Leucomalacia periventricular: Diagnstico
retrospectivo en nios con dipleja espstica
J. Campistol Plana, C. Escofet Soteras, P. Po Argelles
Resumen. Se han estudiado 135 nios con dipleja espstica,
revisndose las historias clnicas de aquellos nios a los que se haba
realizado TC craneal, con especial inters en aquellas TC que
mostraban lesiones tpicas de leucomalacia periventricular residual
(LPV). De los 135 nios estudiados, se haba realizado TC a 90
(66,6%), y de stos, 51 (56,6%) tenan imgenes TC tpicas de LPV.
Solamente seis (11,7%) de estos 51 nios haban sido diagnosticados de
LPV en etapas tempranas de la vida mediante ECO transfontanelar,
mientras que 11 (21,5%) fueron diagnosticados despus de practicarse
la TC craneal. En los 34 (66,6%) restantes el diagnstico se realiz
retrospectivamente a partir de nuestra revisin, pues ninguno de ellos
haba sido considerado como tal una vez realizada la primera TC
craneal. A tres de estos nios se les practic RM craneal que confirm
el diagnstico de LPV. Del anlisis de estos resultados queremos
destacar que imgenes TC etiquetadas de dilatacin ventricular
moderada, hidrocefalia normotensiva, hidrocefalia de bordes
irregulares, atrofia subcortical o heterotopias periventriculares, pueden
corresponder, en realidad, a imgenes residuales de LPV. La TC, por
tanto, sigue siendo de mucha utilidad para el diagnstico retrospectivo
de LPV en nios mayores a los que no se haba realizado estudio
ecogrfico durante el perodo neonatal.
An Esp Pediatr 1996;44:553-556.
Palabras clave: Leucomalacia periventricular; Dipleja espstica;
TC craneal.
PERIVENTRICULAR LEUKOMALACIA: RETROSPECTIVE
DIAGNOSIS IN CHILDREN WITH SPASTIC DIPLEGIA
Abstract. Typical images of residual periventricular leukomalacia
(PVL) have been searched for in a review of the CT scans of 135
children with spastic diplegia. Among the 135 children studied, 90
(66.6%) of them had had a CT scan with 51 (56.6%) showing typical
images of residual PVL. Only 6 (11.7%) of these 51 children were
identified in the early stages by cranial ultrasound and 11 (21.5%) of the
51 were diagnosed by CT scan. The remaining 34 (66.6%) were
diagnosed retrospectively during our study and none of them were
identified as PVL in the first examination by CT scan. In addition to CT
scan examination, 3 children were explored by MRI that confirmed the
diagnosis of PVL. The results of our study indicate that images in CT
scans reported as slight ventricular dilatation, normotensive
hydrocephalus, hydrocephalus with irregular limits, subcortical atrophy
or periventricular heterotopia could corresponds to images of residual
PVL in the appropriate context. We emphasize the importance of CT
scan examination for the retrospective diagnosis of PVL in elder
Servicio de Neuropediatra. Unidad Integrada Hospital
Clnic-Sant Joan de Du. Barcelona.
Correspondencia: J. Campistol Plana. Servicio de Neuropediatra.
Hospital Sant Joan de Du. Ctra. dEsplugues, s/n. 08034 Barcelona.
Recibido: Septiembre 1994
Aceptado: Octubre 1995
VOL. 44 N 6, 1996 Leucomalacia periventricular: Diagnstico retrospectivo en nios con dipleja espstica
children in which cranial ultrasound examination had not been
performed during the neonatal period.
Key words: Periventricular leukomalacia; Spastic diplegia; CT
scan.
Introduccin
La leucomalacia periventricular es una lesin anatomopato-
lgica secundaria a un episodio hipxico-isqumico. Suele ser
propia del gran prematuro y es una entidad muy conocida en la
actualidad, especialmente desde los ltimos avances en neu-
roimagen (ECO/RM).
