Librillo Reunión Mensual HUC 2017

Hospital Universitario de Caracas.
2017 1
ACRODERMATITIS ENTEROPTICA
Pinedo-Donelli S, Hernndez MC, Piquero J, Pulido A, Jimnez L, Ball E, Senz AM
CASO 1
IDENTIFICACIN:
Nombre: G.R.
Edad: 10 meses
Sexo: femenino
Lugar de nacimiento y procedencia: Sta. Teresa del Tuy, Edo. Miranda
MOTIVO DE CONSULTA: Piel roja.
Se trata de lactante menor femenino de 10 meses quien inicia enfermedad actual desde
los 3 meses de edad caracterizada por mltiples ampollas de techo flcido y contenido
seroso que se decapitan espontneamente, localizadas en cara y regin acral. Persiste
con sintomatologa hasta los 5 meses cuando aparecen placas eritematosas polimorfas
periorificiales y acrales cubiertas por costras serohemticas. Acude a mltiples mdicos de
su localidad donde indican antibioticoterapia emprica y emolientes sin mejora clnica. En
vista de extensin de las lesiones que comprometen > 80% de la superficie corporal acude
a nuestro centro donde se decide su ingreso.
ANTECEDENTES PRENATALES Y OBSTTRICOS:

No contributorios.
ANTECEDENTES PERSONALES:
Hospitalizada en dos oportunidades en otros centros por infeccin de piel y partes blandas
tipo imptigo costroso en relacin con enfermedad actual.
ANTECEDENTES FAMILIARES:
No contributorios.
ALIMENTACIN:
Lactancia materna exclusiva hasta los 3 meses, luego suplementada con frmula de inicio
(NAN). Incorporacin precoz a la dieta familiar.
DESARROLLO:
Retraso psicomotor.
VACUNACIN:
Incompleta (cumplida hasta los 2 meses) segn SVPP y MPPS.
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HBITOS PSICOBIOLGICOS:
No contributorios.
SOCIOECONMICOS:
Graffar V.
EXAMEN FUNCIONAL:
Sndrome diarreico crnico de 3 meses de evolucin. Heces amarillentas, pastosas, fti-
das.
EXAMEN FSICO: Peso: 4.2 Kg. Talla: 61.5 cm. P/E: < p3. T/E: < p3. P/T: < p3. TA: 120/70
mm/Hg, Fc: 100 lpm. Fr: 36 rpm. Paciente consciente, hidratado, afebril, eupneica. Piel:
fototipo IV, turgor y elasticidad disminuidos. Mltiples erosiones de superficie eritematosa
y brillante, algunas cubiertas por fisuras, costras serosas, serohemticas y escamocostras,
otras parcialmente reepitelizadas, localizadas en regin facial periorificial, cuero cabelludo,
pabellones auriculares, tronco, extremidades, reas intertriginosas, regin acral, genitales
y glteos. CC: alopecia total. Uas: manos: onicosquisis, onicomadesis y onicorrexis de
10 uas; pies: onicorrexis de 10 uas. Mucosas: 0ral: SLA, ocular: hiperemia conjuntival,
madarosis de pestaas y ectropin. Ganglios: no se palpan adenopatas. Trax: simtrico,
normoexpansible. RsRsPs en AsCsPs, sin agregados. RsCsRs y Rs sin R3 ni R4, pulsos
presentes. Abdomen: RsHsPs, blando, deprimible, sin esplenomegalia y hepatomegalia
Genitales: erosiones de superficie brillante que comprometen toda la mucosa. Edema vul-
var. Extremidades: lesiones ya descritas. Neurolgico: conciente, llanto dbil, respuesta
conservada estmulos externos. Hipertona generalizada.
PARACLNICOS:
1. Laboratorios:
Anemia microctica hipocrmica, hipoalbuminemia.
Niveles de electrolitos sricos dentro de lmites normales.
Uroanlisis: ITU por E. coli sensible a Ceftriaxone y Cefotaxime.
Coproanlisis: sin alteraciones.
Niveles sricos de aminocidos esenciales y biotinidasa:
dentro de lmites normales.
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2. Directo y cultivo micolgico en lengua y rea del paal: presencia de pseudo-

hifas y blastoconidias. Cultivo positivo para C. albicans.
3. Biopsia de piel: Paraqueratosis confluente. Presencia de pstulas subcorneales

espongiformes. En un extremo del corte se observa balonamiento y palidez del 1/3
superior de la epidermis. Discreto infiltrado inflamatorio perivascular superficial e
intersticial linfocitario. Cambios histopatolgicos observados pueden correspon-
der a acrodermatitis enteroptica.
H/E: 10X H/E: 40 X
4. Rx. de trax: sin alteraciones.

5. Ecosonograma abdominal: sin alteraciones.
6. Niveles sricos de zinc: < 50 g/dl.
INTERCONSULTAS:
1. Pediatra: clnica sugestiva de acrodermatitis enteroptica. Se sugiere inicio de
suplemento de zinc.
2. Infectologa peditrica: candidiasis oral y del rea del paal como complicacin
de patologa de base. Se inicia Fluconazol (6 mg/Kg/da) por 14 das.
3. Oftalmologa: ectropin secundario a patologa de base.
4. Nutricin: desnutricin crnica descompensada. Se indica dieta blanda libre de
lcteos, sacarosa y ctricos.
5. Inmunologa: pendiente realizacin de poblaciones celulares y niveles sricos de
inmunoglobulinas al resolver patologa de base.
6. Gentica: cuadro clnico compatible con acrodermatitis enteroptica.
DIAGNSTICOS:
1. Acrodermatitis enteroptica.
2. Candidiasis oral y del rea del paal por C. albicans.
3. Desnutricin crnica descompensada:
3.1. Anemia microctica hipocrmica.
3.2. Hipoalbuminemia.
4. ITU por E. coli.
5. Inmunodeficiencia primaria a precisar.
6. Retraso psicomotor.
7. Inmunizaciones incompletas segn MPPS y SUPP
TRATAMIENTO:
1. Sulfato de zinc (5 mg/Kg/da).
2. Dieta blanda libre de lcteos, sacarosa y ctricos.
3. Frmula de continuacin hipoalergnica.
4. Suplemento de hierro (polimaltosato frrico 2 mg/Kg/da).
5. Polivitamnico (Kid Cal: citrato de calcio, magnesio y vitamina D).
6. Emolientes TID.
7. Fluconazol (6 mg/Kg/da) por 14 das.
8. Ceftriaxone (50 mg/Kg/da) por 14 das.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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ALOPECIA COMO PRESENTACIN INUSUAL

DE UNA ENFERMEDAD DE DEPSITO
Flores A, Ball E, Jimnez L, Senz A
CASO 2
IDENTIFICACIN:
Nombre: A. D
Edad: 4 aos
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento y procedencia: Caracas
MOTIVO DE CONSULTA: Cada de pelo
ENFERMEDAD ACTUAL: Pre-escolar femenino de 4 aos de edad, natural y procedente

de la localidad, cuya madre refiere inicio de su enfermedad actual en diciembre de 2015
cuando evidenci cada difusa de pelo de cuero cabelludo que aument progresivamente
por lo que consulta a pediatra tratante quien refiri a nuestro servicio para su evaluacin.
ANTECEDENTES PERINATALES Y OBSTTRICOS:

Producto de madre de 19 aos, embarazo controlado, sin complicaciones, obtenida por
PES sin complicaciones, llanto dbil al nacimiento, respiro espontneamente al nacer. PAN:
3500 gr TAN: 49cm
ANTECEDENTES PERSONALES
Hipofona desde el nacimiento
Disfona desde los 2 aos de edad en control irregular por servicio de ORL
Padres no consanguneos.
Madre viva de 24 aos de edad, disfona e hipofona desde la infancia
Padre vivo de 23 aos APS. 1 Hermano vivo de 6 aos APS
Nivel de instruccin: 2do nivel de pre-escolar, rendimiento acorde. Sueo: 9-10 horas noc-
turnas ininterrumpidas
EXAMEN FUNCIONAL:
Madre niega otros sntomas
EXAMEN FSICO:
Peso: 16 kg. Talla: 1,05 mtrs. Paciente en estables condiciones generales, afebril, hidra-
tado, eupnico. Cabeza: Normocfalo. Piel: Fototipo IV, turgencia y elasticidad acordes a
su edad. Pliegues infraorbitarios. Ppulas normocromicas ovaladas, algunas escoriadas,

otras parcialmente cubiertas por costra serohemtica en pliegues axilares, ingle, trax pos-
terior y manos. Cicatrices hiperpigmentadas irregularmente ovaladas bien definidas de
diferentes tamaos sobre pirmide nasal y regin bimalar. CC: Pelo ralo y fino, alopecia
difusa y ppulas similares a las descritas en piel. Mucosa oral: maculas hipopigmentadas
irregulares bien definidas de diferentes tamaos en mucosa labial y piso de lengua. Mu-
cosa ocular y uas: sin lesiones. Ganglios: No se palpan adenoptias. Trax: simtrico,
normoexpansible RsRsAs en AsHs sin agregados. Cardiopulmonar: RsCsRs y Rs sin so-
plos. Abdomen: plano, blando no doloroso, sin organomegalias. Neurolgico: Conscien-
te, activa, vigil. ORL: hipofona.
Foto 1 Foto 2 Foto 3
Plan de trabajo
1. Laboratorios: dentro de lmites normales
2. RMN cerebral: sin lesiones
3. Biopsia de piel: Acantosis irregular con espongiosis y formacin de vesculas in-
traepidrmicas y subepidrmicas. Clulas acantolticas en la superficie del epite-
lio. Exocitosis de linfocitos, neutrfilos y eosinfilos. Micropustulas espongiformes.
Infiltrado inflamatorio perivascular superficial, formado por linfocitos, neutrfilos y
eosinfilos. Engrosamiento de la membrana basal, material hialino alrededor de los
folculos pilosos y glndulas ecrinas.
4. Biopsia de mucosa oral: extenso material hialino depositado en submucosa, con
disposicin concntrica y moderados vasos, filetes nerviosos y glndulas saliva-
les. Azul alciano: abundante mucina. PAS: material PAS positivo abundante que
rodea vasos y anexos.
Foto 4. HE. 10 X Foto 5. HE. AB. 10 X Foto 4. PAS. 10X
Evaluacin por servicio de ORL: Videoestroboscopia larngea: cuerdas vocales nacaradas.

