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Semergen. 2011;37(3):156158

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SITUACIONES CLNICAS

Prpura de Schnlein-Henoch
M. Segundo Yage, M. Caubet Gom, R. Carrillo Mu
noz e I. Villar Balboa

Medicina Familiar y Comunitaria, EAP Florida Sud, Unidad Docente Costa de Ponent, LHospitalet de Llobregat, Barcelona, Espa
na

Recibido el 22 de junio de 2010; aceptado el 14 de julio de 2010

PALABRAS CLAVE Resumen La prpura de Schnlein-Henoch (PSH) es una vasculitis leucocitoclstica de meca-
Prpura de nismo inmunolgico con afectacin de vaso peque no. Afecta a ni
nos en el 90% de los casos,
Schnlein-Henoch; principalmente varones. Las 4 caractersticas clnicas fundamentales son la erupcin purprica,
Vasculitis; dolor abdominal, artralgias y afectacin renal.
Atencin primaria La PSH es generalmente autolimitada en el 94% de los ni nos y en el 89% de los adultos. El
tratamiento es bsicamente sintomtico para la afectacin articular y el dolor abdominal.
El inters del caso radica en la poca frecuencia de esta patologa en adultos, aunque puede
ser de mayor gravedad dado que hay un mayor riesgo de afectacin renal crnica.
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KEYWORDS Henoch-Schnlein purpura

Purpura;
Henoch-Schnlein; Abstract Henoch-Schnlein purpura (HSP) is an immune mechanism leukocytoclastic vasculitis
Vasculitis; with small vessel involvement. It affects children, mainly males, in 90% of cases.. The four main
Primary health care clinical features include purpura rash, abdominal pain, arthralgia and renal involvement.
HSP is usually self-limiting in 94% of children and 89% of adults. Treatment is basically symp-
tomatic for joint involvement and abdominal pain.
The interest in this case lies in the rarity of this disease in adults, which may be more serious
since there is an increased risk of chronic renal impairment.
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Descripcin del caso trastorno bipolar II (tratado con lamotrigina 25 mg/24 h y

Presentamos el caso de un paciente varn de 60 a nos
sin alergias medicamentosas conocidas y fumador de 1
paquete/da. Como antecedentes patolgicos destacaba un
Autor para correspondencia.
Correo electrnico: ivillar@ambitcp.catsalut.net
(I. Villar Balboa).
escitalopram 10 mg/24 h) y una reaccin urticariforme ais-
lada haca 6 a nos de origen indeterminado que precis
tratamiento con corticoides.
El paciente consult por unas lesiones cutneas que no
eran dolorosas ni pruriginosas, las cuales haban aparecido
unas pocas horas antes de la consulta. No refera fiebre ni
otra sintomatologa. En los das previos haba presentado un
catarro de vas altas, sin fiebre, que fue tratado con parace-
tamol. Se descart el consumo de otros frmacos diferentes

