Manual Reumatologia PDF

ISBN DE LA OBRA
ISBN-10: 84-611-2176-7
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
REUMATOLOGA
ISBN-10: 84-611-2182-1
ISBN-13: 978-84-611-2182-3
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)
www.academiamir.com
info@academiamir.com
MAQUETACIN
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R e u m a t o l o g a
A U T O R E S
REUMATOLOGA
Direccin editorial:
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
Autores principales:
LIDIA TOMS MALLEBRERA
BORJA RUIZ MATEOS
PAULA MARTNEZ SANTOS
Relacin de autores (por orden alfabtico):
LVARO GONZLEZ ROCAFORT

ANA GMEZ ZAMORA
BORJA RUIZ MATEOS
CELIA BERMEJILLO SEGURA
CRISTIAN IBORRA CUEVAS
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ
EDUARDO FORCADA MELERO
ESTELA LORENZO HERNANDO
EVA SOL IZQUIERDO
FERNANDO MORA MNGUEZ
FRACISCO JAVIER GONZLEZ GARCA
GONZALO BARTOLOM GARCA
GUILLERMO NEZ DE ARENAS
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ
IRENE BARRIENTOS RUIZ
JAIME CAMPOS PAVN
JOS MARIA RICART VAY
JUAN JOS GONZLEZ FERRER
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
LIDIA TOMAS MALLEBRERA
LORENZO FCILA RUBIO
LUIS BUZN MARTN
LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ
MARCO SALES SANZ
MARA ASENJO MARTINEZ
MARA MOVILLA VILLAR
MARA TERESA RIVES FERREIRO
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ
PABLO AGUAR CARRASCOSA
PABLO DVILA GONZLEZ
PABLO SOLS MUOZ
PAULA MARTNEZ SANTOS
PILAR CUBELLS CASCALES
ROCO CASADO PICN
RUBN POLO LPEZ
SARA BORDES GALVN
TERESA BASTANTE VALIENTE
VIRNA JUDITH RODRGUEZ SORIA
Hospital Clnico Universitario San Carlos. Madrid.

Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Fundacin Jimnez Daz. Madrid.
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Hospital Universitario Peset. Valencia.
Hospital Psiquitrico Dr. R. Lafora. Madrid.
Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid.
Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid.
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid.
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra.
Hospital Universitario La Fe. Valencia.
Hospital Universitario de Getafe. Madrid.
Hospital Provincial de Castelln. Castelln.
Hospital General de Mstoles. Madrid.
Fundacin Jimnez Daz. Madrid.
Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid.
Hospital General de Castelln. Valencia.
Hospital Universitario de Getafe. Madrid.
] AUTORES [
Orientacin MIR
Artritis reumatoide
10
11
10
Artritis microcristalinas
10
2
Espondiloartropatas
Rendimento de
la asignatura
(de los ltimos 6 aos)
Vasculitis
(Preguntas por pgina)
Nmero medio
de preguntas
2
1
9
2
1
8
2
1
0
1
0
0
2
Manual
A MIR
REUMATOLOGA:
Amiloidosis
1
0
PM/DM
Sd. Sjogren
Otras
Asignatura que puede ser todo lo fcil o difcil que uno

quiera. Dista mucho del concepto de la misma durante la
Licenciatura, ya que en el MIR no se pregunta nada relativo
a las teoras etiolgicas o a las distintas hiptesis
fisiopatolgicas. As que no pierdas el tiempo con ellas.
Si te centras en la clnica, diagnstico y el tratamiento la
Reumatologa se transforma en una asignatura fcil,
agradecida y rentable.
2000
2001
Tendencia general 2000-2006
Artritis reumatoide
Vasculitis
Artritis microcristalinas
Espondiloartropatas
LES
Enfermedades metablicas
Esclerosis sistmica
Amiloidosis
Artritis spticas
Artrosis
PM/DM 1
Sd. Sjogren 1
Otras 0
2002
2003
Artrosis
1
0
Artritis spticas
2
2
2005
Esclerosis sistmica
2004
Enfermedades metablicas
5
5
2006
LES
10
10
11
] ORIENTACIN MIR [
I N D I C E
TEMA 1
INTRODUCCIN
1.1.
TEMA 2
2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
2.5.
2.6.
TEMA 3
11
ARTRITIS POR MICROCRISTALES
12
HIPERURICEMIA Y GOTA
CLASIFICACIN DE LAS HIPERURICEMIAS
RIN Y GOTA
DIAGNSTICO
TRATAMIENTO
ARTRITIS DEBIDA A DEPSITO DE CRISTALES DE CALCIO
12
12
13
14
14
15
VASCULITIS
17
3.1.
3.2.
3.3.
PANARTERITIS NODOSA
POLIANGEITIS MICROSCPICA
VASCULITIS GRANULOMATOSA DE CHURG-STRAUSS
(ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALRGICA)
3.4. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
3.5. ARTERITIS DE LA TEMPORAL O DE CLULAS GIGANTES
3.6. ARTERITIS DE TAKAYASU
3.7. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
3.8. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
3.9. SNDROME DE BEHET
3.10. ENFERMEDAD DE BUERGER O TROMBOANGEITIS OBLITERANTE
3.11. OTRAS VASCULITIS
TEMA 4
TEMA 5
TEMA 6
TEMA 7
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
ARTRITIS REACTIVA (SNDROME DE REITER)
ARTROPATA PSORISICA
ARTROPATAS ENTEROPTICAS (EII)
TEMA 8
ENFERMEDADES METABLICAS SEAS
8.1.- OSTEOPOROSIS
8.2.- OSTEOMALACIA - RAQUITISMO
8.3.- ENFERMEDAD DE PAGET
TEMA 9
ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA
9.1.- SNDROMES ESCLERODERMIFORMES
TEMA 10
TEMA 11
11.1.11.2.11.3.11.4.11.5.11.6.11.7.-
TEMA 12
12.1.12.2.12.3.12.4.12.5.-
TEMA 13
20
20
22
23
23
25
25
27
27
33
34
35
40
40
44
45
46
47
47
49
49
51
54
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

ARTRITIS SPTICAS
55
56
ARTRITIS
ARTRITIS
ARTRITIS
ARTRITIS
ARTRITIS
ARTRITIS
ARTRITIS
56
57
58
58
58
58
58
NO GONOCCICAS
GONOCCICA
TUBERCULOSA
BRUCELSICA
POR ESPIROQUETAS
VRICAS
MICTICAS
OTRAS ARTROPATAS
59
POLICONDRITIS RECIDIVANTE
ARTROPATA NEUROPTICA DE CHARCOT
OSTEOARTROPATA HIPERTRFICA
FIBROMIALGIA
POLIMIALGIA REUMTICA
59
59
59
61
61
AMILOIDOSIS
61
13.1.- FIEBRE MEDITERRNEA FAMILIAR
TEMA 14
TEMA 15
TEMA 16
18
20
ARTRITIS REUMATOIDE
28
ARTRITIS CRNICA JUVENIL Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO 33
5.1.- ARTRITIS CRNICA JUVENIL

5.2.- ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO
7.1.7.2.7.3.7.4.-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE TRASTORNOS MSCULOESQUELTICOS
SNDROME DE SJGREN
ARTROSIS
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
62
62
63
65
] INDICE [
TEMA 1
INTRODUCCIN
ENFOQUE MIR
Hay que tener muy claras las caractersticas del lquido

sinovial y sacar una idea bsica sobre los anticuerpos que
te ayude en los temas siguientes. Por lo dems, ste es
slo un tema de introduccin.
En reumatologa la anamnesis y la exploracin fsica articular

son fundamentales.
Anamnesis reumatolgica
- Antecedentes Familiares
- Antecedentes Personales
- Clnica Actual: El sntoma principal es el dolor. El cartlago
articular es avascular y no tiene inervacin de manera que el
dolor se produce cuando se distiende la cpsula articular. Ello
hace que los pacientes mantengan la articulacin en la posicin en la que la cpsula adopte un mayor volumen para disminuir la presin y con ello el dolor (suele ser en flexin parcial). Se debe interrogar sobre: el tiempo de evolucin y localizacin del dolor, impotencia funcional y limitacin de la
movilidad asociada; deformidades, manifestaciones no articulares, tratamientos previos,...
Exploracin fsica
Se explorarn todas las articulaciones y se completar con una
exploracin sistemtica de las estructuras no articulares. La inspeccin, la palpacin y el examen de la movilidad articular se
efectuarn comparando siempre las articulaciones de ambos
lados del cuerpo para detectar asimetras. Se debe investigar la
presencia de crepitacin, tumefaccin, rubor, calor y derrame
articular; existencia de deformidades congnitas o adquiridas
(la deformidad aparece en enfermedades de larga duracin);
palpacin de crujidos articulares; limitacin de la movilidad,
que puede ser parcial o total (anquilosis) o, por el contrario,
movilidad excesiva (laxitud articular). La afectacin articular
puede ser monoarticular, oligoarticular (dos o tres articulaciones afectas) o poliarticular (ms de tres articulaciones afectas).
Pruebas complementarias
MTODOS DE IMAGEN
- Exploracin radiogrfica. Es preciso tener en cuenta que
en muchos procesos el perodo de latencia radiolgica es
largo, de meses e incluso aos (sacroileitis de la espondilitis
anquilosante, espondilitis tuberculosa, erosiones de la artritis
reumatoide). Lo habitual es que una imagen site el proceso
dentro de un grupo de enfermedades, pero sin especificar
una entidad.
- Ecografa. Es til en el diagnstico de afecciones tendinosas,
musculares y del tejido subcutneo. Tcnica de eleccin en la
patologa del manguito de los rotadores, quistes sinoviales y
en la displasia de cadera en nios menores de 3 meses. En
general, por su accesibilidad y bajo coste, suele ser la primera prueba a realizar ante lesiones de partes blandas (la RNM
aporta ms informacin de partes blandas pero es menos
disponible y ms costosa). La ECO supera incluso a la RNM
en las epitrocleitis, bursitis y la evaluacin del manquito de
los rotadores.
- Tomografa computerizada (TC). Es muy til en el estudio
del raquis, tanto de las estructuras seas como de los tejidos
radiotransparentes (para evaluar hernias lumbares tiene un
rendimiento similar a la RNM pero no en el caso de hernias
cervicales donde la RNM es claramente superior). Indicada,

en especial, para el estudio de las articulaciones occipitoatloaxoideas, temporomaxilares, esternoclaviculares y costovertebrales. Supera a la RNM en la evaluacin de las estenosis del canal medular.
- Resonancia magntica. Permite delimitar los tejidos blandos y el hueso (sobre todo la mdula sea), poniendo de
manifiesto las alteraciones no visibles con las tcnicas de imagen citadas anteriormente. Es una excelente tcnica de
exploracin para el raquis, la cadera (en especial para el diagnstico temprano de la necrosis avascular de la cabeza femoral), para los problemas mecnicos de la rodilla y para el diagnstico de la osteomielitis.
- Examen gammagrfico. El istopo que se emplea es el
polifosfato de tecnecio, (permite identificar cualquier tipo de
afeccin osteoarticular); el galio es ms especfico de infeccin osteoarticular. En los trastornos seos, la gammagrafa
es sumamente til en la deteccin de metstasis, por ejemplo, que se manifiestan por este medio antes de que se evidencie la imagen radiogrfica; lo mismo sucede en las osteomielitis.
PRUEBAS DE LABORATORIO
Hemograma completo, VSG y protena C reactiva (PCR), parmetros bioqumicos incluyendo complemento, sedimento de
orina y proteinuria. En los casos seleccionados se realizarn
pruebas ms especficas para el diagnstico, como la determinacin de la tasa de antiestreptolisina (ASLO), anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anti-DNA, estudio de antgenos
HLA, etc.
BIOPSIA SINOVIAL
Slo son patognomnicos los granulomas de la tuberculosis y
sarcoidosis y la observacin de cristales de cido rico y de
pirofosfato.
EXAMEN DEL LQUIDO SINOVIAL
El lquido sinovial es un dializado del plasma ms cido hialurnico. Es la prueba diagnstica ms rentable en el estudio de
las enfermedades reumatolgicas y la primera prueba a realizar ante una monoartritis aguda. (MIR 01,76; MIR
00,117; MIR 00, 121; MIR 97, 105; MIR 97F, 90). No debe
realizarse si existe celulitis periarticular (por el riesgo de contaminar e infectar la articulacin).
Indicaciones:
Monoartritis (aguda, crnica)
Traumatismo con derrame articular
Sospecha de infeccin articular (tincin Gram y cultivo),
artritis por cristales (visualizacin con microscopio de luz
polarizada) o hemartrosis.
Su anlisis proporciona datos fundamentales para el diagnstico diferencial de muchas enfermedades y es la clave diagnstica de las artritis spticas y microcristalinas. Desde el
punto de vista clnico, los derrames se clasifican en tres grupos (ver tabla 1).
PRUEBAS ANALTICAS
- Reactantes de fase aguda: son tiles para el seguimiento
de enfermedades reumticas, dndonos una idea de su actividad, sin embargo rara vez tienen valor diagnstico.
- VSG: es la prueba ms utilizada como indicador de respuesta de fase aguda. Es una medida indirecta del aumento en
plasma de las protenas de fase aguda.
- Protena C reactiva (PCR): es el mejor parmetro en la AR,
por su mejor correspondencia con el tiempo de evolucin.
Muchos pacientes con LES tienen PCR normal.
- Otros: protena srica amiloide A, haptoglobina, fibringeno,
ceruloplasmina, fraccin C3 del complemento
] INTRODUCCIN [
Manual A Mir
Tipo de lquido
www.academiamir.com
Aspecto
G
R No inflamatorio
Claro
U
(mecnico)
(hemorrgico
P
en traumas)
O
I
G
R Inflamatorio
U
P
O
II
G
R
U Infeccioso
P
O
III
Viscosidad
Alta
Leucocitos
Mononucleares
(<3.000)
Polimorfonucleares
(3.00050.000)
Turbio
Amarillo
Glucosa
Similar
al plasma
Protenas (gr/dl)
Patologas
- Artrosis
- Traumatismos
- Artropata
neuroptica
- osteo-necrosis
- osteocondritis
- amiloidosis.
Normal
(1,5-2,5)
Altas
(>2,5)
N/
Artritis inflamatoria
- AR, LES, EA
- Gota y pseudogota
- Algunas spticas
(fngicas)
Baja
Turbio
opaco
Ac. Lctico
Polimorfonucleares
(>50.000)
Altas
(>3)
- Artritis spticas
- Algunas inflamatorias
(Reiter, a/v ARy gota)
Tabla 1. Caractersticas del lquido sinovial
- Factor reumatoide (FR): Es un anticuerpo dirigido contra la

fraccin Fc de la inmunoglobulina G (IgM). Existen tambin
anticuerpos IgG e IgA. Las dos tcnicas utilizadas clsicamente para su determinacin (pruebas de ltex y Waaler-Rose)
slo detectan los anticuerpos IgM, mientras que los mtodos
de RIA y ELISA, permiten detectar otros factores reumatoides
distintos del IgM. La presencia de FR es uno de los criterios
diagnsticos de la artritis reumatoide (AR), (MIR) pero no es
especfico de la AR pudiendo aparecer en otras circunstancias:
Anticuerpos frente al citoplasma de neutrfilos

