ISBN DE LA OBRA

ISBN-13: 978-84-611-2176-2

NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA (3 edicin)

ISBN-13: 978-84-612-6350-9

DEPSITO LEGAL
M-39962-2006

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)

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que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del propietario
de los derechos de autor.
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

A U T O R E S
NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA

Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
JAIME CAMPOS PAVN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
SCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Autores principales
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS Hospital Universitario de Getafe. Madrid
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
SARA BORDES GALVN Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid

Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS (11) LUIS BUZN MARTN (5)
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ (14) LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ (10)
ALFONSO JURADO ROMN (10) MANUEL GMEZ SERRANO (11)
ALICIA JULVE SAN MARTN (10) MANUEL GONZLEZ LEYTE (18)
LVARO GONZLEZ ROCAFORT (11) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23)
ANA DELGADO LAGUNA (10) MARCO SALES SANZ (22)
ANA GMEZ ZAMORA (19) MARA ASENJO MARTNEZ (2)
ANA MARA VALVERDE VILLAR (19) MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ (21)
BORJA VARGAS ROJO (5) MARA DEL PILAR ANTN MARTIN (14)
CARMEN VERA BELLA (19) MARA LUISA GANDA GONZLEZ (19)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARA MOLINA VILLAR (9)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARA TERESA RIVES FERREIRO (19)
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ (18) MARTA MORADO ARIAS (19)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ (2) MERCEDES SERRANO GUMIMARE (8)
DAVID BERNAL BELLO (15) MIRIAM ESTBANEZ MUOZ (19)
DAVID BUENO SNCHEZ (19) MONCEF BELAOUCHI (4)
EDUARDO FORCADA MELERO (10) OLGA NIETO VELASCO (10)
ELISEO VA GALVN (11) SCAR CANO VALDERRAMA (11)
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO (11) PABLO DVILA GONZLEZ (11)
ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PABLO SOLS MUOZ (10)
FERNANDO CARCELLER LECHN (7) PALOMA IGLESIAS BOLAOS (14)
FERNANDO MORA MNGUEZ (6) PATRICIO GONZLEZ PIZARRO (19)
GONZALO BARTOLOM GARCA (18) PAULA MARTNEZ SANTOS (17)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ (1) RICARDO SALGADO ARANDA (10)
INMACULADA GARCA CANO (10) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18)
JAIME CAMPOS PAVN (10) ROCO CASADO PICN (10)
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO (16) RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ (11)
JORGE ADEVA ALFONSO (18) RUTH LPEZ GONZLEZ (11)
JORGE ASO VIZN (10) SARA ELENA GARCA VIDAL (11)
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE (18) SILVIA PREZ TRIGO (11)
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ (19) SUSANA GARCA MUOZGUREN (3)
JUAN JOS GONZLEZ FERRER (11) SUSANA PERUCHO MARTNEZ (13)
JUAN PEDRO ABAD MONTES (18) TERESA BASTANTE VALIENTE (10)
KAZUHIRO TAJIMA POZO (11) VERNICA SANZ SANTIAGO (7)
LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12)

Clnica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13)
Fundacin Jimnez Daz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14)
Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15)
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16)
Hospital General de Mstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn (17)
Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid (18)
Hospital Nio Jess. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19)
Hospital Sant Joan de Du. Barcelona (8) Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid (20)
Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21)
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid (22)
Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla (23)
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12)

] AUTORES [ 3
] ORIENTACIN MIR [ 5
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

N D I C E
TEMA 1 FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA ................................................................9
1.1. MECNICA VENTILATORIA ........................................................................................9
1.2. VALORACIN DEL INTERCAMBIO GASEOSO..............................................................13
TEMA 2 NEOPLASIAS PULMONARES ......................................................................15
2.1. NDULO PULMONAR SOLITARIO ...............................................................................15
2.2. NEOPLASIAS MALIGNAS DE PULMN ........................................................................16
2.3. NEOPLASIAS PULMONARES BENIGNAS ......................................................................21
TEMA 3 ENFERMEDADES DE LA PLEURA................................................................22
3.1. DERRAME PLEURAL....................................................................................................22
3.2. NEUMOTRAX ..........................................................................................................24
3.3. TUMORES PLEURALES ................................................................................................25
TEMA 4 ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) ..................26
4.1. CONCEPTO Y ANATOMA PATOLGICA....................................................................26
4.2. CARACTERSTICAS DIFERENCIALES DE ENFISEMA Y BRONQUITIS CRNICA...............28
4.3. DIAGNSTICO ...........................................................................................................28
4.4. ESTADIFICACIN GOLD .............................................................................................28
4.5. TRATAMIENTO...........................................................................................................28
4.6. PRONSTICO .............................................................................................................31
TEMA 5 ASMA ..........................................................................................................31
TEMA 6 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR ...........................................................34
TEMA 7 TRASTORNOS DE LA VENTILACIN...........................................................37
7.1. HIPOVENTILACIN ALVEOLAR ...................................................................................37
7.2. HIPERVENTILACIN ALVEOLAR ..................................................................................37
7.3. SNDROME DE APNEA DEL SUEO .............................................................................38
TEMA 8 ENFERMEDADES INTERSTICIALES..............................................................39
8.1. NEUMONITIS INTERSTICIALES IDIOPTICAS................................................................39
8.2. PROTEINOSIS ALVEOLAR ............................................................................................40
8.3. ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A LAS ENFERMEDADES DEL COLGENO......41
8.4. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS Y GRANULOMATOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS
(GRANULOMA EOSINFILO O HISTIOCITOSIS X).........................................................41
8.5. ENFERMEDADES INTERSTICIALES POR FRMACOS.....................................................42
TEMA 9 SARCOIDOSIS..............................................................................................42
9.1. CLNICA, DIAGNSTICO, TRATAMIENTO Y PRONSTICO ..........................................43
TEMA 10 SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA................................45
TEMA 11 EOSINOFILIAS PULMONARES ....................................................................46
TEMA 12 ENFERMEDAD POR INHALACIN DE POLVOS..........................................48
12.1. POLVOS INORGNICOS .............................................................................................48
12.2. POLVOS ORGNICOS.................................................................................................49
TEMA 13 ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO...........................................................50
13.1. MASAS MEDIASTNICAS ............................................................................................50
13.2. MEDIASTINITIS ...........................................................................................................51
TEMA 14 HIPERTENSIN PULMONAR .......................................................................51
14.1. HTP PRIMARIA (HPP) ..................................................................................................51
14.2. HTP SECUNDARIAS ....................................................................................................52
TEMA 15 BRONQUIECTASIAS ....................................................................................53
TEMA 16 BRONQUIOLITIS ..........................................................................................54
TEMA 17 SNDROME HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA ........................................54
17.1. HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPTICA (HPI) .........................................................54
TEMA 18 ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA ...............................................................55
18.1. PARLISIS DEL DIAFRAGMA.......................................................................................55
18.2. HERNIAS DIAFRAGMTICAS ......................................................................................55
TEMA 19 TRASPLANTE PULMONAR ..........................................................................56
19.1. INDICACIONES DE TRASPLANTE DE PULMN.............................................................56
19.2. COMPLICACIONES.....................................................................................................56
TEMA 20 MALFORMACIONES....................................................................................56
20.1. DEFORMIDADES DE LA PARED TORCICA .................................................................56
20.2. ANOMALIAS TRAQUEOBRONQUIALES .......................................................................56
TEMA 21 ANATOMA .................................................................................................57
21.1. HISTOLOGA ..............................................................................................................57
TEMA 22 VENTILACIN MECNICA ..........................................................................58
22.1. INDICACIONES...........................................................................................................58
22.2. MODALIDADES PARTICULARES Y SUS RESPECTIVAS INDICACIONES ..........................58
TEMA 23 SEMIOLOGA RESPIRATORIA .....................................................................59

] NDICE [ 7
 N e u m o l o g a
TEMA 1 FISIOLOGA Y
FISIOPATOLOGA
ENFOQUE MIR
ste es un tema que debes dominar con soltura porque, adems
de ser el ms preguntado dentro de la neumologa, te ayudar
a entender la fisiopatologa de las distintas enfermedades res-
piratorias. Es importante que comprendas los distintos patrones
espiromtricos y sepas diferenciar el patrn obstructivo del res-
trictivo.
La principal funcin del aparato respiratorio es la de permitir
una adecuada oxigenacin de la sangre y eliminar el anhdrido
carbnico producido. Esto se logra gracias a cuatro procesos:
ventilacin, perfusin, distribucin y difusin. El resultado es el
intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos procesos
puede provocar hipoxemia, siendo la causa ms frecuente de la
misma el trastorno en la relacin ventilacin-perfusin.
1.1.- Mecnica ventilatoria
La mecnica ventilatoria es el conjunto de fuerzas capaces de
vencer la resistencia que ofrecen la caja torcica y el parnquima
pulmonar, para llevar a cabo la ventilacin. Una respiracin nor-
mal consta de una fase inspiratoria y una fase espiratoria. La
inspiracin es un proceso activo que consume energa, porque
requiere la utilizacin de los msculos inspiratorios para vencer
las resistencias que se oponen a la entrada de aire en los pulmo-
nes. Estos msculos son los intercostales externos, paraesterna-
les, esternocleidomastoideo, escaleno y, el ms importante, el
diafragma. La espiracin normal es pasiva.
Ventilacin
Es el movimiento de gas desde la atmsfera hasta el interior de
los pulmones durante la respiracin. Intervienen los siguientes
elementos:
1. Sistema conductor: rbol traqueobronquial
Existe una zona de conduccin que no participa en el intercam-
bio gaseoso, llamada espacio muerto anatmico (desde nariz
hasta bronquiolos terminales, que consta de unos 150 cc). De-
bemos diferenciarla del espacio muerto alveolar, que se co-
rresponde con el aire contenido en alveolos no perfundidos y
que aumenta en determinadas patologas, como las enfermeda-
des intersticiales, enfermedades vasculares pulmonares (TEP),
etc. Se denomina espacio muerto fisiolgico a la suma del
espacio muerto anatmico y del espacio muerto alveolar.
La resistencia al paso de aire por la va area depende sobre
todo de la seccin transversal del conducto, por lo que la va
area superior (nariz, boca, faringe, laringe y trquea) presenta
la mayor resistencia, mientras la pequea va area contribuye
slo el 10-20% de la resistencia total de la va area.
2. Volmenes pulmonares
Volmenes estticos
Determinan la cantidad de aire que hay en los pulmones, te-
niendo en cuenta las distintas posiciones que adopta la caja to-
rcica. Para calcularlos se utiliza la espirometra.
Distinguimos cuatro volmenes estticos:
- Volumen Corriente (VT): volumen de aire que entra en los
pulmones durante una respiracin normal (500 ml aproxima-
damente).
- Volumen Residual (VR): volumen de gas que permanece
en los pulmones despus de una espiracin forzada mxima
(1.200 ml aproximadamente).
- Volumen de Reserva Espiratorio (VRE): volumen de gas
y C i r u g a T o r c i c a
expulsado durante una maniobra espiratoria mxima despus
de haber eliminado el volumen corriente, o el volumen que se
puede espirar tras una espiracin normal (1.100 ml aproxima-
damente).
- Volumen de Reserva Inspiratorio (VRI): volumen de gas
inhalado durante una maniobra inspiratoria mxima tras una
inspiracin normal (3.000 ml aproximadamente).
La suma de dos o ms de los volmenes anteriores determina
cuatro capacidades:
- Capacidad Pulmonar Total (CPT o TLC) (MIR 00F, 35):
cantidad de aire que contienen los pulmones cuando se hallan
totalmente distendidos. Es la suma de todos los volmenes
(aproximadamente 5.800 ml).
- Capacidad Funcional Residual (CFR) (MIR 00F, 223) es el
volumen de gas que permanece en los pulmones despus de
una espiracin normal. Es la posicin de reposo del aparato
respiratorio (2.300 ml aproximadamente) = VR + VRE.
- Capacidad Vital (CV): volumen de gas expulsado durante
una espiracin mxima a partir de una inspiracin mxima
(4.600 ml aproximadamente) = VT+VRE+VRI = CPT-VR.
- Capacidad Inspiratoria (CI): volumen de gas inspirado du-
rante una maniobra forzada mxima a partir de la CFR (3.500
ml aproximadamente) = VRI + VC.
Para calcular el VR, y por tanto la CPT y la CFR, es necesario re-
alizar la tcnica de dilucin de helio o la pletismografa corporal.
El resto de volmenes estticos se pueden calcular con la espi-
rometra.
Figura 1. Volmenes pulmonares estticos.
Volmenes dinmicos
Miden cantidad de gas en condiciones de movimiento del
mismo, fundamentalmente durante una espiracin forzada. Al
introducir el factor tiempo estamos refirindonos a flujos (volu-
men/tiempo). Para calcularlos utilizamos el espirmetro.
- VEF1 o FEV1: volumen de gas espirado en el primer segundo
de una espiracin forzada.
- Capacidad Vital Forzada (CVF): volumen total que el pa-
ciente espira mediante una espiracin forzada mxima.
- Flujo mesoespiratorio: flujo espiratorio forzado de aire en
la parte media de la espiracin (FEF 25%-75% o VMFM, velo-
cidad mxima del flujo mesoespiratorio). Es la medida ms sen-
sible para valorar la obstruccin precoz de la pequea va area
(vas de dimetro menor a 2 mm) y suele ser la primera altera-
cin detectada en fumadores (MIR 07, 249; MIR 01F, 29).
- ndice de Tiffeneau (IT): se define como VEF1/CVF y su
valor normal es de 0.8, e indica obstruccin si es menor de 0.7
(MIR 05, 40).
] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [ 9
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Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).
RECUERDA
Todos los volmenes pulmonares (tanto estticos como din-
micos) dependen de la raza, edad, sexo y peso del individuo y
se considera como normal valores comprendidos entre el 80%
y 120% del esperado, excepto el FEF 25%-75%, que se consi-
dera como normal a partir del 60% del terico.
3. Volmen de cierre
A volmenes inferiores a la CFR, la presin pleural inspiratoria
puede hacerse positiva en las bases y originar un cierre distal de
las vas areas, probablemente en los bronquiolos respiratorios.
Este volumen aumenta con la edad, pudiendo superar a la CFR
en ancianos aparentemente sanos. En otras situaciones en las
que la retraccin elstica del pulmn est reducida (EPOC)
puede producirse esta misma situacin, de forma que las porcio-
nes basales de los pulmones slo son ventiladas intermitente-
mente.
Figura 3. Volmenes pulmonares dinmicos.
Podemos distinguir dos conceptos tericos: la ventilacin total
o volumen/minuto y la ventilacin alveolar. Sabiendo que la fre-
cuencia respiratoria (FR) es 12-16 respiraciones minuto:
Ventilacin total = VT x FR
As, la ventilacin total es el volumen total de aire movilizado
en un minuto.
Sin embargo, la ventilacin alveolar o volumen real de aire sigue
la frmula siguiente:
Ventilacin Alveolar (VA) = (VT espacio muerto) x FR
10 ] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [
Es decir, la VA representa el volumen real de aire que participa
en el intercambio gaseoso en un minuto.
El parmetro fundamental que determina la ventilacin en un
persona sana es la presin parcial de CO2 en sangre arterial
(PaCO2).
4. Elasticidad pulmonar (retraccin elstica)
Representa la resistencia a la expansin que ofrecen las estruc-
turas elsticas del pulmn y la caja torcica o, dicho de otro
modo, la tendencia a volver a la configuracin inicial cuando la
fuerza de distorsin inspiratoria cesa. Depende de las fibras els-
ticas del tejido pulmonar y de la tensin superficial del surfac-
tante pulmonar. La elastancia est disminuida tpicamente en el
enfisema pulmonar por destruccin de tejido pulmonar.
Distensibilidad pulmonar (compliance)
Es la inversa de la elastancia; refleja la facilidad para la insufla-
cin pulmonar. Mide los cambios de volumen en relacin con
los cambios de presin (MIR 00F, 37) y es una medida esttica,
esto es, cuando el flujo es cero. Est disminuida en patologas
que ofrecen una resistencia a la entrada de aire en los pulmo-
nes, como el edema pulmonar, las enfermedades intersticiales
y las alteraciones esquelticas torcicas. Est caractersticamente
aumentada en los procesos en los que se produce destruccin
del tejido elstico, como en el enfisema. Las caractersticas pre-
sin-volumen del pulmn no son lineales. Cuando aumenta
mucho el volumen pulmonar, los elementos elsticos se distien-
den al lmite, y los cambios en la presin transpulmonar a partir
de entonces apenas modificarn el volumen pulmonar. Por
tanto, la compliance es menor a elevados volmenes pulmonares.
Las propiedades elsticas del conjunto del sistema respiratorio se
determinan a partir de la curva presin-volumen en relajacin
(ver figura 4). La CFR representa el punto de equilibrio del sis-
tema caja torcica-pulmn, cuando los msculos respiratorios
estn relajados. En la curva de la caja torcica observamos que
a CFR, la presin de relajacin de la caja torcica es negativa, es
decir, que a este volumen, la caja torcica tiende a expandirse.
Por otro lado, la curva de presin-volumen del pulmn refleja
que a CFR, el retroceso elstico del pulmn hace que ste tienda
a colapsarse. Por ello, la CFR es el volumen de equilibrio en que
la tendencia de los pulmones a colapsarse es igualada por la
tendencia de la caja torcica a expandirse.
Figura 4. Curvas presin-volumen de relajacin pulmonar, de la caja torcica y
del sistema respiratorio.
5. Patrones de funcin anormal
Restrictivo
Existe una dificultad para llenar de aire el pulmn, por lo que
todos los volmenes pulmonares estn disminuidos, sobre todo
la CPT y la CV (MIR 06, 41; MIR 04, 232; MIR 03, 160). El n-
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

dice de Tiffeneau ser normal o mayor de 0.8. dice de Tiffeneau estar disminuido (< 70%) (MIR 05, 40). El
A su vez, dentro de las alteraciones restrictivas y en funcin del PIM y el PEM sern normales (MIR 98, 154).
VR, podemos distinguir: Son patologas que cursan con patrn obstructivo: la EPOC, el
- Enfermedades con patrn restrictivo con aumento del VR asma, la fibrosis qustica, las bronquiectasias, la bronquiolitis y
(MIR 07, 39): se trata de alteraciones extraparenquimatosas algunas enfermedades intersticiales, como la histiocitosis X y la
en las que, tanto la inspiracin como la espiracin estn afec- linfangioleiomiomatosis.
tadas. Por lo tanto, al pulmn le cuesta tanto llenarse como Es importante recordar, respecto a las enfermedades que cursan
vaciarse de aire y por ello el VR suele aumentar. Son ejemplos con patrn obstructivo, que la primera alteracin de los parme-
tpicos algunas alteraciones de la caja torcica, como la espon- tros funcionales es la disminucin del PEF25-75%.
dilitis anquilosante y enfermedades neuromusculares, como la En los trastornos obstructivos, durante el ejercicio, aparece un
miastenia gravis, Guillain-Barr, distrofias musculares, etc. fenmeno denominadado hiperinsuflacin dinmica. La ta-
- Enfermedades con patrn restrictivo con disminucin del quipnea, al acortar el tiempo de espiracin, impide el vaciado al-
VR: se incluyen enfermedades en las que predomina la dificul- veolar completo, con el consiguiente aumento de VR y CFR, y
tad para llenar de aire los pulmones y el VR suele disminuir. descenso concomitante de la CVF (MIR 08, 41). No hay empe-
Dentro de stas, encontramos las enfermedades restrictivas oramiento de la obstruccin: el VEMS no decae, a menos que el
parenquimatosas, como la sarcoidosis, la neumoconiosis y al- tiempo espiratorio se haga inferior a un segundo.
gunas enfermedades intersticiales, como la fibrosis pulmonar
idioptica (MIR). Tambin se incluyen alteraciones extraparen-
quimatosas con disfuncin principalmente inspiratoria, como RECUERDA
la obesidad (enfermedad restrictiva ms frecuente), la cifoes- FEV1 IT VR CPT CV
coliosis y enfermedades neuromusculares, como la parlisis
diafragmtica, pues el diafragma es un msculo exclusiva- OBSTRUCTIVAS
mente inspiratorio (MIR 99, 9). RESTRICTIVAS No Variable
Otros parmetros que tienen inters en la patologa restrictiva
son la presin espiratoria (PEM) e inspiratoria mximas (PIM), 1. El VR no se calcula con la espirometra, sino mediante
que valoran la fuerza muscular que se tiene que desarrollar en pletismografa o la tcnica de dilucin del helio
una espiracin o inspiracin forzada ante una va area ocluida. 2. Toda enfermedad con VR es una enfermedad obstructiva
En la enfermedad restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria y (con la excepcin de las enfermedades restrictivas extra-
espiratoria, tanto el PIM como el PEM pueden ser normales o parenquimatosas con disfuncin inspiratoria y espiratoria)
estar disminuidos, mientras que en la extraparenquimatosa ins- 3. Toda enfermedad con IT <0,7 es una enfermedad obstructiva
piratoria el PEM ser normal, pero el PIM puede estar dismi- (sin excepciones)
nuido (parlisis diafragmtica). 4. El FEV1 no sirve para el diagnstico de nada; slo sirve para
Tanto en la patologa obstructiva como en la restrictiva paren- el pronstico
quimatosa, el PIM y el PEM son normales. 5. Un IT normal o en un sujeto enfermo indica enfermedad
restrictiva (sin excepciones)
ENFERMEDAD ENF. EXTRAPARENQUIMATOSA
PAREN-
INSPIRATORIA 6. Control de la ventilacin
QUIMATOSA INSPIRATORIA
ESPIRATORIA
Centros respiratorios
CPT Las conexiones neuronales entre el centro respiratorio y la cor-
teza cerebral permiten el control voluntario de la ventilacin.
VR Los centros respiratorios involuntarios se localizan en la sustan-
cia reticular del bulbo (ncleos inspiratorio y espiratorio) y de la
IT Normal o aumentado Variable
protuberancia (centro neumotxico y apnustico). El centro neu-
PIM Y PEM Normales PIM puede Normales o motxico regula la duracin de la inspiracin, de manera que la
estimulacin de este centro acortar las inspiraciones e incre-
Tabla 1. Patrn restricitvo. mentar la frecuencia respiratoria; si se lesiona, aparece una res-
piracin tpica regida por el centro apnustico (respiracin
Obstructivo apnustica con inspiracin prolongada).
Se caracteriza por la dificultad para el vaciamiento del aire. Por A pesar de que el principal estimulante directo a nivel bulbar es
tanto, la CPT estar normal o aumentada (MIR 02, 22) y el VR el ion H+, ste atraviesa la barrera hematoenceflica con dificul-
estar aumentado. Sabiendo que CPT = CV+VR, la CV estar tad, a diferencia del CO2. Por ello, el principal estmulo para la
normal o disminuida. El FEV1 estar disminuido y por tanto el n- inspiracin es sin duda la hipercapnia. Sin embargo, en los pa-
cientes con retencin crnica de CO2, como en la EPOC, el cen-
tro bulbar se habita a elevadas concentraciones de CO2 y se
- Sarcoidosis hace insensible a su incremento, pasando a ser la hipoxemia el
PARENQUIMATOSAS - Neumoconiosis principal estmulo. Esto ocurre porque, en respuesta al incre-
(VR , IT 0,8) - Fibrosis pulmonar idioptica
- Otras enfermedades intersticiales
mento de CO2, el rin retiene HCO3 que pasa al LCR y se une
al ion H+ disminuyendo su concentracin. Por esta razn, en los
INSPIRATORIAS -
EXTRA- INSPIRATORIAS pacientes con retencin crnica de CO2 no se deben emplear
ESPIRATORIAS
PARENQUIMATOSAS (IT= 0,8; VR ) altos flujos de oxgeno para no inhibir el estmulo que supone la
(IT VARIABLE, VR )
hipoxemia, que es el principal en estos pacientes.
Miastenia gravis Receptores
ENFERMEDADES
Parlisis diafragmtica Guillain - Barr
NEUROMUSCULARES Pueden distinguirse tres tipos en funcin de su localizacin ana-
Distrofias musculares
tmica:
ALTERACIONES DE LA Obesidad - Pulmonares (mecanorreceptores):
Espondilitis anquilosante
CAJA TORCICA Cifoescoliosis
Bronquiales y bronquiolares: responden a estmulos de es-
tiramiento del parnquima pulmonar, enviando seales inhi-
Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrn restrictivo.

] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [ 11
Manual A Mir www.academiamir.com

bitorias a travs del nervio vago, que tienden a hacer ms la presin alveolar supera la presin diastlica. Cuando un sujeto
corta la inspiracin, aumentando as la frecuencia respiratoria est en decbito, no existe ninguna zona pulmonar que quede
(reflejo de Hering-Breuer). Protegen as de una posible hiper- por encima de unos pocos centmetros sobre el corazn, por lo
distensin pulmonar. que el flujo sanguneo es en su totalidad de zona 3, incluidos los
Va respiratoria: responden a la irritacin con estornudos o tos. vrtices.
Receptores J (yuxtacapilares): responden a cambios del in-
tersticio o por aumento del volumen capilar.
- Quimiorreceptores: perifricos o arteriales (articos y bifurca-
cin carotdea), que responden a cambios en el pH, pCO2 y Zona 1 (patolgica):
pO2 de la sangre (fundamentalmente a la pO2) y centrales - Virtual ausencia de flujo sanguneo
(probablemente localizados en el bulbo raqudeo), que slo re- - P. alveolares > P. sistlica
conocen cambios en los dos primeros (siendo el estmulo de la
pCO2 ms potente que el del pH).
Zona 2 (bipedestacin):
- Musculares: situados en el huso de los diferentes msculos
- Flujo intermitente
respiratorios. Responden a reflejos de estiramiento. - P.S > P.a > P.D
Consecuentemente el patrn ventilatorio se modifica por:
1. Efecto de la voluntad.
Zona 3 (en decbito):
2. Cambios en el pH, la pO2 y/o la pCO2 arteriales.
- Flujo sanguneo constante
3. Depresin SNC (sedantes). - P. diastlica > P. alveolares
4. Estimulacin de los receptores intrapulmonares (embolia
pulmonar, neumona, asma) o estimulacin de los quimiorre-
ceptores perifricos.
5. Obesidad, mixedema, enfermedades neurolgicas o estimu-
Figura 5. Flujo sanguneo regional pulmonar.
lacin de los quimiorreceptores centrales (cido acetilsaliclico,
naloxona, enfermedades neurolgicas).
Perfusin pulmonar
En el parnquima pulmonar existen dos sistemas circulatorios
diferentes: la circulacin pulmonar propiamente dicha, que
interviene de manera directa en el intercambio de gases (la ms
importante cuantitativa y cualitativamente) y la circulacin
bronquial. La funcin de esta ltima es nutrir las vas areas, 160 0.2 120 27
constituyendo una fraccin mnima del gasto cardaco (1-2%), O2 CO2 104 40
O2 CO2
por lo que, excepto en algunas enfermedades (bronquiectasias, O2 CO2
insuficiencia ventricular izquierda), su trascendencia funcional
es escasa. De hecho, la funcin pulmonar se mantiene intacta
incluso en ausencia completa de circulacin bronquial (tras- CO2 O2
plante pulmonar).
La circulacin pulmonar a diferencia de la circulacin sistmica,
posee presiones muy bajas (entre 25 mmHg en la sstole y 8
40 45 104 40
mmHg en la distole, con una presin media de la arteria pul- O2 CO2 O2 CO2
monar de 14 mmHg) y unas resistencias vasculares pulmonares
(RVP) mnimas y que se modifican muy poco frente a aumentos
notables del gasto cardaco. Ello se debe, por una parte, a que
se produce distensin de capilares previamente perfundidos y,
por otra, a que se perfunden nuevos territorios capilares (fen-
meno de reclutamiento o recruitment). De esta forma, se re-
duce el trabajo del ventrculo derecho necesario para mantener
una perfusin capilar constante.
Otra diferencia respecto a otros rganos es que ante la hipoxia
se produce vasoconstriccin, para impedir que zonas mal
ventiladas sean perfundidas, crendose una redistribucin del
flujo hacia zonas oxigenadas. Este mecanismo mantiene la rela-
cin ventilacin/perfusin (V/Q), pero si se mantiene mucho en
el tiempo, se desarrollan cambios proliferativos que conducen a
una hipertensin pulmonar irreversible (MIR 99F, 32).
La distribucin del flujo sanguneo viene condicionada por un 40 45 100 40
efecto gravitacional. Cuando la presin diastlica es mayor que O2 CO2 CO2 O2 O2 CO2
la alveolar se produce una perfusin continua, mientras que si
la presin del aire alveolar es mayor que la presin sangunea ca-
pilar, los capilares se cierran y no existe flujo sanguneo.
Podemos dividir el pulmn en tres zonas, segn el flujo sea
constante, intermitente o nulo.
Normalmente, los pulmones slo tienen zonas de los tipos 2 y
3 de flujo: la zona 2 (flujo intermitente) en las zonas apicales y
<40 >45
la zona 3 (flujo continuo) en todas las zonas inferiores. Cuando O2 CO2
un sujeto est en posicin de bipedestacin, el flujo sanguneo
por los vrtices pulmonares es intermitente, con flujo durante la
sstole y cese del mismo en la distole, dado que en los vrtices
Figura 6. Presiones parciales de pO2 y pCO2 (MIR 99, 1).

