1

23.
Melanomas primarios intramedulares
J. Vaquero
____________________________________________________________________________________

23.1. Introduccin
Los melanomas primarios del Sistema Nervioso son extraordinariamente infrecuentes y en una revisin
exhaustiva efectuada en 1993 por Rubino y cols., se pudieron recoger menos de 250 casos de la
literatura, incluyendo melanomas del parnquima cerebral, de la mdula espinal, leptomeninges, cerebelo,
etc. Una de las mayores dificultades para establecer con certeza un diagnstico correcto radica en que la
mayor parte de las veces, cuando se detecta un melanoma en el Sistema Nervioso, ste corresponde a la
metstasis de un melanoma cutneo, que puede no haber sido detectado antes de que se diagnostique la
diseminacin metastsica. Por otra parte, es bien conocido que en el Sistema Nervioso, sobre todo a nivel
leptomenngeo, puede haber tumores melnicos benignos (melanocitomas menngeos) que se desarrollan
a partir de melanocitos existentes en estas estructuras y cuando se ha seguido a largo plazo la evolucin
de pacientes intervenidos por supuestos melanocitomas, con histologa benigna, se ha visto que algunos
de estos tumores recidivan y se diseminan con aspecto histolgico de melanoma maligno, por lo que
puede ser cuestionable su diagnstico inicial. Otro motivo de confusin radica en el hecho de que, por el
contrario, cuando se diagnostica un melanoma supuestamente primario en el Sistema Nervioso, con
evidentes signos histolgicos de malignidad, el pronstico del paciente con siempre corresponde con el
que es de esperar para estos tumores, ya que muchos casos se han seguido durante 10 o ms aos, sin
que se hayan detectado melanomas sistmicos o recidivas del tumor extirpado.
En cualquier caso, se acepta la existencia de autnticos melanomas que pueden originarse de forma
primaria en el Sistema Nervioso y que pueden considerarse como una entidad anatomoclnica bien
definida, sobre todo por el hecho de que su pronstico no necesariamente es tan pobre como el que
corresponde a los melanomas metastsicos.
En lo que respecta a los melanomas primarios medulares, su existencia fue descrita, al parecer, por
Hirschberg en 1906. En 1960, Hirano y Carton revisaron 25 pacientes de la literatura y en 1972, Bergdahl
y cols., describieron 3 nuevos casos de melanoma medular primario, incluidos en su serie de 10 casos de
melanomas primarios del Sistema Nervioso. En 1987, Larson y cols., describieron otros 5 casos de
supuestos melanomas primarios medulares y revisaron otros 26 casos cuyos datos pudieron recoger de la
literatura. Desde entonces se han descrito algunos casos aislados (Francois y cols, 1998; Salpietro y cols,
1999; Bidzinski y cols, 2000; Farrokh y cols, 2001; Blanchard y cols, 2004), pero en total, se puede decir
que actualmente la experiencia de la literatura acerca de los melanomas primarios de la mdula espinal
est en torno a los 40 casos bien documentados. Como ejemplo de uno de estos casos, mostramos la
observacin, previamente publicada (Vaquero y cols, 1998), de una paciente que fue intervenida con
diagnstico previo de ependimoma intramedular y en la cual, los hallazgos quirrgicos y
anatomopatolgicos, as como la evolucin posterior, permitieron establecer un diagnstico final de
melanoma primario intramedular.

23.2. Observacin clnica

Se trata de una paciente de 50 aos de edad que nos fue remitida para tratamiento quirrgico de una
lesin intramedular, supuestamente un ependimoma. Sus sntomas haban comenzado 2 aos antes, con
dificultad progresiva para andar, por prdida de fuerza en la pierna derecha. Al ser examinada por
nosotros, la exploracin neurolgica mostr una marcada paraparesia de predominio derecho, con hiperreflexia en ambas extremidades y signo de Babinski bilateral. La exploracin de sensibilidad mostr un
nivel sensitivo, de predominio izquierdo, a la altura aproximada de D10.
El estudio de Resonancia Magntica (RM) mostr un tumor intramedular, con bordes redondeados, a la
altura de D10-D11 (Figura 23-1A, B y C). En las imgenes en fase T1 el tumor era ligeramente
hiperintenso, con un pequeo quiste en su extremo superior y con refuerzo homogneo de intensidad tras
la administracin de contraste. En fase T2 el tumor era hipointenso, con una zona central de
hiperintensidad. El diagnstico de sospecha, basado en estos datos, fue de ependimoma intramedular.
La paciente fue intervenida en decbito lateral. Tras hacer la laminectoma y tras abrir la duramadre, solo
se apreci un engrosamiento localizado de la mdula. Se hizo una mielotoma separando los cordones
posteriores, hasta alcanzar un tumor centromedular, de aspecto negro y necrtico, con bordes mal
definidos. Ante el aspecto oscuro del tumor, se pens en la posibilidad de que se tratara de un
cavernoma. Se hizo una extirpacin subtotal del tumor, por considerar que no exista un plano de
delimitacin capaz de permitir una extirpacin radical sin alto riesgo de morbilidad. Tras la ciruga se
constat un empeoramiento de la paraparesia y el nivel de hipoestesia se convirti en una anestesia
completa bilateral. La paciente fue remitida a un centro de rehabilitacin para lesionados medulares,
alcanzando unos meses despus una recuperacin parcial de fuerza en pierna izquierda.
El estudio del tumor extirpado mostr alta densidad celular, con zonas de necrosis, pleomorfismo, y
pigmento melnico en las clulas tumorales (Figuras 23-1C y 23-2). El diagnstico anatomopatolgico fue
de metstasis intramedular de un melanoma maligno. Tras conocer este diagnstico, se hizo un estudio
exhaustivo a la paciente, sin que se pudiera detectar ningn foco de melanoma primario. Tras 10 aos de
seguimiento, la situacin de la paciente no se ha modificado y no se han detectado nuevos tumores,
dentro o fuera del Sistema Nervioso.

