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ACTUALIZACION
Introduccin y epidemiologia
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Rev. Ped. Elec. [en lnea] 2012, Vol 9, N 2. ISSN 0718-0918
Revista Pediatra Electrnica
Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte
Facultad de Medicina Hospital Clnico de Nios
Departamento de Pediatra y Ciruga Infantil Roberto Del Ro
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todo nio que consulta por gonalgia debe deformaciones que podran llevar a la
tener un examen fsico de cadera limitacin de la abduccin permanente
adecuado. Entre el 10% a 15% de los nios
con esta patologa van a tener compromiso - Ligera contractura en flexin de
de ambas caderas, generalmente en forma cadera de unos 10-20 grados
escalonada e infrecuentemente de manera - Atrofia de los msculos del muslo,
simultnea. (24-25) pantorilla o nalga causados por el dolor
- Dismetra en extremidades
El examen fsico generalmente revela cojeo inferiores por contractura de aduccin o por
a la marcha. Al palpar al paciente podemos acortamiento verdadero a causa del
encontrar contractura de los msculos colpaso de la cabeza femoral o de
aductores, as como del psoas ilaco, con inhibicin del crecimiento (5).
movilizacin pasiva dolorosa y limitada. Al
tratar de palpar la cabeza femoral se puede MTODOS DE ESTUDIO
causar dolor por la sinovitis existente. a. Radiografa. El primer estudio que se
Posteriormente puede desarrollarse realiza es la radiografa de pelvis. Visiones
contractura en flexin de la cadera, antero posterior y lateral de Lawenstein
permaneciendo la pierna en aduccin y permiten establecer el diagnostico,
rotacin lateral; en este momento hay estadificar, realizar pronsticos,
restriccin de la rotacin medial de la seguimiento y valorar los resultados (5).
cadera, puede acompaarse de signo de (ver anexo 1: caso clnico)
Trendelenburg positivo y discreta asimetra
de la longitud de las piernas. Bowen b. Gammagrafa. En ausencia de cambios
report que en el 75% de los casos el en la radiografa, principalmente en etapas
diagnstico se realiza durante la fase de precoces, se pueden realizar otros
necrosis o fragmentacin. La movilidad de estudios, como gammagrafa de tecnecio-
la cadera se encontrar limitada, sobretodo 99 que puede mostrar avascularidad de la
en la rotacin interna y la abduccin. cabeza femoral (5).
Adems, las piernas van a tener una
longitud diferente, debido a la contractura c. Ecografa. Le ecografa es til para
en aduccin o al colapso de la epifisis encontrar cambios en la cabeza femoral y
comprometida. (23) para establecer la presencia de sinovitis o
derrame articular (4).
Existen ciertos factores que pueden
disminuir la sospecha de esta enfermedad d. Resonancia magntica (RM). La RM es
encontrando entre ellos, la presentacin a til en los casos en que no se observan
edad tarda, sobrepeso, limitacin severa cambios en la radiografa simple en etapas
del rango articular y sexo femenino de la tempranas de la enfermedad y en casos en
paciente. Pese a esto, frente a la clnica que el diagnostico diferencial se dificulte
descrita, el mdico tratante debe tener la (4). Es muy sensible para infarto seo, pero
sospecha de esta patologa, dado la no muestra con precisin las fases de
importancia pronostica que posee el reparacin (5).
diagnstico precoz.
Sin embargo, la RM no ha mostrado tener
Diagnstico valor pronstico, por lo que no se utiliza
como una tcnica de diagnstico habitual
La sospecha de enfermedad de Perthes se (4). La RM se utiliza comnmente para
realiza atravs de la clnica y el examen realizar el diagnstico diferencial en casos
fsico, el que tendr elementos ms en que se sospecha enfermedad de
llamativos luego de realizar ejercicio. Perthes y se cuenta con imgenes
Podremos encontrar: radiogrficas negativas o equivocadas. En
- Limitacin de los movimientos de la estos casos la RM generalmente muestra
cadera, en especial la rotacin interna. En una causa inesperada de dolor (26).
las fases iniciales la limitacin de la
abduccin se debe a sinovitis y a e. Artrografa. La RM dinmica, como la
contractura muscular de los aductores, sin artrografa, podra mostrar abduccion en
embargo con el tiempo aparecen visagra de la pierna (el borde lateral de la
cabeza femoral contacta con el borde
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acompaan de una historia familiar, talla posea una forma lo ms regular posible y
corta, afeccin a otras epfisis, etc., en una articulacin con la mayor congruencia
contraste con la enfermedad de Perthes que se pueda conseguir, con el objeto de
que es generalmente unilateral y en los evitar la aparicin posterior de artrosis
casos en que es bilateral, la afeccin es degenerativa precoz (31).
asimtrica (30). Se debe sospechar
diagnsticos diferenciales cuando no exista Los principios del tratamiento,
clnica ni progresin radiolgica independiente del mtodo empleado, son
caracterstica de la enfermedad de Perthes dos (32):
(4).