12 ] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [
 N e u m o l o g a
Adecuacin ventilacin/perfusin
Para que exista un correcto intercambio de gases, es necesario
que los alveolos bien ventilados estn adems bien perfundidos,
es decir, debe existir una adecuada relacin ventilacin/perfu-
sin (V/Q). Las alteraciones extremas posibles son las siguientes:
- Unidad de espacio muerto: zona alveolar normalmente
ventilada pero no perfundida. La relacin V/Q tiende a infinito.
La poca sangre que atraviese estas unidades tendr valores de
pO2 y pCO2 similares a las del aire inspirado (MIR 99,221).
- Unidad de shunt: zona alveolar normalmente perfundida
pero no ventilada. La relacin V/Q tiende a cero. La composi-
cin de la sangre que sale de dicha unidad ser similar a la de
la sangre venosa que entr en el capilar pulmonar.
- Unidad silente: unidad alveolar no perfundida ni ventilada.
RECUERDA
Recuerda que, aunque tanto la ventilacin como la perfusin
son mayores en las bases, la relacin ventilacin/perfusin es
mayor en los vrtices, por lo que la sangre que sale de los vr-
tices sale mejor oxigenada que la que sale de las bases.
Difusin
Consiste en el paso de gases a travs de la membrana alveolo-
capilar.
El CO2 tiene una capacidad de difusin 20 veces mayor que la
del O2 por lo que ante un fallo respiratorio lo primero que acon-
tece es la disminucin de la PaO2, y posteriormente el aumento
de la PaCO2.
En condiciones normales, para que el intercambio gaseoso
tenga lugar basta el tercio inicial del recorrido del capilar (tiempo
de trnsito de hemates a travs del capilar), y en los dos tercios
restantes no hay difusin gaseosa. Ello explica que las alteracio-
nes en la difusin no suelan producir hipoxemia en reposo ya
que se utilizaran los dos ltimos tercios del recorrido para el in-
tercambio gaseoso. Solamente cuando el paso de la sangre a
travs del capilar debe ser ms rpido, es decir durante el ejer-
cicio, es cuando suele aparecer hipoxemia como consecuencia
de una difusin disminuida.
La eficacia de este intercambio se valora mediante la diferencia
o gradiente alveolo-arterial de O2 (P(A-a) O2). Se considera
como normal un gradiente menor de 15 mmHg en jvenes,
pero en ancianos puede alcanzar 30 mmHg o ms.
Para calcular el gradiente utilizamos la siguiente frmula:
D (A-a) O2 = PAO2 - PaO2
PAO2 = FiO2 x (Pb- PH2O) PaCO2
R oxgeno.
- PAO2: presin alveolar de O2.
- FiO2: fraccin de O2 en el aire inspirado (0.21).
- Pb: presin baromtrica ambiental (760 mmHg).
- PH2O: presin parcial de vapor de agua del aire inspirado (47
mmHg).
- PaCO2 (MIR): presin arterial de CO2.
- R: cociente respiratorio, o relacin entre la produccin de
CO2 y el O2 consumido (0.8).
7. Capacidad de difusin
Se valora con la difusin pulmonar medida con monxido de
carbono (DLCO). Depende de cinco factores:
- La superficie y grosor de la membrana alveolo-capilar,
siendo la causa ms frecuente de disminucin de la DLCO la
destruccin del parnquima pulmonar bien por rotura de ta-
biques (como ocurre en el enfisema pulmonar) o bien por fi-
brosis pulmonar (como ocurre en las enfermedades
intersticiales).
- Adecuacin de la relacin ventilacin-perfusin.
- Concentracin de hemoglobina en sangre, ya que es la
y C i r u g a T o r c i c a
encargada de fijar el CO. Por ello en enfermedades que pre-
sentan hemorragia alveolar (Wegener, PAN microscpica, LES,
hemosiderosis pulmonar idioptica, sndrome de Goodpasture,
etc) existe un aumento de la difusin. En la anemia se subes-
tima la difusin, pues el CO difunde bien pero no hay hemo-
globina que lo pueda fijar apareciendo un valor de DLCO
falsamente descendido (MIR 00F, 29); justo lo contrario ocurre
en la poliglobulia.
- Volumen de sangre en capilares pulmonares. Cuanto mayor
sea la perfusin alveolar, mayor ser la difusin.
As, sucede que en las fases iniciales de la insuficiencia cardaca
congestiva, debido al elevado volumen sanguneo capilar, au-
mentar la difusin; sin embargo en fases ms tardas, el edema
intersticial y alveolar dificultan la difusin, pudiendo ser normal
e incluso llegar a disminuir.
Por otro lado, en enfermedades como el tromboembolismo pul-
monar (TEP) y en la hipertensin pulmonar, dado que disminu-
yen tanto el volumen capilar pulmonar como la superficie total
de capilares pulmonares, la difusin va a disminuir.
DLCO DESCENDIDA DLCO AUMENTADA
- Fases iniciales de insuficiencia
- Enfisema
cardaca congestiva
- Enfermedades intersticiales
- Hemorragia alveolar
- TEP
- Poliglobulia (falsamente
- Anemia (falsamente descendido)
aumentado)
- Hipertensin pulmonar
- Embarazo
- Edema pulmonar
- Asma bronquial
Tabla 3. Alteraciones de la DLCO (MIR 03, 171; MIR 01F, 39; MIR 00F,
33; MIR 98F, 111).
1.2.- Valoracin del intercambio gaseoso
El intercambio gaseoso depende de la ventilacin, de la perfu-
sin, de la relacin V/Q y de la difusin.
Para valorar el intercambio gaseoso, podemos usar la gasome-
tra, la pulsioximetra y la capacidad de difusin del CO (DLCO).
Mediante la gasometra podemos diferenciar diversas situacio-
nes patolgicas:
- Hipoxemia: PaO2 <80 mmHg.
- Hipercapnia: PaCO2 > 45 mmHg
- Insuficiencia respiratoria parcial: PaO2 <60 mmHg.
- Insuficiencia respiratoria global: PaO2 <60 mmHg y PaCO2
>45 mmHg.
Normalmente, la gasometra tambin proporciona el pH, el bi-
carbonato, el exceso de bases y el gradiente alveolo-arterial de
Es muy importante asegurarnos de que la muestra de sangre es
arterial y no venosa. Ante un paciente clnicamente asintomtico
que presenta una PO2 40 mmHg y/o una PCO2 46 mmHg de-
bemos sospechar que la extraccin no se ha realizado correcta-
mente y que se corresponde con datos de sangre venosa (MIR
99, 1).
El mejor parmetro que evala el estado de oxigenacin es la
PaO2. Para conocer el contenido de oxgeno que hay en sangre
arterial se utiliza la frmula:
Contenido O2 en sangre arterial =
O2 disuelto + O2 combinado
Tan slo el 3% del total del O2 va disuelto en el plasma; concre-
tamente 0.0031 ml de O2 por decilitro de sangre por mmHg.
El O2 se transporta fundamentalmente combinado junto a la he-
moglobina, formando la oxihemoglobina, de forma que cada
gramo de hemoglobina saturada transporta 1.34 ml de O2. El
porcentaje de saturacin (SaO2) se puede extraer de la curva de
disociacin de la hemoglobina conociendo la PaO2 (MIR 06, 40).
Por tanto:
] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [ 13
Manual A Mir www.academiamir.com
Contenido O2 arterial =
(0.0031 x PaO2) + (1.34 x [Hb] x SaO2)
El trasporte de CO2 es diferente. Tan slo un 7% del CO2 va di-
suelto en plasma. El resto se distribuye del siguiente modo: 70%
en forma de anin bicarbonato y un 20-30% en forma de car-
baminohemoglobina.
La PaO2 es el mejor parmetro para valorar el transporte de ox-
geno. La pulsioximetra valora el porcentaje de SaO2 de la hemo-
globina y es la mejor tcnica para valorar el transporte de
oxgeno en pacientes crticos o inestables o en presencia de CO
o metahemoglobinemias (MIR 01, 22).
Curva de disociacin de la hemoglobina
La SaO2 de la hemoglobina se relaciona con la PaO2 mediante
la curva de disociacin de la hemoglobina; en ella se observa
cmo diversos factores la desplazan haciendo que aumente o
disminuya la afinidad de la hemoglobina por el oxgeno.
Figura 7. Curva de disociacin de la hemoglobina.
Los factores que desplazan la curva hacia la derecha y por
tanto hacen que disminuya la SaO2 y que se ceda O2 ms fcil-
mente son (MIR 98F, 257):
- La acidosis ( H+, PaCO2 y pH -efecto Bohr-).
- El aumento de la temperatura.
- El aumento del 2.3 difosfoglicerato (DPG).
- El aumento de la PaCO2.
Desplazan la curva hacia la izquierda los contrarios: el au-
mento del pH, el descenso de la PaCO2, el descenso del DPG y
el descenso de la temperatura.
Se denomina P50 al valor de PaO2 para el que la hemoglobina
se encuentra saturada al 50%; en condiciones normales es cer-
cano a 27 mmHg.
En el tratamiento de la insuficiencia respiratoria, la oxigenotera-
pia intenta conseguir una PaO >60 mmHg y una SaO 90% que
asegura un aporte suficiente de oxgeno a los tejidos. Si con flu-
RECUERDA
Efecto Bohr: aumento de la liberacin de oxgeno a los tejidos
cuando el dixido de carbono y los hidrogeniones desplazan
la curva de disociacin de la oxihemoglobina a la derecha.
Esto determina que cuando la sangre alcanza los capilares ti-
sulares, el dixido de carbono que penetra en la sangre proce-
dente de los tejidos desplaza la curva a la derecha, lo que
suelta oxgeno de la hemoglobina y por tanto se libera ms
oxgeno a los tejidos.
Efecto Haldane: la unin del oxgeno a la hemoglobina tiende
a desplazar el dixido de carbono de la sangre. Este efecto
determina que en los pulmones se produzca un aumento de la
liberacin del dixido de carbono, porque la hemoglobina
toma oxgeno
14 ] FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA [
jos bajos de oxgeno suplementario no aumentamos la PaO2,
habr que aumentar el aporte de oxgeno vigilando la ventila-
cin (PaCO2) y el nivel de conciencia (MIR 00F, 24). Si no hay
una respuesta adecuada, habr que pasar a la ventilacin me-
cnica para mantener un pH normal y una PaO2 >60 mmHg.
Hipoxemia
La hipoxia consiste en el dficit del aprovechamiento de O2.
Se define como hipoxemia el descenso de O2 en la sangre,
siendo la PaO2 menor de 80 mmHg. Es una de las causas de hi-
poxia pero no la nica.
Los distintos tipos de hipoxia quedan resumidos en la siguiente
tabla:
CAUSA EJEMPLO
HIPOXMICA Disminucin de la PO2 EPOC
Disminucin del Anemia
ANMICA
contenido de O2 Intoxicacin por CO
Disminucin del Shock
CIRCULATORIA
caudal de O2 Obstruccin local
Disminucin de
Intoxicacin por
CITOTXICA la utilizacin celular
cianuros
de O2
Tabla 4. Tipos de hipoxia.
Existen varios mecanismos que pueden causar hipoxemia. Para
identificar el mecanismo responsable ante un paciente con hi-
poxemia, lo primero que debemos mirar es la PaCO2:
1. PaCO2 aumentada: el mecanismo responsable ms proba-
ble ser la hipoventilacin (MIR 06, 47; MIR 01, 21; MIR
01F, 35; MIR 00, 51; MIR 99F, 24; MIR 98, 153; MIR 97,
228). Hipoventilan pacientes con SAOS (sndrome de apnea
obstructiva del sueo) o con enfermedades neuromusculares
(MIR 99, 34). En estos pacientes la PaO2 esta disminuida y la
PaCO2 aumentada. Mejoran con aportes de O2. Adems el
gradiente D(A-a) O2 suele ser normal (excepto en la obesidad
que puede aumentar en las bases pulmonares) (MIR 98F,
117); por ello y como norma general, si el gradiente est au-
mentado, pensaremos en la existencia de un mecanismo adi-
cional (shunt, alteracin de la ventilacin-perfusin, etc) que
contribuya a la hipoxemia.
2. PaCO2 normal o disminuida: existen varias opciones:
- D (A-a)O2 normal (menor de 15 mmHg): situaciones en las
que aparece una disminucin de la PO2 en el aire inspi-
rado, como ocurre en las alturas o al respirar aire con con-
centraciones de oxgeno inferiores al 21 % (por ejemplo en
ambientes de hacinamiento). Estos pacientes tambin mejo-
ran si administramos oxgeno, debido a que en ellos la PaO2
disminuye como consecuencia del descenso de la PAO2.
- D (A-a)O2 aumentado (mayor de 15 mmHg): debemos dis-
tinguir varias situaciones en funcin de la respuesta a la ad-
ministracin de oxgeno a alto flujo:
No corrige la hipoxemia: efecto shunt o cortocir-
cuito. Es debido a la presencia de alveolos perfundidos
pero no ventilados (porque el alveolo est ocupado: neu-
mona, hemorragia alveolar, edema agudo de pulmn, sn-
drome de distres respiratorio del adulto). La relacin V/Q es
0 y la sangre que sale de esa unidad alveolar ser muy pa-
recida a la sangre venosa que lleg al capilar pulmonar.
Aunque la administracin de oxgeno no corrige la hipoxe-
mia (MIR 05, 260; MIR 04, 230; MIR 00, 57), en la prctica
clnica se suele emplear oxgeno como tratamiento, para
que ayude a elevar la PaO2 segn se vaya resolviendo el
proceso. El efecto shunt tambin aparece en:
- Txicos capaces de inducir edema pulmonar no cardiog-
nico, como los opiceos, el CO, el cianuro, los salicilatos, etc.
 N e u m o l o g a
- Cortocircuitos vasculares extrapulmonares (CIA, etc).
- Cortocircuitos vasculares intrapulmonares adquiridos,
como la cirrosis, o hereditarios como la enfermedad de
Rendu-Osler.
- Atelectasia (colapso alveolar).
Corrige la hipoxemia:
- Alteracin de la relacin ventilacin/perfusin
(V/Q): (mecanismo causal ms frecuente de hipoxemia
(MIR 03, 59; MIR 00, 59)). Esto es lo que ocurre en el
TEP, enfermedades intersticiales, enfermedades alveola-
res, enfermedades de la va area (EPOC, asma), etc.
- Alteracin de la difusin: ocurren en el enfisema, en
el edema pulmonar y en enfermedades intersticiales, en
las que es muy tpico que la hipoxemia aparezca con el
ejercicio y no con el reposo. La nica enfermedad en la
que la alteracin de la difusin provoca hipoxemia en re-
poso sin otro mecanismo asociado es la fibrosis pulmonar
idioptica.
pO2
pCO2
>45 mmHg Normal o
Hipoventilacin D (A-a)O2
<15 >15
FiO2 Respuesta a O2
No S lidad tumoral as como el pronstico de los mismos.
Shunt
- Discordancia V/Q
- Alteracin difusin
Figura 8. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia.
RECUERDA
Del tema de fisiologa y fisiopatologa debes recordar
algunos conceptos importantes:
1. El mejor indicador del estado de ventilacin de un individuo
es la PaCO2, existiendo una relacin inversa entre ambos
(cuanto menor es la ventilacin, mayor ser la PaCO2).
2. La PaO2 es el mejor parmetro para evaluar la oxigenacin.
Sin embargo, en la intoxicacin por monxido de carbono,
puede dar un valor equivocadamente normal, debiendo utili-
zarse en estos casos la pulsioximetra, puesto que el monxido
de carbono se une con mayor afinidad que el oxgeno a la he-
moglobina, desplazndolo de manera que disminuye la SaO2.
3. Para el clculo de la D(A-a)O2 es necesario conocer la PaCO2.
4. Recuerda que en el enfisema la distensibilidad y la DLCO.
5. El seguimiento y pronstico de las enfermedades obstructivas
se valoran mediante el FEV1, mientras que el de las enfermeda-
des restrictivas mediante la DLCO.
6. El factor ms importante en la produccin de la hipertensin
pulmonar es la hipoxemia, por lo que cualquier enfermedad pul-
monar que produzca hipoxemia a la larga puede producir hi-
pertensin pulmonar y cor pulmonale.
y C i r u g a T o r c i c a
RECUERDA (CONT.)
7. Ante una hipoxemia, para diferenciar entre efecto shunt y al-
teracin de la relacin ventilacin/perfusin, se debe realizar
una gasometra con FiO2 100% y valorar si existe respuesta
a la administracin de oxgeno (MIR).
8. El tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda consiste
en la correccin de la hipoxemia (oxigenoterapia o ventilacin)
y de la causa desencadenante.
VALORES NORMALES
pH 7,35-7,45
HCO3 22-28
pCO2 35-45
pO2 80
Tabla 5. Valores normales de la gasometra arterial (MIR 08, 39).
TEMA 2 NEOPLASIAS
PULMONARES
ENFOQUE MIR
Es un tema muy preguntado. Es importante dominar la actitud
diagnstico-teraputica ante un ndulo pulmonar solitario as
como las caractersticas propias de cada tipo de tumor pulmo-
nar. El estadiaje del cncer de pulmn es uno de los pocos que
de cara al MIR debes dominar a la perfeccin, pues depen-
diendo de ste cambiar la actitud a llevar a cabo. Tambin es
importante dominar los criterios de irresecabilidad e inoperabi-
2.1.- Ndulo pulmonar solitario
Se define ndulo pulmonar solitario (NPS) como la presencia de
una opacificacin radiolgica de 1-3 cm, rodeada de parn-
quima pulmonar sano, no asociada a atelectasias o adenopatas. Se
denomina masa cualquier opacidad mayor de 3 cm, con indepen-
dencia de sus caractersticas radiolgicas; dado su alto riesgo de ma-
lignidad, el planteamiento ante una masa debe ser ms agresivo,
optando por la reseccin.
Ante un ndulo pulmonar solitario, son datos de benignidad:
- Edad menor a 35 aos.
- No fumador.
- Algn criterio radiolgico de benignidad:
Tamao menor de 2 cm o ausencia de crecimiento a los 2
aos del diagnstico (es importante al diagnstico comparar
la imagen con radiografas previas del paciente, si las hubiere)
(MIR 01, 30).
Tiempo de duplicacin menor a 30 o mayor a 300 das.
Presencia de lesiones satlites o imgenes radiogrficas de
calcificaciones en palomita de maz (hamartoma), en ojo de
buey (granuloma), nido central denso o mltiples focos punti-
formes.
Si reune criterios de benignidad, se vigilar con radiografas o
TAC trimestrales durante el primer ao y, posteriormente, se
har una prueba de imagen anual, generalmente hasta el quinto
ao; si se produce variacin del ndulo se proceder a su diag-
nstico anatomopatolgico, o directamente se realizar resec-
cin(dependiendo del grado de sospecha de malignidad).
] NEOPLASIAS PULMONARES [ 15
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mente tendremos tres opciones:

1. PET: dado su alto coste, solo se solicitara si la probabilidad
clnica siendo baja o intermedia, tiene un TAC sospechoso, o
si siendo probabilidad alta, el TAC no muestra signos de ma-
lignidad. La positividad del PET obliga a realizar directamente
una reseccin. Si es negativo, quizs sea aconsejable realizar
una puncin transtorcica con aguja fina.
2. La puncin transtorcica con aguja fina, es una prueba fun-
damental en los pacientes con probabilidad clnica intermedia,
especialmente tiles para los ndulos perifricos
3. La fibrobroncoscopa mas toma de biopsia es una tcnica en
claro desuso, aunque se puede aun plantear ante ndulos muy
centrales.
(MIR 03, 167; MIR 01F, 34; MIR 00F, 252).

RECUERDA
Todo NPS es maligno mientras no se demuestre lo contrario.
En todo paciente con un NPS de reciente diagnstico se debe
realizar un TAC torcico con contraste.
Figura 1. Ndulo pulmonar solitario.

2.2.- Neoplasias malignas de pulmn

Ndulo pulmonar solitario 1-3 cm
Generalidades
Su mxima incidencia ronda los 60 aos.
Rx trax previas Los tumores primarios de pulmn representan el 90% del total
de tumores pulmonares, por tanto el pulmn es una de las
Criterios malignidad pocas localizaciones donde los primarios son ms frecuentes
Criterios benignidad
- <35 aos y no fumador - Fumador >35 aos que los metastticos; adems ms del 90% de los tumores pri-
- Duplicacin en <1 mes - Sintomtico marios son malignos.
- Margen ntido - No cumple criterios En Espaa el tipo histolgico ms frecuente era el epider-
- Lesiones satlites benignidad moide, aunque ltimamente est aumentando la frecuencia re-
- Nido central denso lativa del adenocarcinoma. La estirpe histolgica ms frecuente
- Mltiples focos
puntiformes en no fumadores es el adenocarcinoma. En EEUU la estirpe ms
Probabilidad Probabilidad
- Imagen en ojo de frecuente es adenocarcinoma, y la incidencia en mujeres se ha
intermedia o alta (clnica y
Buey (granuloma) discordancia radiolgica) igualado a la de varones.
- Calcificacin en clnico-
palomitas de maiz radiolgica Etiologa
(hamartoma)
Reseccin: Se ha demostrado que existe una relacin entre el nmero de ci-
VATS o garrillos consumidos y algunos tipos de cnceres pulmonares
toracotomia
(prcticamente en todos salvo en el adenocarcinoma).
Control Rx cada 3 meses
La relacin es dosis dependiente. El riesgo de desarrollar un cncer
>1 ao, controles anuales
+ de pulmn en los exfumadores se aproxima al de los no fumado-
PET res al cabo de 10 aos. Sin embargo, aunque disminuye el riesgo
Crecimiento - de cncer, ste no llega a igualarse al de los no fumadores.
Puncin trans- Existen otros carcingenos pulmonares como el asbesto, que pre-
Ndulos senta un papel sinrgico con el tabaco en el desarrollo del cncer
torcica con
perifricos
aguja fina de pulmn (el carcinoma pulmonar que ms frecuentemente se
relaciona con la asbestosis es el carcinoma epidermoide).
Fibrobroncosco- En las clulas tumorales se encuentran lesiones genticas adqui-
Ndulos
pia mas biopsia ridas responsables de la activacin de oncogenes como el K-ras,
centrales
transbroquial implicado en el adenocarcinoma; cambios en el oncogen c-myc
puede verse en los carcinomas de clulas no pequeas (CCNP), as
Figura 2. Manejo del ndulo pulmonar solitario. como en los carcinomas de clulas pequeas (CCP oat cell).

Si el paciente no reune criterios de benignidad, se debe proceder Clnica

en funcin de la probabilidad de malignidad. Si no reune crite-
rios de malignidad, pero la probabilidad de malignidad es baja,
puede optarse por seguimiento radiolgico estrecho. Si el pa-
ciente presenta alta probabilidad clnica y radiolgica de malig-
nidad, se debera proceder directamente a la reseccin bien
mediante VATS (video-assisted thoracoscopic surgery), mnima-
mente invasiva y con baja morbimortalidad, o si resultara inacce-
sible mediante toracotoma.
Si la probabilidad es intermedia o hay discordancia entre la pro-
babilidad clnica y radiolgica se deber estimar la posibilidad
de que sea maligno a la hora de pedir nuevas pruebas. Bsica-
El carcinoma epidermoide y el anaplsico de clulas pequeas
suelen presentarse como una masa central, a diferencia del ade-
nocarcinoma y el anaplsico de clulas grandes que suelen ha-
cerlo como una masa perifrica.
En el momento del diagnstico, un 20% tiene enfermedad lo-
calizada, un 25% afectacin linftica regional y un 55% mets-
tasis (casi un 95% en el de clulas pequeas, que es el que con
ms frecuencia metastatiza por va sangunea).
Los tumores que se presentan como una masa central (creci-
miento endobronquial) cursan con tos (lo ms frecuente) con/sin
hemoptisis (ante todo fumador mayor de 40 aos con aumento

16 ] NEOPLASIAS PULMONARES [
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

de la tos y/o expectoracin hemoptoica se debe realizar una
broncoscopia aunque la radiografa de trax sea normal) (MIR
01, 34). Asimismo, cuando obstruyen completamente la luz
bronquial pueden ocasionar atelectasia (la neoplasia pulmonar
es la causa ms frecuente de colapso obstructivo), y, si se infecta
el parnquima pulmonar distal, producen neumonas de repe-
ticin en el mismo lbulo (MIR 99F, 36).
El carcinoma anaplsico de clulas grandes y el adenocarcinoma
suelen presentarse como una masa perifrica y suelen cursar
con dolor pleurtico, tos y disnea (aunque generalmente no dan
sntomas hasta fases avanzadas).
Todos ellos pueden invadir estructuras vecinas y presentarse
con un cuadro de afectacin regional que curse con disfona
(por infiltracin del nervio larngeo recurrente), enfermedad
pleural con/sin derrame (por extensin pleural), elevacin de he-
midiafragma (por infiltracin del frnico), sndrome de Horner,
sndrome de vena cava superior, arritmias e insuficiencia card-
aca (por infiltracin miocrdica), taponamiento cardaco (por in-
filtracin pericrdica), etc.
La afectacin linftica regional consiste en adenopatas y, en
ocasiones, linfangitis carcinomatosa, que cursa con disnea e in-
filtrados intersticiales.
Las regiones donde con ms frecuencia metastatiza el carci-
noma pulmonar son hgado, hueso, suprarrenales (sobre todo
los CNCP) y cerebro (sobre todo los CCP). Es rara la disemina-
cin hematgena al pulmn contralateral.
A continuacin, se exponen las caractersticas ms importantes
de cada tumor:
Carcinoma epidermoide o escamoso
Es el cncer de pulmn ms frecuente en Espaa (MIR). Afecta
sobre todo a lbulos superiores y suele presentarse como una
masa central. En el momento del diagnstico puede presentar
metstasis extratorcicas en el 50% de los casos, a pesar de lo
cual es el tipo histolgico de mejor pronstico. Histolgica-
mente, se caracteriza por la formacin de puentes intercelulares
y/o queratina (globo o perla crnea, pero puede faltar en sub-
tipos muy indiferenciados). Es la causa ms frecuente de
masa maligna cavitada (cavitan el 20%) y de sndrome de
Pancoast. El sndrome de Pancoast aparece en tumores que
asientan en los vrtices pulmonares, fundamentalmente carcino-
mas epidermoides, que producen destruccin de la primera y
segunda costillas as como afectacin de las races nerviosas C8,
T1 y T2. Cursa con dolor localizado en hombro-brazo, especial-
mente de la regin cubital, y/o atrofia de msculos de la mano
(por afectacin del plexo braquial), as como sndrome de Hor-
ner (por afectacin del simptico cervicotorcico) que consiste
en miosis, ptosis (MIR 08, 47), enoftalmos, y, en ocasiones, tras-
tornos de la sudoracin facial (anhidrosis ipsilateral). Este tipo de
tumor es el que con ms frecuencia puede secretar una sustan-
cia PTH-like (MIR 98, 156), pudiendo producir hipercalcemia e hi-
pofosfatemia.

Figura 5. Sndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.

Adenocarcinoma
Es el tumor que caractersticamente asienta sobre las cicatrices
pulmonares crnicas, como son las cicatrices tuberculosas
(MIR). Es el ms frecuente entre los no fumadores. Suele pre-
sentarse como una masa perifrica bien delimitada y no suele
cavitarse. Es la causa ms frecuente de ndulo pulmonar
solitario maligno. Caractersticamente afecta a la pleura,
Figura 3. Metstasis cerebral de un CCP. siendo la causa ms frecuente de derrame pleural maligno.
Puede producir osteoartropata hipertrfica que consiste en la
presencia de acropaquias junto con periostitis y que cursa con
Perifrico Centrales proximales dolor y tumefaccin (MIR). Presenta metstasis extratorcicas
en el 80% de los casos. Dentro de los CCNP es el que tiene ms
Tipos: Tipos:
- Adenocarcinoma - Epidermoide tendencia a metastatizar va hematgena.
- Anaplsico de - Anaplsico de En el subtipo de carcinoma bronquioloalveolar, las clulas neo-
clulas grandes clulas pequeas plsicas se disponen a lo largo de los alvolos y tienden a dise-
minar por va transbronquial. Puede presentarse como un
Clnica: Clnica: ndulo perifrico o como un infiltrado parenquimatoso inters-
- Asintomtico - Tos ticial en la radiografa de trax. Es caracterstico, aunque no fre-
- Dolor pleritico - Hemoptisis cuente, la broncorrea abundante blanquecina, siendo la
- Derrame pleural - Atelectasia: causa ms
citologa de esputo ms rentable que en el resto de tumores.
maligno frecuente de colapso
obstructivo
- Neumona: recidivante, Carcinoma anaplsico de clulas pequeas (CCP), en grano
no resolucin con ATB de avena, microctico u oat cell
Radiolgicamente es tpica la presencia de una masa central ms
adenopata. Es el tumor que ms frecuentemente secreta hor-
Biopsia transbronquial Biopsia bronquial
monas-pptidos, por lo que es el que con ms frecuencia pro-
duce sndromes paraneoplsicos:
Figura 4. Clnica segn la localizacin del tumor.

] NEOPLASIAS PULMONARES [ 17
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Tumores pumonares metastsicos

Los tumores pulmonares metastsicos se caracterizan porque
pueden cursar con ms frecuencia con linfangitis carcinomatosa.
Si un paciente presenta un primario controlado y localizado, con
metstasis exclusivamente a nivel pulmonar y tolera la reseccin
quirrgica, se proceder a ella (el osteosarcoma es el que mejo-
res resultados ofrece).

Diagnstico, tcnicas de estadificacin y estadiaje

Figura 6. Anatoma patolgica de carcinoma microctico de pulmn.
- Hiponatremia por secrecin inadecuada de ADH (MIR 97F,
251) o por secrecin del pptido atrial natriurtico.
- Hipopotasemia por secrecin ectpica de ACTH.
- Es la causa ms frecuente de sndrome de vena cava su-
perior (MIR 06, 43; MIR 00, 64; MIR 99F, 39; MIR 98, 150)
(junto con los linfomas), del sndrome de Eaton-Lambert, de la
ceguera retiniana, de la degeneracin cerebelosa subaguda y
de la disfuncin cortical paraneoplsica.
Presenta metstasis extratorcicas en el 95% de los casos.
En el 90% de los CCP se encuentra la deleccin 3p.
Tanto la historia clnica como la exploracin fsica son dos aspec-
tos fundamentales a tener en cuenta en la evaluacin del pa-
ciente con sospecha de cncer de pulmn.
Ante la sospecha clnica de cncer de pulmn, lo primero a re-
alizar es una radiografa de trax y, como la mayor parte de
tumores se desarrollan en la va area principal, los signos radio-
grficos ms frecuentes van a ser el ensanchamiento hiliar (por
el tumor o por la presencia de adenopatas mediastnicas) y la
atelectasia. La obstruccin de un bronquio principal o lobar pro-
voca una imagen de atelectasia parcial o total, que se asocia
con frecuencia a una condensacin distal (denominada sn-
drome de Golden).

Carcinoma anaplsico de clulas grandes

Es el subtipo con ms tendencia a cavitarse despus del carci-
noma epidermoide. Suele presentarse como una masa perifrica
o ndulo. Presenta metstasis extratorcicas en el 80% de los
casos. Como sndrome paraneoplsico puede producir gineco-
mastia.

LOCALIZACIN DATOS CARACTERSTICOS

- Es el ms frecuente
- Es el que se cavita con mayor frecuencia
EPIDERMOIDE
- Sndrome de Pancoast
Central - PTH-like (hipercalcemia)
ANAPLSICO (atelectasia) - El de peor pronstico
DE CLULAS - Sndrome de vena cava superior
PEQUEAS U - Sndromes paraneoplsicos
Figura 7. Carcinoma broncopulmonar central.
OAT CELL - Degeneracin cerebelosa subaguda
- El ms frecuente en no fumadores
- Ms frecuente sobre reas El diagnstico especfico de los tumores malignos en la mayora
ADENO-
cicatriciales (TBC) de casos es obtenido a partir de la fibrobroncoscopia. Para
CARCINOMA
- Afecta a pleura que la rentabilidad diagnstica sea la adecuada se deben realizar
Perifrico - Osteoartropata hipertrfica
3-4 biopsias y combinarlo con el correspondiente estudio cito-
ANAPLSICO lgico del broncoaspirado. En el caso de los tumores centrales
- Cavita 20%
DE CLULAS
- Ginecomastia bastar con la realizacin de una biopsia bronquial, mientras
GRANDES
que en los perifricos y de tamao <3 cm, la rentabilidad diag-
Tabla 1. Caractersticas principales de los tumores pulmonares. nstica ser menor, por lo que deber realizarse una biopsia
transbronquial o incluso una puncin transtorcica (MIR 03,
167). Una vez diagnosticado, es necesario establecer la exten-
REGLA MNEMOTCNICA sin tumoral, encaminada a descartar la afectacin mediastnica
El carcinoma ePidermoide se asocia a la secrecin de PTH o la presencia de metstasis a distancia que contraindiquen la ci-
y al tumor de Pancoast ruga con intencin curativa.
Para llevar a cabo la evaluacin de la extensin tumoral intrato-
El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural rcica, la tcnica de eleccin es la TAC torcica que permite
evaluar la presencia de adenopatas mediastnicas. Como
El carcinoma de clulas en aVENA (oat cell) se asocia a norma, se considera que la presencia de adenopatas mediast-
sndrome de VENA cava superior nicas mayores a 1 cm de dimetro en la TAC obliga a confirmar
su naturaleza neoplsica mediante exploracin quirrgica del
El carcinoma de clulas GRANDES se asocia a mediastino (mediastinoscopia, mediastinotoma o toracos-
mamas GRANDES (ginecomastia) copia) antes de plantearse la exresis tumoral.
La mediastinoscopia (MIR 02, 33), mediastinotoma o toracos-
copia se realizarn siempre que no exista sospecha de enferme-

18 ] NEOPLASIAS PULMONARES [
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

dad neoplsica diseminada ms all del mediastino, y cuando el
enfermo pueda tolerar una futura ciruga de reseccin pulmo-
nar. Estn indicadas siempre ante la existencia de adenopatas
patolgicas en la TAC torcica y en carcinomas de clulas pe-
queas en estadio I. En ausencia de adenopatas en el TAC se
debe valorar la realizacin de estas tcnicas en los tumores hi-
liares o en el tumor de Pancoast; no obstante hay centros en los
que se realiza de forma sistemtica antes de la ciruga con inten-
cin curativa.
La mediastinoscopia es la tcnica de eleccin en la evaluacin
de las adenopatas paratraqueales derechas (MIR 04, 229), tra-
queobronquiales proximales y subcarinales. Esta tcnica es til
para ver el mediastino medio. De su uso pueden surgir diversas
complicaciones, de las que las ms frecuentes son la parlisis
del nervio recurrente izquierdo y la infeccin de la herida quirr-
gica y, las ms graves, la mediastinitis y la hemorragia.
Las adenopatas situadas en la ventana aortopulmonar y las ca-
denas prearticas son inaccesibles a la mediastinoscopia y re-
quieren de mediastinotoma anterior o toracoscopia.
La mediastinotoma se indica en carcinomas del lbulo supe-
rior izquierdo y en los del bronquio principal izquierdo. Esta tc-
nica es til para ver el mediastino anterior.
La toracoscopia est indicada cuando se observan en la TAC
torcica adenopatas paratraqueales derechas, aorto-pulmona-
res, paraesofgicas y en el ligamento pulmonar y en el estudio
del derrame pleural.
Estudio ganglionar
Mediastinoscopia Tumor LSI o
bronquio principal izquierdo
Medio
- Paratraqueales - Paratraqueales
- Subcarinales - Subcarinales
Mediastinotomia
Anterior Mediastinocopia
izquierdo
- Prevasculares
(prearticos)
- Ventana aorto- - Preartico
pulmonar - Ventana aorto-
pulmonar
Toracoscopia
Mediastinostomia
- Aorto-pulmonar
- Paratraqueales
derechos
- Paraesofgicos
- Ligamento pulmonar
Figura 8. Tcnicas quirrgicas para el estadiaje ganglionar.
La resonancia magntica es superior a la TAC en las siguientes
situaciones:
- Adenopatas en la regin subcarinal y/o ventana aorto-pul-
monar.
- Afeccin de la vena cava superior, arterias pulmonares y co-
razn.
- Evaluacin de los tumores apicales (tumor de Pancoast) pues
delimita mejor la invasin del plexo braquial, arteria subclavia
y canal medular.
Si hay sntomas esquelticos se practicar una gammagrafa sea.
La TAC cerebral est indicada cuando existe sintomatologa
neurolgica y en el microctico de pulmn.
Estadiaje TNM: carcinoma no microctico (CCNP) (MIR 06,
42; MIR 05, 49; MIR 02, 34; MIR 01F, 30; MIR 01, 35; MIR 97,
225)
T (tumor)
- T0: no hay evidencia de tumor a distancia.
- Tx: clulas tumorales (en esputo o muestra del lavado bron-
coalveolar) sin que el tumor sea visible por imagen ni por fi-
broscopia.
- Tis: Cncer in situ.
- T1: tumor 3 cm. (dimetro mayor) rodeado de parnquima
o pleura visceral, sin evidencia de invasin ms all del bron-
quio lobar.
- T2: se considera T2 cualquiera de las siguientes caractersticas:
Tumor >3 cm.
Cualquier tamao si produce:
- Invasin de pleura visceral.
- Atelectasia y/o neumonitis post-obstructiva (siempre que
no afecte a todo un pulmn).
- Invasin del bronquio principal a ms de 2 cm de la carina.
- T3: cualquier tamao con:
Afectacin directa de:
- Pared torcica (tpico de Pancoast). Diafragma.
- Pleura mediastnica.
- Pericardio parietal.
- Nervio frnico.
Invasin del bronquio principal siempre que se localice a
menos de 2 cm de la carina, pero sin afectacin carinal.
Tumor asociado a atelectasia o neumonitis obstructiva de
todo un pulmn.
- T4: cualquier tamao con afectacin de mediastino, corazn,
grandes vasos, trquea, esfago, cuerpos vertebrales o carina,
o bien, la presencia de derrame maligno (pleural o pericrdico).
Se considera tambin T4 la existencia de ndulo/s tumorales
separados del original en el mismo lbulo (MIR 03, 253).
La afectacin del nervio recurrente y el sndrome de vena cava
superior tambin se consideran T4, salvo que el tumor sea cla-
ramente perifrico y no est en relacin con estos sntomas, en
cuyo caso sern por afectacin ganglionar.
REGLA MNEMOTCNICA
T3: DIME PAP ESQUIZOFRNICO
Se considera T3 la afectacin de
DIafragma,
Pleuras MEdiastnica y PArietal,
PAred torcica (tumor de Pancoast) y
el nervio FR/NI/CO (3 slabas)
T4: 4 RECURREN AL CAVA Y EL CAVA SE DERRAMA
Se considera T4 la afectacin del
Nervio RE/CU/RREN/TE (4 slabas),
el sndrome de vena CAVA superior y
el DERRAME pleural maligno, entre otros
N (ganglios)
- Nx: los ganglios regionales no pueden ser evaluados.
- N0: no hay afectacin ganglionar (para poder afirmar que
estamos ante un estadio N0 debemos biopsiar seis o ms gan-
glios).
- N1: afectacin de ganglios peribronquiales o hiliares ipsilate-
rales.
- N2: afectacin de ganglio mediastnicos ipsilaterales y/o sub-
carinales.
- N3: afectacin de ganglios hiliares o mediastnicos contrala-
terales, escalenos o supraclaviculares (ipsi o contralaterales).