(ANCA):
c-ANCA (antiproteinasa 3) : patrn citoplasmtico dirigido contra la a proteinasa 3; aparece en Granulomatosis
de Wegener (90%), Poliangeitis microscpica (15%).
p-ANCA (antimieloperoxidasa) : patrn perinuclear dirigido contra la mielo-peroxidadasa; PAN (10-50%),
Poliangeitis microscpica (con la que ms se asocia), enfermedad de Churg-Strauss, Granulomatosis de Wegener
REGLA MNEMOTCNICA
- Personas sanas: 5-10% (10-20% en mayores de 65

aos, su frecuencia aumenta con la edad).
- Familiares de pacientes con AR.
- Enfermedades reumticas:
AR: 70-90%.
Sndrome de Sjgren (SS): 75-95% (a ttulos altos).
Crioglobulinemia mixta: 40-100% (a ttulos altos).
Enfermedad mixta del tejido conectivo: 50-60%.
Lupus eritematoso sistmico: 15-35%.
Dermatopolimiositis: 5-10%.
- Enfermedades infecciosas (bacterianas, vricas y parasitarias).
- Enfermedades inflamatorias crnicas: hepatopata crnica, sarcoidosis, bronquitis crnica... (MIR)
- Neoplasias.
- Autoanticuerpos antinucleares: son inmunoglobulinas
dirigidas contra antgenos autlogos intracelulares (la mayora localizados en el ncleo). Su presencia indica la existencia
de una reaccin inmunolgica pero no necesariamente una
enfermedad. Suelen detectarse mediante inmunofluorescencia indirecta. La positividad a ttulos altos es especfica de
determinados procesos: LES (95%), lupus por frmacos
(100%) enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC 100
%) y esclerodermia (60-90%). Tambin estn presentes, aunque a ttulos bajos, en un pequeo tanto por ciento en la
poblacin normal y en procesos inflamatorios o infecciosos.
El ttulo de anticuerpos se expresa como una proporcin
(1:40; 1:1.600, etc). Cuanto mayor es el denominador,
mayor es el ttulo de anticuerpos.
En la tabla 2 se presentan los principales autoanticuerpos y
su frecuencia en algunas enfermedades autoinmunes. (MIR
00, 119).
- Otros autoanticuerpos:
10 ] INTRODUCCIN [
Regla de las 4Ps: p-ANCA

perinuclear
Antimieloperoxidasa
PAN
Antifosfolpidos: como el anticoagulante lpico (provoca el alargamiento del TTPA) o los anticuerpos anticardiolipina (dan lugar a un falso positivo en test de sfilis VRDL).
Relacionados con el sndrome antifosfolpido, aumentando el riesgo de trombosis, abortos de repeticin, trombopenia, valvulopata de Libman-Sachs. No estn siempre
presentes en el LES ni relacionados con su actividad. (MIR
00,119)
Anti-neuronales: LES (60%) en ttulos altos guardan relacin con alteraciones en SNC.
Anti-protenas P ribosomales: asociados a psicosis lpica.
Sistema HLA: sistema de genes localizados en al cromosoma 6 que regulan la expresin de unas glicoprotenas
cuya funcin principal es la presentacin del antgeno a las
clulas responsables de la respuesta inmune. Tienen
herencia codominante. Pueden ser de clase I (A, B, C),
clase II (D), clase III. Existen ciertas asociaciones con enfermedades reumatolgicas:
Artritis reumatoide: DR4 (DR1)
Artropata psorisica con predominio de afectacin
perifrica: B38
Behet: B5
LES: B8 / DR3 / DQW2 / C4AQO
Sjgren primario: B8 / DR3 / DRW52
PM / DM: B8 / DRW52
Su valor clnico para el diagnstico de enfermedades se limita al HLA-B27 y la espondilitis anquilosante.
Antinucleares (ANA)
LES (98%). Lupus inducido por frmacos (100%)
Anti-ADNss (cadena simple)
LES ( 90%; no especficos ),aparecen en otras enfermedades del tejido conectivo
Anti- ADNds (cadena doble o nativo)
LES (70%, muy especficos) ttulos altos se relacionan con nefritis y actividad de la enfermedad.
Anti-Sm
LES (30%, el ms especfico ). En el LES se asocia a vasculitis, leucopenia y afectacin del SNC.
Anti-RNP
EMTC (en casi todos los pacientes, los marcadores U1-RNP son los ms caractersticos);
LES (bajo riesgo de nefritis)
Esclerodermia
Polimiositis
Anti-histona
Lupus inducido por frmacos (90%)

LES (60%)
AR (20%)
anti-Ro(SS-A) MIR
Sndrome de Sjgren primario (60%)

LES (30%, neonatal, del anciano, asociado a dficit hereditario de complemento, nefritis si no se asocia a anti-La)
LES con AAN negativos
Lupus cutneo subagudo, bloqueo cardaco congnito
Anti-La (SS-B)
Sndrome de Sjgren primario (50%)

LES (asociado a anti-Ro), protector de la presencia de nefritis
Anti-Jo 1
Polimiositis (30%, con enfermedad intersticial pulmonar)

AR
Anti-topoisomerasa I (Anti-Scl 70)
Esclerosis sistmica (20%, el ms especfico, la mayora en forma de esclerosis difusa, se asocia a neumonitis intersticial)
Anti-centrmero
Esclerosis sistmica (50%, la mayora en la forma limitada-CREST) tambin en paciente slo con Raynaud puede indicar
aparicin posterior de afeccin cutnea)
Antinucleolo
Esclerosis sistmica (20%)
Tabla 2. Principales anticuerpos.
1.1.- Diagnstico diferencial de los Trastornos Msculo-esquelticos
Trastornos
Musculoesquelticos
No Articular
Localizado
Bursitis
Tendinitis
Osteomielitis
Tnel
Carpiano
Articular
Sistmico
Fibromialgia
Polimialgia
reumtica
Polimiositis
Osteomalacia
...
Asimtrica
No Inflamatorio
Traumatismo
Artrosis
Osteonecrosis
Artropatas
Neuropticas
Inflamatorio
Mono
articular
Oligo
articular
Simtrica
Artritis
sptica
Gota
Pseudogota
Reumatismo
palindrmico
Aguda
Crnica
Aguda
Crnica
Artritis
reactiva
Sdr. Behet
Fiebre
reumtica
Enf. De Lyme
Artropatas
enteropticas
Vasculitis
sistmicas
Artritis
psorisica
EA
ACJ
oligoarticular
(ANA*B27*)
Heaptitis B
Rubeola
Artritis de EII
AR
LES
Esclerosis
sistmica
DM y PM
Artritis
Psorisica
ACJ (FR+)
Artritis gotosa
crnica
Artritis crnica
por pirofosfato
] INTRODUCCIN [ 11
Manual A Mir
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RECUERDA
La artrocentesis y anlisis del lquido articular es
obligado ante toda monoartritis aguda
(aunque el diagnstico parezca evidente)
TEMA 2
ARTRITITIS POR
MICROCRISTALES
ENFOQUE MIR
Debes diferenciar correctamente la artritis gotosa y la

condrocalcinosis. Son las ms importantes (ver tabla); en
la gota fjate en el tratamiento y en la condrocalcinosis
en las enfermedades sistmicas asociadas.
El depsito de cristales en la articulacin puede dar clnica similar a la artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, sin ser especfico de cada cristal.
2.1.- Hiperuricemia y Gota

Con el trmino gota se designan las manifestaciones clnicas
producidas por el depsito de cristales de urato monosdico
(UMS) sobre todo en la cavidad articular, pero tambin en otros
tejidos.
El cido rico es el resultado final del catabolismo de las purinas, que se realiza en tejidos que contienen xantina oxidasa,
fundamentalmente en el hgado y en el intestino delgado. La
mayor parte del urato se elimina por los riones (60-70%) el
resto por el intestino.
La hiperuricema se define como la concentracin plasmtica de
urato mayor de 7 mg/dl. A pesar de que la precipitacin de cristales de urato monosdico requiere niveles de cido rico por
encima del de saturacin, slo un porcentaje reducido de individuos con hiperuricemia padecen gota, porcentaje que aumenta a medida que los niveles de cido rico srico suben acercndose al 50% en aqullos cuyo cido rico srico es superior a 9
mg/dL. De ello se infiere que, aunque los niveles elevados de
cido rico srico son necesarios para la formacin de cristales,
se requieren de otros factores por ahora desconocidos.
Los niveles de cido rico se mantienen muy bajos antes de la
pubertad, aumentando progresivamente con la edad. En las
mujeres ascienden despus de la menopausia. (MIR 99, 88).
El UMS se produce a partir de la sntesis endgena de purinas,
de la dieta y de la degradacin de los cidos nucleicos. Existen
dos puntos clave en esta va de sntesis:
Los niveles de fosforribosil-pirofosfato (PRPP) se relacionan
directamente con los niveles de UMS.
La enzima hipoxantin-guanin-fosforribosil transferasa (HGPRt)
es una va de eliminacin de UMS.
2.2.- Clasificacin de las Hiperuricemias
Los niveles sricos de cido rico aumentan por dos posibles
mecanismos: aumento de la sntesis y disminucin de la excrecin renal, que es el mecanismo ms comn.
Hiperuricemia por aumento de sntesis de cido rico
DEFECTOS ENZIMTICOS HEREDITARIOS
Los dos defectos enzimticos relacionados con el aumento acusado de la sntesis de cido rico se trasmiten ligados al cromosoma X (son el aumento de la actividad de la 5-fosforribosil-1pirofosfato-sintetasa (PRPPs) y la ausencia total o parcial de
hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (HGPRt).
12 ] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [
- Aumento de la PRPP sintetasa: se caracteriza por la sobreproduccin de purinas e hiperuricemia, con aparicin de clculos de cido rico y gota antes de los 20 aos de edad.
- Dficit de HGPRt: existiendo variantes en funcin de si el
dficit es completo o parcial:
completo: Sndrome de Lesch-Nyhan, nios con gota y
litiasis renal, que presentan tambin retraso mental, tendencia a la automutilacin, coreoatetosis y espasticidad.
parcial: Sndrome de Kelley-Seegmiller, presentan gota y
clculos renales.
HIPERURICEMIA POR AUMENTO DEL CATABOLISMO DE PURINAS (MIR 01, 64)
En la mayora de los pacientes con hiperuricemia por aumento
de sntesis del cido rico, la anomala subyacente es un
aumento del catabolismo de purinas. ste se produce en enfermedades mieloproliferativas y linfoproliferativas, mieloma mltiple u otros tumores, anemias hemolticas, anemia perniciosa,
hemoglobinopatas y policitemia vera, as como la destruccin
de gran cantidad de clulas durante el tratamiento de neoplasias mediante quimioterpicos. Otras situaciones como la psoriasis extensa, la enfermedad de Paget e incluso un ejercicio
fsico intenso, tambin resultan en un aumento de produccin
y excrecin de cido rico.
Hiperuricemia por defecto de excrecin renal de cido rico
Este mecanismo causa el 90% de las hiperuricemias. La excrecin renal de cido rico es compleja, ya que, tras filtrarse en
el glomrulo, el cido rico es en gran parte reabsorbido por el
tbulo, secretndose de nuevo distalmente; el cido rico que
llega a las vas excretoras resulta por tanto del equilibrio entre
la filtracin glomerular, la reabsorcin tubular y la secrecin
postreabsortiva. No est bien definido en cul o cules de estos
pasos se encuentra el defecto que ocasiona la disminucin de
la excrecin renal y, con ella, la hiperuricemia. Se plantean tres
posibilidades:
- Disminucin de la filtracin glomerular de urato: contribuye a la hiperuricemia de la insuficiencia renal (30%), es curioso
que, salvo en la poliquistosis renal, la insuficiencia renal raras
veces se acompaa de gota o tofos; sin embargo los pacientes
con insuficiencia renal crnica en hemodilisis s pueden sufrir
ataques recurrentes de artritis o periartritis aguda tanto por cristales de urato como de calcio u oxalato clcico.
- Aumento de la absorcin de uratos: se produce en situaciones en las que hay disminucin del volumen extracelular: diabetes inspida, diurticos sobre todo tiazdicos, ect. (MIR 02,
76; MIR 01F, 83). El uso de diurticos constituye en la actualidad la causa identificable ms comn de hiperuricemia.
- Disminucin de la secrecin de urato: La competicin con
el cido rico para la excrecin renal de otros cidos orgnicos explica la hiperuricemia asociada a la cetoacidosis diabtica, alcohlica, lctica, acidosis de los estados de malnutricin y tambin a la toma de frmacos como el cido acetilsaliclico en dosis bajas (en dosis altas 2 gr/da es uricosrico).
(MIR) La pirazinamida disminuye la excrecin renal al inhibir
la secrecin tubular de cido rico.
- Otras: el cido nicotnico, el etambutol y la ciclosporina son
tambin causa de hiperuricemia por disminucin de excrecin
renal a travs de mecanismos mal definidos. La hiperuricemia
que acompaa al hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipoparatiroidismo y al pseudohipoparatiroidismo probablemente
tiene tambin origen renal. La intoxicacin crnica por plomo
reduce el aclaramiento renal de cido rico y es causa de hiperuricemia y de la denominada gota saturnina.
Hiperuricemia de causa mixta
- Alcohol: La ingesta de alcohol, independientemente de la
disminucin de la excrecin renal de cido rico que provo-
ca (por hiperlactacidemia), incrementa la uricemia al acelerar
el catabolismo del ATP.
- Otros: dficit de fructosa-1-fosfato aldolasa (causa intolerancia a la fructosa) o el dficit de glucosa-6-fosfatasa (cursa
con hiperuricemia e hiperlactacidemia).
Manifestaciones Clnicas:
Las manifestaciones clnicas son de dos tipos:
- Inflamacin, por lo general articular, pero que puede localizarse en otras estructuras sinoviales, como tendones o bolsas
de deslizamiento tendinoso.
- Aparicin de agregados clnicamente detectables de estos
cristales formando los tofos. En relacin directa con la gota o
con el aumento de excrecin de cido rico, puede tambin
afectarse el rin.
Podemos hablar de 4 fases:
1. Hiperuricemia asintomtica. Se caracteriza por niveles de
uratos elevados sin sntomas artrticos, ni tofos o clculos de
cido rico. La posibilidad de sufrir artritis gotosa y de
nefrolitiasis aumenta con el nivel de hiperuricemia y su
duracin. Casi todos los pacientes con gota estn hiperuricmicos, pero slo el 5% de hiperuricmicos desarrollan
gota. Esta fase concluye cuando aparece el primer ataque
de gota o nefrolitiasis. La gota aparece despus de 20 30
aos de hiperuricemia sostenida.
2. Artritis gotosa aguda. Ante determinados factores precipitantes como cambios bruscos de uricemia (sobre todo descensos bruscos, aunque puede ocurrir con cido rico normal), uso de diurticos, alcohol, frmacos, traumatismos,
situaciones de estrs (hospitalizacin, infecciones, ayuno o
disminucin de peso...) se desencadena el ataque agudo de
gota. Los primeros ataques tienen un comienzo agudo, en
ocasiones nocturno y, dejados a su evolucin natural, ceden
en das o escasas semanas. La inflamacin articular suele ser
intensa y muy dolorosa, no soportando en ocasiones ni la
ms ligera presin sobre la articulacin; sin embargo, sta no
es una regla estricta y la artritis puede tener inicio solapado,
duracin prolongada e intensidad moderada.
2. Es una monoartritis, localizada en la mitad de los casos en la
articulacin metatarsofalngica del dedo gordo del pie que
origina la clsica podagra (suele ser la forma de inicio de la
enfermedad) o bien en tarso, tobillo, bolsa preaqulea, rodilla, mueca o alguna articulacin metacarpofalngica o interfalngica de la mano o en la bolsa olecraniana. En un pequeo porcentaje de pacientes, sobre todo en mujeres, la gota
comienza con inflamacin simultnea de ms de una articulacin. Pueden aparecer adems sntomas sistmicos acompaantes como: fiebre, leucocitosis y aumento de la VSG. En los
nios no se suelen afectar las rodillas.
3. Gota intercrtica. Se refiere a los periodos asintomticos
entre los episodios agudos de gota. Aproximadamente el
75% de pacientes sufren un segundo ataque de gota en los
dos aos siguientes.
4. Tofos y artritis gotosa crnica. Con el tiempo, si no hay tratamiento, se puede desarrollar una poliartritis de grandes y
pequeas articulaciones con tendencia a la simetra y con la
aparicin de ndulos o tofos (agregados de cristales de urato
monosdico rodeados por una reaccin granulomatosa) que
tienen importante capacidad de erosin. Los tofos pueden
apreciarse en la superficie de extensin de los codos y en la
proximidad de diversas articulaciones o a lo largo de algunos
tendones, como el aquleo A menudo el color blanco de los
tofos se aprecia a travs de la piel. Una localizacin frecuente
es el borde externo del pabelln auricular como pequeos
agregados blanquecinos y opacos a la transiluminacin, lo que
permite diferenciarlos de otras formaciones locales. Los tofos
no llegan a formarse cuando el diagnstico y el tratamiento de
la gota son adecuados y precoces. Pueden fistulizar al exterior,
dejando salir un material blanco compuesto casi exclusivamente por cristales de urato monosdico. Mediante el tratamiento normouricemiante los tofos se disuelven con lentitud
y van disminuyendo su tamao hasta desaparecer.
Figura 1. Tofo gotoso
2.3. Rin y gota

