.
La ciruga se reserva para articulaciones gravemente lesiona-
das (artroplastia de rodilla y cadera). De forma ms precoz
puede realizarse una sinovectoma para alivio sintomtico y
reducir el dao seo que ocasiona el pannus sinovial.
] ARTRITIS REUMATOIDE [ 31
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GLUCOCORTICOIDES
Efectos secundarios: alteraciones
Dosis bajas de corticoides orales ayudan al control de los snto-
mucocutneas, hematolgicas
mas. La inyeccin intrarticular de glucocorticoides es un recur-
(depresin de mdula sea) y
so que permite lograr una mejora local, que dura desde unos
gastrointestinales
pocos das hasta varios meses. No es recomendable repetir las
infiltraciones con intervalos inferiores a 3 meses. ANTIPALDICOS Retinopata (maculopata en "ojo
(cloroquina, de buey"). Requiere controles
Frmacos de segunda lnea, modificadores de la enfer- hidroxicloroquina) oftalmolgicos peridicos (MIR 00, 109).
medad FARAL La hidroxicloroquina es menos txica.
Denominados tambin antirreumticos de accin lenta, permi-
ten una mejora clnica y serolgica (reduccin de FR, VSG, SALES DE ORO Alteraciones mucocutneas,
PCR) y frenan la progresin de la enfermedad. (auranofina, trombocitopenia, alt. GI, afectacin
Se dispone de las sales de oro, la D-penicilamina, la cloro- aurotiomalato sdico) renal.
quina, la sulfasalazina y el metotrexato. Sus efectos bene-
ficiosos no suelen apreciarse hasta pasados, por lo menos, D-PENICILAMINA Alteraciones gastrointestinales (las
unos 3 meses, excepto con el metotrexato, que tiene una ms frecuentes).
accin ms rpida. Deben administrarse junto a los AINEs La leucopenia es la complicacin
dado que su efecto antiinflamatorio o analgsico es mnimo. ms grave
Presentan en general alta toxicidad, siendo los antipaldicos, la Sndrome nefrtico ( ms frecuente que
sulfasalazina y la auranofina, los menos txicos, recomendn- con sales de oro).
dose en pacientes con menor actividad. En los casos ms acti- Ageusia, induccin de enfermedades
vos se utilizan las sales de oro, D-penicilamina, y metotrexate autoinmunes (LES, pnfigo, miastenia
que es en la actualidad el frmaco de eleccin (se pauta una gravis).
vez a la semana). (MIR 06, 81)
SULFASALAZINA Gastrointestinales ( las ms frecuentes)
INHIBIDORES DEL TNF-ALFA
Son el Infliximab (anticuerpo monoclonal quimrico frente al METOTREXATO Aplasia medular (revierte con cido
Factor de Necrosis Tumoral alfa (TNF-alfa) y el Etanercept (Antagonista del folnico o flico)
(receptor TNF-alfa tipo II unido a IgG1). Son eficaces desde Ac. Flico) Fibrosis heptica: No dar en hepatitis
la primera semana y han demostrado controlar sintomtica- crnica activa
mente la enfermedad en aquellos pacientes sin respuesta Neumonitis por hipersensibilidad
favorable a los FARAL (tienen la mejor tasa de respuesta), si Otras: gastrointestinales, neurolgicos
bien, no parecen reducir significativamente la progre-
sin de las erosiones seas. Sus efectos adversos aunque CICLOFOSFAMIDA Aplasia medular, disfuncin gonadal,
son infrecuentes requieren un control estrecho, consistiendo cistitis hemorrgica, carcinognesis
en infecciones oportunistas y aparicin de anticuerpos anti-
DNA sin desarrollo concomitante de LES, ni sntomas relacio- AZATIOPRINA Leucopenia, trombocitopenia,
nados. Se administran por va parenteral una vez al mes. Su hepatotoxicidad
coste es elevado. Tabla 2. Principales efectos adversos de los frmacos emplados en la AR.
INMUNOSUPRESORES
BUENOS MALOS
No son ms efectivos que los FARAL. Se usan en caso de esca-
sa respuesta a stos o ante manifestaciones severas extraarti- FR - FR ++
culares, como vasculitis. Incluye este grupo: azatioprina, ciclo- Varones Reactantes de fase aguda++,
fosfamida, ciclosporina y leflunomida. < 40 aos anemia, trombocitosis
Prdromos escasos y pocos Mujeres de raza blanca
Enfoque del paciente sntomas generales Ndulos subcutneos
1. AINEs. Unilateral o asimtrica Erosiones en RX (MIR)
2. FRMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD O Aguda Actividad sostenida > 1 ao
FARAL (MTX). Actualmente hay una tendencia a darlos de Nivel socioeconmico bajo
forma precoz tras el diagnstico (si la evolucin es agresiva > 20 articulaciones afectas
a los 1-3 meses del comienzo del proceso) y tambin se uti-
lizan combinaciones de varios de ellos para aumentar su efi- Tabla 3. Factores pronsticos en la AR.
cacia. (MIR 05, 79; MIR 03, 226; MIR 01, 79; MIR 98F,
205; MIR 97, 256).
RECUERDA
3. ANTI-TNF alfa. Se usan de rescate una vez al mes cuando no
hay respuesta a los FARAL (se aade al tratamiento con El HLA DR4 se asocia a AR (los HLA de los lados, es
AINEs y FARAL). decir el HLA DR3 y DR5, protegen del desarrollo de
4. INMUNOSUPRESORES. Si hay inflamacin persistente o AR).
manifestaciones extraarticulares graves. En la AR es rara la afectacin de IFD, que es frecuen-
te en la artropata psorisica o en la artritis crnica
Evolucin y Pronstico: juvenil.
La evolucin es muy variable y difcil de predecir, la mayora Sndrome nefrtico en paciente con AR no tratada,
mantiene una actividad de carcter fluctuante con grado varia- sospechar amiloidosis. En caso de que reciba trata-
ble de deformidad. Mejoran durante el embarazo, aunque miento, sospechar D- penicilamina o sales de oro
empeoran tras el parto. como causa.
Las causas ms frecuentes de mortalidad son: infecciones, El FR no se relaciona con la actividad de la enfermedad.
hemorragia digestiva y efectos secundarios de frmacos.
32 ] ARTRITIS REUMATOIDE [
R e u m a t o l o g a
FR+ > 8-10 a Mujer FR + 100% Variable pequeas, Vasculitis digital, fiebre,
(5%) ANA + 50% Simtricas Sdr. Felty, anemia
Similar a HLA-DR4 (manos, pies, rodillas, Ndulos (mal pronstico)
POLIARTICULAR (30%)
A menudo tienen manifestaciones articulares y fotosensibili- carditis). La infeccin pulmonar es la causa ms frecuente
dad (es la manifestacin cutnea ms frecuente), aunque no de infiltrados pulmonares en el LES. (MIR 00, 54; MIR 00F,
hay afectacin renal ni del SNC. Algunos son ANA negativos, 31). La neumonitis aguda lpica es una manifestacin grave
la mayora son antiRo (SS-A) (MIR 05, 82; MIR 01F, 150), o pero poco frecuente (5-12%) con infiltrados pulmonares
antiDNA (ss) positivos. Tambin se asocia con la presencia de difusos de predominio basal en la radiografa de trax. Otros
HLA DR3, DQW1, DQW2. enfermos desarrollan una neumonitis crnica, tambin rara
Lupus cutneo crnico, incluye: (0-9%) que presenta un patrn restrictivo. Puede haber
- Lupus eritematoso discoide: es la forma ms frecuente ausencia de clnica respiratoria. La manifestacin pulmonar
de lupus cutneo. Son placas eritematosas elevadas que ms mortalidad asocia es la hemorragia alveolar masi-
escamosas en folculos pilosos. Dejan una cicatriz y alo- va. No existen anticuerpos especficos.
pecia cicatricial permanente. Las localizaciones ms - Manifestaciones cardacas (50%). La ms frecuente es la
frecuentes son reas fotoexpuestas como cara, cuero pericarditis que raras veces provoca taponamiento y constric-
cabelludo, cuello y regin auricular. Es rara la evolu- cin; son menos frecuentes la miocarditis, endocarditis
cin hacia la forma sistmica de lupus y, si se produ- verrugosa de Libman-SacksEntre las manifestaciones
ce, las manifestaciones son menos graves. El 15% de los vasculares destacan: el fenmeno de Raynaud (20%), la
enfermos con LES presentan lesiones discoides al HTA secundaria a tratamiento con glucocorticoides y/o neu-
comienzo de la enfermedad y, casi el 25%, las desarro- ropata, la trombosis venosa y arterial.
lla durante su curso clnico. - Manifestaciones renales (50% tienen afectacin clnica -a
- Lupus profundo: consiste en ndulos subcutneos, nivel histolgico la mayora tiene lesiones-). Es la ms tras-
indurados, que respetan la epidermis y se localizan, prin- cendente de todas las manifestaciones clnicas por ser la que
cipalmente, en las extremidades, dejando atrofia. En el condiciona el pronstico. (MIR 01, 80). Su presencia cons-
70% de los casos se acompaa de lesiones de lupus tituye un signo de mal pronstico. El sedimento urinario
discoide. puede mostra todo tipo de cilindros (sedimento telesco-
- Lupus discoide hipertrfico, cuyas lesiones tienen un pado) considerndose criterios diagnsticos la proteinuria
aspecto verrugoso hiperqueratsico (herpes cretceo de y los cilindros celulares. El depsito, o la formacin in
Devergie). situ, de inmunocomplejos DNA-anti-DNA sobre la membra-
La inmunofluorescencia directa (IFD), demostrar depsitos de na basal glomerular y la consiguiente activacin del comple-
IgM o IgG en la membrana basal de la piel lesional; sobre la piel mento componen la secuencia patognica, cuyo resultado
sana lo har en casos agudos, algunos subagudos y rara vez en final es la lesin lpica del glomrulo, en forma de glomeru-
el discoide. Otras manifestaciones cutneas son: exantema lonefritis. En todas las formas se detecta, en mayor o menor
maculopapular, telangiectasias, livedo reticularis, lceras isqu- medida, depsito de inmunoglobulinas y de complemento
micas de tipo crnico, urticaria, prpura vascultica, vasculitis con patrn granular. Es frecuente pasar de una forma de glo-
de pequeas arterias con infartos en la punta de los dedos o merulonefritis a otra:
sin ellos, eritema periungueal Rin normal o cambios mnimos (I).
