CIANOSIS: La cianosis se refiere a un color azulado en piel y mucosas

causado por el aumento en la cantidad de hemoglobina reducida, o sea

hemoglobina desoxigenada, o de los derivados de hemoglobina
(metahemoglobina o sulfohemoglobina) en los vasos sanguneos
pequeos de esos tejidos >40 g/L. Por lo general es ms intensa en
labios, lechos ungueales, orejas y eminencias malares.
El grado de cianosis es modificado por el grosor de la piel y el color de
los pigmentos cutneos, as como por el estado de los capilares
cutneos.
Se puede detectar cuando la saturacin de la sangre arterial ha
descendido hasta 85%, en otros individuos, en particular en quienes
tienen la piel oscura, quizs no se detecte hasta que la saturacin ha
disminuido hasta 75%, en este caso resulta ms til explorar las
mucosas de la cavidad bucal y las conjuntivas que la piel.

FISIOPATOLOGA: Se desarrolla cianosis cuando la concentracin

absoluta de hemoglobina reducida es de 5g/dL o mayor en sangre
capilar, este hecho indica un defecto en el transporte de O2.
En el hombre, el transportador sanguneo de O2 es la hemoglobina. La
hemoglobina normal del adulto contiene 4 cadenas polipeptdicas, dos
y dos . Cada cadena contiene un tomo de hierro en estado ferroso
(Fe2+), unido a una estructura tetrapirrolica porfirnica; el O2 se une en
forma reversible al Fe2+ sin que ste cambie de valencia. De este modo
existen dos formas de Hb: desoxihemoglobina (Hb reducida) y
oxihemoglobina. Estas formas tienen distinta afinidad por el O2, la
desoxiHb es 500 veces menos afn por el O2 que la oxiHb. La afinidad
diferente se basa en los cambios conformacionales de las protenas en
los diversos estados, en la forma desoxigenada la Hb se halla en una
conformacin tensa (T) por efecto de uniones electrostticas que
desaparecen en la forma oxigenada o
relajada (R), que permite una mayor
exposicin de los grupos hemo. La
transicin entre T y R es cooperativa y
aumenta a medida que se desarrolla en
cualquiera de los dos sentidos. Este
hecho explica la forma peculiar de la
curva de disociacin de la Hb, es decir la
unin o saturacin de la Hb en presencia
de diferentes presiones parciales de O2.
Las caractersticas mencionadas
favorecen que la Hb se sature
rpidamente a medida que se oxigena
en el pulmn y, por el contrario, ceda en forma rpida el O2 y se
desature en los tejidos, donde se libera el O2. Otros factores pueden
modificar la curva de disociacin de la oxiHb: el aumento del CO2 o la
disminucin del pH reducen la afinidad (efecto Bohr). Los efectos del CO2
se deben a la formacin de compuestos carbamnicos con restos amino
de la globina que estabilizan la forma T. Un producto lateral de la
gluclisis, el 2,3 difosfoglicerato, tambin estabiliza la forma T y, por lo
tanto, disminuye la afinidad de la Hb por el O2. La oxiHb y la
oximioglobina captan xido ntrico, que se une al Fe2+ con una afinidad
mayor que el O2 y, por lo tanto, pueden intervenir de manera indirecta
en la regulacin del tono vascular. La transicin entre estados T y R es
relativamente brusca porque los cambios conformacionales se aceleran
en forma cooperativa por la unin del O2 a la Hb, lo que sugiere la
existencia de varios sitios de unin del O2 a la Hb que determinan el
pasaje de Hb con alta afinidad a Hb con baja afinidad y viceversa.

CIANOSIS CENTRAL: Existe desaturacin de la sangre arterial o un

derivado anmalo de la hemoglobina y estn afectadas tanto las
mucosas como la piel. Las causas incluyen:
- Funcin pulmonar deficiente: Alveolos mal ventilados o trastorno
en la difusin de oxigeno; ms frecuente en neumona, edema
pulmonar y enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
- Derivacin vascular anatmica: Desviacin de la sangre venosa
desaturada hacia la circulacin arterial por una cardiopata
congnita o una fistula pulmonar AV.
- Reduccin del O2 inspirado: Cianosis con ascenso a una altitud >4
000 metros.
- Hemoglobinas anormales: Metahemoglobinemia,
sulfohemoglobinemia y hemoglobinas mutantes con una afinidad
reducida por el oxigeno.

CIANOSIS PERIFRICA: Se debe a la disminucin de la velocidad del

flujo de la sangre en una zona determinada y a la extraccin
anormalmente alta del oxgeno de la sangre arterial que tiene una
saturacin normal, se trata del resultado de vasoconstriccin y
disminucin del flujo arterial perifrico como sucede en la exposicin al
frio, estado de choque, insuficiencia cardiaca congestiva y vasculopatas
perifricas con obstruccin arterial o vasoespasmo. La hipertensin
venosa local (p. ej., tromboflebitis) o central (p. ej., pericarditis
constrictiva) acenta la cianosis.

La distincin clnica entre la cianosis central o perifrica no

siempre es sencilla y en cuadros clnicos como el choque cardiognico
con edema pulmonar, tetraloga de Fallot, transposicin de los grandes
vasos, puede existir una mezcla de ambas clases.

ESTUDIO DEL PACIENTE:

- Interrogar sobre la duracin, la cianosis desde el nacimiento
sugiere una cardiopata congnita, y las exposiciones a frmacos o
sustancias qumicas que generan hemoglobinas anormales.
- Distinguir entre cianosis perifrica y central examinando los lechos
ungueales, labios y mucosas. La cianosis perifrica es ms intensa
en los lechos ungueales y desaparece calentando las
extremidades.
- Buscar dedos hipocrticos. Con frecuencia se observa una
combinacin de dedos hipocrticos y cianosis en las cardiopatas
congnitas y en ocasiones en las neumopatas (absceso pulmonar,
fistulas pulmonares AV)
- Examinar el trax en busca de evidencia de neumopata, edema
pulmonar o soplos relacionados con una cardiopata congnita.
- Si la cianosis se localiza en una extremidad, buscar obstruccin
vascular perifrica.
- Obtener gases en sangre arterial para medir la saturacin general
de O2. Repetir mientras el paciente inhala O2 al 100%; si la
saturacin no se eleva por arriba de
- 95%, probablemente se trata de una derivacin intravascular de
sangre que se desva de los pulmones (p. ej., derivacin
intracardiaca de derecha a izquierda).
- Buscar hemoglobinas anormales mediante electroforesis de
hemoglobina, espectroscopia y concentracin de
metahemoglobina.