La hiperuricemia puede ocasionar diversos trastornos renales:
- Nefrolitiasis: Los pacientes gotosos padecen mayor frecuencia de litiasis renal por clculos de cido rico. El aumento de excrecin de cido rico en la orina en pacientes que
presentan esta caracterstica es el factor que influye ms
directamente en la aparicin de litiasis y tiene correlacin con
el nivel srico de cido rico. Los individuos gotosos tienden
a padecer en exceso litiasis clcicas pues parece que la precipitacin inicial de cristales de cido rico podra servir de
centro de nucleacin para otros tipos de cristales. (MIR).
- Nefropata gotosa: hace referencia a la nefropata intersticial resultante del depsito de cristales de cido rico en el
parnquima renal desencadenando una reaccin inflamatoria que, en casos avanzados, desencadena una fibrosis
medular. Se considera un sntoma tardo de gota grave. En la
actualidad, gracias al uso de frmacos es mucho menos frecuente. Se postula que detrs de una nefropata gotosa existe una intoxicacin subrepticia por plomo.
- Nefropata aguda por cido rico: por lo general sin relacin con la gota, es consecuencia del depsito masivo de
cristales de cido rico en los tbulos excretores renales, produciendo una insuficiencia renal aguda reversible. Suele
deberse a un aporte masivo de cido rico al rin y se asocia a leucemias o tumores, sobre todo a causa de la destruccin medular masiva provocada por el tratamiento, y probablemente tras ejercicio excesivo, convulsiones o rabdomiolisis. Tambin puede ocurrir en pacientes gotosos, con hiperproduccin acusada de cido rico.
Figura 2. Cristales de urato monosdico con forma de aguja y birrefringencia

negativa.
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2.4. Diagnstico:
- Clnica: monoartritis caracterstica
- Analtica: aumento de reactantes de fase aguda y posible
leucocitosis. Hay hiperuricemia en el 95% de gota aguda y
en 100% de gota tofcea crnica no tratada. Lquido articular inflamatorio con abundantes PMN, con cristales de UMS
intra y extracelulares, con forma de aguja y birrefringencia
negativa al microscopio de luz polarizada. (MIR 03, 227).
- Radiologa: aguda: inespecfico; crnica: aumento de partes
blandas, calcificaciones punteadas y condrocalcinosis, erosiones seas en sacabocados, en los mrgenes articulares
osteolisis y geodas (quistes intraseos yuxtaarticulares).
2.5. Tratamiento:
- Hiperuricemia asintomtica. En la actualidad, no esta indicado el tratamiento de la hiperuricemia asintomtica. (MIR
00, 123). Slo est indicado para prevenir el desarrollo de la
nefropata aguda por cido rico, mediante una profilaxis
con alopurinol antes del tratamiento citotxico y, en caso de
que ya haya hiperuricemia, impedir que se deposite mediante diurticos, alcalinizando la orina (bicarbonato / inhibidores
de la anhidrasa carbnica) y con alopurinol. Se deben corregir los problemas asociados como la HTA, hipercolesterolemia, la diabetes mellitus o la obesidad. (MIR).
- Artritis gotosa aguda: Colchicina + AINEs (MIR 06, 83;
MIR 02, 84)
Colchicina: el frmaco ms empleado (la respuesta al frmaco es diagnstico de gota). Ser el frmaco de eleccin
en pacientes en los que no se dispone de diagnstico de
certeza. Inhibe la liberacin del factor quimiotctico leucocitario inducido por los cristales. Los efectos secundarios
ms frecuentes son gastrointestinales (sobre todo diarrea). En algunos casos tambin puede presentarse toxicidad hematolgica, renal o heptica. Tambin puede administrarse va intravenosa.
Antiinflamatorios
no
esteroideos
(AINEs):
Fundamentalmente, la indometacina. Son mejor tolerados
que la colchicina y constituyen probablemente el tratamiento de eleccin en pacientes con el diagnstico establecido de artritis gotosa aguda. El tratamiento es ms eficaz cuanto ms precoz se inicie y se mantiene 3-4 das
despus de la desaparicin de los signos de inflamacin.
Glucocorticoides: La asociacin de un ataque de gota
con una hemorragia digestiva o con cualquier afeccin
que impida el uso de AINEs o colchicina orales y en casos
resistentes, constituyen una situacin especial. En estos
casos, cuando se tiene certeza diagnstica y no existe un
proceso sptico concomitante, es til la inyeccin intraarticular de una pequea dosis de glucocorticoides. (MIR
97, 109; MIR 97F, 92).
- Gota intercrtica, debe tratarse la hiperuricemia de todos
los pacientes con artritis aguda recidivante, los que han presentado artritis gotosa y nefrolitiasis, y los que presentan
artropata crnica tofcea. El papel de la dieta es limitado
siendo necesario recurrir a medidas farmacolgicas.
Disponemos de dos grupos de frmacos:
Antihiperuricmicos: alopurinol. Inhibe la sntesis de
cido rico (inhibe la xantina oxidasa). Los efectos secundarios son: alteraciones digestivas, erupcin cutnea, fiebre, necrolisis epidrmica, alopecia y depresin. Es importante adems tener en cuenta las posibles interacciones
farmacolgicas, pues puede potenciar la accin de la azatioprina, la 6-mercaptopurina y la ciclofosfamida.
Uricosricos: sulfinpirazolona, probenecid, benzbromanona (el disponible en Espaa) y la benziodarona.
Aumentan la excrecin de cido rico perdiendo eficacia a
INDICACIONES
- Normosecretores o uricosuria elevada(>700 mg/ da)
- Intolerancia o contraindicacin a uricosricos:
Alteracin de la funcin renal (depuracin plasmtica de
creatinina <80 ml/min)
Nefrolitiasis (MIR)
- Gota con tofos sea cual sea la funcin renal
- Pacientes con nefropata por cido rico o riesgo de padecerla (MIR)
Tabla 1. Indicaciones de alupurinol.
medida que se reduce el aclaramiento de creatinina, siendo ineficaces cuando la filtracin glomerular cae por
debajo de 30 ml / min. No tienen propiedades antinflamatorias. El AAS puede inhibir el efecto uricosrico de esto
frmacos. Pueden desencadenar la aparicin de nefrolitiasis. Para evitarlo, se inicia el tratamiento con dosis bajas
forzando la hidratacin y alcalinizando la orina. Los efectos secundarios son erupciones cutneas y molestias
digestivas; es rara la toxicidad grave pero pueden desencadenar necrosis heptica y sndrome nefrtico.
INDICACIONES
- Funcin renal normal
- Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis (MIR 98F, 208)
- Eliminacin renal de cido rico <700 mg / da con dieta normal
Tabla 2. Indicaciones de uricosricos.
El descenso brusco del urato plasmtico como consecuencia

del inicio del tratamiento con alopurinol o agentes uricosricos
puede prolongar o precipitar un ataque agudo, de forma que,
antes de iniciar el tratamiento, el paciente no debe tener signo
alguno de inflamacin y debe haber comenzado a tomar colchicina como profilaxis de 6 a 12 meses antes (se solapan
ambos tratamientos y posteriormente se suspende la colchicina) (MIR). En pacientes con respuesta insuficiente a la monoterapia y en pacientes normo o hiposecretores con gota tofcea grave se ha planteado la posibilidad de un tratamiento
combinado. (MIR).
- Nefrolitiasis: Se recomienda la ingesta de agua suficiente para
crear un volumen de orina >2 l/da, alcalinizar la orina con bicarbonato sdico o acetazolamida, y administrar alopurinol.
- Nefropata por cido rico: Se necesita hidratacin intravenosa intensa y asociacin con furosemida (aumenta al flujo
en los tbulos y diluye el cido rico), aumento de la alcalinizacin de la orina y alopurinol.
RECUERDA
Aunque el diagnstico parezca evidente, si debuta como monoartritis aguda, se debera realizar
artrocentesis.
Los cristales tienen forma de aguja y birrefringencia negativa.
Las bajadas agudas de uricemia precipitan ataques de gota. Por ello una uricemia normal no
descarta la artritis gotosa. Recuerda los diurticos,
los traumatismos y la hospitalizacin como precipitantes tpicos.
El AAS a dosis altas de 2 gr/da es uricosrico.
Para emplear frmacos antihiperuricemiantes el
paciente debe estar asintomtico y llevar varios
meses con colchicina profilctica.
2.6.- Artritis debida a depsito de cristales de calcio
Cristales de Pirofosfato Clcico Dihidratado (MIR)
El hallazgo de cristales de pirofosfato clcico dihidratado
(PPCD) permite establecer el diagnstico de esta enfermedad y
diferenciarla de otras artropatas. La prevalencia de condrocalcinosis aumenta claramente con la edad y constituye una de las
primeras causas de artropata en el anciano.
Se conocen tres tipos de condrocalcinosis:
ESPORDICA O IDIOPTICA
Es, con diferencia, la forma ms frecuente de condrocalcinosis.
La edad, la artrosis y la lesin articular por traumatismo previo
son factores predisponentes para esta forma clnica.
FAMILIAR
Como una artropata de inicio temprano, entre la tercera y la
quinta dcadas de la vida, con afectacin poliarticular grave e
incapacitante. El mecanismo de transmisin se cree que es de
tipo autosmico dominante.
ASOCIADA A OTRAS ENFERMEDADES
Representa slo el 10% de todas las condrocalcinosis, pero se
debe descartar siempre ante cualquier caso nuevo de condrocalcinosis. Entre los procesos metablicos que estimulan el depsito encontramos algunas enfermedades metablicas o endocrinas, como la hipofosfatasia, la hipomagnesemia, la hemocromatosis y el hiperparatiroidismo o la gota tofcea crnica
(MIR 00F, 97). Su importancia radica en que puede ser la primera manifestacin de dichas enfermedades. En menor grado,
tambin existe asociacin con el hipotiroidismo (MIR), la hipercalcemia hipocalcirica familiar, el sndrome de Bartter, gota,
amiloidosis, acromegalia, enfermedad de Wilson y ocronosis.
La presencia de artritis por PPCD en sujetos menores de 50
aos debe hacer pensar en las dos ltimas situaciones y deberemos realizar estudios de agregacin familiar y solicitar niveles
sricos de calcio, fsforo, magnesio, ferritina, fosfatasa alcalina
y hormonas tiroideas (MIR 98, 231; MIR 97, 106).
Cuando existen manifestaciones clnicas, consisten en una
artritis aguda, una artropata crnica de tipo degenerativo-destructivo o una combinacin de ambas. La articulacin que ms
se afecta es la rodilla.
ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA)
Se caracteriza por episodios autolimitados de artritis de inicio
brusco, con intensos signos inflamatorios, seguidos de perodos
asintomticos intercrticos, a veces muy prolongados. Es parecida a la gota pero con crisis menos dolorosas. La mayora de los
episodios son monoarticulares, siendo la rodilla la localizacin
preferente (50%), seguida de la mueca, el hombro, el tobillo, el
codo y las articulaciones de las manos y los pies, (MIR 99F, 99)
incluyendo la primera metatarsofalngica (pseudopodagra). En
el 10% de los casos, se afecta ms de una articulacin. En ocasiones, la artritis se acompaa de febrcula e incluso fiebre elevada (hasta 40C). Puede aparecer de forma espontnea o tras los
mismos desencadenantes que describimos en la gota (hospitalizacin, ciruga, embarazo,..). (MIR 00F, 94).
ARTROPATA CRNICA (ARTROPATA POR PIROFOSFATO)
Constituye el 50% de las formas con manifestaciones, sobre
todo, en las mujeres mayores de 65 aos. Su semiologa es similar a la de la artrosis primaria (diagnstico diferencial), pero con
una distribucin simtrica y progresiva, mayor gravedad y moderada inflamacin articular. La localizacin articular, salvo para las
articulaciones de carga (que se afectan en las dos casos) es diferente, de forma que la artrosis casi nunca afecta a las articulacio-
nes metacarpofalngicas, muecas, hombros, codos, y tobillos.

Son frecuentes las contracturas en flexin, las deformidades articulares (genu varum o valgum) y la inestabilidad articular. La afectacin de las muecas puede provocar un sndrome del tnel carpiano por calcificacin del ligamento triangular del carpo.
Diagnstico:
- Analtica: leucocitosis y elevacin de reactantes de fase
aguda. Presencia de cristales de PPCD en lquido sinovial (romboidales con birrefringencia positiva dbil). (MIR 98, 234).
- Radiografa: En la mayora de los pacientes se puede apreciar, mediante radiografas convencionales, una calcificacin lineal muy caracterstica del cartlago fibroso o hialino
(condrocalcinosis), secundaria al depsito de cristales de
pirofosfato clcico, (aunque tambin se ha encontrado en
otras enfermedades) junto a calcificaciones en la snfisis del
pubis, ligamento triangular del carpo, o en discos intervertebrales. Suele ser bilateral y simtrica. (MIR 04, 19; MIR
01F, 78). La artropata crnica tiene una radiografa similar a
la de la artrosis.
Artic.
Tpica
GOTA
1
MTF
Condro- Rodilla
calcinosis
Manif. Rx
Etiologa
Tratamiento
Tardas:
-Erosiones
seas +
reborde
resaltado
Destruccin
intraarticular
-Excrecin
idioptica
-Sntesis por:
-Recambio
celular
-PRPPs
-Lesch-Nyhan
Solo
sintomtica:
-AINEs
-Colchicina
-Alopurinol
Uricosricos
Calcificacin
cartlago,
ligamento y
tendn
-Idioptica
Otras:
-Hemocromatosis
-Hiper PTH 1
-Hipomagnesemia
-Hipofofatasia
-Hipotiroidismo
-Gota Tofcea
-Ocronosis
-Formas familiares
-Aspiracin
AINEs
Corticoides
intaarticulares
- Colchicina
Tabla 3. Diagnstico diferencial entre gota y condrocalcinosis
Tratamiento:
Aspiracin de la articulacin y AINE o inyeccin intraarticular
de corticoides. La colchicina puede ser til como profilaxis en
pacientes con episodios recurrentes. En la forma crnica el tratamiento es similar al de la artrosis.
Artropata por Hidroxiapatita Clcica
La mayora de las calcificaciones de partes blandas del organismo son producidas por la hidroxiapatita (HA), que constituye el
principal mineral del hueso y de los dientes. La mayora de las
calcificaciones de partes blandas son idiopticas, pero existen
adems diversas asociaciones:
- lesin tisular local.
- enfermedades del colgeno (esclerodermia, dermatomiositis
infantil y LES).
- enfermedades metablicas (hipercalcemia, hiperfosforemia,
intoxicacin por vitamina D, insuficiencia renal crnica,
hemodilisis y diabetes mellitus).
- trastornos neurolgicos.
La mayora de las calcificaciones de partes blandas son asintomticas. Se han descrito:
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- Periartritis calcificante. El hombro (manguito de los rotadores, bolsa subacromial o tendn del bceps) es la localizacin preferente. Se caracteriza por la presencia de calcificaciones en partes blandas, zonas de insercin tendinosa o bolsas sinoviales. La periartritis calcificante es asintomtica o se
acompaa de dolor crnico localizado que aumenta al contraer contra resistencia el tendn afecto. En la radiografa se
observa una calcificacin oval, redondeada o algodonosa
sobre la estructura clnicamente implicada.
- Artritis. Episodio agudo de artritis similar a los provocados
por cristales de urato monosdico o pirofosfato clcico.
- Artrosis. Los cristales de hidroxiapatita se han identificado
en el lquido sinovial de las articulaciones con artrosis, con
una frecuencia que vara entre el 20 y el 60% de los pacientes estudiados. Su observacin se relaciona con la gravedad
radiolgica de la artrosis. Se desconocen su origen y sus
implicaciones patognicas, pero se cree que aparecen secundariamente a la degeneracin del cartlago articular.
- Artropata destructiva. Forma rara de artropata rpidamente destructiva relacionada con el depsito de cristales de
hidroxiapatita, que predomina en mujeres mayores de 60
aos. Se localiza en un hombro (hombro de Milwaukee) o
una rodilla, aunque se pueden afectar varias articulaciones,
en cuyo caso es bilateral y simtrica. Clnicamente se acompaa de dolor leve o moderado, rigidez, inestabilidad articular y gran incapacidad funcional.
Diagnstico:
- Analtica. Los cristales son muy pequeos y slo pueden
verse con el microscopio electrnico. Los acmulos de crista-
les se tien con la tincin de Wright y con alzarina roja.