1138-3593/$ see front matter 2010 Elsevier Espaa, S.L. y SEMERGEN. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.semerg.2010.07.010
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Prpura de Schnlein-Henoch
Figura 1 Lesiones eritematosas palpables con vitropresin
negativa en extremidades inferiores.
a los habituales y tampoco se detectaron cambios en los
productos de higiene personal.
A la exploracin, se encontraba afebril, normotenso y
presentaba unas lesiones de tipo macular, eritematosas,
palpables y con un tama no aproximado de 2-3 mm de di-
metro. No desaparecan con la vitropresin (figs. 1 y 2). Su
distribucin era de predominio en abdomen, zona lumbar,
glteos y extremidades inferiores. El resto de la exploracin
fsica sistemtica y por aparatos result normal incluyendo
la mucosa oral y los genitales. Tampoco se encontraron
adenopatas. A las 24 h de la primera consulta, el paciente
acudi a un centro de urgencias de un hospital, por un
cuadro de hemorragia digestiva baja. En el tacto rectal
solo se objetivaron unas hemorroides externas sin signos de
complicacin y no se observaron otras alteraciones.
Desde el centro de atencin primaria y el servicio de
urgencias del hospital de referencia se le realizaron al
paciente una serie de pruebas complementarias para estu-
diar el cuadro clnico que presentaba. En la analtica destac
una PCR discretamente elevada (46 mg/l) con hemograma,
coagulacin, funcin renal y heptica normal. Proteino-
Figura 2 Lesiones eritematosas palpables con vitropresin
negativa en glteos.
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grama normal. FR y ANA negativo. ANCA positivo (1/140),
c-ANCA y p-ANCA negativo. C3 y C4 normales. ASLO nor-
mal. Serologas para virus de las hepatitis B y C, virus
de la inmunodeficiencia humana, Toxoplasma, citomega-
lovirus, virus de Epstein-Barr y Mycoplasma pneumoniae
negativas. Sedimento de orina negativo. Sin microalbuminu-
ria. Intradermorreaccin de Mantoux negativa. Radiografa
de trax y abdomen normales. Colonoscopia normal. Biop-
sia cutnea: patrn histolgico compatible con prpura de
Schnlein-Henoch. Las exploraciones complementarias des-
cartaron afectacin sistmica. Se paut tratamiento con
corticoides va oral a dosis de 0,75 mg/kg/da desapare-
ciendo las lesiones cutneas y permaneciendo asintomtico
desde entonces.
Comentario
La prpura de Shnlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sis-
tmica de vaso peque no y curso habitualmente agudo que
afecta en el 90% de los casos a ni nos, preferentemente
varones (2:1), con una edad media de 6 a nos1 . La causa
es desconocida. Precedida, en ocasiones, por una infeccin
de vas respiratorias que sugiere un posible agente infec-
cioso desencadenante, siendo larga la lista de patgenos
implicados2 .
Usualmente se presenta con la ttrada: prpura pal-
pable, artritis, dolor abdominal y enfermedad renal. La
prpura aparece en el 100% de los casos pero en una cuarta
parte no es la manifestacin inicial. Se caracteriza por lesio-
nes palpables de 2-10 mm, de color rojo-violceo, que se
concentran caractersticamente en los glteos y las extremi-
dades inferiores aunque, en ocasiones, pueden afectar a los
brazos y la cara, y rara vez al tronco. La afectacin articu-
lar (50-85%) se manifiesta habitualmente como oligoartritis
de miembros inferiores. Las alteraciones gastrointestina-
les (50-70%) se caracterizan por dolor abdominal clico o
anginoso (empeora con la ingesta) que puede acompa narse
de nuseas, vmitos, diarreas, rectorragias y melenas. En
la gastroscopia y/o colonoscopia se observan petequias,
hemorragias o erosiones. Son complicaciones posibles una
hemorragia intestinal grave y la invaginacin o perforacin
intestinal. La enfermedad renal (40-50%), normalmente se
presenta como una glomerulonefritis moderada que cursa
con hematuria, habitualmente microscpica, y con menos
frecuencia proteinuria leve y raramente como sndrome
nefrtico, nefrtico y/o insuficiencia renal3 . En los adultos
hay un mayor riesgo de afectacin renal crnica que puede
llegar a insuficiencia renal terminal. Aunque se trata de una
vasculitis autolimitada hay recurrencias en la tercera parte
de los casos4 .
El diagnstico es clnico y se utilizan los criterios del Ame-
rican College of Rheumatology5 (tabla 1). Las crioglobulinas,
FR, ANA y ANCA suelen ser negativos o positivos a ttulos
bajos. En los adultos la biopsia de piel y el control de la
posible afectacin renal son obligatorios. La biopsia cut-
nea muestra una vasculitis leucocitoclstica que afecta a los
peque nos vasos (arteriolas, vnulas y capilares). El hallazgo
ms caracterstico es la infiltracin de neutrfilos de los
peque nos vasos de la dermis, con frecuente fragmentacin
del ncleo de los mismos. Estudios mediante inmunofluores-
cencia muestran depsitos granulares de IgA y, en menores
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Tabla 1 Criterios para el diagnstico de la prpura
de Schnlein-Henoch segn el American College of
Rheumatology
 Inicio de los primeros sntomas a los 20 a nos o menos
 Lesiones purpricas sobreelevadas sin trombocitopenia
 Dolor abdominal anginoso (empeora con comidas),
vmitos, diarreas, rectorragias y melenas
 Biopsia cutnea: neutrfilos peri o extravasculares, en
arteriola y/o vnula
 Biopsia cutnea: neutrfilos en pared vascular de
arteriola y/o vnula
*
La presencia de 2 criterios clasifica de PSH con
sensibilidad: 87,1% y especificidad: 87,7%.
Fuente: Mills JA et al5 .
cantidades, C3 y fibrina en la pared de los vasos. La micro-
scopia renal convencional suele mostrar una proliferacin
mesangial aislada y slo en casos graves una glomerulone-
fritis con semilunas.
En cuanto al diagnstico diferencial, en los ni
nos debe
hacerse con las prpuras de causa hematolgica y en
los adultos, con otras vasculitis sitmicas: panarterirtis
nudosa (PAN), crioglobulinemia y vasculitis asociadas a ANCA
fundamentalmente4 .
En lo referente al tratamiento se resuelve espontnea-
mente en el 94% de los ni nos y en el 89% de los adultos6 ,
por lo que el primer objetivo es tranquilizar al paciente y
utilizar tratamiento sintomtico para la afectacin articular
y el dolor abdominal. El tratamiento con corticoides es
controvertido. Una revisin sistemtica indica que los
corticoides reducen la duracin del dolor abdominal y
disminuyen el riesgo de invaginacin intestinal, afectacin
renal y recurrencias7 . Su uso en la PSH no complicada
no mejor el curso de la enfermedad, segn un ensayo
M. Segundo Yage et al
clnico8 . La afectacin renal grave precisara de corticoides,
inmunosupresores y/o plasmafresis9 .
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