1

15.
Ependimomas de la mdula espinal
J. Vaquero

_______________________________________________
15.1. Introduccin
Los ependimomas intramedulares son tumores generalmente benignos que se originan a partir de clulas del
revestimiento ependimario del canal central de la mdula. Pueden darse a cualquier edad, aunque parece
haber un pico de mxima incidencia hacia los 50 aos de edad. Son los tumores intramedulares ms
frecuentes del adulto. Sin embargo, en los nios, sobre todo por debajo de los 10 aos de edad, son mucho
ms frecuentes los astrocitomas, y por ello, cuando se analizan globalmente series de tumores
intramedulares que incluyen casos peditricos, se pueden obtener conclusiones acerca de que el porcentaje
de astrocitomas y ependimomas podra ser similar. No hay claro predominio en uno u otro sexo, aunque
algunos autores defienden que son algo ms frecuentes en el varn. Tienen tendencia a localizarse en las
zonas de transicin regional, es decir, a nivel crvico-dorsal y con menor frecuencia, dorso-lumbar, y desde el
punto de vista histolgico, presentan las mismas caractersticas que los ependimomas intracraneales.
En la regin lumbar, a nivel del filum terminal de la mdula, podemos encontrar ependimomas que
representan una forma anatomoclnica bien definida. Pertenecen casi siempre a la variante histolgica
mixopapilar y dan origen a una sintomatologa caracterstica, como consecuencia de la compresin que
ejercen sobre las races de la cola de caballo.

15.2. Anatoma patolgica de los ependimomas medulares

El aspecto macroscpico de los ependimomas intramedulares es el de un tumor centromedular blando, rojogrisceo, no encapsulado, pero que por lo general se delimita bien del tejido sano adyacente. Puede tener
zonas qusticas, hemorrgicas o necrticas, extendindose varios segmentos medulares en sentido craneocaudal. Desde el punto de vista histolgico, podemos encontrar varias formas:

15.2.1. Ependimomas celulares

Es la forma ms frecuente y muestra una moderada densidad celular, con ausencia de mitosis o alguna
mitosis ocasional. En el tejido tumoral se pueden identificar unas estructuras muy caractersticas, que son las
llamadas seudorrosetas perivasculares, que consisten en la disposicin de las clulas tumorales en torno a
los vasos sanguneos, con una caracterstica disposicin de las prolongaciones celulares, que ofrecen la
imagen de una zona fibrilar en torno al vaso (Figuras 15-1 y 15-2). Sin embargo, las estructuras ms
caractersticas y que permiten la identificacin inequvoca del tumor, cuando estn presentes, son las rosetas
ependimarias, o bien los llamados tubos ependimarios, que consisten en la disposicin de las clulas
tumorales en torno a una luz central, ofreciendo una imagen que recuerda a la del tubo neural primitivo
(Figuras 15-3 y 15-4). No es infrecuente encontrar en estos tumores reas con cambios regresivos, con

degeneracin mixoide, hemorragias y microcalcificaciones, e incluso se han descrito ependimomas con reas
de metaplasia sea o cartilaginosa.

15.2.2. Ependimomas tanicticos

Son ependimomas en los que predominan fascculos de clulas alargadas, de aspecto bipolar, sin que se
aprecien estructuras rosetoides, por lo que es relativamente fcil confundir estos tumores con los
astrocitomas (Figura 15-5). El trmino tanictico se aplica por el parecido de estas clulas con los tanicitos,
que son unas clulas presentes en la pared del sistema ventricular, con morfologa intermedia entre
ependimocitos y astrocitos, y que muestran largas prolongaciones que llegan hasta la superficie ependimaria.
Esta variante de ependimoma es relativamente frecuente en la mdula espinal, y practicamente nunca se ve
a nivel intracraneal.

15.2.3. Ependimomas papilares

El ependimoma papilar es una variante infrecuente, en la que se reconocen estructuras papilares, con las
clulas tumorales dispuestas en torno a vasos sanguneos, a su vez incluidos en un estroma conectivo
(Figura 15-6). El nico problema que puede plantear esta variante de ependimoma, muy rara a nivel
intramedular, sera el diagnstico diferencial con la metstasis de un carcinoma papilar. En cualquier caso,
cuando vemos una metstasis intramedular, que tambin es una lesin extraordinariamente infrecuente como
hallazgo nico, suelen existir figuras de mitosis y otros signos histolgicos de malignidad que permiten hacer
un correcto diagnstico. Cuando adems de una estructura papilar, se reconoce una matriz conectiva mixoide
en un ependimoma, estaramos ante la variante mixopapilar, caracterstica de los ependimomas del filum
terminal.