Evaluacin por servicio de oftalmologa: Astigmatismo mixto ODI
DIAGNOSTICO:
1. Hialinosis cutis et mucosae
EVOLUCIN:
Se indica tratamiento sintomtico y se mantiene en control por consulta externa de nuestro
servicio.
1. Frenkel B, Vered M, Taicher S and Yarom N. Lipoid proteinosis unveiled by oral mucosal lesions: a comprehensive
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ANGIOMA EN PENACHO CON FENMENO

DE KASABACH MERRITT: RETO TERAPUTICO
Flores A, Meneses P, Hernndez MC, Ball E, Jimnez L, Kanee C, Senz A
CASO 3
IDENTIFICACIN:
Nombre: M. G
Edad: 5 meses
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento y procedencia: Caracas
MOTIVO DE CONSULTA: Tumor en trax anterior
ENFERMEDAD ACTUAL: Lactante femenino de 5 meses de edad, natural y procedente

de la localidad, cuya madre refiere inicio de su enfermedad actual a los 3 meses de vida,
cuando presento ppula eritematosa en regin clavicular, que evoluciona rpidamente a
placa y posteriormente a tumor eritemato violceo, indurado y doloroso en trax anterior,
por lo que es referida a nuestro servicio para su evaluacin.
ANTECEDENTES PERINATALES Y OBSTTRICOS:

Producto de madre de 30 aos, embarazo controlado, sin complicaciones, obtenida por
cesrea segmentaria por placenta previa a las 38 semanas de gestacin, lloro y respiro
espontneamente al nacer. PAN: 2800 gr TAN: 47cm
Esquema de vacunacin completo de acuerdo a su edad
Padres no consanguneos.
Madre viva de 30 aos de edad APS. Padre vivo de 33 aos APS. 1 Hermana vivo de 12
aos hidrocefalia. Abuela materna viva de 64 aos CA de colon. Abuelo materno fallecido
CA estmago.
Desarrollo psicomotor acorde a su edad. Sueo: 6 horas nocturnas, siestas 2-3 horas
EXAMEN FUNCIONAL:
Madre refiere dificultad respiratoria en posicin decbito supino. Niega otros sntomas
EXAMEN FSICO:
Peso: 6,4 kg. Talla: 62 cm. Paciente activo, reactivo, interacta con medio, en regulares
condiciones generales, afebril, hidratado, disneico. Cabeza: Normocfalo. Piel: Fototipo
IV, turgencia y elasticidad acordes a su edad. Tumor eritemato violceo irregular, bordes
mal definidos, superficie irregular, indurado y doloroso a la palpacin de 7x7 cm de exten-
sin en hemitorax anterior izquierdo hasta zona supraclavicular ipsilateral. CC: Sin lesiones
aparentes, fontanelas permeables. Mucosas y uas: sin lesiones aparentes. Ganglios: No
se palpan adenoptias. Trax: simtrico, normoexpansible RsRsAs en AsHs sin agrega-
dos. Cardiopulmonar: RsCsRs y Rs sin soplos. Abdomen: plano, blando no doloroso, sin
organomegalias. Neurolgico: Consciente, activa, vigil.
Foto 1
Foto 2
Paraclnicos
1. Laboratorios. Plaquetas: 7.500 Fibrinigeno 66 mg/dl Hb 7,8 gr/dl Hcto: 24%
2. Ultrasonido de piel y partes blandas con efecto doppler: Angioma infraclavicular
izquierdo con vascularidad escasa perifrica arterio-venosa
3. Rayos X de trax y cuello: sin alteraciones
Diagnsticos
1. Angioma en penacho con fenmeno de Kasabach-Merritt
Plan de trabajo
1. Hospitalizacin a cargo del servicio de dermatologa
2. Evaluacin por servicio de pediatra medica
3. Evaluacin por servicio de hematologa
4. Metilprednisolona VEV (dosis de 2 mg/kg/peso de prednisona segn conversin)
5. Vincristina VEV (dosis 0,3 mg semanal)
Evolucin clnica
Recibi 17 das de tratamiento con esteroides sistmicos (con descenso piramidal) y Vin-
cristina en dosis semanal por 3 semanas, con mejora clnica y paraclnica inicial, caracte-
rizada por disminucin en intensidad de eritema as como induracin de lesin adems de
correccin de trombocitopenia. Sin embargo en mes de enero (1 mes despus) presenta
exacerbacin de clnica y trombocitopenia severa por lo que es ingresada nuevamente y
se decide iniciar tratamiento con Sirolimus, en vista de no haber disponibilidad, se indica
Everolimus VO a dosis de 0,75 mg diario, recibe esta medicacin desde hace 1 ao, con
dosis descendentes desde hace 3 meses y respuesta clnica y paraclnica satisfactoria.
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LEUCEMIA CUTIS
Merchn E, Snchez Y, Flores A, Solano M, Crespo L, Jimnez L, Ball E.
CASO 4
IDENTIFICACIN:
Nombre: J. R.
Edad: 20 aos
Sexo: Masculino
Lugar de nacimiento: Caracas Distrito capital
Procedencia: Valles del Tuy Estado Miranda
MOTIVO DE CONSULTA: Placas en cara y tronco
ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente masculino de 20 aos de edad natural de Caracas- Distrito Capital, procedente
de los Valles del Tuy- Estado Miranda, quien refiere inicio de enfermedad actual en marzo
del 2016 cuando comienza a presentar mltiples placas eritematosas en cara, trax, abdo-
men, espalda y extremidades superiores, motivo por el que acude a centro mdico de su
localidad donde indican tratamiento sintomtico, sin mejora clnica. Un mes despus las
lesiones evolucionan a ndulos eritematosos, renitentes, acudiendo a nuestro servicio en
mayo 2016 donde es evaluado.
No contributorios
Madre viva APS.
Padre fallecido por cirrosis heptica.
Hermanos: 7 hermanos, 1 fallecido por cncer, no precisa tipo. 6 APS.
Hijos: 2 hijas APS
Tabquicos: niega
OH: Fines de semana, sin llegar a la embriaguez.
Nivel de instruccin: analfabeta
Drogas ilcitas: Tipo Crispy, 5 10 veces por da, desde los 18 aos.
Ocupacin: comerciante informal.
EXAMEN FUNCIONAL:
Niega prdida ponderal. Escalofros y diaforesis nocturna. Resto no contributorio.
EXAMEN FSICO:
FC: 72 lpm. FR: 16 rpm. Paciente en estables condiciones generales, afebril, hidra-
tado, eupneico. Cabeza: normocfalo. Piel: fototipo IV, turgor y elasticidad acorde a
la edad. Mltiples y profusas placas eritematosas, de bordes definidos, de diversas
formas y tamaos, de superficie lisa, acompaadas de mltiples ndulos eritemato-
violceos, de diversos tamaos, superficie lisa, no adheridos a planos profundos en
cara, regin retroauricular, cuello, trax, abdomen, espalda y extremidades supe-
riores, con sensibilidad conservada y no dolorosas. Madarosis. CC: alopecia difusa.
Uas: manos sin lesiones aparentes. Pies sin lesiones aparentes. Mucosas: ocular:
sin lesiones aparentes. Oral: edentula parcial. Ganglios: palpables, renitentes, <1
cm, no dolorosos, en regin cervical, axilar e inguinal bilateral. Trax: simtrico, nor-
moexpansible RsRsPs en AsHs sin agregados. Cardiopulmonar: RsCsRsRs R1 y R2
nicos, distole y sstole silente. Abdomen: plano, blando, depresible, no doloroso,
sin organomegalias. Neurolgico: conservado.
Foto 1 Foto 2
Foto 3 Foto 4
DIAGNOSTICOS INICIALES:
1. Linfoma cutneo vs enfermedad de Hansen vs sfilis secundaria
PLAN DE TRABAJO
Laboratorios: dentro de lmites normales. Serologas para HIV y VDRL negativas.
Rx de trax: sin alteraciones de partes blandas u seas, campos pulmonares sin
alteraciones, senos costo y cardiofrnicos libres, ndice CT <0,5.
Pruebas para descarte de M. leprae:
Pruebas de sensibilidad fro calor negativas.
Linfas: 6 puntos negativas.
Biopsia de piel: infiltracin de la dermis por infiltrado linfocitario atpico que puede
corresponder a leucemia cutis Vs. linfoma no Hodgkin
Foto 5. H/E 2,5X Foto 6. H/E 40X Foto 7. H/E 40X
I/C Hematologa:
Frotis de sangre perifrica: serie blanca cuantitativamente aumentada, aproxi-
madamente 30000 (neutrfilos 30% linfocitos 5% cayados 6% eosinfilos 1%).
Clulas inmaduras 37%, ncleo grande, escaso citoplasma, cromatina laxa.
Aspirado y biopsia de medula sea: leucemia linfoide aguda de clulas T.
Inmunofenotipo: clulas patolgicas en 88%, leucemia aguda bifenotpica (T-B
con predominio de T).
DIAGNSTICO FINAL:
Leucemia cutis secundaria a leucemia linfoide aguda bifenotpica (T-B con predominio de T)
EVOLUCIN
Desfavorable. Recibiendo esquema de quimioterapia con respuesta inadecuada, progre-
sin de la enfermedad y afectacin de sistema nervioso central.
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LINFOMA CUTNEO DIFUSO DE CLULAS GRANDES