1.- Restaurar la movilidad articular: La
Entre los principales diagnsticos restriccin de la movilidad en estos
diferenciales se encuentran (4, 30): pacientes es debido inicialmente a la
- Enfermedades hematolgicas, como sinovitis de la cadera que ocasiona
hemoglobinopatas, linfoma, leucemia, contractura de los msculos abductores y
prpura trombocitopnica idioptica, psoas. Existen muchos mtodos para
hemofilia. mantener una buena movilidad articular
- Displasia epifisiaria mltiple o como son el reposo en cama, traccin
espndiloepifisiaria cutnea o la fisioterapia. Si estas medidas,
- Enfermedad de Morquio tras 10-15 das de instaurarse, no son
- Coxitis fugaz: cuando un paciente con efectivas, ocasionalmente se pueden tratar
edad tpica de enfermedad de Perthes las contracturas por medio de tenotomas.
sufre una coxitis fugaz que persiste por
semanas, se debe realizar radiografas 2.- Mantener la cabeza femoral con una
o RM para descartar enfermedad de buena cobertura (Contencin): Distribucin
Perthes uniforme de las presiones sobre la
Artritis idioptica juvenil superficie de la cabeza femoral con
Osteomielitis cubrimiento completo por el acetbulo y sin
Displasia de Meyer que necesariamente haya restriccin de la
Condroblastoma marcha. Agrupa mtodos conservadores
Necrosis de la cabeza femoral inducida como las frulas y yesos de abduccin y
por corticoides quirrgicos, como las osteotomas plvicas
o femorales (33).
Otras enfermedades asociadas con
osteonecrosis (4) De acuerdo a un estudio multicntrico
realizado por la Pediatric Orthopedic
- Talasemia Society of North America (POSNA), el
- Trisomia 21 protocolo del manejo teraputico de la
- Acondroplasia ELCP es (30):
- Enfermedad de Gaucher
- Hemofilia - Todos los pacientes con afeccin
- Hipotiroidismo del pilar lateral A (segn la
- Sndrome de Klinefelter clasificacin de Herring) y aqullos
con clasificacin B menores a 6
Tratamiento aos, son manejados en forma
sintomtica. Lo cual incluye control
Dada la amplia variabilidad en la del dolor con antiinflamatorios no
presentacin clnica y severidad de la esteroideos, periodos de reposo o
enfermedad, es que existen tambin una traccin para disminuir el dolor,
amplia gama de opciones teraputicas (30). sinovitis y espasmo muscular
De este modo, los factores que van a acompaante.
condicionar la realizacin de uno u otro
tratamiento son la edad del paciente, el - Los pacientes mayores de 6 aos
grado de afectacin y la subluxacin (31). con afeccin B del pilar lateral y
Las metas teraputicas a corto plazo en la todos los del grupo C, son
ELCP son disminuir o hacer desaparecer el manejados con ciruga para
dolor y la rigidez coxales. A largo plazo es conseguir contencin de la
intentar conseguir una cabeza femoral que cabeza femoral por el acetbulo
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acetabular es muy escasa ya que slo se o edad avanzada en los que los
obtienen ms o menos 10 y el ngulo de mecanismos de reparacin o
Wiberg slo 19 en promedio (35) reosificacin son insuficientes.
Pueden ocasionar dolor
En algunos casos la combinacin de intermitente pudiendo requerir
ambas osteotomas puede ser necesaria diversos mtodos de tratamiento
para lograr una mayor cobertura de la sintomtico, a base de AINEs y
cabeza femoral, esto generalmente en descarga de la extremidad con
pacientes mayores de 9 aos, con vista a favorecer la curacin o
subluxacin lateral de la cabeza femoral reincorporacin del fragmento. Si el
(30). dolor es persistente, se puede
intentar promover la
En algunos casos la combinacin de vascularizacin del fragmento
ambas osteotomas puede ser necesaria osteocondral por medio de
para lograr una mayor cobertura de la perforaciones a travs del cuello
cabeza femoral, esto generalmente en femoral y fijacin interna por medio
pacientes mayores de 9 aos, con agujas o tornillos canulados tipo
subluxacin lateral de la cabeza femoral Herbert. Si el fragmento se han
(30). desprendido de su lecho y no
puede ser repuesto se recomienda
c) Otros procedimientos: su extirpacin.
