Acta Otorrinolaringol Esp.

2014;65(2):93---101

www.elsevier.es/otorrino

ARTCULO ORIGINAL

Hipoacusia en ni
nos con conducto auditivo
interno agrandado
Saturnino Santos , M. Jess Domnguez, Javier Cervera, Alicia Surez,
Antonio Bueno, Margarita Bartolom y Rafael Lpez
no Jess, Madrid, Espa
na
Servicio de Otorrinolaringologa, Hospital Infantil Universitario Ni
Recibido el 14 de septiembre de 2013; aceptado el 14 de noviembre de 2013
Disponible en Internet el 16 de febrero de 2014

PALABRAS CLAVE
Hipoacusia infantil;
Conducto auditivo
interno;
Malformaciones de
odo interno

Resumen
Introduccin: Entre las anomalas del hueso temporal que pueden encontrarse en el estudio
etiolgico de la hipoacusia neurosensorial (HANS) infantil mediante pruebas de imagen, las
relacionadas con el conducto auditivo interno (CAI) se hallan entre las menos frecuentes. De
ellas, la ms prevalente y relacionada con HANS es el CAI estentico por su asociacin a deciencias del nervio coclear. Menos frecuente y menos concomitante con HANS es el hallazgo de
un CAI agrandado (> 8 mm).
Mtodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de las asociaciones clnicas, estudios de imagen,
patrones audiolgicos y opciones de tratamiento de 9 ni
nos diagnosticados de hipoacusia en el
periodo 1999-2012 con un CAI agrandado.
Resultados: Se describen 2 grupos de pacientes. El primero, sin asociacin con displasias cocleovestibulares: 2 pacientes con HANS sin otras alteraciones de hueso temporal o sistmicas, una
hipoacusia mixta bilateral con cromosomopata por delecin 18q, una hipoacusia gentica DFN
3 ligada a X, una hipoacusia unilateral en neurobromatosis tipo 2 con neurinoma del acstico
bilateral, y una hipoacusia unilateral con dcit de nervio coclear unilateral; y un segundo
grupo con asociacin a displasias cocleovestibulares: una hipoacusia mixta bilateral moderada
en sndrome branquio-oto-renal, una HANS profunda unilateral con meningitis recurrentes, y
una HANS bilateral profunda con hipotiroidismo congnito.
Conclusiones: La presencia de un CAI agrandado en ni
nos puede encontrarse en diferentes
contextos clnicos y audiolgicos, con relevancias que pueden variar desde situaciones con
riesgo vital como en meningitis recurrentes, hasta hipoacusias aisladas sin otras asociaciones.
2013 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Autor para correspondencia.

Correo electrnico: satursantos@gmail.com (S. Santos).

0001-6519/$ see front matter 2013 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2013.11.009

94

S. Santos et al

KEYWORDS
Hearing loss in
children;
Internal auditory
canal;
Inner ear
malformations

Hearing loss and enlarged internal auditory canal in children

Abstract
Introduction: Among the temporal bone abnormalities that can be found in the etiological
study of paediatric sensorineural hearing loss (SNHL) by imaging techniques, those related to
the internal auditory canal (IAC) are the least frequent. The most prevalent of these abnormalities that is associated with SNHL is stenotic IAC due to its association with cochlear nerve
deciencies. Less frequent and less concomitant with SNHL is the nding of an enlarged IAC
(> 8 mm).
Methods: Retrospective and descriptive review of clinical associations, imaging, audiological
patterns and treatment of 9 children with hearing loss and enlarged IAC in the period 1999 to
2012.
Results: Two groups of patients are described. The rst, without association with vestibulocochlear dysplasias, consisted of: 2 patients with SNHL without other temporal bone or systemic
abnormalities, one with bilateral mixed HL from chromosome 18q deletion, one with a genetic
X-linked DFN3 hearing loss, one with unilateral hearing loss in neurobromatosis type 2 with
bilateral acoustic neuroma, and one with unilateral hearing loss with cochlear nerve deciency.
The second group, with association with vestibulocochlear dysplasias, was comprised of: one
patient with moderate bilateral mixed hearing loss in branchio-oto-renal syndrome, one with
profound unilateral SNHL with recurrent meningitis, and another with profound bilateral SNHL
with congenital hypothyroidism.
Conclusions: The presence of an enlarged IAC in children can be found in different clinical and
audiological settings with relevancies that can range from life-threatening situations, such as
recurrent meningitis, to isolated hearing loss with no other associations.
2013 Elsevier Espa
na, S.L. All rights reserved.