B TIPO DE LA PIERNA EN PACIENTE VIH POSITIVO
Pinedo-Donelli S, Hernndez MC, Garca ML, Jimnez L, Ball E.
CASO 5
IDENTIFICACIN:
Nombre: J.A.
Edad: 46 aos
Sexo: masculino
Lugar de nacimiento y procedencia: Camatagua - Edo. Aragua.
MOTIVO DE CONSULTA:
Tumores en el muslo.
ENFERMEDAD ACTUAL:
Se trata de paciente masculino de 46 aos de edad, con antecedente de infeccin por VIH
desde hace 5 aos sin tratamiento antirretroviral, quien refiere inicio de enfermedad actual
en octubre de 2015 cuando presenta 2 ndulos eritematosos en regin anterior del muslo
derecho que aumentan rpidamente de nmero y tamao, tornndose indurados y doloro-
sos; 2 meses despus presenta ulceracin espontnea de las lesiones, por lo que consulta
en mltiples ocasiones a mdico de su localidad quien indica antibiticos mltiples sin
mejora clnica, acudiendo a nuestro centro donde se decide su ingreso.
- Infeccin por VIH desde hace 5 aos, sin control ni tratamiento antirretroviral.
- No contributorios.
- Homosexual, promiscuo. PRS: 13 aos, NPS: > 30. Niega uso de mtodos de barre-
ra. Niega antecedentes de otras ITS.
- Tabquicos: desde los 16 aos hasta la actualidad, 15 paquetes/ao. OH: tipo ron y
cerveza, los fines de semana hasta la embriaguez.
- Ocupacin: licenciado en enfermera.
EXAMEN FUNCIONAL:
- Sin alteraciones.
EXAMEN FSICO:
Peso: 105 Kg. Talla: 1.70 m. IMC: 36 Kg/m2. TA: 120/70 mm/Hg, Fc: 90 lpm. Fr: 20 rpm.
Paciente consciente, hidratado, afebril. Piel: fototipo IV, turgor y elasticidad acorde a edad.
Mltiples tumores eritemato-violceos indurados, de diferentes tamaos, con tendencia a

confluir, algunos ulcerados en su centro con bordes cortados a pico y fondo necrtico y
fibrinoide en cara anterior de muslo derecho. CC: sin lesiones aparentes
Uas: manos y pies: sin lesiones aparentes. Mucosas: 0ral: SLA, ocular: SLA, genital: SLA.
Ganglios: adenopatas inguinales bilaterales, mviles, dolorosas, de 2 cm. de dimetro.
Trax: simtrico, normoexpansible. RsRsPs en AsCsPs, sin agregados. RsCsRs y Rs sin
R3 ni R4, pulsos presentes. Abdomen: RsHsPs, blando, deprimible, sin esplenomegalia
y hepatomegalia Genitales: SLA. Extremidades: edema y eritema perilesional en muslo
derecho, lesiones ya descritas. Neurolgico: consciente, orientado en tiempo, persona y
espacio, activo, Glasgow: 15/15 ptos.
PARACLNICOS:
1. Laboratorios:
Anemia normoctica-normocrmica.
Uroanlisis y coproanlisis: dentro de lmites normales.
Cultivo de tejido de lcera: P. aeruginosa resistente a Cefepime.
PPD: 0 mm.
Laboratorios Linfocitos CD4 Linfocitos CD8 Linfocitos CD3 Indice CD4/CD8 Copias (log)
73 618 705 0.12 39167
HIV Western Blot Hepatitis C Coccidiodina Aspergilina Histoplasmina
Positivo Positivo Negativo Negativo Negativo Negativo
2. Biopsia de piel: ortoqueratosis en cesta. Acantosis. Infiltracin de la dermis y el

tejido celular subcutneo por clulas linfoides medianas y grandes con patrn de
infiltracin difuso, las cuales muestran ncleo vesiculoso y nuclolo evidente. Pre-
sencia de mitosis. Diagnstico histopatolgico compatible con infiltracin de piel y
panculo adiposo por LNH difuso de clulas grandes (probable inmunofenotipo B).
H/E 2,5X H/E 40X
3. Inmunohistoqumica: Piel: CD20 y CD97a: positivo en las clulas neoplsicas.

CD3, CD4, CD8, BCL-2, CD10: negativo en las clulas neoplsicas. PCNA: positi-
vo en 80% de las clulas neoplsicas. IRF/MUM-1: positivo en 100% de las clulas
neoplsicas. BCL-6: positivo en 5% de las clulas neoplsicas.
Hallazgos histolgicos e inmunohistoqumicos compatibles con infiltracin de la

dermis y del tejido celular subcutneo por LNH difuso de clulas grandes B. El
fenotipo de la neoplasia es de clula B activada, correspondiendo a un linfoma
cutneo difuso de clulas grandes B tipo de la pierna.
4. Biopsia de mdula sea: normocelular (80%). Relacin mieloide-eritroide 3:1. Sin

fibrosis ni infiltracin por leucemia y linfoma.
5. Ecosonograma de piel y partes blandas: rea de coleccin que compromete

piel, tejido celular subcutneo y planos musculares de 2/3 superiores de la cara
antero medial de muslo derecho. Se sugiere RMN de muslo.
6. Resonancia de muslo derecho: linfoma cutneo con extensin a planos muscu-

lares, involucrando msculo sartorio y recto medial.
7. TAC de cuello, trax, abdomen y pelvis con doble contraste: estudio de crneo
normal, estudio de trax de alta resolucin normal. Hallazgos tomogrficos com-
patibles con infiltracin adiposa difusa heptica moderada sin lesiones focales del
parnquima. Resto del estudio sin otras alteraciones visibles.
INTERCONSULTAS:
1. Infectologa: se asocia diagnstico de SIDA C3 y se inicia TARV (Kaletra + Tru-
vada) y antibioticoterapia emprica con Aztreonam y Ciprofloxacina.
2. Hemato-oncologa: evaluacin por comisin de linfoma quienes plantean inicio
de radioterapia.
DIAGNSTICOS:
1. Linfoma cutneo difuso de clulas grande B tipo de la pierna:
1. 1. Infeccin por P. aeruginosa resistente a Cefepime (resuelta).
3. SIDA C3 en TARV.
4. Obesidad grado 1.
TRATAMIENTO:
1. Aztreonam y Ciprofloxacina. Cumpli 14 das.
2. TMP/SMX. L-M-V (160/800 mg).
3. Kaletra + Truvada OD.
4. Curas OD con cido actico.
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ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE
Marrn M, Hernndez MC, Jimnez L, Ball E, Sardi J, Garca ML, Morante N.
CASO 6
IDENTIFICACIN:
Nombre: N.M
Edad: 73 aos
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento: Caracas
Procedencia: Caracas
MOTIVO DE CONSULTA: tumor en cuero cabelludo
ENFERMEDAD ACTUAL: Paciente femenina de 73 aos de edad natural y procedente de

Caracas, quien refiere inicio de enfermedad actual en agosto de 2015 caracterizada por
ppula eritematosa pruriginosa localizada en regin parieto-occipital de cuero cabelludo
que aument progresivamente de tamao, hasta evolucionar a tumor exoftico eritemato-
violceo, consultando a nuestro centro en abril del 2016.
ANTECEDENTES PERSONALES: Hipertensin arterial en tratamiento irregular.
ANTECEDENTES FAMILIARES: Madre fallecida por IAM. Padre fallecido por IAM. 6 hijos
APS. 2 hermanos: 1 fallecido por IAM, resto APS.
HBITOS PSICOBIOLGICOS: Tabaco desde los 30 aos, 3 cigarrillos/da. Niega OH y