15.2.4. Ependimomas mixopapilares

Los ependimomas mixopapilares representan una entidad anatomoclnica, diagnosticndose por lo general
en adultos jvenes y se localizan de forma casi exclusiva en la regin del cono medular o de la cola de
caballo, donde se originan a partir de clulas ependimarias del filum terminal. Histolgicamente, en estos
tumores las clulas se disponen formando papilas alrededor de un estroma conectivo vascularizado y con
evidente degeneracin mucoide (Figura 15-7). Macroscpicamente suelen ser tumores blandos, lobulados,
que no invaden las estructuras vecinas. Inmunohistoqumicamente, las clulas tumorales muestran
positividad a PGA, disponindose en torno a centros conectivos vascularizados y lo ms llamativo es la
presencia de una matriz mucoide entre entre las clulas tumorales y los vasos sanguneos, as como la
presencia de microquistes. Muchas veces, estos tumores requieren un diagnstico diferencial, desde el punto
de vista microscpico, con los cordomas, los condrosarcomas mixoides o los paragangliomas. Los raros
ependimomas ectpicos de la regin sacrocoxgea, que ocasionalmente se aprecian como masas
subcutneas, sin aparente relacin con estructuras intrarraqudeas, corresponden tambin a ependimomas
del tipo mixopapilar.

15.2.5. Subependimomas
Los subependimomas son tumores peculiares, actualmente clasificados dentro de los ependimomas, sobre
todo porque en ellos se pueden reconocer zonas con histologa tpica de un ependimoma celular. Sin
embargo, cuando son tumores sin mezcla de ependimoma, se caracterizan por presentar clulas bien
diferenciadas, dispuestas en grupos aislados entre una matriz fibrilar (Figura 15-8) que puede presentar

microquistes. Son lesiones relativamente frecuentes a nivel de la pared de los ventrculos cerebrales, donde
aproximadamente el 50 % de los casos cursan de forma totalmente asintomtica y en la mdula espinal tan
solo se han descrito unos 10 casos bien documentados, por lo cual es difcil extraer conclusiones acerca de
las caractersticas clnicas de estos tumores en dicha localizacin. Para algunos autores, los
subependimomas deberan ser considerados una variante de astrocitoma que se desarrolla a expensas de la
gla subependimaria o de los tanicitos.

15.2.6. Ependimomas anaplsicos

Aunque son muy poco frecuentes a nivel medular, al igual que en otros tumores gliales, se pueden reconocer,
dentro del grupo de los ependimomas, formas anaplsicas o malignas, que se caracterizan por la presencia
de pleomorfismo y de numerosas imgenes de mitosis. Son frecuentes las rosetas perivasculares, pero rara
vez se identifican las tpicas rosetas ependimarias. Pueden apreciarse zonas de necrosis y proliferacin
microvascular y desde el punto de vista inmunohistoquco, puede estar reducida o incluso ausente la
expresin de PGA. Para algunos autores, la presencia de un ndice de proliferacin (MIB-1/Ki-67) superior a
4, indicara que el ependimoma puede ser considerado como potencialmente maligno (Figura 15-9), pero hay
que tener en cuenta que en los ependimomas no existe una clara relacin entre formas histolgicas agresivas
y comportamiento biolgico del tumor, ya que tumores con alto ndice de proliferacin, e incluso con claros
signos de malignidad pueden no diferir de los tpicos ependimomas benignos, tanto desde el punto de vista
de sus dificultades de exresis quirrgica como de su posterior pronstico. No obstante, los ependimomas
anaplsicos suelen tener un carcter infiltrativo y su extirpacin quirrgica se complica por la ausencia de un
buen plano de delimitacin respecto del tejido medular adyacente.
Por otra parte, y desde un punto de vista conceptual, los ependimomas anaplsicos no deben ser
confundidos con los ependimoblastomas, aun cuando en la literatura se han utilizado ocasionalmente
ambos trminos como sinnimos. Los ependimoblastomas son tumores embrionarios, muy malignos y que
generalmente se diagnostican en recin nacidos o en nios de muy corta edad. Excepcionalmente se han
descrito en la mdula y el aspecto histolgico es el de un tumor muy agresivo, en el que se reconocen
rosetas ependimarias, con varias capas de clulas en torno a la luz central que caracteriza a estas
estructuras. Se supone que derivan de precursorers neuroepiteliales y el pronstico es muy malo a corto
plazo, similar al de otros tumores neuroepiteliales primitivos.