] NEOPLASIAS PULMONARES [ 19
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REGLA MNEMOTCNICA de la vena cava superior y afeccin del nervio recurrente.

- Enfermedad avanzada: no abarcable por radioterapia.
N1
1 estacin ganglionar: perihiliar o peribronquial ipsilateral Tratamiento y complicaciones postquirrgicas
Carcinoma no microctico (CNCP)
N2 La mejor opcin teraputica es la exresis quirrgica. En estos
2 estaciones ganglionares: mediastnicos ipsilaterales casos se valorar tanto la potencial resecabilidad del tumor (de-
y/o subcarinales pender de su localizacin y extensin, es decir, de que el ciru-
jano sea o no capaz de extirpar todo el tejido tumoral), como la
N3 potencial operabilidad del paciente (depender de la capacidad
3 estaciones ganglionares: cualquiera contralateral, escalenos funcional respiratoria y de la presencia de enfermedades aso-
o supraclaviculares ipsilaterales ciadas que presente el paciente).
Indica irresecabilidad cualquiera de las siguientes situaciones:
- Estadio IV (metstasis a distancia, aunque en ocasiones se
plantea la resecabilidad)
N1: Peribronquiales y/o hiliares ipsilaterales, extensin directa - Estadio IIIb
- Carcinoma microctico en estadio >I.
N2: Mediastnicos ipsilaterales y/o subcarinales El principal criterio de inoperabilidad se basa en el FEV1 (MIR
05, 51):
N3: Mediastnicos, hiliares contralaterales, escalenos o supracla- - FEV1 <1L: inoperable. En algunos pacientes, se puede admi-
viculares ipsi o contralaterales
nistrar broncodilatadores y repetir la determinacin. Si es
mayor a 1, se debe calcular el FEV1 postoperatorio predicho
(MIR 01, 32).
- FEV1 entre 1-2 L: clculo del FEV1 postoperatorio predicho a
travs de una gammagrafa de perfusin; si es <0,8 L o <30%
del terico, el paciente es inoperable.
- FEV1 >2 L: operable.
Otros criterios de inoperabilidad son los siguientes:
- DLCO (obligada si sospecha EPID o QT induccin) <60%.
- VC < 45% irreversible.
- PaCO2 > 45 mmHg irreversible.
- Hipertensin pulmonar severa.
NX: No se puede valorar los ganglios regionales - Prueba de esfuerzo con consumo mximo O2 <15ml/kg/min.
N0: Sin metstasis ganglionares regionales - IAM 3 meses previos
- Arritmia ventricular no controlable.
Figura 9. Estadificacin ganglionar del cncer de pulmn. - Enfermedades asociadas graves e incontrolables.
- Mal estado clnico (Karnofsky 40%).
M (metstasis) Los criterios de operabilidad definen el riesgo de mortalidad perio-
- Mx: no se puede valorar la presencia de metstasis. peratoria, no la tolerancia funcional tras la ciruga (MIR 07, 49).
- M0: sin metstasis. Una vez valorada la resecabilidad y la operabilidad tumoral, de-
- M1: metstasis a distancia o en otro lbulo pulmonar. bemos tratar el tumor en funcin del estadio:
Ante un cncer in situ podemos optar por la reseccin conser-
vadora o por la administracin de la hematoporfirina intravenosa.
T1 T2 T3 T4 Los estadios I-IIIa se realizar siempre que sea posible ciruga
N0 Ia Ib IIb con intencin curativa (lobectoma y excepcionalmente se puede
aplicar una ciruga muy conservadora, como es la segmentecto-
N1 IIa IIb ma o reseccin atpica).
N2 IIIa Aunque en el carcinoma de pulmn no microctico la quimiote-
rapia es en general poco til, la quimioterapia preoperatoria es
N3 IIIb cardinal en el tratamiento del estadio IIIaN2 con la intencin de
Clasificacin estadios que los ganglios en estadio N2 pasen a N1/N0, en cuyo caso se
- Oculto: TxN0M0 puede aplicar ciruga.
- Estadio 0: TisN0M0 En los estadios IIIaN1 la adicin de quimioterapia neoadyu-
- Estadio IA: T1N0M0 vante mejora las posibilidades de remisin completa y aumenta
- Estadio IB: T2N0M0 la supervivencia, y est casi establecido como una prctica ha-
- Estadio IIA: T1N1M0 bitual, aunque puede optarse por la ciruga aislada.
- Estadio IIB: T2N1M0/T3N0M0
En los estadios IIa y IIb, la adicin de quimioterapia neoadyu-
- Estadio IIIA: T1- 3N2M0/T3N1M0
vante tambin ha demostrado mejorar las cifras de superviven-
- Estadio IIIB: T4N0- 3M0/T1- 3N3M0
- Estadio IV: T1-4NO- 3M1
cia (MIR 08, 257), si bien dada la buena respuesta a la ciruga
aislada no es una prctica universal y en muchos centros se
Tabla 2. Estadios del CNCP. sigue interviniendo sin quimioterapia previa.
En el tumor de Pancoast, que por definicin es un T3, el tra-
Estadificacin del carcinoma microctico (CCP) tamiento consistir en aqul que corresponda a su estadio pero
El estadiaje se correlaciona con la posibilidad de radioterapia: aplicando primero radioterapia neoadyuvante. Los estadios
- Enfermedad localizada: es abarcable por un campo de radio- T3N0M0 y T3N1M0 se tratan con ciruga previa radioterapia; el
terapia torcica. Suele ser una enfermedad confinada a un he- estadio T3N2M0 se trata con radioterapia y quimioterapia neo-
mitrax y ganglios regionales (incluidos mediastnicos, hiliares adyuvantes, y ciruga posterior si procede; el estadio T3N3M0 se
contralaterales y supraclaviculares contralaterales), obstruccin trata con quimioterapia y radioterapia local paliativa.

20 ] NEOPLASIAS PULMONARES [
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

Los estadios IIIb y IV son no resecables (recuerda que un N3 Carcinoma microctico

(MIR 03, 162) independientemente del T, siempre es una con-
traindicacin absoluta para la ciruga) (MIR 04, 226).
En el estadio IIIb, el tratamiento consiste en radioterapia ms
quimioterapia. En casos seleccionados, como T4N0M0 con afec-
tacin relativamente limitada (como la invasin de la aurcula
izquierda o del esfago (MIR 08, 50)), se puede plantear ade-
ms ciruga para prevenir complicaciones, y asocia un leve au-
mento de la supervivencia. La reseccin de la carina se realiza en
casos muy seleccionados y comporta una elevada mortalidad
postoperatoria, as como una notable morbilidad en forma de
neumona, fstulas broncopleurales, rotura de vasos, empiema e
insuficiencia del mun.
En el estadio IV, los regmenes de quimioterapia con cisplatino
mejoran la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. Se
puede aplicar radioterapia paliativa ante metstasis seas dolo-
rosas, compresin medular, disnea, parlisis de cuerda vocal o
taponamiento. En caso de derrame pleural maligno, se proce-
der a su drenaje y, si recidiva, se realizar pleurodesis.
El tratamiento de eleccin en el sndrome de vena cava superior
se basa en diurticos, corticoides y radioterapia locorregional
(MIR 02, 149).
A modo de resumen recuerda:
- Estadios I-IIIa CIRUGA (Si N2 realizar QT neoadyuvante).
- Estadios IIIb-IV QT, RT paliativa (N3 es contraindicacin
absoluta para ciruga).
Sospecha clnica
Rx trax
TAC toracoabdominal
La base del tratamiento es la quimioterapia. Se aplicar ciruga
con quimioterapia si se encuentra en estadio I. Si la enfermedad
est limitada al trax se aplicar radioterapia torcica ms qui-
mioterapia; si la enfermedad est extendida, se aplicar quimio-
terapia exclusivamente.
Dada la tendencia a metastatizar de este tipo de tumores, si se
logra la remisin completa debe aadirse radiacin holocraneal
profilctica.
RECUERDA
Enfermedad limitada: QT + RT
Si remisin completa: RT holocraneal profilctica
Enfermedad extendida: QT
Complicaciones postquirrgicas
En general, tras la ciruga del cncer de pulmn pueden produ-
cirse trastornos del ritmo cardaco, hipotensin secundaria a la
hemorragia (ante un sangrado mayor a 200 ml/h durante ms
de tres horas, o bien, mayor de un litro en las primeras 24 horas,
se debe realizar una revisin quirrgica), edema pulmonar, ate-
lectasias, infeccin pulmonar o de la herida quirrgica. Otra
complicacin postquirrgica importante es el enfisema subcut-
neo que puede acompaarse de expectoracin serohemtica y
disnea. Obliga a descartar una fstula en el mun bronquial,
patologa que requiere realizar de forma inmediata un drenaje
torcico, colocando el paciente en decbito lateral del lado in-
tervenido. Si dicha fstula aparece antes del tercer da tras la ci-
ruga, lo ms probable es que se trate de una dehiscencia de la
sutura y se proceder a la sutura de la misma. Sin embargo, si
aparece pasados tres das tras la ciruga, se debe proceder a la
realizacin de una toracostoma con drenaje del lquido pleural
y cura de la zona, pues el cierre directo de la fstula, en estos
casos, no ofrece buenos resultados.

Fibrobroncoscopia Fibrobroncoscopia + Pronstico

+ biopsia bronquial biopsia transbronquial o PTT
El cncer de pulmn constituye la principal causa de muerte por
cncer. El tumor de peor pronstico es el microctico por su r-
pida capacidad de metastatizar. En general, la supervivencia a
CNCP
los 5 aos es menor del 50% si la enfermedad est localizada,
y menor del 25% si el tumor se encuentra extendido. El tamao
Mediastinoscopia / Mediastinotoma / Toracoscopia
del tumor primario influye en la supervivencia en estadio I, mien-
tras que el nmero de ganglios afectos N1 es el factor prons-
tico ms importante en el estadio II.
Resecable Irresecable
2.3.- Neoplasias pulmonares benignas

FEV1 preoperatorio Adenoma bronquial

Es el ms frecuente de los tumores benignos. De ellos, el 80%
son tumores carcinoides (MIR). Aunque tambin puede presen-
>2 L 1-2 L <1 L tarse como un tumor perifrico, en el 80% de los casos el car-
cinoide suele ser de localizacin central, y suele cursar con tos
crnica, hemoptisis (ya que est muy vascularizado), o atelecta-
FEV1 sia (MIR 00F, 27).
Operable postoperatorio Inoperable Ante un paciente joven menor de 40 aos, no fumador, que
predicho presenta una tumoracin pulmonar central deberemos sospe-
Broncodilatadores char un tumor carcinoide.

>0,8 L <0,8 L Repetir FEV1 a las

>30% <30% 2 semanas RECUERDA
Carcinoide, Central, y <Cuarenta aos
Ciruga No ciruga
El carcinoide es un tumor derivado de las clulas de Kultchitzsky
Figura 10. Algoritmo diagnstico-teraputico del CNCP. del sistema APUD, que presentan grnulos neuroendocrinos y

] NEOPLASIAS PULMONARES [ 21
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secretan sustancias vasoactivas, por lo que puede presentar sn-
tomas caractersticos (pero poco frecuentes) de sndrome car-
cinoide (MIR): rubor facial, hipotensin, fiebre, diarrea y
vmitos. A diferencia de los carcinoides del tracto gastrointes-
tinal, los pulmonares no requieren la presencia de metstasis
hepticas para la aparicin del sndrome, pero si estn presentes
el sndrome carcinoide ser ms frecuente.
En un 10% de ocasiones se comporta como un tumor agresivo
(carcinoide atpico, maligno o tipo 2), y presenta metstasis, fun-
damentalmente en hgado y en ganglios linfticos.
A pesar de ser tumores muy vascularizados, el diagnstico debe
hacerse con biopsia.
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica.
Hamartoma
Es un tumor derivado de tejido pulmonar normal, que suele de-
butar en mayores de 60 aos, de localizacin perifrica. Suele
ser silente. No precisa tratamiento.
Radiogrficamente presenta una imagen patognomnica que
es la calcificacin en palomita de maz (MIR). Si sta no es mayor, se puede apreciar tambin el borramiento del ngulo
aparece, se debe proceder a la reseccin quirrgica para des-
cartar un posible origen maligno.
TEMA 3 ENFERMEDADES
DE LA PLEURA
ENFOQUE MIR
Es importante saber distinguir los dos tipos de derrame pleural
(exudado y trasudado), as como la actitud teraputica a seguir
en cada caso. Debes conocer los ejemplos ms representativos
de exudado y trasudado y sus caractersticas.
Del neumotrax debes dominar la presentacin clnica, su diag-
nstico y su tratamiento.
No descuides el estudio de los tumores pleurales, pues han apa-
recido preguntas al respecto en los ltimos aos.
3.1.- Derrame pleural
Por sus caractersticas, y con fines diagnsticos, se clasifican en
trasudados y exudados.
Figura 1. Derrame pleural izquierdo.
22 ] ENFERMEDADES DE LA PLEURA [
Clnica
Es caracterstico el dolor pleurtico (manifestacin clnica ms
frecuente), agudo, punzante que aumenta con los movimientos
inspiratorios, tos o estornudo. Suele localizarse en el costado,
aunque puede tener otras localizaciones por la diferente inerva-
cin de la pleura. Otros sntomas con los que puede cursar son
disnea (depende ms de la rapidez de instauracin que de la
cantidad de lquido), tos improductiva o fiebre.
Diagnstico
En la exploracin fsica destaca la abolicin de las vibraciones
vocales y la matidez a la percusin en la zona del derrame. En
la auscultacin pulmonar puede orse el tpico roce pleural.
Ante la sospecha de un derrame pleural, lo primero que debe
realizarse es una radiografa de trax en proyecciones PA y la-
teral para el diagnstico; la proyeccin en decbito lateral sobre
el hemitrax afecto permite valorar si es significativo (>1 cm). Lo
ms frecuente es ver el borramiento del ngulo costofrnico pos-
terior en la radiografa lateral de trax. Si la cuanta del derrame
costofrnico lateral en la radiografa posteroanterior. Pero la ima-
gen ms tpica de derrame pleural es la presencia de una opaci-
dad homognea de borde cncavo superior (menisco pleural o
lnea de Ellis-Damoisseau). Otras posibilidades, ms atpicas, son
la elevacin de un hemidiafragma en el derrame subpulmonar o
la opacificacin de todo un hemitrax con desplazamiento con-
tralateral del mediastino ante un derrame masivo.
La ecografa torcica es la prueba ms sensible para detectar
derrame pleural y es muy til para detectar formas atpicas,
como los derrames loculados o encapsulados.
Si se confirma la presencia de lquido pleural libre, se debe rea-
lizar una toracocentesis para el estudio bioqumico, microbio-
lgico y citolgico del lquido. El estudio bioqumico permite
la clasificacin de los derrames pleurales en exudados y trasuda-
dos. Si el derrame cumple al menos uno de los siguientes crite-
rios de Light se clasificar como exudado (MIR 03, 166; MIR
99, 3; MIR 98F, 116):
- Protenas en lquido pleural /protenas sricas >0.5.
- LDH en lquido pleural / LDH srica >0.6.
- LDH en lquido pleural >2/3 del lmite de la normalidad en
suero.
Adems permite analizar otros parmetros como la glucosa
(<30 mg/dl tpico del derrame reumatoideo), colesterol, TAG,
amilasa (tpico de las pancreatitis, neoplasias o en perforacin
esofgica) (MIR 01F, 25; MIR 01F, 254).
El estudio citolgico tambin puede orientarnos:
- Hematocrito (lquido sanguinolento con hematocrito >1%
pensamos en derrame pleural maligno, TEP o traumtico) (MIR
97F, 28).
- Predominio de polimorfonucleares: se correlaciona con pro-
cesos agudos (>10.000/cc derrame paraneumnico o em-
piema) y TBC inicial.
- Predominio mononuclear: procesos crnicos (linfocitos >50%
orienta a origen tuberculoso o tumoral).
- Presencia de eosinfilos: >10% orienta a presencia de sangre
o aire en espacio pleural, asbesto, frmacos (nitrofurantona),
parsitos y sndrome de Churg-Strauss.
El estudio microbiolgico se realizar mediante la determina-
cin de Gram, de BAAR (bacilos cido-alcohol-resistentes) y cul-
tivo del lquido.
La biopsia pleural cerrada o ciega es un mtodo poco cruento
que suele realizarse cuando no se ha llegado a un diagnstico
etiolgico del exudado con la toracocentesis. Es particularmente
til en derrames tuberculosos (sensibilidad del 90% para cultivo
y visualizacin de granulomas).
Si la biopsia ciega tampoco es diagnstica se proceder a reali-
zar una toracoscopia o biopsia pleural abierta, y si sta sigue sin
ofrecernos el diagnstico, procederemos a una toracotoma.
 N e u m o l o g a
ICC
No S
- Asimtrico
Toracocentesis - Dolor pleurtico
- Fiebre
Criterios de Light: S No
- Prot lp/ Prot suero >0.5
- LDH lp / LDH suero >0.6
- LDH lp > 2/3 lmite supe
rior normalidad suero Diuresis y
observacin
S 98%
No S
E 83%
Trasudado: Exudado:
- ICC - Recuento celular
- Cirrosis - Glucosa
- Nefrosis - Cultivo
- Anatomia patolgica
Figura 2. Esquema diagnstico del derrame pleural (MIR 06, 253; MIR 04,
227).
Diagnstico diferencial de los trasudados
Insuficiencia cardaca congestiva
Es la causa ms frecuente de trasudado (MIR). Adems, es la
causa ms frecuente de derrame en pases desarrollados.
Casi siempre es bilateral (si es unilateral suele localizarse en el
lado derecho). Se suele diagnosticar por la historia clnica com-
patible, no siendo necesario realizar toracocentesis, excepto
cuando el derrame no sea bilateral, curse con dolor pleurtico o
fiebre o no se resuelva con el tratamiento de la ICC (MIR 04,
227).
Sndrome nefrtico y cirrosis heptica
El derrame est en relacin con la hipoalbuminemia. El trata-
miento es el de la patologa de base (MIR 00F, 38; MIR 99, 3;
MIR 98F, 116).
Diagnstico diferencial de los exudados
Derrame paraneumnico
Es la causa ms frecuente de exudado. Se asocia a neumona
bacteriana, absceso pulmonar o bronquiectasias.
En el contexto de una neumona, slo ser necesaria la toraco-
centesis si el derrame es mayor de 10 mm en decbito lateral.
Hablamos de empiema cuando existe en el lquido pleural pus
y/o tincin de Gram o cultivo positivos. (MIR 00F, 106; MIR
99F, 25). La presencia de un pH menor de 7.20 favorece el de-
sarrollo de un empiema. La mayora de empiemas proceden de
un derrame paraneumnico y los grmenes ms frecuente-
mente implicados son el S. aureus y el H. influenzae.
El tratamiento depender de las caracterstias del exudado:
- Si la glucosa en el lquido pleural es mayor de 50 mg/dl y el
pH es mayor de 7.20, el tratamiento ser mdico.
- Si la glucosa en el lquido pleural es menor de 50 mg/dl o el
pH es menor de 7.20 o se visualiza pus macroscpico o micro-
organismos en el gram, se requiere la colocacin de un tubo
de drenaje para vaciar el lquido pleural (MIR 08, 49; MIR 06,
50; MIR 98, 141; MIR 98F, 113).
- Ante la presencia de un empiema tabicado, se debe proceder
a la instilacin de fibrinolticos en la cavidad pleural y, si stos
fracasan, se practicar una toracotoma con desbridamiento
y C i r u g a T o r c i c a
de la cavidad. En ltima instancia, se proceder a la decortica-
cin (MIR 99F, 40).
Derrame neoplsico
Es la causa ms frecuente de derrame sanguinolento y la se-
gunda causa ms frecuente de exudado. Lo ms frecuente es
que sea secundario a metstasis de cncer de pulmn (sobre
todo adenocarcinoma), mama y linfoma. La citologa es diag-
nstica en 60-80% y la sensibilidad aumenta con la biopsia
pleural. El tratamiento es el de la enfermedad de base. Si el de-
rrame es sintomtico con disnea intensa, se debe realizar eva-
cuacin del derrame con tubo de drenaje. En los derrames
malignos que precisan toracocentesis evacuadoras repetidas
est indicada la realizacin de pleurodesis qumica (con talco o
bleomicina) (MIR). Previamente debemos descartar que exista
atelectasia secundaria a una obstruccin bronquial tumoral, por-
que en ese caso no habra reexpansin pulmonar y provocara
un neumotrax permanente.
Persiste
>3 das
Derrame tuberculoso
(Ver manual de Infecciosas y Microbiologa) (MIR 07, 50;
MIR 05, 46; MIR 04, 219; MIR 02, 29; MIR 00, 61; MIR 99F,
27).
Enfermedades autoinmunes
Artritis reumatoide
En un 5% de las artritis reumatoides (sobre todo en las de larga
evolucin, en varones y si hay ndulos subcutneos), puede apa-
recer derrame pleural. Suele ser de localizacin unilateral dere-
cha, tipo exudado, rico en linfocitos, con un pH menor de 7.20,
una glucosa menor de 30 mg/dl (MIR) y valores elevados de
factor reumatoide (FR). Puede existir aumento de colesterol y
descenso del complemento. No suele tratarse y responde mal al
tratamiento de la AR.
Lupus
En el LES, el pH y la glucosa son normales (aunque pueden ser
bajos) y hay niveles elevados de ANA (>1/160) y bajos de com-
plemento en el lquido pleural. La presencia de clulas LE en el
lquido pleural es diagnstica. Suele responder a los esteroides.
RECUERDA
El derrame pleural ms frecuente es el de la ICC,
que es un trasudado
El exudado ms frecuente es el derrame paraneumnico
El exudado sanguinolento ms frecuente es el tumoral
Exudados con caractersticas peculiares
Derrame sanguinolento - Hemotrax
Ante la presencia de hemates en el lquido pleural, se debe
medir el hematocrito respecto al sanguneo:
- Hematocrito menor del 1%: no tiene significado patolgico.
- Hematocrito entre 1-50%: orienta a derrame neoplsico (causa
ms frecuente), TEP o derrame traumtico (MIR 97F, 28).
- Hematocrito mayor al 50%: se denomina hemotrax y suele
ser secundario a rotura vascular (artica, arteria intercostal, ar-
teria mamaria interna) lesin del parnquima pulmonar o iatro-
gnico (biopsia pleural, anticoagulacin).
El tratamiento depender de la cuanta del hemotrax:
- Si es <350 ml se tomar una actitud expectante.
- Si es >350 ml requiere colocacin de un tubo de drenaje.
- Si el sangrado inicial es >1500 ml en las primeras 24 horas o
la velocidad de sangrado >200 ml/h durante 4-5 horas conse-
cutivas, se proceder a la realizacin de toracotoma urgente
(MIR 03, 164).
] ENFERMEDADES DE LA PLEURA [ 23
Manual A Mir www.academiamir.com
RECUERDA
Ante un derrame sero-sanguinolento siempre
debes descartar las tres Ts:
Tumor
TEP
Trauma
Quilotrax
Se caracteriza por la acumulacin de triglicridos (TG >110
mg/dL) y quilomicrones en el espacio pleural (la presencia de
quilomicrones es patognomnica), siendo el colesterol normal o
bajo (ndice colesterol/triglicridos <1). El aspecto del lquido es
lechoso.
Se debe, en la mayora de los casos, a la rotura del conducto
torcico por un traumatismo (MIR) o por invasin neoplsica,
generalmente a partir de adenopatas malignas (especialmente
en linfomas). Es la principal causa de derrame en el neonato.
El tratamiento en los de origen traumtico consiste en la colo-
cacin de un drenaje endotorcico con la consiguiente cicatri-
zacin espontnea. Se plantea la reconstruccin quirrgica si no
se resuelve en 14 das (MIR 07, 51). Puesto que el quilotrax es
causa importante de malnutricin, siempre se debe instaurar
nutricin parenteral o enteral rica en triglicridos de cadena
media (que pasan directamente al sistema porta sin necesidad
de pasar por el sistema linftico).
Pseudoquilotrax
Comparte con el quilotrax el aspecto lechoso y se diferencia
por el bajo contenido en triglicridos (TG <50 mg/dl) y el ele-
vado nivel de colesterol (>250 mg/dl). Suelen ser derrames cr-
nicos, en los que en ocasiones existen cristales de colesterol. Las
causas ms frecuentes de pseudoquilotrax son la artritis reu-
matoide y la tuberculosis.
Derrame lechoso
Colesterol
Normal o disminuido Elevado (>250 mg/dl)
Quilotrax Pseudoquilotrax
Confirmar Dos etiologas posibles
- TG >110 mg/dl
- Indice colesterol/TG <1 - TBC: Glucosa , C
- Qm elevados - AR: Glucosa , C
(patognomnico)
Figura 3. Diagnstico diferencial del quilotrax y pseudoquilotrax.
RECUERDA
Ante un pH <7.20 y glucosa <60 se debe hacer el diagnstico
diferencial entre: tuberculosis, artritis reumatoide, derrame
paraneumnico complicado, neoplasia y rotura de esfago
3.2.- Neumotrax
Es la presencia de aire en el espacio pleural. Puede ser espont-
neo (sin traumatismo torcico previo) o traumtico. Dentro de
los traumticos encontramos los penetrantes (pualada) y los
24 ] ENFERMEDADES DE LA PLEURA [
cerrados; otro tipo son los yatrgenos producidos por tcnicas
como la toracentesis, cateterizacin vas centrales, etc.
Si la presin intrapleural es positiva en todo el ciclo respiratorio
se llama neumotrax a tensin (MIR 99F, 33) y es una ur-
gencia vital.
Diagnstico
Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca con
abolicin del murmullo vesicular.
Ante un paciente con dolor torcico la primera exploracin ra-
diolgica que se hace es una Rx PA y lateral del trax en inspi-
racin (MIR 08, 46), pero si se sospecha neumotrax y en los
casos dudosos se debe practicar una radiografa de trax en ins-
piracin y espiracin mxima (tcnica tambin til para el diag-
nstico de cuerpos extraos bronquiales (MIR 00, 212; MIR 99,
14)), que mostrar despegamiento de las hojas pleurales, co-
lapso pulmonar subyacente y, si es a tensin, desviacin con-
tralateral del mediastino.
Tipos
Neumotrax idioptico (espontneo primario)
Suele deberse a la ruptura de una bulla apical subpleural (MIR
98F, 114). Es tpico de varones jvenes, de hbito astnico (altos
y delgados) y, en ms del 90% de los casos, fumadores (MIR
06, 51). Recidiva en la mitad de los casos, siendo la recurrencia
la complicacin ms frecuente del neumotrax espontneo
(MIR 00, 62).
Neumotrax espontneo secundario
Se presenta en pacientes con enfermedad pulmonar, sobre todo
EPOC. Suelen ser mucho ms sintomticos que los anteriores y
de evolucin ms trpida.
El tratamiento inicial debe ser ms agresivo (tubo de trax y/o
pleurodesis).
Neumotrax traumtico
Es frecuente el hemoneumotrax. El tratamiento consiste en co-
locar dos tubos de drenaje simultneamente, uno superior (para
evacuar aire) y otro inferior (para evacuar sangre).
En el neumotrax traumtico abierto es tpico encontrar un
bamboleo mediastnico.
Neumotrax a tensin
Suele producir compromiso respiratorio y/o hemodinmico (dis-
nea, hipotensin). No debe esperarse a la radiografa de trax,
ya que es una situacin urgente que requiere la rpida descom-
presin de la cavidad pleural (MIR 05, 50).
Neumotrax normal Neumotrax a tensin
Figura 4. Neumotrax normal y a tensin.
Neumotrax catamenial
Aparece en mujeres mayores de 25 aos y est relacionado con
la ovulacin. Se trata con anovulatorios y, si no se corrige, se
 N e u m o l o g a
emplea la pleurodesis. Es frecuente la recidiva.
Tratamiento
El tratamiento inicial del neumotrax espontaneo primario de-
pende de la cuanta del neumotrax:
- Si es <20-30%: la reexpansin del pulmn se puede conse-
guir espontneamente manteniendo al paciente en reposo y
observacin. Si a los 5 das no se ha resuelto, se proceder a
la colocacin de un tubo con aspiracin.
- Si es >20-30% o sintomtico: colocacin de un tubo de dre-
naje endotorcico bajo sello de agua o Pleur-Evac (3 compar-
timientos) (MIR 97F, 30). Si no existe burbujeo espontneo, se
proceder a la aspiracin (aplicacin de presin negativa).
Cuando se consiga la reexpansin pulmonar, se debe pinzar el
drenaje durante 24 horas, hacer una radiografa de trax, y si
el neumotrax no se ha reproducido, se retira el drenaje. Se
considerar fracaso teraputico cuando al sptimo da persiste
burbujeo. Deberemos pensar en una fuga area, y el trata-
miento de eleccin entonces ser la bullectoma o la pleurode-
sis fsica (en desuso) o qumica (por talcaje).
Si el neumotrax es espontneo secundario, el manejo es ms
agresivo, optndose por drenaje o pleurodesis. Si el neumotrax
es traumtico abierto, primero se reparar la pared torcica y
luego se tratar como uno espontneo.
El segundo episodio de un neumotrax siempre precisara de ci-
ruga, a no ser que sta estuviese contraindicada.
Indicaciones de ciruga torcica en el neumotrax:
Figura 5. Drenaje endotorcico.
Figura 7. Neumotrax. Puede apreciarse que el pulmn derecho aparece ms
negro por colapso del parnquima pulmonar (punta de flecha superior). A su vez
aparece borrado el hemidiafragma izquierdo por presencia de lquido que apa-
rece formando un nivel hidroareo o hidroneumotrax (punta de flecha inferior).
La imagen del TAC corresponde al mismo paciente. Una vez colocado un tubo
de trax el pulmn se expandi y se apreci la presencia de una masa pulmonar
central que comprima el bronquio principal derecho.
y C i r u g a T o r c i c a
- Fuga area persitente mayor de 7 das con drenaje endoto-
rcico.
- Neumotrax bilateral simultneo.
- Segundo episodio de neumotrax (sea ipsilateral o contrala-
teral al episodio previo).
- Indicaciones quirrgicas por enfermedad subyacente.
- Motivos ocupacionales (pilotos, buceadores).
3.3.- Tumores pleurales
Mesotelioma
Clnicamente cursa con dolor torcico, tos y derrame pleural.
Hay dos tipos muy diferentes:
Localizado
Benigno, resecable y sin relacin con la exposicin a asbesto.
Puede ser asintomtico o presentar sndromes paraneoplsicos
como osteoartropata hipertrfica o hipoglucemia.
Difuso
Maligno, relacionado con la exposicin al asbesto (MIR 97F, 39)
e independiente del tabaquismo. Es poco frecuente. Se presenta
con un perodo de latencia de ms de 20 aos. La manifestacin
inicial suele ser un derrame pleural seroso o serosanguinolento.
El diagnstico en raras ocasiones se consigue con biopsia pleural
a ciegas y suele requerir toracoscopia o toracotoma. Si el de-
rrame presenta glucosa o pH bajos, el pronstico es an peor.
No hay tratamiento eficaz y su supervivencia suele ser inferior a
6 meses.
Figura 6. Mesotelioma pleural maligno.
Metstasis pleurales
Los tumores pleurales ms frecuentes son las metstasis, sobre
todo de adenocarcinomas (MIR 00); los primarios ms frecuen-
tes son los de pulmn y mama.
] ENFERMEDADES DE LA PLEURA [ 25
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TEMA 4 ENFERMEDAD mucosas, con un ndice de Reid (relacin entre el espesor glan-
dular y el espesor de la pared bronquial) mayor a 0,6 (normal
PULMONAR menor a 0,25).
OBSTRUCTIVA
CRNICA (EPOC) Normal Bronquitis crnica

ENFOQUE MIR
Tras la fisiopatologa, los tumores y la patologa pleural, el asma
y la EPOC comparten un lugar importante en el MIR.
Inflamacin Moco
En concreto debes saber realizar el diagnstico diferencial entre
enfisema y bronquitis crnica. Son bastante preguntadas las in-
dicaciones de oxigenoterapia crnica domiciliaria, que debes
dominar, as como el tratamiento adecuado tanto en la fase
aguda como en la fase de mantenimiento de un paciente con
EPOC.

