Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
15-21 Fiebre Desconocida 2014 PDF
15-21 Fiebre Desconocida 2014 PDF
desconocido
L. Escosa-Garca, F. Baquero-Artigao,
A. Mndez-Echevarra
Servicio de Pediatra Hospitalaria, Enfermedades Infecciosas y Tropicales.
Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid
Resumen
Abstract
Introduccin
La fiebre de origen desconocido es, en
la edad peditrica y en la mayor parte de
las ocasiones, una entidad autolimitada y
benigna.
2.Escosa.indd 15
15
25/03/14 09:31
Etiologa
La mayor parte de los cuadros de FOD
tienen su origen en procesos comunes, pero
con una presentacin atpica.
2.Escosa.indd 16
PEDIATRA INTEGRAL
25/03/14 09:31
Las leucemias agudas son los procesos neoplsicos que con mayor frecuencia producen FOD(6,11), seguidas
de los linfomas(12). Ambas entidades
constituyen hasta el 80% de las causas
malignas de FOD(1). La presencia de
alteraciones hematolgicas, as como
de dolores musculoesquelticos mal
definidos, deben considerarse signos
de alarma; ya que, hasta un 20% de los
nios con neoplasias, fundamentalmente hematolgicas, debutan clnicamente
con sintomatologa osteoarticular.
Miscelnea
Abordaje de la FOD
El abordaje exhaustivo de la FOD con
historia clnica detallada y exploracin fsica por rganos y sistemas permite llegar al
diagnstico en la mayor parte de los casos.
Anamnesis(13)
Fiebre
2.Escosa.indd 17
17
25/03/14 09:31
Neutropenia cclica
Etiologa
Desconocida
Dficit enzimtico
Herencia
NO
Predisposicin
tnica/geogrfica
NO
Edad debut
AD
FMF
Alteracin proteica
AR
HIDS
Dficit enzimtico
AR
TRAPS
Alteracin proteica
AD
NO
Judos, turcos,
rabes, armenios
60% franceses y
holandeses
Irlandeses,
escoceses
<5 aos
<1-2 aos
1 dcada (80%)
<1-2 aos
Muy variable
Desencadenantes
NO
NO
Estrs/traumas
Estrs/infecciones
Vacunas/traumas
Estrs/infecciones
Traumas
Duracin de
fiebre
4 das
3-7 das
2-3 das
4-7 das
>1 semana
Periodicidad
21-36 das
21 das (>90%)
Muy irregular
4-6 semanas
Muy Irregular
Sintomatologa
Adenitis 85%
Faringitis 70%
Estomatitis 70%
Aftas,
periodontitis,
otitis, sinusitis,
infecciones graves
gram(-)/anaerobios
Dolor abdomen y
artralgias 90%
Pleuritis 25-80%
Pericarditis <1%
Dolor abdomen,
rash, artralgias,
esplenomegalia,
adenitis, aftas
bucales y
vaginales
Mialgias
migratorias,
conjuntivitis,
edema
periorbitario, dolor
testicular
Hallazgos
analticos
Neutrofilia
discreta
VSG <60 mm/h
En episodios
<200/mm3
neutrfilos
Reactantes
Reactantes
Ig A/Ig D
Diagnstico
diferencial
Neutropenia
cclica, Behet,
Crohn, StevensJohnson
PFAPA/Behet
HIDS/TRAPS
Enfermedad Still
PFAPA/Behet
FMF/TRAPS
FMF/HIDS
Confirmacin
diagnstica
Diagnstico por
exclusin
Mutacin ELA2 en
cromosoma 19
Mutacin MEFV
en cromosoma 16
Mutacin V3771
en cromosoma 12
(>80%)
Mutacin
TNFRSF1A en
cromosoma 12
Tratamiento
NO ESTABLECIDO
OPCIONES:
Cimetidina
Amigdalotoma
Prednisona
G-CFS diario o
alterno (5 g/
kg/d) (responden
ms del 90% de
los casos)
Colchicina diaria
(96% eficacia;
prevenir episodios
y amiloidosis 2)
NO ESTABLECIDO
OPCIONES:
Simvastatina
Etanercept
Prednisona oral
(a dosis)
Etanercept (50%
eficacia)
Reactantes
Ig A/Ig D
PFAPA: periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenopathy; bFMF: fiebre mediterrnea familiar; cHIDS: hiperIg
D syndrome; dTRAPS: TNF receptor associated syndrome; eAD: autosmico dominante; fAR: autosmico recesivo; gG-CFS: factor
estimulante de colonias de granulocitos.
