Hospital Universitario de Caracas.

2017 1

ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA
Pinedo-Donelli S, Hernández MC, Piquero J, Pulido A, Jiménez L, Ball E, Sáenz AM
CASO 1

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: G.R.
Edad: 10 meses
Sexo: femenino
Lugar de nacimiento y procedencia: Sta. Teresa del Tuy, Edo. Miranda

MOTIVO DE CONSULTA: “Piel roja”.

Se trata de lactante menor femenino de 10 meses quien inicia enfermedad actual desde
los 3 meses de edad caracterizada por múltiples ampollas de techo flácido y contenido
seroso que se decapitan espontáneamente, localizadas en cara y región acral. Persiste
con sintomatología hasta los 5 meses cuando aparecen placas eritematosas polimorfas
periorificiales y acrales cubiertas por costras serohemáticas. Acude a múltiples médicos de
su localidad donde indican antibioticoterapia empírica y emolientes sin mejoría clínica. En
vista de extensión de las lesiones que comprometen > 80% de la superficie corporal acude
a nuestro centro donde se decide su ingreso.

ANTECEDENTES PRENATALES Y OBSTÉTRICOS:
No contributorios.

ANTECEDENTES PERSONALES:
Hospitalizada en dos oportunidades en otros centros por infección de piel y partes blandas
tipo impétigo costroso en relación con enfermedad actual.

ANTECEDENTES FAMILIARES:
No contributorios.

ALIMENTACIÓN:
Lactancia materna exclusiva hasta los 3 meses, luego suplementada con fórmula de inicio
(NAN®). Incorporación precoz a la dieta familiar.

DESARROLLO:
Retraso psicomotor.

VACUNACIÓN:
Incompleta (cumplida hasta los 2 meses) según SVPP y MPPS.
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HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS:
No contributorios.

SOCIOECONÓMICOS:
Graffar V.

EXAMEN FUNCIONAL:
Síndrome diarreico crónico de 3 meses de evolución. Heces amarillentas, pastosas, féti-
das.

EXAMEN FÍSICO: Peso: 4.2 Kg. Talla: 61.5 cm. P/E: < p3. T/E: < p3. P/T: < p3. TA: 120/70
mm/Hg, Fc: 100 lpm. Fr: 36 rpm. Paciente consciente, hidratado, afebril, eupneica. Piel:
fototipo IV, turgor y elasticidad disminuidos. Múltiples erosiones de superficie eritematosa
y brillante, algunas cubiertas por fisuras, costras serosas, serohemáticas y escamocostras,
otras parcialmente reepitelizadas, localizadas en región facial periorificial, cuero cabelludo,
pabellones auriculares, tronco, extremidades, áreas intertriginosas, región acral, genitales
y glúteos. CC: alopecia total. Uñas: manos: onicosquisis, onicomadesis y onicorrexis de
10 uñas; pies: onicorrexis de 10 uñas. Mucosas: 0ral: SLA, ocular: hiperemia conjuntival,
madarosis de pestañas y ectropión. Ganglios: no se palpan adenopatías. Tórax: simétrico,
normoexpansible. RsRsPs en AsCsPs, sin agregados. RsCsRs y Rs sin R3 ni R4, pulsos
presentes. Abdomen: RsHsPs, blando, deprimible, sin esplenomegalia y hepatomegalia
Genitales: erosiones de superficie brillante que comprometen toda la mucosa. Edema vul-
var. Extremidades: lesiones ya descritas. Neurológico: conciente, llanto débil, respuesta
conservada estímulos externos. Hipertonía generalizada.

PARACLÍNICOS:
1. Laboratorios:
• Anemia microcítica hipocrómica, hipoalbuminemia.
• Niveles de electrolitos séricos dentro de límites normales.
• Uroanálisis: ITU por E. coli sensible a Ceftriaxone y Cefotaxime.
• Coproanálisis: sin alteraciones.
• Niveles séricos de aminoácidos esenciales y biotinidasa:
dentro de límites normales.
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2. Directo y cultivo micológico en lengua y área del pañal: presencia de pseudo-
hifas y blastoconidias. Cultivo positivo para C. albicans.

3. Biopsia de piel: Paraqueratosis confluente. Presencia de pústulas subcorneales
espongiformes. En un extremo del corte se observa balonamiento y palidez del 1/3
superior de la epidermis. Discreto infiltrado inflamatorio perivascular superficial e
intersticial linfocitario. Cambios histopatológicos observados pueden correspon-
der a acrodermatitis enteropática.

H/E: 10X H/E: 40 X

4. Rx. de tórax: sin alteraciones.
5. Ecosonograma abdominal: sin alteraciones.

6. Niveles séricos de zinc: < 50 µg/dl.

INTERCONSULTAS:
1. Pediatría: clínica sugestiva de acrodermatitis enteropática. Se sugiere inicio de
suplemento de zinc.
2. Infectología pediátrica: candidiasis oral y del área del pañal como complicación
de patología de base. Se inicia Fluconazol (6 mg/Kg/día) por 14 días.
3. Oftalmología: ectropión secundario a patología de base.
4. Nutrición: desnutrición crónica descompensada. Se indica dieta blanda libre de
lácteos, sacarosa y cítricos.
5. Inmunología: pendiente realización de poblaciones celulares y niveles séricos de
inmunoglobulinas al resolver patología de base.
6. Genética: cuadro clínico compatible con acrodermatitis enteropática.
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DIAGNÓSTICOS:
1. Acrodermatitis enteropática.
2. Candidiasis oral y del área del pañal por C. albicans.
3. Desnutrición crónica descompensada:
3.1. Anemia microcítica – hipocrómica.
3.2. Hipoalbuminemia.
4. ITU por E. coli.
5. Inmunodeficiencia primaria a precisar.
6. Retraso psicomotor.
7. Inmunizaciones incompletas según MPPS y SUPP

TRATAMIENTO:
1. Sulfato de zinc (5 mg/Kg/día).
2. Dieta blanda libre de lácteos, sacarosa y cítricos.
3. Fórmula de continuación hipoalergénica.
4. Suplemento de hierro (polimaltosato férrico 2 mg/Kg/día).
5. Polivitamínico (Kid Cal®: citrato de calcio, magnesio y vitamina D).
6. Emolientes TID.
7. Fluconazol (6 mg/Kg/día) por 14 días.
8. Ceftriaxone (50 mg/Kg/día) por 14 días.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Arora K, Das R, Panda S y Kabra M. Acrodermatitis enteropathica-like skin lesions in a neonate. BMJ Case Rep
[Internet] 2013 [citado 30 ene 2016]. Disponible en: http://doi:10.1136/bcr-2013-200190.
2. Genetic and rare diseases information center. Acrodermatitis enteropathica. Maryland: Genetic and rare diseases
information center; 2017.
3. Jung A, Mathony U, Behre B, Kury S, Schmitt S, Zouboulis C, Lippert U. Acrodermatitis enteropathica: an un-
common differential diagnosis in childhood – first description of a new sequence variant. J Dtsch Dermatol Ges
2011; 12 (9): 999-1002.
4. Nistor N, Ciontu L, Frasinariu O, Lupu V, Ignat A y Streanga V. Acrodermatitis enteropathica: a case report. Me-
dicine 2016; 95 (20): 1 – 4.
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ALOPECIA COMO PRESENTACIÓN INUSUAL
DE UNA ENFERMEDAD DE DEPÓSITO
Flores A, Ball E, Jiménez L, Sáenz A
CASO 2

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: A. D
Edad: 4 años
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento y procedencia: Caracas

MOTIVO DE CONSULTA: Caída de pelo

ENFERMEDAD ACTUAL: Pre-escolar femenino de 4 años de edad, natural y procedente
de la localidad, cuya madre refiere inicio de su enfermedad actual en diciembre de 2015
cuando evidenció caída difusa de pelo de cuero cabelludo que aumentó progresivamente
por lo que consulta a pediatra tratante quien refirió a nuestro servicio para su evaluación.

ANTECEDENTES PERINATALES Y OBSTÉTRICOS:
Producto de madre de 19 años, embarazo controlado, sin complicaciones, obtenida por
PES sin complicaciones, llanto débil al nacimiento, respiro espontáneamente al nacer. PAN:
3500 gr TAN: 49cm

ANTECEDENTES PERSONALES
Hipofonía desde el nacimiento
Disfonía desde los 2 años de edad en control irregular por servicio de ORL

ANTECEDENTES FAMILIARES:
Padres no consanguíneos.
Madre viva de 24 años de edad, disfonía e hipofonía desde la infancia
Padre vivo de 23 años APS. 1 Hermano vivo de 6 años APS

HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS:
Nivel de instrucción: 2do nivel de pre-escolar, rendimiento acorde. Sueño: 9-10 horas noc-
turnas ininterrumpidas

EXAMEN FUNCIONAL:
Madre niega otros síntomas

EXAMEN FÍSICO:
Peso: 16 kg. Talla: 1,05 mtrs. Paciente en estables condiciones generales, afebril, hidra-
tado, eupnéico. Cabeza: Normocéfalo. Piel: Fototipo IV, turgencia y elasticidad acordes a
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su edad. Pliegues infraorbitarios. Pápulas normocromicas ovaladas, algunas escoriadas,
otras parcialmente cubiertas por costra serohemática en pliegues axilares, ingle, tórax pos-
terior y manos. Cicatrices hiperpigmentadas irregularmente ovaladas bien definidas de
diferentes tamaños sobre pirámide nasal y región bimalar. CC: Pelo ralo y fino, alopecia
difusa y pápulas similares a las descritas en piel. Mucosa oral: maculas hipopigmentadas
irregulares bien definidas de diferentes tamaños en mucosa labial y piso de lengua. Mu-
cosa ocular y uñas: sin lesiones. Ganglios: No se palpan adenopátias. Tórax: simétrico,
normoexpansible RsRsAs en AsHs sin agregados. Cardiopulmonar: RsCsRs y Rs sin so-
plos. Abdomen: plano, blando no doloroso, sin organomegalias. Neurológico: Conscien-
te, activa, vigil. ORL: hipofonía.