La EPOC agrupa dos entidades bien diferenciadas, bronquitis Figura 2. Bronquitis crnica.
crnica y enfisema, que en la prctica suelen coexistir en el
mismo paciente. Enfisema
Comparten unas caractersticas comunes, como son la asocia- Se define por la anatoma patolgica. Se trata de un atrapa-
cin con tabaco, clnica de disnea de esfuerzo progresiva e hi- miento areo distal al bronquiolo terminal (bronquiolo respira-
perreactividad bronquial. Sin embargo, anatomopatolgicamen- torio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos), con
te estn bien diferenciadas; la bronquitis crnica es una enfer- dilatacin anormal y destruccin de la pared alveolar (MIR). En
medad propia de vas areas, mientras que el enfisema afecta al
parnquima pulmonar.
Alveolos normales Alveolos enfisematosos
El tabaco es el principal factor de riesgo, aunque slo un 15%
de los fumadores desarrollar una EPOC. El humo del tabaco
produce una inflamacin crnica con acumulacin de neutrfi-
los en el pulmn (aumento de la actividad elastasa y destruccin
de las fibras elsticas de la pared alveolar), hipertrofia e hiper-
plasia de las glndulas secretoras de moco, constriccin del ms-
culo liso bronquial, inhibicin de la funcin de los macrfagos,
disminucin de la movilidad ciliar y aumento de la resistencia de
las vas areas (MIR).

Figura 3. Esquema de alveolos enfisematosos. Ntese tambin la diferencia y

desestructuracin alveolar condicionada por el atrapamiento areo.

TB RB TB RB

A A

Normal Enfisema centrolobulillar

TB RB
Figura 1. El tabaco es el principal factor de riesgo de EPOC.

A
4.1.- Concepto y anatoma patolgica
A
Bronquitis crnica (BC) A
Es un concepto clnico y se define por tos y/o expectoracin A
crnica al menos 3 meses al ao durante al menos 2 aos con- Enfisema panlobulillar
secutivos (MIR).
Anatomopatolgicamente encontramos en los bronquios gran-
Figura 4. Tipos de enfisema (TB, bronquiolo terminal; RB, bronquiolo respiratorio;
des (cartilaginosos) hiperplasia e hipertrofia de las glndulas sub- A, alveolo).

26 ] ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) [

 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

su gnesis intervienen enzimas elastolticas (como la elastasa de
los neutrfilos y de los macrfagos alveolares).
Clnicamente, los enfisematosos tienen mayor sensibilidad a la
disnea. Las complicaciones, como la insuficiencia cardaca de-
recha (MIR) y la insuficiencia respiratoria global, aparecen en
fases avanzadas de la enfermedad.
Anatomopatolgicamente pueden diferenciarse 3 variantes de
enfisema:
Enfisema panacinar
Se afecta todo el acino de forma uniforme. Es tpico del dficit
de 1-antitripsina y afecta fundamentalmente a los lbulos in-
feriores (MIR 00F, 30).
El dficit de 1-antitripsina es la nica alteracin gentica que
conduce a EPOC (MIR 02, 24). La 1-antitripsina es una prote-
na que inhibe la elastasa de los neutrfilos, la tripsina y otras en-
zimas. Genticamente se hereda de forma autosmica
codominante por un gen pleomrfico con varios alelos (M, S, Z,
etc.) situado en el cromosoma 14. Se considera normal si un pa-
ciente tiene dos genes M y su fenotipo se denomina PiMM. El
nivel protector de la enzima debe ser al menos un 35% de su
valor normal. En pacientes con un alelo S y homocigotos SS, el
nivel del enzima es mayor del 50%, por lo que el cuadro es leve.
En los pacientes con fenotipo PiZZ (homocigotos ZZ) hay riesgo
de enfisema precoz y, en heterocigotos ZM, hay enfisema en
mayores de 60 aos.
El dficit de 1-antitripsina afecta tambin al hgado condicio-
nando cirrosis.
Se sospecha ante pacientes con antecedentes familiares de
EPOC, enfisema en una mujer, en hombres menores de 40 aos
o en no fumadores.
El diagnstico se establece por los niveles plasmticos de 1-
antitripsina (normal entre 150-350 mg-dl).
El tratamiento consiste en la inyeccin intravenosa de prolas-
tina o la terapia sustitutiva va inhalada.

Deficit 1-antitripsina Enfisema centrolobular (centroacinar)

Afecta a la parte central (acino proximal): bronquiolo respirato-
rio y conductos alveolares centrales. Es el tipo de enfisema rela-
Inhibicin: cionado con el tabaco y a menudo se asocia a BC. Afecta
Enfisema panacinar predominantemente a lbulos superiores.
Cromosoma 14 - Elastasa neutrfilos
Cirrosis heptica
- Tripsina
Enfisema paraseptal
Afecta a la parte distal del lobulillo: ductus y sacos alveolares de
Herencia
- >70 alelos la periferia del acino (en relacin con bullas subpleurales funda-
- 20 producen enfermedad mentalmente en campos superiores). Es ms frecuente en jve-
- Alelos M, S, Z nes, en quienes ocasiona neumotrax espontneo.
Es importate realizar el diagnstico diferencial del enfisema
con algunas situaciones de hiperinsuflacin pulmonar (mal lla-
- PiMM normal madas enfisema), en las que no existe destruccin de la pared
- PiMS >50% enzima alveolar, como el enfisema lobar congnito (generalmente
- PiSS >50% enzima
- PiZZ enfisema <35% (80 mg/dl) en el lbulo superior izquierdo, es una urgencia vital que re-
- PiZM enfisema >60 aos <35% (80 mg/dl) quiere lobectoma), el enfisema compensador (del pulmn
contralateral en caso de colapso, destruccin o reseccin pulmo-
nar), enfisema unilateral (sndrome de McLeod-Swyer-
Tratamiento: prolastina i.v. James) y el enfisema valvular o por oclusin bronquial (es
localizado).

Figura 6. Caractersticas del dficit de 1-antitripsina.

Sndrome de
McLeod-Swyer-James
Enfisema lobar congnito Enfisema compensador
- Disminucin nmero alveolos
- Bronquio acta cmo vlvula - Tras colapso, destruccin o
- Vas areas normales
- Lbulo superior izquierdo reseccin pulmonar
- Hipoplasia arteria
- Causa: adenovirus

Enfisema:
- Atrapamiento distal al bron-
quio terminal (bronquiolo res-
piratorio, conductos alveolares,
sacos alveolares y alveolos)
Panacinar
- Afecta a todo el acino Pareseptal
- Localizacin: Centrolobular o centroacinar
- Distal (ductus y sacos
Anatoma Campos inferiores - Afectacin bronquiolo respi-
alveolares)
patolgica Difuso en dficit ATT ratorio
- Bullas subpleurales en
Ocasionalmente afectacin - Afectacin campos superiores
campos superiores en gente
focal en campos superiores, - Tabaquismo
joven
si asociado a tabaquismo
Bronquitis crnica:
- Hiperplasia e hipertrofia
glndulas mucosas
- Aumento clulas caliciformes
- Indice de Reid > 0,6

Figura 5. Anatoma patolgica de la EPOC.

] ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) [ 27

Manual A Mir www.academiamir.com

REGLA MNEMOTCNICA

El humo del tabaco ASCIENDE al CENTRO

El enfisema por tabaco (CENTROacinar )

predomina en lbulos SUPERIORES

4.2.- Caractersticas diferenciales de enfisema y bron-

quitis crnica (MIR 01, 26; MIR 99, 11) Figura 7. Imagen radiogrfica del enfisema.

debe realizarse un estudio polisomnogrfico (MIR 99F, 37).

BRONQUITIS CRNICA ENFISEMA

EDAD 50 aos 60 aos 4.3.- Diagnstico

Ciantico, No cianticos. Soplado-
ASPECTO Aunque, como hemos dicho antes, el diagnstico de la BC es cl-
abotargado, pcnico res rosados, astnico
nico y el del enfisema anatomopatolgico, en ambos se de-
ESPUTO Abundante, purulento Escaso, mucoso muestra la presencia de una obstruccin bronquial crnica no
INFECCIONES reversible con tratamiento (MIR 08, 253; MIR 98F, 110). Este
Frecuentes Escasas
RESPIRATORIAS hecho se confirma a travs de la espirometra: disminucin del
IC Raro, excepto en FEV1, capacidad pulmonar total conservada o aumentada y dis-
COR PULMONALE Frecuente minucin del ndice de Tiffeneau (MIR). El ndice de Tiffeneau
HTP fases finales
menor a 0.7 es el mejor estimador de patrn obstructivo. Sin
- Aumento trama - Oligohemia pulmonar
broncovascular - Atrapamiento areo embargo, el primer parmetro que se afecta en fumadores es la
- Engrosamiento paredes - Silueta cardaca disminucin de los flujos mesoespiratorios (MMEF o FEF 75/25)
RX TRAX
bronquiales alargada (MIR 01F, 29). La primera alteracin respiratoria demostrable
- Cardiomegalia - Hemidiafragmas en fumadores, reversible tras suspender el hbito tabquico, es
- Hemidiafragma aplanados
la obstruccin de vas areas distales (MIR 02, 252).
PAO2 45-60 60-75 En fases avanzadas, dado el atrapamiento areo caracterstico
de la EPOC, hay un incremento del volumen residual, a expensas
PACO2 Aumentada Normal
de la capacidad pulmonar total (aumento VR/CPT). En esta fase,
POLIGLOBULIA S No el ndice de Tiffeneau no ser valorable. Por otra parte, el par-
metro que mejor indica la gravedad del enfisema es el DLCO,
DLCO Normal/poco disminuida Disminuida
que est en relacin con la cantidad de parnquima pulmonar
DISTENSIBILIDAD Normal Aumentada destrudo (MIR 03, 171; MIR 98, 154; MIR 98F, 111).
RETRACCIN ELSTICA Normal Muy disminuida
4.4.- Estadificacin GOLD (MIR 07, 42)
DISNEA Leve Grave
Ver tabla 2.
REAGUDIZACIONES Frecuentes Fases terminales
AUSCULTACIN Roncus, sibilantes que se
Disminucin MV
4.5.- Tratamiento (MIR 07, 40; MIR 05, 42)
PULMONAR modifican con la tos
Est demostrado que lo nico que aumenta la supervivencia en
Tabla 1. Caractersticas diferenciales de los tipos de EPOC (MIR 01, 26; MIR
estos pacientes es el abandono del hbito tabquico (para
99, 11).
ello se emplea bupropin) y la oxigenoterapia cuando est indi-
cada (MIR).
La causa ms frecuente de hemoptisis de cualquier cuanta es la
bronquitis o las bronquiectasisas (MIR).
Broncodilatadores
La EPOC se asocia con frecuencia a otras enfermedades (sn-
Son el pilar fundamental del tratamiento, preferiblemente inha-
drome de overlap o solapamiento), siendo la ms frecuente
lados:
el sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS). Esta asocia-
cin debe sospecharse ante pacientes con poliglobulia o hipercap-
nia desproporcionadas para el grado de EPOC y, para descartarla,

28 ] ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) [

 N e u m o l o g a
ESTADIO 0 ESTADIO I
OBSTRUCCIN? NO, IT 0,7
Sntomas crnicos Con/sin sntomas
GRAVEDAD
o factores de riesgo FEV10,8
No fumar, evitar factores riesgo, vacuna antigripal
TRATAMIENTO
Tabla 2. Estadificacin GOLD.
Agonistas beta adrenrgicos
De accin corta (duracin de 4-5 horas) como el salbutamol, fe-
noterol y la terbutalina, o de accin larga (duracin de 12 horas)
como el salmeterol y formoterol. Se emplean por va inhalada y
su efecto adverso ms comn es el temblor dosis-dependiente.
Los de accin corta son de eleccin en los episodios de reagu-
dizacin mientras que los de accin larga lo son en la enferme-
dad estable. Por su rapidez de accin, los 2-agonistas de
accin corta inhalados constituyen el tratamiento de eleccin
en situaciones agudas, por lo que se recomienda su empleo en
las reagudizaciones y en pacientes con EPOC estable cuando,
de forma circunstancial, exista deterioro sintomtico. En pacien-
tes que requieren el uso regular de broncodilatadores, el empleo
de combinados que asocian bromuro de ipratropio y salbutamol
tiene mayor efecto que el de ambos de forma aislada. El uso de
2-agonistas de accin larga se considera indicado en pacientes
con sntomas persistentes, ya sea en monoterapia o bien asocia-
dos a bromuro de ipratropio.
Anticolinrgicos (bromuro de ipratropio y de tiotropio)
Son inhibidores competitivos del receptor muscarnico de acetil-
colina. Se consideran de accin corta (ipratropio, 8-12 horas) o
accin larga (tiotropio, 24 horas). Se usan por va inhalada o ne-
bulizada (bromuro ipratropio). Como efectos secundarios pue-
den producir xerostoma, tos, midriasis o glaucoma. Son el
frmaco ms importante para el manejo sintomtico del EPOC,
pues aunque son broncodilatadores menos potentes reducen la
secrecin bronquial.
Teofilinas
Se usan por va oral a nivel ambulatorio, y por va intravenosa en
las reagudizaciones. Cuando se superan los niveles teraputicos,
pueden aparecer nuseas, vmitos, cefalea e inquietud; si supe-
ran los 30 g/dl los efectos secundarios pueden ser graves lle-
gando a causar convulsiones, hipotensin o arritmias. Su efecto
broncodilatador es muy escaso; su efecto beneficioso se basa
en la estimulacin del centro respiratorio, el aumento de la re-
sistencia de la musculatura respiratoria, la mejora de la funcin
cardaca y el aclaramiento mucociliar.
Puesto que sufren metabolismo heptico, pueden presentar
mltiples interacciones. Aumentan el metabolismo de la teofi-
lina: el tabaco (MIR), la marihuana, edad menor de 16 aos,
bajo peso, dieta rica en protenas o frmacos como el fenobar-
bital, fenitona o la rifampicina. Lo disminuyen las edades extre-
mas de la vida, obesidad, insuficiencia cardaca, estados febriles,
dieta rica en hidratos de carbono y frmacos como los esteroi-
des, cimetidina, eritromicina, propanolol, etc.
Corticoides (budesonida, beclometasona, fluticasona)
Los corticoides inhalados ejercen un efecto beneficioso en un
y C i r u g a T o r c i c a
ESTADIO II ESTADIO III ESTADIO IV
SI, IT < 0,7
Sntomas graves
Con/sin sntomas Con/sin sntomas FEV1 <0,3
FEV1 0,5-0,79 FEV1 <0,5 FEV1 <0,5 con IRC o
complicaciones
+ BD accin corta
+ Rehabilitacin, + BD accin larga
Glucocorticoides inh (si reagudizaciones frecuentes)
OCD, QX
REGLA MNEMOTCNICA
Factores que modifican el metabolismo de la Teofilina:
Disminuyen los niveles:
jvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilpticos
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina (por
aumento del aclaramiento) la edad jven, el tabaco y la
marihuana, el bajo peso, y frmacos como tuberculostticos
(isoniacida, rifampicina) y antiepilpticos (fenitona y
fenobarbital).
Incrementan los niveles:
Ancianos obesos, en insuficiencia cardaca con infeccin,
protector gstrico y corticoides
Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por
disminucin de su aclaramiento) la edad avanzada, la
obesidad, insuficiencia cardaca y frmacos como los
macrlidos o la clindamicina, la cimetidina y los esteroides.
porcentaje variable de pacientes, gracias a la disminucin de la
inflamacin, del tono y de la reactividad bronquiales. No obs-
tante, no existen unos criterios que permitan identificar qu pa-
cientes se beneficiarn del tratamiento corticoideo. Para ello,
suele realizarse un prueba teraputica con corticoides orales o
inhalados durante 2-4 semanas. En caso de ser positiva la
prueba, se continuar con el tratamiento inhalado a largo plazo.
Por tanto, actualmente se preconiza el uso de corticoides en tres
situaciones: 1. Por va inhalada, en pacientes con importante
hiperreactividad bronquial y prueba teraputica positiva, 2. Por
via inhalada, en pacientes estadio III-IV con reagudizaciones
frecuentes (tres o ms en un ao) (MIR 07, 40) y 3. Por va sis-
tmica, en ciclo corto, en las reagudizaciones, si no ha habido
respuesta al tratamiento con broncodilatadores.
Rehabilitacin
Evitar el sedentarismo, favoreciendo la actividad y el ejercicio f-
sico regular debe recomendarse de forma generalizada a todos
los pacientes con EPOC. Aunque este tipo de tratamiento no
parece aumentar la supervivencia, probablemente reduce el n-
mero de reagudizaciones e ingresos hospitalarios por insuficien-
cia respiratoria aguda.
Oxigenoterapia
La oxigenoterapia crnica domiciliaria incrementa la superviven-
cia de aquellos pacientes con EPOC en los que est indicada y
siempre que se emplee un mnimo de dieciseis horas diarias, in-
cluidas las nocturnas. Adems, los pacientes con EPOC deben
recibir vacunacin anual antigripal y antineumoccica.
] ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) [ 29
Manual A Mir www.academiamir.com
IMPORTANTE
Indicaciones de oxigenoterapia crnica o domiciliaria
(MIR 06, 38; MIR 05, 258; MIR 02, 23; MIR 99, 7;
98F, 121; MIR 98F, 121; MIR 97F, 33):
- Si tras el abandono del tabaco y tras tratamiento broncodila-
tador correcto y completo, el paciente en situacin estable
presenta:
PaO2 menor o igual a 55 mmHg en situacin basal.
PaO2 entre 55-60 mmHg y alguna de las siguientes situa-
ciones: reduccin del intelecto, policitemia (hematocrito
>55%), trastornos del ritmo cardaco, insuficiencia cardaca
congestiva, hipertensin pulmonar o cor pulmonale.
- Si presenta una PaO2 mayor a 60 mmHg durante el da pero
alcanza niveles menores a 55 mmHg con el esfuerzo o con el
sueo.
Trasplante pulmonar
El enfisema es la indicacin ms frecuente de trasplante pulmo-
nar. ste se reserva para los pacientes menores de 65 aos con
EPOC muy avanzada, es decir, aqullos que, a pesar del trata-
miento mdico, presentan un FEV menor del 25% del previsto,
con hipertensin pulmonar o cor pulmonale, con una PaCO2
mayor a 55 mmHg. Sin embargo, no se ha demostrado que el
trasplante pulmonar aumente la supervivencia.
Ciruga de reduccin de volumen
La ciruga de reduccin de volumen pulmonar (CRVP) es un pro-
cedimiento quirrgico dirigido a la reseccin de las reas con
mayor grado de destruccin parenquimatosa, en pacientes con
enfisema grave de distribucin heterognea. Esta ciruga tiene
como objetivo resecar el tejido pulmonar enfisematoso, para des-
comprimir el tejido pulmonar y mejorar la retraccin elstica del
parnquima pulmonar restante. Se emplea fundamentalmente
en pacientes con bullas nicas localizadas, en quienes se obtienen
los mejores resultados. La complicacin ms frecuente de esta ci-
ruga es la fuga area (MIR 97F, 23; MIR 97, 222). Se utilizan
criterios de operabilidad similar a los del cncer broncognico
para valorar el riesgo quirrgico (no predicen la capacidad funcio-
nal postquirrgica, sino el riesgo de mortalidad perioperatoria).
Tratamientos quirrgicos (trasplante/CRVP)
Oxigenoterapia domiciliaria
Rehabilitacin
Glucocorticoide inhalado
Teofilina (si respuesta favorable)
Anticolinrgico inhalado y/o
agonista-2 de larga duracin
Agonista-2 a demanda
Abandono del tabaco
Leve Moderada Grave
FEV1
Figura 8. Plan de tratamiento progresivo de la EPOC.
Reagudizaciones
Las infecciones respiratorias son la causa ms frecuente de rea-
gudizacin en la EPOC. Antiguamente se consideraba que el
principal agente eran los virus (rinovirus), siendo las bacterias
(H.influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis) responsables de
las reagudizaciones ms graves y sintomticas (MIR 01, 27));
hoy da se admite que la principal causa es bacteriana tanto en
el mbito hospitalario como en atencin primaria. Sospechare-
mos una reagudizacin ante la presencia de los siguientes crite-
rios de exacerbacin: aumento de la expectoracin, purulencia
30 ] ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC) [
del esputo y/o aumento de la disnea. En cuanto al tratamiento,
habr que optimizar el tratamiento broncodilatador por va in-
halada y utilizar antibiticos en los casos que cumplan dos o
ms criterios de exacerbacin. El antibitico de eleccin a em-
plear ante una reagudizacin infecciosa en la EPOC es la amo-
xicilina-clavulnico. De acuerdo con el espectro bacteriano,
tambin pueden emplearse macrlidos y fluorquinolonas (MIR
03, 168). Cuando la reagudizacin se acompae de broncoes-
pasmo, o sea moderada o grave, o no evolucione favorable-
mente, debern aadirse corticoides sistmicos al tratamiento.
MEDIDAS GENERALES
Abandono del consumo del tabaco, inclusin en programa de deshabituacin
si es preciso
Practicar ejercicio de forma regular
EPOC LEVE Y MODERADA
Pacientes pocos sintomticos
Agonista-2 de accin corta inhalado a demanda
Pacientes sintomticos
1 Anticolinrgico inhalado o agonista-2 de accin prolongada inhalado,
en pauta fija
2 Asociacin de ambos
3 Aadir teofilina. Retirar si no se comprueba su efectivad
4 Considerar glucocorticoides inhalados
EPOC GRAVE
1 Si no existe mejora sintomtica con los broncodilatadores anteriores,
aadir glucocorticides inhalados
2 Ensayo teraputico con glucocorticoides orales. Si existe mejora,
aumentar la dosis de glucocorticoides inhalados o continuar con dosis
bajas de glucocorticoides orales
3 Considerar la inclusin en programa de rahabilitacin
4 Evaluar la posible indicacin de oxigenoterapia domiciliaria
5 Evaluar la severidad del enfisema pulmonar. Si es severo considerar la
posibilidad de ciruga de reduccin de volumen pulmonar
6 En pacientes menores de 65 aos, considerar la posible indicacin de
trasplante pulmonar
Tabla 3. Tratamiento del paciente con EPOC estable.
MEDIDAS GENERALES
Mantener el tratamiento habitual
Optimizar el tratamiento broncodilatador por va inhalatoria:
- Incrementar dosis anticolinrgico/introducir agonista-2 de accin corta
- Combinar anticolinrgico + agonista-2 de accin corta a dosis altas
Antibioticoterapia, si estn presentes dos o ms criterios de exacerbacin
Considerar la administracin de glucocorticoides si el cuadro cursa con bron-
coespasmo
Valorar evolucin a las 48-72 horas
EPOC GRAVE O EPOC LEVE-MODERADA SIN MEJORA EN 48-72 HORAS
Mantener tratamiento habitual
Optimizar el tratamiento broncodilatador po va inhalatoria:
- Combinar anticolinrgico y agonista- 2 de accin corta a dosis altas
- Considerar el empleo de nebulizador
Antibioticoterapia
Glucorticoides por va sistmica
Considerar la administracin de metilxantinas
Oxigenoterapia, cuando el paciente presente insuficiencia respiratoria
Diurticos, si el paciente presenta insuficiencia cardaca derecha
Valorar ingreso hospitalario cuando no se obtenga mejora en la 12 horas in-
mediatas
Considerar la ventilacin mecnica, cuando la exacerbacin curse con:
- Deterioro gasomtrico persistente
- Disminucin del nivel de conciencia o confusin
Tabla 4. Tratamiento de la EPOC reagudizada.
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

4.6.- Pronstico
Factores predisponentes: atopia
La gravedad de la EPOC se clasifica en funcin del FEV1 (ver Es-
tadificacin GOLD). Aunque el valor de FEV1 en el momento
Sensibilizacin y comienzo
del diagnstico y el ritmo de disminucin anual del FEV1 son los
mejores ndices para predecir el pronstico de esta enfermedad,
la tasa de supervivencia de los enfermos con EPOC que requie-
Factores causales: Aumentan posibilidad
ren ventilacin mecnica depende, fundamentalmente, del nivel desarrollo
- Alrgenos del interior:
de actividad fsica que tuvieran antes del ingreso (MIR 99, 37). caros domsticos
Cucarachas
Pelos y pieles Factores Implicados en
animales contribuyentes: exacerbaciones
Hongos - Tabaco
- Alrgenos del exterior: - Polucin
Polen - Infecciones vricas, Factores
Hongos parasitarias desencadenantes:
TEMA 5 ASMA - Aspirina y AINEs - Talla baja al nacer - Alrgenos
- Ejercicio
ENFOQUE MIR - Fro y cambios de
temperatura
Es fundamental dominar la clasificacin clnica y el tratamiento - Gases irritantes (leja
de un paciente asmtico tanto en la fase aguda o de crisis como Nios:
y amoniaco)
- VRS
en la de mantenimiento. Asimismo es importante conocer los - Parainfluenza
- Estrs y emociones
criterios de gravedad y de ingreso en UCI en situacin de crisis - Infecciones vricas
Adultos:
asmtica. - Conservantes /
- Rinovirus
colorantes
- Influenza
- AAS
- Sinusitis sin
Concepto tratamiento
Es un proceso inflamatorio crnico de la va area, que se carac- - RGE
teriza por hiperreactividad traqueobronquial, que condiciona
una obstruccin reversible de la va area. Figura 1. Factores de riesgo para el asma bronquial.
La reaccin asmtica se debe a un mecanismo de hipersensibi-
lidad de tipo inmediato (tipo I), con liberacin de histamina, bra-
descamacin epitelial.
diquinina y SRS-A (sustancia de reaccin lenta: leucotrienos C4
En el esputo pueden encontrarse cristales de Charcot Leyden
y D4).
(eosinfilos destruidos), espirales de Curschmann (moldes de
moco formados en los bronquios distales) y cuerpos de Creola
Tipos (fragmentos de clulas epiteliales degeneradas).

EXTRNSECA (ALRGICA) INTRNSECA (IDIOSINCRTICA)

Precoz (nios, adolescentes) Tarda (adultos)

Antecedentes familiares + Antecedentes familiares -

Factor desencadenante
Intolerancia aspirina 10%
(polvo, epitelio animales)
IgE srica IgE srica normal
Prick cutneo + Prick cutneo -

Tabla 1. Tipos de asma segn su etiologa.