Introduccin
Los progresos en las tcnicas de imagen en los ltimos
a
nos han permitido una mayor precisin del estudio etiolgico y siopatolgico de la hipoacusia neurosensorial (HANS)
infantil1 . Dichas tcnicas son algunos de los mtodos ms ecaces para descubrir hallazgos que permitan una explicacin
del origen de la hipoacusia2 . Las malformaciones del odo
interno halladas en pruebas de imagen en la HANS presentan
una gran variabilidad tanto en el tipo de estructuras afectadas como en las concomitancias entre las diferentes partes
del odo interno implicadas1 . No obstante, el acueducto vestibular dilatado se ha denido como la anomala congnita
ms frecuente encontrada en estudios radiolgicos en ni
nos
con HANS3 .
El conducto auditivo interno (CAI) es una parte del hueso
temporal cuyo desarrollo puede modicarse en el periodo
posnatal, dependiendo de la neumatizacin, especialmente
en su longitud, en la zona ms medial4,5 . No obstante, en la
regin ms lateral, el fundus, la cresta transversal o falciforme y la barra de Bill no parecen modicarse despus del
nacimiento5 . Las malformaciones relacionadas con el CAI se
hallan entre las menos frecuentes1 . Se han descrito ausencia, estenosis, duplicacin, anteversin y verticalizacin6 , y
CAI bulboso y agrandado7 .
De ellas, la ms prevalente y relacionada con HANS es el
CAI estentico (< 2 mm) por su asociacin con hipoplasias y
aplasias del nervio, pudiendo necesitarse pruebas de estimulacin promontorial y resonancia magntica (RM) funcional
del crtex auditivo para excluir la presencia de peque
nas
bras del nervio auditivo no visualizadas7---10 .
Menos frecuente y menos concomitante con HANS es el
hallazgo de un CAI agrandado, dilatado o bulboso1,11 . Aunque

no existen unos criterios consensuados para una denicin

precisa, podra considerarse una medida > 8 mm en su dimetro mayor para describir un CAI como ensanchado7,12,13 .
Tampoco estn bien precisadas sus relaciones con las asociaciones clinicoaudiolgicas de este hallazgo. Las primeras
descripciones de una asociacin entre hipoacusia y CAI
agrandado en ni
nos se realizaron en los a
nos 70, encontrando
en algunos casos concomitancias con otras malformaciones
de hueso temporal y diferentes patrones de hipoacusia14,15 .
Aunque en este contexto las asociaciones ms evidentes se han establecido con la neurobromatosis y la DFN 3
(hipoacusia ligada al cromosoma X con gusher estapedial y
CAI ensanchado), la presencia de un CAI agrandado tambin
se ha encontrado aislada o asociada a otras patologas sistmicas sindrmicas o no, y/o a otras alteraciones del hueso
temporal (displasias cocleovestibulares, otras lesiones ocupantes etc.)7,16 .
El mecanismo siopatolgico ms evidente atribuido a
las dilataciones del CAI se reere a su posible asociacin
con un ensanchamiento del modiolo, causa de alteraciones
de presin del laberinto. Puede ser origen de meningitis,
hipoacusia uctuante y/o progresiva, acfenos y vrtigo
secundarios al hdrops laberntico y a stulizaciones del
odo medio por comunicaciones anormales entre los espacios perilinfticos y los subaracnoideos17 . Estas situaciones
han sido descritas especialmente en: displasia del fundus del
CAI con modiolo ancho donde el CAI se abre directamente al
conducto coclear, dilatacin de las vainas aracnoideas perinerviosas, displasia coclear con separacin sea incompleta
con dilatacin de la espira basal y del vestbulo, acueducto
coclear dilatado y DFN 318---20 .
El objetivo de este trabajo es la descripcin de las caractersticas clnicas y audiolgicas de 9 casos de ni
nos con

Hipoacusia y conducto auditivo interno agrandado en ni

nos.