15.2.7. Ependimoma de clulas claras

Aunque para muchos autores se trata de un tipo de ependimoma inexistente, el ependimoma de clulas
claras sera un ependimoma en el que la mayor parte de sus clulas muestran un aspecto similar al de las
clulas de los oligodendrogliomas, con un ncleo redondeado y un evidente halo claro perinuclear. La
naturaleza ependimaria podra ser reconocida por la observacin de rosetas ependimarias y seudorrosetas
perivasculares y por su positividad a PGA. Algunos de estos tumores pueden ser interpretados como gliomas
mixtos, de tipo oligodendroglioma-ependimoma y en cualquier caso, siempre debe hacerse un diagnstico
diferencial con los neurocitomas centrales, los oligodendrogliomas y las metstasis de un carcinoma de
clulas claras. Rara vez se han descrito ependimomas con esta morfologa a nivel de la mdula espinal y en
los pocos casos descritos a nivel intracraneal se plantean dudas razonables acerca de si realmente
corresponden a ependimomas o bien a neurocitomas.

15.2.8. Otras variantes de ependimomas

Otras variantes histolgicas de ependimomas han sido descritas excepcionalmente y casi siempre en
localizaciones intracraneales. Entre estas raras variantes tendramos los ependimomas con metaplasia
lipomatosa o cartilaginosa, los ependimomas con extensa vacuolizacin celular, los ependimomas de clulas
gigantes y los ependimomas melanticos.

15.2.9. Aspecto ultraestructural de los ependimomas

Las clulas de los ependimomas, cuando se observan al microscopio electrnico, muestran caractersticas
propias de las clulas ependimarias, como son la presencia de cilios, blefaroplastos y microvellosidades, as
como uniones especializadas de membrana, entre clulas adyacentes (Figura 15-10). Existe ausencia de
membrana basal en el borde interno de las clulas, lo que a veces es til para un diagnstico diferencial con
otros tumores (por ejemplo, cuando a nivel intracraneal se plantea un diagnstico diferencial entre un
ependimoma papilar y un papiloma de plexos) pero hay que tener en cuenta que a veces puede observarse
una membrana basal entre las clulas tumorales y el estroma.

15.2.10. Estudio inmunohistoqumico

La mayora de los ependimomas muestran positividad de sus clulas a la PGA y es frecuente encontrar en
estos tumores positividad focal a vimentina y S100. Ocasionalmente se observan tambin zonas con
positividad a citoqueratina, a EMA y a nestina. La positividad a PGA suele ser muy marcada a nivel de las
seudorrosetas perivasculares, y variable en las clulas de los tubos y rosetas ependimarios (Figura 15-11).

15.2.11. Estudios citogenticos y de biologa molecular

Los estudios citogenticos realizados en ependimomas suelen mostrar alteraciones a nivel del cromosoma
22, generalmente en forma de monosoma, delecciones o translocaciones, y con menor frecuencia
alteraciones a nivel de otros cromosomas, generalmente los cromosomas 9, 10, 13 y 17. Desde el punto de
vista de gentica molecular, se han descrito mutaciones del oncogen supresor NF2 localizado en el
cromosoma 22, siendo esta alteracin relativamente especfica para los ependimomas de la mdula espinal,
ya que no parece estar presente en el caso de los ependimomas intracraneales.

15.3. Factores etiolgicos

Lo mismo que ocurre con la mayor parte de los tumores del Sistema Nervioso, no se han identificado factores
etiolgicos relacionables con los ependimomas medulares. No obstante, hemos de sealar que, al menos en
el caso de ependimomas intracraneales, se han descrito observaciones en la literatura que sugieren la
posibilidad de que una infeccin por el virus SV40 pueda estar relacionada con la aparicin de estos
tumores.

15.4. Cuadro clnico

Clnicamente, en el 90 % de los casos, aparece, como sntoma de comienzo, un dolor local, continuo, que le
impide al paciente conciliar el sueo y que suele aumentar con el decbito. A veces, este sntoma se
mantiene durante meses o aos como nica sintomatologa y ms tarde se aade, de forma lentamente
progresiva, un sndrome de lesin transversa medular. Como formas no habituales de comienzo de

