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Tipo Lepromatoso (L): nodular, infltrativa en placas, macular, infltrativa difusa, neurtica.
Tipo Tuberculoide (T): macular, mayor, menor, neurtica.
Grupo Indeterminado (I): macular, neurtica.
Grupo Dimorfo o Borderline (B): infiltrativa, otras.
En 1966, dos autores ingleses Ridley y Jopling, introducen una nueva clasificacin de tipo
inmunolgico y en la que determinan la existencia de 5 formas clnicas, sin incluir al grupo
Indeterminado.
Lepra
Lepromatosa
Las pocas defensas del organismo frente al agresor se manifiestan por la falta de un lmite neto
de las lesiones de la piel y de un color definido de las mismas. El bacilo al propagarse por el
organismo, da origen primero a mculas ligeramente infiltradas de color sepia, con lmites
impresisos, difcil de diferenciar de la piel sana vecina. Luego aparecen lesiones de tipo
noduloinfiltrativas. Las lesiones se localizan en cualquier rea de la piel e invaden luego
lentamente el resto de la superficie cutnea. En esta forma clnica existe el respeto de ciertas
zonas cutneas como el cuero cabelludo, cuello, grandes pliegues y la gotera vertebral, dato
que contribuye al diagnstico de esta forma clnica.
La infiltracin difusa de la cara, que es ms manifiesta en los lbulos de las orejas, la
exageracin de los surcos normales, la aparicin de abundantes lepromas, la alopecia de la
cola de las cejas (que puede llegar a ser total), junto con la cada de las pestaas (madarosis),
ms el enrojecimiento de los ojos por la queratitis, confieren al enfermo un aspecto facial
caracterstico conocido como fcies leoninas. En otros casos predominan los procesos
particos y paralticos en la zona facial, con lagoftalmos, confiriendo la inexpresiva fcies
antonina. En las manos la infiltracin origina un aspecto suculento, brillante (como si estuviese
aceitada). En esta zona la epidermis se pliega finamente al ser tomada con los dedos.
Las mucosas se afectan casi siempre, produciendo infiltracin difusa en mucosa nasal y tracto
respiratorio superior (rinorrea y epistaxis), con el que algunos pacientes inician su enfermedad
y en la que se ven abundantes bacilos cuya demostracin es diagnstica. La agresividad de los
bacilos a este nivel puede provocar la destruccin del cartlago y los huesos propios de la nariz,
produciendo el undimiento nasal conocido como nariz en silla de montar.
En cuanto a las lesiones nerviosas, que en el tipo lepromatoso tienen menor preponderancia
que las cutneas, comprometen grandes troncos nerviosos y filetes a nivel cutneo, que
provocan, en el primer caso, trastornos trficos y mal perforante plantar, este ltimo
caracterizado por lceras profundas, no dolorosas, en las reas de mayor presin de los pies
como la cabeza de los metatarsianos y en el taln, y en el segundo caso, anestesia en la piel,
que generalmente se inicia con una hiperestesia, luego hipoestesia, antes de provocar la
anestesia total del rea afectada.
En algunos pacientes es frecuente encontrar una anestesia regional conocida como anestesia
en guante y calcetn, de tipo bilateral.
Los anexos cutneos se encuentran afectados, siendo frecuente la alopecia de la cola de las
cejas, la escasez del vello axilar y pubiano, as como la destruccin de gran cantidad de
glndulas sudorparas y sebceas.
En esta forma clnica el compromiso de algunas visceras es la regla, encontrndose con
frecuencia lepromas en los ojos (conjuntiva y cuerpo ciliar), con la consecuente ceguera en
algunos casos; en los testculos, que determinan impotencia sexual y ginecomastia; en el bazo
y en el hgado.
De acuerdo con el mayor o menor ataque de la enfermedad, en este tipo se conocen varios
grados que se designan como Ll, L2 y L3, siendo este ltimo el ms grave y el que presenta
severas lesiones cutneas, mucosas, nerviosas y de los rganos internos.