drogas ilcitas. Ocupacin: Ama de casa.
EXAMEN FUNCIONAL: prurito en lesin de cuero cabelludo
EXAMEN FSICO: signos vitales: 130/70 mmHg, FC: 79 lpm. FR: 16 rpm. Paciente en es-
tables condiciones generales, afebril al tacto, hidratada, eupneica. Piel: Fototipo III turgor
y elasticidad conservada acorde a edad. Xerosis cutis. CC: Tumor exoftico eritematovio-
lceo irregularmente ovalado, no doloroso a la palpacin, de aproximadamente 5x4 cm de
dimetro y 3 cm de altura, consistencia dura, bordes difusos, superficie lobulada con ml-
tiples telangiectasias, descamacin furfurcea y escamocostra central con piel perilesional
indemne (Foto N 1 y 2). Uas: manos y pies sin lesiones. Mucosas: ocular, oral y genital
sin lesiones. Ganglios: No se palpan adenopatas. Cardiopulmonar: Estable. Abdomen:
Globoso, blando deprimibe, RsHs presentes, sin signos de irritacin peritoneal, LOE pal-
pable en relacin a rin derecho, con peloteo renal doloroso. Extremidades: Simtricas
eutrficas sin lesiones. Neurolgico: Conservado sin dficit.
DIAGNSTICO INICIAL:
1. Tumor de cuero cabelludo de etiologa a precisar.
a. Metstasis cutnea
b. Angiosarcoma
c. Tumor de clulas de Merkel
d. Melanoma amelnico
COMPLEMENTARIOS
Laboratorios: Perfil preoperatorio: Anemia normoctica-normocrmica (Hb 11,6 gr/dl
- Hcto 37,3% - VCM 97,1 fl - HCM 30,2pg - CHCM 31,1 gr/dl), resto dentro de lmites
normales.
Rx de crneo: Densidad radiolgica de estructuras seas disminuidas.Sin evidencia
de soluciones de continuidad, ni lesiones blsticas o lticas.
TC de crneo con contraste endovenoso: Imagen densa de LOE de partes blandas,
en regin parietal alta derecha de cuero cabelludo, de 16x26 mm en su dimetro trans-
verso y AP que capta en forma irregular el medio de contraste, sin compromiso a nivel
de las corticales del hueso parietal adyacente. Resto dentro de lmites normales.
TC de cuello: Mnimos cambios artrsicos a nivel de la columna cervical. Resto sin
alteraciones.
Biopsia de piel: Epidermis adelgazada cubierta por escamocostra. Infiltracin de der-
mis y panculo adiposo por tumor maligno de patrn multinodular, formado por clulas
epitelioides con rasgos rabdoides, organizados en reas slidas y nidos con prdida
de la cohesividad, dispuesta alrededor de vasos sanguneos y algunas con vacuolas
intracitoplasmaticas. Infiltrado inflamatorio linfocitario y clulas gigantes multinuclea-
das neoplsicas. Presencia de material globular hialino intracitoplasmtico. Numerosos
vasos intratumorales de paredes delgadas y diferentes dimetro. Diagnstico histo-
patolgico: Tumor maligno de patrn epitelioide que puede corresponder a: 1.- Angio-
sarcoma epitelioide 2.- Melanoma amelantico. 3.- Tumor maligno de la vaina del nervio
perifrico variante epitelioide. 4.- Sarcoma pleomrfico indiferenciado. 5.- Carcinoma
poco diferenciado (Foto N 3 y 4).
Inmunohistoqumica: Vimentina: positivo citoplasmtico difuso en las clulas neoplsi-
cas. Antgeno de membrana epitelial (EMA): positivo de membrana en las clulas tumora-
les. CK7: negativo en las clulas neoplsicas. CK20: Negativo en las clulas neoplsicas.
CK34betaE12: negativo en clulas neoplsicas. CD34: positivo en la membrana de c-
lulas neoplsicas. CD31: positivo en las clulas neoplsicas. Actina msculo liso (AML):
negativo en las clulas neoplsicas. Protena S100: negativo en las clulas neoplsicas.
Diagnstico inmunohistoqumico: compatible con angiosarcoma epitelioide.
TC de trax abdomen y pelvis con contraste endovenoso: Mltiples imgenes hipo-
densas, la mayor de ellas de 24x30 mm, localizada a nivel de campo inferior derecho
y otras que no superan los 8 mm, localizadas a nivel subpleural, hacia base y campo
inferior derecho, sugestivas de lesiones metastsicas. LOE slido de 7x8x7 cm con
calcificaciones centrales, ubicado hacia polo inferior de rin derecho, que capta par-
cialmente medio de contraste, involucra sistema colector.
Foto 1 Foto 2 Foto 3 Foto 4
EVOLUCIN:
Se realiz excresis completa de lesin tumoral en ciruga dermatolgica.
Fue referida al servicio de urologa quienes planificaron nefrectoma radical dere-
cha mediante videolaparoscpica vs nefrectoma radical abierta asociado a ad-
yuvancia con inhibidores de tirosinkinasa con evaluacin oportuna por oncologa
mdica, sin embargo la paciente present factura patolgica de fmur derecho,
ameritando hospitalizacin y osteosntesis de fractura, por lo que se demora con-
ducta quirrgica y oncolgica, no acudiendo mas a controles y fallece a los 10
meses de su diagnstico.
DIAGNSTICO DEFINITIVO
1. Angiosarcoma epitelioide
2. LOE renal derecho de etiologa desconocida
3. Metstasis pulmonar de primario desconocido
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LEPRA HISTIOIDE Y ASOCIACIONES INFRECUENTES

Marrn M, Ball E, Jimnez L, Crespo L, Ruz A, Garca R
CASO 7
IDENTIFICACIN:
Nombre: A.M
Edad: 16 aos
Sexo: Masculino
Lugar de nacimiento: Estado Sucre
Procedencia: Caracas
MOTIVO DE CONSULTA: ppulas en cara y dorso de manos
ENFERMEDAD ACTUAL: paciente masculino de 16 aos de edad quien refiere inicio de

enfermedad actual 1 ao previo a su consulta, caracterizada por aumento de volumen y
dolor de articulaciones interfalngicas de ambas manos con limitacin al cierre del puo,
por lo que acude a reumatlogo de su localidad quien diagnstica artritis reumatoide e in-
dica tratamiento con prednisona, metotrexate y cido flico, asocindose posteriormente
mltiples ppulas del color de la piel y cobrizas en dorso de manos, regin centrofacial,
labios y pabellones auriculares, por lo que consulta a nuestro centro en junio de 2016.
ANTECEDENTES PERSONALES: refiere el diagnstico de artritis reumatoide en el ao 2015,

en tratamiento con prednisona 5 mg VO OD, metotrexate 20 mg VO semanal y acido flico.
ANTECEDENTES FAMILIARES: madre viva 41 aos APS. Padre vivo APS. Hermanos: 5 APS.
HBITOS PSICOBIOLGICOS: niega OH, tabaco y drogas ilcitas. Ocupacin: estudiante.
EPIDEMIOLGICOS: Vivienda: rural en condicin de hacinamiento. Servicios bsicos:

agua: cada 15 das. Aseo: mensual. Graffar V.
EXAMEN FUNCIONAL: Parestesias en manos y pies.
EXAMEN FSICO: signos vitales: 110/70 mmHg, FC: 67 lpm. FR: 15 rpm. Paciente en
estables condiciones generales, afebril al tacto, hidratado, eupneico. Piel: Fototipo IV tur-
gor y elasticidad conservada acorde a edad. Mltiples ppulas del color de la piel, algunas
cobrizas, infiltradas, redondeadas, cupuliformes, de diferentes tamaos, superficie lisa,
con tendencia a confluir, localizadas en regin centrofacial a predominio de pirmide nasal,
labios y regin malar bilateral (Foto N1), infiltracin de ambos pabellones auriculares (Foto
N2) y aisladas ppulas de similares caractersticas en dorso de ambas manos (Foto N4).
Aisladas placas hiperpigmentadas, redondeadas y ovaladas, de diferentes tamaos, bor-
des bien definidos, superficie con descamacin furfurcea, localizadas en regin cervical,
V de trax y trax anterior (Foto N5). CC: Sin lesiones. Uas: Manos: leuconiquia de 10
uas de manos (Foto N4). Mucosas: ocular sin lesiones. Oral: mltiples ppulas infiltradas
de similares caractersticas a las descrita en piel, localizadas en labio superior e inferior,
con infiltracin de paladar duro (Foto N1 y 3). Ganglios: no se palpan adenopatas. Trax:
simtrico, normoexpansible RsRsAs en AsHs sin agregados. Cardiopulmonar: RsCsRs y
Rs sin soplos. Abdomen: plano no doloroso, sin organomegalias. Extremidades: dactilitis
de dedos de ambas manos (Foto N4). Neurolgico: disestesia de palmas y plantas.
Foto 6 Foto 7
DIAGNOSTICOS INICIALES
1. Enfermedad de Hansen Vs Linfoma cutneo Vs Leishmanisis cutnea difusa
2. Pitiriasis versicolor
3. Artritis reumatoide a precisar
COMPLEMENTARIOS
Laboratorios: Anemia normoctica-hipocrmica (Hb 11,6 gr/dl - Hcto 37% - VCM
25,6 pg CHCM 31,2 gr/dl), ANA: Negativo, Anti-CCP: 2 U/ml, FR 11 UI/ml.
Directo micolgico (Scotch tape): Abundantes blastoconidias y filamentos.
Biopsia de piel: Ortoqueratosis en cesta. Epidermis adelgazada con alargada ban-
da de Grenz sub-basal. Denso infiltrado nodular y difuso, formado por clulas fu-
siformes, linfocitos escasos, plasmocitos y macrfagos de citoplasma espumoso
con material granular en su interior. Faraco: BAAR 6+. Diagnstico histopatolgico:
Enfermedad de Hansen tipo lepra histioide (Foto N 6 y 7).
Foto 6 Foto 7
PLAN DE TRABAJO Y EVOLUCIN