El 40% de los enfermos presentan afeccin de la mucosa oral Forma mesangial (II): las alteraciones del sedimento y la
y en las fosas nasales, en forma de pequeas lceras super- proteinuria son mnimas y el pronstico es bueno; No
ficiales no dolorosas, que se consideran criterio diagnstico. suele evolucionar a insuficiencia renal. Es las afectacin
- Manifestaciones hematolgicas (85%). Lo ms frecuente renal ms frecuentemente encontrada en individuos
es una anemia de trastornos crnicos (70%), tambin puede asintomticos.
aparecer una anemia hemoltica (que es menos frecuente Forma proliferativa focal y segmentaria (III),
que la anterior, pero que es la que constituye un criterio diag- (Alteracin de menos del 50% de glomrulos): la protei-
nstico). La asociacin anemia hemoltica con trombocitope- nuria est casi siempre presente, aunque el sndrome
nia o neutropenia autoinmune, se denomina sndrome de nefrtico es raro; tambin se detecta hematuria, pero la
Evans. Existe adems leucopenia (65%) y linfopenia funcin renal se halla preservada durante mucho tiempo
(50%), que en general, no favorece las infecciones; la trom- (sin alteracin del filtrado glomerular).
bopenia no suele tener repercusin clnica. Forma proliferativa difusa (IV), (Alteracin de ms del
- Se han demostrado anticuerpos frente a diversos factores de 50% de glomrulos): es la forma ms frecuente y grave
la coagulacin (II, VIII, IX, XI, XII y XIII), pero la presencia de en pacientes sintomticos. El sndrome nefrtico es
ditesis hemorrgica es rara. Son ms frecuentes los fenme- comn y se acompaa de hematuria y/o cilindros hemti-
nos tromboemblicos. El hallazgo ms comn, dentro de las cos, hipertensin y un filtrado glomerular (FG) que se halla
alteraciones de la coagulacin, es la deteccin de anticuer- ya reducido en el 50% de los casos en el momento del
pos antifosfolpido (30-50%). diagnstico (alteracin de la funcin renal). Son tpicos los
- Manifestaciones neurolgicas (65%). El LES puede afec- depsitos en asa de alambre. Se detecta tambin
tar a cualquier zona del encfalo, meninges, mdula espinal necrosis fibrinoide y los tpicos cuerpos hematoxinofili-
y nervios craneales y perifricos. Con frecuencia hay altera- cos (MIR).
ciones en el EEG y en el LCR. Clnicamente se traduce en dis- La forma proliferativa focal y segmentaria y la proliferativa
funcin psquica o cognitiva leve (es la manifestacin neuro- difusa pueden evolucionar hacia glomerulonefritis rpida-
lgica ms frecuente), cefaleas, depresin y ansiedad, epi- mente progresivas (GNRP o extracapilares). Se detecta his-
lepsia (gran mal), neuropata, ACV, mielitis transversa, ataxia tolgicamente, por la proliferacin del epitelio de la cp-
cerebelosa, meningitis (infecciosa y asptica) Se condide- sula de Bowman con la consiguiente formacin de semi-
ran criterios diagnsticos las convulsiones y la psicosis lunas (MIR).
lpica. Forma membranosa (V) puede producir proteinuria en
- Manifestaciones pleuropulmonares (50%). Pleuritis, a rango nefrtico con una buena funcin renal, que con el
menudo bilateral, que se manifiesta con dolor pleurtico o paso de los aos sufre un deterioro progresivo. Se suele
derrame pleural moderado (exudado, linfocitario o neutrof- encontrar en LES incipientes (incluso que todava no han
lico, con complemento bajo, glucosa normal, adenosindesa- desarrollado ANAs).
minasa (ADA), anticuerpos anti-DNA y clulas LE). Se condi- Esclerosis renal (VI). Es intil dar tratamiento agresivo por
deran criterios diagnsticos las serositis (pleuritis o peri- la fibrosis renal que presenta.
Alteraciones Hematolgicas:
anemia hemoltica, leucopenia,
linfopenia o trombocitopenia
lceras orales
Afectacin Neurolgica:
psicosis o convulsuones Serositis: pleuritis o pericarditis
Artritis
ANAs
Alteraciones Inmunolgicas
Afectacin Renal:
proteinuria o cilindros celulares
AMIR
40 ] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
R e u m a t o l o g a
Manifestaciones Articulares
- El dolor lumbar es el sntoma inicial en 3/4 partes de pacien-
tes, acompaado de sensacin de rigidez en nalgas y cara pos- Figura 2. Afectacin articular en la EA.
terior de los muslos, que corresponden a la inflamacin de la
regin lumbar y de las articulaciones sacroilacas. (MIR 98, cmo sntoma inicial (2%). No guarda relacin con la intensi-
223). Es un dolor de carcter inflamatorio que empeora con el dad de la espondilitis anquilosante, aunque es ms frecuente
reposo. Con frecuencia, las algias se manifiestan con mayor en los enfermos con artritis perifrica. En la mayora de los
intensidad entre las 3 y las 5 de la madrugada, de modo que el enfermos se produce durante los primeros 10 aos de evolu-
enfermo tiene que levantarse de la cama y caminar por la habi- cin. En general es unilateral, con tendencia a recidivar. Cursa
tacin unos minutos; el dolor puede agravarse con los esfuer- con dolor, fotofobia y lagrimeo. No suele dejar secuelas.
zos. La exploracin neurolgica generalmente es normal. Este - Afectacin cardiovascular: la ms caracterstica es la insu-
cuadro se halla presente durante meses y va seguido, en gene- ficiencia artica por inflamacin de la aorta y de la vlvula
ral, de perodos de remisin de duracin variable, hasta que artica (MIR). Es ms frecuente en la espondilitis anquilosan-
aparece un nuevo brote sintomtico. Con la evolucin disminu- te de larga duracin, especialmente en las que cursan con
ye el dolor, aumenta la rigidez, la cifosis y la fusin. artritis perifrica importante y con manifestaciones generales
- Artritis perifrica (es oligoarticular asimtrica no erosiva), (fiebre, adelgazamiento y anemia). Otras manifestaciones
el 30% tienen artritis de caderas, (articulacin no axial ms son la insuficiencia cardiaca, la cardiomegalia y los defectos
frecuentemente afecta) y hombros. La afectacin de otras de conduccin.
articulaciones perifricas es mucho ms rara, con sntomas - Lesiones del SNC y de las races. La rigidez vertebral hace
transitorios. La artritis de las caderas, es crnica, generalmen- susceptibles a estos enfermos a los traumatismos y fracturas
te bilateral, y determina una importante incapacidad. vertebrales (C5-C6; C7-C8). Por otra parte existe cierta ines-
Tambin hay localizaciones en las articulaciones temporo- tabilidad en C1-C2 que puede determinar una subluxacin
mandibular, manubrioesternal, condrosternales y condrocos- atloidoaxoidea y lesiones de la mdula cervical. En raras
tales. La afectacin de otras articulaciones perifricas es ms ocasiones puede establecerse un sndrome de la cola de
rara, como la de rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalngi- caballo por la aparicin de divertculos o quistes aracnoideos.
cas, que tienen un patrn oligoarticular y asimtrico, suele La causa de estos quistes es desconocida y se atribuye a una
producir sntomas leves y transitorios y es excepcional que aracnoiditis crnica.
sea erosiva. (MIR 00F, 90). - Alteraciones pulmonares. Se producen tardamente. Lo
- Osteoporosis. Es temprana y frecuente en el raquis y puede ms caracterstico es una fibrosis apical bilateral, con
favorecer la aparicin de fracturas. patrn qustico que puede ser colonizado por Aspergillus o
Mycobacterium tuberculosis. La afectacin de la mecnica
Manifestaciones Extraarticulares respiratoria puede motivar que las pruebas funcionales respi-
- Uvetis anterior aguda, no granulomatosa, es la manifesta- ratorias estn alteradas en algunos enfermos; asimismo es
cin extraarticular ms frecuente, (25-30%) (MIR) a veces posible detectar una hipoxemia en algunos de ellos.
] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [ 41
Manual A Mir www.academiamir.com
- Amiloidosis. Es poco frecuente. Se produce en las formas mitad inferior de la articulacin, primero afectando al borde ila-
de larga evolucin (< 6% de los casos). co, y sigue distintos grados en funcin del grado de afectacin.
- Alteraciones genitourinarias. Fundamentalmente, pros-
tatitis y la nefropata IgA.
- Alteracin inflamatoria intestinal. Es una alteracin histo-
lgica que no suele dar sntomas.
Exploracin Fsica:
Debemos explorar la movilidad articular, para determinar el
grado de limitacin de la movilidad de la columna lumbar y
torcica y la afectacin sacroilica:
- Test de Schber: valora la limitacin de la movilidad lumbar.
Se realiza midiendo 10 cm por encima y 5 cm por debajo de
la unin lumbosacra en posicin firme; con la flexin del
tronco se determina la distancia existente entre las dos mar-
cas (en condiciones normales aumenta ms de 5 cm). (MIR
99F, 96).
- Maniobra de Volkmann: con el paciente en decbito supino Figura 3. Sacroileitis en la EA.
sobre un plano duro, al efectuar la separacin forzada de
ambas espinas ilacas anterosuperiores aparece dolor en una Adems aparecen:
o ambas sacroilacas. - Sindesmofitos y osificacin ligamento vertebral anterior y
- Maniobra de Erichsen: con el paciente en decbito supino, anillos fibrosos (imagen en caa de bamb)
aparece dolor en sacroilacas al hacer una aproximacin for- - Signo de Romanus: erosin en el ngulo anterior de 2 cuer-
zada de las crestas ilacas. pos vertebrales contiguos
- Maniobra de fabere (= f: flexin; ab: abduccin; ere: rotacin - Cuadratura de cuerpos vertebrales (ms comn en vrte-
externa): con el paciente en decbito supino, aparece dolor bras torcicas): squaring
en la sacroiliaca al colocar el muslo homolateral en flexin, - Prdida de lordosis lumbar fisiolgica y aumento de cifosis
abduccin y rotacin externa mximas. torcica y cervical.
La cifosis dorsal fisiolgica se acenta, de modo que los - Osteoporosis.
hombros y la cabeza se proyectan hacia delante (el signo de La gammagrafa sea permite detectar la sacroilitis tempra-
la flecha de Forestier, que consiste en la distancia entre el namente, as como los focos de ostetis. No obstante, no es
occipital y la pared, con el paciente en bipedestacin y la una tcnica que se deba utilizar en la clnica habitual. La
espalda apoyada en la pared, es til para controlar la evolu- tomografa computarizada (TC) no ha desplazado a la radio-
cin de la cifosis). La expansin respiratoria est limitada por loga convencional. Tiene sus indicaciones en el estudio de
la alteracin de las articulaciones costovertebrales y costo- imgenes dudosas de alteracin sacroiliaca o vertebral. La
transversas. La amplitud respiratoria normal (a la altura del resonancia magntica (RM) es una excelente tcnica para el
4 espacio intercostal en varones o submamario en mujeres) estudio de la sacroileitis y de otras alteraciones raqudeas
es superior a 25 mm, pero en estos casos est disminuida. La (como el sndrome de cola de caballo), motivadas por la
regin cervical pierde movilidad en todos los sentidos y enfermedad.
puede quedar totalmente anquilosada en actitudes variables.
Los grados de deformidad varan mucho de un paciente a Analtica:
otro, segn la intensidad de la enfermedad y tambin en La VSG est acelerada, pero carece de valor como parmetro
relacin con la correcta teraputica realizada en cuanto al de la actividad de la enfermedad (s se relaciona con la afecta-
tratamiento antiinflamatorio y medidas rehabilitadoras. El cin perifrica); tambin la protena C reactiva se eleva y posee
paciente espondiltico mal tratado adquiere la clsica actitud una discreta correlacin con la actividad global de la enferme-
cifsica con la cabeza proyectada hacia delante, en rotacin dad. Aparece hipergammaglobulinemia a expensas de la
lateral. IgA. No es propio de la enfermedad la presencia de ANA ni de
FR. El antgeno de histocompatibilidad HLA-B27 se halla pre-
Radiologa: sente en ms del 90% de los pacientes; su positividad no es
Las alteraciones que aparecen en las articulaciones sacroilacas per se diagnstica de enfermedad. (MIR).
son fundamentales para el diagnstico; se trata de una afectacin
bilateral y simtrica. Los cambios aparecen inicialmente en la Diagnstico:
Criterios Diagnsticos:
Grado Afectacin
(1984). Los criterios de diagnstico que se utilizan son:
0 Sacroilicas normales.
Criterios clnicos (1)
1 Borramiento del hueso subcondral = pseudo- - Limitacin de movimientos de la regin lumbar en los tres pla-
ensanchamiento del espacio articular. nos (flexin anterior, flexiones laterales y extensin).
- Historia de dolor, o presencia de dolor, en la unin dorsolumbar
2 Estrechamiento del espacio articular, esclerosis o en la regin lumbar.
por la ostetis reactiva y erosiones. - Expansin respiratoria igual o inferior a 25 mm, medida en el
cuarto espacio intercostal.
3 Formacin de puentes seos (fusin parcial). Criterios radiolgicos (criterio MAYOR) (MIR 05, 81; MIR 02, 80).
- Sacroiletis bilateral grado 2 o superior.
4 Anquilosis completa de la articulacin. - Sacroiletis unilateral grado 3 o 4.
42 ] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
R e u m a t o l o g a
Subluxacin
atloaxoidea
Uveitis aguda
(manifestacin extraarticular
ms frecuente)
Dolor lumbar
Sacroileitis y rigidez
(Rx primera prueba a
realizar)
Entesitis
] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [ 43
Manual A Mir www.academiamir.com
Etiologa:
Se trata de una enfermedad de adultos jvenes; la mayora son
HLA B27 + (que tienen peor pronstico, formas ms agresivas
y tendencia a la cronicidad). Existen dos formas de artritis reac-
tiva: (MIR 01, 77; MIR 98, 235). (ver tabla 5)
En pacientes con SIDA: el curso clnico es ms grave, general-
mente es slo oligoarticular y la enfermedad axial poco fre- Figura 4. lcera oral en el Reiter.
44 ] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
R e u m a t o l o g a
] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [ 45
Manual A Mir www.academiamir.com
ticos. En todos ellos es muy frecuente la afectacin de IFD - Datos de laboratorio. Se produce un aumento de reactantes
las articulaciones ms afectadas- y dactilitis de manos y de fase aguda y puede disminuir el complemento. Podemos
pies. En las formas de larga evolucin, puede desarrollarse encontrar una anemia normoctico-normocrmica, propia de
amiloidosis. procesos crnicos. El FR suele ser negativo (en la forma poliar-
ticular simtrica es positivo en el 25% de los casos). Podemos
encontrar una hipergammaglobulinemia IgA e hiperuricemia.
(MIR).
Radiologa. Comparte rasgos con la artritis reumatoide (tume-
faccin de partes blandas, disminucin del espacio articular,
erosiones, quistes subcondrales) pero a diferencia de sta,
no es propia la osteoporosis, es generalmente asimtrica, se
afectan las IFD y existe mayor frecuencia de reabsorciones
seas (imagen en lpiz -copa y lpiz-lpiz).
Tratamiento:
El tratamiento de la artritis se fundamenta en la administracin
continuada de AINEs. Se han observado resultados favorables
con antirreumticos de accin lenta como las sales de oro, con
la misma pauta teraputica de la artritis reumatoide (aunque
Figura 6. Dactilitis odedos en salchicha. Tpicos de la artritis psorisica y no parecen eficaces en la afectacin axial). Asmismo, se han
del Reiter, aunque tambin pueden verse en la esclerodermia. obtenido resultados favorables con salazopirina, etretinato y
metotrexato (til frente a la afectacin articular y cut-
nea); los antipaldicos no se emplean por el riesgo de
empeorar las manifestaciones cutneas. Recientemente se ha
iniciado el uso de los anti-TNFa en aquellos pacientes con una
gran afectacin cutnea.
46 ] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
R e u m a t o l o g a
SACROILEITIS
-Precoz, simtrica, ascendente -Ms tarda (no predomina en -25% (2 + frec) -20%
-Final: columna "caa de bamb" el cuadro clnico) -Similar a E. -Curso NO paralelo a E.
/
-AINES -F. refractarias: Sulfasalacina -MTX: muy eficaz -A. perifrica: Tto de pat.
-Ciruga de cadera MTX (en piel y artics) intestinal
8.1.- Osteoporosis
RECUERDA
Enfermedad caracterizada por prdida de masa sea (tanto
mineral como matriz colgena) debido a una tasa de resorcin
HLA B27 no se incluye en los criterios diagnsti-
cos de EA y es independiente de la gravedad (en sea superior a la de sntesis. Da lugar al desarrollo de fractu-
el Reiter sin embargo la asociacin con HLA B27 ras espontneas y ante traumatismos desproporcionadamente
se asocia a peor pronstico). pequeos, como consecuencia de una disminucin de la masa
La afectacin axial de la EA es erosiva, pero no lo sea.
es la afectacin perifrica.