23.3. Criterios para el diagnstico de un melanoma primario en el

Sistema Nervioso
En el ao 1976, Hayward estableci que los criterios para poder definir un melanoma primario del Sistema
Nervioso deban ser la confirmacin anatomopatolgica del tumor y la ausencia de melanoma maligno,
primario o metastsico, fuera del Sistema Nervioso. De acuerdo con estos criterios, el caso que hemos
descrito puede ser incluido entre los raros casos de melanomas primarios intramedulares. No obstante,
uno de los principales problemas para considerar como primario un melanoma del Sistema Nervioso
puede ser la incertidumbre acerca de si un foco de melanoma primario fuera del Sistema Nervioso puede
haber pasado desapercibido en los estudios sistmicos realizados, en cuyo caso, el melanoma del
Sistema Nervioso podra ser secundario y no primario. Aunque en la actualidad los modernos mtodos de
rastreo de tumores sistmicos son bastante fiables (TAC toracoabdominal, PET, etc) siempre podemos
tener una duda razonable acerca de esta posibilidad, y es posible que algunos casos descritos en la

literatura como melanomas primarios cerebrales y que luego han dado metstasis sistmicas podran ser
en realidad melanomas extracerebrales cuya primera manifestacin hubiera sido una metstasis
intracraneal. La misma consideracin puede ser hecha en los raros casos descritos de melanomas
primarios intramedulares.
Por otra parte, cuando se revisan las descripciones clnicas de los casos descritos como melanomas
primarios cerebrales o intramedulares, lo que realmente llama la atencin es la larga evolucin de
sntomas previos al diagnstico (2 aos en el caso que hemos mostrado) o la larga supervivencia de
muchos de los pacientes despus del diagnstico, lo que se aparta de lo que es habitual en los pacientes
que son diagnosticados de un melanoma maligno sistmico. Creemos, por tanto, que la larga evolucin
de sintomatologa o un patrn de supervivencia mayor de lo habitual, podran ser criterios capaces de
apoyar el diagnstico de melanoma primario del Sistema Nervioso.

23.4. Origen de los melanomas primarios intramedulares

En cuanto al origen de los melanomas primarios del Sistema Nervioso, la mayor parte de las
observaciones descritas, casi todas de supuestos melanomas primarios cerebrales, sealan que estos
tumores se localizan a nivel de las meninges, o bien estn localizados superficialmente en el parnquima
nervioso, por lo que se supone que el origen del tumor radica en los melanocitos que en condiciones
normales se pueden observar a nivel de las leptomeninges. Cuando el tumor se localiza en situacin
claramente intraparenquimatosa, es de suponer que se origina a partir de los melanocitos de la piamadre
que penetra en el parnquima rodeando los vasos sanguneos. Otra posibilidad es que existan restos
embrionarios o melanocitos ectpicos en el parnquima nervioso adulto, a partir de los cuales se pueden
desarrollar estos raros tumores.

23.5. Caractersticas clnicas de los melanomas primarios intramedulares

La mayor parte de los casos descritos en la literatura como melanomas primarios medulares se localizan
en la regin torcica media o inferior y causan un cuadro de mielopata asimtrica. No existe predileccin
por un sexo u otro y los casos descritos corresponden generalmente a pacientes en edad media de la
vida. Es frecuente, como hemos sealado anteriormente, que exista un periodo relativamente largo de
sintomatologa antes del diagnstico, lo que difiere claramente del curso clnico propio de los melanomas
cutneos con metstasis al Sistema Nervioso, generalmente con un pronstico fatal en el curso de unos
pocos meses. Desde el punto de vista de neuroimagen, la RM muestra una serie de caractersticas que
han sido ampliamente discutidas por Uematsu y cols, en 1992 y posteriormente por Farrokh y cols., en
2001. Generalmente se aprecia un tumor hiperintenso en T1 e hipointenso en T2, pero estas
caractersticas pueden ser muy variables, dependiendo de la cantidad de pigmento melnico o de la
existencia de hemorragias intratumorales, por lo que es frecuente encontrar una seal heterognea en
RM. A pesar de que la imagen de RM suele ser diferente de la que frecuentemente se aprecia en la
mayor parte de los tumores intramedulares, que suelen ser isointensos o hipointensos en T1, e
hiperintensos en T2, casi todos los casos de melanoma primario intramedular estudiados con RM han
sido diagnosticados errneamente como ependimomas con zonas de hemorragia intratumoral.