a
2.Escosa.indd 18
PEDIATRA INTEGRAL
25/03/14 09:31
Exploracin fsica(13,14)
caracterstico de la enfermedad de
Kawasaki, pero tambin de la leptospirosis. El edema palpebral es tpico
de la infeccin por VEB. La presencia
de uvetis es caracterstica de procesos autoinmunes. La afectacin del
fondo de ojo puede presentarse en
la tuberculosis miliar (tuberculomas
coroideos), toxoplasmosis (coriorretinitis), enfermedad por araazo
de gato (neurorretinitis) y vasculitis.
Exploracin orofarngea: la presencia de hiperemia farngea sin
exudados puede presentarse en la
infeccin por virus respiratorios,
pero tambin en la leptospirosis o
la tularemia. La hiperemia farngea
con exudados puede presentarse en
la infeccin por VEB, CMV y adenovirus, Las lceras o aftas orales son
tpicas de sndrome de fiebre peridica (sndrome PFAPA), enfermedad
de Behet o enfermedad de Crohn.
Exploracin abdominal: la hepato
o esplenomegalia es frecuente en
infecciones que afectan al sistema
retculo-endotelial (brucelosis, salmonelosis), enfermedad por araazo
de gato, tuberculosis miliar, endocarditis bacteriana, malaria y otras.
Exploracin msculo-esqueltica: el
dolor a la palpacin sea puede indicar osteomielitis o, con menor frecuencia, un proceso invasivo a nivel
de la mdula sea. El dolor muscular
puede orientar hacia infeccin viral
o enfermedades reumatolgicas.
Diagnstico
La realizacin de pruebas complementarias en el estudio de la FOD deber
estar orientada por la edad, duracin del
episodio y la sospecha etiolgica segn los
datos de la anamnesis y exploracin fsica.
Tratamiento
El tratamiento de la fiebre de origen
desconocido en un paciente con buen estado general no es urgente.
2.Escosa.indd 19
19
25/03/14 09:31
(antiinflamatorios no esteroideos) o tuberculosis diseminada (frmacos antituberculosos). La sospecha firme de enfermedad de Kawasaki, segn criterios
diagnsticos establecidos para cuadro
tpico y atpico, s debera motivar el
inicio del tratamiento con inmunoglobulinas y AAS. El tratamiento emprico
con antibiticos de amplio espectro
puede enmascarar o retrasar el diagnstico en el caso de algunas infecciones
(endocarditis bacteriana, infecciones del
SNC, osteomielitis), pues podra negativizar los cultivos microbiolgicos. Sin
embargo, debe plantearse en nios con
riesgo de enfermedad bacteriana grave y
en aquellos que presentan un deterioro
clnico importante. El tratamiento del
paciente con FOD y buen estado general
deber ser sintomtico hasta aclarar la
etiologa subyacente.
20
2.Escosa.indd 20
Conclusiones
1. La fiebre de origen desconocido
(FOD) es, en la edad peditrica y
en la mayor parte de las ocasiones,
una entidad autolimitada y benigna.
2. Infecciones, conectivopatas y neoplasias son las principales causas de
FOD, siendo las primeras las responsables de aproximadamente la mitad
de los casos en Pediatra.