sintomatologa, se han descrito cuadros de hemorragia intratumoral, sobre todo en el caso de ependimomas
de cola de caballo, con dolor agudo localizado en la zona del tumor y citica. Otras veces, aunque de forma
muy infrecuente y tambin en el caso de ependimomas de la cola de caballo, se han descrito alteraciones de
esfnteres como sintomatologa inicial. Al estar localizados los ependimomas en la parte central de la mdula,
generalmente no producen un sndrome de Brown-Squard, como es caracterstico de los tumores
intradurales extramedulares, sino que suelen originar un sndrome de disociacin de sensibilidad, con
afectacin segmentaria de la sensibilidad trmica y dolorosa y mantenimiento de la sensibilidad posicional,
vibratoria y tactil. No obstante, esto es ms terico que real, puesto que muchas veces, en el caso de los
ependimomas de localizacin cervical o dorsal, lo nico que se observa en la exploracin neurolgica es el
resultado de un cuadro de compresin de vas largas, en el que destaca la presencia de espasticidad, con
hiper-reflexia y piramidalismo.
Los ependimomas del cono medular o del filum, casi siempre del tipo mixopapilar, representan una entidad
anatomoclnica ya descrita en 1932 por Kernohan. Pueden debutar con un cuadro de dolor lumbar
localizado, a veces con irradiacin citica y generalmente con mucho tiempo de evolucin antes de hacerse
el diagnstico. Ocasionalmente, el cuadro de comienzo es un dolor agudo en la regin lumbar, por
hemorragia intratumoral, no siendo infrecuente que esta sintomatologa se desencadene despus de un
traumatismo sobre la zona. Aunque es difcil delimitar el origen exacto de estos ependimomas en funcin de
su sintomatologa, podra ser orientativa la presencia de alteraciones de esfnteres, con escaso cuadro
doloroso, al menos en sus fases iniciales, en el caso de los ependimomas limitados al cono medular. Cuando
el tumor nace en el filum y afecta por compresin las races de la cola de caballo, puede predominar el
cuadro doloroso. No obstante, la norma es que existan manifestaciones clnicas imprecisas durante meses o
aos, antes de que se establezca el diagnstico. En cualquier caso, la presencia de alteraciones en la
marcha, deformidades tipo pi cavo, o enuresis en un nio que ya haba alcanzado un control adecuado de
esfnteres, y sobre todo si estas manifestaciones se asocian a un cuadro de dolor lumbar persistente, debe
inducir la sospecha de un tumor de la regin del cono medular.

15.4.1. Diagnstico clnico diferencial de los ependimomas medulares

Desde el punto de vista clnico, y sobre todo antes de contar con los medios diagnsticos de los que
actualmente disponemos, muchos pacientes con un tumor intramedular eran diagnsticados de trastornos
psicolgicos, ante la persistencia de un dolor localizado en la columna, sin causa aparente. En el caso de
grandes ependimomas del filum, con compresin de las races de la cola de caballo, el dolor puede ser de
tipo lumbocitico y sugerir un diagnstico de hernia discal. En los nios, la cifoescoliosis que puede
acompaar a los tumores intramedulares de larga evolucin, puede enmascarar un correcto diagnstico,
siendo inicialmente diagnosticados muchas veces de escoliosis idioptica. Por ltimo, la existencia de un
cuadro centromedular, sobre todo en el caso de los ependimomas cervicales, puede hacer sospechar
clnicamente una siringomielia idioptica.

15.5. Estudios de neuroimagen

El diagnstico y la evaluacin prequirrgica de los tumores intramedulares se basan, actualmente, en las
imgenes de Resonancia Magntica (RM). Los ependimomas suelen ser isointensos respecto del tejido
medular en T1 e hiperintensos en T2. Tras el contraste muestran captacin uniforme y unos bordes bien
definidos, redondeados, lo que les diferencia de los astrocitomas (Figura 15-12). No obstante, a veces existen

zonas qusticas o necrticas en el tumor, lo que se asocia a una imagen de captacin de contraste
heterognea. En la mayora de los casos se observan quistes en las porciones superior e inferior del tumor y
la localizacin central en la mdula tambin es un importante dato a favor del diagnstico de ependimoma.
En el caso de los ependimomas del cono y del filum terminal podemos encontrar varias posibilidades, que no
siempre pueden ser correctamente individualizadas en el estudio de RM. As, podemos ver ependimomas
que se localizan ntegramente dentro del cono, ependimomas que se originan en el cono medular y se
extienden por el filum, hacindose as extramedulares, y ependimomas del filum que crecen entre las races
de la cola de caballo y que a su vez, pueden o no invaginarse dentro del cono. Los ependimomas que se
desarrollan nicamente a nivel del filum representan la forma ms caracterstica y en RM son difcilmente
diferenciables de los neurinomas o neurofibromas de las races de la cola de caballo (Figura 15-13). A veces,
los estudios de neuroimagen muestran un tumor voluminoso que engloba las races de la cola de caballo y
que ocupa todo el canal raqudeo, siendo entonces vlido el trmino de "ependimoma gigante de la cola de
caballo", ya introducido por Elsberg en 1925. Estos ependimomas gigantes pueden desbordar los lmites
raqudeos, sin necesidad de que el tumor sea histolgicamente maligno. En cualquier caso, el estudio de RM
en los ependimomas de la regin del filum terminal revela un tumor intradural bien delimitado, con intensa
captacin de contraste y frecuentemente con zonas qusticas y hemorrgicas (25 % de los casos). Un tumor
de difcil diagnstico diferencial con los ependimomas del filum, tanto desde el punto de vista clnico como de
RM, es el paraganglioma. Este tipo de tumor fue interpretado inicialmente por Miller y Torack como un
"ependimoma secretor", habindose diagnosticado hasta ahora menos de 200 casos en la literatura y
recientemente ha sido objeto de una magnfica revisin por Gelabert (Gelabert-Gonzlez, 2005).
En cuanto a los estudios de radiologa simple, se pueden apreciar diversas alteraciones sobre el canal
raqudeo, como resultado de la presencia de un ependimoma. As, podemos apreciar escoliosis, sobre todo
en nios, aumento de la distancia interpedicular, o signos de erosin sea vertebral, lo que traduce la
existencia de un proceso expansivo intrarraqudeo de larga evolucin (Figura 15-14).