Como particularidad diferencial con el resto de artritis microcristalinas, el anlisis del lquido sinovial suele tener caractersticas no inflamatorias, siendo caracterstico el hallazgo de
un derrame sinovial copioso de aspecto hemtico, con escasos leucocitos y gran cantidad de cristales de hidroxiapatita.
- Radiografa. Puede ser normal o encontrar calcificaciones intra
o periarticulares, con cambios destructivos o hipertrficos.
Tratamiento:
Inespecfico, aspiracin de la articulacin y AINE o la inyeccin
intraarticular de corticoides, que parece acortar la duracin e
intensidad de los sntomas.
Cristales de Oxalato Clcico
El oxalato clcico (OXCA) es el producto final del metabolismo del
cido ascrbico y de algunos aminocidos. Aunque existe una
forma de oxalosis primaria, enfermedad hereditaria rara que asocia nefrocalcinosis, insuficiencia renal y muerte antes de los 20
aos (artritis y periartritis durante ltimos aos de la enfermedad),
la mayora de los casos se incluyen dentro del grupo de la oxalosis secundaria en situaciones de excrecin renal disminuida (insuficiencia renal crnica, hemodilisis o dilisis peritoneal) y otros
factores como la ingesta elevada de vitamina C.
Se presenta como una poliartritis aguda simtrica de curso crnico, con afectacin de manos y rodillas, con tenosinovitis o sin
ella. Otras manifestaciones incluyen artritis de grandes articulaciones, bursitis, episodios de podagra y condrocalcinosis en
Artritis por Microcristales
UMS
PPCD
HA
OXCA
Forma del Cristal
Aguja
Romboidal
pequeo
Muy pequeos
Bipiramidal
Birrefringencia
Muy ----
Debil +
No
Muy +++
Lquido Sinovial
Inflamatorio
24000 Cels.
(Pred.Neotrfilos)
Inflamatorio
(Pred. Neutrfilos)
Mecnico
Mononucleares
<1000 Cels
Mecnico
Mononucleares
Neutros
<2000 Cels
Erosiones
Geodas
Condrocalcinosis
simtrica
Calcificaciones
distrficas y
metastsicas
Condrocalcinosis
1 Metatarsofalngica
(Podagra)
Rodilla
Mueca
Tobillo
Rodilla
Hombro
Cualquiera
Mic. Luz
polarizada
Mic. Luz
polarizada
M.E.
Alzarina Roja
Wright
Mic. Luz
polarizada
Edad ms frecuente
Varn 50 aos
Ancianos con
Artrosis
(Si <50 aos pensar
en alt. Metablica
o Hereditaria)
Ancianos
Oxalosis 1
(<20 aos)
Oxalosis 2
(I Renal Terminal)
Presentacin Clnica
Gota aguda
Asintomtico
(a veces
pseudogota
aguda)
Asintomtico
Artritis aguda
Artp. Destructiva
Sinovitis en
insuficiencia
renal terminal
Radiologa
Localizacin
ms frecuente
Diagnstico
Tabla 4. Resumen de la artritis microcristalina. (MIR 05, 85)
metacarpofalngicas y rodillas. El lquido sinovial es claro o
hemtico, con escasos leucocitos y abundantes cristales de
oxalato clcico, principalmente extracelulares, alguno de los
cuales posee una forma bipiramidal muy caracterstica, con
intensa birrefringencia. El curso suele ser crnico y rebelde al
tratamiento con AINE, colchicina e infiltraciones de glucocorticoides.
Tratamiento:
En la oxalosis primaria, el transplante heptico reduce el depsito de cristales. La artropata por cristales de OXCA se trata
con AINEs, colchicina y corticoides intraarticulares.
Actualmente se evitan los suplementos de vitamina C en
pacientes con insuficiencia renal.
TEMA 3
VASCULITIS
ENFOQUE MIR
Constituye el captulo al que debis dedicar ms tiempo

pues aglutina el mayor porcentaje de preguntas de la
asignatura. Las preguntas suelen ser tipo caso clnico;
una buena tabla con las caractersticas particulares de
cada una de ellas simplifica el estudio. Los criterios diagnsticos y el tratamiento de las ms importantes no
deben dejar de estudiarse.
Bajo el trmino de vasculitis se engloban un grupo heterogneo de procesos que reconocen como sustrato patolgico la
presencia de inflamacin en los vasos sanguneos, pudiendo
asociar necrosis de la pared vascular.
La afectacin inflamatoria difusa vascular determina la aparicin de sintomatologa general (fiebre, astenia, afectacin del estado general, etc.) y el desarrollo de manifestaciones orgnicas locales (sntomas neurolgicos, dolor abdominal,
compromiso renal, etc.) como consecuencia de la isquemia o el
infarto visceral por oclusin de los vasos. La localizacin de los
vasos, su diferente tamao y la distinta histopatologa, en la
que predominar la lesin necrosante o la granulomatosa,
constituyen las caractersticas que definen los diferentes sndromes vasculticos y permiten su individualizacin.
Pueden ser la nica manifestacin de enfermedad y constituir
el grupo de Vasculitis Primarias (poliarteritis nodosa o granulomatosis de Wegener) o asociarse a otra entidad nosolgica y
considerarse Vasculitis Secundarias (artritis reumatoide,
lupus eritematoso sistmico).
Clasificacin:
La heterogeneidad de los sndromes vasculticos, su solapamiento clnico-patolgico y la ausencia de datos patognomnicos y de agente etiolgico reconocido para la mayora de ellos
han dificultado sobre manera su clasificacin. A continuacin
incluimos dos clasificaciones (FAUCI 1978): (ver tabla 1).
Etiopatogenia:
Aunque hay casos aislados con agregacin familiar no hay relacin con ningn patrn HLA, excepto en el Behet (B5), arteritis de la temporal (DR4 y DRB1) y arteritis de Takayasu (DR2 y
4/ MB1 y 3).
- Para la mayora de los sndromes vasculticos la etiologa es
desconocida, aunque parecen mediadas por mecanismos
inmunolgicos.
- El depsito de inmunocomplejos con activacin del complemento parece ser el mecanismo fundamental.
- La presencia de granulomas en algunos tipos de vasculitis
(granulomatosis de Wegener, vasculitis granulomatosa y alrgica de Churg-Strauss, etc.) confiere protagonismo a la
Vasculitis Necrotizantes Sistmicas

- Poliarteritis nodosa clsica (PAN)
- Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss
- Sndrome poliangtico de superposicin
Granulomatosis de Wegener
Arteritis de Clulas Gigantes
- Arteritis de la temporal
- Enfermedad de Takayasu
Vasculitis De Hipersensibilidad
- Antgenos Exgenos:
Prpura de Schnlein-Henoch
Enfermedad del suero
Vasculitis por frmacos
Vasculitis asociadas a infecciones
- ANTGENOS ENDGENOS
Vasculitis asociadas a neoplasias
Vasculitis asociadas a enfermedades del colgeno
Vasculitis asociadas a deficiencias del complemento
Vasculitis asociadas a otras entidades
Otras Entidades; entre ellas:
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis aislada del SNC
Enfermedad de Buerger
Vasculitis de Grandes Vasos
- Arteritis de clulas gigantes o de la temporal
- Arteritis de Takayasu
Vasculitis de Mediano Calibre
- Poliarteritis nodosa clsica (PAN)
- Enfermedad de Kawasaki
- Enfermedad de Buerger
Vasculitis de Pequeo Vaso
- Granulomatosis de Wegener
- Poliarteritis microscpica
- Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss
- Prpura de Schnlein-Henoch
- Vasculitis de la crioglobulinemia mixta esencial
- Vasculitis leucocitoclstica cutnea
- Enfermedad de Behet
Tabla 1. Clasificacin de la vasculitis
lesin inmunolgica mediada por clulas, aunque este

patrn histolgico puede ser inducido tambin por inmunocomplejos.
- La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos se ha
demostrado en la enfermedad de Kawasaki, en la que se
describieron anticuerpos dirigidos contra antgenos de las
clulas endoteliales durante la fase activa de la enfermedad.
- Se ha concedido importancia patognica a otros anticuerpos
dirigidos contra constituyentes enzimticos (proteinasa 3,
elastasa, mieloperoxidasa, etc.) del citoplasma de los neutrfilos (ANCA).
Diagnstico:
Las vasculitis se presentan como cuadros de difcil diagnstico
con sntomas inespecficos referidos a diferentes rganos.
Sospecha Diagnstica:
- Sndrome constitucional: fiebre, astenia, malestar, artromialgias
- Cutneas: prpura palpable - es la manifestacin ms caracterstica -, que suele comenzar en zonas declives, ndulos
subcutneos, urticaria crnica, livedo reticularis, lceras,
telangiectasias del lecho ungueal, infarto o gangrena digital
- Renales: la afectacin renal es lo ms caracterstico y frecuente de la PAN. Puede cursar con glomerulonefritis, proteinuria, hematuria, insuficiencia renal, HTA
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- Pulmonares: hemoptisis, tos, disnea, crisis asmticas, alteraciones radiogrficas (ndulos, infiltrados).
- Digestivas: melenas, dolor abdominal, nuseas, vmitos,
infarto y perforacin intestinal
- Nerviosas: mononeuritis mltiple (manifestacin ms
sugerente de vasculitis, dolor y parestesias en la distribucin de un nervio perifrico y dficit motor del mismo
nervio en las horas o das siguientes), cefalea, ACV, convulsiones
- Oculares: iritis, uvetis, conjuntivitis
- ORL: congestin nasal, epistaxis, sinusitis de repeticin
- Cardacas: pericarditis, miocarditis, infarto, insuficiencia cardiaca congestiva
Pruebas de Laboratorio:
- Biopsia: diagnstico de confirmacin.
- Estudio de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA, factor
reumatoide.
- Angiografa: til cuando la biopsia no es fcil, especialmente en la PAN y en la arteritis de Takayasu, tambin en ChurgStrauss.
- Pruebas dirigidas a encontrar la enfermedad subyacente
(autoanticuerpos, serologa VHB, VHC, crioglobulinas) y a
detectar la afectacin orgnica (anlisis de orina, sangre
oculta en heces, Rx trax)
3.1.- Panarteritis Nodosa
La PAN es el prototipo de las vasculitis necrosantes sistmicas,
en la que el proceso inflamatorio afecta arterias musculares de
mediano y pequeo tamao y, secundariamente, arteriolas y
vnulas adyacentes.
Epidemiologa:
La PAN es una enfermedad infrecuente, cuya incidencia se
estima entre 4 y 10 casos por milln de habitantes. Puede
aparecer a cualquier edad, pero es excepcional en la infancia (MIR), y los casos descritos como PAN infantil probablemente correspondan a enfermedad de Kawasaki.
Predomina en los varones entre los 40 y los 60 aos, con
una proporcin de 2-2,5:1 en relacin con las mujeres.
Existe una asociacin con el VHB (20-30% presentan antgenos) (MIR 97, 114), el 5% tienen infeccin por VHC. Se
ha encontrado tambin asociacin con la tricoleucemia y
con el consumo de anfetaminas.
Anatoma Patolgica:
La lesin fundamental consiste en un proceso inflamatorio
necrosante que afecta primariamente a arterias musculares
de pequeo y mediano tamao, aunque las arteriolas y las
vnulas subyacentes pueden afectarse de forma secundaria. La lesin es de distribucin segmentaria y se localiza
sobre todo en zonas de bifurcacin de los vasos. Existe
necrosis fibrinoide e infiltracin con predominio de polimorfonucleares neutrfilos en la fase aguda y de clulas
mononucleares cuando la lesin se cronifica. Se pueden
visualizar dilataciones aneurismticas (se producen por
la rotura de la elstica interna), hiperplasia de la ntima
con trombosis y oclusin de la luz vascular; un hallazgo
caracterstico es la observacin de lesiones en diversos
estadios evolutivos, en las que se combinan alteraciones
inflamatorias agudas con otras residuales cicatriciales. No
es tpico de la enfermedad la presencia de infiltrados eosinoflicos o la formacin de granulomas.
Aunque cualquier rgano puede afectarse por la enfermedad,
el rin y el corazn, con ms del 70% en las series de autopsia, son los ms involucrados. Por el contrario, el pulmn y el
bazo suelen estar respetados.
18 ] VASCULITIS [
Figura 1. Vasculitis con oclusin vascular.
Cuadro Clnico:
Como enfermedad multisistmica, la PAN presenta una sintomatologa variada, expresin de los diversos territorios vasculares afectados. Las manifestaciones generales (fiebre, afectacin
del estado general, adelgazamiento, etc.) estn presentes en la
mayora de los enfermos (siendo la fiebre su manifestacin fundamental). La gravedad de la enfermedad depende de la
extensin y la localizacin de las lesiones; as, la afectacin del
SNC, cardiaca, digestiva y renal entraa un peor pronstico.
- La afectacin renal es la ms caracterstica y de mayor trascendencia, presente en el 60%. Se traduce en proteinuria,
microhematuria y cilindros celulares, aunque en ocasiones
puede existir un sndrome nefrtico completo o fracaso renal
agudo. Es habitual que se desarrolle una insuficiencia renal
moderada. La hipertensin arterial, presente en ms del
50% de los enfermos, es consecuencia de la afectacin vascular y de la nefropata
- La afectacin articular es frecuente (50-60%), como artralgias y mialgias. En menor proporcin puede aparecer tambin una poliartritis no deformante asimtrica, localizada
sobre todo en las grandes articulaciones de las extremidades.
- La neuropata perifrica puede aparecer hasta en el 70%
de los pacientes y, aunque su forma ms caracterstica es la
mononeuritis mltiple, puede exteriorizarse como polineuropata sensitivomotora. Con frecuencia es la manifestacin
inicial y afecta de forma similar las extremidades superiores e
inferiores. El comienzo brusco, con sntomas sensitivos intensos seguidos en corto tiempo, a veces horas, de dficit motores graves es caracterstico de esta entidad. (MIR 97, 117).
La afectacin del SNC es mucho menos frecuente (cuadros
de disfuncin cerebral o cerebelosa -vasculitis difusa- o como
defectos motores focales -isquemia, hemorragia o infarto-).
- Dentro de la afectacin gastrointestinal (44%) el dolor
abdominal difuso es su sntoma ms frecuente, tambin
podemos encontrar nuseas, vmitos, estreimiento, hematemesis o melenas, como consecuencia de cuadros suboclusivos, perforativos o ulcerativos. (MIR). La afectacin heptica es variable y ms frecuente en los casos de PAN asociada a los virus de la hepatitis B o C, con aumento de fosfatasas alcalinas. Tambin puede ocasionar aneurismas de la
arteria heptica. Otras manifestaciones digestivas menos frecuentes de la PAN son la colecistitis, el infarto heptico
masivo o el infarto pancretico por afectacin vascular.
- Las manifestaciones cutneas (43%) estn presentes casi
en la mitad de los pacientes. La ms caracterstica es la prpura palpable.Tambin pueden aparecer livedo reticularis,
ulceraciones o acrocianosis. En ocasiones, la PAN puede quedar limitada a la piel como nica expresin de la enfermedad.
rgano (%)
Manifestacin clnica
RENAL (60-70)
Ms frec.
-Proteinuria (S. Nefrtico)

