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plaquetario)
Qu son las deficiencias de almacenamiento?
Las deficiencias de almacenamiento (del pool plaquetario) son un grupo de trastornos causados
por problemas en los grnulos de las plaquetas. Los grnulos son pequeos sacos al interior de
la plaqueta en los que se almacenan protenas y otras sustancias qumicas importantes para la
funcin plaquetaria. Hay dos tipos de grnulos: grnulos alfa y grnulos densos.
Algunas deficiencias de almacenamiento son causadas por una falta de grnulos, pero las ms
comunes se deben a la incapacidad de las plaquetas para vaciar el contenido de los grnulos al
torrente sanguneo (a esto se le conoce como mecanismo secretor o de liberacin).
Sntomas
Los sntomas de las deficiencias de almacenamiento varan de una persona a otra, pero por lo
general son de leves a moderados.
Hemorragias nasales
Diagnstico
El diagnstico de las deficiencias de almacenamiento requiere de un cuidadoso historial mdico y
de una serie de pruebas que debera realizar un especialista en un centro de tratamiento de
hemofilia.
En personas con deficiencias de almacenamiento:
El tiempo de sangrado (una prueba estandarizada del tiempo que tarda en dejar de
sangrar una herida pequea) con frecuencia es mayor al normal. Esta prueba podra ser difcil de
realizar en nios pequeos.
Las plaquetas no se aglutinan del modo en que deberan hacerlo en pruebas especiales
de laboratorio (de agregacin plaquetaria).
Los grnulos podran no ser visible cuando se observan las plaquetas a travs de un
microscopio electrnico.
Tratamiento
La mayora de las personas que padece deficiencias de almacenamiento slo requiere
tratamiento durante intervenciones quirrgicas (incluidos trabajos dentales) y despus de
lesiones o traumatismos. En caso necesario, las deficiencias de almacenamiento pueden recibir
tratamiento con:
Frmacos antifibrinolticos
Transfusiones de plaquetas
Las personas que padecen trastornos hereditarios de la funcin plaquetaria no deberan tomar
Aspirina, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE, tales como ibuprofeno y
naproxeno) y anticoagulantes, los cuales podran empeorar sus sntomas hemorrgicos.
Hemorragias nasales
El tiempo de sangrado (una prueba estandarizada del tiempo que tarda en dejar de
sangrar una herida pequea) es mayor al normal. Esta prueba podra ser difcil de realizar en
nios pequeos.
El tiempo de cierre (una prueba que mide el tiempo que tarda en formarse un tapn
plaquetario en una muestra de sangre) es mayor al normal.
Las plaquetas no se aglutinan del modo en que deberan hacerlo con diferentes
sustancias qumicas en una prueba de laboratorio (agregacin plaquetaria).
Nota: Algunas de las pruebas podran no estar disponibles en todos los centros de tratamiento.
Tratamiento
La mayora de las personas que padece trastornos de la funcin plaquetaria slo requiere
tratamiento durante intervenciones quirrgicas (incluidos trabajos dentales) y despus de
lesiones o traumatismos. En caso necesario, la trombastenia de Glanzmann puede recibir
tratamiento con:
Frmacos antifibrinolticos
Selladores de fibrina
Las personas que padecen trastornos hereditarios de la funcin plaquetaria no deberan tomar
Aspirina, medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE, tales como ibuprofeno y
naproxeno) y anticoagulantes, los cuales podran empeorar sus sntomas hemorrgicos.