Patogenia (MIR 01, 23; MIR 98, 144; MIR 98, 70)
El desencadenante ms comn de crisis asmtica son las infec-
ciones, principalmente vricas: virus respiratorio sincitial y el pa-
rainfluenza en nios y rinovirus (el ms frecuente) e influenza
en adultos.
Especial inters merece la trada ASA (o trada de Widal), que
afecta al 10% de los asmticos y consiste en la asociacin de
asma, poliposis nasal e intolerancia a la aspirina y otros AINEs.
En estos pacientes debe evitarse la administracin de aspirina
ya que puede desencadenar un episodio severo de asma. En ge-
neral, el paracetamol (acetaminofn) es bien tolerado (MIR 04,
225; MIR 00, 58).
Anatoma patolgica
El dato macroscpico ms llamativo es la hiperinsuflacin pul-
monar, con ausencia de colapso alveolar al abrir la cavidad pleu-
ral en la necropsia.
Microscpicamente destaca la hipertrofia de las clulas muscu-
lares bronquiales, el aumento de glndulas y clulas mucosas,
inflamacin de la mucosa, el edema e infiltrado eosinfilo y la
Figura 2. Bronquiolo asmtico. Mucosa inflamada, acmulo de moco y bronco-
constriccin.
Clnica
Los sntomas tpicos son tos, disnea, sibilancias espiratorias
y sensacin de opresin torcica, de carcter variable. No obs-
tante, en algunos pacientes la nica manifestacin es la tos cr-
nica escasamente productiva (MIR 97, 223). Los sntomas de
asma suelen aparecer de forma episdica, muchas veces relacio-
nados con factores desencadenantes o con el esfuerzo. Es carac-
terstica la aparicin de los sntomas durante la noche o en las
primeras horas de la maana.
Diagnstico
El diagnstico de sospecha de asma se basa en la historia clnica,
pero la confirmacin se establece por la exploracin funcional

] ASMA [ 31
Manual A Mir www.academiamir.com
que objetive una obstruccin bronquial. Debe demostrarse la
hiperreactividad de la va area frente a los distintos estmulos,
la reversibiliadad de la obstruccin bronquial y la variabilidad
de la misma.
Exploracin fsica
Lo ms caracterstico es la presencia de sibilancias espiratorias a
la auscultacin, que pueden desaparecer si la obstruccin es
grave. En crisis graves, adems, suele haber signos de fatiga
muscular.
Gasometra arterial
Es la prueba que mejor indica el estado de oxigenacin en una
crisis asmtica (MIR 02, 21). Durante la crisis suele haber hipo-
xemia y alcalosis respiratoria por hiperventilacin (PaCO2 menor
a 35 mmHg). El agotamiento de la musculatura respiratoria o
una obstruccin ms grave condicionan una normo o hipercap-
nia, que es un signo de gravedad importante (MIR), con acidosis
respiratoria, que al final puede asociarse a una acidosis lctica
apareciendo acidosis mixta (MIR 99F, 188).
Analtica
Tanto en el asma intrnseco como en el extrnseco suele existir
eosinofilia. Sin embargo, su ausencia no excluye el diagnstico.
Por otro lado, cifras muy altas sugieren otras enfermedades,
como la aspergilosis broncopulmonar alrgica, neumona eosi-
nfila crnica, etc.
Pruebas de atopia
Test cutneo (prick test), pruebas de provocacin bronquial y
determinacin de IgE total. Sirven para identificar agentes des-
encadenantes, pero no tienen utilidad para el diagnstico.
Radiografa de trax
Es poco til en intercrisis, donde suele ser normal (MIR 08, 44).
En la fase aguda muestra datos de hiperinsuflacin, y es nece-
saria para descartar procesos concomitantes y posibles compli-
caciones (neumotrax, neumomediastino).
Pruebas funcionales
La espirometra demuestra un tpico patrn obstructivo, con dis-
minucin del FEV1 y de la relacin FEV1/CVF. Asimismo se obje-
tiva un aumento del VR de hasta un 400% y una CVF menor al
50%. La reversibilidad se evidencia mediante un test de bron-
codilatacin: el aumento del FEV1 mayor o igual al 12% o 200
ml tras la administracin de un broncodilatador inhalado con-
firma el diagnstico (MIR 00, 55; MIR 98, 147); pero la nega-
tividad de la prueba broncodilatadora no lo descarta.
La variabilidad de la obstruccin bronquial se valora con la me-
Peak flow
Figura 3. Peak flow.
32 ] ASMA [
dicin del pico de flujo espiratorio mximo (FEM, PEF o peak es-
piratory flow). Existen medidores porttiles del PEF que permiten
realizar mediciones diarias matutinas y vespertinas. Ante la exa-
cerbacin de una crisis asmtica, el PEF es mejor indicador de
gravedad que los signos clnicos. Adems, permite valorar la res-
puesta al tratamiento.
Prueba de provocacin bronquial
Puesto que el asma es una enfermedad reversible y episdica, la
espirometra puede ser normal si se realiza en un momento pun-
tual en el que el paciente se encuentra asintomtico. En estos
casos, se debe realizar una prueba de provocacin bronquial
para poner de manifiesto la hiperreactividad bronquial (MIR 07,
41; MIR 97, 236), es decir, una respuesta exagerada de la va
area frente a ciertos agentes inhalados o a estmulos fsicos.
Los tests ms utilizados son el de la provocacin con metacolina
o el ejercicio, pero tambin pueden realizarse con histamina. La
prueba se considera positiva si se detecta una cada del FEV1 su-
perior al 20% respecto al valor basal, tras la administracin del
estmulo.
Historia clnica sugestiva
Espirometra
Obstruccin Normal
Test Test de
broncodilatador provocacin
Positivo Negativo Positivo Negativo
ASMA
Descartar
-Valoracin de gravedad
asma
- Valoracin etiologa
Figura 4. Algoritmo diagnstico del asma bronquial.
Tratamiento
Objetivos:
- Eliminar la sintomatologa o disminuirla, de manera que no
entorpezca la actividad cotidiana del paciente, ni altere su ca-
lidad de vida.
- Mantener una funcin pulmonar normal o cercana a la nor-
malidad.
- Prevenir las agudizaciones y, si ocurren, acortar su duracin.
- Evitar al mximo los efectos secundarios de la medicacin.
Los frmacos que se utilizan en el tratamiento del asma pueden
dividirse en:
1. Broncodilatadores (ver EPOC):
- Agonistas 2-adrenrgicos.
- Xantinas.
- Anticolinrgicos.
2. Antiinflamatorios
- Corticoides: son los frmacos antiinflamatorios por exce-
lencia en el tratamiento del asma bronquial (MIR 00F, 237).
Sin embargo, no ejercen ningn efecto frente a la respuesta
broncoconstrictora inmediata al alergeno o al ejercicio, pero
s que inhiben la respuesta tarda y disminuyen la hiperreac-
tividad bronquial. Se pueden administrar por va inhalatoria
o por va sistmica. Por va inhalada no inducen supresin su-
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

TIPO DE ASMA CRISIS CRISIS NOCTURNAS PEF BASAL VARIABILIDAD PEF OTROS TRATAMIENTO

- 2-adr accin corta a demanda

INTERMITENTE 1/sem 2/mes 80% <20% Asma esfuerzo - Cromoglicato/nedocromil
- Antagonistas leucotrienos

PERSISTENTE - 2-adr accin corta a demanda

>1/sem y
>2/mes 80% 20-30% - Corticoides inhalados
LEVE <1/da
- Nios: cromoglicato

PERSISTENTE - 2-adr accin corta a demanda

Sntomas diarios Limita actividad
>1/sem 60-80% >30% - Corticoides inhalados
MODERADO no continuos fsica y sueo
- 2-adr accin larga
- 2-adr accin corta a demanda
PERSISTENTE Actividad fsica y - Corticoides inhalados
Continuos Diario 60% >30%
SEVERO sueo limitados - 2-adr accin larga
- Corticoides orales si precisa

Tabla 2. Clasificacin y tratamiento del asma segn el estado basal y el nmero de crisis.

prarrenal ni efectos sistmicos, siendo los efectos secundarios asmticas en leves, moderadas y graves.
ms frecuentes la disfona y la candidiasis orofarngea (MIR Son signos de gravedad la presencia de disnea en reposo, la
98F, 112). Los preparados inhalados son la budesonida, el participacin de msculos accesorios (MIR), sibilancias intensas,
dipropionato de beclometasona y la fluticasona. Por va oral diaforesis, pulso paradjico mayor a 25 mmHg, taquicardia
se emplean la prednisona y prednisolona, cuando el asma no mayor de 120 lpm y taquipnea mayor de 30 rpm.
se controla con corticoides inhalados. La va intravenosa se Son signos de extrema gravedad o de riesgo vital inmediato
emplea en las exacerbaciones graves. la cianosis, bradicardia, hipotensin, el silencio auscultatorio y la
- Cromonas: el cromoglicato sdico y el nedocromil sdico disminucin del nivel de conciencia (MIR 01F, 37; MIR 99, 6).
no tienen un efecto broncodilatador, sino que actan esta- Son criterios de ingreso en UCI (MIR 01F, 40) durante una
bilizando la membrana de los mastocitos, impidiendo la de- crisis asmtica:
granulacin de stos y la consiguiente liberacin de - Necesidad de ventilacin mecnica (deterioro del nivel de
mediadores (MIR 99, 237). Se emplean va inhalada. El cro- conciencia, parada cardiorrespiratoria).
moglicato sdico es un frmaco muy seguro, por lo que con - Insuficiencia respiratoria (pO2 menor de 60 mmHg y/o pCO2
frecuencia se emplea en nios con asma leve. Tambin est mayor de 45 mmHg) a pesar de oxigenoterapia a altas con-
indicado en el tratamiento de fondo del asma ocupacional y centraciones.
en el asma de esfuerzo. - PEF menor del 33% del terico.
- Antagonistas de los receptores de leucotrienos: son el
montelukast y el zafirlukast. Estn especialmente indicados LEVE MODERADA GRAVE
en el tratamiento del asma inducida por el esfuerzo y en la
trada ASA. DISNEA Al caminar Al hablar En reposo
AL HABLAR NO
Asma crnico Prrafos Frases Palabras
TERMINA...
El tratamiento del asma debe ser individualizado y se debe de-
FRECUENCIA
finir un plan teraputico escalonado. Se debe evitar la exposi- RESPIRATORIA
Aumentada Aumentada >30/min
cin a los factores desencadenantes. Asimismo es conveniente
realizar una valoracin peridica de la respuesta al tratamiento USO DE Fatiga,
mediante el PEF. MSCULOS No es habitual Habitual movimientos
ACCESORIOS paradjicos
- Asma intermitente: 2-adrenrgicos de accin corta, in-
halados o nebulizados, a demanda. En el asma de esfuerzo o Moderadas,
Silencio
SIBILANCIAS al final de la Intensas
profesional pueden usarse el cromoglicato o nedocromil s- auscultatorio
espiracin
dico o antagonistas de los receptores de leucotrienos como el
montelukast, va oral, antes de la exposicin al posible desen- FRECUENCIA
<100 100-120 >120
cadenante (MIR 98, 151). CARDACA
- Asma persistente leve: 2-adrenrgicos de accin corta a PULSO Ausente o Posible, Frecuente,
demanda + corticoides inhalados a dosis bajas (budesonida, PARADJICO <10 mmHg 10-25 mmHg >25 mmHg
beclometasona y fluticasona) (MIR 08, 40). Se asocian 2- PEF
80% 60-80% <60
adrenrgicos de accin larga o teofilina si hay sntomas noctur- (% DEL TERICO)
nos. En nios y jvenes, como alternativa y con la intencin PEF
de ahorrar corticoides, se pueden usar cromoglicato o nedo- >300 l/min 150-300 l/min <150 l/min
(VALOR ABSOLUTO)
cromil (MIR 06, 44).
- Asma persistente moderado: 2-adrenrgicos de accin PaCO2 <45 mmHg <45 mmHg >45 mmHg
corta a demanda + corticoides inhalados a dosis altas + bron-
codilatadores de accin prolongada (MIR 08, 187; MIR 05, PaO2 Normal >60 mmHg <60 mmHg
41; MIR 03, 173).
- Asma persistente severo (MIR 97, 224): similar al del asma Sat O2 >95% 91-95% <90%
persistente moderado pero a dosis ms altas, y si no es sufi-
ciente, se aaden corticoides orales (prednisona, prednisolona).
Tabla 3. Clasificacin de la gravedad de la crisis asmtica.
Crisis asmtica
La valoracin de la gravedad de una crisis asmtica se realiza El frmaco de eleccin para el tratamiento de las crisis asmticas es
mediante la medicin del PEF, lo que premite clasificar las crisis un 2-adrenrgico de accin corta por va inhalada, aadindose

] ASMA [ 33
Manual A Mir www.academiamir.com
corticoides sistmicos si la crisis es grave (MIR 07, 187; MIR 01,
251). Cuando la va area es poco permeable se usan 2-adrenr-
gicos por va subcutnea e incluso va intravenosa. Se debe reeva-
luar el PEF a los 20-30 min para asegurarse de la evolucin (MIR).
Valorar clnica y PEF
Crisis asmtica Crisis asmtica Crisis asmtica
leve PEF >80% moderada PEF 60-80% grave PEF <60%
-agonista inhalado y
-agonista inhalado Valorar UCI
corticoides intravenosos
Figura 5. Manejo de la crisis asmtica.
RECUERDA
Recuerda que en el diagnstico del asma se debe demostrar:
- Reversibilidad: aumento del FEV1 un 15% tras bronco-
dilatadores
- Hiperreactividad: disminucin del FEV1 un 20% tras el test
de metacolina o el ejercicio
-Variabilidad: se demuestra mediante el PEF
Con respecto al diagnstico tambin debes saber que una es-
pirometra normal no descarta el diagnstico de asma pero un
test de metacolina normal s lo descarta.
No confundas las clasificaciones:
- Del asma crnico (intermitente/persistente leve, moderada,
severa): segn criterios clnicos y espiromtricos
- De la crisis asmtica (leve/moderada/severa): segn el PEF
En un caso clnico, sospecha un asma persistente moderado
ante la aparicin de sntomas nocturnos o sntomas que
aparacen con las actividades habituales.
RECUERDA
Ante un paciente cuya nica sintomatologa es la tos crnica,
se debe hacer el diagnstico diferencial entre:
- Asma
- RGE
- Patologa de ORL (goteo nasal posterior)
Para ello se sigue el siguiente plan diagnstico de forma
escalonada, ante la normalidad de las pruebas previas:
1 Abandono del tabaco y de los frmacos tusgenos
2 Radiografa de trax (suele ser normal en el asma, RGE y
patologa ORL)
3 Espirometra con test broncodilatador
4 Test de metacolina
5 pHmetra de 24 horas
6 TAC, broncoscopia
34 ] TROMBOEMBOLISMO PULMONAR [
TEMA 6 TROMBO-
EMBOLISMO
PULMONAR
ENFOQUE MIR
Debes conocer los factores de riesgo, la clnica y la utilidad de
cada una de las tcnicas diagnsticas. Es importante que tengas
claro el algoritmo diagnstico-teraputico del TEP, pues te ayu-
dar a acertar muchas preguntas MIR.
Factores de riesgo
Ms del 95% de los casos de tromboembolismo pulmonar (TEP)
se deben a trombosis en el sistema venoso profundo (TVP) en las
extremidades inferiores (sobre todo en el territorio suprapopl-
teo) (MIR).
Entre los procesos que favorecen el TEP destacan: postciruga,
postparto, insuficiencia ventricular, fractura de extremidades in-
feriores, insuficiencia venosa profunda crnica, reposo prolon-
gado en cama, obesidad, carcinomas (el que ms
frecuentemente se asocia al TEP es el adenocarcinoma de pul-
mn), hiperestronismo, embarazo, anticonceptivos (MIR 99, 2),
niveles elevados de anticuerpos antifosfolpidos, anticoagulante
lpico y otros estados de hipercoagulabilidad, como el dficit
de antitrombina III, factor V de Leiden (trastorno de coagulacin
ms frecuente en la poblacin), o el dficit de las protenas C o S.
Fisiopatolgicamente, el TEP produce los siguientes efectos: 1.
aumento de la resistencia vascular pulmonar, por reduccin del
lecho vascular con alteracin de la hemodinmica de cavidades
derechas; 2. hiperventilacin alveolar, por estmulo de recepto-
res pulmonares de distensin e irritacin, con PCO2 normal o
disminuida; 3. alteracin en la relacin ventilacin/perfusin,
por el aumento del espacio muerto alveolar, broncoconstriccin
de pequeas vas areas y colapso alveolar por prdida de sur-
factante en zonas hipxicas, con la consiguiente hipoxemia; 4.
reduccin de la distensibilidad pulmonar, por acmulo de l-
quido en las zonas afectadas (MIR 00F, 44; MIR 99F, 41) y 5.
alteracin del intercambio gaseoso, debida al aumento del es-
pacio muerto, discordancia V/Q, aparicin de shunt derecha-iz-
quierda y alteracin de la difusin (por el descenso de la
superficie de intercambio).
Clnica
El sntoma ms frecuente es la disnea de aparicin brusca e in-
explicable, en ocasiones acompaada de taquipnea (signo ms
frecuente) y taquicardia. El sincope es raro, revela alteracin he-
modinmica transitoria (MIR 08, 48). Puede ser asintomtico.
En el TEP masivo (obstruccin mayor al 50% de la arteria pul-
monar u oclusin de al menos 2 arterias lobares) puede existir
adems, dolor retroesternal, galope ventricular derecho o des-
doblamiento del 2 tono.
Cuando existe dolor pleurtico, hemoptisis, febrcula y derrame
pleural hemtico, hay que sospechar complicacin con infarto
pulmonar (normalmente perifrico).
El TEP crnico puede cursar exclusivamente con disnea. Ante
una hipoxemia con hipertensin pulmonar, radiografa de trax
normal y pruebas funcionales respiratorias normales, hemos de
descartar un TEP crnico (MIR 97F, 25).
Diagnstico
Ante la sospecha clnica, siempre deben indagarse los posibles
factores predisponentes y es obligado descartar la presencia de
TVP en miembros inferiores.
- Radiografa de trax: lo ms frecuente es que sea inespe-
cficamente anormal, siendo la anomala ms frecuente la ele-
vacin del hemidiafragma; otras son atelectasias laminares o
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

prdida de volumen. Las manifestaciones especficas de TEP
son el signo de Westermark (hiperclaridad pulmonar debida a
oligohemia focal), la asimetra de las arterias pulmonares (ar-
teria pulmonar descendente derecha de mayor tamao) y la
joroba de Hampton, que es una condensacin pulmonar trian-
gular perifrica con base en la superficie pleural, tpica del TEP
con infarto pulmonar y que con frecuencia asocia derrame
pleural serohemtico (infartos perifricos) (MIR).
formacin aadida sobre otras entidades diagnsticas. No es
infrecuente que se diagnostique una diseccin de aorta o una
rotura cardaca mediante un TAC solicitado para descartar TEP.
Es una tcnica que debe evitarse en presencia de insuficiencia
renal (es relativamente segura con niveles de creatinina por
debajo de 2 mg/dl) y durante embarazo y en alrgicos a con-
traste yodado.
- Angiografa pulmonar: es la prueba de certeza o gold stan-
dar, es decir, la ms sensible y especfica (MIR 98F, 105; MIR
00F, 43). Permite establecer el diagnstico definitivo de TEP
mediante la visualizacin de defectos de llenado intraluminal
en ms de una proyeccin. Su mayor utilidad aparece cuando
la probabilidad clnica de TEP difiere del resultado de la gam-
magrafa pulmonar, o cuando sta tiene una probabilidad in-

Figura 1. Anomalas radiolgicas del TEP (elevacin del hemidiafragma derecho

y joroba de Hampton).

- Gasometra arterial: suele existir hipoxemia (consecuencia

de la prdida de volumen e hipoperfusin pulmonares, la in-
suficiencia ventricular derecha y la disminucin del gasto car- Figura 2A. Gammagrafa de ventilacin/perfusin en una paciente con embolia
daco) e hipocapnia. Asimismo, es frecuente la existencia de pulmonar masiva bilateral. Obsrvese los mltiples defectos de perfusin (P) en
un aumento del gradiente alveoloarterial de oxgeno. zonas correctamente ventiladas (V).
- Electrocardiograma: lo ms frecuente es que sea inespec-
ficamente anormal; la alteracin ms comn es la taquicardia
sinusal. Si el TEP es extenso, aparecen signos de sobrecarga
derecha: desviacin del eje a la derecha, patrn SI, QIII, TIII (es
lo ms especfico), bloqueo de rama derecha y ondas P pul-
monale.
- Determinacin de dmero-D mediante ELISA: es la pri-
mera prueba a realizar cuando la sospecha clnica de TEP es
baja. Tiene un elevado valor predictivo negativo (MIR 00F, 25),
de forma que ayuda a excluir el diagnstico de TEP si resulta
negativo (MIR 04, 223). Si es positivo, los D-dmeros pueden
estar elevados por otras causas que producen tambin fibri-
nolisis endgena como el IAM, la ciruga, los carcinomas, o
casi cualquier enfermedad sistmica. Esta determinacin est Figura 2B. Imagen de un TAC con contraste de la misma paciente anterior. Ob-
disponible en casi todos los servicios de urgencias y se realiza srvese la presecia de mbolos en las dos arterias pulmonare principales (puntas
rpidamente y con un bajo coste. de flecha).
- Gammagrafa de ventilacin/perfusin (MIR 03, 169;
MIR 01F, 43; MIR 98F, 122): es el test de screening ms til
para descartar un TEP agudo clnicamente importante. Es de
alta probabilidad diagnstica la existencia de dos o ms de-
fectos segmentarios de perfusin moderados o extensos, con
ventilacin normal (MIR 01, 24). No es interpretable en pa-
cientes con patologa pulmonar, como EPOC, en los que coin-
ciden defectos de perfusin y ventilacin, siendo necesaria en
ellos la realizacin de un TAC o una arteriografa.
- TAC espiral con contraste: es til para visualizar TEP cen-
trales (de grandes arterias) pero puede no detectar trombos
perifricos. Es una alternativa a la gammagrafa de ventila-
cin/perfusin o a la angiografa. Est especialmente indicada
en pacientes con inestabilidad hemodinmica, EPOC o cuando
la radiografa de trax ha resultado patolgica. Para muchos
autores es considerada la prueba diagnstica de eleccin junto
con la gammagrafa. Tiene una sensibilidad similar a la gam-
magrafa para descartar TEP (S 80%, E 90%) pero aporta in- Figura 3. Dilatacin de cavidades derechas el TEP masivo. Obsrvese como el
tamao del ventrculo derecho (VD) es casi similar al del ventrculo izquiedo (VI).

] TROMBOEMBOLISMO PULMONAR [ 35
Manual A Mir www.academiamir.com
Sospecha clnica de TEP
Baja
Dmero - D
Negativo Positivo Normal
Descarta TEP Descarta TEP
Figura 4. Algoritmo diagnstico del tromboembolismo pulmonar. PC (probabilidad clnica).
termedia de TEP. Cuando la sospecha clnica sigue siendo alta
y las pruebas diagnsticas negativas, debe realizarse una an-
giografa.
- Tanto la angiografa pulmonar como la TAC espiral con con-
traste estn contraindicadas en la insuficiencia renal y en pa-
cientes con alergia a contrastes yodados, siendo de eleccin en
estos casos para el diagnstico la gammagrafa de ventila-
cin/perfusin (MIR 05, 44).
- Otras: la ecografa venosa de miembros inferiores es la
prueba ms disponible ante el paciente con sospecha de TEP.
No sirve para hacer el diagnstico de TEP, pero s de TVP, que
a su vez apoya el diagnstico de TEP. La ecografa de miem-
bros inferiores es de eleccin en mujeres embarazadas con sos-
pecha de TEP. La ecocardiografa se emplea ante pacientes
con sospecha de TEP y clnicamente graves. Permite visualizar
trombos importantes (baja sensibilidad) y signos de disfuncin
del ventrculo derecho, lo que permite estratificar el riesgo y
definir el pronstico.
Tratamiento
Si existe una sospecha clnica fundada (MIR 06, 49), no debe di-
ferirse el tratamiento anticoagulante (incluso antes del diagns-
tico de certeza).
En el TEP hemodinmicamente estable existe evidencia de
que la heparina no fraccionada (HNF) y las heparinas de
bajo peso molecular (HBPM) son igual de eficaces y seguras,
por lo que pueden usarse una u otra indistintamente, con dos
excepciones: en aquellos casos con sangrado activo o alto riesgo
de sangrado (MIR 98, 142), es preferible el uso de HNF, dado
que tiene un efecto rpidamente reversible con sulfato de pro-
tamina (MIR 05, 44). La segunda excepcin es el TEP en la em-
barazada, en la que es preferible el tratamiento con HBPM, ya
que posteriormente continuar la anticoagulacin con HBPM,
en vez de con anticoagulantes orales (ACO). La HNF se adminis-
tra va intravenosa y requiere monitorizacin mediante el tiempo
de tromboplastina parcial activado (TTPA). El rango teraputico
se consigue prolongando el tiempo de tromboplastina parcial
activado de 1.5 a 2.5 veces el valor del control. Las heparinas de
bajo peso molecular se administran va subcutnea y no precisan
36 ] TROMBOEMBOLISMO PULMONAR [
Intermedia Alta
Tcnica de imagen Anticoagulacin
Gammagrafa V/Q angioTAC
No concluyente Alta probabilidad Negativo Positivo
Confirma TEP Confirma TEP
ECO- Doppler MMII
Negativo Positivo Confirma TVP
PC baja PC alta Arteriografa
de controles. El tratamiento con heparina se mantiene de 5 a 7
das. A los dos-tres das desde el inicio de la heparina, se pasa a
anticoagulacin oral (dicumarnicos), manteniendo un INR entre
2-3 (MIR 01F, 51). No se inicia tratamiento directo con dicumar-
nicos por tener un efecto protrombtico en las primeras 48 horas.
La duracin del tratamiento depende de los factores de riesgo:
- Primer episodio y causa reversible: 3-6 meses (MIR).
- Episodios recurrentes o causa intratable: la anticoagulacin se
mantiene de por vida.
Son contraindicaciones absolutas para la anticoagulacin el san-
grado activo, la HTA severa, la hemorragia intracraneal o pre-
sencia de aneurisma intracraneal, y la ciruga intracraneal,
retiniana o medular reciente; en el embarazo estn contraindi-
cados los anticoagulantes orales, pero no la heparina (MIR 97F, 40).
En el TEP masivo con inestabilidad hemodinmica se con-
sidera de eleccin el uso de trombolticos siempre que no exista
alto riesgo de sangrado. Los trombolticos ms empleados son
la estreptoquinasa, uroquinasa o el activador tisular del plasmi-
ngeno (rtPA). Posteriormente se contina la anticoagulacin
con HNF y despus con los ACO. En los TEP masivos que no res-
ponden a la trombolisis se debe realizar fragmentacin mec-
nica con tromboembolectoma.
Por ltimo, en los casos de contraindicacin para la anticoa-
gulacin, TEP recurrentes a pesar de la anticoagulacin y
presencia de gran trombo flotante en la vena cava infe-
rior, se proceder a la colocacin de un filtro en la cava inferior
o a la ligadura de la misma (MIR 98, 142). La ligadura de la
vena cava inferior tambin se realiza en las tromboflebitis sp-
ticas de origen plvico.
RECUERDA
Ante la sospecha clnica alta de TEP debe iniciarse la anticoagu-
lacin inmediatamente con heparina, incluso antes de confirmar
el diagnstico. Pero ante un TEP masivo es necesario confirmar
el diagnstico antes de instaurar tratamiento con fibrinolticos,
dado el elevado riesgo de sangrado que producen stos.
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

Hipercapnia crnica
TEP Casi siempre est relacionada con una insuficiencia respiratoria
crnica (IRC), por lo que los mecanismos de compensacin per-
miten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg (que seran
Contraindicacin absoluta mortales si apareciesen bruscamente). Suelen existir cefalea
para anticoagulacin
(MIR), mareos, sensacin de embotamiento, somnolencia, aste-
rixis y papiledema (por la vasodilatacin cerebral, que puede in-
ducir a confusin con un tumor cerebral).
S No
Tratamiento
Se basa en tratamiento etiolgico de la IRA o IRC. Mientras en
Filtro VCI Estable Inestable la IRA es frecuente recurrir a la ventilacin mecnica endotra-
queal, en los cuadros de hipoventilacin crnica el tratamiento
es menos agresivo: conservador (EPOC), ventilacin por presin
Trombolticos intermitente positiva (enfermedades neuromusculares o defor-
HNF o HBPM
seguidos de
(mnimo 5 das) midades de la caja torcica) o aporte de presin positiva conti-
HNF o HBPM
nua (CPAP) en los trastornos ventilatorios del sueo.

Hipoventilacin alveolar primaria (MIR)

Acenocumarol INR 2-3 o HBPM
Figura 5. Algoritmo teraputico del tromoembolismo pulmonar.
Profilaxis del TEP
Existen varias medidas posibles para la profilaxis de TEP: movili-
zacin precoz de pacientes encamados, uso de medias de com-
presin, HBPM, ACO o filtros de VCI. Estas medidas se emplean
para evitar la trombosis venosa profunda, lo que a su vez pre-
viene la aparicin de TEP (MIR).
Clnica
Es ms frecuente en varones de edad media. Generalmente se
diagnostica cuando se produce una depresin respiratoria grave
tras la administracin de sedantes (MIR 99F, 24) o anestsicos.
Estos pacientes pueden presentar episodios de apnea central
durante el sueo que agrava an ms la clnica (maldicin de
Ondina).
Diagnstico
Suelen presentar hipercapnia e hipoxemia crnica, pero tienen
capacidad para hiperventilar, por lo que pueden no mostrar hi-
percapnia. No obstante, tendrn una acidosis respiratoria cr-
nica, con bicarbonato elevado.

Tratamiento
La mayora requiere ventilacin mecnica y, en ocasiones, in-
TEMA 7 TRASTORNOS DE cluso marcapasos diafragmtico.

LA VENTILACIN 7.2.- Hiperventilacin alveolar

ENFOQUE MIR
Es importante conocer bien la clnica, el diagnstico y el trata-
miento del sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS).
7.1.- Hipoventilacin alveolar
La hipoventilacin alveolar produce como trastornos gasom-
trico hipercapnia e hipoxemia (MIR 98, 153), salvo que se res-
pire aire enriquecido en oxgeno en intensidad proporcional a la
hipercapnia concomitante (pues el CO2 desplaza al O2). La dife-
rencia alveolo-arterial de oxgeno suele ser normal (MIR 98F,
117). Sus repercusiones dependen del exceso de CO2 y de la
rapidez con la que el gas se ha retenido (hipoventilacin alveolar
aguda y crnica) (MIR 97F, 37).
Clnica y diagnstico
La gasometra arterial basal, adems de mostrar la hipercap-
nia, sugiere si se trata de un proceso agudo o crnico (aumento
del HCO3) o si se trata de un trastorno mixto del equilibrio
cido-base.
Hipercapnia aguda
Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA).
Produce trastornos del SNC (mareos, desorientacin temporoes-
pacial, obnubilacin, coma y muerte) y una respuesta cardio-
vascular mixta: vasoconstriccin (por hiperestimulacin
simptica) y vasodilatacin (por la accin local del CO2). Puede
existir sudoracin, taquicardia y normo, hipo o hipertensin ar-
terial.
Clnica
Gasomtricamente produce hipocapnia y, si la situacin de hi-
perventilacin es crnica, el bicarbonato estar disminuido
como consecuencia de la compensacin renal de la alcalosis res-
piratoria (MIR 00, 66). Las consecuencias clnicas ms relevantes
dependen de la vasoconstriccin cerebral y de la alcalosis respi-
ratoria: debilidad y vrtigo, visin borrosa, opresin torcica,
disnea -sntoma ms frecuente-, ansiedad, parestesias periorales
y en extremidades, confusin mental e incluso espasmos mus-
culares y tetania por la hipocalcemia, y sncope.
Diagnstico
Las situaciones que con mayor frecuencia producen hiperventi-
lacin inexplicable son la ansiedad y el TEP recurrente. Para di-
ferenciarlas, podemos calcular la diferencia alveolo-arterial de
O2, que en el segundo caso se hallar elevada (MIR 99, 5). Los
pacientes que hiperventilan por enfermedad vascular pulmonar
presentan disnea de esfuerzo y el gradiente alveoloarterial de
O2 es elevado, mientras que los pacientes con hiperventilacin
psicgena presentan disnea fundamentalmente en reposo con
gradiente alveoloarterial de O2 normal, y la hiperventilacin
suele desaparecer con el ejercicio.
Tratamiento
Es etiolgico. En la hiperventilacin de origen funcional (lo ms
frecuente son crisis de ansiedad) es til hacer respirar al en-
fermo, durante unos minutos, en una bolsa cerrada de plstico
(inhalacin de una concentracin baja de CO2).