BACTERIOLOGA.- La bsqueda del bacilo de Hansen resulta positiva tanto en las lesiones de
la piel como en el moco nasal y en la linfa, que en nuestro medio, este ltimo mtodo de
laboratorio es el ms asequible y barato para el diagnstico en pacientes tanto del nivel rural
como de las ciudades pequeas. Los pacientes de este tipo presentan siempre una
baciloscopa positiva (+).
HISTOPATOLOGIA.- El estudio histolgico de un trozo de piel enferma nos muestra un
infiltrado inflamatorio en la dermis de tipo granulomatoso con abundantes clulas vacuoladas
cargadas de lpidos y bacilos de Hansen (clulas de Virchow). Este infiltrado se encuentra
separado de la epidermis por una banda de tejido colgeno normal, conocido como banda de
Unna. Completan el infiltrado, clulas epitelioides, linfocitos, histiocitos y clulas plasmticas,
alrededor de anexos, vasos y nervios.
INMUNOLOGA.- La reaccin a la lepromina (reaccin de Mitsuda), en este tipo clnico da
resultado siempre negativo (-).
LABORATORIO.- Es habitual encontrar anemia, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia,
hiperglobulinemia alfa-2 y gamma. La eritrosedimentacin se encuentra acelerada, y en la
inmunoelectroforesis del suero se observa un aumento de la IgG, y a veces de la IgA e IgM.
Pese a este aumento de las inmunoglobulinas el paciente lepromatoso no puede defenderse
del bacilo, pues lo que est muy perturbada es la inmunidad celular (linfocitos T
incompetentes). La complementemia alcanza mayores valores que los habituales y con
frecuencia se encuentran crioglobulinas. Son de mal pronstico la persistencia o acentuacin
de estas modificaciones humorales.
PRONOSTICO.- Si tenemos en cuenta los diferentes caracteres de esta forma clnica, como las
lesiones cutneas con poca o ninguna focalizacin, ataque de las mucosas y rganos internos,
baciloscopa negativa y resultado de laboratorio antes indicado, podemos concluir que el tipo
lepromatoso tiene un pronstico sombro para el paciente sin tratamiento o cuando el mismo es
inadecuado. La muerte puede ocurrir por una afeccin intercurrente (TB) o ms frecuentemente
por las complicaciones de rganos internos invadidos por los lepromas. La amiloidosis
sistmica o secundaria se observa con mayor frecuencia en los pacientes que han sufrido
repetidos e intensos brotes de reaccin o en aquellos que presentan procesos supurativos
crnicos, ulceraciones, ostetis, osteomielitis, etc.
VARIEDADES CLNICAS
Nodular
Infiltrativa en placas
Macular
Infltrativa difusa.
Nodular.- Se caracteriza esta variedad por presentar lesiones nodulares conocidas como
lepromas de pocos milmetros a 3 cm., renitentes, de color rojo, violceo o castao oscuro, los
mismos que se localizan principalmente en la cara, orejas y extremidades, en forma simtrica.
Iinfiltrativa en placas.- Placas de mayor tamao que las anteriores, de forma irregular, pero
conservando las otras caractersticas como el color, localizacin y distribucin.
Macular.- Esta variedad presenta manchas ligeramente infiltradas, de lmites impresisos, color
sepia y localizadas en cualquier zona de la piel (roseola lepromatosa).
Imfiltrante difusa.- Esta variedad especial de la lepra lepromatosa es frecuente en Mxico y
Centro Amrica, caracterizada por presentar una infiltracin generalizada de la piel sin lesiones
nodulares, llamada Lepra de Lucio y Alvarado, en la que puede presentarse una reaccin
lepromatosa tipo vasculitis necrotizante (fenmeno de Lucio).
LEPRA HISTIODE.- En 1960, Wade describe una forma clnica distinta a las conocidas hasta
esa poca, caracterizada clnicamente por presentar lesiones nodulares parecidas a las de la
forma nodular del tipo lepromatoso, siendo una variedad de este.
Lepra
Histioide
Las lesiones se describen como nodulos hemiesfricos, duros a la palpacin, ligeramente
pigmentados, a veces del color de la piel vecina, algunos con una discreta depresin central, de
tamao y localizacin variables, presentndose ms en tronco y extremidades. Esta forma
clnica se presenta en lepromatosos que aparentemente curados con DDS (monoterapia),
suspendieron prematuramente el tratamiento, aunque se han descrito algunos casos como
forma inicial de esta enfermedad.