Foto 1 Foto 2 Foto 3

Plan de trabajo
1. Laboratorios: dentro de límites normales
2. RMN cerebral: sin lesiones
3. Biopsia de piel: Acantosis irregular con espongiosis y formación de vesículas in-
traepidérmicas y subepidérmicas. Células acantolíticas en la superficie del epite-
lio. Exocitosis de linfocitos, neutrófilos y eosinófilos. Micropustulas espongiformes.
Infiltrado inflamatorio perivascular superficial, formado por linfocitos, neutrófilos y
eosinófilos. Engrosamiento de la membrana basal, material hialino alrededor de los
folículos pilosos y glándulas ecrinas.
4. Biopsia de mucosa oral: extenso material hialino depositado en submucosa, con
disposición concéntrica y moderados vasos, filetes nerviosos y glándulas saliva-
les. Azul alciano: abundante mucina. PAS: material PAS positivo abundante que
rodea vasos y anexos.

Foto 4. HE. 10 X Foto 5. HE. AB. 10 X Foto 4. PAS. 10X

Evaluación por servicio de ORL: Videoestroboscopia laríngea: cuerdas vocales nacaradas.
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Foto 7 Foto 8 Foto 9

Evaluación por servicio de oftalmología: Astigmatismo mixto ODI

DIAGNOSTICO:
1. Hialinosis cutis et mucosae

EVOLUCIÓN:
Se indica tratamiento sintomático y se mantiene en control por consulta externa de nuestro
servicio.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Frenkel B, Vered M, Taicher S and Yarom N. Lipoid proteinosis unveiled by oral mucosal lesions: a comprehensive
analysis of 137 cases. Clin Oral Investig. 2016. 29. [Epub ahead of print]
2. Kamath SJ, Marthala H and Manapragada B. Ocular manifestations in lipoid proteinosis: A rare clinical entity.
Indian J Ophthalmol. 2015; 63(10):793-795.
3. Kartal D, Çınar SL, Kartal L et al. Lipoid proteinosis. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2016; 25(1):19-21.
4. Koen N, Fourie J, Terburg D et al. Translational neuroscience of basolateral amygdala lesions: Studies of Ur-
bach-Wiethe disease. J Neurosci Res. 2016; 94(6):504-512.
5. Mcgrath JA. Lipoid proteinosis. Handb Clin Neurol. 2015; 132: 317-322
6. Mittal HC, Yadav S, Malik S and Singh G. Lipoid Proteinosis. Int J Clin Pediatr Dent. 2016; 9(2):149-151.
7. Rey LK, Kohlhase J, Möllenhoff K et al. A Novel ECM1 Splice Site Mutation in Lipoid Proteinosis: Case Report
plus Review of the Literature. Mol Syndromol. 2016; 7(1):26-31.
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ANGIOMA EN PENACHO CON FENÓMENO
DE KASABACH MERRITT: RETO TERAPÉUTICO
Flores A, Meneses P, Hernández MC, Ball E, Jiménez L, Kanee C, Sáenz A
CASO 3

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: M. G
Edad: 5 meses
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento y procedencia: Caracas

MOTIVO DE CONSULTA: Tumor en tórax anterior

ENFERMEDAD ACTUAL: Lactante femenino de 5 meses de edad, natural y procedente
de la localidad, cuya madre refiere inicio de su enfermedad actual a los 3 meses de vida,
cuando presento pápula eritematosa en región clavicular, que evoluciona rápidamente a
placa y posteriormente a tumor eritemato violáceo, indurado y doloroso en tórax anterior,
por lo que es referida a nuestro servicio para su evaluación.

ANTECEDENTES PERINATALES Y OBSTÉTRICOS:
Producto de madre de 30 años, embarazo controlado, sin complicaciones, obtenida por
cesárea segmentaria por placenta previa a las 38 semanas de gestación, lloro y respiro
espontáneamente al nacer. PAN: 2800 gr TAN: 47cm

ANTECEDENTES PERSONALES
Esquema de vacunación completo de acuerdo a su edad

ANTECEDENTES FAMILIARES:
Padres no consanguíneos.
Madre viva de 30 años de edad APS. Padre vivo de 33 años APS. 1 Hermana vivo de 12
años hidrocefalia. Abuela materna viva de 64 años CA de colon. Abuelo materno fallecido
CA estómago.

HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS:
Desarrollo psicomotor acorde a su edad. Sueño: 6 horas nocturnas, siestas 2-3 horas

EXAMEN FUNCIONAL:
Madre refiere dificultad respiratoria en posición decúbito supino. Niega otros síntomas

EXAMEN FÍSICO:
Peso: 6,4 kg. Talla: 62 cm. Paciente activo, reactivo, interactúa con medio, en regulares
condiciones generales, afebril, hidratado, disneico. Cabeza: Normocéfalo. Piel: Fototipo
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IV, turgencia y elasticidad acordes a su edad. Tumor eritemato violáceo irregular, bordes
mal definidos, superficie irregular, indurado y doloroso a la palpación de 7x7 cm de exten-
sión en hemitorax anterior izquierdo hasta zona supraclavicular ipsilateral. CC: Sin lesiones
aparentes, fontanelas permeables. Mucosas y uñas: sin lesiones aparentes. Ganglios: No
se palpan adenopátias. Tórax: simétrico, normoexpansible RsRsAs en AsHs sin agrega-
dos. Cardiopulmonar: RsCsRs y Rs sin soplos. Abdomen: plano, blando no doloroso, sin
organomegalias. Neurológico: Consciente, activa, vigil.

Foto 1

Foto 2

Paraclínicos
1. Laboratorios. Plaquetas: 7.500 Fibrinigeno 66 mg/dl Hb 7,8 gr/dl Hcto: 24%
2. Ultrasonido de piel y partes blandas con efecto doppler: Angioma infraclavicular
izquierdo con vascularidad escasa periférica arterio-venosa
3. Rayos X de tórax y cuello: sin alteraciones

Diagnósticos
1. Angioma en penacho con fenómeno de Kasabach-Merritt

Plan de trabajo
1. Hospitalización a cargo del servicio de dermatología
2. Evaluación por servicio de pediatría medica
3. Evaluación por servicio de hematología
4. Metilprednisolona VEV (dosis de 2 mg/kg/peso de prednisona según conversión)
5. Vincristina VEV (dosis 0,3 mg semanal)
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Evolución clínica
Recibió 17 días de tratamiento con esteroides sistémicos (con descenso piramidal) y Vin-
cristina en dosis semanal por 3 semanas, con mejoría clínica y paraclínica inicial, caracte-
rizada por disminución en intensidad de eritema así como induración de lesión además de
corrección de trombocitopenia. Sin embargo en mes de enero (1 mes después) presenta
exacerbación de clínica y trombocitopenia severa por lo que es ingresada nuevamente y
se decide iniciar tratamiento con Sirolimus, en vista de no haber disponibilidad, se indica
Everolimus VO a dosis de 0,75 mg diario, recibe esta medicación desde hace 1 año, con
dosis descendentes desde hace 3 meses y respuesta clínica y paraclínica satisfactoria.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Bhari N, Jangid BL, Pahadiya P et al. Tufted angioma with recurrent Kasabach-Merritt phenomenon. Indian J
Dermatol Venereol Leprol. 2016.Kim JA, Choi YB, Yi ESYoo KH et al. Excellent outcome of medical treatment for
Kasabach-Merritt syndrome: a single-center experience. Blood Res. 2016; 51(4):256-260.
2. Croteau SE and Gupta D. The clinical spectrum of kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. Se-
min Cutan Med Surg. 2016; 35(3):147-152.
3. Matsumoto H, Ozeki M, Hori T et al. Successful Everolimus Treatment of Kaposiform Hemangioendothelioma
with Kasabach-Merritt Phenomenon: Clinical Efficacy and Adverse Effects of mTOR Inhibitor Therapy. J Pediatr
Hematol Oncol. 2016; 38(8):322-325.
4. Nardin C, Boccara O, Eschard C et al. Efficiency of an mTOR Inhibitor in Kasabach-Merritt Phenomenon with
Indolent Tufted Angioma: A Case Report. Acta Derm Venereol. 2016 Dec. [Epub ahead of print]
5. O’Rafferty C, O’Regan GM, Irvine AD and Smith OP. Recent advances in the pathobiology and management of
Kasabach-Merritt phenomenon. Br J Haematol. 2015; 171(1):38-51.
6. Wang H, Duan Y, Gao Y and Guo X. Sirolimus for Vincristine-Resistant Kasabach-Merritt Phenomenon: Report
of Eight Patients. Pediatr Dermatol. 2017 Feb 15. [Epub ahead of print].
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LEUCEMIA CUTIS
Merchán E, Sánchez Y, Flores A, Solano M, Crespo L, Jiménez L, Ball E.
CASO 4

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: J. R.
Edad: 20 años
Sexo: Masculino
Lugar de nacimiento: Caracas – Distrito capital
Procedencia: Valles del Tuy – Estado Miranda

MOTIVO DE CONSULTA: “Placas en cara y tronco”

ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente masculino de 20 años de edad natural de Caracas- Distrito Capital, procedente
de los Valles del Tuy- Estado Miranda, quien refiere inicio de enfermedad actual en marzo
del 2016 cuando comienza a presentar múltiples placas eritematosas en cara, tórax, abdo-
men, espalda y extremidades superiores, motivo por el que acude a centro médico de su
localidad donde indican tratamiento sintomático, sin mejoría clínica. Un mes después las
lesiones evolucionan a nódulos eritematosos, renitentes, acudiendo a nuestro servicio en
mayo 2016 donde es evaluado.