15.6. Tratamiento de los ependimomas medulares

El tratamiento de los ependimomas de la mdula espinal es esencialmente quirrgico, pudiendo lograrse la
completa curacin del paciente tras su exresis total. Actualmente se acepta que la radioterapia no ofrece
beneficio adicional en los casos de exresis quirrgica radical.

15.6.1. Tratamiento quirrgico

A pesar de su localizacin intraparenquimatosa, actualmente los avances de la coagulacin bipolar, el
aspirador ultrasnico y el microscopio quirrgico, permiten una exresis completa de estos tumores sin
lesionar el tejido medular adyacente, por lo que la ciruga representa el tratamiento ms efectivo para los
ependimomas intramedulares. No obstante, las posibilidades de una reseccin total generalmente se valoran
durante la ciruga, al apreciar si existe o no una clara delimitacin entre el tumor y el tejido sano adyacente.
Esto requiere una mielotoma a lo largo de toda la extensin rostrocaudal del tumor. Si se constata un tumor
claramente invasivo, sin plano de delimitacin respecto del tejido medular, su extirpacin quirrgica puede
originar importante morbilidad y en ese caso, la ciruga debe limitarse a verificar la malignidad del tumor y a
una exresis parcial. Los detalles de tcnica quirrgica para la extirpacin de los ependimomas
raquimedulares deben ser individualizados para cada caso. Por lo general, la posicin del paciente en la
mesa de operaciones depende de la costumbre de cada cirujano. En nuestra experiencia, la posicin sentada

es la ms cmoda para extirpar los ependimomas de coluimna cervical y cervicodorsales, pudiendo extirparse
cmodamente en decbito lateral losependimomas dorsales y dorsolumbares. Sin embargo, muchos
cirujanos prefieren la posicin en decbito prono para todas las localizaciones. Tras realizar una
laminectoma que debe rebasar los lmites topogrficos del tumor, se practica una incisin longitudinal de la
duramadre, en lnea media, y los bordes de la incisin dural se suturan lateralmente al msculo o se tensan
con hilos de sutura que se fijan a los paos quirrgicos con pinzas de Halsted (mosquitos). Tras obtener as
una adecuada exposicin de la superficie dorsal de mdula, y ya con ayuda del microscopio quirrgico, se
practica una mielotoma en lnea media, hasta alcanzar el tumor, extendindose luego la mielotoma a lo largo
de toda la extensin del mismo. En el caso de los ependimomas el tumor es facilmente identificable por su
color gris-rojizo, totalmente distinto al de la mdula espinal. En estas maniobras, la separacin de los
cordones posteriores de la mdula puede ser hecha con pequeas esptulas y suaves maniobras de
diseccin lateral, evitando en lo posible utilizar el aspirador. Los bordes piales tambin pueden ser entonces
separados lateralmente, mediante hilos de sutura que se tensan con pinzas de Halsted, al objeto de mantener
una adecuada exposicin de toda la superficie tumoral. A partir de este momento puede ser utilizado el
aspirador ultrasnico para excavar la porcin central del tumor. Generalmente la hemorragia intratumoral es
mnima y si es necesario se controla facilmente con coagulacin bipolar. Una vez excavado el tumor, se
continua la diseccin del tumor respecto del tejido medular, por medio de esptulas o disectores, hasta
separar completamente el tumor que se va extrayendo paulatinamente mediante maniobras de traccin
suave, de diseccin y de coagulacin de sus adherencias al tejido medular, tanto