Histolgicamente presenta las mismas caractersticas que en el tipo nodular, pero con mayor
nmero de bacilos y abundantes histiocitos.
TIPO TUBERCULOIDE (T)
Este es el tipo opuesto al anterior y por lo tanto relativamente benigno, ya que hasta puede
curar espontneamente.
CLNICA
El bacilo al atacar al organismo slo produce lesiones en la piel y el sistema nervioso perifrico,
con predominio de este ltimo en la mayora de los casos, por lo que son ms frecuentes las
paresias, parlisis, engrosamientos nerviosos y trastornos trficos en general que en el tipo
lepromatoso. Las lesiones en las mucosas y en los rganos, generalmente estn ausentes.
Lepra
Tuberculoide
Las lesiones cutneas presentan una manifiesta tendencia a la focalizacin, son de un color
definido, centro hipocrmico o no, con bordes netos en su lmite externo y borroso en el interno.
Todos estos caracteres revelan, al simple examen objetivo de la lesin, defensas eficaces
frente al agresor.
El hallazgo de una lesin hanseniana con bordes micropapuloides corresponden siempre al tipo
tuberculoide, siendo de diferentes tamaos, con trastornos de la sensibilidad, la mayora de
ellas de centro hipocrmico y ligeramente escamoso, de formas redondeadas u ovales y
localizadas principalmente en el tronco, aunque se pueden presentar en cara y en las
extremidades.
En el sistema nervioso perifrico se pueden afectar grandes troncos nerviosos como el radial,
cubital, mediano, citico poplteo externo, aurculo temporal, etc., provocando neuritis con las
consecuencias lgicas de la alteracin de las fibras tanto sensitivas como motoras del nervio
afectado. Estas neuritis son de distribucin simtrica y algunas pueden hacerse colicuativas y
abcedarse, terminando con la destruccin del nervio afectado.
Dentro de los principales trastornos se citan la atrofia de los msculos de manos, antebrazos y
pies, as como la parlisis de grandes grupos musculares de las extremidades y de la cara.
Tambin se afectan los pequeos filetes nerviosos de la piel que producen la anestesia de las
lesiones antes descritas y que son la caracterstica de este tipo.
Los trastornos trficos ms frecuente en los pacientes tuberculoides, a nivel de los miembros
superiores, se manifiestan no solamente por la atrofia muscular si no tambin por una
retraccin de los dedos de las manos segn el nervio afectado. Cuando est afectado el nervio
cubital hay una retraccin del dedo meique y el anular configurando lo que se conoce como
"mano de predicador". Cuando se afecta adems el mediano hay la retraccin del dedo medio y
del ndice, dando la "mano de simio". Y si finalmente se afecta el radial ocurre una cada total
de la mano. En los miembros inferiores la parlisis del citico poplteo externo, produce la cada
del pi.
VARIEDADES CLNICAS. Macular
Tuberculoide menor (placas micropapuloides)
Tuberculoide mayor (placas, lesiones anulares)
Neurtica pura
BACTERIOLOGA.- Con las tinciones habituales de Ziehl Neelsen la baciloscopa es siempre
negativa en las preparaciones histolgicas de la piel, as como en el moco y la linfa.
HISTOPATOLOGIA.- La patologa de este tipo polar se caracteriza por una reaccin sarcoidea
con clulas epitelioides, linfocitos y algunas clulas gigantes, semejante a lo que se encuentra
en un granuloma tuberculoide.
INMUNOLOGA.- La leprominoreaccin confirma el buen pronstico de esta forma clnica. Sus
resultados son habitualmente positivo franco o positivo intenso (+).
GRUPO DIMORFO O BORDERLINE (B)
CLNICA
Este grupo confiere unidad nosolgica a la enfermedad, ya que entre los pacientes
lepromatosos de baja inmunidad y los tuberculoides de alta inmunidad hay casos ambiguos con
caractersticas de ambos, que pueden encontrarse vecinos a una u otra forma polar,
constituyendo el grupo dimorfo.