ANTECEDENTES PERSONALES
No contributorios

ANTECEDENTES FAMILIARES:
Madre viva APS.
Padre fallecido por cirrosis hepática.
Hermanos: 7 hermanos, 1 fallecido por cáncer, no precisa tipo. 6 APS.
Hijos: 2 hijas APS

HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS:
Tabáquicos: niega
OH: Fines de semana, sin llegar a la embriaguez.
Nivel de instrucción: analfabeta
Drogas ilícitas: Tipo Crispy, 5 – 10 veces por día, desde los 18 años.
Ocupación: comerciante informal.

EXAMEN FUNCIONAL:
Niega pérdida ponderal. Escalofríos y diaforesis nocturna. Resto no contributorio.
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EXAMEN FÍSICO:
FC: 72 lpm. FR: 16 rpm. Paciente en estables condiciones generales, afebril, hidra-
tado, eupneico. Cabeza: normocéfalo. Piel: fototipo IV, turgor y elasticidad acorde a
la edad. Múltiples y profusas placas eritematosas, de bordes definidos, de diversas
formas y tamaños, de superficie lisa, acompañadas de múltiples nódulos eritemato-
violáceos, de diversos tamaños, superficie lisa, no adheridos a planos profundos en
cara, región retroauricular, cuello, tórax, abdomen, espalda y extremidades supe-
riores, con sensibilidad conservada y no dolorosas. Madarosis. CC: alopecia difusa.
Uñas: manos sin lesiones aparentes. Pies sin lesiones aparentes. Mucosas: ocular:
sin lesiones aparentes. Oral: edentula parcial. Ganglios: palpables, renitentes, <1
cm, no dolorosos, en región cervical, axilar e inguinal bilateral. Tórax: simétrico, nor-
moexpansible RsRsPs en AsHs sin agregados. Cardiopulmonar: RsCsRsRs R1 y R2
únicos, diástole y sístole silente. Abdomen: plano, blando, depresible, no doloroso,
sin organomegalias. Neurológico: conservado.

Foto 1 Foto 2

Foto 3 Foto 4

DIAGNOSTICOS INICIALES:
1. Linfoma cutáneo vs enfermedad de Hansen vs sífilis secundaria

PLAN DE TRABAJO
• Laboratorios: dentro de límites normales. Serologías para HIV y VDRL negativas.
• Rx de tórax: sin alteraciones de partes blandas u óseas, campos pulmonares sin
alteraciones, senos costo y cardiofrénicos libres, índice CT <0,5.
• Pruebas para descarte de M. leprae:
• Pruebas de sensibilidad frío – calor negativas.
• Linfas: 6 puntos negativas.
• Biopsia de piel: infiltración de la dermis por infiltrado linfocitario atípico que puede
corresponder a leucemia cutis Vs. linfoma no Hodgkin
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Foto 5. H/E 2,5X Foto 6. H/E 40X Foto 7. H/E 40X

• I/C Hematología:
• Frotis de sangre periférica: serie blanca cuantitativamente aumentada, aproxi-
madamente 30000 (neutrófilos 30% linfocitos 5% cayados 6% eosinófilos 1%).
Células inmaduras 37%, núcleo grande, escaso citoplasma, cromatina laxa.
• Aspirado y biopsia de medula ósea: leucemia linfoide aguda de células T.
• Inmunofenotipo: células patológicas en 88%, leucemia aguda bifenotípica (T-B
con predominio de T).

DIAGNÓSTICO FINAL:
Leucemia cutis secundaria a leucemia linfoide aguda bifenotípica (T-B con predominio de T)

EVOLUCIÓN
Desfavorable. Recibiendo esquema de quimioterapia con respuesta inadecuada, progre-
sión de la enfermedad y afectación de sistema nervioso central.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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DERMATOLOGIA VENEZOLANA, VOL.31, Nº 3, 1993.
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4. Peña-Romero A, Domínguez-Cherit J, Méndez-Flores S. Leukemia cutis: clinical features of 27 mexican patients
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14 Hospital Universitario de Caracas. 2017

LINFOMA CUTÁNEO DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES
B TIPO DE LA PIERNA EN PACIENTE VIH POSITIVO
Pinedo-Donelli S, Hernández MC, García ML, Jiménez L, Ball E.
CASO 5

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: J.A.
Edad: 46 años
Sexo: masculino
Lugar de nacimiento y procedencia: Camatagua - Edo. Aragua.

MOTIVO DE CONSULTA:
“Tumores en el muslo”.

ENFERMEDAD ACTUAL:
Se trata de paciente masculino de 46 años de edad, con antecedente de infección por VIH
desde hace 5 años sin tratamiento antirretroviral, quien refiere inicio de enfermedad actual
en octubre de 2015 cuando presenta 2 nódulos eritematosos en región anterior del muslo
derecho que aumentan rápidamente de número y tamaño, tornándose indurados y doloro-
sos; 2 meses después presenta ulceración espontánea de las lesiones, por lo que consulta
en múltiples ocasiones a médico de su localidad quien indica antibióticos múltiples sin
mejoría clínica, acudiendo a nuestro centro donde se decide su ingreso.

ANTECEDENTES PERSONALES:
- Infección por VIH desde hace 5 años, sin control ni tratamiento antirretroviral.

ANTECEDENTES FAMILIARES:
- No contributorios.

HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS:
- Homosexual, promiscuo. PRS: 13 años, NPS: > 30. Niega uso de métodos de barre-
ra. Niega antecedentes de otras ITS.
- Tabáquicos: desde los 16 años hasta la actualidad, 15 paquetes/año. OH: tipo ron y
cerveza, los fines de semana hasta la embriaguez.
- Ocupación: licenciado en enfermería.

EXAMEN FUNCIONAL:
- Sin alteraciones.

EXAMEN FÍSICO:
Peso: 105 Kg. Talla: 1.70 m. IMC: 36 Kg/m2. TA: 120/70 mm/Hg, Fc: 90 lpm. Fr: 20 rpm.
Paciente consciente, hidratado, afebril. Piel: fototipo IV, turgor y elasticidad acorde a edad.
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Múltiples tumores eritemato-violáceos indurados, de diferentes tamaños, con tendencia a
confluir, algunos ulcerados en su centro con bordes cortados a pico y fondo necrótico y
fibrinoide en cara anterior de muslo derecho. CC: sin lesiones aparentes

Uñas: manos y pies: sin lesiones aparentes. Mucosas: 0ral: SLA, ocular: SLA, genital: SLA.
Ganglios: adenopatías inguinales bilaterales, móviles, dolorosas, de 2 cm. de diámetro.
Tórax: simétrico, normoexpansible. RsRsPs en AsCsPs, sin agregados. RsCsRs y Rs sin
R3 ni R4, pulsos presentes. Abdomen: RsHsPs, blando, deprimible, sin esplenomegalia
y hepatomegalia Genitales: SLA. Extremidades: edema y eritema perilesional en muslo
derecho, lesiones ya descritas. Neurológico: consciente, orientado en tiempo, persona y
espacio, activo, Glasgow: 15/15 ptos.

PARACLÍNICOS:
1. Laboratorios:
• Anemia normocítica-normocrómica.
• Uroanálisis y coproanálisis: dentro de límites normales.
• Cultivo de tejido de úlcera: P. aeruginosa resistente a Cefepime.
• PPD: 0 mm.

Laboratorios Linfocitos CD4 Linfocitos CD8 Linfocitos CD3 Indice CD4/CD8 Copias (log)
73 618 705 0.12 39167
HIV Western Blot Hepatitis C Coccidiodina Aspergilina Histoplasmina
Positivo Positivo Negativo Negativo Negativo Negativo

2. Biopsia de piel: ortoqueratosis en cesta. Acantosis. Infiltración de la dermis y el
tejido celular subcutáneo por células linfoides medianas y grandes con patrón de
infiltración difuso, las cuales muestran núcleo vesiculoso y nucléolo evidente. Pre-
sencia de mitosis. Diagnóstico histopatológico compatible con infiltración de piel y
panículo adiposo por LNH difuso de células grandes (probable inmunofenotipo B).
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H/E 2,5X H/E 40X

3. Inmunohistoquímica: Piel: CD20 y CD97a: positivo en las células neoplásicas.
CD3, CD4, CD8, BCL-2, CD10: negativo en las células neoplásicas. PCNA: positi-
vo en 80% de las células neoplásicas. IRF/MUM-1: positivo en 100% de las células
neoplásicas. BCL-6: positivo en 5% de las células neoplásicas.

Hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con infiltración de la
dermis y del tejido celular subcutáneo por LNH difuso de células grandes B. El
fenotipo de la neoplasia es de célula B activada, correspondiendo a un linfoma
cutáneo difuso de células grandes B tipo de la pierna.

4. Biopsia de médula ósea: normocelular (80%). Relación mieloide-eritroide 3:1. Sin
fibrosis ni infiltración por leucemia y linfoma.

5. Ecosonograma de piel y partes blandas: área de colección que compromete
piel, tejido celular subcutáneo y planos musculares de 2/3 superiores de la cara
antero medial de muslo derecho. Se sugiere RMN de muslo.

6. Resonancia de muslo derecho: linfoma cutáneo con extensión a planos muscu-
lares, involucrando músculo sartorio y recto medial.

7. TAC de cuello, tórax, abdomen y pelvis con doble contraste: estudio de cráneo
normal, estudio de tórax de alta resolución normal. Hallazgos tomográficos com-
patibles con infiltración adiposa difusa hepática moderada sin lesiones focales del
parénquima. Resto del estudio sin otras alteraciones visibles.

INTERCONSULTAS:
1. Infectología: se asocia diagnóstico de SIDA C3 y se inicia TARV (Kaletra® + Tru-
vada®) y antibioticoterapia empírica con Aztreonam y Ciprofloxacina.
2. Hemato-oncología: evaluación por comisión de linfoma quienes plantean inicio
de radioterapia.
Hospital Universitario de Caracas. 2017 17

DIAGNÓSTICOS:
1. Linfoma cutáneo difuso de células grande B tipo de la pierna:
1. 1. Infección por P. aeruginosa resistente a Cefepime (resuelta).
3. SIDA C3 en TARV.
4. Obesidad grado 1.

TRATAMIENTO:
1. Aztreonam y Ciprofloxacina. Cumplió 14 días.
2. TMP/SMX. L-M-V (160/800 mg).
3. Kaletra® + Truvada® OD.
4. Curas OD con ácido acético.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. Kawakami T, Mizoguchi M y Soma Y. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type in an elderly man
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18 Hospital Universitario de Caracas. 2017

ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE
Marrón M, Hernández MC, Jiménez L, Ball E, Sardi J, García ML, Morante N.
CASO 6

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: N.M
Edad: 73 años
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento: Caracas
Procedencia: Caracas

MOTIVO DE CONSULTA: “tumor en cuero cabelludo”

ENFERMEDAD ACTUAL: Paciente femenina de 73 años de edad natural y procedente de
Caracas, quien refiere inicio de enfermedad actual en agosto de 2015 caracterizada por
pápula eritematosa pruriginosa localizada en región parieto-occipital de cuero cabelludo
que aumentó progresivamente de tamaño, hasta evolucionar a tumor exofítico eritemato-
violáceo, consultando a nuestro centro en abril del 2016.

ANTECEDENTES PERSONALES: Hipertensión arterial en tratamiento irregular.

ANTECEDENTES FAMILIARES: Madre fallecida por IAM. Padre fallecido por IAM. 6 hijos
APS. 2 hermanos: 1 fallecido por IAM, resto APS.

HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS: Tabaco desde los 30 años, 3 cigarrillos/día. Niega OH y
drogas ilícitas. Ocupación: Ama de casa.

EXAMEN FUNCIONAL: prurito en lesión de cuero cabelludo

EXAMEN FÍSICO: signos vitales: 130/70 mmHg, FC: 79 lpm. FR: 16 rpm. Paciente en es-
tables condiciones generales, afebril al tacto, hidratada, eupneica. Piel: Fototipo III turgor
y elasticidad conservada acorde a edad. Xerosis cutis. CC: Tumor exofítico eritematovio-
láceo irregularmente ovalado, no doloroso a la palpación, de aproximadamente 5x4 cm de
diámetro y 3 cm de altura, consistencia dura, bordes difusos, superficie lobulada con múl-
tiples telangiectasias, descamación furfurácea y escamocostra central con piel perilesional
indemne (Foto N° 1 y 2). Uñas: manos y pies sin lesiones. Mucosas: ocular, oral y genital
sin lesiones. Ganglios: No se palpan adenopatías. Cardiopulmonar: Estable. Abdomen:
Globoso, blando deprimibe, RsHs presentes, sin signos de irritación peritoneal, LOE pal-
pable en relación a riñón derecho, con peloteo renal doloroso. Extremidades: Simétricas
eutróficas sin lesiones. Neurológico: Conservado sin déficit.
Hospital Universitario de Caracas. 2017 19

DIAGNÓSTICO INICIAL:
1. Tumor de cuero cabelludo de etiología a precisar.
a. Metástasis cutánea
b. Angiosarcoma
c. Tumor de células de Merkel
d. Melanoma amelánico

COMPLEMENTARIOS
• Laboratorios: Perfil preoperatorio: Anemia normocítica-normocrómica (Hb 11,6 gr/dl
- Hcto 37,3% - VCM 97,1 fl - HCM 30,2pg - CHCM 31,1 gr/dl), resto dentro de límites
normales.
• Rx de cráneo: Densidad radiológica de estructuras óseas disminuidas.Sin evidencia
de soluciones de continuidad, ni lesiones blásticas o líticas.
• TC de cráneo con contraste endovenoso: Imagen densa de LOE de partes blandas,
en región parietal alta derecha de cuero cabelludo, de 16x26 mm en su diámetro trans-
verso y AP que capta en forma irregular el medio de contraste, sin compromiso a nivel
de las corticales del hueso parietal adyacente. Resto dentro de límites normales.
• TC de cuello: Mínimos cambios artrósicos a nivel de la columna cervical. Resto sin
alteraciones.
• Biopsia de piel: Epidermis adelgazada cubierta por escamocostra. Infiltración de der-
mis y panículo adiposo por tumor maligno de patrón multinodular, formado por células
epitelioides con rasgos rabdoides, organizados en áreas sólidas y nidos con pérdida
de la cohesividad, dispuesta alrededor de vasos sanguíneos y algunas con vacuolas
intracitoplasmaticas. Infiltrado inflamatorio linfocitario y células gigantes multinuclea-
das neoplásicas. Presencia de material globular hialino intracitoplasmático. Numerosos
vasos intratumorales de paredes delgadas y diferentes diámetro. Diagnóstico histo-
patológico: Tumor maligno de patrón epitelioide que puede corresponder a: 1.- Angio-
sarcoma epitelioide 2.- Melanoma amelanótico. 3.- Tumor maligno de la vaina del nervio
periférico variante epitelioide. 4.- Sarcoma pleomórfico indiferenciado. 5.- Carcinoma
poco diferenciado (Foto N° 3 y 4).
• Inmunohistoquímica: Vimentina: positivo citoplasmático difuso en las células neoplási-
cas. Antígeno de membrana epitelial (EMA): positivo de membrana en las células tumora-
les. CK7: negativo en las células neoplásicas. CK20: Negativo en las células neoplásicas.
CK34betaE12: negativo en células neoplásicas. CD34: positivo en la membrana de cé-
lulas neoplásicas. CD31: positivo en las células neoplásicas. Actina músculo liso (AML):
negativo en las células neoplásicas. Proteína S100: negativo en las células neoplásicas.
Diagnóstico inmunohistoquímico: compatible con angiosarcoma epitelioide.
• TC de tórax abdomen y pelvis con contraste endovenoso: Múltiples imágenes hipo-
densas, la mayor de ellas de 24x30 mm, localizada a nivel de campo inferior derecho
y otras que no superan los 8 mm, localizadas a nivel subpleural, hacia base y campo
inferior derecho, sugestivas de lesiones metastásicas. LOE sólido de 7x8x7 cm con
calcificaciones centrales, ubicado hacia polo inferior de riñón derecho, que capta par-
cialmente medio de contraste, involucra sistema colector.
20 Hospital Universitario de Caracas. 2017

Foto 1 Foto 2 Foto 3 Foto 4

EVOLUCIÓN:
• Se realizó excéresis completa de lesión tumoral en cirugía dermatológica.
• Fue referida al servicio de urología quienes planificaron nefrectomía radical dere-
cha mediante videolaparoscópica vs nefrectomía radical abierta asociado a ad-
yuvancia con inhibidores de tirosinkinasa con evaluación oportuna por oncología
médica, sin embargo la paciente presentó factura patológica de fémur derecho,
ameritando hospitalización y osteosíntesis de fractura, por lo que se demora con-
ducta quirúrgica y oncológica, no acudiendo mas a controles y fallece a los 10
meses de su diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
1. Angiosarcoma epitelioide
2. LOE renal derecho de etiología desconocida
3. Metástasis pulmonar de primario desconocido

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Kamath S, Bhagwandas K. A Case of Epithelioid Angiosarcoma of the Scalp Treated With Paclitaxel and Radio-
therapy. Arch Dermatol . 2011; 147(1):129.
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sive neoplasm. Indian Journal of Dermatology, Venereology, and Leprology. 2012; 78(4): 494-96.
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5. Tanaka A, Tanemura A, Tsuji C, Katayama H, Masuzawa M, Nakashima Y. Epithelioid Angiosarcoma of The Skin
with Spontaneous Regression.
6. Tajima S, Hoshina K, Oushik T, Shigematsu K, Fukayama M. Intimal sarcoma of the abdominal aorta and
common iliac arteries presenting as epithelioid angiosarcoma of the skin: a case report. Int J Clin Exp Pathol
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logic Study of 13 Cases of a Rare Neoplasm Occurring Outside the Setting of Conventional Angiosarcomas and
With Predilection for the Limbs. Am J Surg Pathol 2011;35:60–69.
Hospital Universitario de Caracas. 2017 21

LEPRA HISTIOIDE Y ASOCIACIONES INFRECUENTES
Marrón M, Ball E, Jiménez L, Crespo L, Ruíz A, García R
CASO 7

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: A.M
Edad: 16 años
Sexo: Masculino
Lugar de nacimiento: Estado Sucre
Procedencia: Caracas

MOTIVO DE CONSULTA: “pápulas en cara y dorso de manos”

ENFERMEDAD ACTUAL: paciente masculino de 16 años de edad quien refiere inicio de
enfermedad actual 1 año previo a su consulta, caracterizada por aumento de volumen y
dolor de articulaciones interfalángicas de ambas manos con limitación al cierre del puño,
por lo que acude a reumatólogo de su localidad quien diagnóstica artritis reumatoide e in-
dica tratamiento con prednisona, metotrexate y ácido fólico, asociándose posteriormente
múltiples pápulas del color de la piel y cobrizas en dorso de manos, región centrofacial,
labios y pabellones auriculares, por lo que consulta a nuestro centro en junio de 2016.