La dactilitis o dedo en salchicha se produce por Epidemiologa:
afectacin de la IFP e IFD. Es tpico del Reiter Se trata de la enfermedad metablica sea ms frecuente (30-
(ms en pies) y de la psoriasis (ms en manos). 40% de todas las mujeres posmenopusicas y casi la mitad de
Recuerda que en la AR no se afecta la IFD. los mayores de 75 aos). La osteoporosis es un trastorno gene-
La artritis perifrica de la EII se asocia a la actividad ralizado del esqueleto, pero sus secuelas clnicas principales
de la enfermedad por lo que mejora con el mismo dependen de las fracturas de vrtebras, muecas, cadera,
tratamiento. La afectacin axial es, sin embargo, hmero y tibia.
independiente del curso de la enfermedad intesti-
nal. El uso de AINES puede empeorar la clnica Clasificacin:
digestiva e incluso precipitar un brote. Diferenciamos dos grandes grupos etiolgicos:
TEMA 8 ENFERMEDADES
METABLICAS PRIMARIA
- Involutiva o senil:
SEAS Tipo I o postmenopusica: mujeres (51-75 aos). Se caracte-
riza por una prdida acelerada de hueso trabecular; clnica-
ENFOQUE MIR mente son ms frecuentes las fracturas de cuerpos
vertebrales y distal de brazo (fractura de Colles).
Destacar la osteoporosis (tipo I y II) y la enfermedad de Tipo II o senil: mujeres y varones > 70 aos. Es debida a la
Paget. El raquitismo est completado con los aspectos prdida no tan acelerada de hueso trabecular y cortical pro-
peditricos de la enfermedad. Con lo que aqu se expo- ximal de hmero, cuello femoral, tibia y pelvis. (MIR).
ne es ms que suficiente en lo referente al raquitismo de
cara al MIR (para ambas asignaturas). - Idioptica juvenil o del adulto joven.
Tratamiento:
SECUNDARIA El objetivo ser:
- Alimentaria: Ingesta baja de calcio, malabsorcin, exceso de - Alcanzar el mximo pico de masa sea en la edad adulta
protenas, dficit de vitamina D
joven: dieta rica en calcio, realizacin de ejercicio fsico y
- Endocrinopatas. Hiperparatiroidismo, hipertiroidismo,
suprimir factores de riesgo.
hipercortisolismo, hipogonadismo, dficit de GH, hiperprolac-
- Prevenir la prdida de masa sea, en especial en los periodos
tinemia
en los que sta acelerada
- Metablicas. Diabetes, acidosis, hemocromatosis, intoleran-
- Actuacin sobre la osteoporosis ya establecida para impedir
cia a la lactosa
que aparezcan fracturas y evitar cadas o traumatismos.
- Genticas. Osteognesis imperfecta, homocistinuria, sndro-
me de Ehlers-Danlos, sndrome de Marfan.
FRMACOS
- Farmacolgicas. Corticoides, heparina, antiestrgenos...
- Estrgenos. Son el frmaco de eleccin en la prevencin y
- Tumores. Tumores primarios o metastticos, mieloma
- Otros. Inmovilizacin, artritis reumatoide, ingravidez, en el tratamiento de la osteoporosis postmenopusica. La
alcoholismo limitacin en su uso viene determinada por sus contraindi-
caciones: (MIR).
8.2.- Osteomalacia - Raquitismo dad muscular de predominio proximal. Las deformidades seas
suelen ser menos llamativas que en el caso anterior. A nivel radio-
Trastorno caracterizado por la disminucin de la mineralizacin grfico destaca la disminucin de densidad sea, estructura tra-
del hueso, con matriz sea normal. El raquitismo es el mismo becular borrosa (imagen en vidrio esmerilado); son caractersticas
proceso, pero en nios. las lneas de pseudofractura de Looser-Milkman (bandas
radiotranparentes perpendiculares a la cortical). (MIR).
Etiologa: El diagnstico definitivo se realiza con la biopsia sea (teji-
Dficit de Vitamina D do osteoide aumentado de grosor, con un tiempo de desfase
Es la causa ms frecuente de osteomalacia. en la mineralizacin de ms de 100 das, detectado mediante
Debido a: marcaje con tetraciclinas).
- Factores extrnsecos. Dficit de aporte (causa ms frecuen- Diagnstico Diferencial:
te), exposicin inadecuada al sol, malabsorcin intestinal, - Debilidad muscular: miopatas
incluyendo la enfermedad hepatobiliar y la insuficiencia pan- - Cuadros con dolor seo: metstasis seas
cretica crnica. - Hipocalcemia: Hipoparatiroidismo
- Alteraciones metablicas. Alteraciones hepticas (dficit - Fosfatasa alcalina elevada: Hepatopatas a expensas de la
hidroxilacin C25), insuficiencia renal (dficit hidroxilacin forma heptica, otras osteopatas (enfermedad de Paget).
C1), consumo de antiepilpticos (que trasforman el colecal-
ciferol en un metabolito inactivo), y dos trastornos heredita- HALLAZGOS DE LABORATORIO
rios:
Raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo I, calcio fosfato fosfatasa otros
por dficit de 25-hidroxilasa. srico srico alcalina
Raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo II,
Dficit de vit D. -25 (OH) D
por alteracin del receptor de la vitamina D.
(MIR 00, 124) disminuida
-1,25(OH)2D
Hipofosforemia
Normal bajo normal o
Tanto por dficit de aporte (abuso de anticido con aluminio),
o aumentados
como por la prdida tubular (raquitismo resistente a vitamina D
bajo -PTH elevada
ligado al cromosoma X, acidosis tubular renal tipo I, sndro-
(hiperparatiroidismo
me de Fanconi).
secundario)
Cuadro Clnico: Trastorno Normal Bajo -PTH normal
En el raquitismo encontraremos deformidades seas, fractu- tubular renal
ras patolgicas, debilidad muscular y trastornos importantes en Alta
el crecimiento. En algunos casos incluso con tetania debida a IRC -25(OH)D normal
la hipocalcemia severa. A nivel radiolgico destaca: ensancha- -1,25(OH)2D
miento de suturas (craneotabes o crneo en pelota de ping- Bajo Alto disminuida
pong), rosario raqutico (prominencia de las uniones con- -PTH elevada
drocostales), deformidades y arqueamientos seos. De inicio, (hiperparatiroidismo
aumenta el varo fisiolgico de los nios causando posterior- secundario)
mente deformaciones en valgo. Se suele realizar radiografa
de mueca donde se aprecian alteraciones en la metfisis, con Hepatopata u
cartlago de crecimiento aumentado con la tpica forma de Obstruccin Bajo Bajo -25(OH)D baja
copa. biliar
En la osteomalacia aparece un dolor esqueltico difuso (sn- extraheptica
toma ms frecuente) e hiperestesia sea, acompaado de debili-
Tabla 1. Diagnstico etiolgico del raquitismo y osteomalacia.
Tratamiento:
Orientado a suplir la carencia; en general suele existir una
buena respuesta, fundamentalmente en la forma carencial (lo
primero que mejoran son las alteraciones musculares, lo ltimo
las seas).
- Dficit de vitamina D (formas carenciales): Vitamina D2
(ergocalciferol) o vit D3 (colecalciferol) oral, aadiendo calcio.
- Malabsorcin intestinal. Vitamina D (50000-100000 UI) y
gran cantidad de calcio (4 gr de carbonato clcico)
- Insuficiencia renal crnica: calcitriol (0.25 microgr/da)
- Hipofosfatemia (osteomalacia resistente a la vitamina
D): fsforo (1-4 gr/d) ms calcitriol (0.2 microgr/da)
- Tratamiento anticonvulsivante: vitamina D (1000 UI/da).
Afecta con ms frecuencia a varones, aumentando su preva- - Complicaciones neurolgicas, por crecimiento de la base del
lencia con la edad. Se desconoce la etiologa: la presencia de crneo
inclusiones virales (paramixovirus como el sarampin, VRS o del - Mayor frecuencia de litiasis urinaria, por aumento de la cal-
moquillo canino), en el ncleo de osteoclastos sugiere la posi- ciuria (rara vez hipercalcemia), hiperuricemia y gota.
bilidad de un origen viral en individuos predispuestos gentica- - Fracturas patolgicas.
mente (15% tienen historia familiar) (MIR). - Anemia por compresin medular.
- Sarcoma (1%): es la complicacin ms grave. Se trata de la
Cuadro Clnico: principal causa de sarcoma seo en el adulto. Clnicamente,
La mayora de los pacientes permanecen asintomticos, siendo se debe considerar ante aumento del dolor y de la tumefac-
el diagnstico muchas veces un hallazgo casual. El dolor seo cin junto con elevacin exagerada de los niveles de fosfata-
primario, no relacionado con el movimiento, es el sntoma clni- sa alcalina. (MIR 97F, 101).
co ms frecuente. Otras manifestaciones clnicas son el aumento
de tamao del crneo (crneo pagtico), la cefalea, el aumento Diagnstico:
de la temperatura local, por aumento de la red vascular, y la apa- - Alteraciones radiogrficas. La pelvis es la estructura ms
ricin de deformidades tpicas, como la tibia en sable y el fmur afectada seguida de fmur, crneo, tibia, columna lumbosa-
en cayado. Podemos encontrar estras angioides en la retina. cra, clavculas, costillas Encontramos dos fases:
Ltica: osteoporosis circunscrita.