vasculares como

conectivas (Figuras 15-15 y 15-16). En nuestra experiencia, esta tcnica es preferible a intentar la completa
extirpacin del tumor por medio del aspirador ultrasnico, ya que en las fases finales de la extirpacin
tumoral, el aspirador ultrasnico puede lesionar tejido medular sano. En cualquier caso, debe tenerse en
cuenta que, por lo general, los ependimomas intramedulares suelen tener un pequeo tracto fibroso en su
extremo caudal, que les une al tejido medular y que debe ser coagulado y seccionado para poder completar
la extirpacin en bloque del tumor, en las ltimas fases de la exresis. Tras comprobar la perfecta hemostasia
del lecho quirrgico, se puede proceder a unir los bordes de la mielotoma con finos puntos de sutura
aracnoidea, aunque esta maniobra no parece influir en el resultado quirrgico. La duramadre debe ser
cerrada con puntos sueltos de sutura, y la sutura dural puede ser reforzada con sellantes biolgicos, como gel
de fibrina, para prevenir la posibilidad de fstulas de LCR. Tras ello, se procede al cierre de la laminectoma,
segn la tcnica habitual.
La monitorizacin de potenciales evocados, durante la extirpacin de los tumores intramedulares, es una
tcnica de aplicacin creciente y que permite reducir los riesgos de morbilidad quirrgica. Sin embargo, los
datos que aporta la monitorizacin de potenciales evocados somatosensoriales no son siempre fiables, ya
que una disminucin mantenida de la amplitud de los mismos durante la ciruga, o incluso su completa
desaparicin, no necesariamente indica un dficit motor postoperatorio y su mayor utilidad radica en la
identificacin y correccin de maniobras de traccin o de manipulacin durante el acto quirrgico, que se
traducen en alteraciones de estos potenciales. Ms importancia parecen tener los potenciales evocados
motores, mediante estimulacin transcortical y registro epidural, que pueden ayudarnos a evitar
manipulaciones peligrosas, sobre todo en las maniobras de traccin para lograr la diseccin anterior del
tumor. En el caso de los ependimomas del cono y cola de caballo, que generalmente se nos presentan
quirrgicamente como una masa intramedular que se hace extrnseca, se debe extirpar en primer lugar la
porcin extrnseca del tumor y posteriormente la porcin intramedular. A veces, estos tumores tienen un
tamao muy grande, lo que dificulta extraordinariamente la ciruga, sobre todo por el riesgo de lesionar las

races de la cola de caballo y en estos casos la extirpacin en bloque es prcticamente imposible. Estos
tumores pueden diseminarse por el espacio subaracnoideo, sobre todo en nios, y se ha sealado que existe
un riesgo de recidivas en torno al 20 % de los casos, aun cuando se consigan extirpaciones aparentemente
totales. Cuando el ependimoma nace en el filum, y no tiene un gran tamao, siempre se suele identificar una
porcin del filum, sin afectacin tumoral, entre el tumor y el cono medular, siendo relativamente fcil la
extirpacin quirrgica en bloque.

15.6.2. Radioterapia en los ependimomas medulares

Aunque se ha debatido mucho acerca de la utilidad de la radioterapia en el caso de los tumores
intramedulares, no existen datos objetivos acerca de su utilidad y se considera actualmente que no es
necesaria

cuando

se

realizan

extirpaciones

macrosccpicamente

completas.

Los

ependimomas

intramedulares tienen una agresividad biolgica mucho menor que la que muestran los ependimomas
intracraneales y por otra parte, la posibilidad de provocar lesiones medulares aadidas por efecto de la
radioterapia, sobre todo en nios, son argumentos que han llevado a un abandono de este tratamiento en la
mayor parte de los tumores intramedulares, tanto ependimomas como astrocitomas.
En el caso concreto de los ependimomas, la experiencia de la mayor parte de las series quirrgcas muestra
que es excepcional que un ependimoma intramedular recidive tras la ciruga y an en el caso de que
ocurriera esta circunstancia y el paciente muestre sintomatologa relacionable con la recidiva, lo que no
siempre ocurre, casi todos los autores consideran que es preferible plantear una nueva intervencin
quirrgica antes que un tratamiento con radioterapia. No obstante, existen casos en los cuales se acepta que
la radioterapia representa un tratamiento til tras la ciruga. As, en el caso de los ependimomas gigantes de
la regin del filum terminal, en los que suele ser habitual no lograr una extirpacin completa, se recomienda
radioterapia en la zona tumoral (50 Gy). Lo mismo ocurre en los casos de diseminacin subaracnoidea del
tumor tras la ciruga. En los raros casos de ependimomas intramedulares con signos histolgicos
anaplsicos, la radioterapia siempre debe ser valorada como una opcin tras la ciruga, pero teniendo en
cuenta que, en el caso de los ependimomas, los signos histolgicos de malignidad no siempre se acompaan
de una mayor agresividad biolgica del tumor, puede ser una opcin vlida reservar la radioterapia para
cuando se constate recidiva o diseminacin tumoral. En estos casos, cuando la recidiva est localizada,
tambin es vlido plantear una nueva intervencin quirrgica antes de la radioterapia, considerando
lgicamente la situacin neurolgica del paciente, el grado de reseccin tumoral que pudo hacerse en la
primera ciruga, o el tiempo transcurrido entre la ciruga y la aparicin de la recidiva.