ANTECEDENTES PERSONALES: refiere el diagnóstico de artritis reumatoide en el año 2015,
en tratamiento con prednisona 5 mg VO OD, metotrexate 20 mg VO semanal y acido fólico.

ANTECEDENTES FAMILIARES: madre viva 41 años APS. Padre vivo APS. Hermanos: 5 APS.

HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS: niega OH, tabaco y drogas ilícitas. Ocupación: estudiante.

EPIDEMIOLÓGICOS: Vivienda: rural en condición de hacinamiento. Servicios básicos:
agua: cada 15 días. Aseo: mensual. Graffar V.

EXAMEN FUNCIONAL: Parestesias en manos y pies.

EXAMEN FÍSICO: signos vitales: 110/70 mmHg, FC: 67 lpm. FR: 15 rpm. Paciente en
estables condiciones generales, afebril al tacto, hidratado, eupneico. Piel: Fototipo IV tur-
gor y elasticidad conservada acorde a edad. Múltiples pápulas del color de la piel, algunas
cobrizas, infiltradas, redondeadas, cupuliformes, de diferentes tamaños, superficie lisa,
con tendencia a confluir, localizadas en región centrofacial a predominio de pirámide nasal,
labios y región malar bilateral (Foto N°1), infiltración de ambos pabellones auriculares (Foto
N°2) y aisladas pápulas de similares características en dorso de ambas manos (Foto N°4).
Aisladas placas hiperpigmentadas, redondeadas y ovaladas, de diferentes tamaños, bor-
22 Hospital Universitario de Caracas. 2017

des bien definidos, superficie con descamación furfurácea, localizadas en región cervical,
V de tórax y tórax anterior (Foto N°5). CC: Sin lesiones. Uñas: Manos: leuconiquia de 10
uñas de manos (Foto N°4). Mucosas: ocular sin lesiones. Oral: múltiples pápulas infiltradas
de similares características a las descrita en piel, localizadas en labio superior e inferior,
con infiltración de paladar duro (Foto N°1 y 3). Ganglios: no se palpan adenopatías. Tórax:
simétrico, normoexpansible RsRsAs en AsHs sin agregados. Cardiopulmonar: RsCsRs y
Rs sin soplos. Abdomen: plano no doloroso, sin organomegalias. Extremidades: dactilitis
de dedos de ambas manos (Foto N°4). Neurológico: disestesia de palmas y plantas.

Foto 1 Foto 2 Foto 3

Foto 6 Foto 7

DIAGNOSTICOS INICIALES
1. Enfermedad de Hansen Vs Linfoma cutáneo Vs Leishmanisis cutánea difusa
2. Pitiriasis versicolor
3. Artritis reumatoide a precisar

COMPLEMENTARIOS
• Laboratorios: Anemia normocítica-hipocrómica (Hb 11,6 gr/dl - Hcto 37% - VCM
25,6 pg – CHCM 31,2 gr/dl), ANA: Negativo, Anti-CCP: 2 U/ml, FR ˂ 11 UI/ml.
• Directo micológico (Scotch tape): Abundantes blastoconidias y filamentos.
• Biopsia de piel: Ortoqueratosis en cesta. Epidermis adelgazada con alargada ban-
da de Grenz sub-basal. Denso infiltrado nodular y difuso, formado por células fu-
siformes, linfocitos escasos, plasmocitos y macrófagos de citoplasma espumoso
con material granular en su interior. Faraco: BAAR 6+. Diagnóstico histopatológico:
Enfermedad de Hansen tipo lepra histioide (Foto N° 6 y 7).
Hospital Universitario de Caracas. 2017 23

Foto 6 Foto 7

PLAN DE TRABAJO Y EVOLUCIÓN
• Valorado en conjunto con el Servicio Autónomo Instituto de Biomedicina (Dra.
Crespo L) y el Servicio de Estomatología de la UCV (Dra. Villarroel M), se tomó
muestra para glicolípido fenólico, tipificación de la micobacteria y test de resisten-
cia bacteriana (pendiente resultado). Se tomó Bx de paladar duro y mucosa oral, la
cual reporta lepra lepromatosa con Fite Faraco que demuestra BH 5+ 0% formas
sólidas y se inicia tratamiento con poliquimioterapia sin DDS en vista de anemia.
• A los 3 meses de tratamiento presentó fenómeno reaccional tipo eritema nodoso
leproso, por lo que se le inició talidomida 100 mg VO OD.
• Recibió ketoconazol tópico al 2% en cuerpo con resolución de pitiriasis versicolor.
• Actualmente en 9 meses de tratamiento, con mejoría parcial de dactilitis y de infil-
tración mucocutánea.

DIAGNOSTICOS DEFINITIVOS:
1. Lepra histioide y asociaciones infrecuentes
a. Compromiso de mucosa oral
b. Fenómeno reaccional: artritis y eritema nodoso leproso
c. Uñas de Terry
2. Pitiriasis versicolor resuelta.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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association. Clin Rheumatol. 2008; 27: 515 – 516.
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inflammatory polyarthritis and the rheumatology experience. Int J Rheum Dis. 2009; 12(1): 64 – 9.
24 Hospital Universitario de Caracas. 2017

ÚLCERA CRÓNICA EN PACIENTE CON LES:
RETO DIAGNÓSTICO
Poleo L, Meneses P, Hernandez MC, Marrón M, Flores A, Pinedo S,
García R, Ruiz A, Jimenez L, Ball E, Ferreiro M
CASO 8

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: C.G
Edad: 22 años
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento: Guatire – Edo. Miranda
Procedencia: Guatire – Edo. Miranda

MOTIVO DE CONSULTA: “úlcera en pierna derecha”

ENFERMEDAD ACTUAL: Se trata de paciente femenino de 22 años de edad, natural y
procedente del estado Miranda quien refiere inicio de enfermedad actual en julio de 2016
cuando presenta placa eritematosa, irregularmente redondeada, bordes difusos, cubierta
por escama blanquecina con descamación laminar, y áreas cubiertas por costras melicé-
ricas, localizada en cara anterior de pierna izquierda, levemente pruriginosa que aumenta
progresivamente de tamaño, asociándose dolor, calor y edema de miembro inferior ip-
silateral (Figura 1). Concomitante nódulos subcutáneos, eritematosos, dolorosos que se
extienden desde la lesión siguiendo un trayecto lineal a través de la cara medial de pier-
na izquierda hasta cara medial de muslo ipsilateral (Figura 2), motivo por el cual acude a
nuestra consulta, donde se realiza: eco de piel y partes blandas, que reporta: adenopatías
de probable origen inflamatorio, por lo que se indica tratamiento ambulatorio con cefa-
droxilo VO por 10 días y tratamiento tópico a base de corticosteroides, con mejoría clínica
significativa. En septiembre de 2016 (2 meses después), reaparece placa eritematosa, de
similares características, que posteriormente se ulcera, por lo que acude nuevamente a
nuestro servicio.

Foto 1 Foto 2
Hospital Universitario de Caracas. 2017 25

ANTECEDENTES PERSONALES
Médicos: Lupus eritematoso sistémico, diagnosticado en 2013, en tratamiento actual con
prednisona 5 mg VO BID, azatioprina 50 mg VO BID, Losartán potásico 50 mg VO OD,
calcio, ácido fólico. Quirúrgicos: Exéresis de TU cervical izquierdo que no precisa (aparen-
temente benigno).

ANTECEDENTES FAMILIARES
Madre: viva, 62 años DM tipo 2. Padre: desconoce. Hermanos 2, 1 fallecido por homicidio
HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS
No contributorios.

EXAMEN FÍSICO
Paciente en estables condiciones generales, afebril al tacto eupneica, hidratada, llenado
capilar < 3 segundos. Piel: Fototipo IV, turgor y elasticidad acorde a edad. Múltiples úlce-
ras de diferentes formas y tamaños, algunas confluyen formando úlceras de mayor tama-
ño, fondo hemático, algunas fondo granuloso y cubiertas por costras melicéricas, bordes
en declive, localizada en cara anterior de pierna izquierda, sobre placa indurada, eritema-
topigmentada, máculas hiperpigmentadas de diferentes formas y tamaños, bordes difusos
con tendencia a confluir de aspecto residual en configuración lineal que se extiende desde
cara medial de pierna izquierda hasta cara medial de muslo ipsilateral (Figuras 3). Muco-
sas: Oral: SLA. Ocular: SLA. Uñas: Manos y pies: SLA. Ganglios: No se palpan adenopa-
tías. Cardiopulmonar: Estable. Abdomen: No doloroso. Extremidades: Edema grado II
de miembro inferior izquierdo. Neurológico: Consciente orientada en 3 planos, sin déficit.