-Hematuria
-I. Renal
-HTA
Msculoesqueltica (50-60)
Artralgias-mialgias, poliartritis no
deformante
Cutneo (50)
Prpura palpable, lvedo reticularis

infartos piel, acrocianosis, gangrena digital
SNP (50)
Mononeuritis mltiple, PN sensitivo-motora
GI (40)
Dolor abdominal, F. Alcalinas, colecistitis.
Corazn (30)
I. Cardiaca, IAM, pericarditis
Genitourinario (25)
Dolor testicular
Ojos
Hemorragias/exudados retinianos
Tabla 2. Manifestaciones clnicas de la PAN.
positivos y los ANCA son + en el 30%, siendo la variedad pANCA la ms comn. (MIR 00F, 96).
Diagnstico:
Debe tenerse en cuenta ante las siguientes situaciones:
- Fiebre de origen desconocido
La gran simuladora
- Cuadro multisistmico
- Sntomas isqumicos en cualquier localizacin, sobre todo
en jvenes
- Prpura palpable y/o ndulos cutneos con necrosis
- Mononeuritis mltiple
- Glomerulonefritis
Tabla 3. Datos clnicos que deben hacer sospechar PAN.
Figura 2. Evolucin de la afectacin cutnea de la PAN con lceras cutneas.
- La afectacin coronaria (34%) se traduce por arritmias y

manifestaciones de cardiopata isqumica, con insuficiencia cardiaca o sin ella, o pericarditis. La afectacin genital
se puede traducir en orquiepididimitis o prostatitis. La vasculitis de los vasos retinianos se traduce por la presencia de
hemorragias o exudados que, si afectan la mcula, pueden
comprometer la visin.
Se acepta que el pulmn est respetado en esta entidad
(diagnstico diferencial con PAN microscpica), y la presencia de
infiltrados pulmonares descritos en ocasiones en la PAN apoyara
la existencia de un sndrome de solapamiento u overlap con la
vasculitis de Churg-Strauss o con la granulomatosis de Wegener.
Debemos replantear el diagnstico si existe afectacin pulmonar.
Es frecuente la asociacin de manifestaciones propias de diferentes vasculitis en el mismo paciente. (MIR 04, 12).
No existen parmetros de laboratorio especficos de la enfermedad.
(MIR 99, 85). Se observa un aumento de la VSG y de reactantes de
fase aguda (plaquetas, fibringeno, haptoglobina, ferritina, etc.),
leucocitosis con neutrofilia sin eosinofilia. Puede detectarse hipergammaglobulinemia, FR, crioglobulinas e inmunocomplejos circulantes. Los valores de complemento (C3 y C4) pueden estar disminuidos por consumo en fase aguda de la enfermedad.
En un 20-30% de los pacientes existen marcadores del virus de
la hepatitis B. Los anticuerpos antinucleares (ANA) rara vez son
El diagnstico definitivo se establece mediante la confirmacin

histolgica (biopsias superficiales de piel, msculo, nervio perifricoo profundas- de rin o hgado). Dado el carcter segmentario de las lesiones, una biopsia negativa no excluye el
diagnstico, estando indicada la realizacin de una arteriografa selectiva abdominal (tronco celaco y arterias renales) apareciendo microaneurismas en el 70% de casos aunque no son
Figura 3. Arteriografa en un enfermo con PAN. Ntese la presencia de aneurismas en las arterias de mediano calibre. Hallazgos similares pueden apreciarse
en la vasculatura mesentrica, sobre todo en la arteria heptica.
] VASCULITIS [ 19
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especficos, su presencia en el contexto de un cuadro clnico

compatible permite establecer el diagnstico (en los casos en
los que la biopsia no sea posible).
Tratamiento:
Los corticoides son la base del tratamiento (1mg/Kg/da). La
administracin de inmunosupresores (fundamentalmente la
ciclofosfamida) est indicada: inicialmente en caso de afectacin severa, en caso de ausencia de respuesta a corticoides y
como frmacos ahorradores de corticoides. El pronstico es
malo sin tratamiento (supervivencia del 15% a los 5 aos sin
tratamiento frente al 90% con tratamiento).
3.2.- Poliangeitis Microscpica
Vasculitis necrotizante sistmica, que afecta a pequeos
vasos sin formacin de aneurismas. Las lesiones anatomopatolgicas se encuentran en el mismo estadio y cursa con leucocitoclasia (restos nucleares de neutrfilos). Presenta manifestaciones comunes a la PAN clsica, salvo que la glomerulonefritis es muy frecuente y que a menudo aparece una capilaritis pulmonar. Las manifestaciones ms frecuentes son consecuencia de la afectacin cutnea y pulmonar, siendo la complicacin ms grave la hemorragia alveolar. La HTA, al contrario
que en la PAN clsica, es rara.
Existe una dbil asociacin con VHB, y los ANCA son + en ms
del 50% de pacientes con patrn p-ANCA fundamentalmente
y c-ANCA. (MIR 04, 12).
El tratamiento es similar al anterior y el pronstico malo sin tratamiento (supervivencia del 75% a los 5 aos con tratamiento).
3.3.- Vasculitis Granulomatosa de Churg-Strauss
(Angetis y Granulomatosis Alrgica)
Vasculitis necrotizante sistmica granulomatosa caracterizada
por afectacin pulmonar, historia de asma grave y atopia,
infiltracin eosinfila tisular e intensa eosinofilia perifrica.
Su etiologa es desconocida y se acepta que su patogenia es
inmunoalrgica por reaccin antgeno-anticuerpo mediada por
IgE. Es una forma rara de vasculitis, ms frecuente en varones,
(1,5:1) y con predominio en la cuarta dcada de la vida, aunque puede aparecer desde la juventud hasta edades avanzadas.
Anatoma Patolgica:
Vasculitis necrotizante sistmica granulomatosa que afecta a
vasos de pequeo y mediano calibre, sobre todo pulmonares.
Se caracteriza por la trada clsica:
- Vasculitis necrotizante de arterias musculares de pequeo y
mediano calibre, capilares, vnulas y venas
- Infiltracin tisular por eosinfilos
- Granulomas vasculares y extravasculares
Cuadro Clnico:
Las manifestaciones generales del proceso (fiebre, adelgazamiento, malestar general) son similares a las de la PAN clsica,
de la que se diferencia fundamentalmente por la afectacin
respiratoria que domina el cuadro. Aparece en personas con
antecedentes atpicos, historia de alergia estacional, rinitis,
sinusitis recidivante o poliposis nasal y precede, en ocasiones
hasta en 30 aos, a la aparicin de las manifestaciones sistmicas. Puede encontrarse afectacin crnica de los senos paranasales (a diferencia de la PAN y al igual que puede producirse en
la enfermedad de Wegener). (MIR 04, 12; MIR 99F, 95; MIR
97, 227).
La afectacin pulmonar se caracteriza por infiltrados pulmonares migratorios, no cavitados y bilaterales. La afectacin renal es menos frecuente y menos grave que en la PAN.
20 ] VASCULITIS [
El corazn es uno de los rganos afectados con mayor frecuencia. La afectacin cardaca es responsable de ms del 50%
de los pacientes. La lesin caracterstica es una miocardiopata restrictiva con obliteracin de las cavidades por sustitucin
del tejido miocrdico normal por infiltracin granulomatosa
eosinfila y fibrosis, que determina la aparicin de insuficiencia
cardiaca progresiva y rebelde al tratamiento. El infarto de miocardio por vasculitis coronaria es una complicacin frecuente y
la afectacin del pericardio puede conducir a una pericarditis
constrictiva.
El hallazgo ms tpico de la enfermedad es la existencia de una
importante eosinofilia perifrica (>1000 eos/ml) durante la fase
aguda de la enfermedad, que es un buen marcador de la respuesta al tratamiento. (MIR). El aumento de los reactantes de
fase aguda es constante durante las fases de actividad de la
enfermedad; podemos encontrar elevados los niveles de IgE;
presentan p-ANCA + en 65% de los casos.
Diagnstico:
Sospecha clnica y de laboratorio, y confirmacin mediante
biopsia cutnea, de pulmn, nervio o cualquier rgano potencialmente afectado y sugerido por la clnica.
Criterios diagnsticos:
- Asma
- Eosinofilia >10% del recuento leucocitario
- Mononeuropatas, mononeuritis mltiple o polineuropata
- Infiltrados pulmonares fugaces no cavitados.
- Historia de sinusitis aguda o crnica o veladura radiolgica de
los senos paranasales
- Presencia de infiltracin eosinfila extravascular
La presencia de 4 criterios o ms da una sensibilidad
del 85% y especificidad 99,7%
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Churg-Strauss.
Tratamiento:
El tratamiento es similar al de la PAN, generalmente con buena
respuesta a corticoides. La enfermedad se comporta de forma
similar a la PAN, con afectacin sistmica (piel, SNC,...) y tiene
un mejor pronstico que la PAN clsica.
3.4.- Granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa
necrosante que afecta a las vas respiratorias superiores e inferiores, glomrulos renales y en grado variable a otros rganos por
vasculitis de pequeos vasos. La etiologa es desconocida, se
acepta que el sistema inmune participa en su patogenia.
Anatoma Patolgica:
Las lesiones histolgicas de las vas respiratorias y del parnquima pulmonar se caracterizan por la presencia de granulomas
necrosantes intra y extravasculares, con abundantes clulas
gigantes multinucleadas y por una vasculitis necrosante que
afecta a pequeas arterias y venas.
Cuadro Clnico:
La granulomatosis de Wegener puede ocurrir en personas de
cualquier edad, pero es ms frecuente hacia los 40 aos. Las
manifestaciones clnicas iniciales de la enfermedad suelen ser
las correspondientes a la afeccin de las vas respiratorias superiores, que se pueden asociar a un cuadro general de astenia,
anorexia y prdida de peso. Desde el inicio o bien a lo largo de
la evolucin, suelen aparecer alteraciones en otras localizacio-
nes anatmicas, entre las que destacan las renales, articulares,
cutneas, oculares y neurolgicas.
- Las vas respiratorias superiores se afectan en ms del
90% de los pacientes, con desarrollo de sinusitis crnica
(forma ms frecuente de presentacin), rinitis y/u otitis
media, estenosis traqueal, se han descrito ulceraciones nasales, perforaciones del tabique nasal y deformidades de la
nariz en silla de montar (granuloma de la lnea media).
- En los pulmones se observan alteraciones radiolgicas en la
mayora de los pacientes (ms del 85% de los casos) en
forma de infiltrados pulmonares mltiples y/o ndulos
con elevada tendencia a la cavitacin, no migratorios
(MIR). Sus manifestaciones clnicas suelen ser tos, disnea,
dolor torcico y hemoptisis que puede llegar a ser masiva. Es
la vasculitis que ms frecuentemente afecta al pulmn.
- La afectacin renal no es precoz, pero ocurre en ms del
80% de los pacientes durante los primeros 2 aos de evolucin. Las manifestaciones iniciales incluyen proteinuria y alteraciones en el sedimento, con hematuria y cilindros hemticos.
Es posible observar distintos grados de afectacin glomerular,
que pueden evolucionar hacia una glomerulonefritis necrotizante proliferativa extracapilar (glomerulonefritis rpidamente progresiva con formacin de semilunas), con deterioro rpido de la funcin renal (MIR 05, 86) . La HTA es rara.
- Clnica general, con artralgias, artritis, fiebre, astenia, afectacin cutnea (40%), afectacin ocular (posibilidad de
proptosis del globo ocular). En el 20% de los pacientes, se
producen manifestaciones neurolgicas que incluyen, en el
SNC, la lesin de pares craneales y de la hipfisis y, en el SNP,

la aparicin de mononeuritis mltiple o una polineuritis simtrica. Las manifestaciones cardacas son la pericarditis, miocardiopata o vasculitis coronaria (8%). (MIR 98, 232).
Suele existir anemia normoctica y normocrmica, leucocitosis
neutroflica sin eosinofilia y trombocitosis con elevacin de la
VSG. Se puede observar hipergammaglobulinemia (IgA) y positividad del factor reumatoide con negatividad de los ANA.
Se pueden encontrar p-ANCA en vasculitis diferentes al Wegener,
varias glomerulonefritis o en el sndrome de Goodpasture; sin
embargo, la presencia de c-ANCA es muy especfica (95%) y sensible (88%) en el Wegener. (MIR 05, 86). En ms del 95% de los
pacientes con enfermedad activa generalizada y en el 70% de los
que la presentan limitada, se detectan c-ANCA, con especificidad
para la proteinasa-3. Los ttulos de c-ANCA se correlacionan
con la actividad de la enfermedad, (aunque debemos tener
presente que pueden aparecer en otras situaciones, como la PAN,
y la policondritis recidivante).
Diagnstico:
Sospecha clnica y de laboratorio (c-ANCA), y confirmacin por
biopsia pulmonar (es la de mayor rentabilidad).
Tratamiento:
En la actualidad el tratamiento de eleccin es la ciclofosfamida
(inicialmente, 2 mg/Kg/da). En el comienzo del tratamiento es
PNX
TTO
DIAGNSTICO
CLNICA
ANATOMA
PATOLGICA
Diagnstico diferencial de las vasculitis de PEQUEO y MEDIANO vaso

PAN
CHURG-STRAUSS
WEGENER
NECROSIS FIBRINOIDE
(vasculitis Necrotizante)
Afect. SEGMENTARIA
Afect. tpica del RIN
Formacin de ANEURISMAS
20% infeccin por VHB
No afecta PULMN (PAN clsica)
Parecida a PAN pero tambin se

afectan capilares y vnulas
GRANULOMAS intra y extravasculares
EOSINOFILIA tisular y sangunea
Afectacin predominio de PULMN
VASC NECROTIZANTE
(A. mediano y pequeo calibre,
capilares y vnulas)
GRANULOMAS (intra y
extravasculares)
MUY POLIMORFA (snt. generales y

afecta locomotor, renal, piel, etc,)
MONONEURITIS MLTIPLE
(muy tpica)
ASMA GRAVE, Rinitis, plipos nasales

INFILTRADOS PULMONARES
FUGACES (no cavitados) Bilaterales
Rin (afectacin menos frec y grave
que en PAN)
80% EOSINOFILIA intensa
(>1000 cels/mm3)
Los dems rganos similar a PAN
Vas respiratorias SUPERIORES:

SINUSITIS crnica
Vas respiratorias INFERIORES:
ndulos pulmonares CAVITADOS,
MLTIPLES y BILATERALES
RIN: la GNF suele dominar la
clnica.
1) Biopsia de rganos afectos

2) Angiografa (ANEURISMAS):
cuando la biopsia no sea posible
Biopsia
P-ANCA
Biopsia:
PULMN (la de > rendimiento)
RIN: se ve GNF
(RARO ver GRANULOMAS)
VSG, IgA y FR
c-ANCA
Corticoides
+
Ciclofosfamida
Si HBsAg +:
Vidarabina +
Plasmafresis +
Corticoides
Depende de TTO
Corticoides
+/Ciclofosfamida
Muerte por alt. CARDIACA
Ciclofosfamida
(de eleccin)
+
Corticoides
Si ef.
secundarios
graves:
metotrexate o
azatioprina +
corticoides
Muerte por alt. RENAL
Tabla 5. Diagnstico diferencial de la vasculitis de pequeo y mediano vaso.