Esclertica: aumento de la densidad sea, frecuente en
huesos faciales y vrtebras (en marco o en marfil), con
aumento del tamao seo (por incremento del hueso cor-
tical subperistico).
Reduccin de masa sea (prdida Defecto de accin de la Vit D por diversas -Infeccin viral (paramixovirus) en
paralela de matriz y mineral) causas: paciente genticamente
-Primaria: -Reduccin en la mineralizacin de la predispuesto
Etiopatogenia
Tratamiento:
La mayora no requiere tratamiento, ya que la enfermedad TEMA 9 ESCLEROSIS
suele ser localizada y asintomtica. (MIR 05, 80). Las indicacio- SISTMICA
nes para el tratamiento sern: dolor seo persistente, compre-
sin nerviosa, deformidad rpidamente progresiva con trastor- PROGRESIVA
nos de la postura y de la marcha, insuficiencia cardiaca, hiper-
calciuria intensa, fracturas repetidas y preparacin para la ciru- ENFOQUE MIR
ga ortopdica. En estos casos, se utilizan calcitonina y bifos-
Debemos tener clara la clasificacin y las complicaciones,
fonatos, estos ltimos destacan como tratamiento de elec-
sobre todo renales. No olvidis prestar atencin a cul es
cin. (MIR 00, 118).
la principal causa de muerte. Suelen preguntarla en
forma de caso clnico.
RECUERDA
La enfermedad de Paget suele cursar de manera Trastorno multisistmico de etiologa desconocida caracteri-
asintomtica. Es la causa ms frecuente de eleva- zado por una fibrosis tisular y alteraciones estructurales del
cin de la fosfatasa alcalina en el anciano. Ello hace lecho vascular. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos
que muchos pacientes se diagnostiquen estando rganos internos, como tubo digestivo, pulmn, corazn y
asintomticos por encontrar una elevacin de la rin.
fosfatasa alcalina en revisiones rutinarias.
La Pelvis el el hueso que ms se afecta en el
Etiopatogenia:
Paget.
Desconocida. Se plantean tres alteraciones bsicas:
La enfermedad de Paget puede ocasionar esteno-
- alteraciones vasculares (dao en el endotelio)
sis artica (lo habitual en las enfermedades reu-
matolgicas en que condicionen insuficiencia - trastorno en la sntesis de colgeno,
artica). - anomalas inmunolgicas. (Alteracin fundamentalmente
celular).
Podran intervenir factores genticos (asociacin familiar, HLA Fenmeno de Raynaud (90-100%)
DR1, DR2, DR3 y DR5), y ambientales. La sospecha ms fuer- Aparece en la prctica totalidad de los pacientes (90-100%)
te ha podido establecerse entre el contacto con diversas sus- (MIR). Es la manifestacin inicial en la mayora de los casos,
tancias y la aparicin de manifestaciones clnicas parecidas a precediendo en aos a las manifestaciones de las formas loca-
la esclerodermia: cloruro de polivinilo (polimerizacin), slice lizadas, mientras que en las formas difusas los dems sntomas
(mineros), algunos disolventes orgnicos (tricloroetileno, se manifiestan en menos de 1 ao. Es el resultado de la vaso-
hidrocarburos aromticos), silicona (prtesis mamarias), tra- constriccin episdica de arteriolas y arterias de pequeo cali-
tamientos con bleomicina y pentazocina o ingestin de acei- bre de los dedos, desencadenada por el fro, emociones, est-
te txico. mulos vibratorios, y cursa con tres fases clnicas: palidez
(vasoespasmo), cianosis (vasodilatacin) y rubor (hiperemia
Clasificacin: reactiva) suele acompaarse de dolor.
- Esclerosis Sistmica Difusa. (Ver tabla)
- Esclerosis Sistmica Limitada o Sndrome de Crest
(Calcinosis, Raynaud, alteracin de la motilidad Esofgica,
eSclerodactilia y Telangiectasias) (MIR).
DIFUSA LIMITADA
En la radiografa aparece, de forma caracterstica, calcificacin te progresiva, HTA maligna por activacin del eje renina-angio-
de partes blandas y reabsorcin de falanges terminales tensina, precedida a veces de anemia microangioptica y
(incluso en clavculas y ngulo mandibular). Puede aparecer sn- derrame pericrdico. Responde a IECAS, lo que ha hecho que
drome del tnel carpiano. La radiologa puede mostrar reabsor- la afectacin renal ya no sea la principal causa de muerte. (MIR
cin de las falanges distales (acroostelisis) siendo tpicas las 00F, 98; MIR 99, 87; MIR 98, 209).
calcificaciones de partes blandas. La miositis no es frecuen-
te. Otras
Sndrome seco, neuropata perifrica y neuralgia del trigmi-
no, endocrinopatas como hipogonadismo, tiroiditis de
Hashimoto, hipotiroidismo e hipertiroidismo.
Diagnstico:
CRITERIOS DIAGNSTICOS (ver tabla 2).
Se establece cuando se da 1 criterio mayor y 2 menores.
Datos de Laboratorio:
Figura 3. Calcificaciones de partes blandas. Encontramos datos inespecficos como VSG acelerada, anemia
multifactorial (de enfermedad crnica, hemorragia digestiva,
Gastrointestinales dficit de vitamina B12 y/o cido flico), factor reumatoide
Son las manifestaciones viscerales ms frecuentes. El esfago positivo (25%), anticuerpos antipolimiositis cuando asocian
es el rgano ms frecuentemente afectado (80% presenta poliomiositis, hipergammaglobulinemia y/o inmunocomplejos
alteraciones manomtricas, 50% presenta clnica), sobre todo circulantes.
en su porcin distal y en el esfnter esofgico, lo que se tra- Los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90%, cons-
duce en pirosis y reflujo, disfagia Puede complicarse con tituyen el hallazgo inmunolgico de mayor inters. El patrn de
estenosis esofgica y esfago de Barret con el consecuen- inmunofluorescencia ms habitual es el moteado, aunque es
te riesgo de degeneracin maligna. Tambin puede afectarse el ms especfico el nucleolar.
estmago y el intestino en todo su trayecto (dilatacin, atona, - Anti-topoisomerasa I o anti-Scl 70 (20-25%), la mayora de
dolores abdominales, leo paraltico, malabsorcin, divertcu- los pacientes, con este anticuerpo positivo, pertenecen a la forma
los). Puede complicarse con esofagitis por reflujo, esteno- difusa; se asocia con neumonitis intersticial. (MIR 06, 88)
sis esofgica y esfago de Barret, con el consecuente riesgo - Anticuerpos anticentrmero, (50% del total de formas)
de degeneracin maligna. La forma localizada puede compli- son caractersticos de la forma limitada, donde se hallan pre-
carse con cirrosis biliar primaria. sentes hasta en el 70-80% de los casos. No aparecen en
otras conectivopatas. (MIR).
Pulmonar - Anticuerpos antinucleolares (20%). Anti-RNA polimerasa
Es la segunda manifestacin visceral ms frecuente. Implica I, II y III en la forma difusa y antifibrilarina (muy especfica) de
mal pronstico (en la actualidad es la primera causa de las formas con afectacin intestinal, HTP y alteraciones mus-
muerte). Clnicamente, la disnea de esfuerzo es el sntoma culoesquelticas.
ms frecuente. La fibrosis pulmonar de lbulos inferiores
es la alteracin caracterstica y aumenta la frecuencia de car- Evolucin:
cinoma broncognico y de clulas alveolares (tpico el carci- La historia natural de la enfermedad es variable. En la mayora de
noma bronquialveolar). Pueden producirse neumonas por los enfermos, tiene un curso prolongado y no es infrecuente una
aspiracin debido al reflujo gstrico. La HTP puede ser pri- supervivencia superior a 20 aos, despus del diagnstico.
maria (sin fibrosis pulmonar; ocurre en el 10% de los Un porcentaje reducido desarrolla un curso rpidamente pro-
pacientes con afectacin cutnea limitada) o secundaria a gresivo hacia el deterioro orgnico y la muerte. Las formas difu-
la fibrosis pulmonar, y desencadenar un empeoramiento pro- sas tienen peor pronstico que las limitadas, porque presentan
gresivo de la disnea con aparicin de insuficiencia cardiaca con mayor frecuencia afectacin pulmonar, renal y/o cardiaca.
derecha. (MIR 97F, 93). (MIR 05, 84).
Cardiaca Tratamiento:
Suele ser asintomtica. Se trata de pericarditis, insuficiencia No hay un tratamiento satisfactorio. El tratamiento de los rga-
cardiaca, miocardiopata, arritmias o bloqueos. La necrosis en nos afectos puede aliviar los sntomas y mejorar su funcin.
banda es una alteracin patolgica caracterstica, resultado Debemos controlar la tensin arterial y realizar recuentos san-
del vasoespasmo. guneos, con control de funcin renal y pulmonar.