Los estudios realizados en los ltimos aos, destacan la im-
portancia de la ecografa transfontanelar y de la resonancia mag-
ntica en el diagnstico temprano de la LPV(1-5), as como la co-
rrelacin entre el grado de LPV diagnosticado por ecografa, los
hallazgos ms tardos en la TC/RM y la afectacin neurolgica
en nios con parlisis cerebral(6,7).
En algunos pacientes no diagnosticados en el perodo neo-
natal y que posteriormente desarrollaron clnica de parlisis ce-
rebral (dipleja espstica), la tomografa computadorizada es una
exploracin de gran utilidad y que proporciona una informacin
vlida para realizar un diagnstico etiolgico retrospectivo de
LPV. Por ello creemos de inters una revisin de nuestra pobla-
cin de nios con dipleja espstica, con el propsito de identi-
ficar lesiones residuales de LPV en la TC craneal.
Material y mtodos
Con el objetivo de valorar la utilidad de la TC en el diag-
nstico etiolgico de los nios con dipleja espstica, hemos re-
visado las historias clnicas de 135 nios procedentes del Servicio
de Neurologa del Hospital de San Juan de Dios de Barcelona,
seleccionando 90 casos a los que se haba practicado TC cra-
neal.
Desde el punto de vista de la TC se consideran imgenes de
LPV residual a la dilatacin ventricular, ligera o moderada, de
predominio occipital, con o sin presencia de lesiones qusticas
periventriculares, junto a la existencia de bordes irregulares de
la pared ventricular(1-3).
El anlisis de las imgenes compatibles con LPV residual ha
sido realizado independientemente por dos personas expertas en
neurorradiologa infantil.
En los 51 pacientes cuya TC era sugestiva de LPV se relle-
n un protocolo de recogida de datos que inclua la edad, sexo,
553
Tabla I Diagnsticos previos mediante TC craneal
(n=51)
- Dilatacin ventricular (17 pacientes).
- Hidrocefalia (11 pacientes, de los cuales 5 fueron sometidos a
intervencin para colocacin de shunt ventrculo-peritoneal).
- Atrofia crtico-subcortical (4 pacientes).
- Heterotopias periventriculares (3 pacientes).
- Ligera asimetra ventricular posterior (1 paciente).
- LPV (11 pacientes).
- TC normal (4 pacientes).
edad gestacional, antecedentes perinatales, hallazgos ecogr-
ficos (en aquellos nios a los que se haba realizado ECO), ha-
llazgos en la TC y hallazgos en la RM en los casos en que se ha-
ba practicado.
Resultados
Los 51 pacientes estudiados, 22 nios y 29 nias, tienen en
la actualidad edades comprendidas entre los 2 y los 17 aos (31
nios mayores de 10 aos, 15 nios entre 5 y 10 aos y 5 me- das a una hemorragia intraventricular (infarto venoso hemo-
nores de 5 aos), y de ellos, 39 tenan una edad gestacional in-
ferior a las 36 semanas.
Haban nacido a trmino 6 nios, de los cuales dos presen-
taron una sepsis neonatal, uno sufri asfixia neonatal severa y
otro, sufrimiento fetal. En los dos restantes no constaban apa-
rentes problemas perinatales en la historia clnica.
En todos los recin nacidos pretrmino se constataron dife-
rentes problemas inherentes a la prematuridad.
Se haba realizado estudio ecogrfico durante el perodo ne-
onatal a 14 nios, llegndose al diagnstico de LPV en seis ob-
servaciones (11,7%), actualmente con edades comprendidas en-
tre los 2 y los 8 aos.
La TC ha sido diagnstica en los 45 nios restantes (88,2%):
11 observaciones (21,5%), que en la actualidad tienen edades
comprendidas entre los 5 y los 11 aos, ya haban sido diag-
nosticados previamente, tras la realizacin del primer examen
TC. Pero en 34 observaciones (66,6%) no se lleg al diagns-
tico de LPV hasta nuestra revisin.