Valorado en conjunto con el Servicio Autnomo Instituto de Biomedicina (Dra.
Crespo L) y el Servicio de Estomatologa de la UCV (Dra. Villarroel M), se tom
muestra para glicolpido fenlico, tipificacin de la micobacteria y test de resisten-
cia bacteriana (pendiente resultado). Se tom Bx de paladar duro y mucosa oral, la
cual reporta lepra lepromatosa con Fite Faraco que demuestra BH 5+ 0% formas
slidas y se inicia tratamiento con poliquimioterapia sin DDS en vista de anemia.
A los 3 meses de tratamiento present fenmeno reaccional tipo eritema nodoso
leproso, por lo que se le inici talidomida 100 mg VO OD.
Recibi ketoconazol tpico al 2% en cuerpo con resolucin de pitiriasis versicolor.
Actualmente en 9 meses de tratamiento, con mejora parcial de dactilitis y de infil-
tracin mucocutnea.
DIAGNOSTICOS DEFINITIVOS:
1. Lepra histioide y asociaciones infrecuentes
a. Compromiso de mucosa oral
b. Fenmeno reaccional: artritis y eritema nodoso leproso
c. Uas de Terry
2. Pitiriasis versicolor resuelta.
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LCERA CRNICA EN PACIENTE CON LES:

RETO DIAGNSTICO
Poleo L, Meneses P, Hernandez MC, Marrn M, Flores A, Pinedo S,
Garca R, Ruiz A, Jimenez L, Ball E, Ferreiro M
CASO 8
IDENTIFICACIN:
Nombre: C.G
Edad: 22 aos
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento: Guatire Edo. Miranda
Procedencia: Guatire Edo. Miranda
MOTIVO DE CONSULTA: lcera en pierna derecha
ENFERMEDAD ACTUAL: Se trata de paciente femenino de 22 aos de edad, natural y

procedente del estado Miranda quien refiere inicio de enfermedad actual en julio de 2016
cuando presenta placa eritematosa, irregularmente redondeada, bordes difusos, cubierta
por escama blanquecina con descamacin laminar, y reas cubiertas por costras melic-
ricas, localizada en cara anterior de pierna izquierda, levemente pruriginosa que aumenta
progresivamente de tamao, asocindose dolor, calor y edema de miembro inferior ip-
silateral (Figura 1). Concomitante ndulos subcutneos, eritematosos, dolorosos que se
extienden desde la lesin siguiendo un trayecto lineal a travs de la cara medial de pier-
na izquierda hasta cara medial de muslo ipsilateral (Figura 2), motivo por el cual acude a
nuestra consulta, donde se realiza: eco de piel y partes blandas, que reporta: adenopatas
de probable origen inflamatorio, por lo que se indica tratamiento ambulatorio con cefa-
droxilo VO por 10 das y tratamiento tpico a base de corticosteroides, con mejora clnica
significativa. En septiembre de 2016 (2 meses despus), reaparece placa eritematosa, de
similares caractersticas, que posteriormente se ulcera, por lo que acude nuevamente a
nuestro servicio.
Foto 1 Foto 2
Mdicos: Lupus eritematoso sistmico, diagnosticado en 2013, en tratamiento actual con
prednisona 5 mg VO BID, azatioprina 50 mg VO BID, Losartn potsico 50 mg VO OD,
calcio, cido flico. Quirrgicos: Exresis de TU cervical izquierdo que no precisa (aparen-
temente benigno).
ANTECEDENTES FAMILIARES
Madre: viva, 62 aos DM tipo 2. Padre: desconoce. Hermanos 2, 1 fallecido por homicidio
HBITOS PSICOBIOLGICOS
No contributorios.
EXAMEN FSICO
Paciente en estables condiciones generales, afebril al tacto eupneica, hidratada, llenado
capilar < 3 segundos. Piel: Fototipo IV, turgor y elasticidad acorde a edad. Mltiples lce-
ras de diferentes formas y tamaos, algunas confluyen formando lceras de mayor tama-
o, fondo hemtico, algunas fondo granuloso y cubiertas por costras melicricas, bordes
en declive, localizada en cara anterior de pierna izquierda, sobre placa indurada, eritema-
topigmentada, mculas hiperpigmentadas de diferentes formas y tamaos, bordes difusos
con tendencia a confluir de aspecto residual en configuracin lineal que se extiende desde
cara medial de pierna izquierda hasta cara medial de muslo ipsilateral (Figuras 3). Muco-
sas: Oral: SLA. Ocular: SLA. Uas: Manos y pies: SLA. Ganglios: No se palpan adenopa-
tas. Cardiopulmonar: Estable. Abdomen: No doloroso. Extremidades: Edema grado II
de miembro inferior izquierdo. Neurolgico: Consciente orientada en 3 planos, sin dficit.
Foto 3
IMPRESIN DIAGNSTICA:
1. lcera crnica en miembro inferior izquierdo de EAP
1 .1. Vasculitis
1 .2. Pioderma gangrenoso
2. Lupus eritematoso sistmico en actividad a/p
COMPLEMENTARIOS:
Laboratorios:
Hematologa: Hb: 10.2 mg/dl, Hto: 32%, Perfil inmunolgico: AntiDNA: negativo.
VCM: 75 fl, HCM: 25 pg, CHCM: 30 g/dl. C3: 121.6mg/dl C4: 26.9mg/dl CH50: 72.1.
GB: 3.2 mm3/uL. Plaquetas: 150 mm3/ Anticuerpos anticardiolipinas y antifosfolpi-
uL. Interpretacin: Pancitopenia. dos: negativos
Cultivo bacteriano de tejido: Enterobacter cloacae y E. coli BLEE

Biopsia de piel (H-E): Infiltrado nodular y difuso rico en plasmocitos de aspecto reactivo.
Sin evidencias de granulomas ni vasculitis en los cortes examinados (Figura 4-5)
Foto 4 Foto 5
INTERCONSULTAS:
Medicina interna: evala a la paciente y descarta actividad del lupus eritematoso
sistmico.
Hematologa: realiza frotis de sangre perifrica, cuenta blanca y plaquetas: DLN.
Anemia N/N.
EVOLUCIN:
En octubre de 2016 las lceras presentan abundante tejido de granulacin, que otorga
aspecto verrugoso y reaparecen ndulos subcutneos en cara medial de muslo izquierdo
que siguen trayecto lineal, por lo que planteamos diagnstico de Sindrome pioverrugoide
(Figura 6).
Foto 6
Se realiza:
Leishmanina: 10 mm (positivo)
PPD: 0 mm
Cultivo micolgico: negativo
Frotis por escarificado: negativo, abundante PMN y bacterias
Cultivo para micobacterias: negativo
Recibe tratamiento a base de Ciprofloxacina 500mg cada 12 horas durante 10 das.
En el contexto de antecedentes epidemilogos positivos, leishmanina positiva, infiltrado

rico en plasmocitos y lcera de aspecto pioverrugoide, se realiza nuevamente:
Frotis por escarificado: presencia de amastigotes de Leishmania sp.
Biopsia de piel (ndulo subcutneo muslo ipsilateral): Epidermis sin mayores cam-
bios histolgicos. Infiltrado inflamatorio nodular en dermis y panculo adiposo, formado
por histiciocitos y clulas gigantes tipo cuerpo extrao que forman granulomas, ro-
deados por linfocitos y numerosos plasmocitos. Leishmanias. Diagnstico histolgico:
Leishmaniasis.
DIAGNSTICOS FINALES:
1. Sndrome pioverrugoide
1.1. Leishmaniasis cutnea intermedia
1.2. Sobreinfeccin bacteriana secundaria
2. LES actualmente sin criterios de actividad
3. Anemia N/N (de enfermedad crnica)
TRATAMIENTO:
Glucantime (50mg/Kg/dia) 2,5 gramos/dia (IM) por 21 das, con evolucin clnica sa-
tisfactoria.
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INFECCIN POR MICOBACTERIAS

EN PROCEDIMIENTOS ODONTOLGICOS
Poleo L, Meneses P, Flores A, Meneses I, Ball E, Solano M, Ruiz A.
CASO 9
IDENTIFICACIN:
Nombre: E.C
Edad: 13 aos
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento: Caracas Dto. Capital
Procedencia: El Valle
MOTIVO DE CONSULTA: aumento de volumen en hemicara izquierda
ENFERMEDAD ACTUAL: Paciente femenino de 13 aos de edad, quien refiere inicio de