95

CAI agrandado y algn tipo de hipoacusia con componente

neurosensorial concomitante.

Mtodos
Estudio retrospectivo y descriptivo de las historias clnicas de 9 ni
nos con diagnstico de hipoacusia en el periodo
1999-2012 que presentaban en las pruebas de imagen un
CAI 8 mm en su dimetro mayor y/o una descripcin de
CAI agrandado en el informe radiolgico. Se describen las
asociaciones clnicas, estudios de imagen, patrones audiolgicos encontrados y opciones de tratamiento.

Figura 1 Sndrome por delecin 18q. CAI dilatado en las descripciones radiolgicas de RM y TC. Ocupacin de odo medio.

Resultados
En las tablas 1 y 2 se describen los hallazgos clnicos, audiolgicos, en tcnicas de imagen, diagnsticos y tratamientos
de 6 pacientes con CAI agrandado sin asociacin con displasias cocleovestibulares, y de 3 pacientes con CAI agrandado
con asociacin a displasias cocleovestibulares, respectivamente.

Discusin
Casos sin asociaciones a malformaciones
cocleovestibulares
Casos 1 y 2
El hallazgo de un CAI agrandado uni o bilateralmente en
un paciente asintomtico ha sido considerado como una
variante de la normalidad7,11,21 . La interpretacin de este
hallazgo, en presencia de HANS, resulta algo ms controvertida, sobre todo en los casos con unas medidas
discretamente aumentadas y sin otras asociaciones clnicas
ni radiolgicas. La mayora de los trabajos lo siguen considerando sin signicacin7,13,21,22 , ya que no se ha evidenciado
una correlacin estadstica con HANS. No obstante, se han
descrito hipoacusias bruscas en adultos relacionadas con la
presencia de CAI agrandado23 .
En nuestra serie, los pacientes 1 y 2 se encontraran
englobados en este grupo de HANS sin otras alteraciones clnicas ni radiolgicas evidenciadas en el estudio etiolgico,
sin que el hallazgo de CAI agrandado sea signicativo para
explicar la hipoacusia.
Caso 3
La hipoacusia ligada al cromosoma X con gusher estapedial y CAI agrandado denida como DFN 3 (delecin del
gen POU3F4), se caracteriza por una prdida progresiva y
mixta con jacin estapedial, aunque en muchas ocasiones
se presenta como neurosensorial rpidamente progresiva o
profunda19 . El hallazgo ms importante en pruebas de imagen es un CAI agrandado y un defecto de separacin de la
pared basal de la cclea, produciendo una hiperpresin de
LCR transmitida a la perilinfa, justicando el componente
mixto y el gusher18---20 . No obstante, no en todos estos pacientes se evidencia ese defecto en relacin con la pared basal
de la cclea7 , haciendo menos concordante la explicacin
siopatolgica. El paciente con DFN 3 en nuestra serie24
s presentaba esa comunicacin con la pared basal de las