Foto 3

IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA:
1. Úlcera crónica en miembro inferior izquierdo de EAP
1 .1. Vasculitis
1 .2. Pioderma gangrenoso
2. Lupus eritematoso sistémico en actividad a/p
26 Hospital Universitario de Caracas. 2017

COMPLEMENTARIOS:
Laboratorios:
Hematología: Hb: 10.2 mg/dl, Hto: 32%, Perfil inmunológico: AntiDNA: negativo.
VCM: 75 fl, HCM: 25 pg, CHCM: 30 g/dl. C3: 121.6mg/dl C4: 26.9mg/dl CH50: 72.1.
GB: 3.2 mm3/uL. Plaquetas: 150 mm3/ Anticuerpos anticardiolipinas y antifosfolípi-
uL. Interpretación: Pancitopenia. dos: negativos

Cultivo bacteriano de tejido: Enterobacter cloacae y E. coli BLEE
Biopsia de piel (H-E): Infiltrado nodular y difuso rico en plasmocitos de aspecto reactivo.
Sin evidencias de granulomas ni vasculitis en los cortes examinados (Figura 4-5)

Foto 4 Foto 5

INTERCONSULTAS:
• Medicina interna: evalúa a la paciente y descarta actividad del lupus eritematoso
sistémico.
• Hematología: realiza frotis de sangre periférica, cuenta blanca y plaquetas: DLN.
Anemia N/N.

EVOLUCIÓN:
En octubre de 2016 las úlceras presentan abundante tejido de granulación, que otorga
aspecto verrugoso y reaparecen nódulos subcutáneos en cara medial de muslo izquierdo
que siguen trayecto lineal, por lo que planteamos diagnóstico de Sindrome pioverrugoide
(Figura 6).

Foto 6
Hospital Universitario de Caracas. 2017 27

Se realiza:
• Leishmanina: 10 mm (positivo)
• PPD: 0 mm
• Cultivo micológico: negativo
• Frotis por escarificado: negativo, abundante PMN y bacterias
• Cultivo para micobacterias: negativo

Recibe tratamiento a base de Ciprofloxacina 500mg cada 12 horas durante 10 días.

En el contexto de antecedentes epidemiólogos positivos, leishmanina positiva, infiltrado
rico en plasmocitos y úlcera de aspecto pioverrugoide, se realiza nuevamente:
• Frotis por escarificado: presencia de amastigotes de Leishmania sp.
• Biopsia de piel (nódulo subcutáneo muslo ipsilateral): Epidermis sin mayores cam-
bios histológicos. Infiltrado inflamatorio nodular en dermis y panículo adiposo, formado
por histiciocitos y células gigantes tipo cuerpo extraño que forman granulomas, ro-
deados por linfocitos y numerosos plasmocitos. Leishmanias. Diagnóstico histológico:
Leishmaniasis.

DIAGNÓSTICOS FINALES:
1. Síndrome pioverrugoide
1.1. Leishmaniasis cutánea intermedia
1.2. Sobreinfección bacteriana secundaria
2. LES actualmente sin criterios de actividad
3. Anemia N/N (de enfermedad crónica)

TRATAMIENTO:
• Glucantime® (50mg/Kg/dia) 2,5 gramos/dia (IM) por 21 días, con evolución clínica sa-
tisfactoria.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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28 Hospital Universitario de Caracas. 2017

INFECCIÓN POR MICOBACTERIAS
EN PROCEDIMIENTOS ODONTOLÓGICOS
Poleo L, Meneses P, Flores A, Meneses I, Ball E, Solano M, Ruiz A.
CASO 9

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: E.C
Edad: 13 años
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento: Caracas – Dto. Capital
Procedencia: El Valle

MOTIVO DE CONSULTA: “aumento de volumen en hemicara izquierda”

ENFERMEDAD ACTUAL: Paciente femenino de 13 años de edad, quien refiere inicio de
enfermedad actual en junio 2016 cuando presenta odontalgia en maxilar inferior izquierdo
y 48 horas después se asocia aumento de volumen de hemicara ipsilateral, motivo por el
cual acude a odontólogo en CDI donde posterior valoración (con instrumental metálico)
indican tratamiento con Oxacilina e ibuprofeno por 7 días, presentando mejoría clínica.
En agosto de 2016 presenta nódulo subcutáneo eritematoso, doloroso en maxilar inferior
izquierdo, por lo que acude nuevamente a centro asistencial de su localidad y es evaluada
por odontólogo quienes indican estudio radiológico (panorámica dental). En octubre de
2016 por persistencia de la lesión y aumento progresivo de tamaño acude a nuestro centro
para evaluación.

ANTECEDENTES PERSONALES
Médicos: Asma, última crisis a los 4 años. Quirúrgicos: Extracción de pieza dentaria (1 mo-
lar inferior derecho) en 2014

ANTECEDENTES FAMILIARES:
Madre viva 46 años, APS. Padre fallecido 48 años: accidente. Hermanos: 3 vivos, asma y
rinosinusopatía (2).

HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS:
Nivel de instrucción: 2 año de bachillerato. Resto no contributorio.

EXAMEN FUNCIONAL:
Refiere cefalea con enfermedad actual. Niega fiebre, nauseas, vómitos u otros concomitantes.

ANTECEDENTES EPIDEMIOLÓGICOS:
Vive en casa, piso de cemento, techo de zinc, 2 cuartos, 1 baño, 1 cocina, sala-comedor,
cuentan con servicios básicos (luz, agua), habitan 4 personas.
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EXAMEN FÍSICO:
Paciente en estables condiciones generales, afebril, eupneica, hidratada, tolera decúbito,
vía oral y aire ambiente. Piel: Fototipo IV, turgor y elasticidad acorde a edad. Tumor exo-
fítico, eritematoso, romboidal, de bordes infiltrados, de 4cm aproximadamente, centro ul-
cerado, fondo granuloso y hemático, localizado en maxilar inferior izquierdo (Figuras 1-2).
Uñas: SLA. CC: SLA. Genital: SLA. Tórax: simétrico, normoexpansible Cardiopulmonar:
Ruidos respiratorios presentes en ambos hemitórax, sin agregados. RsCsRs sin soplo. Ab-
domen: Blando, deprimible, no doloroso. Miembros: sin edema. Neurológico: orientada
en tiempo, espacio y persona, lenguaje fluido y coherente, sin déficit.

Foto 1 Foto 2

IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA:
1. Infección por agente vivo
1.1. Leishmaniasis cutánea localizada
1.2. Micosis profunda
1.3. Actinomicosis cervico-facial
1.4. Infección por micobacterias

COMPLEMENTARIOS:
• Leishmanina: negativa
• PPD: 0 mm
• Cultivo micológico: negativo
• Serología para hongos: Paraccocidiodina, coccidioidina, aspergilina (Negativo)
• Panorámica dental: Pérdida ósea generalizada. Pérdida de sustancia calcificada
e imagen radiolúcida en apical de primer molar inferior izquierdo. (Figura 3)
30 Hospital Universitario de Caracas. 2017

Foto 3

• Rx de tórax: Sin alteraciones
• Biopsia de piel (H-E): Granuloma supurativo rico en plasmocitos que puede corres-
ponder a: Micosis profunda, leishmaniasis o infección por micobacterias (Figura 4)

Foto 4

SEGUIMIENTO:
En noviembre de 2016 aparece tumor exofítico eritemato-violáceo, irregularmente ovalado,
de 4cm aproximadamente, centro ulcerado cubierto por costra serohemática y necrótica,
localizado en cara lateral derecha de cuello y nódulos subcutáneos en número de dos (2),
color piel, consistencia dura, móviles, no dolorosos a la palpación localizados en región
submandibular (Figura 5-6)

En enero de 2017 se recibe resultado de cultivo para micobacterias en medio sólido
Lowenstein – Jensen el cual reporta: positivo para micobacteria no pigmentada de cre-
cimiento rápido. Se identifica especie a través de PCR del gen hsp65 (PRA) reportando:
Micobacterium peregrinum 3. La paciente es evaluada por el Laboratorio de Tuberculosis.
del Instituto de Biomedicina, donde se realiza biopsia excisional de la lesión para nuevo
estudio histopatológico y cultivo para micobacterias.
Hospital Universitario de Caracas. 2017 31

Foto 5 Foto 6

• Biopsia de piel: Fístula cutánea con extensa abscedación. Inflamación granulo-
matosa con reacción gigantocelular. Coloraciones especiales: PAS y ZN: sin evi-
dencia de estructuras fúngicas, parasitarias ni micobacterias.
• Cultivo para micobacterias: Negativo a los 30 días.