15.7. Morbilidad quirrgica y pronstico a largo plazo

Se acepta, por lo general, que el dficit postoperatorio tras la reseccin de un ependimoma intramedular se
relaciona con el estado neurolgico previo a la ciruga y si preoperatoriamente no existe un dficit motor
significativo y se realiza una tcnica quirrgica cuidadosa, el riesgo de que exista un importante dficit tras la
extirpacin tumoral est en torno al 5 % y en aquellos casos en que se constata un importante
empeoramiento de la funcin motora tras la ciruga, lo habitual es que el paciente se recupere de forma
prcticamente completa tras unos meses de rehabilitacin. No obstante, siempre debemos advertir al
paciente y a sus familiares de la posibilidad de una lesin medular irreversible. Adems, la mielotoma y
separacin de los cordones posteriores para llegar al tumor puede ser causa de un importante dficit de
sensibilidad posicional, lo que debe ser advertido al paciente antes de la ciruga. Por otra parte, hemos de

tener en cuenta que la morbilidad quirrgica puede ser alta si se trata de realizar la exresis de tumores
infiltrantes, o si se intervienen pacientes en los que ya existe un severo dficit motor antes de la ciruga. En
nuestra experiencia, los pacientes que son intervenidos con un importante dficit funcional apenas se
benefician de la ciruga, a no ser que existan quistes de tamao significativo, ya sean intratumorales o en los
extremos del tumor y que pueden ser drenados con mnima manipulacin del tejido medular adyacente.
En cuanto al pronstico biolgico a largo plazo de los ependimomas intramedulares, debemos sealar que
ste es mucho mejor que en el caso de los ependimomas intracraneales y de hecho, los ependimomas
medulares que se extirpan completamente no requieren tratamiento complementario de radioterapia, siendo
excepcional que recidiven. No obstante, en el caso de los ependimomas anaplsicos, o malignos, muy
infrecuentes a nivel de la mdula espinal, debe aceptarse un pronstico peor, pudiendo verse en su curso
evolutivo siembras a distancia, en todo el neuroeje. En estos casos puede estar indicado un tratamiento con
radioterapia, de acuerdo con las consideraciones que hemos sealado previamente. Como factores
pronsticos que se han estudiado en algunas series de ependimomas, hemos de sealar la edad y el grado
de reseccin tumoral, la localizacin, el grado histolgico y los ndices de proliferacin y de apoptosis en el
tejido tumoral extirpado. No obstante, estos factores, que han sido estudiados sobre todo en el caso de
ependimomas intracraneales, no han aportado conclusiones definitivas, y por lo tanto creemos que son de
dudosa utilidad para poder establecer el pronstico a largo plazo de los pacientes con un ependimoma
intramedular.

15.8. Ependimomas gigantes de la cola de caballo

Los llamados ependimomas gigantes de la cola de caballo suelen ser voluminosos ependimomas
mixopapilares del filum terminal, que engloban las races de esta regin y que muchas veces no se pueden
extirpar en su totalidad (Figura 15-17). En estos casos se han descrito con frecuencia siembras tumorales en
el espacio subaracnoideo, sobre todo en series peditricas y que pueden ocurrir meses o incluso aos
despus de la ciruga. En estos ependimomas, en los que muchas veces solo se pueden realizar resecciones
parciales, est indicada la aplicacin de radioterapia tras la ciruga.

15.9. Ependimomas panmedulares

Se trata de formas extraordinariamente raras, que se describen siempre al sistematizar las diferentes formas
anatomoclnicas de los ependimomas intramedulares, tal vez como consecuencia de las clsicas
descripciones hechas por Cushing (1926) y por Horrax y Henderson (1936). Sin embargo, es posible que la
mayor parte de los casos descritos de tumores intramedulares que se extienden a toda la mdula, no
correspondan realmente a ependimomas, sino a gliomatosis difusa o a la extensin de gliomas malignos de
tipo astrocitario. En cualquier caso, la ciruga en estos tumores es siempre parcial y tiene escasa o nula
efectividad.