Los diagnsticos TC previos a la revisin se detallan en la
tabla I.
Se practic RM cerebral a tres de estos nios, confirmn-
dose el diagnstico realizado mediante TC en los tres casos.
Discusin
La LPV es una lesin isqumica de la sustancia blanca ce-
rebral adyacente al ngulo externo de los ventrculos laterales
que, generalmente, afecta a nios pretrmino. La isquemia pro-
duce una necrosis bilateral localizada en la regin del trgono
y astas occipitales o extendindose ms anteriormente hacia
el cuerpo y astas frontales ventriculares. Esta destruccin tisu-
lar va seguida de gliosis y puede evolucionar hacia reas de ca-
vitacin(3,8-10).
554 J. Campistol Plana y cols.
Figura 1. Ecografa cerebral-corte coronal: dilatacin asimtrica de am-
bos ventrculos con pequeas cavidades periventriculares localizadas en
el ngulo externo del ventrculo lateral derecho, correspondientes a LPV
en fase de quistificacin.
En la fisiopatologa de la PLV existen dos tipos de lesin(3,11):
- Lesiones de necrosis hemorrgica periventricular asocia-
rrgico periventricular).
- Lesiones isqumicas no hemorrgicas que llegan a ser he-
morrgicas en el 25% de los casos (leucomalacia periventricu-
lar hemorrgica)(12,13).
Estas lesiones, generalmente, se producen en nios pretr-
mino y en unas localizaciones determinadas debido a la distri-
bucin de la vascularizacin arterial de la sustancia blanca peri-
ventricular en el feto, que es de tipo terminal en los lmites de
dos sistemas(3):
- Un sistema arterial originario de la red subependimaria.
- Un sistema arterial orginario de la piamadre y penetrante
dentro del tejido cerebral.
Entre estas dos redes arteriales existe una zona frontera avas-
cular especialmente vulnerable. Adems, a partir de las 24 se-
manas de gestacin se produce un distanciamiento progresivo
entre los dos sistemas arteriales que se inicia alrededor de las as-
tas occipitales, siendo a partir de este momento cuando se pro-
ducen las lesiones tpicas de LPV en las astas occipitales.
Posteriormente el distanciamiento ir avanzando hacia las re-
as parietales, trgono y astas frontales, localizndose la LPV a
un nivel u otro segn el momento en que se produzca la le-
sin(3,14,15).
La localizacin de estas lesiones explica las secuelas neu-
rolgicas de estos nios, ya que se afectan las fibras motrices
descendentes del crtex y las fibras de asociacin de las fun-
ciones visuales, auditivas y somestsicas. Las secuelas motrices
predominan en los miembros inferiores debido a que en su tra-
yecto a travs del ngulo externo del ventrculo lateral, las fi-
bras del fascculo piramidal destinadas a los miembros inferio-
res son las ms internas y prximas al ventrculo y son, por tan-
to, las que se afectan con mayor frecuencia(3,9).
El diagnstico de LPV se realiza en base a los hallazgos eco-
ANALES ESPAOLES DE PEDIATRIA
Figura 2. Corte parasagital derecho en la ecografa cerebral del mismo pa-
ciente, mostrando las pequeas cavidades correspondientes a LPV.
grficos que muestran(1,3):
1. En una fase inicial en la primera o segunda semana de vi-
da: hiperecogenicidad, generalmente triangular, en el ngulo
externo de los ventrculos laterales (frontal, parietal, occipital).
2. A partir de la tercera semana de vida pueden aparecer ca-
vidades anecoicas tpicas.
3. A partir del cuarto o quinto mes se desarrolla una dilata-
cin ventricular, generalmente moderada.