ccleas, y una hipoacusia severa probablemente congnita

acorde con la escasez de desarrollo lingstico y diagnosticada tardamente en poca previa a la implantacin del
cribado auditivo neonatal universal.
Caso 4
El sndrome por delecin 18q conlleva una serie de anomalas entre las que se encuentran hipoplasia medio facial con
frente prominente, alteraciones vertebrales, baja talla por
dcit de hormona de crecimiento y retraso cognitivo. En el
sistema auditivo lo ms habitual es la estenosis del conducto
auditivo externo, pudiendo encontrarse atresia. La hipoacusia ms habitual es conductiva, no obstante se ha informado
de componente neurosensorial en casos aislados25 , tal como
ocurre en el ni
no de nuestra serie. No se ha relacionado con
un CAI agrandado, no obstante, s se ha descrito una mayor
frecuencia de anomalas cocleovestibulares y de CAI en ni
nos
con sndromes congnitos e HANS7 (g. 1).
Caso 5
El neurinoma del acstico como causa tpica de agrandamiento de CAI no se presenta habitualmente en ni
nos salvo
en el contexto de una NF tipo 2. Esta patologa se hereda de
forma autosmica dominante mediante la mutacin 22q12
en el gen supresor del tumor NF2. Se han descrito 2 presentaciones: forma Wishart de comienzo precoz, y exitus en
la cuarta dcada, y forma Gardner que aparece despus
de la segunda dcada, ms lenta26 . Existe mucha variabilidad en cuanto a la afectacin auditiva, el efecto masa y la
implicacin de diferentes pares craneales. Solo el 30% de los
pacientes peditricos comienzan con problemas auditivos27 .
La paciente de nuestra serie comenz con sntomas de
efecto masa causados por el tumor del iii ventrculo, sobre
el cual se realiz reseccin parcial, aconsejando el servicio
de neurociruga radiociruga en los neurinomas acsticos.
A diferencia de los agrandamientos congnitos del CAI
asociados o no a malformaciones cocleovestibulares, la presencia de un tumor, la ectasia dural o una hidrocefalia
crnica pueden producir una dilatacin del CAI progresiva
secundaria al aumento local de presin16 . Esta forma de
agrandamiento progresivo tambin ha sido descrita en la
NF1 debido a displasia aracnoidea28 . En el CAI dilatado, considerado como variante de la normalidad, a diferencia del
que se produce en los neurinomas, existe una preservacin
de los mrgenes corticales del conducto seo y de la cresta
falciforme11 .

96
Tabla 1

S. Santos et al
Conducto auditivo interno agrandado sin asociacin con displasias cocleovestibulares

Paciente Gnero Edad

1

Presentacin
clnica

2a

Audiologa

En estudio
etiolgico de
hipoacusia el
radilogo
recomienda RM
por CAI agrandado
en TC
1 a y 8 m Retraso del
lenguaje. HANS
severa bilateral

PEATC: sin
respuesta
bilateral

PEATC:
OD. 95 dB
OI: 70 dB

6a

2m

12 a

Valoracin
auditiva por NF2

12 a

Retraso
lingstico.
Sospecha de
hipoacusia.
Sndrome
dismrco no
cromosmico

Sospecha de
hipoacusia,
retraso cognitivo.
Hermano de 2 a
con HANS severa
Prematuro 1.900 g.
Gemelo. No
cribado auditivo.
Sospecha de
hipoacusia
Delecin 18q

Imagen

CAI 8,1 mm
Sin otras
alteraciones

PEATC:
OD: 80 dB
OI: 70 dB

CAI 8,1 mm
Sin otras
alteraciones
Sin otras
alteraciones

Respuestas
subjetivas:
80 dB
PEATC va
area: 70 dB
bilateral
PEATC va sea:
50 dB bilateral
ATL: escotoma
OD a 45 dB en
2-4 KHz

ATL:
OD: 70 dB
OI: 20 dB

Hipomielinizacin.
CAE estenticos.
Ocupacin odos
medios
Descripcin de CAI
agrandados

Tratamiento

Diagnstico

Implante
coclear

HANS bilateral
profunda

Audfonos

HANS bilateral
severa

Audfonos

HANS bilateral
severa profunda.
DFN 3: Delecin
gen POU3F4 en
cromosoma X
Hipoacusia mixta
bilateral severa.
Cromosomopata:
delecin 18q

Audfonos va
sea

No
RM: schwanomas
bilaterales de viii
par, meningioma
fosa posterior y iii
ventrculo,
ependimomas
intramedulares
No
No se identica
nervio coclear OD
Marcada dilatacin
de ambos CAI

HANS unilateral
escotoma 2-4 KHz
NF2

HANS severa
unilateral. Dcit
nervio coclear
ipsilateral

a: a
nos; ATL: audiometra tonal liminar; CAE; conducto auditivo externo; CAI; conducto auditivo interno; dB: decibelios; F: femenino;
HANS: hipoacusia neurosensorial; m: meses; NF: neurobromatosis; OD: odo derecho; OI: odo izquierdo; PEATC: potenciales evocados
auditivos de tronco cerebral; RM: resonancia magntica; TC: tomografa computarizada; V: varn.