15.10. Ependimomas familiares

Aunque son raros, se han descrito casos de ependimomas en miembros de la misma familia y sin relacin
con otros cuadros familiares, tales como NF2. En algunas de estas familias se han detectado pacientes con
ependimomas intramedulares totalmente asintomticos, la coexistencia de ependimomas intramedulares con

10

neurinomas y tambin pacientes con ependimomas mltiples, tanto intramedulares como intramedulares e
intracraneales. El estudio citogentico de algunos de estos ependimomas familiares ha mostrado una
poblacin de clulas con monosoma del cromosoma 22, lo que sugiere la posibilidad de que en la aparicin
de los raros casos de ependimomas familiares pueda jugar algn papel la alteracin de un gen oncosupresor
localizado en este cromosoma (Figura 15-18).

15.11. Ependimomas ectpicos de la regin sacrocoxgea

Desde las descripciones iniciales de Mallory, en 1902, acerca de la posible existencia de ependimomas fuera
del Sistema Nervioso, ocasionalmente se han descrito en la literatura ependimomas ectpicos en diferentes
localizaciones, siendo la regin sacrocoxgea una de las zonas donde pueden observarse estos tumores, casi
siempre en localizacin subcutnea y sin relacin con estructuras intrarraqudeas (Figura 15-19). Se han
descrito menos de un centenar de casos, sin aparentes diferencias en cuanto a su incidencia en varones o
mujeres, y con una edad de presentacin muy variable (se han descrito casos entre los 10 meses y los 60
aos de edad). Tambin pueden encontrarse estos raros tumores por delante del sacro y en el espacio
retrorrectal. Cuando se localizan en el interior del sacro, producen un cuadro clnico similar al de los
cordomas de esta localizacin. n cualquier caso, los ependimomas ectpicos de la regin sacrocoxgea
suelen ser hallazgos inesperados, cuando se extirpan aparentes lipomas subcutneos, o cuando se estudian
histolgicamente lesiones que supuestamente son quistes pilonidales. Se originan a expensas de restos
embrionarios, posiblemente a partir del llamado "vestigio medular coxgeo" que es una pequea cavidad
limitada por clulas ependimarias que durante el desarrollo embrionario est presente en la porcin ms
caudal del tubo neural y que en un momento determinado del desarrollo alcanza la regin cutnea de la zona
sacrocoxgea. Todos estos tumores suelen ser ependimomas de tipo mixopapilar y los casos descritos en la
literatura muestran una evolucin variable, habindose descrito con relativa frecuencia (30 % de los casos)
transformacin maligna y diseminacin metastsica, varios aos despus de resecciones aparentemente
totales, por lo que tras la extirpacin quirrgica se recomienda un seguimiento evolutivo a largo plazo de los
pacientes.

Bibliografa
Dimopoulos VG, Fountas KN, Robinson JS. Familial intracranial ependymomas. Report of three cases in a
family and review of the literature. Neurosurg Focus. 2006; 20(1): E8.
Gelabert-Gonzlez M. Paragangliomas of the lumbar region. J Neurosurg Spine 2005; 2:354-365.
Gilhuis HJ, Kappelle AC, Beute G, Wesseling P, Grotenhuis A, Boerman RH. Radiotherapy for partially
resected spinal pendymomas: a retrospective study of 60 cases. Oncol Rep. 2003; 10: 2079-2082.
Lee J, Parsa AT, Ames CP, McCormick PC. Clinical management of intramedullary spinal ependymomas in
adults. Neurosurg Clin N Am. 2006; 17: 21-27.
Lin YH, Huang CI, Wong TT, Chen MH, Shiau CY, Wang LW, Ming-Tak Ho D, Yen SH. Treatment of spinal
cord ependymomas by surgery with or without postoperative radiotherapy. J Neurooncol. 2005; 71: 205-210.
Peker S, Ozgen S, Ozek MM, Pamir MN. Surgical treatment of intramedullary spinal cord ependymomas: can
outcome be predicted by tumor parameters? J Spinal Disord Tech. 2004; 17: 516-521.

11

Sandalcioglu IE, Gasser T, Asgari S, Lazorisak A, Engelhorn T, Egelhof T, Stolke D, Wiedemayer H.

Functional outcome after surgical treatment of intramedullary spinal cord tumors: experience with 78 patients.
Spinal Cord. 2005; 43: 34-41.
Shrivastava RK, Epstein FJ, Perin NI, Post KD, Jallo GI. Intramedullary spinal cord tumors in patients older
than 50 years of age: management and outcome analysis. J Neurosurg Spine. 2005; 2: 249-255.
Sun B, Wang C, Wang J, Liu A. MRI features of intramedullary ependymomas. J Neuroimaging. 2003; 13:
346-351.
Vaquero J, Ratia T, Ruiz A, Zurita M, Coca S. Ependimoma subcutneo de la regin sacro-coxgea.
Neurociruga. 1997; 8: 127-129.