DIAGNÓSTICO FINAL:
1. Infección cutánea por Micobacterium peregrinum 3 asociada a procedimiento
odontológico

TRATAMIENTO
• Azitromicina a dosis 15mg/Kg/día
• Ciprofloxacina 500mg cada 12 horas.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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grinum Skin Infection: Case Report. J Cutan Med Surg. 2016; 20(3):249-51.
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terium peregrinum: a case report and literature review. Int J Infect Dis. 2009;13(2):209-11.
7. Phillips M, Fordham von Reyn C. Nosocomial Infections Due to Nontuberculous Mycobacteria. Clinical Infectious
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8. Giménez R, Martínez F, Fuentes L. Cutaneous sinus tract of odontogenic origin: two case reports. J Am Board
Fam Med. 2015; 28 (6): 838-840.
9. Heraud D, Carr RD, McKee J, Dehority W. Nontuberculous mycobacterial adenitis outside of the head and neck
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10. Peloquin C. The Role of Therapeutic Drug Monitoring in Mycobacterial Infections. Microbiol Spectr. 2017; 5(1).
32 Hospital Universitario de Caracas. 2017

EVOLUCIÓN NATURAL DE LA INFECCIÓN POR VPH
Merchán E, Flores A, Rodríguez A, Colón A, Jiménez L, Ball E, Ferreiro MC.
CASO 10

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: L. L.
Edad: 39 años
Sexo: Masculino
Lugar de nacimiento: Caracas – Distrito capital
Procedencia: Guarenas – Estado Miranda

MOTIVO DE CONSULTA: “Lesiones en pene”

ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente masculino de 39 años de edad natural de Caracas- Distrito Capital, procedente
de Guarenas- Estado Miranda, quien refiere inicio de enfermedad actual en el año 2005
cuando comienza a presentar múltiples placas eritematosas, aplanadas, de superficie ve-
rrugosa en pene, motivo por el que es evaluado en unidad de Enfermedades de transmi-
sión sexual de nuestro servicio “centro venerológico”, y permanece en control irregular
hasta el año 2009 bajo el diagnostico de Condilomas acuminados. No es hasta el año 2016
cuando acude presentando tumor exofítico.

ANTECEDENTES PERSONALES
Médicos y quirúrgicos no contributorios.
Sexarquia a los 18 años. Heterosexual. Número de parejas sexuales: 3 parejas fijas. Niega
uso de método de barrera.

ANTECEDENTES FAMILIARES:
No contributorios

HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS:
Tabáquicos: niega
OH: ocasional
Drogas ilícitas: niega
Ocupación: obrero

EXAMEN FUNCIONAL:
No contributorio.

EXAMEN FÍSICO:
FC: 88 lpm. FR: 20 rpm. Paciente en estables condiciones generales, afebril, hidratado,
Hospital Universitario de Caracas. 2017 33

eupneico. Cabeza: normocéfalo. Piel: fototipo IV turgor y elasticidad acorde a la edad.
Placa eritematosa, infiltrada, de bordes difusos con erosiones en su superficie que ocupa
y deforma el surco balanoprepucial, sobre la que se ubica tumor exofítico, lobulado, de
base ancha, de 4 cm de diámetro, superficie vegetante, friable, acompañado de múltiples
pápulas eritematosas, de superficie lisa. CC: sin lesiones aparentes. Uñas: manos: me-
lanoniquia en 1er dedo de ambas manos. Pies sin lesiones aparentes. Mucosas: ocular
sin lesiones aparentes. Oral edentula parcial. Ganglios: no palpables. Tórax: simétrico,
normoexpansible RsRsPs en AsHs sin agregados. Cardiopulmonar: RsCsRsRs R1 y R2
únicos, diástole y sístole silente. Abdomen: Plano, blando, depresible, no doloroso, sin
organomegalias. Neurológico: conservado.

Foto 1 Foto 2

DIAGNOSTICOS INICIALES:
1. Carcinoma espinocelular
2. Infección por VPH

PLAN DE TRABAJO
• Laboratorios: Dentro de límites normales.
• Serologías:

2005 2009 2016
Sífilis (Elisa) Negativo
VDRL Negativo Negativo
HIV Negativo Negativo Negativo
VHC Negativo Negativo
VHBAgS Negativo Negativo
VHBAntiC Negativo Negativo
34 Hospital Universitario de Caracas. 2017

• Biopsia de piel: carcinoma espinocelular bien diferenciado, lesión en bordes laterales
y profundos.

FOTO 3. H/E 2,5X FOTO 4. H/E 10X FOTO 5. H/E 40X

DIAGNÓSTICO FINAL:
Carcinoma espinocelular bien diferenciado en pene secundario a infección por VPH.

EVOLUCIÓN
Desfavorable. Actualmente en postoperatorio tardío de falectomía parcial por servicio de
Urología.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Madsen B, Van den Brule A, Jensen H, Wohlfahrt J, Frisch M. Risk Factors for Squamous Cell Carcinoma of
the Penis— Population-Based Case-Control Study in Denmark. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2008;17(10)
2. Da Silva Amancio AM, da Cunha IW, Neves JI, da Silva Quetz J, Carraro DM, Rocha RM,Epidermal growth factor
receptor as an adverse survival predictor in squamous cell carcinoma of the penis. Hum Pathol. 2016 Nov 15.
3. Rush P, Shiau J, Hibler B, Longley B4, Downs T, Bennett. Primary cutaneous adenosquamous carcinoma of the
penis:the first characterization of HPV status in this rare and diagnostically challenging entity with review of
glandular carcinomas of the penis. J Cutan Pathol. 2016 Dec;43(12):1226-1230.
4. Machan M1, Brodland D, Zitelli J. Penile Squamous Cell Carcinoma: Penis Preserving Treatment With Mohs Mi-
crographic Surgery. Dermatol Surg. 2016 Aug;42(8):936-44.
Hospital Universitario de Caracas. 2017 35

HISTOPLASMOSIS: PANICULITIS
COMO PRESENTACIÓN INUSUAL
Meneses I, Da Freitas L, Jiménez L, Ball E, Solano M, Ruiz A.
CASO 11

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: P.R.
Edad: 44 años
Sexo: Masculino
Lugar de nacimiento: Caracas – Distrito Capital
Procedencia: Caracas – Distrito Capital

ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente masculino de 44 años de edad, post-trasplantado renal, quien refiere inicio de
enfermedad actual en Noviembre del 2013 cuando presenta fiebre y tos húmeda que ame-
ritó tratamiento sistémico con antibioticoterapia sin mejoría. En junio del 2014 se asocia
al cuadro clínico disnea, edema en miembros inferiores y placa indurada, eritematopig-
mentada en región abdominal, sintomatología que progresa hasta Julio del 2014, acude
al servicio de Nefrología del Hospital Universitario de Caracas, donde es evaluado por el
servicio de Dermatologia.

ANTECEDENTES PERSONALES:
Enfermedad renal crónica, estadio V no especificada, diálisis durante 6 años. Trasplante
renal donante cadavérico en el 2002 en tratamiento con micofenolato de mofetil y predni-
sona. Hipertensión arterial sistémica en tratamiento con amlodipina, losartán y coraspirina.
Hospitalización por síndrome diarreico agudo en 2005, 2011, 2014. Resto no contributorio.

ANTECEDENTES FAMILIARES:
Madre viva de 60 años con síndrome de Wolff Parkinson White. Padre fallecido por cáncer
de pulmón. Resto no contributorio.

ANTECEDENTES EPIDEMIOLÓGICOS:
No contributorios.

HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS: Tabaco: niega consumo. OH: niega consumo. Sustancias
ilícitas: niega consumo.

EXAMEN FUNCIONAL: Fiebre cuantificada en 38.5 G – 39 G intermitente, tos húmeda,
disnea de leve a moderada intensidad, edema en miembros inferiores y genitales que pro-
gresa a ortopnea. Placa indurada, eritematopigmentada de bordes difusos localizada en
región abdominal izquierda de un mes de evolución.
36 Hospital Universitario de Caracas. 2017

EXAMEN FÍSICO:
Paciente en regulares condiciones generales, febril, hidratado, taquipneico. Piel: Fototipo
IV turgor y elasticidad acorde a edad. Placa indurada, eritematopigmentada de bordes
difusos, cubiertos por ligera descamación laminar, en su centro con telangectasias que
ocupa tercio inferior de región torácica y abdominal izquierda. CC: Sin lesiones. Uñas:
manos y pies sin lesiones. Mucosas: Ocular: Sin lesiones. Oral: sin lesiones. Edéntula
parcial. Sin lesiones. Ganglios: No se palpan adenopatías. Tórax: asimétrico, hipoexpan-
sible, hipoelástico, RsRs (+) y disminuidos en AsHs sin agregados. Cardiopulmonar: Ápex
visible y palpable en 6to espacio intercostal a 3 cm de línea media clavicular. RsCsRs ta-
quicardicos sin soplo, no se ausculta R3 ni R4. Abdomen: globoso a expensas de panículo
adiposo y liquido ascítico, asimétrico RsHs presentes y disminuidos, blando, depresible,
doloroso a la palpación profunda, sin visceromegalias. Neurológico: consciente, orienta-
do en tiempo, espacio y persona. FOTO N° 1 y FOTO N° 2.