23.6. Tratamiento y pronstico

El tratamiento de estos infrecuentes tumores debe ser quirrgico, por la sintomatologa progresiva que
producen y porque el pronstico, tras la ciruga, suele ser mucho mejor que el que corresponde a los
melanomas secundarios del Sistema Nervioso. Sin embargo, es cierto que la mayor parte de las veces
estos tumores se han abordado sin conocer su exacta naturaleza antes de la ciruga y que la evolucin es
muy variable de unos casos a otros, habindose descrito casos con largas supervivencias, a pesar de una
histologa claramente agresiva y de resecciones incompletas. En cuanto a la radioterapia, se ha
recomendado por diversos autores tras la ciruga, pero no existen evidencias ciertas acerca de su
eficacia. Todas estas consideraciones nos llevan a considerar que el mejor tratamiento consiste en la
extirpacin quirrgica radical, siempre que sea posible. Si se ha podido hacer una reseccin
macroscpicamente total, se debe controlar el paciente, sin que tengamos claras evidencias del beneficio
de un tratamiento complementario de radioterapia, aunque en el tumor extirpado se aprecien claros
signos de malignidad histolgica. Si en el curso evolutivo del paciente se objetiva una recidiva tumoral, se
puede plantear una nueva ciruga, seguida de radioterapia, o solamente radioterapia, en funcin del
cuadro clnico y la situacin funcional del paciente. En el caso de resecciones incompletas, la radioterapia
puede ser una opcin vlida como tratamiento complementario a la ciruga.
En cualquier caso, debemos tener en cuenta que. de las pocas descripciones aportadas a la literatura
como melanomas primarios intramedulares, muchas de ellas corresponden la poca previa a la RM, en
algunos casos las descripciones anatomopatolgicas suscitan dudas razonables respecto de los criterios
histolgicos de benignidad o malignidad aplicados, en otras ocasiones no se aportan datos fiables acerca
del grado de reseccin tumoral, y adems, no existen pautas homogneas de tratamiento, ya que unos
casos han sido sometidos a radioterapia y otros no. Todo ello, unido a la gran variabilidad descrita en
cuanto a la evolucin y supervivencia de los pacientes, nos lleva a considerar que no existen actualmente
datos para conocer la utilidad de la radioterapia ni para poder determinar el pronstico de estos pacientes,
aunque parece ser aceptado que, por lo general, el pronstico es mucho mejor que el que corresponde al
de los melanomas metastsicos.

Bibliografa
Bergdahl L, Boquist L, Liliequist B, Thulin CA, Tovi D. Primary malignant melanoma of the central nervous
system. A report of 10 cases. Acta Neurochir (Wien) 1972: 26: 139-149.
Bidzinski J, Kroh H, Leszczyk C, Bojarski P. Primary intraspinal cervical melanoma. Acta Neurochir (Wien)
2000; 142: 1069-1070.
Blanchard N, Kremer S, Klein O, Schmitt E, Bracard S, Picard L. Primary spinal melanoma: a case report.
J Neuroradiol 2004; 31: 413-416.
Farrokh D, Fransen P, Faverly D. MR findings of a primary intramedulary malignant melanoma: Case
report and literature review. AJNR Am J Neuroradiol 2001; 22: 1864-1866.
Francois P, Lioret E, Jan M. Primary spinal melanoma: case report. Br J Neurosurg 1998; 12: 179-182.
Hayward RD. Malignant melanoma and the central nervous system. A guide for classification based on the
clinical findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1976; 39: 526-530.
Hirano A, Carton CA. Primary malignant melanoma of the spinal cord. J Neurosurg 1960; 17: 935-944.

Larson TC 3rd, Houser OW, Onofrio BM, Piepgras DG. Primary spinal melanoma. J Neurosurg. 1987; 66:
47-49.
Rubino GJ, King WA, Quinn B, Marroquin CE, Verity MA. Primary pineal melanoma: Case report.
Neurosurgery 1993; 33: 511-515.
Salpietro FM, Alafaci C, Gervasio O, La Rosa G, Baio A, Francolini DC, Batolo D, Tomasello F. Primary
cervical melanoma with brain metastases. Case report and review of the literature. J Neurosurg 1999; 90:
609-610.
Uematsu Y Yukawa S, Yokote H, Itakura T, Hayashi S, Komai N. Meningeal melanocytoma: magnetic
resonance imaging characteristics and pathological features. Case report. J Neurosurg 1992; 76: 705-709.
Vaquero J, de Prado F, Pedrosa M. Primary intraparenchymatous spinal cord melanoma. Spinal Cord
1998; 36: 363-365.