Lepra
Dimorfa
Clnicamente se caracterizan por presentar placas infiltrativas de color ferruginoso, castao u
hoja seca y se localizan especialmente en el tronco y miembros. Se disponen en forma muy
similar a las del tipo lepromatoso, presentando un contorno externo difuso, de forma anular u
orbicular y un lmite interno neto, dejando zonas de piel sana "en recorte de ostia". Esta forma
que se aproxima tanto a la lepromatosa, es la llamada BL (borderline lepromatosa).
En algunos pacientes se presentan placas muy infiltradas de bordes externos ms o menos
definidos con aspecto de piel de naranja y que se las designa tambin como suculentas.
BACTERIOLOGIA.- La baciloscopa es frecuentemente positiva, por lo tanto los pacientes se
encuentran dentro del grupo de los bacilferos o multibacilares.
HISTOPATOLOGIA.- La estructura histolgica es ambigua o mixta. Es decir, hay un granuloma
que presenta similitud con el lepromatoso y simultneamente en otro campo del mismo
preparado, alguna semejanza con el tuberculoide reaccional. El hallazgo de ambos tipos de
granuloma en el mismo preparado es excepcional y en l se encontraran reas de reaccin
sarcoidea al lado de clulas vacuoladas cargadas de lpidos y bacilos, es decir, clulas
epitelioides junto a clulas de Virchow.
INMUNOLOGA.- La leprominoreaccin de Mitsuda generalmente es negativa, e indica el
pronstico reservado de este grupo cuando no se lo trata, pudiendo evolucionar hacia el
lepromatoso, hacia el tuberculoide reaccional o puede involucionar con un tratamiento
correctamente instaurado.
GRUPO INDETERMINADO O INCARACTERISTICO (I)
CLNICA
Inestable como el anterior, es considerado por la mayora de los autores como una forma de
comienzo de la enfermedad, por lo que se lo tipifica como una variedad de paso que puede
mutar o virar hacia uno de los dos polos, dependiendo del Mitsuda, o puede permanecer como
tal por tiempo indefinido.
Clnicamente puede presentar mculas hipocrmicas, eritematosas o eritematopigmentarias,
anestsicas, localizadas generalmente en glteos y cara. Pueden ser nicas o mltiples, de
tamaos variados y generalmente redondeadas. Sus lmites son ms o menos netos. No se
afectan las mucosas y en el sistema nervioso perifrico hay compromiso de grandes troncos
nerviosos con los trastornos trficos consiguientes, que no llegan a ser tan severos como en el
tipo tuberculoide. Existen adems trastornos de la sensibilidad por la afectacin de los filetes
nerviosos a nivel cutneo (anestesia).
Lepra
Indeterminad
a
BACTERIOLOGIA.- Baciloscopa generalmente negativa y slo por excepcin se encuentra
alguno que otro bacilo en las preparaciones histolgicas. Siempre negativa en moco y linfa.
HISTOPATOLOGIA.- En un corte histolgico de la piel de estos pacientes se va a encontrar un
infiltrado inflamatorio inespecfico, localizado alrededor de vasos, glndulas sudorparas y
folculos pilosebceos. El infiltrado en situacin paraneural es muy sugestivo de Hansen y es
confirmatorio si se encontrara algn bacilo.
INMUNOLOGA.- En cuanto a la leprominoreccin el resultado puede ser positivo (+) o
negativo (-). Este dato adquiere gran importancia para el pronstico, ya que la mayor parte de
las formas indeterminadas con Mitsuda positiva y baciloscopa negativa evolucionan con el
andar del tiempo hacia tuberculoide, mientras que aquellas con baciloscopa positiva y reaccin
a la lepromina negativa lo hacen hacia las formas lepromatosas.
REACCIONES HANSENIANAS
En la evolucin crnica que tiene esta enfermedad, se intercalan episodios reaccionales, que
se caracterizan por dar manifestaciones de tipo agudo o subagudo y son de orden local y
general. Tambin pueden aparecer estos estados reaccionales como primera manifestacin de
la enfermedad, hasta entonces inaparente. Las reacciones hansenianas se pueden presentar
en el 10 al 40% de los enfermos, teniendo siempre un origen inmunolgico.