- Medidas generales. Se ha ensayado un sinfn de medica-
Renal mentos, entre ellos:
Implica mal pronstico, se manifiesta desde proteinuria hasta Glucocorticoides: en casos de miopata grave, pericarditis,
una crisis renal esclerodrmica (ms frecuente en las formas artritis refractarias a AINEs y para reducir el edema en la
difusas). La crisis renal cursa con insuficiencia renal rpidamen- primera fase de afectacin cutnea.
D-penicilamina: es un inmunosupresor que interfiere en la sn- - Tratamiento especfico. Orientado en funcin de las mani-
tesis del colgeno. Se trata del frmaco ms utilizado con res- festaciones clnicas:
puestas desiguales. Su indicacin se concretara en las fases
iniciales de la forma difusa con afectacin orgnica mnima, RECUERDA
mientras que en etapas de la enfermedad ya establecida o en
las formas limitadas, su uso no parece tan adecuado. La esclerodermia difuSA se asocia con anticuerpos
Otros: colchicina, interfern alfa, fotoquimioterapia. AntitopoisomeraSA
Clnica Tratamiento
ta dcada de la vida, y se han descrito casos de asociacin toria que se produce depende tanto de factores del husped
familiar. (estado de los mecanismos de defensa), como del microorga-
nismo (virulencia y tamao del inculo).
Cuadro Clnico:
El fenmeno de Raynaud es el sntoma ms precoz. Puede ser 11.1.- Artritis No Gonoccicas
grave, con gangrena de las puntas de los dedos. Otras mani-
festaciones precoces son artralgias, esclerodactilia, con tume- La mayora de las artritis bacterianas se manifiestan en forma
faccin de los dedos, en forma de salchicha, e hinchazn del de monoartritis aguda que, por orden de frecuencia, afectan a
dorso de las manos, fiebre y neuralgia del trigmino. Tambin rodilla, cadera, hombro, mueca, tobillo y otras articulaciones;
es muy frecuente la artritis erosiva y deformante (80-90%), que en el grupo de adictos a drogas por va parenteral, se afectan
suele ser simtrica y afecta sobre todo las articulaciones inter- sobre todo las articulaciones axiales: sacroilacas, esternoclavi-
falngicas proximales y las metacarpofalngicas. Los pulmones culares y condrosternales. En el 10% de los enfermos, pueden
se afectan, aproximadamente, en el 80% de los pacientes afectarse dos o ms articulaciones. La va principal de infeccin
(alteracin de la capacidad de difusin del CO, pleuritis, fibro- es la hematgena y, menos freceuentemente, por extensin
sis pulmonar difusa, o hipertensin pulmonar, que es la mani- desde tejidos vecinos infectados o inoculacin directa.
festacin ms grave). En un 20% de los pacientes se desarro-
lla pericarditis y alteraciones de la conduccin cardiaca, miocar- Etiologa:
ditis e insuficiencia cardiaca congestiva. Puede aparecer afecta-
cin gastrointestinal y renal en el transcurso de la enfermedad. Grmenes ms frecuentes
La neuropata perifrica y la meningitis asptica son las mani- En general Segn edades Segn situacin de base
festaciones neurolgicas ms frecuentes.
- < 2 meses: -Artritis reumatoide: S. aureus
Pruebas de Laboratorio: S. aureus -ADVP: S. Aureus (MIR 98, 167)
Los marcadores serolgicos caractersticos son los anticuerpos y Streptococos de su propia
anti RNP, que se detectan a ttulos elevados. Se observan tam- flora, Pseudomonas y otros
bin anticuerpos antinucleares (ANA) con patrn moteado. El Gram negativos de los
factor reumatoide est presente en el 25% de los casos. instrumentos de inyeccin.
- 2-24 meses: -Inmunodeprimidos: bacilos
Diagnstico: H. influenzae gram negativos
Se establece con el criterio serolgico y 3 criterios clnicos. (desde la vacuna -Prtesis postquirrgicas:
contra en S. epidermidis (es el ms frecuente),
Criterios Serolgicos Criterios Clnicos Haemophilus han S. aureus. Pueden cursar de
S. aureus predominado forma aguda o con dolor crnico
Anticuerpos anti RNP -Edema de manos (75% de S.aureus y S. sin sntomas generales (tto:
IMPRESCINDIBLE -Miositis pioartrosis pyogenes) erradicar la prtesis + ATB).
-Fenmeno de Raynaud no -Inoculacin directa: S. Aureus,
-Esclerodactilia gonoccicas) - 2-15 aos: S. epidermidis
-Sinovitis S. aureus -Araazo o mordedura de gato,:
Pasteurella multocida.
Tabla 1. Criterios diagnsticos de la EMTC.
- adulto joven y -Alcohlicos, hemoglobinopatas:
Evolucin: adolescente: Neumococo
En muchos pacientes, evoluciona hacia el desarrollo de esclero- gonococo (MIR) -Fracturas abiertas:
sis sistmica o, ms raras veces, a lupus eritematoso sistmico Polimicrobiana
(LES). Con reduccin gradual de la hipergammaglobulinemia, - > 40 aos: -Ulceras, abscesos abdomen:
as como la desaparicin de los anticuerpos anti-U1-RNP. El S. aureus Anaerobios
pronstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afec-
Nota: En ADVP y en pacientes con SIDA, el germen ms frecuente causal
tacin de los rganos principales. de espondilodiscitis pigena y de la afectacin esternoclavicular, es la
Pseudomona aeruginosa, seguida de S. aureus. La afectacin del cartlago
Tratamiento: esterno-costal es tpica de infeccin por Candida.
No existe un tratamiento especfico. El control de cada sntoma
se realiza igual que en el resto de conectivopatas. Tabla 1. Etiologa de las artritis.
56 ] ARTRITIS SPTICAS [
R e u m a t o l o g a
] ARTRITIS SPTICAS [ 57
Manual A Mir www.academiamir.com
lenta mono o pauciarticular. Los hemocultivos son negativos lo hace en cuadros ms cronificados generalmente en mayores
en la mayora de casos, los cultivos del lquido sinovial pue- de 40 aos.
den ser positivos. En nuestro medio, se debe pensar en una brucelosis ante cual-
quier coxitis, espondilitis o sacroiletis aguda o cuadro articular
Diagnstico: con cuadro de fiebre ondulante o sudores, astenia, estrei-
Requiere adems de lo expuesto para las artritis no gonocci- miento, esplenomegalia y orquitis.
cas, la realizacin cultivo en medio de Thayer-Martin de un fro- Se puede diagnosticar mediante hemocultivo en fase aguda
tis uretral, cervical, rectal o farngeo para determinar la coloni- (medio de Ruiz Castaeda) y muchas veces mediante pruebas
zacin del gonococo. serolgicas. En un 50% de casos, el cultivo de lquido sinovial
es positivo, en el resto se considera una artritis reactiva media-
Tratamiento: da por inmunocomplejos.
Antibioterapia con Ceftriaxona 1 gr iv. o im. cada 24 horas duran- El tratamiento se realiza mediante tetraciclinas y estreptomici-
te 6-12 das, adems del drenaje de la articulacin infectada. na o la combinacin de doxiciclina, rifampicina y cotrimoxazol.
58 ] ARTRITIS SPTICAS [
R e u m a t o l o g a
Etiologa:
12.1.- Policondritis Recidivante En la actualidad la polineuropata diabtica es la causa ms
frecuente a nivel del tarso y MTF (MIR). En nios la causa ms
Se trata de una enfermedad poco frecuente y de carcter infla- frecuente es el mielomeningocele. Otras causas son: tabes dor-
matorio, que a afecta las estructuras cartilaginosas de todo el sal, siringomielia (con afectacin glenohumeral, del codo y
organismo, as como los rganos auditivo y visual, el rin y el del carpo) (MIR), la amiloidosis, la lepra o las inyecciones
sistema cardiovascular. intraarticulares repetidas de glucocorticoides. No aparece en el
hipotiroidismo. (MIR 00F, 95).
Etiologa:
Desconocida. La deteccin en algunos pacientes de anticuerpos Clnica:
contra el colgeno tipo II sugiere una base inmunolgica. En un La articulacin aumenta de tamao, como consecuencia del
30%, se asocia a otra enfermedad reumatolgica autoinmune crecimiento seo y del derrrame sinovial. Conforme progresa la
(AR, EA, sndrome de Reiter, LES y sndrome de Sjgren). enfermedad aparece inestabilidad, subluxacin y crepitacin: lo
ms caracterstico es que el dolor es inferior al que cabra espe-
Anatoma Patolgica: rar.
El cartlago es invadido por un infiltrado inflamatorio en el que
primero predominan los neutrfilos y, ms tarde, las clulas Tratamiento:
redondas. Como consecuencia de ello, el cartlago pierde su Se basa en estabilizar la articulacin (soportes externos, fru-
basofilia, degenera y finalmente es sustituido por tejido fibro- las). Est contraindicado el reemplazamiento articular por pr-
so, que puede calcificarse. tesis. El tratamiento de la enfermedad causal NO suele alterar
la enfermedad articular.
Cuadro Clnico:
Predomina entre los 40 y los 60 aos, cursando de forma epi- 12.3.- Osteoartropata Hipertrfica
sdica y recidivante. (MIR).