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importante aadir prednisona (1 mg/Kg/da durante el primer

mes, que se ir disminuyendo paulatinamente). La ciclofosfamida debe mantenerse el menos durante 1 ao despus de
haber obtenido la mejora clnica, comenzando entonces una
disminucin de la dosis de manera progresiva. Ms del 90% de
los pacientes experimentan una mejora clnica (75% remisin
completa), e incluso las recadas responden tambin a la reintroduccin del tratamiento. (MIR 06, 86; MIR 05, 86; MIR 04,
12; MIR 00F, 229; MIR 98, 225).
Si el paciente no tolera la ciclofosfamida puede ser til el uso
de metotrexate (hasta 20-25 mg/semana).
El pronstico es malo sin tratamiento (parecido al del ChurgStrauss) (MIR 05, 86). La mortalidad (<15%) se relaciona fundamentalmente con la afectacin renal.
RECUERDA
La PAN no afecta al pulmn.
La PAN microscpica s afecta al pulmn.
En la PAN microscpica es rara la HTA (que es frecuente en la PAN clsica) y no forma aneurismas.
La principal causa de muerte en el Churg-Strauss
es la afectacin cardaca (miocardiopata restrictiva) mientras que en el Wegener es la afectacin
renal.
Las vasculitis, en general, se tratan con esteroides
recurrindose a inmunosupresores si no hay respuesta. En el caso del Wegener, se emplea la ciclofosfamida de entrada.
En los casos clnicos del MIR, es muy tpico que se
hable de elevacin de la VSG en la arteritis de la
temporal y en el mieloma.
3.5.- Arteritis de la Temporal o de Clulas Gigantes o

enfermedad de Horton
La cefalea hemicraneal es uno de los sntomas ms caractersticos (presente en 60-98%). Suele ser de instauracin reciente o de caractersticas distintas a las habituales. Con frecuencia
se acompaa de dolor en el cuero cabelludo, algias faciales atpicas en las zonas occipital o cervical. La claudicacin mandibular, aunque se ha observado tambin en otros procesos
(amiloidosis, PAN), sugiere fuertemente el diagnstico. (MIR).
Pueden hallarse anomalas en la exploracin fsica de las arterias
temporales: el endurecimiento y la disminucin o ausencia de
pulso a la palpacin de las arterias temporales superficiales u
otras arterias craneales constituyen datos clnicos importantes.
Pueden existir complicaciones oculares; as, la prdida de
visin unilateral o bilateral es una de las complicaciones ms
graves de la arteritis temporal. Se produce como consecuencia
de la neuritis ptica isqumica anterior. La prdida de
visin puede ser total (amaurosis) o consistir en amputaciones
del campo visual (hemianopsias o cuadrantanopsias). Suele ser
de aparicin brusca, y en ocasiones se halla precedida por episodios de prdida de visin transitoria (amaurosis fugaz) o
diplopa. (MIR). Aproximadamente el 15% de los pacientes
sufre defectos visuales permanentes.
Entre la afectacin de otros territorios vasculares destacan
la claudicacin intermitente de extremidades, con aparicin
espordica de fenmenos isqumicos y, el desarrollo de aneurisma artico. Con menor frecuencia se produce un accidente
vascular cerebral por compromiso carotdeo o vertebral, o una
cardiopata isqumica por lesin coronaria.
Polimialgia reumtica (50%). Dolor y debilidad localizado en las
cinturas escapular o pelviana que se exacerba con la movilizacin
y se acompaa de una notable rigidez, especialmente matutina.
Puede preceder en varios meses, coincidir o aparecer posteriormente a la sintomatologa craneal tpica de la arteritis temporal.
La polimialgia reumtica puede existir como entidad propia
en ausencia de arteritis temporal.
%
Manifestaciones clnicas
Vasculitis granulomatosa que afecta a arterias de mediano y gran

calibre, especialmente a ramas de la arteria cartida (sobre todo
a la arteria temporal); en cualquier caso se trata de un proceso sistmico que puede afectar a arterias de mltiples localizaciones.
La etiologa es desconocida, parece existir cierta predisposicin
gentica (casos familiares y mayor prevalencia de HLA DR4 y
DRB1), y participacin autoinmune. Afecta fundamentalmente
a individuos mayores de 50 aos. Su mxima incidencia ocurre
en la octava dcada de la vida y es unas 2 veces ms frecuente en la mujer que en el varn. Aproximadamente el 50% de
los pacientes presenta polimialgia reumtica asociada, sndrome clnico caracterizado por la existencia de dolor y rigidez
en las cinturas escapular y pelviana.
90
Cefalea
75
Arteria temporal anormal (endurecimiento, disminucin o

ausencia de pulso y signos inflamatorios)
50
Sntomas constitucionales, importante repercusin sobre

el estado general, astenia anorexia, febrcula ( FOD?)
50
Polimialgia reumtica
30
Claudicacin mandibular
10
Ceguera o sntomas de neuropata ptica isqumica
Anatoma Patolgica:
La pared arterial se halla ocupada por un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos y macrfagos que adoptan una
organizacin granulomatosa. Es frecuente la presencia de clulas gigantes multinucleadas. Se produce una proliferacin de la
ntima con fragmentacin de la lmina elstica. Aunque la
afectacin de las ramas de la cartida es la que tiene mayor
expresividad clnica, en estudios necrpsicos se ha comprobado que, prcticamente en todos los casos, hay compromiso de
la aorta y de sus ramas principales.
Accidente cerebrovascular, diseccin de aorta

VSG, FA y GGT. Anemia
Cuadro Clnico:
Con frecuencia la enfermedad lleva varias semanas o meses de
evolucin en el momento del diagnstico, debido a que, a
menudo, las manifestaciones iniciales son inespecficas, con
una importante repercusin sobre el estado general, con astenia, anorexia, prdida de peso y depresin.
22 ] VASCULITIS [
Tabla 6. Manifestaciones clnicas de la arteritis de la temporal.
Es muy caracterstica la elevacin de la VSG, con frecuencia
superior a 100 mm/h (dato de laboratorio ms til para la monitorizacin), tambin elevacin de reactantes de fase aguda. Es
comn la presencia de anemia y trombocitosis. Con frecuencia
existe un aumento de GGT y fosfatasa alcalina heptica (por
granulomatosis heptica). Los niveles de CPK son normales. El
sedimento urinario tambin es normal. (MIR 01, 81).
Diagnstico:
Sospecha clnica (cefalea, fiebre, anemia) y analtica (hemograma, VSG y bioqumica srica). La confirmacin se realiza
mediante biopsia de la arteria temporal superficial (MIR 98,
229). Esta debe realizarse lo antes posible, ya que el tratamiento corticoideo, al cabo de unos das, puede negativizar los
hallazgos histolgicos. La ausencia de lesiones en la biopsia no
excluye el diagnstico debido a la naturaleza segmentaria de
las lesiones.
Tratamiento:
El tratamiento de eleccin lo constituyen los glucocorticoides.
Ante la sospecha clnica, para prevenir la ceguera, se debe iniciar tratamiento inmediatamente (es lo primero a realizar!!),
antes de proseguir el estudio. (MIR 06, 79; MIR 04,11).
Adems de producir una remisin rpida y completa de la sintomatologa, se ha demostrado su eficacia en la prevencin de
complicaciones isqumicas. La dosis inicial es de 1 mg/Kg/da de
prednisona. A partir de las 3-4 semanas, o cuando se ha obtenido la remisin clnica y la mejora de los parmetros biolgicos
alterados, se inicia una reduccin gradual. Aproximadamente a
los 3 meses debe alcanzarse una dosis de mantenimiento de 812 mg/da. Suele ser preciso mantener el tratamiento durante
periodos prolongados, generalmente superiores a un ao.
Los pacientes con polimialgia aislada, en los que se ha excluido razonablemente la existencia de arteritis temporal, presentan una evolucin favorable con una dosis inicial de 8-15
mg/da de prednisona; tambin se pueden dar AINES.
3.6.- Arteritis de Takayasu
Es una vasculitis granulomatosa que afecta sobre todo a la
aorta y a sus ramas principales (los troncos supraarticos son
los ms comnmente afectados). Su etiopatogenia es desconocida, predomina en mujeres asiticas durante la segunda y la
tercera dcadas. Parece existir una asociacin con DR2 y 4/MB1
y 3.
Anatoma Patolgica:
Las lesiones se distribuyen fundamentalmente en la aorta y los
troncos suprarticos. Tambin se afectan con frecuencia las
arterias pulmonares, femorales, renales, mesentricas, coronarias y vertebrales. Se caracteriza por un infiltrado linfomonocitario con formacin de granulomas y la presencia espordica
de clulas gigantes. En estadios ms avanzados la luz se halla
reducida de manera segmentaria por una fibrosis de la media
y de la ntima, que se halla engrosada.
Cuadro Clnico:
La enfermedad se instaura de manera insidiosa, de forma que
es habitual un retraso diagnstico de meses e incluso aos tras
la aparicin de los primeros sntomas (fiebre, malestar, dolor
arterial). Posteriormente, en la llamada fase oclusiva se producen sntomas derivados de la hipoperfusin en los territorios
distales. El 70-80% de los pacientes presenta soplos vasculares,
disminucin o ausencia de pulsos y/o claudicacin intermitente de las extremidades superiores fundamentalmente (es la llamada coartacin invertida). En el 30-60% de los casos hay
hipertensin arterial, que puede ser debida a estenosis de
arteria renal, prdida de elasticidad artica o estenosis de la
aorta torcica. Es tambin frecuente la aparicin de cefalea y
vrtigo. Otras complicaciones ms graves son: accidente vascular cerebral, amaurosis fugaz o permanente, hipertensin pulmonar, cardiopata isqumica y disfuncin valvular artica. La
arteria afectada con ms frecuencia es la subclavia seguida de
la cartida comn. Sin embargo los sntomas ms frecuentes
son los neurolgicos derivados de la afectacin de las arterias
del SNC. Aproximadamente el 50% de los pacientes presenta
manifestaciones sistmicas en forma de artralgias, mialgias,
febrcula y prdida de peso. En algunos casos puede aparecer
un eritema nodoso. (MIR 02, 50)
Clnica de la arteritis de Takayasu

Afectacin de Arteria (%)
Manifestacin
A. SUBCLAVIA (93)
Claudicacin M. Sup, Raynaud
A. Cartida comn (60)
Alt. Visin, sncope, AIT/ACV
Aorta abdominal (50)
Dolor abdominal, nauseas, vmitos
A. Renal (40)
HTA, I. renal
Raz artica (35)
I. artica, ICC, C. Isqumica
A. Vertebrales (35)
Alt. Visin, acfenos
Tabla 7. Arteritis de Takayasu.
Diagnstico:
Sospecha clnica acompaada de elevacin de VSG y de reactantes de fase aguda. La confirmacin se establece por arteriografa convencional, en la que se aprecian estenosis vasculares,
circulacin colateral o aneurismas en las zonas afectadas. La histologa es similar a la encontrada en la arteritis de la temporal.
Tratamiento:
El tratamiento se basa en la angioplastia y en la ciruga vascular. El 60% de los pacientes responde inicialmente al tratamiento con prednisona (1 mg/kg/da, con reduccin paulatina). Algunos pacientes que no responden al tratamiento,
alcanzan la remisin con la adicin de frmacos inmunodepresores (metotrexato, ciclofosfamida). El 20% de los enfermos
nunca alcanza la remisin completa, y sus lesiones progresan
a pesar del tratamiento. Hasta el 50% de los casos se requiere ciruga derivativa por hipertensin vasculorrenal, grave
compromiso de las arterias cartidas o vertebrales, isquemia
de extremidades o lesin coronaria. La angioplastia transluminal es eficaz en el 50% de los casos, pero las reestenosis son
frecuentes y precoces.
La mortalidad (hasta 20%) suele ser debida a la insuficiencia
cardiaca, al infarto de miocardio y a los ACV.
Diagnstico diferencial de las vasculitis de GRAN vaso
Vasculitis Anatoma
patolgica
Clnica
Diagnstico
Tto
Arteritis -granulomas
de la
cels.gigantes
Temporal -inflamacin de
ramas de cartida
(s/t temporal; a
veces
segmentaria).cels
mononucleares
-fragmentacin de
elstica interna.
-cefalea.
-neuritis
isqumica
anterior
-claudicacin
mandibular
(muy
especfica)
-polimialgia
-reumtica
(asociado frec.)
-Clnica +
biopsia
(confirma)
en cortes
seriados.
- VSG y FA
(afectacin
heptica)
-anemia
-CPK normal
corticoides
precoz
Arteritis -cayado artico y

de
troncos
Takayasu supraarticos
-granulomas:
cel. gigantes y
mononucleares
-snt. generales.
-snt de isquemia
de zonas
afectadas
mujeres jvenes
(orientales)
-sospecha
clnica
-arteriografa
(confirma)
VSG y Igs
-anemia
dosis
bajas
aines en
polimialgia
aislada
angioplastia
(ciruga)
+
corticoides
+/- inmunosupresores
Tabla 8. Diagnstico diferencial de las vasculitis de gran vaso.
3.7.- Vasculitis por Hipersensibilidad

El trmino vasculitis por hipersensibilidad engloba un amplio y
heterogneo grupo de sndromes que se caracterizan por la
] VASCULITIS [ 23
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inflamacin, mediada por inmunocomplejos, de pequeos

vasos (vnulas postcapilares). La afectacin predominante de
la piel hace que tambin se las llame vasculitis predominatemente cutneas. Tienen menor afectacin visceral lo que les
confiere un mejor pronstico. Es una de las formas ms frecuentes de vasculitis, puede afectar a todas las edades y
muestra un discreto predominio en las mujeres.
Etiologa:
Los agentes causantes de este sndrome son diversos, algunos
exgenos como productos qumicos, antgenos alimentarios o
microbianos y otros endgenos como el DNA, inmunoglobulinas o antgenos tumorales. En muchas ocasiones no es posible
identificar la causa de este proceso.
Clasificacin de las vasculitis por hipersensibilidad, segn sus
causas:
- Primarias o idiopticas.
- Secundarias a antgenos exgenos.
- Frmacos, (MIR 03, 220) protenas heterlogas, productos qumicos.
- Secundarias a otras enfermedades.
- Neoplasias: sobre todo linfoproliferativas.
- Enfermedades del tejido conjuntivo: lupus eritematoso, artritis
reumatoide, sndrome de Sjgren.
- Otras vasculitis: panarteritis nudosa.
- Enfermedades infecciosas: estreptococos, estafilococos, micobacterias, VEB, VHB, HIV, E. coli.
- Deficiencias congnitas del sistema del complemento.
- Otras: cirrosis biliar primaria, colitis ulcerosa, endocarditis, sndrome de derivacin intestinal, dficit de a1-antitripsina, sndrome de Goodpasture, policondritis recidivante, crioglobulinemia
mixta, prpura de Waldenstrm.
- Formas con caractersticas propias:
Enfermedad del suero.
Sndrome de Schnlein-Henoch.
Vasculitis-urticaria.
Eritema elevatum diutinum.
Tabla 9. Clasificacin de las vasculitis por hipersensibilidad.
Anatoma Patolgica:
Su denominador comn es la afectacin de los pequeos vasos
de la piel, sobre todo de las vnulas postcapilares. Es caracterstica la leucocitoclasia o polvo celular (restos nucleares de neutrfilos que han invadido los vasos y sus alrededores durante la
fase aguda). En los estadios subagudo y crnico predominan las
clulas mononucleares. Es frecuente la extravasacin de hemates, dando lugar a prpura palpable. (MIR 03, 220; MIR 97F, 239)
Cuadro Clnico:
El signo distintivo de la vasculitis por hipersensibilidad es la presencia de prpura palpable en la piel. (MIR). Se trata de
ppulas eritematosas cuyo color no desaparece al ejercer
vitropresin. Estas lesiones pueden encontrarse en combinacin con otras como: urticaria (denominndose vasculitis urticariforme), pstulas, ampollas e incluso lceras necrticas. (MIR).
Pueden localizarse en cualquier zona del cuerpo, de forma simtrica, pero asientan con preferencia en reas declives (extremidades inferiores y nalgas), y aparecen en forma de brotes,
nicos o recurrentes. Cada lesin individual persiste durante 1-4
semanas y, al curar, deja un rea de hiperpigmentacin.
La erupcin cutnea puede acompaarse de fiebre y diversos
signos de afectacin sistmica, sobre todo articular (artralgias,
raras veces, artritis), digestiva (dolor abdominal y signos de
hemorragia digestiva) y renal (el signo ms frecuente de afectacin renal es una hematuria asintomtica). En general, las
24 ] VASCULITIS [
Figura 4. Prpura palpable de las vasculitis.
manifestaciones extracutneas son menos graves que en las