De todas formas, la evolucin no siempre es tan tpica, exis-
tiendo la posibilidad de diferentes formas de evolucin desde el
punto de vista ecogrfico, con desaparicin de las imgenes eco-
densas iniciales, existencia de hiperecogenicidad persistente, ca-
vitacin total o parcial, desaparicin de las imgenes de cavi-
tacin y apertura de los quistes periventriculares al sistema ven-
tricular dando a los ventrculos un aspecto irregular caracters-
tico de LPV residual(1,3,16).
La TC es inferior a la ECO para el diagnstico de LPV en el
perodo neonatal, mostrando tan slo una hipodensidad peri-
ventricular muchas veces difcil de visualizar en edades tan tem-
pranas y en otras ocasiones fcilmente confundible con la hipo-
mielinizacin propia del prematuro(1-3). A partir de los 4-6 me-
ses muestra la ventriculomegalia caracterstica con contornos
irregulares del cuerpo y del trgono de los ventrculos latera-
les, resultado de la apertura y absorcin de los quistes dentro de
la cavidad ventricular, y con aumento de profundidad de los sur-
cos corticales, prdida del grosor de la sustancia blanca peri-
ventricular y presencia de reas de gliosis(2).
La RM tiene mayor precisin diagnstica, mostrando en fa-
ses iniciales una disminucin de la seal que traduce la exis-
tencia de cavidades, edema o gliosis; o bien un aumento de la
seal en las secuencias T1 debido a un componente hemorr-
gico. A partir de los 6 meses muestra las mismas anomalas que
la TC y adems: aumento de la seal de la sustancia blanca peri-
ventricular en las secuencias TR largas, adelgazamiento del cuer-
po calloso (tercio posterior y esplenium) resultado de la dege-
neracin de las fibras transcallosas y una mayor delimitacin de
la lesin en cuanto a su extensin(2,3,7).
VOL. 44 N 6, 1996 Leucomalacia periventricular: Diagnstico retrospectivo en nios con dipleja espstica
Figura 3. TC craneal-corte axial: dilatacin ventricular asimtrica de pre-
dominio posterior y con contornos irregulares, correspondiente a LPV re-
sidual.
Como ya se ha mencionado, actualmente el diagnstico de
LPV se realiza mediante ecografa cerebral por ser la tcnica
ms til debido a su inocuidad y a su fcil manejo en la unidad
neonatal, pero el estudio sistemtico mediante ECO en nios
prematuros y de riesgo neurolgico es relativamente reciente y
an no se practica de rutina.
En esta revisin la ecografa transfontanelar se haba reali-
zado a 14 de los nios estudiados, siendo diagnstica en seis.
Los 37 pacientes restantes, de edad superior a los 10 aos en la
actualidad, no disponan de estudio ecogrfico durante el per-
odo neonatal.
De los 45 pacientes diagnosticados mediante TC, 34 (66,6%),
todos ellos mayores de 10 aos, no fueron diagnosticados de
LPV hasta nuestro estudio. Creemos que este hecho tambin
se debe al menor conocimiento de esta patologa, as como al
menor desarrollo de la tcnica TC hace unos aos, cuando se re-
aliz la exploracin a estos nios, no llegndose a un diagns-
tico preciso en aquel momento.
En cuanto a los diagnsticos TC previos de estos 34 pacientes:
17 haban sido considerados como imgenes de dilatacin ven-
tricular; 11 de hidrocefalia; en cuatro, como atrofia crtico-sub-
cortial; en tres casos, heterotopias; en uno, asimetra ventricular
posterior y cuatro se haban considerado normales.
A causa del crecimiento ventricular y con el diagnstico TC
de hidrocefalia, en algunos casos se procedi a conductas neu-
roquirrgicas (colocacin de una derivacin ventrculo-perito-
neal en cinco observaciones) que probablemente no se adopta-
ran en la actualidad.
Slo se realiz RM a tres pacientes, sin duda, debido al he-
cho de ser una tcnica de ms reciente introduccin, de menor
disponibilidad y con un coste ms elevado, que adems, no apor-
ta mayor informacin, una vez confirmado el diagnstico me-
diante TC.