enfermedad actual en junio 2016 cuando presenta odontalgia en maxilar inferior izquierdo
y 48 horas despus se asocia aumento de volumen de hemicara ipsilateral, motivo por el
cual acude a odontlogo en CDI donde posterior valoracin (con instrumental metlico)
indican tratamiento con Oxacilina e ibuprofeno por 7 das, presentando mejora clnica.
En agosto de 2016 presenta ndulo subcutneo eritematoso, doloroso en maxilar inferior
izquierdo, por lo que acude nuevamente a centro asistencial de su localidad y es evaluada
por odontlogo quienes indican estudio radiolgico (panormica dental). En octubre de
2016 por persistencia de la lesin y aumento progresivo de tamao acude a nuestro centro
para evaluacin.
Mdicos: Asma, ltima crisis a los 4 aos. Quirrgicos: Extraccin de pieza dentaria (1 mo-
lar inferior derecho) en 2014
Madre viva 46 aos, APS. Padre fallecido 48 aos: accidente. Hermanos: 3 vivos, asma y
rinosinusopata (2).
Nivel de instruccin: 2 ao de bachillerato. Resto no contributorio.
EXAMEN FUNCIONAL:
Refiere cefalea con enfermedad actual. Niega fiebre, nauseas, vmitos u otros concomitantes.
ANTECEDENTES EPIDEMIOLGICOS:
Vive en casa, piso de cemento, techo de zinc, 2 cuartos, 1 bao, 1 cocina, sala-comedor,
cuentan con servicios bsicos (luz, agua), habitan 4 personas.
EXAMEN FSICO:
Paciente en estables condiciones generales, afebril, eupneica, hidratada, tolera decbito,
va oral y aire ambiente. Piel: Fototipo IV, turgor y elasticidad acorde a edad. Tumor exo-
ftico, eritematoso, romboidal, de bordes infiltrados, de 4cm aproximadamente, centro ul-
cerado, fondo granuloso y hemtico, localizado en maxilar inferior izquierdo (Figuras 1-2).
Uas: SLA. CC: SLA. Genital: SLA. Trax: simtrico, normoexpansible Cardiopulmonar:
Ruidos respiratorios presentes en ambos hemitrax, sin agregados. RsCsRs sin soplo. Ab-
domen: Blando, deprimible, no doloroso. Miembros: sin edema. Neurolgico: orientada
en tiempo, espacio y persona, lenguaje fluido y coherente, sin dficit.
Foto 1 Foto 2
1. Infeccin por agente vivo
1.1. Leishmaniasis cutnea localizada
1.2. Micosis profunda
1.3. Actinomicosis cervico-facial
1.4. Infeccin por micobacterias
COMPLEMENTARIOS:
Leishmanina: negativa
PPD: 0 mm
Cultivo micolgico: negativo
Serologa para hongos: Paraccocidiodina, coccidioidina, aspergilina (Negativo)
Panormica dental: Prdida sea generalizada. Prdida de sustancia calcificada
e imagen radiolcida en apical de primer molar inferior izquierdo. (Figura 3)
Foto 3
Rx de trax: Sin alteraciones

Biopsia de piel (H-E): Granuloma supurativo rico en plasmocitos que puede corres-
ponder a: Micosis profunda, leishmaniasis o infeccin por micobacterias (Figura 4)
Foto 4
SEGUIMIENTO:
En noviembre de 2016 aparece tumor exoftico eritemato-violceo, irregularmente ovalado,
de 4cm aproximadamente, centro ulcerado cubierto por costra serohemtica y necrtica,
localizado en cara lateral derecha de cuello y ndulos subcutneos en nmero de dos (2),
color piel, consistencia dura, mviles, no dolorosos a la palpacin localizados en regin
submandibular (Figura 5-6)
En enero de 2017 se recibe resultado de cultivo para micobacterias en medio slido

Lowenstein Jensen el cual reporta: positivo para micobacteria no pigmentada de cre-
cimiento rpido. Se identifica especie a travs de PCR del gen hsp65 (PRA) reportando:
Micobacterium peregrinum 3. La paciente es evaluada por el Laboratorio de Tuberculosis.
del Instituto de Biomedicina, donde se realiza biopsia excisional de la lesin para nuevo
estudio histopatolgico y cultivo para micobacterias.
Foto 5 Foto 6
Biopsia de piel: Fstula cutnea con extensa abscedacin. Inflamacin granulo-

matosa con reaccin gigantocelular. Coloraciones especiales: PAS y ZN: sin evi-
dencia de estructuras fngicas, parasitarias ni micobacterias.
Cultivo para micobacterias: Negativo a los 30 das.
DIAGNSTICO FINAL:
1. Infeccin cutnea por Micobacterium peregrinum 3 asociada a procedimiento
odontolgico
TRATAMIENTO
Azitromicina a dosis 15mg/Kg/da
Ciprofloxacina 500mg cada 12 horas.
1. Gonzlez-Santiago T, Drage A. Nontuberculous Mycobacteria Skin and Soft Tissue Infections. Dermatol Clin.
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EVOLUCIN NATURAL DE LA INFECCIN POR VPH

Merchn E, Flores A, Rodrguez A, Coln A, Jimnez L, Ball E, Ferreiro MC.
CASO 10
IDENTIFICACIN:
Nombre: L. L.
Edad: 39 aos
Sexo: Masculino
Lugar de nacimiento: Caracas Distrito capital
Procedencia: Guarenas Estado Miranda
MOTIVO DE CONSULTA: Lesiones en pene
ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente masculino de 39 aos de edad natural de Caracas- Distrito Capital, procedente
de Guarenas- Estado Miranda, quien refiere inicio de enfermedad actual en el ao 2005
cuando comienza a presentar mltiples placas eritematosas, aplanadas, de superficie ve-
rrugosa en pene, motivo por el que es evaluado en unidad de Enfermedades de transmi-
sin sexual de nuestro servicio centro venerolgico, y permanece en control irregular
hasta el ao 2009 bajo el diagnostico de Condilomas acuminados. No es hasta el ao 2016
cuando acude presentando tumor exoftico.
Mdicos y quirrgicos no contributorios.
Sexarquia a los 18 aos. Heterosexual. Nmero de parejas sexuales: 3 parejas fijas. Niega
uso de mtodo de barrera.
No contributorios
Tabquicos: niega
OH: ocasional
Drogas ilcitas: niega
Ocupacin: obrero
EXAMEN FUNCIONAL:
No contributorio.
EXAMEN FSICO:
FC: 88 lpm. FR: 20 rpm. Paciente en estables condiciones generales, afebril, hidratado,
eupneico. Cabeza: normocfalo. Piel: fototipo IV turgor y elasticidad acorde a la edad.

Placa eritematosa, infiltrada, de bordes difusos con erosiones en su superficie que ocupa
y deforma el surco balanoprepucial, sobre la que se ubica tumor exoftico, lobulado, de
base ancha, de 4 cm de dimetro, superficie vegetante, friable, acompaado de mltiples
ppulas eritematosas, de superficie lisa. CC: sin lesiones aparentes. Uas: manos: me-
lanoniquia en 1er dedo de ambas manos. Pies sin lesiones aparentes. Mucosas: ocular
sin lesiones aparentes. Oral edentula parcial. Ganglios: no palpables. Trax: simtrico,
normoexpansible RsRsPs en AsHs sin agregados. Cardiopulmonar: RsCsRsRs R1 y R2
nicos, distole y sstole silente. Abdomen: Plano, blando, depresible, no doloroso, sin
organomegalias. Neurolgico: conservado.
Foto 1 Foto 2
DIAGNOSTICOS INICIALES:
1. Carcinoma espinocelular
2. Infeccin por VPH
PLAN DE TRABAJO
Laboratorios: Dentro de lmites normales.
Serologas:
2005 2009 2016

Sfilis (Elisa) Negativo
VDRL Negativo Negativo
HIV Negativo Negativo Negativo
VHC Negativo Negativo
VHBAgS Negativo Negativo
VHBAntiC Negativo Negativo
Biopsia de piel: carcinoma espinocelular bien diferenciado, lesin en bordes laterales

y profundos.
FOTO 3. H/E 2,5X FOTO 4. H/E 10X FOTO 5. H/E 40X
DIAGNSTICO FINAL:
Carcinoma espinocelular bien diferenciado en pene secundario a infeccin por VPH.
EVOLUCIN
Desfavorable. Actualmente en postoperatorio tardo de falectoma parcial por servicio de
Urologa.
1. Madsen B, Van den Brule A, Jensen H, Wohlfahrt J, Frisch M. Risk Factors for Squamous Cell Carcinoma of
the Penis Population-Based Case-Control Study in Denmark. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2008;17(10)
2. Da Silva Amancio AM, da Cunha IW, Neves JI, da Silva Quetz J, Carraro DM, Rocha RM,Epidermal growth factor
receptor as an adverse survival predictor in squamous cell carcinoma of the penis. Hum Pathol. 2016 Nov 15.
3. Rush P, Shiau J, Hibler B, Longley B4, Downs T, Bennett. Primary cutaneous adenosquamous carcinoma of the
penis:the first characterization of HPV status in this rare and diagnostically challenging entity with review of
glandular carcinomas of the penis. J Cutan Pathol. 2016 Dec;43(12):1226-1230.
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crographic Surgery. Dermatol Surg. 2016 Aug;42(8):936-44.
HISTOPLASMOSIS: PANICULITIS
COMO PRESENTACIN INUSUAL
Meneses I, Da Freitas L, Jimnez L, Ball E, Solano M, Ruiz A.
CASO 11
IDENTIFICACIN:
Nombre: P.R.
Edad: 44 aos
Sexo: Masculino
Lugar de nacimiento: Caracas Distrito Capital
Procedencia: Caracas Distrito Capital
ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente masculino de 44 aos de edad, post-trasplantado renal, quien refiere inicio de
enfermedad actual en Noviembre del 2013 cuando presenta fiebre y tos hmeda que ame-
rit tratamiento sistmico con antibioticoterapia sin mejora. En junio del 2014 se asocia
al cuadro clnico disnea, edema en miembros inferiores y placa indurada, eritematopig-
mentada en regin abdominal, sintomatologa que progresa hasta Julio del 2014, acude
al servicio de Nefrologa del Hospital Universitario de Caracas, donde es evaluado por el
servicio de Dermatologia.
Enfermedad renal crnica, estadio V no especificada, dilisis durante 6 aos. Trasplante
renal donante cadavrico en el 2002 en tratamiento con micofenolato de mofetil y predni-
sona. Hipertensin arterial sistmica en tratamiento con amlodipina, losartn y coraspirina.
Hospitalizacin por sndrome diarreico agudo en 2005, 2011, 2014. Resto no contributorio.
Madre viva de 60 aos con sndrome de Wolff Parkinson White. Padre fallecido por cncer
de pulmn. Resto no contributorio.
ANTECEDENTES EPIDEMIOLGICOS:
No contributorios.
HBITOS PSICOBIOLGICOS: Tabaco: niega consumo. OH: niega consumo. Sustancias