A B

Foto 1 Foto 2

PLAN DE TRABAJO
• Rx de tórax: ICT mayor de 0,5%, seno costodiafragmático y cardiofrénico izquierdo con
imagen de radiopacidad, campos pulmonares con infiltrado intersticial y difuso bilateral.
• Laboratorio: Hb 10. 2g/dL, Hto 31%, GB 7.100 U/UL, NE 66%, LY 28%, VSG 40mm
1h, PCR 2.1mg/dL, AST 50 U/L, ALT 56 U/L, LDH 198 U/L, VDRL no reactivo, HIV ne-
gativo, HBs Ag negativo, Hbcore negativo, VHC negativo.
• Eco abdominal: liquido libre en cavidad.
• Biopsia de piel: Ortoqueratosis en cesta, acantosis irregular, infiltrado inflamatorio
nodular y difuso, formado por linfocitos y neutrófilos que se disponen perianexial en la
porción central de la muestra. (Foto N° 3), (Foto N° 4). Panículo adiposo con engrosa-
miento del septum, fibrosis e infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y abundantes
neutrófilos. (Foto N° 5). Pequeñas esporas de doble contorno que puede corresponder
a paniculitis granulomatosa asociada a agente vivo: Histoplasma spp. (Foto N° 6)
Hospital Universitario de Caracas. 2017 37

Foto 3. H/E 4 x Foto 4. H/E 40 x Foto 5. H/E 4 x Foto 6. H/E 100 x

IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA:
1. Histoplasmosis diseminada crónica.
a. Paniculitis granulomatosa asociada a agente vivo: Histoplasma spp.
2. Post-trasplantado renal donante cadavérico.
3. Hipertensión arterial sistémica.

EVOLUCIÓN:
Paciente quien se encontraba hospitalizado en el servicio de Nefrología de nuestro centro
inicialmente en el contexto de infección de piel y partes blandas: celulitis abscedada en
región abdominal, recibe tratamiento médico con antibioticoterapia sin mejoría clínica por
lo que realizan interconsulta con Dermatologia. Dado hallazgos clínicos, paraclínicos y
biopsia de piel se concluye como: Histoplasmosis diseminada crónica: presentación in-
usual de Paniculitis por Histoplasma spp en el contexto de paciente Post-trasplantado
renal donante cadavérico quien durante su hospitalización fallece.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Cano M, Ponssa G, Gallerano V, Martínez C, Gómez-Zanni S, Pereyra S. Patologías dermatológicas en pacientes
trasplantados renales. Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63: 85-89
2. Fica A. Infecciones en el paciente con trasplante de órganos sólidos. Rev Hosp Clin Univ Chile 2007; 18; 346 - 62
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two immunosuppressed patients. Dermatol Online Jour. 2012; 18 (11): 3
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Lat Am 2010;38(2):59-69
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(Barc) 2005;63(3):249-52
38 Hospital Universitario de Caracas. 2017

DERMATOMIOSITIS PARANEOPLÁSICA
Meneses I, Merchán E, Jiménez L, Ball E, Solano M, Giansante E.
CASO 12

IDENTIFICACIÓN:
Nombre: M.S.
Edad: 56 años
Sexo: Femenino
Lugar de nacimiento: Choroní - Estado Aragua
Procedencia: Choroní – Estado Aragua

ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente femenina de 56 años de edad natural y procedente de Choroní estado Aragua, quien
refiere inicio de enfermedad actual 6 meses previos a su ingreso, cuando posterior a contacto
con material de construcción (cemento y arena) presenta máculas eritematosas en ambas ro-
dillas y extremidades superiores a predominio de articulaciones de codo que progresivamente
aumentan en cantidad y confluyen formando placas de mayor tamaño eritematodescamativas
en tórax anterior, posterior, extremidades y cuero cabelludo, concomitante disfagia a sólidos y
limitación para la apertura bucal. Posteriormente se asocia edema bipalpebral a predominio
de párpado inferior, aumento de temperatura corporal no cuantificada sin predominio horario
ni patrón especifico y debilidad muscular, en vista de exacerbación de cuadro cutáneo acude
a nuestro centro donde posterior a su evaluación se decide su ingreso.

ANTECEDENTES PERSONALES:
Leishmaniasis hace más de 40 años. Leiomiomatosis uterina desde hace 10 años sin reso-
lución. Antecedentes quirúrgicos: cesárea segmentaria hace 29 años. Cirugía oftálmica
por Pterigion. Resto no contributorio

ANTECEDENTES FAMILIARES:
Madre: viva 87 años EVC. Padre: fallecido, enfermedad de Chagas. Hermanos: 22 her-
manos. 1 hermana fallecida por cáncer de ovario, hermano fallecido por cáncer de pulmón.
6 hijos aparentemente sanos. Resto no contributorio.

HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS: Tabaco: niega consumo. OH: niega consumo Drogas ilí-
citas: niega. Nivel educativo: 5to grado de primaria. Ocupación: comerciante. Vivienda:
casa, piso de cemento rustico, cubierto de zinc, 2 habitaciones, 2 personas, desechos en
pozo séptico.

EXAMEN FUNCIONAL: lesiones cutáneas que se exacerban 6 meses previos a su ingre-
so. Debilidad muscular acentuada 1 mes previo a su ingreso. Disfagia a sólidos y limitación
para la apertura bucal.
Hospital Universitario de Caracas. 2017 39

EXAMEN FÍSICO:
Peso: 105.5 kg Talla: 1,50 cm IMC: 46.8 Kg/m2. Paciente en estables condiciones ge-
nerales, afebril, hidratada, eupneica. Piel: Fototipo III, turgor y elasticidad acorde a edad.
Eritema en heliotropo. Placas eritematovioláceas confluentes localizadas en brazos y
superficies extensoras de antebrazos, región superior de tórax posterior que abarca tercio
superoexterno de brazos en forma de chal, dorso de manos, articulaciones interfalángi-
cas y regiones femorales bilateral. Múltiples placas con características clínicas similares,
algunas escoriadas y otras cubiertas por costra serohemática a predominio de región ab-
dominal. Cuero cabelludo: descamación furfurácea. Mucosas: Oral, Genital: y Anal: sin
lesiones aparentes. Uñas: Manos: onnicodistrofia de pulgar derecho. Pies: onnicodistro-
fia de ambos hallux. Ganglios: no se palpan. Cardiopulmonar: RsRsPs en AsCsPs sin
agregados. RsCsRs normofonéticos sin soplos. Abdomen: globoso a expensas de tejido
adiposo, blando, depresible, indoloro a la palpación superficial y profunda. Extremidades:
eutróficas, simétricas con limitación para los movimientos extensores de extremidades
superiores. Neurológico: vigil, consciente, orientado en persona, tiempo y espacio, sin
signos meníngeos ni de focalización. FM V/V generalizada en cintura escapular y pelviana.
Reflejos II/IV. (FOTO N° 1)

A B C

PLAN DE TRABAJO
• Rx de tórax: ICT menor de 0,5%, senos costodiafragmático y cardiofrénico libres,
campos pulmonares sin evidencia de consolidados. Eco abdominal: sin alteraciones.
• Laboratorios: Hb 6.1g/dL, Hto 33.3%, GB 10.5 U/UL, NE 55.4%, LY 282.4%, MON
12.5%, EOS 9.2%, plaquetas 270.000 U/UL, VSG 35mm 1h, AST 46 U/L, ALT 27 U/L,
LDH 333 U/L, CK 347 U/L, glicemia 112 mg/dl, urea 21 mg/dl, creatinina 0.4 mg/dl, so-
dio 138 mmol/l, potasio 3.5mmol/l, VDRL no reactivo, HIV negativo, HBs Ag negativo,
Hbcore negativo, VHC negativo. Laboratorios Inmunológicos: ANA, ANCA C, ANCA P,
ANTI-SM, ANTI-RNP, ANTI-JO1 negativos. PPD: 0mm
40 Hospital Universitario de Caracas. 2017

• EDS y biopsia: gastritis crónica activa multifocal, atipia reactiva del epitelio glandular,
engrosamiento y distorsión de la muscular de la mucosa, hiperplasia de fibras muscu-
lares lisas, fibrosis y congestión en el corion interglandular concluyendo como gastro-
patía eritematosa antral. Electromiografía: hallazgo sugestivo de proceso miopático.
Espirometría: patrón restrictivo
• Biopsia de piel: Ortoqueratosis en cesta. Epidermis atrófica. Vacuolización de la capa
basal. Queratinocitos necróticos aislados. Edema en dermis papilar. Discreto infiltrado
linfocitario perivascular superficial formado por linfocitos. Escaso polvo nuclear y me-
lanófagos. Puede corresponder a manifestaciones cutáneas de Dermatomiositis. (Foto
N° 2) (Foto N° 3)

FOTO 2. H/E 4X FOTO 3. H/E 10X

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA:
1. Enfermedad del tejido conectivo:
a- Dermatomiositis clásica del adulto.
2. Ca. De cuello uterino st. IB1
3. Obesidad grado III por OMS

EVOLUCIÓN:
Paciente ingresada en el servicio de Dermatologia de nuestro centro bajo el contexto
de Enfermedad del tejido conectivo: Dermatomiositis clásica del adulto, con evolución
tórpida y refractaria a tratamiento sistémico con prednisona y metotrexate por lo que
durante su hospitalización se estudia probable síndrome neoplásico; es evaluada por
el servicio de Ginecología encontrando como hallazgo clínico Cáncer de cuello uterino
st. IB1. En conjunto con el servicio de Medicina Nuclear y Ginecología del HUC se inicia
Hospital Universitario de Caracas. 2017 41

esquema de Radioterapia con administración de 6.940 cGy evidenciando mejoría clíni-
ca y disminución de las lesiones cutáneas. Paciente es egresada sin ninguna complica-
ción con Prednisona VO y manejo ambulatorio por consulta externa de Dermatologia,
Ginecología y Medicina nuclear.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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6. Rodríguez P, Medina S, Trasobares L, et al. Cutaneous manifestations of rheumatic diseases. Medicine.
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