] TRASTORNOS DE LA VENTILACIN [ 37
Manual A Mir www.academiamir.com
7.3.- Sndrome de apnea del sueo
La apnea consiste en la presencia de episodios de cese (o dis-
minucin) del flujo areo nasobucal, de duracin igual o supe-
rior a 10 segundos, durante el sueo.
La hipopnea consiste en una reduccin del flujo areo mayor
del 30%, junto a una desaturacin de oxgeno cclica igual o
superior al 4%.
Las apneas tienden a ocurrir en las fases REM (y tambin al prin-
cipio de las fases no-REM). Pueden ser de 3 tipos:
- Centrales: la interrupcin del flujo areo se produce debido
de una pausa en los movimientos respiratorios toraco-abdomi-
nales.
- Obstructivas: la falta de flujo se produce pese a la persisten-
cia de dichos movimientos, debido a una oclusin de la va
area superior. Este tipo de apnea es la ms frecuente.
- Mixtas (MIR 97, 231): consisten en episodios centrales se-
guidos de otro episodio obstructivo.
En sujetos normales se pueden producir hasta diez apneas-hipop-
neas por cada hora de sueo (ndice apnea-hipopnea) (MIR 08,
43). Se considera patolgico un ndice de apnea-hipopnea (IAH)
mayor de 10/hora, y diagnstico de SAOS mayor o igual a 15.
Sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS)
Mecanismo productor y factores de riesgo
Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratorias re-
petitivas de la va area superior (VAS), durante el sueo. La apa-
ricin de apneas est relacionada con la disminucin de la
actividad de los msculos dilatadores de las VAS (especialmente
en las fases REM), lo que aumenta la resistencia al paso del aire
y colapsa las paredes de la faringe.
Pueden contribuir factores anatmicos: obstruccin nasal, ma-
croglosia, hipertrofia amigdalar, micro/retrognatia, trastornos
neuromusculares orofarngeos, obesidad, hipotiroidismo, acro-
megalia.
Via area bloqueada
Figura 1. Patogenia de la apnea obstructiva del sueo.
Las apneas, hipopneas o el aumento de resistencia en las VAS
dan lugar a un breve despertar (arousal), que no debe confun-
dirse con el despertar normal del sueo, puesto que el paciente
no es consciente del mismo. Este arousal restablece el tono de
los msculos dilatadores de la VAS, el paciente realiza varias res-
piraciones profundas, la PaO2 y la PaCO2 vuelven a sus niveles
basales y el paciente se vuelve a dormir, reinicindose el ciclo.
Clnica (MIR 98F, 108)
Predomina en varones obesos de edad media y en mujeres pos-
38 ] TRASTORNOS DE LA VENTILACIN [
menopusicas. Los sntomas pueden ser durante el sueo, como
las apneas, ronquidos, movimientos corporales bruscos y micro-
despertares o arousal, y diurnos, siendo la manifestacin ms
frecuente la somnolencia excesiva (MIR 03, 105). Adems, es
comn que estos pacientes presenten trastornos neuropsiquitri-
cos (como depresin y agresividad), intelectuales o reduccin de
la libido, mediados por la fragmentacin del sueo y la falta de
sueo profundo. Pueden presentar cefalea matutina, debida a la
vasodilatacin cerebral ocasionada por la hipercapnia nocturna.
Las posibles complicaciones del sndrome de apnea del sueo in-
cluyen: hipertensin arterial, hipertensin pulmonar, policitemia
secundaria y arritmias cardacas durante el sueo (posiblemente
con aumento del riesgo de muerte sbita nocturna).
Se incluye dentro del sndrome de obesidad-hipoventilacin
o sndrome de Pickwick a aquellos pacientes que, adems de
hipersomnia diurna y la clnica descrita hasta ahora, presentan
obesidad y fallo del ventrculo derecho. Su tratamiento se basa
en la prdida de peso, progesterona y, en ocasiones, ventilacin
mecnica.
Diagnstico
El diagnstico definitivo del sndrome de apnea del sueo se re-
aliza mediante polisomnografa nocturna o poligrafa cardio-
rrespiratoria nocturna, considerndose como diagnstico de
SAOS un IAH mayor o igual a 15.
Hay pruebas de screening como la poligrafa o la pulsioximetra
domiciliario.
Tratamiento
- Medidas generales: reducir el sobrepeso y evitar el consumo
de alcohol y sedantes (sobre todo antes de dormir) (MIR 97F,
32).
- Medidas especficas: el tratamiento de eleccin del SAOS
consiste en la aplicacin nocturna de una presin positiva con-
tinua en la va area (CPAP), mediante una mascarilla nasal u
oronasal (MIR 98, 152; MIR 97, 252). El tratamiento nocturno
con CPAP mejora la oxigenacin y reduce el nmero de even-
tos ventilatorios, con lo que mejora el sueo y las manifesta-
ciones diurnas (MIR 07, 44).
- Otras medidas, indicadas en casos refractarios, son la vulo-
palatofaringoplastia y, excepcionalmente, la traqueostoma,
pero por lo general no dan muy buenos resultados (MIR 00F,
23).
Figura 2. CPAP, presin continua en la va area.
 N e u m o l o g a
Sndrome de apnea central del sueo
Representa un 10% de los casos con sndrome de apnea del
sueo y se produce por un fallo transitorio del estmulo central
dirigido a los msculos respiratorios. Aparece en trastornos de
diversa ndole (metablicos, neurolgicos, farmacolgicos, etc)
cuyo denominador comn es una alteracin en el control de la
respiracin: situaciones que desencadenen una respiracin de
Cheyne-Stockes, parlisis diafragmtica e incluso presencia de
alteraciones de las VAS. Ello explicara por qu en ciertos casos
la CPAP nasal es til en el tratamiento de las apneas centrales.
Clnica
Depende del trastorno subyacente. Cuando el origen son las al-
teraciones metablicas o neuromusculares, predominan los sn-
tomas propios de la hipoventilacin alveolar y la hipercapnia
diurna. Por el contrario, los enfermos con inestabilidad en el
control del impulso respiratorio mantienen un buen nivel de
ventilacin durante la vigilia (no tienen hipercapnia) y sus snto-
mas son fundamentalmente consecuencia de las apneas noc-
turnas y alteraciones del sueo (y por tanto los sntomas son
similares a los del SAOS).
Diagnstico
Se basa en la polisomnografa.
Tratamiento
Apnea central del sueo hipercpnica (por alteraciones
metablicas o neuromusculares)
Pueden emplearse los estimulantes respiratorios (medroxipro-
gesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precaucin, ya que
puede prolongar las apneas y empeorar la hipercapnia).
Si fracasan estas medidas, puede recurrirse a la ventilacin noc-
turna con presin positiva intermitente mediante mascarilla
nasal.
En los casos secundarios a una enfermedad neuromuscular,
prcticamente la nica posibilidad de tratamiento es la ventila-
cin nocturna con presin positiva intermitente.
Apnea central del sueo no hipercpnica
En los pacientes con apnea central por inestabilidad en el im-
pulso, el tratamiento incluye oxgeno nocturno y tambin pue-
den emplearse estimulantes respiratorios del tipo de la
acetazolamida e incluso la CPAP, si con el oxgeno no es sufi-
ciente.
TEMA 8 ENFERMEDADES
INTERSTICIALES
ENFOQUE MIR
Es importante conocer el patrn radiolgico tpico de cada en-
fermedad as como la zona del pulmn que ms afecta. Re-
cuerda los datos anatomopatolgicos y clnicos tpicos de cada
enfermedad que te permitan distinguir unas de otras as como
su lavado broncoalveolar tpico. Por ltimo debes conocer las
pruebas ms adecuadas para su diagnstico y el tratamiento
especfico en cada caso.
Introduccin
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo
heterogneo de procesos que afectan a estructuras alveoloin-
tersticiales. Tienen manifestaciones clnicas, radiolgicas y fun-
cionales similares, pero cada una tiene alguna particularidad que
permite el diagnstico diferencial.
La clnica suele ser similar en todas ellas y cursan con disnea,
y C i r u g a T o r c i c a
tos seca y crepitantes teleinspiratorios.
En la espirometra forzada, el patrn funcional de la mayora de
las enfermedades pulmonares intersticiales se caracteriza por un
trastorno restrictivo. Algunas EPI pueden cursar con alteracin
ventilatoria obstructiva: alveolitis alrgicas extrnsecas, sarcoido-
sis, silicosis, histiocitosis X, neumona eosinfila, y linfangioleiomio-
matosis.
Enfermedades intersticiales que predominan en lbulos supe-
riores:
REGLA MNEMOTCNICA
FITNESS
Fibrosis qustica
Istiocitosis X
Tuberculosis
Neumonitis por hipersensibilidad crnica
Espondilitis anquilosante
Sarcoidosis
Silicosis (MIR 07, 45)
8.1.- Neumonitis intersticiales idiopticas
Patogenia
En la ltima revisin de las enfermedades intersticiales se ha es-
tablecido una clasificacin basada en hallazgos anatomopatol-
gicos, con implicaciones pronsticas y terapeticas. Es
importante conocer los rasgos de la neumonitis intersticial usual,
y los rasgos distintivos del resto.
Neumonitis intersticial usual, o Fibrosis Pulmonar Idiop-
tica (FPI), o Alveolitis Fibrosante Criptogentica
Consiste en una respuesta inflamatoria del tejido alveolo-inters-
ticial (alveolitis), de etiologa desconocida, que puede abocar
en fibrosis. Aunque se desconoce la causa, se sabe que se pro-
duce una fijacin de inmunocomplejos a los macrfagos alveo-
lares. Los macrfagos as activados producen citocinas (LT B4 e
IL-8), que atraen polimorfonucleares (PMN) y eosinfilos (cuyos
productos provocan lesiones locales y aumentan la permeabili-
dad de los neumocitos tipo I), y sustancias estimulantes de los
fibroblastos del intersticio y paredes alveolares. Finalmente, la
fibrosis afecta a los vasos, oblitera los alvolos y retrae las vas
areas terminales, formndose reas qusticas recubiertas de
epitelio bronquial.
Clnica (MIR 04, 228; MIR 01, 29)
Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 aos. Adems de
disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen sntomas generales
(astenia, anorexia, prdida de peso, artralgias).
La exploracin puede evidenciar crepitantes secos ("en velcro")
bibasales al final de la inspiracin (teleinspiratorios), taquipnea,
cianosis, acropaquias (dato frecuente pero tardo) y, en casos
avanzados, cor pulmonale y fallo cardaco derecho.
Diagnstico (MIR 01F, 38)
Radiografa de trax
Inicialmente, en fase de alveolitis aguda, se observa un patrn
en vidrio deslustrado o esmerilado, que traduce un aumento
difuso del tejido intersticial. Despus se forman infiltrados no-
dulares y reticulonodulares y, finalmente, en la fase de fibro-
sis, aparece un patrn reticular difuso, en panal de abeja o
queso suizo, que constituye el estadio final y est caracterizado
por la presencia de espacios qusticos de paredes gruesas. Estas
alteraciones radiolgicas predominan en lbulos inferiores y
son de predominio perifrico, subpleural (MIR 08, 42). No son
exclusivos de esta enfermedad, sino que pueden aparecer en
otras enfermedades pulmonares intersticiales; en la FPI suelen
] ENFERMEDADES INTERSTICIALES [ 39
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Otras neumonitis intersticiales

En fumadores
NEUMONA BAS con macrfagos hiperpigmentados
INTERSTICIAL Dx biopsia
DESCAMATIVA Tratamiento: no fumar + CE
Superv 70% 5 aos
NEUMONA
Clnica y Rx de SDRA
INTERSTICIAL AGUDA
Mal px, mortalidad 50% 2 meses
(= PULMN Posible curacin completa o N.I.inespecifica
HAMMAN-RICHS)
Asocia otros trastornos AI
NEUMONA Clnica insidiosa disnea + mialgias + cuadro
INTERSTICIAL constitucional
LINFOCTICA BAS y biopsia infiltrado linfoctico
Tratamiento CE, buena respuesta

Figura 1. Patrn reticulonodular en la fibrosis pulmonar idioptica. Clnica subaguda constitucional

NEUMONA Rx: infiltrados parcheados migratorios
ORGANIZADA Espirometra restrictiva
aparecer de forma secuencial, no simultnea (MIR 05, 43). CRIPTOGENTICA AP: fibrosis intraalveolar
(= BONO) Tratamiento CE, buena respuesta, frecuentes
TC de Alta Resolucin (TCAR) recadas
Detecta alteraciones ms precoces que la radiografa y permite
diferenciar las zonas de alveolitis de las ms evolucionadas, Tabla1. Rasgos diferenciales de otras neumonas intersticiales.
siendo la tcnica ms empleada para valorar la actividad de la
enfermedad. Para esto ltimo, tambin pueden realizarse estu- 8.2.- Proteinosis alveolar
dios isotpicos con galio-67.
Se trata de una rara enfermedad caracterizada por la acumula-
Pruebas funcionales respiratorias cin anormal en los alveolos de los constituyentes normales del
El patrn funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo. surfactante.
Adems, es muy frecuente la disminucin de la capacidad de
difusin del CO (DLCO), hipoxemia y elevacin del gradiente al- Clnica
veolo-arterial de oxgeno durante el ejercicio. Se corresponde con la clnica general de cualquier enfermedad
intersticial, con tos seca y disnea. Estos pacientes tienen un
Broncoscopia riesgo aumentado de padecer infecciones oportunistas por P.
El diagnstico definitivo de FPI requiere la presencia de una his- jiroveci, M. avium y Nocardia.
topatologa compatible, lo que hace que la biopsia pulmonar
sea obligada. Tras la sospecha clnico-radiolgica, se debe rea- Diagnstico
lizar una fibrobroncoscopia para tomar biopsias transbron- Radiografa de trax
quiales. La videotoracoscopia o biopsia pulmonar abierta La radiografa de trax muestra infiltrados alveolares bilaterales
puede estar indicada si no se llega a un diagnstico definitivo y simtricos ms marcados en las regiones perihiliares (en alas de
con la biopsia transbronquial. mariposa), que recuerdan al edema pulmonar.
El LBA muestra aumento de PMN (20%) y eosinfilos (2-4%);
los macrfagos alveolares estn aumentados y activados. Los LBA
linfocitos no suelen aumentar y, si lo hacen, indican mejor pro- El diagnstico suele establecerse por los hallazgos del LBA. El l-
nstico. quido obtenido con el LBA tiene un aspecto lechoso y est for-
mado por macrfagos cargados de lpidos y material PAS
Tratamiento positivo (MIR 97F, 26).
Se trata de una enfermedad de mal pronstico, falleciendo el
50% de los pacientes a los 5 aos. No existe ningn tratamiento
que modifique el pronstico de la enfermedad. La estrategia te-
raputica ms utilizada consiste en la administracin de gluco-
corticoides asociados a ciclofosfamida o azatioprina, con el
objetivo de detener la alveolitis y as evitar la evolucin a fibrosis.
Cuando se observa un deterioro progresivo de la enfermedad a
pesar del tratamiento, debe plantearse la posibilidad del tras-
plante pulmonar. Algunos pacientes permanecen estables du-
rante largos perodos de tiempo sin tratamiento. Se trata de
pacientes con poca sintomatologa y alteraciones funcionales
respiratorias de carcter leve. En estos casos, y hasta que se dis-
ponga de frmacos antifibrticos eficaces, puede optarse por
no iniciar el tratamiento hasta que se observen cambios clnicos
y funcionales indicativos de progresin de la enfermedad.

Figura 2. Infiltrados radiolgicos en la proteinosis alveolar.

40 ] ENFERMEDADES INTERSTICIALES [
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

Anatoma patolgica Tratamiento

En ocasiones es necesario recurrir a la biopsia transbronquial o
incluso abierta, que muestra macrfagos alveolares cargados de
inclusiones (cuerpos laminares), estando las paredes alveolares
tpicamente respetadas.
Tratamiento
Se trata con LBA repetidos.
8.3.- Enfermedad intersticial asociada a las enferme-
dades del colgeno
- Esclerodermia: es la conectivopata que con mayor frecuencia
produce enfermedad intersticial. Predomina en lbulos inferiores.
- Lupus eritematoso sistmico: la afectacin pulmonar ms
frecuente es la pleuritis con o sin derrame. A su vez, la conec-
tivopata que ms frecuentemente produce derrame pleural
es el LES.
- Artritis reumatoide (MIR 01F, 36): las manifestaciones
pleuropulmonares en la AR son ms frecuentes en varones. La
afectacin pulmonar ms frecuente es tambin la pleural, pero
tambin puede haber afectacin pulmonar intersticial por los
frmacos usados como tratamiento de esta enfermedad. La
presencia de ndulos pulmonares en pacientes afectos de ar-
tritis reumatoide y neumoconiosis se denomina sndrome de
Caplan.
- Sndrome de Sjgren: la afectacin pulmonar es ms fre-
cuente en el Sjgren primario. Se caracteriza por una infiltra-
cin linfoctica intersticial, que puede llegar a comportarse
como un linfoma de bajo grado.
- Dermatomiositis: la enfermedad intersticial aparece funda-
mentalmente en pacientes con anticuerpos anti-JO1 positivos.
- Espondilitis anquilosante: el paciente suele estar asinto-
mtico y, en fases avanzadas, puede aparecer fibrosis bilateral
de lbulos superiores, que adopta un patrn qustico.
8.4.- Linfangioleiomiomatosis y granulomatosis de
clulas de Langerhans (granuloma eosinfilo o his-
tiocitosis X)
Linfangioleiomiomatosis
La linfagioleiomiomatosis es una rara enfermedad multisistmica
de causa desconocida, que afecta casi exclusivamente a mujeres
en edad frtil, por lo que es probable que intervengan factores
hormonales en su patogenia. Se caracteriza por la proliferacin
anormal de clulas musculares lisas en localizacin peribron-
quiolar, perivascular, perilinftica y en el intersticio pulmonar.
Dada la posible intervencin de factores hormonales en la pato-
genia, se han empleado diversas terapias hormonales, con resul-
tados variables. Los mejores resultados se han obtenido con la
administracin de acetato de medroxiprogesterona. Si no se
produce respuesta, se recomienda la realizacin de ooforectoma.
Pronstico
Se trata de una enfermedad de mal pronstico. La mayora de
los casos evoluciona hacia la destruccin microqustica difusa
de los pulmones, que conduce a la insuficiencia respiratoria
grave, muriendo a los 7-8 aos del diagnstico.
Histiocitosis X o granulomatosis de clulas de Langerhans
o granuloma eosinfilo
La histiocitosis X se caracteriza por una infiltracin broncovascu-
lar por clulas del sistema monoctico-macrofgico que ocasiona
progresivos cambios estructurales en el pulmn, y termina pro-
duciendo una fibrosis, que determina una insuficiencia respira-
toria.
En la patogenia de la histiocitosis X se ha implicado el taba-
quismo, debido a que la enfermedad es rara en no fumadores
y a que el pulmn de los fumadores contiene ms clulas de
Langerhans que el de los no fumadores.
Clnica
La enfermedad afecta a adultos jvenes, fumadores, y se mani-
fiesta con tos y disnea de esfuerzo progresiva. Un 25% de los
casos debuta en forma de neumotrax espontneo. En oca-
siones se asocia a quistes seos solitarios en el crneo, huesos
largos, costillas y pelvis. Tambin puede asociarse a diabetes
inspida en un 15% de los casos, teniendo en estos casos un
peor pronstico.
La radiografa de trax muestra infiltrados intersticiales con pe-
queos espacios qusticos de predominio en campos superiores
(MIR). En fases avanzadas aparecen zonas con patrn en panal
de abeja. En la TACAR se observan con claridad los quistes areos,
con paredes bien definidas, y sus hallazgos orientan al diagnstico
(MIR 03,130). El patrn ventilatorio tambin muestra aumento
de los volmenes pulmonares y disminucin de la DLCO. Aunque
puede mostrar un patrn restrictivo, segn progresa la enferme-
dad, predomina la alteracin ventilatoria obstructiva.

Clnica
Aparte de los sntomas propios de las EPI, la linfangioleimioma-
tosis se caracteriza por presentar neumotrax recidivante (69%),
quilotrax (23%), hemoptisis (20%) (MIR 04, 220). La presen-
cia de quilotrax, aunque es muy infrecuente, es muy caracte-
rstica de esta enfermedad. Existe una frecuente asociacin
(60% de los casos) con angiomiolipomas renales.
En las fases ms evolucionadas de la enfermedad, la radiogra-
fa de trax y la TACAR muestran imgenes qusticas de pared
fina, sin predominio zonal. En un contexto clnico apropiado,
las imgenes de la TACAR son muy indicativas del diagnstico.
El patrn espiromtrico muestra generalmente un trastorno
obstructivo, junto con un aumento de volmenes pulmonares.
Es caracterstica la disminucin de la DLCO.

Diagnstico
El diagnstico definitivo se establece mediante estudio histo-
lgico por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta. El
anticuerpo monoclonal HMB-45 tie de forma selectiva la pro-
liferacin muscular de la linfagioleiomiomatosis. Figura 3. Quistes seos solitarios en crneo en paciente con histiocitosis X.

] ENFERMEDADES INTERSTICIALES [ 41
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Diagnstico 8.5.- Enfermedades intersticiales por frmacos

Se establece por los hallazgos de la TACAR, la biopsia trans-
bronquial y el LBA, en el que las clulas de Langerhans supo-
nen ms del 5% de las clulas. En caso de duda, debe recurrirse
a la biopsia transbronquial o pulmonar abierta. Las clulas de
Langerhans de la histiocitosis X tienen antgenos en su superficie
que pueden ser identificados mediante anticuerpos monoclo-
nales, como el CD1 o la protena S-100 y por la presencia de in-
clusiones citoplasmticas, denominadas grnulos de Birbeck,
visibles con microscopa electrnica.
Tratamiento
El pronstico es variable, ya que la enfermedad puede resolverse
espontneamente, permanecer estable o evolucionar a la fibro-
sis pulmonar. La sintomatologa y las alteraciones funcionales y
radiogrficas pueden mejorar con el abandono del hbito tab-
quico. Se han empleado la penicilamina y los corticoides, con
resultados variables.
Los frmacos que ms frecuentemente pueden ocasionar en-
fermedad pulmonar intersticial son la amiodarona, el metotre-
xate, la nitrofurantona, el busulfn y la bleomicina.
Amiodarona
Puede ocasionar una neumonitis intersticial generalmente con
afectacin de lbulos superiores; ello ocasiona tos seca, febr-
cula y disnea. El riesgo es muy bajo con dosis menores de 400
mg/da (MIR 97, 238). En el LBA y AP hay macrfagos espumo-
sos y neumocitos con inclusiones lamelares. Mejora suspen-
diendo el frmaco y aadiendo corticoides.
Bleomicina
El antineoplsico con mayor toxicidad pulmonar (20%), dosis-
dependiente y edad-dependiente. Se precede de descenso de
la DLCO. Revierte o mejora con suspensin y corticoides.

HISTIOCITOSIS X LINFANGIOLEIMIOMATOSIS Metotrexate

La clnica es idntica a la producida por la amiodarona pero ade-
EPIDEMIOLOGA Varn joven fumador Mujer en edad frtil ms, es caracterstica la presencia de granulomas y eosinofilia.
FACTORES No es dosis dependiente. El proceso es casi siempre reversible,
Tabaco Estrgenos
IMPLICADOS con o sin corticoides. No hay disminucin de la DLCO hasta que
Neumotrax recurrentes no aparece la clnica.
CLNICA Neumotrax recurrentes Quilotrax (derrame pleural)
Hemoptisis Nitrofurantona
ASOCIACIN Caractersticamente puede producir neumonitis eosinfila
Quiste seo solitario aguda, como consecuencia de la toxicidad aguda, que se mani-
EXTRA- Angiomiolipomas renales
Diabetes inspida
PULMONAR fiesta con fiebre, tos y disnea. La toxicidad crnica por nitrofu-
Rx : rantona produce una neumonitis intersticial por fibrosis que se
TACAR :
PRUEBA DE - Patrn reticulonodular y manifiesta con tos seca y disnea (MIR 99F, 244).
- Quistes de pared fina sin
IMAGEN quistes en LLSS
predominio zonal
- Patrn en panal de abeja
LBA : >5% de clulas de Biopsia :
ESTUDIO
Langerhans , CD1+ Clulas de msculo liso
CITOLGICO
ME: grnulos de Birbeck HMB-45+
Abadono del tabaco Progesterona
TRATAMIENTO Penicilamina
Transplante. Recidiva
Ovariectoma
Transplante. Recidiva
TEMA 9 SARCOIDOSIS
Tabla 2. Caractersticas diferenciales de la histiocisis X y la linfangioleiomioma- ENFOQUE MIR
tosis.
Debes saber reconocer esta enfermedad en un caso clnico, co-
nocer sus manifestaciones fundamentales, estadios, las carac-
tersticas del LBA y el tratamiento ms adecuado segn sus
RECUERDA manifestaciones clnicas.
La histiocitosis X y la linfangioleiomiomatosis son dos
enfermedades qusticas que pueden debutar con neumotrax. Epidemiologa
Aunque son poco prevalentes, son muy preguntadas en el Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 aos, con predo-
MIR, por lo que el estudio de sus caractersticas diferenciales minio en el sexo femenino y raza negra. Parece ser que el tabaco
resulta muy rentable. ejerce un papel protector.

Anatoma patolgica
RECUERDA El granuloma sarcoideo (MIR 05, 83), aunque es tpico, no es
patognomnico. Se trata de un granuloma no caseificante for-
La mayora de las enfermedades pulmonares intersticiales mado por un acmulo de macrfagos, clulas epitelioides y c-
tienen un patrn ventilatorio restrictivo, salvo las siguientes, lulas gigantes multinucleadas tipo Langhans rodeadas por
que pueden presentar adems un patrn obstructivo: linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos B. El conjunto
- Linfangioleiomiomatosis de linfocitos T, monocitos y granulomas representa la enferme-
- Histiocitosis X dad activa.
- Sarcoidosis Las clulas gigantes pueden contener inclusiones inespecficas
- Neumonitis por hipersensibilidad crnica como corpsculos asteroides, cuerpos concoides o de Schau-
- Neumonia eosinfila crnica mann y cuerpos de Hamasaki-Weisenberg. En el centro hay, a
- Silicosis veces, necrosis fibrinoide (no caseosa).

42 ] SARCOIDOSIS [
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

9.1.- Clnica, diagnstico, tratamiento y pronstico

Clnica
Manifestaciones torcicas
Aparecen en ms del 90% de los casos y constituyen la mayor
causa de morbimortalidad. Se caracterizan por una afectacin
intersticial que produce como sntomas tpicos disnea al es-
fuerzo y tos seca.
Las manifestaciones torcicas se suelen clasificar en funcin de
la afectacin ganglionar y/o pulmonar segn su forma de pre-
sentacin en la radiografa de trax del siguiente modo (MIR
01, 28; MIR 00, 56; MIR 00F, 26):

ESTADIOS

I Adenopatas hiliares bilaterales sin afeccin parenquimatosa

II Adenopatas hiliares bilaterales con afeccin parenquimatosa reticulonodular

III Afeccin parenquimatosa sin adenopatas hiliares

IV Fibrosis pulmonar
Figura 1. Adenopatas hiliares bilaterales en la sarcoidosis.
Tabla 1. Clasificacin radiolgica de la sarcoidosis.

La afectacin ganglionar se localiza, por orden de frecuencia,

en ganglios hiliares bilaterales (80-90 % de los casos), paratra-
queales derechos, ventana aortopulmonar y subcarinales. Suele
ser asintomtica (a no ser que compriman estructuras vecinas).
Tambin es comn la afectacin de ganglios linfticos supracla-
viculares, axilares, epitrocleares e inguinales.
Las adenopatas son indoloras y mviles. La afectacin del pa-
rnquima pulmonar se suele tolerar bastante bien hasta que se
alcanzan formas muy evolucionadas. Adems pueden aparecer
granulomas en el tracto respiratorio superior, que pueden
producir rinorrea u obstruccin nasal junto a plipos nasales, y
en la trquea y bronquios, provocando estenosis. Tambin pue-
den aparecer granulomas larngeos, que se asocian con lupus
pernio.

Manifestaciones extratorcicas de la sarcoidosis

- Cutneas (35%): la ms frecuente es el eritema nodoso,
sobre todo en las formas agudas, pero la lesin ms caracte-
rstica es el lupus pernio (MIR 06, 80).
- Oculares (25%): lo ms frecuente es la uvetis anterior y tam-
bin, aunque menos frecuente, puede presentar coroiditis.
- Hgado: pese a que la expresin clnica es rara, la afectacin
histolgica es frecuente, apareciendo en un 60-90% de los
pacientes, lo que hace que la biopsia heptica sea muy renta-
ble para el diagnstico. El sntoma ms comn de la sarcoidosis
heptica es la fiebre prolongada.
- Mdula sea (20-40 %): leve anemia, neutropenia y/o trom-
bopenia.
- Bazo (5-10%): esplenomegalia e hiperesplenismo.
- Neurolgicas (5%): parlisis de pares craneales (especial-
mente del VII, produciendo una parlisis facial unilateral que
suele ser brusca y transitoria). Meningitis linfocitaria.
- Cardiovasculares: cardiopata (20-30% en necropsias) con
poca repercusin clnica, pero son frecuentes las arritmias.
- Renales:
Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropata
clcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropata obstructiva).
Glomerulopatas (membranosa, proliferativa, membrano-
proliferativa, focal).
Nefritis intersticiales agudas y crnicas.
- Endocrinolgicas: las ms frecuentes son las lesiones hipo-
tlamo-hipofisarias (diabetes inspida, hipopituitarismo).
- Osteoarticulares:
Osteopata (5%): falanges de manos y pies (ostetis cistoide
Figura 2. Afectacin parenquimatosa en la sarcoidosis.
de Jngling), metacarpianas, metatarsianas, cuerpos verte-
brales, calota y pelvis.
Artritis aguda o crnica (artritis granulomatosa, de evolu-
cin trpida hacia la destruccin articular), ambas general-
mente de grandes articulaciones y migratorias.
Miopata sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).
- Glndulas exocrinas: es tpico el aumento bilateral de las
partidas, pero slo dan clnica en el 10% de los casos. Puede
haber afectacin de las glndulas salivales, apareciendo xeros-
toma.
- Aparato reproductor: en las mujeres, puede haber afecta-
cin del tero pero no suele afectar el curso del embarazo
(pueden mejorar en el embarazo y recaer tras el parto). En los
varones lo ms frecuente es el agrandamiento testicular asin-
tomtico y la epididimitis.
Formas clnicas especiales
Cabe destacar dos sndromes en la forma aguda de la enferme-
dad: el sndrome de Heerfordt-Waldenstrm o fiebre
veo-parotdea (fiebre, uvetis, parotiditis y parlisis facial) y el
sndrome de Lfgren que rene eritema nodoso, adenopatas
hiliares (generalmente bilateral y simtrica), fiebre y artralgias.
Este ltimo es muy frecuente en nuestro pas (30- 40% de todos
los casos).

] SARCOIDOSIS [ 43
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Diabetes inspida
Parlisis facial
Hipertrofia parotdea
Adenopatas
Afectacin histologica
Anemia
Neutropenia
Aumento del tamao testicular
Eritema nodoso
Figura 3. rganos afectados en la sarcoidosis.
Diagnstico
Radiografa de trax
El 90% de los pacientes presenta anomalas en la radiografa
de trax en algn momento de la evolucin de la enfermedad
(MIR 02, 86). Lo ms caracterstico es la presencia de adenopa-
tas hiliares bilaterales y simtricas que, en ocasiones aparecen
calcificadas en cscara de huevo. La afectacin del parn- aunque ello no es especfico de la sarcoidosis.
quima pulmonar suele consistir en infiltrados pulmonares reticu-
lonodulares bilaterales y simtricos, sobre todo en campos
superiores, y, en formas terminales, fibrosis pulmonar. La cla-
sificacin de la sarcoidosis, segn su forma de presentacin en
la radiografa de trax, est muy extendida, pero no tiene valor
predictivo de la actividad ni valor pronstico.
Pruebas de funcin respiratoria
Demuestran las alteraciones tpicas de las enfermedades inters-
ticiales: disminucin de la DCLO con patrn restrictivo (dismi-
nucin de la CPT y la CV). La CV es el indicador ms sensible en
el curso de la enfermedad. En ocasiones puede haber una limi-
tacin al flujo areo en fases avanzadas, dando un patrn obs-
tructivo.
Estudios de laboratorio
Muestran linfopenia, a veces eosinofilia, hipergammaglobuline-
mia y aumento de la VSG. Hay tambin elevacin de los niveles
sricos del enzima de conversin de la angiotensina (ECA) (MIR
02, 27). No obstante, la elevacin de la ECA no es tan fiable
44 ] SARCOIDOSIS [
Uvetis anterior
Congestin y plipos nasales
Fibrosis pulmonar
Adenopatas
Esplenomegalia
Hipercalciuria
Artralgia/artritis migratoria de
grandes articulaciones
para valorar la actividad de la sarcoidosis como se pensaba hace
unos aos. Hoy en da se utilizan la progresin clnica, radiol-
gica y funcional para valorar la actividad de la enfermedad.
Gammagrafa con galio-67
Suele estar alterada, mostrando un patrn de captacin difuso,
Prueba de Kwein
Consiste en la inyeccin intradrmica de un extracto de bazo
con sarcoidosis y posterior biopsia. Ha perdido valor por la difi-
cultad para obtener antgeno homologado, por una estandari-
zacin deficiente y por ser potencial transmisor de
enfermedades. La respuesta a las pruebas cutneas de hiper-
sensibilidad retardada est disminuida durante los perodos
de actividad de la enfermedad (anergia cutnea).
LBA
Muestra un aumento de linfocitos (fundamentalmente linfocitos
T helper, CD4), por lo que el cociente CD4/CD8 est aumen-
tado.
Confirmacin histopatolgica
Para el diagnstico de sarcoidosis resulta imprescindible la de-
mostracin de granulomas sarcoideos en muestras histolgicas
dentro de un contexto clnico y radiolgico compatible. La biop-
sia transbronquial es la ms til para la demostracin de los
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

granulomas, por su alta sensibilidad (MIR 99, 8). La eleccin de El tiempo de tratamiento debe ser como mnimo de 1 ao para
otros rganos para la prctica de biopsias depender de su afec- la forma pulmonar y de 2 aos para la extratorcica.
tacin.

