DEFINICIN

DE DEMENCIA

La demencia es un sndrome. Es decir, un conjunto de sntomas y signos que
pueden ser la manifestacin clnica de diversas enfermedades. Podemos definirla
como el deterioro crnico, adquirido, y habitualmente progresivo, de las funciones
cognitivas (2 o ms, habitualmente una es la memoria), que se da en ausencia de
delirio u otras entidades que pueden imitarla, y que genera interferencia
significativa con las actividades diarias de la persona. Si este ltimo supuesto no se
cumple hablamos de deterioro cognitivo leve.

Para un correcto diagnstico es determinante una correcta caracterizacin
clnica del sndrome y su posterior clasificacin atendiendo a los diferentes
criterios, para posteriormente culminar el diagnstico con un enfoque
etiopatognico ms preciso.
Bsicamente podemos clasificar las demencias atendiendo a tres criterios:
- Edad de presentacin.
- Sndrome clnico.
- Etiologa

Edad de presentacin

Atendiendo a este criterio se divide a las demencias en aquellas de
presentacin senil, cuando es por encima de los 65 aos y preseniles cuando es por
debajo. Esta divisin es arbitraria, descriptiva e independiente de la causa
subyacente, aunque tiene cierta utilidad por haber diferencias en las etiologas ms
prevalentes en cada grupos y en la probabilidad de una causa genticamente
determinada (ms frecuente en las preseniles).

Sndrome clnico

La afectacin de las funciones intelectuales no es global y muchas causas de
demencia tienen un patrn de afectacin cognitiva relativamente especfico.
Aunque la terminologa puede ser criticada por inexacta, clnicamente es de
utilidad la divisin entre demencias corticales y subcorticales, aunque algunas
sndromes clnicos no se ajusten perfectamente a este patrn y tengan un patrn
mixto (patrn crtico-subcortical).

En las demencias corticales predomina la afectacin de funciones como la
memoria, lenguaje y la capacidad visuoespacial. La enfermedad de Alzheimer es el
prototipo de demencia cortical: en la mayora de pacientes existe un fallo precoz
de la memoria episdica antergrada, siendo incapaces de recordar nueva
informacin pasados unos pocos minutos y sin beneficiarse de la administracin
de pistas. Con el tiempo se afecta la memoria episdica remota con un gradiente
temporal (hechos recientes ms alterados). Posteriormente se alteran la memoria
semntica y el lenguaje (manifestado como pausas para encontrar la palabra
adecuada y dificultad para nominar) y las praxias (la ms precoz la praxis
constructiva y despus el resto: del vestir, ideomotora,). En ocasiones algunas
demencias corticales comienzan con manifestaciones focales (p.ej. afasia en las
afasias progresivas primarias) y durante mucho tiempo pueden no cumplir los
criterios de demencia.

En las demencias subcorticales, los dominios ms afectados son el control
atencional, la funcin ejecutiva y la velocidad de procesamiento. Las
manifestaciones principales son bradipsiquia, dificultades para planificar y
resolver problemas y actitud aptica, indiferente, con falta de iniciativa. La
memoria episdica es frecuente que est alterada, aunque de manera diferente a la
enfermedad de Alzheimer ya que suelen beneficiarse significativamente de la
administracin de pistas.
CORTICAL SUBCORTICAL
Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Huntington
Demencia semntica PSP
Enfermedad por cuerpos de Lewy Demencia asociada a enfermedad de
difusos* Parkinson
APP no fluente Degeneracin crtico-basal*
DFT variante conductual* Atrofia multisistmica
Atrofia cortical posterior Demencia vascular*
Enfermedad de Creutzfeldt -Jakob Demencia asociada al VIH
* Con frecuencia se presentan con un patrn mixto crtico-subcortical
Etiologa

Segn la causa de la demencia, se pueden clasificar en:
-Primarias, cuando el mecanismo etiopatognico es una alteracin
neuronal intrnseca que produce la muerte de dichas clulas con una
vulnerabilidad ms o menos especfica de diferentes tipos neuronales, con cierta
selectividad topogrfica y ligada al depsito cerebral patolgico de una o varias
protenas a nivel intra o extracelular.

-Secundarias, donde el factor etiolgico es externo al funcionamiento
neuronal. En este grupo se incluyan las causas potencialmente reversibles, siendo
de vital importancia descartar estas causas.

Existe la posibilidad, relativamente frecuente, de etiologas mltiples por
combinacin de causas primarias y secundarias. Lo ms habitual es una causa
primaria (p. ej. enfermedad de Alzheimer) con otra secundaria (dao vascular).

PRIMARIAS SECUNDARIAS
Enfermedad de Alzheimer Hidrocefalia crnica del adulto
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob Tumores del SNC
Degeneracin fronto-temporal Demencia por VIH
Demencia por cuerpos de Lewy Neurosfilis
Degeneracin crtico-basal Enfermedad de Whipple
Enfermedad de Huntington Meningoencefalitis crnica
Parlisis Supranuclear Progresiva Enfermedad de Wilson
Disfuncin encocrinolgica:
hipotiroidismo, suprarrenal,
paratiroides, etc.
Enfermedades de depsito
peroxisomales
Degeneracin hepatocerebral adquirida
Carencial: B12, flico, niacina, tiamina
Txica: alcohol, drogas, metales,etc.
Enfermedades desmielinizantes
Vasculitis
Dao cerebral traumtico.
Encefalitis autoinmunes









Bibliografa recomendada
1. Cooper S, Greene JDW. The clinical assessment of the patient with early
dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;76 Suppl 5(Suppl V):v1524.
2. Pascual Milln L. Tipos bsicos y clasificacin etiopatognica de las demencias.
Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. 2010. p. 418.