Sabemos que la bacteria es un organismo de vida intracelular y por lo tanto el mecanismo de
defensa del organismo depende de la inmunidad celular, es decir, de los linfocitos T. La
presencia de estos linfocitos T competentes contra el M. Leprae, origina un tipo particular de la
enfermedad, de buen pronstico, con formacin de granulomas que destruyen al bacilo y
tejidos vecinos (Lepra tuberculoide).
Si los linfocitos T tienen un defecto especfico para destruir al bacilo de Hansen, entonces este
se multiplica en el interior de las clulas de Schwan y de los macrfagos (clulas de Virchow),
para dar origen a la lepra lepromatosa, estable en su gravedad, de mal pronstico y con
compromiso de rganos internos.
Entre los dos polos encontramos todas las variantes clnicas, inmunolgicas e histolgicas
posibles, pero que para fines prcticos se resumen en BT, BB, BL. En la lepra lepromatosa y
menos en la borderiine lepromatosa, el organismo est sometido a una sobrecarga antignica
con hiperproduccin de anticuerpos. Estos anticuerpos que son incapaces de detener el curso
de la enfermedad, debido a que el bacilo es un parsito intracelular, tienen una activa
participacin en algunos episodios reaccionales, como veremos ms adelante.
Los episodios reaccionales en la lepra se producen por modificacin de la inmunidad mediada
por clulas o de tipo I, o por participacin de la inmunidad humoral o de tipo II.
CLASIFICACIN DE LAS LEPROREACCIONES DE ACUERDO A SU FISIOPATOLOGA
TIPO I.
A.- Por deterioro de la inmunidad celular:
Lepromatizacin aguda
Eritema
Nodoso
Eritema polimorfo.
Es poco frecuente, no difiere en nada del eritema polimorfo clsico y frecuentemente se asocia
al eritema nodoso leproso.
Fenmeno de Lucio.
Se presenta exclusivamente en pacientes lepromatosos con la variante infiltrativa difusa
generalizada o lepra de Lucio, en los que aparecen reas ulceradas, precedidas de mculas
Examen dermatolgico
Examen neurolgico
Baciloscopa
Histopatologa
Como estos aspectos ya fueron estudiados exhaustivamente, ahora hay que recurrir a otros
medios de diagnstico de la enfermedad y que tienen relacin con mtodos de laboratorio.
BACILEMIA.
Se trata de una tcnica sensible, poco costosa, de fcil y sencilla implementacin, que permite
la identificacin de los bacilos en sangre. til en convivientes y pacientes con lepra
indeterminada, con reaccin de Mitsuda negativa en reas endmicas.
PRUEBAS SEROLOGICAS.
Las ms utilizadas en esta enfermedad son aquellas que permiten la deteccin de:
Anticuerpos:
Antilipoarabinimanano
-IRMA y ELISA, teniendo el primero mayor sensibilidad y ambos similar especificidad, que es
muy elevada.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la lepra tiene una larga historia de fracasos en su intento por suprimir, o por lo
menos, aliviar los sntomas caractersticos y las graves secuelas que tiene esta enfermedad.
El tratamiento efectivo y con resultados aceptables se inicia en la dcada de los 40 con el uso
de las sulfotas, principalmente la Dapsona o DDS, que se utiliz como monoterapia, la que
result segura y eficaz, presentando un futuro optimista, pero que con el pasar del tiempo
demostr tener cada vez menos xito, ya que el tratamiento prolongado y la mejora lenta
provoc abandonos teraputicos y con ello la aparicin de sulfonoresistencia, lo que empeor
el panorama de esta enfermedad.
No es si no hasta 1981, cuando el grupo de expertos de la OMS en lepra, recomienda el uso de
una terapia combinada con algunas drogas ensayadas hasta esa fecha y con mejores
perspectivas que la monoterapia, pues en pocos aos ms se inicia una nueva etapa en la que
se aumentan en forma creciente las altas de tratamiento por curacin definitiva de esta
enfermedad. En esta terapia se combina la Sulfona madre o diaminodifenil sulfona (DDS) con
un antibitico, la Rifampicina y un colorante bacteriosttico, la Clofazimina o Lampren. Se inicia
de esta manera la era de la Poliquimioterapia (PQT) o Politerapia frmacolgica.