ilcitas: niega consumo.
EXAMEN FUNCIONAL: Fiebre cuantificada en 38.5 G 39 G intermitente, tos hmeda,

disnea de leve a moderada intensidad, edema en miembros inferiores y genitales que pro-
gresa a ortopnea. Placa indurada, eritematopigmentada de bordes difusos localizada en
regin abdominal izquierda de un mes de evolucin.
EXAMEN FSICO:
Paciente en regulares condiciones generales, febril, hidratado, taquipneico. Piel: Fototipo
IV turgor y elasticidad acorde a edad. Placa indurada, eritematopigmentada de bordes
difusos, cubiertos por ligera descamacin laminar, en su centro con telangectasias que
ocupa tercio inferior de regin torcica y abdominal izquierda. CC: Sin lesiones. Uas:
manos y pies sin lesiones. Mucosas: Ocular: Sin lesiones. Oral: sin lesiones. Edntula
parcial. Sin lesiones. Ganglios: No se palpan adenopatas. Trax: asimtrico, hipoexpan-
sible, hipoelstico, RsRs (+) y disminuidos en AsHs sin agregados. Cardiopulmonar: pex
visible y palpable en 6to espacio intercostal a 3 cm de lnea media clavicular. RsCsRs ta-
quicardicos sin soplo, no se ausculta R3 ni R4. Abdomen: globoso a expensas de panculo
adiposo y liquido asctico, asimtrico RsHs presentes y disminuidos, blando, depresible,
doloroso a la palpacin profunda, sin visceromegalias. Neurolgico: consciente, orienta-
do en tiempo, espacio y persona. FOTO N 1 y FOTO N 2.
A B
Foto 1 Foto 2
PLAN DE TRABAJO
Rx de trax: ICT mayor de 0,5%, seno costodiafragmtico y cardiofrnico izquierdo con
imagen de radiopacidad, campos pulmonares con infiltrado intersticial y difuso bilateral.
Laboratorio: Hb 10. 2g/dL, Hto 31%, GB 7.100 U/UL, NE 66%, LY 28%, VSG 40mm
1h, PCR 2.1mg/dL, AST 50 U/L, ALT 56 U/L, LDH 198 U/L, VDRL no reactivo, HIV ne-
gativo, HBs Ag negativo, Hbcore negativo, VHC negativo.
Eco abdominal: liquido libre en cavidad.
Biopsia de piel: Ortoqueratosis en cesta, acantosis irregular, infiltrado inflamatorio
nodular y difuso, formado por linfocitos y neutrfilos que se disponen perianexial en la
porcin central de la muestra. (Foto N 3), (Foto N 4). Panculo adiposo con engrosa-
miento del septum, fibrosis e infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y abundantes
neutrfilos. (Foto N 5). Pequeas esporas de doble contorno que puede corresponder
a paniculitis granulomatosa asociada a agente vivo: Histoplasma spp. (Foto N 6)
Foto 3. H/E 4 x Foto 4. H/E 40 x Foto 5. H/E 4 x Foto 6. H/E 100 x
1. Histoplasmosis diseminada crnica.
a. Paniculitis granulomatosa asociada a agente vivo: Histoplasma spp.
2. Post-trasplantado renal donante cadavrico.
3. Hipertensin arterial sistmica.
EVOLUCIN:
Paciente quien se encontraba hospitalizado en el servicio de Nefrologa de nuestro centro
inicialmente en el contexto de infeccin de piel y partes blandas: celulitis abscedada en
regin abdominal, recibe tratamiento mdico con antibioticoterapia sin mejora clnica por
lo que realizan interconsulta con Dermatologia. Dado hallazgos clnicos, paraclnicos y
biopsia de piel se concluye como: Histoplasmosis diseminada crnica: presentacin in-
usual de Paniculitis por Histoplasma spp en el contexto de paciente Post-trasplantado
renal donante cadavrico quien durante su hospitalizacin fallece.
1. Cano M, Ponssa G, Gallerano V, Martnez C, Gmez-Zanni S, Pereyra S. Patologas dermatolgicas en pacientes

trasplantados renales. Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63: 85-89
2. Fica A. Infecciones en el paciente con trasplante de rganos slidos. Rev Hosp Clin Univ Chile 2007; 18; 346 - 62
3. Quinter S, Cheng L, Prakash N, Currie D, Fleming M. Disseminated histoplasmosis presenting as panniculitis in
two immunosuppressed patients. Dermatol Online Jour. 2012; 18 (11): 3
4. Negroni R, Arechavala A, Maiolo E. Classical histoplasmosis in the immunosupressive patient. Med Cutan Iber
Lat Am 2010;38(2):59-69
5. Negroni R, Arechavala E. Classical histoplasmosis in the immunosupressive patient. Med Cutan Iber Lat Am
2010;38(2):59-69
6. Gmez M, Hernndez M, Bilbao A, Garagoitiaa, Garca G, Baquero F. Histoplasmosis diseminada. An Pediatr
(Barc) 2005;63(3):249-52
DERMATOMIOSITIS PARANEOPLSICA
Meneses I, Merchn E, Jimnez L, Ball E, Solano M, Giansante E.
CASO 12
IDENTIFICACIN:
Nombre: M.S.
Edad: 56 aos
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento: Choron - Estado Aragua
Procedencia: Choron Estado Aragua
ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente femenina de 56 aos de edad natural y procedente de Choron estado Aragua, quien
refiere inicio de enfermedad actual 6 meses previos a su ingreso, cuando posterior a contacto
con material de construccin (cemento y arena) presenta mculas eritematosas en ambas ro-
dillas y extremidades superiores a predominio de articulaciones de codo que progresivamente
aumentan en cantidad y confluyen formando placas de mayor tamao eritematodescamativas
en trax anterior, posterior, extremidades y cuero cabelludo, concomitante disfagia a slidos y
limitacin para la apertura bucal. Posteriormente se asocia edema bipalpebral a predominio
de prpado inferior, aumento de temperatura corporal no cuantificada sin predominio horario
ni patrn especifico y debilidad muscular, en vista de exacerbacin de cuadro cutneo acude
a nuestro centro donde posterior a su evaluacin se decide su ingreso.
Leishmaniasis hace ms de 40 aos. Leiomiomatosis uterina desde hace 10 aos sin reso-
lucin. Antecedentes quirrgicos: cesrea segmentaria hace 29 aos. Ciruga oftlmica
por Pterigion. Resto no contributorio
Madre: viva 87 aos EVC. Padre: fallecido, enfermedad de Chagas. Hermanos: 22 her-
manos. 1 hermana fallecida por cncer de ovario, hermano fallecido por cncer de pulmn.
6 hijos aparentemente sanos. Resto no contributorio.
HBITOS PSICOBIOLGICOS: Tabaco: niega consumo. OH: niega consumo Drogas il-
citas: niega. Nivel educativo: 5to grado de primaria. Ocupacin: comerciante. Vivienda:
casa, piso de cemento rustico, cubierto de zinc, 2 habitaciones, 2 personas, desechos en
pozo sptico.
EXAMEN FUNCIONAL: lesiones cutneas que se exacerban 6 meses previos a su ingre-