Caso 6
Las deciencias del nervio coclear se estn perlando en los
ltimos a
nos como una justicacin para algunos casos de
HANS. Puede denirse como una ausencia de nervio coclear o
una disminucin de su calibre con relacin a los otros nervios
del CAI en las secuencias T2 de RM29 . Empieza a considerarse
como la causa ms frecuente de hipoacusia neurosensorial congnita unilateral segn los hallazgos en tcnicas de
imagen30 . Presenta una amplia variabilidad tanto audiolgica (desde hipoacusias leves a cofosis, uni o bilaterales,
a veces con fenotipo de neuropata auditiva) y radiolgica (a veces se asocia a malformaciones de odo interno)
como en sus asociaciones clnicas (prematuridad, sndromes,

idioptica etc.)30,31 . En la tomografa computarizada (TC) se

caracteriza por estenosis del canal del nervio coclear o del
CAI. El paciente de nuestra serie estaba diagnosticado de
HANS unilateral desde los 3 a
nos, en el estudio etiolgico se
encontr un CAI agrandado en la TC, y la RM posterior conrm el dcit de nervio coclear (g. 2). En este caso, no hay
CAI estenosado y el grado de hipoacusia es severo, hallazgos discordantes con el informe radiolgico de agenesia;
posiblemente las respuestas en ese odo se correspondan con un menor nmero de bras del nervio coclear y
poco probablemente con una ausencia completa del mismo.
La presencia de CAI agrandado junto con un dcit del
nervio coclear no parece tener relacin embriolgica ni

Hipoacusia y conducto auditivo interno agrandado en ni

nos.
Tabla 2

97

Conducto auditivo interno agrandado con asociacin a displasias cocleovestibulares

Paciente

Gnero

Edad

Presentacin
clnica

Audiologa

Imagen

Tratamiento

Diagnstico

9a

Cuarto episodio de
meningitis
Diagnstico previo
de hipoacusia
neurosensorial
profunda y
malformacin de
Mondini
izquierdas.
Mastoidectoma
exploratoria
previa
Valoracin
auditiva por no
mejora tras DTT.
Intervencin
fstulas
preauriculares y
laterocervicales
bilaterales a los
2 a. Dilatacin
pielorrenal
Sospecha de
hipoacusia.
Hipotiroidismo
congnito

ATL:
OD:
normoaudicin

Particin coclear
incompleta tipo i.
CAI agrandado
comunicado con
amplia apertura al
vestbulo

Timpanotoma
y mastoidectoma, defecto
seo en platina
y salida de
perilinfa.
Obliteracin
nicho de
ventana oval
con fascia y
msculo. No
recidivas
Audfonos

Hipoacusia
profunda
unilateral.
Particin
incompleta tipo i.
Meningitis
recurrentes

Implante
coclear

HANS bilateral
profunda.
Hipotiroidismo
congnito.

8a

1,5 a

OI: hipoacusia
profunda

ATL: promedio
de 45 dB
bilateral

RM: cclea
displsica peque
no
tama
no, solo una
espira (particin
incompleta tipo
ii), canales
semicirculares
hipoplsicos, CAI

PEATC: sin
respuesta
bilateral

Hipoplasia coclear
(particin
incompleta tipo
ii), vestbulo y CAI
agrandados

HANS bilateral
leve-moderada.
Sndrome
branquio-oto-renal
Herencia AD, EYA1
(8q13.3)

a: a
nos; AD: autosmica dominante; ATL: audiometra tonal liminar; CAI; conducto auditivo interno; dB: decibelios; DTT: drenajes
transtimpnicos; HANS: hipoacusia neurosensorial; OD: odo derecho; OI: odo izquierdo; PEATC: potenciales evocados auditivos de
tronco cerebral; RM: resonancia magntica; V: varn.

siopatolgica. nicamente, como ya se ha referido, puede

asociarse epidemiolgicamente la mayor presencia de alteraciones del CAI en ni
nos sindrmicos como lo era este caso.