CARACTERSTICAS DE LOS FRMACOS UTILIZADOS EN LA PQT.
Dapsona.
Es una sulfa efectiva, barata, segura, escasos efectos txicos, bacteriosttica y dbilmente
bactericida, cuya CIM es de 0,003 mg./lt. Se absorbe en el estmago y alcanza mximas
concentraciones plasmticas entre las 3 - 6 horas, excretndose por el rion en forma lenta.
Tiene una vida media de 27 horas y acta por interferencia en la sntesis del cido flico. Los
efectos secundarios son: anemia hemoltica, metahemoglobinemia, agranulocitosis, hepatitis
txica, exantema, psicosis, neuritis y gastritis.
Rifampicina.
Antibitico bactericida que acta inhibiendo la sntesis del ARN mensajero, absorbindose
mejor con estmago vaco y alcanza su pico srico a las 2 horas. Una dosis de 600 mg.
adquiere un nivel prximo a 10 mg./ml, teniendo esta dosis mensual el mismo efecto
bactericida que la misma dosis diaria, por lo que en los esquemas de la PQT se la administra
mensualmente. Los efectos secundarios con la administracin mensual son: exantema
mucocutneo, cuadro pseudogripal, anemia hemoltica, prpura hepatitis y un cuadro
abdominal.
Clofazimina.
Colorante con accin antimicrobiana contra el M. Leprae. Tiene una absorcin variable que
mejora con los alimentos y se deposita en el tejido adiposo, en las clulas del tejido
retculoendotelial y sistema nervioso, con una vida media de eliminacin de 70 horas. Su
excrecin se realiza poco a poco por la orina, un 35% por va digestiva y una buena porcin por
sebo, esputo y sudor. Acta por interferencia con la sntesis del ARN bacteriano. Los efectos
Lepra Multibacilar (MB), caracterizada por que los pacientes presentan manifestaciones
cutneas y/o neurales y baciloscopa positiva. En este grupo se encasillan la Lepra
Lepromatosa (LL), la Borderline o Dimorfa (BB) y la Borderline Lepromatosa (BL).
Lepra Paucibacilar (PB), en todos los casos de este grupo los frotis y la baciloscopa son
negativas, en todas las reas estudiadas. Aqu se incluye el resto de las formas clnicas:
Indeterminados (I), Tuberculoides (TT) y Borderline Tuberculoides (BT).
Ante cualquier duda en los resultados de la baciloscopa o parmetros clnicos, tratar a los
pacientes como lepra multibacilar (MB).
POLIQUIMIOTERAPIA ANTILEPROSA
Pacientes multibacilares (MB).- Se utilizan la dapsona, la rifampicina y la clofazimina en
administracin combinada.
En Adultos
Dosis diaria autoadmmistrada
Dapsona 100mg.
Clofazimina 50mg./da o 100 mg. en das alternos.
Dosis mensual supervisada.
Rifampicina 600mg.
Clofazimina 300 mg.
Este esquema de tratamiento debe administrarse durante 24 meses o hasta que la baciloscopa
sea negativa.
En Infantojuveniles
Dosis diaria autoadministrada
Dapsona 1-2 mg./Kg./da
Clofazimina 50 mg. en das altemos
Dosis mensual supervisada
Rifampicina 12-15 mg./Kg.
Clofazimina 150-200 mg.
Durante el mismo perodo de tiempo que en los adultos.
Pacientes paucibacilares (PB).- En este grupo se administran slo 2 de los 3 frmacos
antileprticos, la dapsona y la
rifampicina.
En Adultos
Dosis diaria autoadministrada
Dapsona 100 mg.
Dosis mensual supervisada
Rifampicina 600mg.
Duracin del tratamiento: 6 meses o hasta la curacin de las lesiones.
En Infantojuveniles
Dosis diaria autoadministrada
Dapsona 1-2 mg./Kg./da
Dosis mensual supervisada
Rifampicina 12-15 mg./Kg.
Durante 6 meses o hasta curacin de las lesiones.