so. Debilidad muscular acentuada 1 mes previo a su ingreso. Disfagia a slidos y limitacin
para la apertura bucal.
EXAMEN FSICO:
Peso: 105.5 kg Talla: 1,50 cm IMC: 46.8 Kg/m2. Paciente en estables condiciones ge-
nerales, afebril, hidratada, eupneica. Piel: Fototipo III, turgor y elasticidad acorde a edad.
Eritema en heliotropo. Placas eritematoviolceas confluentes localizadas en brazos y
superficies extensoras de antebrazos, regin superior de trax posterior que abarca tercio
superoexterno de brazos en forma de chal, dorso de manos, articulaciones interfalngi-
cas y regiones femorales bilateral. Mltiples placas con caractersticas clnicas similares,
algunas escoriadas y otras cubiertas por costra serohemtica a predominio de regin ab-
dominal. Cuero cabelludo: descamacin furfurcea. Mucosas: Oral, Genital: y Anal: sin
lesiones aparentes. Uas: Manos: onnicodistrofia de pulgar derecho. Pies: onnicodistro-
fia de ambos hallux. Ganglios: no se palpan. Cardiopulmonar: RsRsPs en AsCsPs sin
agregados. RsCsRs normofonticos sin soplos. Abdomen: globoso a expensas de tejido
adiposo, blando, depresible, indoloro a la palpacin superficial y profunda. Extremidades:
eutrficas, simtricas con limitacin para los movimientos extensores de extremidades
superiores. Neurolgico: vigil, consciente, orientado en persona, tiempo y espacio, sin
signos menngeos ni de focalizacin. FM V/V generalizada en cintura escapular y pelviana.
Reflejos II/IV. (FOTO N 1)
A B C
PLAN DE TRABAJO
Rx de trax: ICT menor de 0,5%, senos costodiafragmtico y cardiofrnico libres,
campos pulmonares sin evidencia de consolidados. Eco abdominal: sin alteraciones.
Laboratorios: Hb 6.1g/dL, Hto 33.3%, GB 10.5 U/UL, NE 55.4%, LY 282.4%, MON
12.5%, EOS 9.2%, plaquetas 270.000 U/UL, VSG 35mm 1h, AST 46 U/L, ALT 27 U/L,
LDH 333 U/L, CK 347 U/L, glicemia 112 mg/dl, urea 21 mg/dl, creatinina 0.4 mg/dl, so-
dio 138 mmol/l, potasio 3.5mmol/l, VDRL no reactivo, HIV negativo, HBs Ag negativo,
Hbcore negativo, VHC negativo. Laboratorios Inmunolgicos: ANA, ANCA C, ANCA P,
ANTI-SM, ANTI-RNP, ANTI-JO1 negativos. PPD: 0mm
EDS y biopsia: gastritis crnica activa multifocal, atipia reactiva del epitelio glandular,
engrosamiento y distorsin de la muscular de la mucosa, hiperplasia de fibras muscu-
lares lisas, fibrosis y congestin en el corion interglandular concluyendo como gastro-
pata eritematosa antral. Electromiografa: hallazgo sugestivo de proceso mioptico.
Espirometra: patrn restrictivo
Biopsia de piel: Ortoqueratosis en cesta. Epidermis atrfica. Vacuolizacin de la capa
basal. Queratinocitos necrticos aislados. Edema en dermis papilar. Discreto infiltrado
linfocitario perivascular superficial formado por linfocitos. Escaso polvo nuclear y me-
lanfagos. Puede corresponder a manifestaciones cutneas de Dermatomiositis. (Foto
N 2) (Foto N 3)
FOTO 2. H/E 4X FOTO 3. H/E 10X
IMPRESIN DIAGNOSTICA:
1. Enfermedad del tejido conectivo:
a- Dermatomiositis clsica del adulto.
2. Ca. De cuello uterino st. IB1
3. Obesidad grado III por OMS
EVOLUCIN:
Paciente ingresada en el servicio de Dermatologia de nuestro centro bajo el contexto
de Enfermedad del tejido conectivo: Dermatomiositis clsica del adulto, con evolucin
trpida y refractaria a tratamiento sistmico con prednisona y metotrexate por lo que
durante su hospitalizacin se estudia probable sndrome neoplsico; es evaluada por
el servicio de Ginecologa encontrando como hallazgo clnico Cncer de cuello uterino
st. IB1. En conjunto con el servicio de Medicina Nuclear y Ginecologa del HUC se inicia
esquema de Radioterapia con administracin de 6.940 cGy evidenciando mejora clni-

ca y disminucin de las lesiones cutneas. Paciente es egresada sin ninguna complica-
cin con Prednisona VO y manejo ambulatorio por consulta externa de Dermatologia,
Ginecologa y Medicina nuclear.
1. Ibaez M, Bolomo G, Gmez E, et al. Dermatomiositis: presentacin de 16 casos y revisin de la bibliografa.

Med Cutan Iber Lat Am 2016; 44 (2): 110-122
2. Allenbach Y, Leroux G, Surez G, et al. Dermatomyositis With or Without Anti-Melanoma Differentiation-As-
sociated Gene 5 Antibodies: Common Interferon Signature but Distinct NOS2 Expression. Am J Pathol. 2016
Mar;186(3):691-700
3. Chung JH, So MW, Kim SG. Paraneoplastic dermatomyositis presenting myopathy combined with synchronous
cervical and sigmoid colon cancer. Korean J Intern Med. 2016 Mar; 31(2):413-6
4. Wattiez V, Aquino N, Garca J, et al. Dermatomiositis asociada a la malignidad. Rev Nac (Itaugu) 2016;8(1):70-77
5. GMEZ G, GARGIULO M, PREZ N, et al. Autoantibodies in adult patients with idiopathic inflammatory myopa-
thies in Buenos Aires. MEDICINA (Buenos Aires) 2016; 76: 129-134
6. Rodrguez P, Medina S, Trasobares L, et al. Cutaneous manifestations of rheumatic diseases. Medicine.
2017;12(26):1520-9

Librillo Reunión Mensual HUC 2017

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Hospital Universitario de Caracas.

MOTIVO DE CONSULTA: Piel roja.

ANTECEDENTES PRENATALES Y OBSTTRICOS:

2. Directo y cultivo micolgico en lengua y rea del paal: presencia de pseudo-

3. Biopsia de piel: Paraqueratosis confluente. Presencia de pstulas subcorneales

H/E: 10X H/E: 40 X

4. Rx. de trax: sin alteraciones.

6. Niveles sricos de zinc: < 50 g/dl.

ALOPECIA COMO PRESENTACIN INUSUAL

MOTIVO DE CONSULTA: Cada de pelo

ENFERMEDAD ACTUAL: Pre-escolar femenino de 4 aos de edad, natural y procedente

ANTECEDENTES PERINATALES Y OBSTTRICOS:

su edad. Pliegues infraorbitarios. Ppulas normocromicas ovaladas, algunas escoriadas,

Foto 1 Foto 2 Foto 3

Foto 4. HE. 10 X Foto 5. HE. AB. 10 X Foto 4. PAS. 10X

Evaluacin por servicio de ORL: Videoestroboscopia larngea: cuerdas vocales nacaradas.

Foto 7 Foto 8 Foto 9

Evaluacin por servicio de oftalmologa: Astigmatismo mixto ODI

ANGIOMA EN PENACHO CON FENMENO

MOTIVO DE CONSULTA: Tumor en trax anterior

ENFERMEDAD ACTUAL: Lactante femenino de 5 meses de edad, natural y procedente

ANTECEDENTES PERINATALES Y OBSTTRICOS:

MOTIVO DE CONSULTA: Placas en cara y tronco

Foto 5. H/E 2,5X Foto 6. H/E 40X Foto 7. H/E 40X

1. Blzquez N, Fernndez I, Cardeoso E. La piel en el contexto de la medicina y sus especialidades: Leucemia

LINFOMA CUTNEO DIFUSO DE CLULAS GRANDES

Mltiples tumores eritemato-violceos indurados, de diferentes tamaos, con tendencia a

2. Biopsia de piel: ortoqueratosis en cesta. Acantosis. Infiltracin de la dermis y el

H/E 2,5X H/E 40X

3. Inmunohistoqumica: Piel: CD20 y CD97a: positivo en las clulas neoplsicas.

Hallazgos histolgicos e inmunohistoqumicos compatibles con infiltracin de la

4. Biopsia de mdula sea: normocelular (80%). Relacin mieloide-eritroide 3:1. Sin

5. Ecosonograma de piel y partes blandas: rea de coleccin que compromete

6. Resonancia de muslo derecho: linfoma cutneo con extensin a planos muscu-

MOTIVO DE CONSULTA: tumor en cuero cabelludo

ENFERMEDAD ACTUAL: Paciente femenina de 73 aos de edad natural y procedente de

ANTECEDENTES PERSONALES: Hipertensin arterial en tratamiento irregular.

HBITOS PSICOBIOLGICOS: Tabaco desde los 30 aos, 3 cigarrillos/da. Niega OH y

EXAMEN FUNCIONAL: prurito en lesin de cuero cabelludo

Foto 1 Foto 2 Foto 3 Foto 4

LEPRA HISTIOIDE Y ASOCIACIONES INFRECUENTES

MOTIVO DE CONSULTA: ppulas en cara y dorso de manos

ENFERMEDAD ACTUAL: paciente masculino de 16 aos de edad quien refiere inicio de

ANTECEDENTES PERSONALES: refiere el diagnstico de artritis reumatoide en el ao 2015,

HBITOS PSICOBIOLGICOS: niega OH, tabaco y drogas ilcitas. Ocupacin: estudiante.

EPIDEMIOLGICOS: Vivienda: rural en condicin de hacinamiento. Servicios bsicos:

EXAMEN FUNCIONAL: Parestesias en manos y pies.

Foto 1 Foto 2 Foto 3

PLAN DE TRABAJO Y EVOLUCIN

LCERA CRNICA EN PACIENTE CON LES:

MOTIVO DE CONSULTA: lcera en pierna derecha

ENFERMEDAD ACTUAL: Se trata de paciente femenino de 22 aos de edad, natural y

Cultivo bacteriano de tejido: Enterobacter cloacae y E. coli BLEE

Recibe tratamiento a base de Ciprofloxacina 500mg cada 12 horas durante 10 das.

En el contexto de antecedentes epidemilogos positivos, leishmanina positiva, infiltrado

INFECCIN POR MICOBACTERIAS

MOTIVO DE CONSULTA: aumento de volumen en hemicara izquierda

ENFERMEDAD ACTUAL: Paciente femenino de 13 aos de edad, quien refiere inicio de

Rx de trax: Sin alteraciones

En enero de 2017 se recibe resultado de cultivo para micobacterias en medio slido

Biopsia de piel: Fstula cutnea con extensa abscedacin. Inflamacin granulo-

EVOLUCIN NATURAL DE LA INFECCIN POR VPH

MOTIVO DE CONSULTA: Lesiones en pene

eupneico. Cabeza: normocfalo. Piel: fototipo IV turgor y elasticidad acorde a la edad.