vasculitis sistmicas.
Diagnstico:
Prpura palpable y biopsia del rgano afectado. No hay datos
especficos de laboratorio. Generalmente encontramos leucocitosis y aumento de la VSG, en algunos casos hay crioglobulinas
y factor reumatoide positivo. Puede asociarse a deficiencias de
factores del complemento.
Tratamiento: en caso de identificar un posible agente causal,
la primera medida es el tratamiento etiolgico. En caso de sospecha de causa farmacolgica, se deber retirar el tratamiento. En casos leves, bastar con tratamiento sintomtico, reservndose los glucocorticoides para los casos en los que existan
sntomas sistmicos, afectacin cutnea diseminada o afectacin de otros rganos.
Crioglobulinemia Mixta Esencial
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas capaces de precipitar
con la exposicin al fro. Su presencia en concentraciones superiores a la normalidad (crioglobulimenia), puede causar dao si
se produce su precipitacin en los tejidos:
Encontramos dos tipos:
- Crioglobulinemia mixta esencial: no se acompaa de trastornos sistmicos conocidos (30%)
- Crioglobulinemia secundaria: asociada a trastornos linfoproliferativos y mieloma, vasculitis sistmicas, LES, AR y otras
conectivopatas, infeccin crnica, cirrosis.
- Tambin pueden dividirse en formas monoclonales (tipo I) y
policlonales (tipo II y III). Las formas policlonales cursan con
descenso del complemento.
Anatoma Patolgica:
Vasculitis leucocitoclstica de pequeos vasos
Clnica:
Predominantemente cutnea (prpura, Raynaud, livedo reticularis), artralgias, fiebre, adenopatas, hepatoesplenomegalia,
afectacin renal
Analtica:
Inmunocomplejos circulantes, hipocomplementemia, presencia
de anticuerpos anti-VHC en un alto porcentaje de pacientes,
tambin, pero en menor porcentaje, VHB. En algunos tipos, se
encuentra Factor Reumatoide.
Tratamiento:
Mala respuesta al tratamiento, se usa plasmafresis junto con
corticoides y ciclofosfamida. Si existe infeccin VHC asociada,
se usa interfern alfa.
Prpura de Schnlein-Henoch
Es ms frecuente en la infancia, en varones y suele aparecer
tras infecciones de las vas respiratorias. Tambin se han
involucrado frmacos, ciertos alimentos, picaduras de insectos
y vacunaciones. La inmunoglobulina mediadora de esta reaccin es la IgA.
Anatoma patolgica:
Vasculitis leucocitoclstica, se ha podido demostrar el depsito
de inmunocomplejos (formados por IgA) (MIR 98F, 144) en las
lesiones de la piel y en el mesangio renal por inmunofluorescencia directa (IFD).
Clnica:
Ms frecuente en primavera y con frecuencia sigue a una infeccin respiratoria de vas altas. La prpura palpable no trombopnica (en las nalgas sobre todo aunque tambin en
miembros inferiores) es la manifestacin ms frecuente; la
manifestacin sistmica ms comn es la digestiva (dolor
abdominal, hemorragia), la afectacin renal puede manifestarse como una hematuria o proteinuria (en una minora
puede producir sndrome nefrtico que evolucione a insuficiencia renal crnica). El compromiso articular incluye artralgias e
incluso poliartritis no erosiva (afecta a tobillos, rodillas, carpos y pequeas articulaciones de las manos) que no deja
secuelas. (MIR 05, 186; MIR 00,127; MIR 00, 213).
85% de los pacientes tienen menos de 5 aos. Predomina en

los varones (1,5:1). En casi todos los casos mortales, los estudios histopatolgicos han revelado lesiones de vasculitis coronaria, con aneurismas mltiples (en cuentas de rosario) y
trombosis coronaria, indiferenciables de la PAN infantil.
Etiopatogenia: Es desconocida, estn implicados agentes que
actuaran como superantgenos
Cuadro Clnico: Se trata de una enfermedad aguda, febril,
autolimitada (9-60 das). Tambin denominada sndrome linfomucocutneo, cuyos rasgos clnicos fundamentales son:
- Fiebre de 38-40
- Inyeccin conjuntival no exudativa bilateral;
- Alteraciones orofarngeas (una o varias), consistentes en lengua de frambuesa, eritema difuso, labios enrojecidos, secos y
agrietados, con fisuras angulares
- Alteraciones en las manos y los pies (una o varias), como eritema palmar y plantar, edema indurado, descamacin, en general
limitada a los dedos (fase de convalecencia);
- Exantema polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco; uno de los signos iniciales es una erupcin perianal
- Poliadenopatas cervicales agudas no supuradas (al menos una
adenopata > 1,5 cm de dimetro).
Tabla 10. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Kawasaki.
Analtica: Leucocitosis y elevacin de IgA. (MIR).

Tratamiento:
En general slo requiere tratamiento sintomtico. En casos graves, dar glucocorticoides a dosis altas durante un tiempo limitado (ej. sndrome nefrtico). (MIR 99, 183). Es un cuadro
autolimitado en la mayora de los casos, con tendencia a recidivar en un periodo de semanas o meses, y slo en un pequeo porcentaje, evoluciona a la cronicidad.
Enfermedad del Suero
Est mediada por IgE y se observa tras la administracin de
determinados frmacos. El proceso es autolimitado y cursa con
fiebre, artralgias, poliadenopatas y una erupcin cutnea
urticariforme.
Vasculitis-Urticaria
Se manifiesta en forma de habones que persisten 24-48 h y
dejan pigmentacin residual. La erupcin tiene un carcter
recurrente y, en ocasiones, se acompaa de una alteracin
moderada del estado general y disminucin del complemento
srico. El proceso puede ser idioptico o acompaar a otros
procesos, como el lupus eritematoso sistmico o el sndrome
de Sjgren.
Eritema Elevatum Diutinum
Es la expresin de una reaccin de hipersensibilidad persistente y mantenida, en pacientes con infecciones estreptoccicas
de faringe y senos. Se expresa en forma de placas o ndulos
drmicos, localizados en la superficie de extensin de las extremidades, que persisten meses o aos. En ocasiones aparece
asociado a gammapatas monoclonales IgA. Puede tratarse
con sulfona.
3.8.- Enfermedad de Kawasaki
Es una vasculitis necrosante difusa que afecta siempre a arteriolas, capilares y vnulas, de manera casi constante las arterias coronarias y, a menudo, grandes arterias no intraparenquimatosas. Se presenta de manera espordica o en forma de
pequeos brotes epidmicos. Es ms frecuente en Japn. El
El diagnstico se acepta en presencia de fiebre de ms de 5

das, junto con cuatro o ms de los otros criterios y siempre que
el proceso no pueda explicarse por otra causa.
Debido al carcter multisistmico de la enfermedad, puede
haber artralgias, artritis, dolor abdominal, meningitis y especialmente alteraciones cardiovasculares, como miocarditis,
insuficiencia cardiaca y arritmias, aneurismas coronarios (1525%) y pericarditis. (la gravedad viene marcada por el grado de
afectacin cardiaca). Para su monitorizacin se recomiendan la
ecocardiografa cardaca.
Los datos de laboratorio son inespecficos. En el 75% de los
casos, hay una elevacin de la IgE entre la tercera y la quinta
semana, momento en el que se desarrollan aneurismas coronarios y aparece la trombocitosis. A veces se detectan ANCA y
anticuerpos anticlula endotelial.
Evolucin y Pronstico:
La mayora de los pacientes se recuperan por completo y slo
el 3,9% recidiva. Algunos fallecen (0,5-2,8%), y la muerte, con
frecuencia sbita, ocurre en las fases iniciales por miocarditis
aguda o arritmias, y, en las tardas, por ruptura de aneurismas
coronarios o por trombosis con infarto de miocardio.
Tratamiento:
Se basa en la administracin precoz y combinada de salicilatos
(80-100 mg/kg/da durante los primeros 14 das y luego 3-5
mg/kg/da) y altas dosis de gammaglobulina intravenosa (400
mg/kg y da, 4 das consecutivos, o en dosis nica de 2 g/kg).
En la fase aguda de la enfermedad pueden requerirse digital y
diurticos para tratar la insuficiencia cardiaca.
El tratamiento tromboltico, la derivacin coronaria y el trasplante cardaco son opciones teraputicas adicionales que se
han de valorar en cada caso concreto.
3.9.- Sndrome de Behet
Es una enfermedad multisistmica, crnica y recidivante. El sustrato patolgico es una vasculitis leucocitoclstica o linfoctica,
] VASCULITIS [ 25
Clnica
Diagnstico
Tratamiento
- ANEURISMAS
CORONARIOS (25%)
-Proliferacin
tpica de ntima
(histologa
similar a PAN)
-Infiltracin
mononuclear
de vasos
-Fiebre
-Adenitis cervical
No Supurativa
-Alt. en PIEL Y
MUCOSAS
(eritema bucal,
descamacin yemas
dedos,..)
-No responde a ATB
-Aneurismas coronarios
"en cuentas de rosario"
(3-4 sem)
-Clnica (Criterios Dx)

-til Ecocardio
-Tto PRECOZ:
-Globulinas iv.
1- 4 d
+ SALICILATOS:
-Fase febril:
dosis
(antiinflamatorias)
-Fase convalecencia:
dosis
(antiagregante)
-Vasculitis
Leucocitoclstica
-Afectacin +
frec: Vnulas
postcapilares
Piel: PRPURA
PALPABLE en
zonas declives
-BIOPSIA PIEL
-Buscar etiologa
Tto etiolgico
+/CORTICOIDES
Vasculitis
leucocitoclstica
-PRPURA
PALPABLE (nalgas).
-Artralgias
-Dolor abdominal
-GNF, hematuria
-BIOPSIA
-ICs (IgA)
No precisa Tto
-CORTICOIDES
E. KAWASAKI
(Sdr. Linfomucocutneo)
Anatoma patolgica
VASCULITIS
HIPERSENS
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SCHNLEINHENOCH
Manual A Mir
Tabla 11. Resumen de vasculitis cutneas y Kawasaki.
preferentemente de capilares y vnulas. Aunque infrecuente,

es posible tambin la afectacin de vasos de mayor calibre.
Es ms frecuente en los pases mediterrneos orientales y en
Japn, pero su distribucin es universal. Su prevalencia es difcil de estimar porque muchos casos no son diagnosticados.
Predomina en los varones (2-4:1) y puede aparecer a cualquier
edad, con una frecuencia mxima en la tercera dcada.
Etiopatogenia:
La etiopatogenia es desconocida. El antgeno HLA-B5 (B51 y B52) es
3-4 veces ms frecuente entre los enfermos que en los controles.
REGLA MNEMOTCNICA
BeChet
HLA B Cinco
Cuadro Clnico:
Es caracterstica la aparicin de aftas orales (100%, imprescindible para el diagnstico) recidivantes, dolorosas, que
curan en 1-3 semanas, generalmente sin dejar cicatriz. En la
mayora de los casos son la primera manifestacin. (MIR 98,
233). En el varn, las aftas genitales (60-80%) suelen ser
dolorosas, a veces de gran tamao y curan lentamente dejando cicatriz. En la mujer, pueden pasar inadvertidas.
- La afectacin ocular, (60-70%) casi siempre bilateral, siendo la complicacin ms grave. La participacin del segmento
anterior en forma de uvetis es la ms caracterstica, pero la
afectacin del segmento posterior, sola o junto con la del
anterior (panuvetis), es ms frecuente.
- La afectacin cutnea es frecuente (70-80%) y variada
(lesiones papulopustulosas, pioderma, eritema nudoso,
vasculitis cutnea, ndulos acneiformes, foliculitis, etc).
- Existe el fenmeno de Patergia, que consiste en el desarrollo de una reaccin inflamatoria tras la administracin de
suero salino intradrmico.
26 ] VASCULITIS [
Figura 5. Arriba. Behet. Aftas orales.

Figura 6. Arriba dcha. Behet. Aftas
genitales.
Figura 7. Abajo dcha. Behet. Uveitis
posterior.
- La afectacin articular. Las artralgias son ms comunes que las

artritis (30-60%); la artritis suele ser monoarticular u oligoarticular, no deformante ni erosiva y de curso subagudo autolimitado
recidivante. Las rodillas, los tobillos, los codos y las muecas son
las ms afectadas. No es un criterio diagnstico!! (MIR).
- La afectacin de vasos distintos de los de la microcirculacin
se halla presente en un tercio de los casos y es fundamentalmente venosa. Se trata de tromboflebitis superficiales
(25%) y, con menos frecuencia, de trombosis del sistema
venoso profundo; el compromiso arterial es raro. (MIR).
- Las manifestaciones neurolgicas (4-48%), en ocasiones,
(5%) constituyen la primera manifestacin, con preferencia
por el tronco cerebral y los ncleos de la base. Destacan por
su frecuencia, las cefaleas difusas, la meningitis asptica
recidivante, la hipertensin intracraneal benigna (pseudotumor cerebrii) y sndromes de tronco cerebral. En el LCR
es casi constante una hiperproteinorraquia moderada, con
pleiocitosis discreta, a veces de predominio polimorfonuclear
y otras, linfocitario o mixto. La tomografa computarizada
(TC) puede ser normal o mostrar alteraciones diversas e inespecficas. Los potenciales evocados y la resonancia magntica (RM) craneal tienen un alto rendimiento diagnstico y son
de utilidad para detectar lesiones subclnicas.
- Las manifestaciones digestivas (5-40%) consisten por lo
general en episodios de diarrea, dolor abdominal, distensin,
nuseas y vmitos. Pueden aparecer lesiones ulcerosas en
especial en la regin ileal o ileocecal y causar complicaciones
agudas (perforacin, hemorragia masiva).
- Otras manifestaciones menos frecuentes son fiebre, orquiepididimitis y miositis.
Pruebas de Laboratorio: Los hallazgos son inespecficos. En
el 50% de los casos se puede encontrar anticuerpos contra la
mucosa oral.
Diagnstico: El diagnstico es clnico. Los criterios diagnsticos de la enfermedad son: (MIR 05, 148; MIR 98F, 209).
- Ulceras orales (SIN cicatriz) recurrentes (3 episodios/ao) asociadas a 2 criterios de los siguientes:
- Ulceras genitales recurrentes (CON cicatriz).
- Lesin ocular (Uvetis posterior o anterior): es lo ms grave!!
- Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis, acn,
pioderma...).
- Fenmeno de Patergia positivo.
medad vascular. Es importante destacar que las lesiones agudas pueden verse tanto en arterias como en venas. El estadio crnico se caracteriza por fibrosis de la pared vascular y
recanalizacin del trombo; asimismo pueden existir lesiones en
distintos estadios evolutivos.
Cuadro Clnico:
Las manifestaciones clnicas dependen de la isquemia perifrica por oclusin arterial, que empieza distalmente y, con el
tiempo, progresa en direccin proximal. La claudicacin (fundamentalmente del pie) es el motivo de consulta en el 30-60%
de los casos. A menudo se comprueba la ausencia de pulsos
distales. Cuando la isquemia es importante aparece dolor en
reposo. El 40-50% de los pacientes presentan tromboflebitis
migrans en algn momento de la enfermedad. Los trastornos
trficos constituyen la manifestacin inicial en el 30-50% de
los casos, se localizan sobre todo en los dedos de los pies y
manos y pronto se ulceran y sobreinfectan. Son muy dolorosos
y en el mejor de los casos cicatrizan, aunque dejan un defecto
esttico y/o funcional, pero, en muchos, otros evolucionan
hacia la gangrena y obligan a la amputacin.
La angiografa muestra estenosis u oclusiones segmentarias,
bilaterales, mltiples, con normalidad de los vasos proximales.
El aspecto en sacacorchos que ofrecen las colaterales es
tambin tpico de la enfermedad.
Tabla 12. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Behet.
Por lo general es una enfermedad benigna, pero en ocasiones
se asocia a complicaciones graves. Muchos de los pacientes
con afectacin del segmento posterior del ojo sufren una prdida grave de la visin. La mayora de los casos mortales presentan afectacin neurolgica, ulcerativa intestinal o vascular.
Algunos desarrollan una amiloidosis sistmica de tipo AA.
Tratamiento:
La eleccin del tratamiento depende de las manifestaciones clnicas y de su gravedad. Los glucocorticoides son efectivos para
la mayora de las manifestaciones, pero no evitan las recidivas.
Las dosis elevadas (1 mg/kg/da) se reservan para las formas
graves de la enfermedad. Rara vez hay que utilizar citotxicos
(clorambucilo, azatioprina). La ciclosporina A (3-5 mg/kg/da)
es til para el tratamiento de la afeccin ocular. Para las aftas
orales pueden emplearse la colchicina o los glucocorticoides
tpicos. Un porcentaje importante de enfermos requiere slo
cuidados mnimos.
3.10.- Enfermedad de Buerger o Tromboangeitis
Obliterante
Es una vasculopata inflamatoria, oclusiva, segmentaria y recidivante de etiologa desconocida que afecta arterias y venas de
mediano y pequeo calibre de las extremidades y, slo raras
veces, a arterias viscerales y cerebrales. Predomina en varones
jvenes, orientales, de 20 a 40 aos, en su mayora (95%)
fumadores importantes, pero se ignora el mecanismo
mediante el cual el tabaco influye en su aparicin. Es dudosa la
intervencin de factores inmunolgicos. No produce afectacin
visceral.
Anatoma Patolgica:
Las especificidad histolgica de las lesiones vasculares es muy
elevada en los estadios agudos y muy baja en los crnicos. En
el estadio agudo, hay proliferacin de la ntima y formacin de trombos inflamatorios oclusivos con microabscesos
rodeados por una reaccin granulomatosa con clulas gigantes, hallazgo que no se observa en ningn otro tipo de enfer-
Diagnstico:
Se basa en criterios clnicos, angiogrficos e histolgicos Debe
sospecharse automticamente en varones menores de 40 aos
con claudicacin o isquemia digital. Los estudios de laboratorio en general no aportan datos orientativos.
A diferencia de la arteriosclerosis, los pacientes con tromboangitis son ms jvenes, presentan fenmeno de Raynaud, tromboflebitis migratoria y afectacin de las extremidades superiores con mayor frecuencia y las lceras perifricas y gangrena
son ms precoces.
El pronstico funcional es bastante malo, ya que con frecuencia es necesaria la amputacin, pero el pronstico vital es excelente. En los pacientes que siguen fumando o que reanudan el
hbito, el proceso es progresivamente mutilante, mientras que
la mayora de los que abandonan el tabaco mejoran.
Tratamiento:
La supresin total y definitiva del tabaco es en realidad la nica
medida teraputica efectiva, adems de tratamiento analgsico para el control del dolor y la administracin de antibiticos
por va general en el caso de lesiones infectadas. La ciruga de
revascularizacin no suele ser, en general, practicable debido al
tamao de los vasos afectos. Las indicaciones de la simpatectoma quedan limitadas a los casos evolutivos, hiperalgsicos y
con isquemia grave, que no mejoran con otras medidas.
3.11.- Otras Vasculitis
Vasculitis aislada del SNC
Esta entidad se ha definido como una enfermedad con signos
clnicos, angiogrficos e histopatolgicos de vasculitis confinada al SNC, en ausencia de vasculitis sistmica. Su etiologa es
desconocida. Muestra ligero predominio en los varones y en la
quinta dcada. Clnicamente se caracteriza por la aparicin
aguda o subaguda de cefalea intensa, alteraciones de la
memoria y personalidad, confusin y defectos neurolgicos
multifocales. El LCR es casi siempre patolgico, con discreta
pleocitosis linfoctica e hiperproteinorraquia. En la arteriografa
cerebral, la imagen presenta un aspecto arrosariado. Ante la
] VASCULITIS [ 27
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sospecha, debe practicarse una biopsia cerebral (corteza y leptomeninges). El tratamiento se realiza con glucocorticoides (1
mg/kg y da) y ciclofosfamida (2 mg/kg y da).
Sndrome de Cogan
Esta rara enfermedad de etiologa y patogenia desconocidas,
afecta a adultos jvenes de ambos sexos y cursa con episodios
agudos de queratitis intersticial y de disfuncin cocleovestibular. La insuficiencia artica por valvulitis o aortitis est presente en el 10% de casos (siendo causa de muerte). La hipoacusia responde mal al tratamiento con glucocorticoides y, a
menudo, es permanente. En ocasiones, es necesario el empleo
de agentes citotxicos para el control de la vasculitis.
Enfermedad de Eales
Se trata de una vasculitis retiniana aislada que afecta a adultos jvenes y causa hemorragias recidivantes en la retina y el
vtreo, con prdida de la visin.
TEMA 4
ARTRITIS
REUMATOIDE
ENFOQUE MIR
La clnica y localizacin articular nos dan los criterios
diagnsticos junto a los signos radiogrficos, esto junto
a la clnica sistmica ayudar a resolver los casos clnicos.
Recordad tambin las complicaciones y los criterios de
uso de uno u otro frmaco.
La artritis reumatoide es una enfermedad crnica sistmica,