Casos con asociaciones a malformaciones

cocleovestibulares
Las clasicaciones clsicas de las malformaciones de odo
interno32 no han considerado a fondo la concomitancia con
las alteraciones del CAI y sus implicaciones clnicas, especialmente los defectos del fundus33 . No obstante, Zheng
et al. incluyen en la displasia Mondini-like tipo B (1,5-2
vueltas de cclea) la hipoplasia o ausencia de modiolo34 .
En la nomenclatura propuesta por Sennaroglu, todos los
pacientes descritos con una particin incompleta tipo i (anomala qustica cocleovestibular) tenan un CAI agrandado35 .
El CAI puede ser normal en presencia de otras alteraciones
cocleovestibulares, y viceversa. El distinto origen embriolgico de ambas estructuras puede hacer concordante esta
variabilidad16 . No obstante, epidemiolgicamente, parece
que es ms frecuente encontrar un CAI agrandado asociado
a otras malformaciones labernticas, lo que sugiere la necesidad de estudiar cuidadosamente el fundus y conrmar una
particin coclear completa16 .

Caso 7
Este caso se presenta con el cuadro clsico de meningitis
otgena por una comunicacin anmala entre el odo medio
y el espacio subaracnoideo a travs de una malformacin del
odo interno. Puede ocurrir tras una otitis media por penetracin bacteriana a travs de una membrana de la ventana
redonda ntegra, o por medio de una fstula entre odo medio
e interno36 . Parece ms probable la presencia de un gusher
y la aparicin de meningitis en los defectos de particin tipo
i que en los tipo ii35 . El presente caso mostraba las 2 situaciones de mayor riesgo terico: un defecto de particin tipo
i y una fstula en la platina del estribo (g. 3). Es importante
instruir a los padres sobre el riesgo de meningitis y la deteccin precoz de sus sntomas en las hipoacusias con defecto
de particin tipo i37 .
Caso 8
La denominacin sndrome branquio-oto-renal hace referencia a la asociacin de fstulas o quistes branquiales (50%),
alteraciones estructurales renales de severidad variable
(67%) e hipoacusia (75-93%)38,39 . Se han descrito diversos patrones hereditarios autosmicos dominantes (EYA1
[8q13.3], SIX5 [19q13.3], SIX1 [14q23.1]), y una prevalencia
de 1/40.000, suponiendo el 2% de las hipoacusias profundas en ni
nos40 . Existe gran variabilidad en la sintomatologa

98

S. Santos et al

Figura 2 Dcit de nervio coclear OD. (Desde superior izquierdo, en sentido horario: RM axial: no se identica nervio coclear
derecho en ningn corte. RM axial CAIs dilatados. RM parasagital CAI OI: se identica componente del nervio coclear en anteroinferior, a diferencia del OD donde no se identica. Las echas indican la posicin del nervio coclear).

dependiendo de las malformaciones de hueso temporal y

de las malformaciones renales. Tambin se han descrito asimetras mandibulares, paresia facial y atresia de conducto
lcrimo-nasal, relacionndolo con el espectro de las microsomas hemifaciales41 . La hipoacusia puede ser conductiva
(30%), mixta (50%) o neurosensorial (20%), estable, progresiva y/o uctuante39 . Las alteraciones encontradas con ms

frecuencia en pruebas de imagen son estenosis o atresia de

conducto auditivo externo, anomalas osiculares, hipoplasia de odo medio, y a nivel de odo interno, la hipoplasia
coclear con particin incompleta tipo ii, displasia de conductos semicirculares, acueducto vestibular dilatado y CAI
bulboso38,39 . Tambin se ha hallado una mayor predisposicin a presentar colesteatoma congnito42 , que estara en

Figura 3 Meningitis recurrentes: Cara vestibular de platina con perforacin espontnea origen de fstula perilinftica. En RM y
TC: CAI agrandado y ocupacin de odo medio y cavidad de mastoidectoma previa.