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aceptado. La mayora de los ortopedas han los enfermos se encuentra bien despus de
observado que la recuperacin es mucho ser adultos de mediana edad, pero la mitad
mejor cuando la enfermedad afecta a de los casos graves exigirn alguna tcnica
menores de 5-6 aos (32). Una posible de prtesis articular.
explicacin de esto podra ser que en estos
nios ms pequeos existiran ms tiempo Bibliografa
disponible para la remodelacin de
cualquier deformidad de la cabeza femoral. 1. Dezateux C, Roposch A. The puzzles
Adems, se ha comprobado que la of Perthes disease. The Journal of
remodelacin acetabular ocurre en los 8 bone and Joint Surgery 2005; 1463-
primeros aos de vida.
1464
2. Prdida persistente de la movilidad 2. McKee J: Outcomes still
articular: En las fases precoces la prdida modest a century after Perthes
de la movilidad es atribuible a la discovery. Clinical News and Views
contractura de las partes blandas; pero 2010; 4-12.
avanzada la enfermedad lo que traduce es 3. Orban B, Adam R: Legg-Calv-Perthes
deformidad de la cabeza articular. disease (Hip osteonecrosis). A Journal
of Clinical Medicine,Vol 2 2007; 133-
3. Obesidad: El sobrepeso deformar con
mayor facilidad el rea reblandecida de la 141.
cabeza femoral. Adems las frulas de 4. Nelitz M, Lippacher S, Krauspe R,
descarga de la articulacin se adaptan mal Reichel H: Perthes Disease, Current
en nios ms gorditos. Principles of Diagnosis and Treatment
Deutsches rzteblatt International.
B. Radiolgicos: Dtsch Arztebl Int 2009; 106(3132):
1. Signo de Gage: defecto de osificacin de
51723.
la porcin lateral de la epfisis.
2. Calcificacin lateral epifisaria. 5. Kliegman R, Behrman R, Jenson H,
3. Extrusin o subluxacin de la cabeza. Stanton B: Nelson tratado peditrico.
4. Rarefaccin metafisaria difusa. Edicin n 18 volumen II 2009; 2806-
5. Horizontalizacin de la fisis. 2808.
6. Grado de extensin: Catterall III-IV, 6. Wiig O, Terjense T, Suenninsen S, Lie
Salter & Thompson B, o grupo C del pilar
SA: The epidemiology and a etiology of
externo de Herring.
Perthes disease in Norway. A nation
La deformidad residual de la cabeza Wide study of 425 patients. J Bone
femoral determina el pronstico y esto va a Joint Surg Br 2006; 88B: 1217-23.
depender de la edad de aparicin, grado de 7. Kamegaya M, Saisu T, Ochiai N,
afectacin de la epfisis, contencin de la Hisamitsu J, Moriya H: A paired study
cabeza femoral, arco de movilidad articular, of Perthes disease comparing
cierre prematuro de la epfisis y tipo de
conservative and surgical treatment.
tratamiento. A largo plazo se pretende
evitar el desarrollo de artritis degenerativa The Journal of bone and joint Surgery
tarda, la cual posee una incidencia de 2004; 1176-1181
prcticamente un 100% cuando la ELCP 8. Loder RT, Schwartz EM, Hensinger
aparece con ms de 10 aos de edad, del RN: Behavioral characteristics of
38% cuando comienza entre los 6 y 9 aos children with Legg-Calv-Perthes
de edad y un riesgo mnimo en nios de 5 disease. J Pediatr Orthop 1993; 13:
aos o menos de edad, ya que son ms
598601.
activos los procesos regeneradores (31).
9. Atsumi T, Yamano K, Muraki M,
Finalmente podemos decir que el Yoshihara S, Kajihara T: The blood
pronstico de la ELCP es bastante supply of the lateral epiphyseal arteries
favorable y los resultados son satisfactorios in Perthes' disease: J Bone Joint Surg
en el 57 a 65% de los casos (31), incluso Br 2000; 82: 3928.
con tratamientos muy dispares, o en ciertos
10. Kristmundsdottir F, Burwell RG,
casos sin tratamiento. La mayor parte de
Harrison MH: Delayed skeletal
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ANEXO
Caso clnico: Paciente sexo masculino de 8 aos de edad, proveniente del norte de Chile,
diagnosticado con la Enfermedad de Perthes en el ao 2010, con compromiso de cabeza
femoral izquierda.
Imagen 1
Foto1: Grupo B segn la clasificacin de Herring. Se observa el pilar lateral al 50% de la altura
original, sin colapso de la porcin central de la cabeza femoral. Caterrall tipo II.
Foto2: Radiografa de Lowenstein: Clasificacin de Stulberg: grupo III
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Imagen 3
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Herring A
Herring B
Herring C
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