RECUERDA
El LBA en la sarcoidosis se caracteriza por un cociente
CD4/CD8 aumentado.
El diagnstico de sarcoidosis requiere siempre:
1. Manifestaciones clinicorradiolgicas compatibles
2. Demostracin de granulomas sarcoideos en muestras
histolgicas
Tratamiento
El tratamiento de la sarcoidosis es controvertido, debido a que la
enfermedad puede remitir espontneamente, y a la variabilidad
de las manifestaciones clnicas iniciales, su gravedad y evolucin.
El tratamiento inicial consiste en la administracin de glucocor-
ticoides. No existe consenso respecto al inicio, duracin, dosis e
indicaciones. No obstante, como resultado de estudios contro-
lados y de otros estudios abiertos, se deducen pautas ms o
menos uniformes. Su indicacin est bien definida en la sarcoi-
dosis extrapulmonar grave, principalmente en las afecciones
cardaca, neurolgica, ocular, heptica, muscular y cutnea, y
en la hipercalcemia.
En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son eficaces
a corto y a medio plazo, pero no est demostrado que modifi-
quen el curso de la enfermedad. En el estadio I no est indi-
cado el tratamiento debido a la elevada frecuencia de resolucin
espontnea (MIR 00F, 26; MIR 98F, 16; MIR 97F, 31). En los
estadios II y III, se instaurar tratamiento si existe sintomato-
loga y/o alteraciones funcionales respiratorias; cuando no hay
sintomatologa o alteraciones funcionales, el tratamiento debe
iniciarse a los 6 meses del diagnstico si persisten los infiltrados
intersticiales o cuando existan signos de progresin de la enfer-
medad. En el estadio IV, deben tratarse todos los pacientes,
aunque en general responden mal a los glucocorticoides.
La dosis inicial es de 40 mg/da de prednisona, o dosis equiva-
lente de otro glucocorticoide por va oral durante un mes, que
se disminuye de forma paulatina.
Tratamiento sarcoidosis
RECUERDA
En la mayora de los casos, la evolucin de la sarcoidosis es
benigna autolimitada, por lo que generalmente no se trata.
Slo se instaura tratamiento a partir del estadio II en la
afectacin pulmonar y cuando existe afectacin
extrapulmonar grave.
Pronstico
Es una enfermedad granulomatosa sistmica de causa desco-
nocida, con tendencia a la resolucin (ya sea espontnea o con
tratamiento esteroideo).
En un tercio de los casos se produce remisin espontnea en 1-
2 aos; otro tercio muestra progresin y el resto permanecen es-
tables.
La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%.
Concepto
El sndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) o distress
respiratorio agudo es un sndrome caracterizado por la presen-
cia de insuficiencia respiratoria aguda grave, disminucin
de la distensibilidad pulmonar e infiltrados pulmonares
difusos en la radiografa de trax.
TEMA 10 SNDROME DE
DIFICULTAD
RESPIRATORIA
AGUDA
ENFOQUE MIR
Debes conocer las posibles causas y su clnica para poder reco-
nocerlo en un caso clnico y diferenciarlo del edema pulmonar
de origen cardiognico. Entiende su fisiopatologa y as deduci-
rs la clnica. Debes estudiar tambin su tratamiento aunque
esto ha sido menos preguntado.

Indicaciones absolutas tratamiento: No indicado Etiologa

- Estadio IV
- Estadio III con indicios actividad
- Estadio II cuando:
Empeoro clnica pulmonar
Deterioro funcin pulmonar
Progresin lesiones en Rx o TAC
- Estadio I:
Adenopatas persisten >6 meses
Progresin enfermedad
Indicaciones extratorcicas:
- Cardacas
- Renales
- SNC
- Lesiones deformantes piel
- Va area superior
- Insuficiencia heptica
- Debilidad, artralgias, fatiga
- Hipercalcemia
Figura 4. Manejo de la sarcoidosis.
- Estadio I o II asintomticos y
con pruebas funcionales res-
piratorias normales o leve-
mente alteradas
Corticoesteroides (8-12 meses):
- (0.5 mg/Kg/da), reduciendo
progresivamente
- 1 mg/kg/da:
Afectacin cardaca
Afectacin SNC
Corticoides tpicos:
- Sarcoidosis cutnea
- Iritis
- Uvetis
- Afectacin va area
Recurrencias postransplante
Las causas ms frecuentes de SDRA son:
- SRIS: sepsis, politraumatismo, politransfusin, gran quemado,
pancreatitis aguda...
- Inflamacin pulmonar: neumona grave, embolia grasa, aspi-
racin de contenido gstrico, ahogamiento...
- Frmacos que aumentan permeabilidad (opiceos) o inducen
inflamacin pulmonar (nitrofurantona).
Fisiopatologa
El SDRA se produce como consecuencia de una respuesta infla-
matoria anormal, desencadenada por diversos estmulos exge-
nos, que llegan al pulmn por va inhalada o sistmica. En
consecuencia, se produce una lesin de la membrana alveolo-
capilar, producindose un aumento de su permeabilidad (MIR
98, 148; MIR 97F, 252) que provoca la extravasacin de plasma
rico en protenas hacia el intersticio y los alvolos (se lesionan los
neumocitos tipo II y se altera la sntesis del surfactante). Todo
ello causa un edema intersticial y un colapso alveolar, con
las siguientes consecuencias:
- Alteracin de la relacin ventilacin/perfusin y shunt.

] SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA [ 45

Manual A Mir www.academiamir.com
Figura 1. Caractersticas radiolgicas del SDRA.
- Disminucin de la distensibilidad pulmonar (es la alteracin
ms precoz y constante en la fase aguda) (MIR), con el consi-
guiente aumento del trabajo de los msculos respiratorios,
aparicin de fatiga muscular y disminucin de los volmenes
ventilatorios.
- La hipoxia alveolar determina una vasoconstriccin arteriolar
pulmonar reactiva que produce un incremento de las resisten-
cias vasculares y, por tanto, hipertensin pulmonar.
Finalmente, si la lesin del epitelio alveolar es grave, o hay un re-
paro epitelial insuficiente, se produce fibrosis, pudindose de-
mostrar histolgicamente incluso a partir del 5-7 da. La
alteracin funcional ms frecuente en los pacientes que sobre-
viven a un SDRA es el descenso de la DLCO (MIR 08, 38).
Diagnstico
El diagnstico del SDRA es clnico pero, en casos de duda, debe
utilizarse un catter de Swan-Ganz para medir la presin capilar
pulmonar enclavada, que ser normal o estar disminuida (MIR
01, 33).
El diagnstico (MIR 07, 47; MIR 05, 260; MIR 05, 39; MIR 99,
4; MIR 97, 229) definitivo requiere la presencia de insuficiencia
respiratoria grave (cociente PaO2/FiO2 <200; en ocasiones lo han
preguntado como PaO2 <55 mmhg con FiO2 >50%, o bien
PaO2 <50 mmHg con FiO2 >60%), con descenso de distensibi-
lidad, junto con una causa desencadenante y la existencia de
infiltrados pulmonares bilaterales, despus de descartar la pre-
sencia de edema pulmonar cardiognico.
Clnica
El cuadro clnico se caracteriza primeramente por la aparicin
de taquipnea, junto con taquicardia, sudoracin, cianosis, dis-
nea e insuficiencia respiratoria grave. En un principio, la hipoxe-
mia mejora con la oxigenoterapia, pero es tpico que, segn
avanza la enfermedad, se instaure una hipoxemia refractaria al
tratamiento con oxgeno suplementario (por el efecto shunt).
Estudios complementarios
- Radiografa de trax: pueden apreciarse en la fase inicial
infiltrados intersticiales bilaterales de predominio basal y, pos-
teriormente, infiltrados alveolares bilaterales y difusos (MIR
08, 51).
- Gasometra arterial: en la gasometra inicialmente slo se
observan hipocapnia y aumento del gradiente alveoloarterial
de oxgeno, pero en fases ms avanzadas hay hipoxemia
grave.
- Estudio hemodinmico: es caracterstico el aumento de la
46 ] EOSINOFILIAS PULMONARES [
presin en la arteria pulmonar, pero con la presin capilar en-
clavada normal (aspecto que lo diferencia del edema pulmonar
cardiognico).
Pronstico
Si no se corrige a tiempo puede aparecer fibrosis a partir de la
segunda o tercera semana de su instauracin.
Tratamiento
Es fundamental solucionar la enfermedad de base junto con la
aplicacin de oxigenoterapia. Si an as no es suficiente, se re-
curre a la ventilacin mecnica, con presin positiva al final de
la espiracin (PEEP) que abre los alveolos colapsados (MIR).
TEMA 11 EOSINOFILIAS
PULMONARES
ENFOQUE MIR
De este tema suelen preguntar fundamentalmente los criterios
diagnsticos de la aspergilosis broncopulmonar alrgica as
como el diagnstico clnico-radiolgico de la neumona eosin-
fila crnica.
Concepto
El trmino eosinofilia pulmonar incluye varios procesos caracte-
rizados por infiltrados pulmonares eosinoflicos y eosinofilia pe-
rifrica.
Etiologa
Las neumonas eosinfilas pueden ser idiopticas, entre las que
se incluyen las siguientes:
Sndrome de Loeffler
Puede ser tanto idioptica como debida a frmacos o a hiper-
sensibilidad al Ascaris lumbricoides, en cuyo caso el tratamiento
ser el mebendazol. Tiene un curso benigno y cursa con infiltra-
dos pulmonares intersticiales y/o alveolares migratorios y mni-
mas manifestaciones clnicas.
Neumona eosinfila aguda
Debuta con una clnica similar a la de una neumona infecciosa,
con fiebre alta, tos, disnea, mialgias, crepitantes auscultatorios
e hipoxemia grave. La radiografa de trax muestra infiltrados
pulmonares alveolo-intersticiales bilaterales (similares al sn-
drome de dificultad respiratoria del adulto) y ausencia de histo-
ria de asma. Existe eosinofilia objetivable en el LBA, pero no es
constante en sangre perifrica. Suele evolucionar bien, con
buena respuesta a los corticoides sistmicos y no recidiva.
Neumona eosinfila crnica
Suele afectar a mujeres de edad avanzada y tiene una evolucin
subaguda, con importantes sntomas generales (fiebre, sudora-
cin nocturna, tos, anorexia, prdida de peso) de semanas o
meses de duracin (MIR 00, 65). Suele asociarse a una historia
de asma en la mitad de los casos. Tpicamente la radiografa de
trax muestra infiltrados bilaterales perifricos (imagen en nega-
tivo del edema agudo de pulmn) (MIR 99F, 29). Es caracters-
tica de esta enfermedad la presencia de una eosinofilia del 30-
50 % en el lavado broncoalveolar y es muy frecuente la eosino-
filia perifrica. Tiene una respuesta espectacular a los corticoides,
con rpida mejora de la clnica, radiologa y disminucin de la
eosinofilia sangunea. Sin embargo, son tpicas las recadas tras
la suspensin del tratamiento, lo que obliga a la administracin
de una dosis de mantenimiento de corticoides a largo plazo.
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

NEA NEC Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)

La aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) es debida a una
EPIDEMIOLOGA Cualquier edad, cualquier sexo Mujeres adultas reaccin inmunolgica de hipersensibilidad, fundamentalmente
Similar a una tbc o tumor de tipo I o III, frente a la colonizacin crnica de la va area por
Similar a una neumona
CLNICA infecciosa (fiebre, tos, dis-
(fiebre y sudoracin noctur- Aspergillus fumigatus.
nas, astenia y prdida de La ABPA suele afectar a pacientes de cualquier edad, con histo-
nea, crepitantes, hipoxemia)
peso, tos, disnea) con asma
ria previa de asma bronquial, sobre todo si han sido tratados
Infiltrados bilaterales con corticoides, pues stos favorecen el crecimiento intrabron-
Infiltrados bilaterales,
RADIOLOGA perifricos
perihiliares, migratorios quial del hongo. Se manifiesta tpicamente por clnica de asma
(negativo del EAP)
(tos, disnea y sibilancias), junto con febrcula, malestar y expec-
toracin de autnticos tapones mucosos marronceos. La radio-
Eosinfilos en LBA pero no Eosinfilos en LBA y
LABORATORIO grafa de trax muestra infiltrados pulmonares recurrentes junto
siempre en sangre perifrica sangre perifrica
a bronquiectasias centrales en dedo de guante (MIR 07, 46).
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagns-
RECIDIVA No S
tico de la enfermedad.
TRATAMIENTO Corticoides El tratamiento de la ABPA son los corticoides por va sistmica.

Tabla 1. Principales caractersticas de la neumona eosinfila aguda (NEA) y neu- - Asma bronquial crnico
mona eosinfila crnica (NEC). - Infiltrados pulmonares transitorios
- Prueba cutnea de hipersensibiliadad inmediata
positiva a Aspergillus
MAYORES - Precipitinas sricas IgG frente a Aspergillus
- Aumento de IgE total srica
- Bronquiectasias centrales o proximales
- Eosinofilia sangunea (>1.000/l)
- Aumento de IgG e IgE especficas positiva a Aspergillus
- Cultivo de Aspergillus en esputo
MENORES
- Tapones mucosos en esputo
(O SECUNDARIOS)
- Reaccin cutnea retardada a Aspergillus

El diagnstico de ABPA requiere 5 criterios mayores

o 4 mayores y 2 menores

Tabla 2. Criterios diagnsticos de la ABPA (MIR 97, 226).

Figura 1. Imagen radiolgica caracterstica de la neumona eosinfila crnica,

con infiltrados bilaterales perifricos.

Sndrome hipereosinoflico
Es ms frecuente en varones de edad media. Se caracteriza por
eosinofilia perifrica (>1.500/l) durante 6 o ms meses (en au-
sencia de una causa objetivable) y disfuncin de mltiples rga-
nos y sistemas por infiltracin difusa por eosinfilos (corazn, Figura 2. Bronquiectasias centrales en el TAC de un paciente con ABPA.
pulmn, hgado, piel, sistema nervioso). El corazn es el rgano

ms afectado y la principal causa de morbimortalidad. Se trata

con corticoides y/o hidroxiurea.
Las eosinofilia pulmonares pueden ser tambin debidas a infes-
taciones parasitarias o reacciones a frmacos como sulfami-
das, hidralacina, nitrofurantona o clorpropamida. La
eosinofilia pulmonar por frmacos suele cursar con tos, disnea,
fiebre y escalofros. Radiogrficamente presentan un patrn re-
ticulonodular en las bases y su tratamiento consiste en la reti-
rada del frmaco y si no responde se puede probar con
corticoides.

] EOSINOFILIAS PULMONARES [ 47
Manual A Mir www.academiamir.com
TEMA 12 ENFERMEDAD
POR INHALACIN
DE POLVOS
ENFOQUE MIR
De las enfermedades por inhalacin de polvos debes saber que
la asbestosis es la ms preguntada, por lo que su estudio resulta
muy rentable. La neumona por hipersensibilidad crnica es un
clsico bastante preguntado. Del resto de enfermedades por in-
halacin de polvos debes estudiar los rasgos diferenciales (fac-
tor de exposicin, datos clnicos, radiolgicos y LBA) que te
permitan distinguirlas en los casos clnicos.
12.1.- Polvos inorgnicos: neumoconiosis
Comprende un conjunto de enfermedades pulmonares provo-
cadas por la inhalacin y penetracin de polvo inorgnico, que
ocasiona una lesin histolgica.
Silicosis
Concepto
Neumoconiosis producida por la exposicin a SiO2 (slice o
cuarzo cristalino), por lo que tienen riesgo los trabajadores de
minas de carbn, fundiciones, cermica y canteras de granito.
Formas clnicas
Silicosis simple, crnica o clsica
Las lesiones aparecen al cabo de 15-20 aos de exposicin.
Consiste en fibrosis pulmonar que, aunque diseminada, est fo-
calizada en ndulos silicticos menores de 1 cm, sobre todo en
lbulos superiores y adenopatas hiliares, a veces con calcifi-
cacin en cscara de huevo (MIR 05, 48; MIR 04, 231).
Puede ser asintomtica o manifestarse con tos, expectoracin
crnica y disnea de esfuerzo, debido a la patologa asociada,
generalmente bronquitis crnica, producida por el frecuente h-
bito tabquico en esta poblacin.
Figura 1. Patrn radiolgico de la silicosis clsica.
Silicosis acelerada
Exposicin ms corta e intensa que la simple, pero clnica y ra-
diogrficamente es muy similar a la anterior. Es frecuente su
asociacin a esclerodermia.
Silicosis complicada o fibrosis masiva progresiva
Ocurre incluso cuando la exposicin al slice ha cesado, los n-
dulos confluyen y forman conglomerados mayores de 1 cm en
lbulos superiores.
Clnicamente hay marcadas alteraciones funcionales obstructi-
48 ] ENFERMEDAD POR INHALACIN DE POLVOS [
vas y restrictivas y, en casos avanzados, insuficiencia respiratoria.
Pueden presentar infecciones bacterianas recurrentes.
Silicosis aguda
Se caracteriza por un patrn miliar. Se asocia a exposiciones a
polvos de slice muy intensas (por ejemplo, chorros de arena) en
cortos espacios de tiempo (semanas a meses). Puede ser mortal
en menos de dos aos. Radiogrficamente presentan un patrn
alveolar difuso fundamentalmente en lbulos inferiores con o
sin broncograma areo.
Complicaciones
La exposicin al slice potencia los efectos nocivos del tabaco, in-
crementando en esta poblacin el riesgo de EPOC. Asimismo, la
silicosis predispone a la tuberculosis (MIR) y a la infeccin por
micobacterias atpicas. Por ltimo, la prevalencia de neumotrax
tambin est aumentada entre los pacientes silicticos.
Diagnstico
Se basa en la presencia de antecedentes de exposicin y de ra-
diografas compatibles. Las pruebas funcionales permiten valo-
rar el grado de incapacidad. No suele ser necesario realizar
biopsia pulmonar para llegar al diagnstico.
Tratamiento
No existe. Se debe insistir en la prevencin (disminuir los niveles
de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnstico precoz
(chequeos peridicos).
Dada la asociacin entre silicosis y tuberculosis, est indicado
iniciar tratamiento especfico ante la sospecha clnica de tuber-
culosis, y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux positivo.
Antracosis
Concepto
Es la neumoconiosis de los mineros del carbn.
Formas clnicas
- Antracosis simple. Inicialmente hay un patrn reticular, al
que se aaden ndulos de 1-5 mm. de dimetro. Cursa como
bronquitis crnica (tambin contribuye la asociacin con taba-
quismo).
- Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva). Ndulos
mayores de 1 cm confluentes, sobre todo en campos superiores.
En la antracosis, al igual que en cualquier otra enfermedad pul-
manor intersticial, puede asociarse la presencia de ndulos pul-
monares reumatoideos, formando lo que se denomina
sndrome de Caplan.
Beriliosis
La exposicin al berilio (cermica, electrnica de alta tecnologa
y tubos fluorescentes antiguos) puede producir una neumonitis
intersticial crnica que se manifiesta radiolgicamente con un
patrn reticulonodular a veces con adenopatas, similar al de la
sarcoidosis. En la anatoma patolgica se encuentran granulo-
mas idnticos a los de la sarcoidosis, pero centrados en un cristal
de berilio.
Asbestosis
Concepto
La exposicin laboral a asbesto o amianto ocurre en la construc-
cin (aislantes trmicos y elctricos, tuberas, calderas, uralita)
y tambin se usa este compuesto en la elaboracin de los trajes
de neopreno, frenos.
Clnica
La disnea es el sntoma ms frecuente y que ms precozmente
presentan las personas expuestas.
Las manifestaciones ms frecuentes de la exposicin a asbesto
son las lesiones pleurales benignas. Dentro de ellas, la ms fre-
cuente es la presencia de placas pleurales en la radiografa de
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

trax, sobre todo en campos inferiores y diafragma (MIR 07,
45; MIR 02, 30). Sin embargo, las placas pleurales slo indican
exposicin a asbesto (MIR 06, 48; MIR 00F, 218). Adems, aun-
que son tpicas de la asbestosis, no son exclusivas de esta neu-
moconiosis. Funcionalmente, se caracteriza por un trastorno
restrictivo con alteracin de la transferencia gaseosa e hipoxe-
mia. La disminucin de la DLCO es un dato de enfermedad
grave. Otras lesiones pleurales benignas causadas por la expo-
sicin al asbesto son el derrame pleural benigno y la fibrosis
pleural difusa.
crementos, plumas y escamas de determinadas aves) (MIR 98, 143).
El tabaco parece ejercer un efecto protector en esta enfermedad.
Clnica
Podemos distinguir varias formas en funcin del tiempo de ex-
posicin:
- Forma aguda-subaguda: clnicamente cursa con tos seca,
disnea, fiebre y malestar general despus de la exposicin (4-
8 horas en la aguda y varias semanas en la subaguda).
- Forma crnica: es una enfermedad pulmonar intersticial de
instauracin gradual, asociada a la exposicin prolongada a
bajas dosis de antgeno. La clnica es similar a la de un bron-
qutico crnico, pero en un paciente no fumador.

Diagnstico
Se basa fundamentalmente en la historia clnica, incidiendo
sobre la exposicin a ciertos polvos orgnicos.
Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposicin aguda pero no
hay eosinofilia ni elevacin de IgE (MIR 01F, 26).
La radiografa de trax, en la fase aguda-subaguda, es nor-
mal o aparecen infiltrados alveolares mal definidos, focales o di-
fusos, de predominio en lbulos inferiores. En la fase crnica
se observa un infiltrado reticulonodular difuso de predominio
en lbulos superiores que puede producir un pulmn en panal.
El estudio de la funcin pulmonar indica la existencia de un
patrn restrictivo con disminucin de la DLCO, en la forma
aguda. En la forma crnica tambin predomina un patrn res-
trictivo, pero frecuentemente asocia un defecto obstructivo de-
bido a bronquiolitis asociada.
Los estudios serolgicos pueden mostrar precipitinas sricas
frente al antgeno responsable.
Figura 2. Imagen radiogrfica de placas pleurales en un paciente con asbestosis. El lavado broncoalveolar demuestra en las fases aguda y
crnica un incremento de linfocitos T, con predominio de los
La exposicin a asbesto puede dar lugar tambin a la aparicin CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido) (MIR 07, 43; MIR 02, 25;
de cncer de pulmn. El cncer de pulmn es el tumor aso- MIR 00, 258) y macrfagos espumosos.
ciado ms frecuentemente al asbesto (ms que el mesotelioma). En la fase aguda, puede aparecer neutrofilia acompaada de
Aparece al cabo de 15-20 aos de la exposicin. Los tipos his- una elevacin de linfocitos T CD4.
tolgicos no difieren de los encontrados en la poblacin general La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) est indicada si
(el epidermoide es el ms frecuente) y est demostrado el efecto el resto de los datos son insuficientes para el diagnstico.
sinrgico entre el asbesto y el tabaco.
El mesotelioma difuso maligno es el cncer que ms carac- Anatoma patolgica
tersticamente se asocia al asbesto (MIR 00, 53; MIR 97F, 39). Anatomopatolgicamente, se pueden observar macrfagos de
Puede ser pleural o peritoneal. Produce derrame pleural que citoplasma espumoso, infiltrados intersticiales de linfocitos y c-
ocupa ms del 50% del hemitrax afecto, lo que dificulta el lulas plasmticas en las formas agudas; granulomas aislados no
diagnstico porque enmascara el tumor subyacente. Es inde- necrotizantes en las subagudas y crnicas, y fibrosis pulmonar
pendiente del tabaco, aparece tras 25-30 aos de exposicin. en las crnicas (MIR 05, 45).
No hay tratamiento eficaz. La supervivencia mediana es de 7
meses tras el diagnstico. El tratamiento con ciruga + QT (en
enfermedad localizada) o QT combinada (cisplatino + pemetre- AGUDA CRNICA
xed, en enfermedad avanzada) eleva la supervivencia mediana Exposicin breve a Exposicin prolongada a
a 12-18 meses. EXPOSICIN
grandes dosis de Ag dosis de Ag menores
Disnea, tos seca, Clnica de EPOC
12.2.- Polvos orgnicos CLNICA
fiebre, MEG en un no fumador
RADIOGRAFA Infiltrados alveolares en LLII Fibrosis en LLSS
Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alrgica ex-
trnseca Ptrn restrictivo pero
FUNCIN Patrn restrictivo con
tambin asocia
Concepto PULMONAR disminucin de DLCO
patrn obstructivo
Es una inflamacin de las vas respiratorias distales mediada in-
LBA Neutrfilos Aumento de CD8
munolgicamente, secundaria a la inhalacin repetida de sus-
tancias de origen orgnico, como antgenos derivados de Inflamacin alveolar e intersticial
bacterias, hongos, animales o plantas, o tambin por la inhala- BIOPSIA Granulomas
cin de productos qumicos. En la mayora de los casos, los an- Fibrosis intensa
tgenos son inhalados en el curso de una exposicin laboral:
granjeros, cosechadores de caa de azcar (begazosis), criado- TRATAMIENTO Evitar la exposicin al agente y corticoides
res de aves, trabajadores de productos de la madera, etc.
Los dos tipos ms frecuentes son el pulmn del granjero (por
Tabla 1. Caractersticas principales de la neumonitis por hipersensibilidad.
actinomicetos termoflicos del heno y otros vegetales) (MIR 06,
46) y el pulmn del cuidador de aves (por protenas de los ex-

] ENFERMEDAD POR INHALACIN DE POLVOS [ 49

Manual A Mir www.academiamir.com

Tratamiento miastenia gravis (10-50%), aplasia pura de la serie roja (MIR),

Debe evitarse el contacto con el antgeno responsable. hipo/agammablobulinemia, sndrome de Cushing, megaesfago
Los corticoides parecen tiles en formas agudas y subagudas, y colagenosis (MIR 06, 260).
mientras que en las formas crnicas probablemente no modifi-
quen la evolucin.

Bisinosis
Provocada por la inhalacin de polvo de algodn, que ocurre
sobre todo durante el proceso de cardado.
Se manifiesta por un cuadro clnico de disnea y opresin torcica
junto con reduccin del FEV1 el primer da de la semana laboral
(opresin torcica de los lunes), aunque luego se puede
hacer persistente.
Se trata evitando el contacto con el polvo de algodn y con
broncodilatadores y antihistamnicos.

- Cuarzo, canteras de piedra, fundiciones, cermica

SILICOSIS - Adenopatas calcificadas en cscara de huevo
- Aumento de riesgo de TBC
- Neumoconiosis por carbn
ANTRACOSIS
- Sndrome de Caplan
- Cermicas, tubos fluorescentes
BERILIOSIS
- Radiologa e histologa similares a sarcoidosis
- Amianto, frenos, aislantes
- Placas pleurales
ASBESTOSIS
- Cncer de pulmn Figura 1. Imagen de un timoma en una radiografa lateral de trax.
- Mesotelioma maligno
- Granjero, criador de aves
NEUMONITIS Masas tiroideas
- No hay eosinofilia ni aumento de IgE
POR HIPER- Linfoma
- Caracterstica la neutrofilia con linfopenia
SENSIBILIDAD
- Aumento de CD8 ( CD4/CD8) Son radiosensibles y pueden asociar hipercalcemia.
- Algodn Teratoma
BISINOSIS Puede asociar tirotoxicosis, ginecomastia e hipoglucemia. Ra-
- Opresin torcica del lunes
diogrficamente se caracteriza por la presencia de calcificacio-
Tabla 2. Rasgos caractersticas de las enfermedades por inhalacin de polvos. nes (MIR 97F, 341).

Masas del mediastino medio

Quistes congnitos
Son la causa ms frecuente de masa en el mediastino medio:
pericrdicos, broncognicos (son los ms frecuentes) o entricos.
Otros
TEMA 13 ENFERMEDADES Las masas vasculares, hernias diafragmticas como la de Mor-
DEL MEDIASTINO gagni y tumores de clulas germinales (MIR) (muy malignos y de
mal pronstico), son tambin ms frecuentes en el mediastino
ENFOQUE MIR medio.
Debes estudiar los tumores de los distintos compartimentos del
mediastino, as como la etologa ms frecuente de la medistini- Masas del mediastino posterior
tis aguda. Tumores neurognicos
(Schwannomas, neurofibroma, neuroblastoma, paraganglioma,
feocromocitoma). Son los ms frecuentes de este comparti-
13.1.- Masas mediastnicas mento.

Los tumores mediastnicos ms frecuentes, considerando su fre- Otros

cuencia global (adultos y nios) son los neurognicos (MIR 02, Hematopoyesis extramedular, hernia de Bochdaleck y pseudo-
35). Para el diagnstico suele realizarse una radiografa de trax, quiste pancretico.
que aporta informacin muy valiosa, pero la prueba de imagen
de eleccin es la TC de trax. El diagnstico definitivo es histo-
lgico y para ello suelen emplearse tcnicas invasivas, puesto RECUERDA
que la obtencin de muestras por puncin aspiracin con aguja Masas en madistino anterior: 4 Ts
fina slo da una aproximacin citolgica (MIR 97F, 36). As, Timo
para obtener tejido para estudio histolgico, suele realizarse una Tiroides
mediastinotoma anterior, mediastinoscopia o videotoracosco- Teratoma
pia, segn la masa se site en mediastino anterior, medio o pos- Terrible linfoma
terior, respectivamente.

Masas del mediastino anterior

Timoma
Masa ms frecuente en este compartimento. Puede asociarse a

50 ] ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO [

 N e u m o l o g a
13.2.- Mediastinitis
Mediastinitis aguda
Las causas ms frecuentes son la perforacin esofgica, sobre
todo la iatrognica tras realizacin de una panendoscopia oral
(MIR 00F, 34), y la infeccin postoperatoria precoz tras una es-
ternotoma media.
Diagnstico
El paciente con mediastinitis aguda presenta un dolor torcico
retroesternal, intenso y transfixiante, clnica infecciosa (fiebre,
escalofros) y disnea. La auscultacin puede evidenciar el signo
de Hamman, aunque ste no es especfico, que consiste en la
percepcin de un crujido retroesternal sincrnico con el latido
cardaco. Las radiografas en bipedestacin pueden mostrar aire
en el mediastino (neumomediastino), neumotrax o hidroneu-
motrax.
Tratamiento
Se trata mediante desbridamiento, drenaje quirrgico y antibi-
ticos de forma precoz.
Pronstico
En el caso de la rotura de esfago, el pronstico depende de la
precocidad en el tratamiento quirrgico.
Mediastinitis crnica
Diagnstico
El cuadro clnico es subagudo y se sospecha ante la presencia de
antecedentes compatibles como son inflamaciones crnicas tu-
berculosas pleurales o pericrdicas, histoplasmosis, silicosis, cier-
tos frmacos (como la metisergida), etc.
Clnica
Puede ser desde asintomtica hasta manifestarse con pulso pa-
radjico y edema en esclavina.
Tratamiento
El tratamiento incluye toracotoma y exresis de la fibrosis exis-
tente.
Figura 2. Neumomediastino.
y C i r u g a T o r c i c a
TEMA 14 HIPERTENSIN
PULMONAR
ENFOQUE MIR
Debes conocer sobre todo la etiologa, los mtodos diagnsticos
y su tratamiento.
Concepto
La hipertensin pulmonar (HTP) se define como la presencia de
una presin media en la arteria pulmonar (PAP) mayor de 25
mmHg en reposo o superior a 30 mmHg durante el ejercicio.
Se puede clasificar la HTP segn su origen sea precapilar o post-
capilar, o segn tenga una causa desconocida (HTP primaria) o
conocida (HTP secundaria).
14.1.- HTP primaria (HPP)
Suele afectar a mujeres entre 30-40 aos y es de etiologa des-
conocida.
Anatoma patolgica
La anatoma patolgica de la HTP primaria es inespecfica y he-
terognea. La alteracin patolgica ms precoz es la hipertrofia
medial, pero tambin suele aparecer fibrosis de la ntima y trom-
bos recanalizados.
Variantes
Hay varias formas diferenciadas:
- Enfermedad venooclusiva: es caracterstica de nios. Se
caracteriza por una proliferacin de la ntima y fibrosis de las
venas y vnulas intrapulmonares, ocasionalmente extendidas
al lecho arteriolar.
- Hemangiomatosis capilar pulmonar.
- Arteriolar:
Hipertrofia de la media.
Arteriopata plexognica. Existe hipertrofia de la media,
proliferacin concntrica de la ntima y lesiones plexiformes,
con necrosis y trombosis localizadas.
Arteriopata trombtica. Adems de hipertrofia de la media
y fibrosis excntrica de la ntima, aparecen placas fibroelsti-
cas en arterias y arteriolas y recanalizacin de trombos anti-
guos. Afecta por igual a varones y mujeres.
Clnica
El cuadro clnico tpico es la presencia de disnea creciente en
una mujer joven. Posteriormente, puede aparecer dolor torcico
y sncope. En la exploracin se observa un aumento de la pre-
sin venosa yugular e incremento del 2 tono.
Diagnstico
El diagnstico es de exclusin tras descartar posibles causas de
hipertensin pulmonar secundaria, fundamentalmente EPOC y
cardiopata. Suele establecerse tardamente (2-3 aos) desde el
inicio de los sntomas y, por lo general, requiere de muchas ex-
ploraciones para su diagnstico:
- Gasometra arterial basal: casi siempre existe hipoxemia e
hipocapnia.
- Radiografa de trax: aparecen unas arterias pulmonares
centrales prominentes con disminucin de la vascularizacin
perifrica, junto con crecimiento de aurcula y ventrculo dere-
chos.
- Electrocardiograma: signos de hipertrofia del ventrculo de-
recho, con eje desviado a la derecha.
- Ecocardiograma: aumento del tamao del ventrculo dere-
cho, anormalidad del tabique por sobrecarga derecha y lle-
nado del ventrculo izquierdo anormal.
] HIPERTENSIN PULMONAR [ 51
Manual A Mir www.academiamir.com

Anticoagulantes
Estaran indicados en todos los pacientes, ya que existe eviden-
cia suficiente de que producen un aumento de la supervivencia
en todos los grupos de pacientes con HPP, especialmente en
aqullos que no responden al test vasodilatador agudo.