Hipoacusia y conducto auditivo interno agrandado en ni

nos.

99

Figura 4 Sndrome branquio-oto-renal. (Desde superior izquierdo, en sentido horario: CAIs agrandados en RM. HANS bilateral
leve-moderada. CAI agrandado y defecto de particin coclear en TC. Reconstruccin volumtrica de RM: defecto de particin
coclear).

concordancia con las alteraciones en el desarrollo embriolgico de las estructuras del odo medio derivadas del primer
y segundo arcos branquiales.
El paciente de nuestra serie presenta en las pruebas de
imagen hallazgos tpicos relacionados con este sndrome:
cclea hipoplsica con solo una espira, canales semicirculares hipoplsicos, y CAI agrandados. Asimismo, la HANS
leve-moderada tambin resulta concordante en el contexto
clnico (g. 4).
Dentro de las hipoacusias infantiles sindrmicas genticas se ha descrito en algunas entidades un CAI agrandado con
defecto en el fundus, asociado o no a otras malformaciones
cocleovestibulares (Goldenhar, Apert, Patau, CHARGE), as
como en sndromes no genticos como la infeccin congnita
por citomegalovirus43 . Tambin se ha referido espordicamente en el sndrome de Usher44 una dilatacin difusa de
los espacios subaracnoideos que se extienden a lo largo de
los nervios craneales causando remodelacin sea con CAI
agrandado.
Caso 9
En el diagnstico diferencial de la asociacin de hipotiroidismo e hipoacusia neurosensorial hay que considerar
varias entidades. En el sndrome de Pendred (gen SCL26A4),
que presenta bocio pospuberal y tpicamente dilatacin del
acueducto vestibular a veces asociado a displasias cocleares, raramente se encuentra hipotiroidismo congnito45 . En
el dcit endmico de iodo se produce HANS en el 20-50% de
los casos. En los sndromes de resistencia a la hormona tiroidea la HANS se relaciona con el funcionamiento del receptor
beta de la hormona tiroidea, necesario para un normal
desarrollo del sistema auditivo, pero no se reeren alteraciones estructurales del mismo en pruebas de imagen45 . En
el ni
no que describimos, a pesar del fenotipo, no se pudo
conrmar, hasta la fecha, mediante estudio endocrinolgico
ni gentico ninguno de los trastornos arriba mencionados.
En nuestra serie, la mayora de los casos no estn asociados a otras malformaciones cocleovestibulares (n: 6 vs. n:
3).

Las implicaciones clnicas de estos hallazgos pueden

suponer ciertas utilidades en diferentes aspectos: en cuanto
a pronstico vital (descartar NF o valorar riesgo de meningitis), quirrgicos (riesgo de gusher en implante coclear44 ),
epidemiolgicos (la presentacin clnica parece depender
ms de la concomitancia con otras alteraciones de odo
interno que del hallazgo aislado de un CAI agrandado por lo
que en todo CAI agrandado debe comprobarse la presencia
de una particin completa y una integridad del fundus16 ),
o tericos (justicar la siopatologa y evolucin clnica
---progresin, uctuacin-de algunas HANS).

Conclusiones
La presencia de un CAI agrandado en ni
nos puede encontrarse en diferentes contextos clnicos y audiolgicos, con
una relevancia que puede variar desde situaciones con riesgo
vital como en meningitis recurrentes, hasta hipoacusias aisladas sin otras asociaciones.
La realizacin de un adecuado diagnstico diferencial
audiolgico y etiolgico ante este hallazgo puede aportar
mayor seguridad periquirrgica y un mejor conocimiento de
la siopatologa, evolucin clnica y pronstico de algunas
HANS.

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

Agradecimientos
A los compa
neros del servicio de Radiodiagnstico de nuestro hospital.

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