Todo esto indica que imgenes TC etiquetadas como dilata-
cin ventricular moderada, hidrocefalia normotensiva, hidroce-
falia de bordes irregulares, atrofia subcortical o heterotopias peri-
555
ventriculares, pueden corresponder, si los antecedentes y la cl-
nica lo apoyan, a imgenes residuales de LPV.
Del anlisis de todos estos resultados queremos destacar la
utilidad de la TC para el diagnstico retrospectivo de LPV en
pacientes con dipleja espstica y la importancia de este diag-
nstico a posteriori que nos permitir conocer mejor la fisiopa-
tologa de la lesin, dar un pronstico al descartar la evolutivi-
dad de la afectacin y ofrecer un consejo gentico descartando
la implicacin hereditaria en el proceso que afecta al paciente.
Bibliografa
1 Prez-Higueras A, Cabaas F, Pellicer A. Neuroultrasonografa clni-
ca. Ed. Norma, 1989; pgs. 81-92.
2 Barkovich AJ. Pediatric Neuroimaging. New York: Raven Press, 1990;
pgs. 49-52.
3 Dworzak P. Leucomalacie priventriculaire chez le nouveau n pre-
matur. Arch Fr Pediatr 1990;47:667-677.
4 Schouman-Claeys E, Frija G, Delaveaucoupet J y cols. Evaluation par
IRM des leucomalacies priventriculaires au priode post-natale pr-
coce. Technique. Rsultats ( propos de 60 cas). Rev Int Pediatr
1989;190:32-33.
5 Delaveaucoupet J, Schouman-Claeys E, Frija G y cols. Apports com-
paratifs de lIRM et de lchographie au diagnostic prcoce des leu-
comalacies priventriculaires. Rev Int Pediatr 1989;190:33.
6 Dubowitz LMS, Bydder GM, Mushin J. Developmental sequence of
periventricular leukomalacia: correlation of ultrasound, clinical and
nuclear magnetic resonance functions. Arch Dis Child 1985;60:
349-355.
556 J. Campistol Plana y cols.
7 De Vries LS, Eken P, Groenendaal F, Van Haastert IC, Meiners LC.
Correlation between the degree of periventricular leukomalacia diag-
nosed using cranial ultrasound and MRI later in infancy in children
with cerebral palsy. Neuropediatrics 1993;24:263-268.
8 Banker BQ, Larroche JC. Periventricular leukomalacia of infancy: a
form of neonatal anoxic encephalopathy. Arch Neurol 1962;7:386-
410.
9 Volpe JJ. Neurology of the newborn, 2nd. edition. Philadelphia: WB
Saunders, 1987;160-280.
10 Aicardi J. Diseases of the nervous system in childhood. London: Mac
Keith Press, 1992; pgs. 58-62.
11 Volpe JJ. Intraventricular hemorrhage and brain injury in the prema-
ture infant. Neuropathology and pathogenesis. Clin Perinatol
1989;16:361-386.
12 Hill A, Melson GL, Clark HB, Volpe JJ. Hemorrhagic periventricular
leukomalacia: diagnosis by real-time ultrasound and correlation with
autopsy findings. Pediatrics 1982;69:282-284.
13 Levene MI, Wigglesworth JS, Dubowitz V. Hemorrhagic periventri-
cular leukomalacia in the neonate: a real-time ultrasound study.
Pediatrics 1983;71:794-797.
14 De Reuck J, Chattha AS, Richardson EP. Pathogenesis and evolu-
tion of periventricular leukomalacia in infancy. Arch Neurol
1972;27:229-236.
15 De Reuck JL. Cerebral angioarchitecture and perinatal brain lesions
in premature and full-term infants. Acta Neurol Scand 1984;70:
391-395.
16 Ringelberg J, Van de Bor M. Outcome of transient periventricular
echodensities in preterm infants. Neuropediatrics 1993;24:269-
273.
ANALES ESPAOLES DE PEDIATRIA