La condritis de los pabellones auriculares es la manifesta- Esta afeccin se manifiesta generalmente en la edad media de
cin clnica ms frecuente y la forma de inicio de la mitad de la vida y se caracteriza por una hipertrofia de manos y pies.
los casos. El comienzo de la condritis es sbito, con dolor inten- Diferenciamos una forma primaria, que puede ser idioptica o
so y un enrojecimiento violceo de la parte cartilaginosa del ms frecuentemente, familiar (enfermedad de Touraine-
pabelln auricular, respetando el lbulo. La afectacin del odo Solente-Calv de herencia AD) y una forma secundaria asocia-
interno produce un sndrome vestibular. da a neoplasias de pulmn (carcinoma broncognico y pleu-
La artritis es la segunda manifestacin ms frecuente de ini- ral), infecciones pulmonares, fibrosis qustica, sarcoidosis, neu-
cio, con oligoartritis o poliartritis asimtrica no erosiva que monitis intersticial crnica, cardiopata congnita con shunt de
afecta a cualquier articulacin, pero, en especial, las paraester- derecha a izquierda, cor pulmonale, neoplasias gastrointestina-
nales. les, enfermedad inflamatoria intestinal, edocarditis bacteriana
La condritis nasal se traduce en episodios sbitos de dolor y subaguda (S.viridans sobre todo), etc. (MIR 97, 107; MIR 97F,
tumefaccin con sensacin de obstruccin nasal, rinorrea e 96).
incluso epistaxis. La inflamacin reiterada produce una defor- - Sndrome articular. Cursa con dolor, tumefaccin y derra-
midad tpica de la nariz en silla de montar. me en las grandes articulaciones distales.
En los ojos la episcleritis, la conjuntivitis y la uvetis son las - Sndrome morfolgico. Hay una deformacin de los
lesiones ms frecuentes. dedos de las manos y de los pies, con una incurvacin de
La afectacin del cartlago del tracto respiratorio produce ron- la ua, en forma de vidrio de reloj, junto con un ensancha-
quera, tos, disnea, estridor y dolor a la palpacin del cartlago miento de la falange terminal (acropaquia o dedos en pali-
tiroides y de la trquea. llo de tambor).
La cuarta parte de los pacientes presentan lesiones cutneas, - Sndrome radiolgico. La primera exploracin a realizar es
sobre todo vasculticas. la Rx trax. A nivel seo, las difisis afectas aparecen recu-
En el sistema cardiovascular, puede producir insuficiencia ar- biertas por una o varias capas seas estratificadas, en forma
tica por dilatacin del anillo valvular, insuficiencia mitral y de corteza de rbol, lo cual se traduce por un doble o triple
aneurisma artico. contorno seo.
En ocasiones puede presentarse como fiebre de origen desco- La instauracin del proceso es rapidsima y bastan a veces slo
nocido. 15 das para que se forme la acropaquia, especialmente en los
] ARTRITIS SPTICAS [ 59
Manual A Mir www.academiamir.com
Condritis
auricular. Epiescleritis,
Lo ms conjuntivitis y
caracterstico uveitis
y frecuente
Condritis nasal
Afectacin de
cartlago respiratorio
(ronquera, estridor)
Artritis de
articulaciones
paraesternales
Insuficiencia artica y
aneurismas de aorta ascendente
Vasculitis cutnea
Dx: clnico.
Tto: esteroides inmunosupresores
AMIR
60 ] OTRAS ARTROPATAS [
R e u m a t o l o g a
Tratamiento:
En el caso de amiliodosis AL se han utilizado citostticos. El uso
de melfaln y prednisona junto con colchicina puede mejorar
la supervivencia. En las formas secundarias, se basa en el trata-
miento de la enfermedad de base.
] AMILOIDOSIS [ 61
Manual A Mir www.academiamir.com
TEMA 14 SNDROME DE
SJGREN
ENFOQUE MIR
No muy importante. Recuerda qu autoanticuerpos se
relacionan con este sndrome. Con la tabla es ms que
suficiente para el MIR. Recuerda el linfoma de partida.
62 ] SNDROME DE SJGREN [
R e u m a t o l o g a
Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjgren depresivos (disminuyen la secrecin glandular). La pilocarpina
primario y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son oral mejora las manifestaciones de sequedad. Se utilizan gluco-
las que marcarn el pronstico del paciente. Por orden de fre- corticoides e inmunosupresores para el manejo de la afectacin
cuencia, aparecen: artralgias/ artritis (60%), Raynaud (40%), extraglandular.
adenopatas, afectacin pulmonar (neumonitis intersticial),
renal (nefritis intersticial), vasculitis y polineuropatas. CLNICA TRATAMIENTO
En los pacientes con sndrome de Sjgren, hay una mayor inci-
dencia de linfomas no Hodgkin de clulas B y macroglobuli- Manifestaciones -Xerostoma -Ingesta de lquidos
nemia de Waldenstrm. El linfoma se sospecha ante tume- bucales (sequedad bucal) -Bromhexina y
faccin parotdea prolongada, reduccin de FR, linfadenopat- -Disfagia (sensacin pilocarpina
as y ndulos pulmonares. (MIR). urente)
-Hipertrofia parotdea
en el Sjgren 1
Tratamiento: Epidemiologa:
No existe tratamiento eficaz contra la destruccin glandular. Se trata de la forma ms frecuente de enfermedad articular y
Empleamos tratamiento sintomtico con lgrimas artificiales, la principal causa de incapacidad en el anciano. La incidencia
nebulizaciones nasales e ingesta abundante de lquidos. Es aumenta con la edad (es el factor de riesgo ms importante).
importante evitar frmacos diurticos, antihipertensivos y anti- Hasta los 55 aos, es igual de frecuente en ambos sexos pero,
] ARTROSIS [ 63
Manual A Mir www.academiamir.com
por encima de los 55 aos, predomina en mujeres, donde ade- tersticas mecnicas (se agrava con el ejercicio y mejora en reposo),
ms suele ser ms sintomtica (MIR 99F, 210). La artrosis de que suele ser la primera y principal manifestacin; la rigidez de la
manos y rodillas es ms frecuente en mujeres, la artrosis de articulacin despus del reposo es de breve duracin (matutina, de
cadera es ms frecuente en el hombre. <15-30 minutos). Hay limitacin de la movilidad articular, crepita-
cin sea, tumefaccin de consistencia sea, deformidad en esta-
Etiologa: dios avanzados. No aparecen signos clnicos ni analticos de afecta-
Segn el American Collage of Reumatology (1986), se clasifi- cin sistmica. Destacan como formas clnicas:
can las artrosis en: - IFD (Ndulos de Heberden). Forma ms frecuente de oste-
oartritis idioptica. Ms frecuente en mujeres y > 45aos. Se
Idioptica trata de un problema esttico ms que funcional. Se habla
Es aquella en la que no se conoce la causa, aunque se han de una tendencia familiar heredada de forma AD en la mujer
identificado una serie de factores que pueden influir en la y AR en el varn.
gnesis de la enfermedad (edad, factores genticos, sexo, obe- - IFP (Ndulos de Bouchard). (MIR)
sidad, estrgenos, microtraumatismos)
LOCALIZADA
- manos: ndulos de Heberden y Bouchard, rizartrosis del pul-
gar, artrosis erosiva interfalngica
- pies: hallus valgus, hallus rigidus, artrosis talonavicular.
- rodilla: compartimento femorotibial y femoropatelar
- cadera: excntrica (superior), concntrica (medial),difusa
- raquis: interapofisaria, discovertebral, ligamentaria (hiperos-
tosis anquilosante vertebral), espondilosis
- otras localizaciones: hombro, acromioclavicular
GENERALIZADA
Pequeas articulaciones perifricas y del raquis; grandes articu-
laciones centrales y raquis; mixta.
Secundaria
Se incluyen en este grupo las relacionadas con: Figura 1. Ndulos de Bouchard.
- Traumatismos
- Patologa congnita o del desarrollo (enfermedad de Perthes - Base del Pulgar (articulacin trapeciometacarpiana). Es la
y otras displasias, dismetras) segunda localizacin ms frecuente de la artrosis. Tambin es
- Alteraciones metablicas: hemocromatosis, Wilson, enfer- ms frecuente en mujeres.
medad de Gaucher. - Coxartrosis. Es una de las formas de artrosis ms incapaci-
- Alteraciones endocrinas: acromegalia, hiperparatiroidismo, tante, junto con la rodilla. En la mayora de los casos, es
DM, obesidad, hipotiroidismo secundaria a anomalas congnitas o del desarrollo. Es ms
- Alteraciones neuropticas: artropata de Charcot. frecuente en varones y unilateral (20% bilateral). La impo-
- Enfermedad articular inflamatoria: por depsito de microcrista- tencia funcional se traduce en cojera. Se produce dolor en
les, infecciones, artritis reumatoide, artropatas seronegativas. regin inguinal, tambin en nalgas, en regin proximal del
Otras: necrosis avascular, enfermedad de Paget muslo e incluso en la rodilla. Inicialmente se afecta la rota-
cin interna de la cadera.