Otras medidas
En los casos avanzados, est indicado el trasplante cardiobi-
pulmonar (actualmente, sin evidencia de recidiva de la HPP).

SIEMPRE: Anticoagulacin oral

Test Vasorreactividad Pulmonar

(NO inhalado, adenosina iv,
prostaciclina iv)

Test positivo Test negativo

( significativo PAP) (no significativo PAP)
Figura 1. Alteraciones radiogrficas de la hipertensin pulmonar.
Tratamiento oral
- Pruebas funcionales respiratorias: patrn restrictivo o nor- Ca2+ antagonistas
mal y disminucin de la capacidad de difusin del CO (DLCO).
- Gammagrafa de perfusin: en la HTP primaria la gamma- Respuesta No respuesta Clase funcio- Clase funcio-
grafa es normal o muestra defectos de perfusin subsegmen- sostenida sostenida nal II-III nal III-IV
tarios, a diferencia del TEP, donde aparecen mltiples y
grandes defectos segmentarios.
Tto. crnico: Vaso- Epoprostenol
- Arteriografa pulmonar: se realiza si persiste la sospecha de dilatadores iv
ACO +
TEP y la gammagrafa de perfusin no es concluyente. Ca-antag (Bosentan,
- Cateterismo cardaco: el diagnstico definitivo de HTP es Teprostinil sc,
hemodinmico, mediante la realizacin de un cateterismo del Sildenafilo)
hemicardio derecho que demuestra un aumento en la presin
de la arteria pulmonar, siendo la presin de enclavamiento ca- Responde No responde
pilar pulmonar normal (MIR 00F, 48), a diferencia de lo que
ocurre en la HTP secundaria a enfermedad cardaca como la
estenosis mitral. En los casos en los que la presin capilar pul- Tto. crnico:
monar est elevada, se debe realizar un cateterismo del cora- ACO + VD
zn izquierdo.
No respuesta
Tratamiento sostenida
Vasodilatadores
Transplante
La razn para el uso de vasodilatadores se basa en que la vaso- cardio-
constriccin es un factor importante en la patogenia de la en- pulmonar
fermedad. La respuesta al tratamiento vasodilatador en un
determinado paciente es impredecible, por lo que se debe valo-
Figura 2. Manejo teraputico de la hipertensin pulmonar primaria (HPP) (MIR
rar la reactividad vasodilatadora pulmonar mediante la realiza- 00, 52).
cin de un test agudo con vasodilatadores de corta duracin
antes de iniciar el tratamiento a largo plazo. Los frmacos em-
pleados para el test agudo son la prostaciclina intravenosa, la RECUERDA
adenosina intravenosa o el xido ntrico inhalado.
Los calcioantagonistas (nifedipino, diltiazem) slo estn reco- Recuerda que la primera causa de hipertensin pulmonar es la
mendados en pacientes que responden al test agudo, sin que se hipoxemia y que la correccin de sta puede llegar a normali-
haya demostrado su utilidad en el resto de pacientes. Se ha zar la presin arterial pulmonar (MIR 99F, 32).
comprobado que la prostaciclina en perfusin intravenosa con-
tina la mejora en la hemodinmica y aumenta la tolerancia al La Hipertensin Pulmonar Primaria se define por la presencia de:
ejercicio, alargando la supervivencia en la HPP grave (clase fun- - Presin pulmonar elevada
cional III-IV de la NYHA), de los pacientes que no han respon- - Presin de enclavamiento pulmonar normal
dido al test vasodilatador agudo, por lo que se usa como - Ausencia de causas secundarias
tratamiento en dichos pacientes, en los pacientes que pierden
la respuesta a calcio-antagonistas y como puente al trasplante.
Otros vasodilatadores se utilizan en clases funcionales II-III y me- 14.2.- HTP secundarias
joran la tolerancia al ejercicio sin conseguir mejora de supervi-
vencia. Se utilizan antagonistas de endotelina (bosentan), La HTP secundaria es aquella que aparece en el contexto de en-
anlogos de prostaglandinas (teprostinil sc.) o inhibidores de la fermedades respiratorias crnicas que cursan con hipoxemia o
fosfodiesterasa (sildenafilo). enfermedades cardacas. La ms frecuente, con mucho, es la
que aparece en los pacientes afectos de EPOC. Otras enferme-
dades capaces de ocasionar HTP secundaria son enfermedades

52 ] HIPERTENSIN PULMONAR [
 N e u m o l o g a
cardiovasculares como valvulopatas, miocardiopatas y otras
cardiopatas, embolismo pulmonar crnico, colagenosis, parasi-
tosis pulmonares, frmacos anorexgenos, inhalacin de coca-
na, aceite de colza, VIH, etc. Se denomina cor pulmonale a la
situacin de sobrecarga de cavidades cardacas derechas, con-
secutiva a una HTP, cuya etiopatogenia obedece a una patologa
primariamente respiratoria (MIR 98F, 124).
TEMA 15 BRONQUI-
ECTASIAS
ENFOQUE MIR
Es un tema poco preguntado, recuerda fundamentalmente su
etiologa y diagnstico.
Concepto
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de
los bronquios grandes (mayores a 2 mm) debidas a una destruccin
del tejido elstico, muscular y cartilaginoso de la pared bronquial.
Bronquios normales
Bronquioectasias
Figura 1. Bronquiectasias.
Etiologa
Bronquiectasias diseminadas
Causa infecciosa
Los adenovirus y el virus de la gripe son los principales virus que
producen bronquiectasias. Las infecciones por bacterias necro-
tizantes, como Staphylococcus aureus, Klebsiella, anaerobios y
tuberculosis son tambin causa de bronquiectasias difusas. Asi-
mismo, stas pueden encontrarse en la infeccin por VIH.
La alteracin en los mecanismos de defensa del hospedador pre-
dispone a las infecciones recurrentes y, por tanto, a la aparicin
de bronquiectasias difusas. Es el caso de las siguientes enferme-
dades:
- Fibrosis qustica (MIR 98, 158).
- Discinesia ciliar primaria: el subgrupo ms importante es el
sndrome de Kartagener, en el que se asocian bronquiecta-
sias, esterilidad, sinusitis y situs inversus.
- Inmunodeficiencias congnitas o adquiridas: dficit selectivo
de IgG, panhipogammaglobulinemia, agammaglobulinemia
de Bruton.
Causa no infecciosa
- Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA).
- Exposicin a sustancias txicas, como inhalacin de amonaco
o aspiracin del contenido cido gstrico.
y C i r u g a T o r c i c a
- Dficit de 1-antitripsina.
- Sndrome de Williams-Campbell, que consiste en una defi-
ciencia del cartlago bronquial.
- Sndrome de Young: rene bronquiectasias, azoospermia
obstructiva y sinusitis.
- Sndrome de uas amarillas: cursa con bronquiectasias, sinu-
sitis crnica, neumona recurrente, linfedema, derrame pleural
y uas amarillas.
- Sndrome de Mounier-Kuhn: que junto con las bronquiecta-
sias produce traqueobronquiomegalia.
(Recuerda que cuando se asocien bronquiectasias + esterilidad
deberemos pensar en Kartagener, Young o fibrosis qustica).
Bronquiectasias localizadas
Infecciones
Generalmente virus (influenza y adenovirus) y bacterias (S. au-
reus, Klebsiella y anaerobios, y micobacterias).
Obstruccin endobronquial
Tumores endobronquiales, cuerpo extrao, compresin extrn-
seca, tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas, enfi-
sema, etc.
Otras causas
Sndrome de Swyers-James-Macleod o sndrome del pulmn hi-
pertransparente unilateral, que asocia bronquiectasias localiza-
das e hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral.
Clnica
La clnica es similar a la de un paciente EPOC pero ms grave.
Se caracteriza por la presencia de tos crnica productiva con ex-
pectoracin purulenta de ms de 150 ml/da (la secrecin bron-
quial de un sujeto sano es de unos 100 ml/da) (MIR 97F, 229).
Tambin puede manifestarse como hemoptisis y, si la enferme-
dad es grave, aparecen acropaquias.
Diagnstico
La radiografa de trax es poco sensible y puede mostrar infil-
trado y prdida de volumen (lo ms frecuente), lesiones qusticas
agrupadas, a veces con niveles hidroareos, imgenes en nido
de golondrina, en ral de va o en anillo de sello. Aunque
la broncografa ofrece una excelente visualizacin de las vas res-
piratorias bronquiectsicas, hoy en da ha sido sustituida por la
TAC de alta resolucin, que adems permite planificar la inter-
vencin quirrgica (MIR 97, 237). Las pruebas funcionales sue-
len demostrar un patrn obstructivo.
Figura 2. Imagen de bronquiectasias difusas en la TCAR.
] BRONQUIECTASIAS [ 53
Manual A Mir www.academiamir.com
Tratamiento
Mdico
Hidratacin, fisioterapia respiratoria, drenaje postural, bronco-
dilatadores y antibioterapia de amplio espectro de forma precoz
ante infecciones respiratorias.
Quirrgico
Ante clnica severa en un paciente con bronquiectasias localiza-
das y que lleva ms de un ao con tratamiento mdico sin ob-
tener resultado se debe practicar segmentectoma o lobectoma.
Ante un paciente con bronquiectasias y hemoptisis masiva resis-
tente al taponamiento broncoscpico, se debe realizar ciruga o
embolizacin arterial bronquial.
TEMA 16 BRONQUIOLITIS
ENFOQUE MIR
Es un tema poco importante de cara al MIR. Debes saber reco-
nocerlo en un caso clnico y saber qu enfermedades pueden
estar asociadas a la bronquiolitis.
Concepto
La bronquiolitis es una inflamacin de los bronquiolos respira-
torios.
Variantes histolgicas
- Bronquiolitis simple: inflamacin de la pared del bron-
quiolo.
- Bronquiolitis obliterante (MIR 01F, 27): inflamacin de la
pared del bronquiolo, a la que se aaden tapones fibrosos en
la luz.
Constrictiva: inflamacin de la pared del bronquiolo con
tapones fibrosos en la luz y tejido fibroso alrededor del bron-
quiolo, que lo comprime.
Con neumona organizada (BONO): el tejido fibroso ocupa,
aparte de los bronquiolos, los alveolos adyacentes.
Variantes clnicas
Bronquiolitis aguda infecciosa
Afecta sobre todo a nios y suele ser debida a infecciones vri-
cas, siendo los agentes ms frecuentemente implicados el virus
de la parainfluenza y el virus respiratorio sincitial. Suele ser un
proceso autolimitado y tiene buen pronstico.
Bronquiolitis asociada a conectivopatas
La bronquiolitis obliterante puede asociarse en el adulto a la ar-
tritis reumatoide (MIR).
Bronquiolitis obliterante postrasplante
Es una complicacin que puede aparecer meses o incluso aos
despus de un trasplante pulmonar, cardiopulmonar o de m-
dula sea, como expresin de reaccin crnica de injerto contra
husped
Bronquiolitis idioptica con/sin neumona organizada
Los casos idiopticos de bronquiolitis obliterante con neu-
mona organizada (BONO, tambin llamada Neumonitis Fi-
brosante Criptogentica) tienen una clnica progresiva de
disnea, tos, expectoracin, fiebre, malestar general y prdida de
peso. Radiolgicamente, muestran reas de consolidacin bila-
terales perifricas y las pruebas de funcin pulmonar muestran
un patrn restrictivo (hoy da, se la considera un tipo de Neumo-
54 ] BRONQUIOLITIS / SNDROME HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA [
nitis Intersticial) y deterioro del intercambio de gases. El LBA
suele mostrar un aumento de linfocitos CD8 (disminucin de la
relacin CD4/CD8). El tratamiento se basa en los corticoides,
generalmente con buena respuesta.
A diferencia de la BONO, los pacientes con bronquiolitis obli-
terante idioptica presentan una clnica de tos seca y disnea.
La radiografa de trax suele ser normal o mostrar signos de hi-
perinsuflacin. Las pruebas de funcin pulmonar muestran un
patrn obstructivo desproporcionado al consumo de tabaco del
paciente y no es frecuente que tengan alterado el intercambio
de gases. En el LBA puede haber un aumento de PMN. Por l-
timo, el tratamiento con corticoides sistmicos en estos pacien-
tes no suele tener buenos resultados.
BONO BO IDIOPTICA
reas de consolidacin Normal o
RX TRAX
bilaterales perifricas hiperinsuflacin
Alteracin obstructiva
FUNCIN PULMONAR Restrictivo desproporcionada al
consumo de tabaco
DLCO Disminuido Normal
LBA CD8 PMN
Tabla 1. Tabla comparativa de la BONO y BO idioptica.
RECUERDA
La bronquiolitis obliteRAnte se asocia a ARtritis REumatoide
TEMA 17 SNDROME
HEMORRAGIA
ALVEOLAR
DIFUSA
ENFOQUE MIR
Es un tema muy poco preguntado en las ltimas convocatorias.
Debes conocer sobre todo sus posibles causas y sus pruebas
diagnsticas.
Concepto
La hemorragia alveolar difusa es una extravasacin sangunea
que tiene su origen en el territorio alveolar (generalmente por
afectacin de los pequeos vasos). Suele cursar con hemoptisis
(aunque puede faltar), disnea y anemia.
Etiologa
Incluye entidades que afectan al pulmn y al rin (como la en-
fermedad de Goodpasture (MIR 99F, 31; MIR 98, 157)) y otras
que son exclusivamente pulmonares (caractersticamente la he-
mosiderosis pulmonar idioptica). Pueden cursar con hemorra-
gia alveolar, adems de los citados anteriormente, las vasculitis,
conectivopatas, estenosis mitral, tromboembolismo pulmonar
(sobre todo, embolia grasa), secundaria a frmacos como la D-
penicilamina, linfografa, linfangioleiomiomatosis, etc.
17.1.- Hemosiderosis Pulmonar Idioptica (HPI)
Patogenia
La patogenia es desconocida, aunque se sospecha la participa-
 N e u m o l o g a
cin de fenmenos autoinmunes (un 50% tiene elevacin de
IgA y se asocia a la enfermedad celaca y la intolerancia a las
protenas de leche de vaca).
Clnica
Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente que afecta
a nios y a adultos jvenes sin afectacin de otros rganos.
Cursa con hemoptisis y disnea. Puede haber sndrome anmico
pero no hay afectacin renal ni anticuerpos anti-MBG. En la ra-
diografa de trax, se observan infiltrados pulmonares al-
veolares bilaterales difusos. Generalmente el patrn alveolar
evoluciona a un patrn reticular a los 2-3 das del episodio
agudo y, en ausencia de sangrado repetido, la radiologa vuelve
a la normalidad. Sin embargo, en caso de hemorragia persis-
tente o recidivante, el cuadro radiolgico evoluciona a un patrn
reticulonodular persistente. Cuando hay sangrado activo, es ca-
racterstico el aumento de la DLCO. Se identifican macrfagos
alveolares cargados de hemosiderina (siderfagos) en el LBA,
lo que constituye un dato diagnstico relevante.
Figura 1. Imagen radiolgica de la hemorragia alveolar difusa.
Diagnstico
Es un diagnstico de exclusin. Es fundamental descartar un
Goodpasture.
Tratamiento
En la fase aguda se utilizan corticoides, aunque no han demos-
trado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo.
RECUERDA
Para diferenciar la hemosiderosis pulmonar idioptica (HPI)
del sndrome de Goodpasture, recuerda que la HPI:
- Es ms frecuente en nios
- No afecta al rin
- No presenta anticuerpos anti MB
y C i r u g a T o r c i c a
TEMA 18 ENFERMEDAD
DEL DIAFRAGMA
ENFOQUE MIR
Es un tema muy poco importante. Conoce las caractersticas de
las distintas hernias y de la parlisis del diafragma.
18.1.- Parlisis del diafragma
Parlisis unilateral
Es frecuente, pero poco sintomtica, por lo que suele ser un ha-
llazgo casual al realizar una radiografa de trax (elevacin de un
hemidiafragma). El diagnstico se confirma con radioscopia
dinmica (MIR 97F, 27), que muestra cmo durante la inspira-
cin el diafragma no se mueve o asciende (movimiento para-
djico). La causa ms frecuente es la infiltracin del nervio
frnico por cncer de pulmn y el tratamiento es etiolgico.
Otra causa posible es la lesin del frnico durante la ciruga car-
daca.
Parlisis bilateral
Se caracteriza por disnea de esfuerzo, ortopnea y respiracin
toracoabdominal paradjica. La causa ms frecuente son los
traumatismos cervicales, por lesin directa de los nervios frni-
cos, y los traumatismos torcicos. El tratamiento es la ventila-
cin positiva por va nasal e incluso marcapasos frnico, si el
nervio frnico est intacto.
18.2.- Hernias diafragmticas
La hernia de Bochdalek y la de Morgagni son hernias diafragm-
ticas congnitas. Se diagnostican con radiologa con contraste
o con TAC torcico y, si dan sntomas, se deben intervenir.
Hernia de Bochdalek
Es el tipo de hernia diafragmtica ms frecuente. Se produce
por un defecto de cierre del conducto pleuroperitoneal, siendo
ms frecuente en el lado izquierdo.
Fisiopatologa
Se produce un ascenso de las vsceras abdominales al hemitrax
izquierdo. El contenido herniado puede estar formado por est-
mago, intestino delgado y grueso, rin y bazo. Como conse-
cuencia de la invasin del hemitrax izquierdo por las vsceras
abdominales, se produce un desplazamiento del mediastino a la
derecha y una hipoplasia del pulmn derecho. La mayora de
estos pacientes asocia como principales complicaciones malro-
tacin intestinal e hipoplasia pulmonar (MIR 01, 191). La hipo-
plasia pulmonar condiciona una hipoxia que da lugar a una
vasoconstriccin pulmonar, que a su vez determina una persis-
tencia de la circulacin fetal y ductus arterioso persistente. De
ah, la presencia frecuente de un cortocircuito derecha-izquierda
en los lactantes con hernia de Bochdalek.
Clnica
Se manifiesta con dificultad respiratoria, cavidad abdominal ex-
cavada y desplazamiento del latido cardaco a la derecha.
Tratamiento
La hernia de Bochdalek no es una urgencia quirrgica. El trata-
miento de basa en los siguientes aspectos:
1. Estabilizacin respiratoria y hemodinmica: reducir las re-
sistencias vasculares pulmonares mediante xido ntrico inha-
lado e induciendo alcalosis; frmacos inotrpicos.
2. Correccin quirrgica, tras el control respiratorio y hemodi-
nmico.
] ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA [ 55
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Precoces
- Infecciones bacterianas nosocomiales (gramnegativos y esta-
filococos) (MIR 01F, 24).
- Rechazo agudo (es difcil distinguirlo de una infeccin, por lo
que suele requerirse una biopsia, generalmente transbron-
quial). El tratamiento son corticoides intravenosos a altas dosis.
- En relacin con la ciruga (dehiscencia de anastomosis, etc).

Tardas
- Rechazo crnico: suele aparecer entre 8-12 meses y consiste
en una bronquiolitis obliterante. Debe sospecharse por snto-
mas insidiosos que simulan una infeccin respiratoria. El trata-
miento consiste en incrementar la inmunosupresin con
corticoides, y si no hay respuesta puede emplearse globulina
antitimoctica.
- Complicaciones por la inmunodepresin, como infecciones
por citomegalovirus, (la neumona por CMV debuta entre el
segundo y sexto mes postrasplante), seguido por Aspergillus,
y procesos linfoproliferativos.
La incidencia de neumona por Pneumocystis carinii es baja, de-
bido al empleo sistemtico de profilaxis.

REGLA MNEMOTCNICA (MIR 04, 222)

Figura 1. Hernia de Bochdalek. Indicaciones de trasplante de pulmn
1 pulmon (unipulmonar) - 1 palabra:
Hernia de Morgagni Enfisema
Es retroesternal y suele ser derecha. Puede contener epiplon y 2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras:
colon. Es ms frecuente en adultos obesos. Fibrosis Quistica
3 rganos (cardiuobipulmonar) - 3 palabras:
Hipertensin Pulmonar Primaria

RECUERDA
TEMA 19 TRASPLANTE Recuerda que las infecciones son actualmente la primera
PULMONAR causa de muerte por trasplante pulmonar:
Primeros meses: grmenes nosocomiales (bacterias)
ENFOQUE MIR 2-6 mes: CMV
Aunque no es un tema muy preguntado, conviene que estudies
la indicaciones y contraindicaciones del trasplante pulmonar,
as como sus complicaciones.

19.1.- Indicaciones del trasplante de pulmn

TEMA 20 MAL-
Fundamentalmente se realiza trasplante de pulmn en enfer-
medades como el enfisema (es la indicacin ms frecuente), la FORMACIONES
fibrosis qustica, la hipertensin pulmonar primaria y las enfer-
ENFOQUE MIR
medades intersticiales.
Adems de una repercusin funcional respiratoria, se deben Estudia los tipos de secuestro broncopulmonar y que su aporte
cumplir tambin otros requisitos como: sanguneo proviene de una arteria sistmica.
- Ausencia de coronariopata o disfuncin de ventrculo iz-
quierdo.
20.1.- Deformidades de la pared torcica
- Buen estado nutricional.
- Integracin social.
Las principales son el pectus excavatum (la ms frecuente) y el
- Edad (<50-55 aos para el trasplante de pulmn bipulmonar
pectus carinatum (o trax en quilla).
y <60-65 aos para el trasplante de pulmn unipulmonar).
Otra anomala es el sndrome de Poland: consiste en la ausen-
- Ausencia de enfermedad sistmica que afecte a otro rgano
cia congnita del msculo pectoral mayor y puede acompaarse
principal.
de hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcutneo e hipo-
Las distintas modalidades de trasplante incluyen: unilateral, bi-
plasia del pulmn ipsilateral.
lateral y cardiopulmonar.
20.2.- Anomalias traqueobronquiales
19.2.- Complicaciones
Agenesia pulmonar
La primera causa de mortalidad actualmente son las infecciones.
Consiste en la ausencia completa del pulmn, sin que exista ves-
tigio de irrigacin vascular, rbol bronquial o parnquima pul-

56 ] TRASPLANTE PULMONAR / MALFORMACIONES [

 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

monar. La agenesia ms frecuente es la agenesia unilateral del de lbulos inferiores) y tienen mayor repercusin clnica (neumo-
pulmn izquierdo. La bilateral es incompatible con la vida. nas de repeticin).
El tratamiento de eleccin es la lobectoma.
Aplasia pulmonar
Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que ter- Secuestros extralobares
mina en fondo de saco, sin que existan vasos ni parnquima A diferencia de los anteriores, estn rodeados por una pleura
pulmonar. visceral propia y tiene un drenaje venoso hacia la circulacin sis-
tmica.
Hipoplasia pulmonar
El bronquio est totalmente formado pero su tamao es redu- INTRALOBAR EXTRALOBAR
cido y tiene escasas ramificaciones, generalmente de aspecto
qustico, y rodeadas de parnquima rudimentario con pequeos PLEURA PROPIA No S
vasos. DRENAJE VENOSO Normal Anormal
El ms frecuente es el complejo malformativo de Potter: hi-
poplasia pulmonar, agenesia renal, anomalas en los miembros APORTE SANGUNEO Arteria sistmica
y facies tpica. COMUNICACIN
No
VA AREA
Secuestro pulmonar
Tabla 1. Diferencias entre el secuestro pulmonar intra y extralobar.
Consiste en una exclusin de un segmento del parnquima pul-
monar que presenta aporte sanguneo propio procedente de la
circulacin sistmica (de la aorta torcica o abdominal, y no de Quistes bronquiales congnitos
las arterias pulmonares) y que no presenta comunicacin con la Pueden ser pulmonares (20%) y mediastnicos (80%).
va area (MIR 03, 172; MIR 98F, 119). Este tipo de malforma- La complicacin ms frecuente es la infeccin recidivante.
cin sucede, en la mayora de los casos, en el lado izquierdo, El tratamiento, cuando son sintomticos, es la reseccin quirrgica.
siendo su localizacin ms frecuente el ngulo costofrnico pos-
terior izquierdo (MIR 97, 235). Malformacin adenoide qustica
Clnicamente, el secuestro pulmonar suele ser asintomtico pero Grandes quistes dando la imagen de un queso de gruyere que,
puede manifestarse tambin como procesos infecciosos fre- en ocasiones, es una urgencia vital por atrapamiento areo en
cuentes. alguno de los quistes.
El mtodo diagnstico de eleccin es la arteriografa. Previo a la
ciruga, debe realizarse tambin un esofagograma para descar-
tar que exista una comunicacin con el esfago.

TEMA 21 ANATOMA
ENFOQUE MIR
Es un tema poco preguntado; recuerda algunos conceptos como
el de acino y las caractersticas histolgicas de cada zona.

21.1.- Histologa

Zona de conduccin
Incluye la zona comprendida desde la trquea hasta los bron-
quiolos terminales, es decir, las 16 primeras generaciones. Se
denomina tambin espacio muerto anatmico porque no inter-
viene en el intercambio gaseoso. Est constituida por:
- Esqueleto fibrocartilaginoso.
- Mucosa de epitelio respiratorio (pseudoestratificado): clulas
ciliadas (mayoritarias), clulas mucosas y basales (entre ellas
las clulas neuroendocrinas, o clulas Kultschitsky).
A partir de los bronquiolos, la estructura de la va respiratoria
cambia, siendo caracterstica la desaparicin de cartlago, gln-
dulas submucosas y clulas caliciformes. El epitelio de los bron-
quiolos se aplana progresivamente hasta un epitelio prismtico
simple, constituido al 50% por clulas ciliadas y clulas de Clara.
Estas ltimas producen una sustancia tensoactiva que evita el
colapso bronquiolar.

Figura 1. Imagen radiogrfica de un secuestro broncopulmonar.
Existen dos tipos de secuestros broncopulmonares:
Secuestros intralobares
Son los ms frecuentes (generalmente en segmentos posteriores
Zona de transicin
Est formada por los bronquiolos respiratorios (generaciones 17
a 19).
Los bronquiolos respiratorios ya no presentan epitelio pseudo-
estratificado, porque ste se transforma en cuboideo. No tiene
clulas caliciformes pero s clulas de Clara.

] ANATOMA [ 57
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TEMA 22 VENTILACIN
MECNICA
Cilios
ENFOQUE MIR
Debes tener claras las indicaciones.

22.1.- Indicaciones

Indicaciones generales de ventilacin mecnica en la insufi-

Clula ciencia respiratoria:
calciforme
- Insuficiencia respiratoria aguda:
Disminucin del nivel de conciencia.
Inestabilidad hemodinmica.
Agotamiento muscular u origen neuromuscular (MIR 07, 39).
Ndulo de clula Hipoxemia grave (PaO2 <40 mmHg), que no se corrige con
epitelia columnar
oxgeno.
Insuficiencia respiratoria hipercpnica aguda (PaCO2 >50
mmHg y pH <7.30).
- Insuficiencia respiratoria crnica reagudizada:
Deterioro del nivel de conciencia.
Acidosis mixta (respiratoria y metablica).
Membrana basal Retencin progresiva de CO2 que no se corrige con dismi-
nucin de la FiO2.

Figura 1. Mucosa del epitelio respiratorio.
Zona respiratoria
Constituida por los conductos y sacos alveolares y los alveolos.
El epitelio alveolar es de tipo escamoso. Consiste en una nica
capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal) formada
por neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la super-
ficie alveolar) y tipo II (cuboideos), siendo estos ltimos los que
sintetizan y liberan el surfactante pulmonar. El surfactante se
puede detectar en lquido amnitico a partir de la 34 semana de
gestacin, y su dficit est implicado en la patogenia del sn-
drome de distress respiratorio. El mecanismo responsable de la
disminucin en la sntesis de surfactante puede ser un defecto
de perfusin del parnquima pulmonar, una alteracin de los
neumocitos tipo II o una hipoxemia mantenida.
El acino respiratorio es la unidad funcional pulmonar distal al
bronquiolo terminal. Comprende bronquiolo respiratorio, con-
ductos alveolares, sacos alveolares y alvolos.
22.2.- Modalidades particulares y sus respectivas in-
dicaciones
- La CPAP (presin positiva continua en la va area): es el equi-
valente al PEEP cuando el paciente respira espontneamente.
Se usa en el SAOS (MIR 98, 152; MIR 97, 252).
- La presin positiva al final de la espiracin (PEEP): Usada en
el distress respiratorio del adulto, insuficiencia cardaca y en
atelectasias. El efecto en las vas respiratorias se resume en los
siguientes puntos (MIR):
Aumenta el volumen residual pulmonar.
Permite la apertura de alveolos semicolapsados.
Impide el colapso de los alveolos abiertos.
Disminuye el shunt intrapulmonar.

Cavidad Esfago
nasal
Trquea

Laringe Carina

Lbulo Figura 1. Ventilacin mecnica no invasiva.

Lbulo
superior superior
derecho izquierdo

Lbulo Medias-
medio tino

Lbulo Lbulo
inferior inferior
derecho izquierdo

Figura 2. Anatoma del aparato respiratorio.

58 ] VENTILACIN MECNICA [
 N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

TEMA 23 SEMIOLOGA
RESPIRATORIA

Murmullo vesicular disminuido:

- Derrame pleural
- Neumotrax
- Enfermedad pulmonar obstructiva
- Condensacin

Percusin disminuida Vibraciones Vibraciones

o timpnica: disminuidas: aumentadas:
- Enfisema - Derrame pleural - Condensacin pulmo-
- Neumotrax - Neumotrax. nar (MIR 99F, 35)

Condensacin pulmonar:
- Pectoriloquia fona: ruidos de susurro se transmiten a pared torcica
con gran claridad
- Egofona o broncofona: similar a la pectoriloquia pero cualidad nasal
- Soplo tubrico: condensacin pulmonar con bronquio
permeable

Roncus y sibilancias:
- Ruidos musicales o prolongados
- Luz traqueobronquial
- Aumento turbulencia
- Espiratorios y inspiratorios
- Ejemplos: asma, cuerpos extraos

Roce pleural:
- Como el cuero al final inspiracin y inicio espiracin
- Indica inflamacin pleura

Estertores:
- Ruidos hmedos, cortos, burbujeantes e inspiratorios
- El tono depende del tamao cavidad afectada:
Baja tonalidad:
- Tercio inicial inspiracin
- Exudado en bronquios de grande y mediano tamao
Tonalidad media:
- Tercio medio inspiracin
- Afectacin bronquios ms perifricos
Alta tonalidad o finos:
- Tercio final inspiracin
- Afectacin parnquima pulmonar

Figura 1. Semiologa respiratoria.

] SEMIOLOGA RESPIRATORIA [ 59
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NOTAS

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N e u m o l o g a y C i r u g a T o r c i c a

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