3. A mayor duracin de la fiebre y mayor edad del paciente, menor probabilidad de etiologa infecciosa y
mayor de conectivopata o etiologa
tumoral.
4. Un abordaje exhaustivo con historia
clnica detallada y exploracin fsica
por rganos y sistemas permite llegar al diagnstico en la mayor parte
de los casos.
Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.*
Long SS, Edwards KM. Prolonged, recurrent and periodic fever syndromes. En:
Long SS, Pickering LK, Prober CG, eds.
Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases. 3th ed. Philadelphia:
Churchill Livingston; 2008. p. 126-35.
2.*
Pasic S, Minic A, Djuric P, Micic D, Kuzmanovic M, Sarjanovic L, et al. Fever of
unknown origin in 185 paediatric patients: a single-centre experience. Acta
Paediatr. 2006; 95: 463-6.
3.
Cogulu O, Koturoglu G, Kurugol Z, Ozkinay F, Vardar F, Ozkinay C. Evaluation of
80 children with prolonged fever. Pediatr
Int. 2003; 45: 564-9.
4.
Lohr JA, Hendley JO. Prolonged fever of
unknown origin: a record of experiences
with 54 childhood patients. Clin Pediatr
(Phila). 1977; 16: 768-73.
5.
Jacobs RF, Schutze GE. Bartonella henselae
as a cause of prolonged fever and fever of
unknown origin in children. Clin Infect
Dis. 1998; 26: 80-4.
6.
Akpede GO, Akenzua GI. Management of
children with prolonged fever of unknown origin and difficulties in the management of fever of unknown origin in
children in developing countries. Paediatr
Drugs. 2001; 3: 247-62.
7.
Joshi N, Rajeshwari K, Dubey P, Singh
T, Kaur R. Clinical spectrum of fever of
unknown origin among Indian children.
Ann Trop Pediatr. 2008; 28: 261-6.
8.
Boletn de Informacin Epidemiolgica Semanal. Servicio de Epidemiologa,
PEDIATRA INTEGRAL
25/03/14 09:31
9.
10.
11.
12.
13.*
14.
15.
16.
17.
Bibliografa recomendada
Long SS, Edwards KM. Prolonged, recurrent and periodic fever syndromes. En:
Long SS, Pickering LK, Prober CG, eds.
Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases. 3th ed. Philadelphia:
Churchill Livingston; 2008. p. 126-35.
Excelente captulo de un tratado clsico en infectologa peditrica en el cual se definen conceptos
(fiebre prolongada, recurrente y peridica), apor-
Caso clnico
Anamnesis al ingreso
Nia de 10 aos que consulta por fiebre diaria con patrn intermitente (mximo 38,5C) de 10 das de evolucin.
La paciente no refiere contacto con personas con infeccin
activa. La nia haba regresado de un viaje en ambiente rural
por Mjico (de 1 semana de duracin) 15 das antes del inicio
de la fiebre. Previo a su viaje recibi vacunacin frente a virus
de hepatitis A (VHA) y fiebre tifoidea oral. Asimismo, recibi
profilaxis antipaldica con atovacuona-proguanil desde dos
das antes del viaje hasta una semana despus. En los ltimos
das de su estancia, present una lesin sugestiva de picadura
en prpado superior sin otra sintomatologa acompaante. No
refiere contacto estrecho con animales, refiere consumo de
alimentos durante su estancia adecuadamente cocinados.
Antecedentes personales
No alergias medicamentosas conocidas. Vacunacin segn calendario oficial de la Comunidad de Madrid. No patologas mdicas ni quirrgicas previas de inters. No ingresos
hospitalarios previos. No infecciones ni episodios febriles de
repeticin. Crecimiento ponderoestatural normal.
Exploracin fsica
Constantes vitales normales para la edad.
Buen estado general, ligera palidez cutnea. Lesin
costrosa en prpado superior derecho sin signos de infla-
PEDIATRA INTEGRAL
2.Escosa.indd 21
21
25/03/14 09:31