Anatoma Patolgica: - Gonartrosis. Es ms frecuente en mujeres. De inicio unilate-
Inicialmente se produce un reblandecimiento focal en un rea ral, con tendencia a hacerse bilateral. Es menos frecuente
de la superficie cartilaginosa sometida a cargas; aumenta el que la artrosis de manos y pies y ms que la de la cadera. La
contenido en agua y disminuye la de proteoglicanos, los con- afectacin ms frecuente es la degeneracin artrsica del
drocitos proliferan y forman grupos localizados de gran activi- compartimento femorotibial medial o interno, provocando
dad. Seguidamente, aparecen fisuras superficiales, tangencia- un varo de la rodilla. (MIR).
les o perpendiculares, que dan un aspecto fibrilar al cartlago.
El grado de destruccin del cartlago es variable y puede pro-
gresar desde lesiones superficiales y moderadas, a francas ulce-
raciones que exponen el hueso subcondral; ello depende de las
fuerzas que acten sobre la articulacin y de la eficacia del pro-
ceso reparador del condrocito.
El hueso subcondral responde activamente a la agresin con
aumento de la remodelacin y una neta ganancia de hueso,
aumentando el grosor y la densidad de la placa sea (osteoscle-
rosis) y formando excrecencias seas en los mrgenes de la arti-
culacin (osteofitos), en las inserciones cpsulo-ligamentarias.
En la cadera, y ms raras veces en otras articulaciones, se for-
man quistes (geodas) intraseos, yuxtarticulares que se origi-
nan como consecuencia de la hiperpresin articular que esca-
pa a travs de fallas de la cortical.
Clnica:
Se caracteriza por un comienzo insidioso. En los primeros estadios
es indolora, posteriormente comienza a aparecer un dolor de carac- Figura 2. Gonartrosis.
64 ] ARTROSIS [
R e u m a t o l o g a
- Artrosis Vertebral. Dolor y rigidez, localizados ms frecuen- cesos pueden aparecer en el 20% de los casos asociados a dis-
temente en la columna cervical (C5-C6) y lumbar (L4-L5 y L5- tintas enfermedades (AR, LES, conectivopatas) y, en un
S1) Diferenciamos entre espondilosis para referirnos a la 10%, a neoplasias.
enfermedad degenerativa de los discos y artrosis vertebral
cuando se afectan las articulaciones interapofisarias. Etiologa:
- Esternoclavicular. Causa frecuente de consulta por motivos Se han planteado diferentes hiptesis:
estticos, pero casi siempre asintomtica. - Infecciosa: en relacin con virus (no el VHB)
- Artrosis Generalizada Idioptica. Forma clnica con fuerte - Inmune: por la presencia de autoanticuerpos circulantes
componente gentico, ms frecuente en mujeres perimeno- (anti-Jo, anti-Mi, anti-PM1, anti-PM/Scl) y de linfocitos CD8 +
pusicas. Se caracteriza por brotes de inflamacin con afec- y macrfagos que invaden fibras musculares.
tacin de 3 o ms articulaciones. Remite paulatinamente en - Gentica: predisposicin gentica, con HLA DR3 y DRW52.
la mayora de los casos y aparecen deformidades de los
dedos de poca repercusin funcional (slo una pequea pro- Cuadro Clnico:
porcin requiere tratamiento mdico prolongado o ciruga). - Alteraciones musculares. Vienen marcadas por la presen-
- Osteoartritis Erosiva. Es la forma ms agresiva de artrosis cia de debilidad muscular aguda o subaguda (generalmen-
que cursa con brotes de inflamacin aguda articular y des- te de inicio insidioso), simtrica y difusa, con preferencia por
truccin progresiva de articulaciones (ms frecuentemente musculatura proximal de extremidades (cintura plvica y
IFD e IFP), produciendo deformidad y alteracin funcional. En escapular), tronco y cuello. En la mayora de los casos es
RX es tpico el colapso de la placa sea subcondral. indoloro. Con el tiempo, desarrollan atrofia, contracturas y
disminucin de los reflejos.
Diagnostico: - Alteraciones cutneas. La ms frecuente en la DM es una
Est basado en la clnica y en los hallazgos radiolgicos. En la erupcin cutnea eritematoviolcea que afecta a cuello, cara
radiografa, lo ms precoz es el pinzamiento de la lnea arti- y trax. Es caracterstico tambin, el eritema heliotropo (en
cular, otros hallazgos son el aumento de la remodelacin prpados), que puede extenderse a otras zonas fotoexpues-
(esclerosis subcondral y osteofitos) quistes o geodas sub- tas), las ppulas de Gottron (localizadas en los nudillos),
condrales y deformidad articular (MIR 97, 118). No hay telangiectasias periungueales, a veces ulceracin drmica y
correlacin entre la intensidad de los sntomas y el grado de calcinosis (fundamentalmente en la DM infantil).
alteracin radiogrfica. - Articulares. Artralgias, artritis transitorias, no erosivas, con
Encontramos un lquido sinovial de caractersticas mecnicas tendencia a la simetra.
(grupo I o no inflamatorio). A nivel analtico: VSG normal y FR - Otras. Afectacin cardiaca variable (alteracin ECG, arritmia,
negativo. (MIR 01F, 81). miocarditis), pulmonar (fibrosis intersticial asociada con anti
Jo-1), renal (muy rara), fenmeno de Raynaud.
Tratamiento:
Dirigido a aliviar el dolor y mantener la funcin, lo ms impor-
tante es la reduccin de la sobrecarga articular. CLASIFICACIN
- Fisioterapia: calor, hielo, ejercicios (mejor isomtricos que
isotnicos, ya que reducen la sobrecarga articular). I. PM
- Tratamiento Farmacolgico: analgsicos como primer Idioptica 30% -Sin clnica cutnea
grupo de frmacos a utilizar (paracetamol), AINEs si no res- primaria
ponden a analgsicos (alivian el dolor ms por su efecto anal-
gsico que por el antiinflamatorio). Se ha aprobado la inyec- II. DM 30% -Erupcin cutnea tpica + miosistis sin
cin intraarticular de cido hialurnico en la artrosis de rodi- Idiomtica demostracin de neoplasia, vasculitis o
lla resistente a otros tratamientos, pues parece tener un efec- primaria conectivopata
to ms lento pero ms duradero que el de los corticoides -Alteraciones cutneas pueden preceder o
intraarticulares. No estn indicados los glucocorticoides va aparecer con posterioridad al sndrome
sistmica. La inyeccin intra o periarticular de glucocorticoi- muscular
des provoca una mejora sintomtica, (no realizar ms de 1
vez cada 1-4 meses en la misma articulacin). III. DM o PM 10% -Lesiones musculares y cutneas
- Ciruga: artroplastia total (artrosis avanzada y fracaso del asociada a indistinguibles de otros tipos
tratamiento mdico intenso), osteotomas, artroscopia (elimi- neoplasia -Ms frecuente en > 60 aos
nar fragmentos de cartlago desprendidos). -Las neoplasias pueden preceder o
aparecer con posterioridad a la miositis
(hasta 2 aos)
TEMA 16 POLIMIOSITIS -Neoplasias ms frecuentes: pulmn,
DERMATOMIOSITIS ovario, mama, gastrointestinales y
mieloproliferativas
ENFOQUE MIR
IV. DM y PM 10% -Mayor frecuencia de calcinosis,
A tener en cuenta en relacin al diagnstico diferencial, infantil contracturas musculares y vasculitis en
y en preguntas tipo caso clnico. Recuerda el eritema asociada a piel, msculos y aparato gastrointestinal
heliotropo y las ppulas de Gottron. vasculitis -Mortalidad de 1/3
] POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS [ 65
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Figura 1. Eritema heliotropo en su localizacin tpica. Figura 2. Ppulas de Gottron en el dorso de los nudillos (esta ubicacin no es
tpica del LES).
Diagnstico:
- Analtica: aumento de VSG y de enzimas musculares, (CPK, - Biopsia: la afectacin muscular es parcheada, caracterizada
aldolasa, GOT, GPT, LDH). La CPK es la ms sensible y la que por una infiltracin inflamatoria perivenular y necrosis mus-
guarda una mejor correlacin clnica con la actividad de la cular.
enfermedad y la valoracin de recadas. El FR es + en 20% y
ANA es + en 10-30%. Si la destruccin muscular es intensa, Tratamiento:
puede producir mioglobinuria. - Glucocorticoides. Son el tratamiento de eleccin a altas
- Destacan anticuerpos: dosis.
anti-Jo1: en casos de PM asociado a neumonitis intersticial - Inmunosupresores. En caso de no respuesta a gucocorticoi-
(sndrome antisintetasa-miosistis, fibrosis pulmonar, artritis des tras 3 meses de tratamiento o ante recidivas frecuentes.
no erosiva y fenmeno de Raynaud). La azatioprina es el ms usado.
anti-PM1 o PM-Scl: asociacin con esclerodermia. En los pacientes en los que reaparece la sintomatologa y que
anti-Mi, en DM. se encuentran en tratamiento esteroideo, se debe hacer el
antimioglobina. diagnstico diferencial con una recidiva franca o una miopata
- EMG: es fundamental. Muestra cambios miopticos, con esteroidea. Se debe disminuir la dosis y ver la respuesta, que
escasa amplitud, polifsicos y reclutamiento anormalmente ser hacia la mejora en caso de miopata esteroidea, o hacia el
precoz de potenciales de accin de unidad motora. (MIR empeoramiento, en caso de que fuera una recidiva de la enfer-
97F, 97). medad.
66 ] POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS [
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