predominantemente articular, cuyo signo caracterstico es la
sinovitis persistente, generalmente en articulaciones perifricas y de forma simtrica, capaz de producir la destruccin
del cartlago articular y deformidades seas, aunque su
evolucin puede ser muy variable.
Epidemiologa:
La artritis reumatoide afecta alrededor del 1% de la poblacin. Puede presentarse a cualquier edad, aunque su mxima
incidencia se sita entre los 40 y 60 aos. Predomina en la
mujer en una proporcin de 3:1 en relacin con el varn.
Etiologa:
Se considera que la enfermedad reumatoide es el resultado de
la accin de un antgeno en un individuo que tiene una base
gentica predisponente. La naturaleza del factor desencadenante es desconocida; podra tratarse de un antgeno exgeno
o de un autoantgeno.
- Base gentica. Existe una predisposicin gentica a padecer
la enfermedad. As lo indica la tendencia a la agregacin
familiar y la asociacin significativa con el HLA-DR4 (70%),
(MIR 02, 79). Los subtipos DRB1*0401 (DW4) y DRB1*0404
(DW14) parecen asociarse a una enfermedad ms agresiva,
mientras que con el DRB1*0101 (DR1) se relaciona una progresin ms lenta. Otros genes del sistema HLA aparecen, sin
embargo, con menor frecuencia como el DR5, DR2, DR3
(que se asocia a una mayor toxicidad renal por sales de oro y
D-penicilamina; y a toxicidad cutnea y hematolgica por
sales de oro) y DR7.
- Respuesta inmunolgica. El antgeno provoca una respuesta inmune en el husped, de la cual se deriva una reaccin inflamatoria. La sinovitis reumatoidea se caracteriza por
una actividad inmunolgica persistente. La clula infiltrante
predominante es el linfocito T, (con marcadores de actividad
28 ] ARTRITIS REUMATOIDE [
en la superficie CD4 y CD8); tambin infiltran linfocitos B que

se diferencian en clulas plasmticas productoras de anticuerpos (policlonales y FR) y macrfagos activados. (MIR 04,
25; MIR 03, 225). Las manifestaciones sistmicas de la AR se
explican por la liberacin de molculas efectoras inflamatorias del tejido sinovial (interleucina 2, IL-6, TNF-alfa, el interfern gamma, el factor inhibidor de la migracin de los
macrfagos, el factor quimiotctico de los monocitos y el
factor inhibidor de la migracin de los leucocitos). (MIR 04,
25; MIR 02, 79)
- Reaccin inflamatoria. Los polimorfonucleares atraviesan
el endotelio y migran hacia el tejido sinovial, donde fagocitan los complejos inmunes y liberan enzimas lisosmicas que
perpetan la respuesta inflamatoria (MIR). En la inflamacin
desencadenada por la respuesta inmune en el medio sinovial,
se activan numerosos procesos que perpetan la inflamacin: sistemas del complemento, de cininas, de coagulacin
y de fibrinlisis. La mayor parte de la destruccin del cartlago se produce en yuxtaposicin a la sinovial inflamada o pannus (tejido de granulacin vascular que produce gran cantidad de enzimas de degradacin).
Anatoma Patolgica:
La lesin microvascular y el aumento de las clulas del
revestimiento sinovial parecen ser las lesiones ms precoces. La sinovial reumatoide, va engrosndose y forma vellosidades que hacen relieve en la cavidad articular. El tejido
sinovial se adhiere a los bordes del cartlago hialino y se
transforma en un tejido de granulacin o pannus, que progresivamente destruye y reemplaza al cartlago. Los cambios anatmicos de destruccin ms precoces empiezan,
por tanto. en las intersecciones capsulares. Las superficies
opuestas quedan conectadas por masas de fibrina que
puede organizarse y provocar anquilosis fibrosa u sea. Si
hay grandes destrucciones epifisarias, los segmentos seos
pierden su alineacin normal y se producen desviaciones y
luxaciones; estas formas destructivas y deformantes pueden afectar a cualquier articulacin, pero son ms frecuentes en las pequeas articulaciones de manos y pies.
Otras veces el cartlago se destruye, el hueso subcondral se
esclerosa y se desarrollan osteofitos en sus bordes (artrosis
secundaria). La sinovial de las vainas tendinosas se comporta
de manera similar a la de las articulaciones (tenosinovitis). Los
tendones se deterioran por la propagacin de la sinovitis, y esta
alteracin puede causar necrosis y rotura.
La alteracin histolgica del ndulo reumatoide se compone
de tres zonas: una central, necrtica, con material fibrinoide;
una intermedia constituida por histiocitos dispuestos en empalizada y, a su alrededor, una zona de lmites imprecisos, con
gran infiltracin de clulas redondas, tejido fibroso y vasos sanguneos.
Cuadro Clnico:
La clnica tpica es de poliartritis inflamatoria simtrica y bilateral con afectacin de pequeas y grandes articulaciones.
Formas de comienzo: son habituales manifestaciones inespecficas como astenia, anorexia, prdida de peso y febrcula. Los
sntomas especficos aparecen generalmente de forma gradual
en varias articulaciones (sobre todo muecas, manos, rodillas y
pies) de forma simtrica. (MIR 98F, 201). Alrededor del 25%
tienen un comienzo diferente (poliarticular aguda, monoarticular o tenosinovitis).
Artropata
Se trata de una poliartritis crnica, simtrica, aditiva, erosiva,
deformante y anquilosante. Las muecas se afectan en casi
todos los casos, tambin es casi constante la afectacin de la
articulacin MCF (la ms frecentemente afectada), IFP (segun-
das en frecuencia), MTF y rodillas, mientras que es rara la afectacin de IFD y del esqueleto axial (excepto la regin cervical).
(MIR). Tambin puede afectarse la articulacin cricoaritenoidea, la temporomandibular, esternoclavicular y hombros.
PERODO DE COMIENZO
En la forma de comienzo ms frecuente, la artritis afecta varias
articulaciones de manera simultnea o aditiva, preferentemente las de las muecas, las manos, los pies y las rodillas, con tendencia a la simetra y evolucin lentamente progresiva.
En otros casos, la enfermedad empieza siendo biarticular y
simtrica o monoarticular, durante semanas, meses o ms de
un ao antes de que se generalice. Otras posibles formas de
comienzo son la tenosinovitis, en especial de los flexores de los
dedos que puede causar un sndrome del tnel carpiano,
la localizacin de la artritis en articulaciones de una sola extremidad o en las grandes articulaciones proximales.
PERODO DE ESTADO
Clnicamente, la sinovitis se manifiesta por dolor, calor, tumefaccin y disminucin de la movilidad articular. La rigidez articular despus de la inactividad es otro sntoma muy frecuente.
Es caracterstica la rigidez matutina, sensacin de entumecimiento de las manos que se nota al despertarse por la maana y que puede durar ms de una hora.
Al cabo de algunos meses de evolucin se aprecia atrofia en los
msculos prximos a las articulaciones afectas, como los msculos interseos en la artritis de la mano.
Figura 2. Deformidad en cuello de cisne.
en martillo y con desviacin lateral, (MIR 98, 228) de manera

que a veces el primer dedo se sita por encima o por debajo
del segundo. En la rodilla, la deformacin ms frecuente es la
actitud en flexin. El quiste de Baker, es una prominencia que
aparece en la cara posterior de la rodilla (precisa que la cavidad
articular de la rodilla comunique con una bolsa serosa del
hueco poplteo). No es especfico de la enfermedad y puede
darse en otros procesos que aumenten el lquido sinovial (artrosis, por ejemplo). En ocasiones, se rompe y provoca un dolor
brusco y tumefaccin en la pantorrilla que hacen pensar en
una tromboflebitis.
PERODO DE SECUELAS
Las deformidades articulares son consecuencia de la destruccin del cartlago y del hueso, de la hiperlaxitud o de la retraccin de las formaciones cpsulo-ligamentosas, de alteraciones
tendinosas y de la contractura o atrofia muscular. Las deformidades ms caractersticas en la mano son:
- desviacin cubital de los dedos, a menudo con subluxacin
palmar de las falanges proximales.
Figura 3. Quiste de Baker.
Figura 1. Desviacin cubital de los dedos con subluxacin palmar de las falanges.
- hiperextensin de las interfalngicas proximales, con

flexin compensadora de las interfalngicas distales (deformacin en cuello de cisne).
- flexin de la interfalngica proximal y extensin de la distal (deformidad en boutonnire o en ojal).
- en el primer dedo, hiperextensin de la interfalngica y flexin de la metacarpofalngica.
Las muecas tienden a colocarse en flexin, los codos en semiflexin y los hombros en aduccin. En el pie la deformacin
ms caracterstica consiste en el hundimiento del antepi y
ensanchamiento del metatarso, adems de hallux valgus,
subluxacin plantar de la cabeza de los metatarsianos, dedos
La columna cervical es el nico segmento vertebral que se afecta en la artritis reumatoide. La evidencia radiogrfica de subluxacin atloaxoidea anterior, provocada por la rotura o laxitud
del ligamento transverso del atlas, es frecuente en casos de larga
duracin; tambin pueden producirse subluxaciones en los planos vertical, lateral y rotacional. Tambin son frecuentes las
subluxaciones a otros niveles, la artritis interapofisaria y la espondilitis. Es excepcional la alteracin de sacroilacas. (MIR 98, 236).
Adems de afectacin articular, se produce tenosinovitis (en los
flexores de la mano en el tnel carpiano puede originar un sndrome del mediano).
Manifestaciones extraarticulares
Parecen ms frecuentes en pacientes con ttulos altos de FR (+)
y en varones.
Ndulos reumatoides. Se hallan en alrededor del 20% de
los enfermos, pueden localizarse en cualquier rgano, pero
habitualmente se localizan en tejido celular subcutneo en
estructuras periarticulares, superficies extensoras y reas
sometidas a presin mecnica, siendo los codos la localizacin ms frecuente.
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Figura 4. Subluxacin atloaxoidea.
Su consistencia es firme; pueden ser mviles sobre planos

profundos o estar adheridos al periostio o a los tendones. No
suelen ser dolorosos. El fenmeno inicial parece ser una vasculitis local. (MIR).
anatmicamente se identifica porque existen partculas

de carbn en el centro de los ndulos reumatoides. Los
ndulos pulmonares tienen las mismas caractersticas histolgicas que los subcutneos. Pueden cavitarse y producir neumotrax o fstulas broncopleurales. (MIR).
La hipertensin pulmonar es rara pero grave; puede ser
idioptica, pero se ha asociado a hiperviscosidad srica,
fibrosis intersticial y vasculitis pulmonar.
Alteraciones cardacas. Son raramente sintomticas (50%
de necropsias), lo ms frecuente es la pericarditis (lquido
bajo en glucosa), puede llegar a evolucionar a una pericarditis constrictiva crnica, pueden existir bloqueos por granulomas en el sistema de conduccin,...
Manifestaciones neurolgicas. Pueden tener tres orgenes: a) polineuropata o mononeuritis mltiple relacionada
con la vasculitis; b) compresin de nervios perifricos que
estn situados cerca de una sinovial engrosada, y c) manifestaciones derivadas de las alteraciones cervicales.
Manifestaciones oculares. La queratoconjutivitis seca
relacionada con un Sndrome de Sjgren es la manifestacin ms frecuente (20%), la epiescleritis (transitoria,
benigna) y la escleritis (dolorosa y ms grave, puede adelgazar las capas ms profundas del ojo y evolucionar a escleromalacia perforante), son menos frecuentes. (MIR 01, 83;
MIR 00F, 92).
Figura 5. Ndulos reumatoides.
Vasculitis reumatoide. En la artritis reumatoide pueden

aparecer diversos tipos de vasculitis. La variedad de mayor
trascendencia es la vasculitis necrosante. Se asocia a ttulos
altos de factor reumatoide, IgM e IgG, y disminucin del
complemento srico (crioglobulinemia). Las manifestaciones
isqumicas pueden localizarse en rganos muy diversos: piel
(necrosis y ulceracin), tejido nervioso perifrico (polineuropata o mononeuritis mltiple), mesenterio (infarto visceral)
u otras estructuras (es infrecuente la vascultis renal). La arteritis digital produce infartos hemorrgicos en el lecho
ungueal y en el pulpejo de los dedos.
Manifestaciones pleuropulmonares. Se observan sobre
todo en los varones. Pueden aparecer antes que la afectacin articular. Incluyen: (MIR 02, 26).
La pleuritis es la manifestacin pulmonar ms frecuente
y puede ser unilateral o bilateral. En el lquido pleural el
dato ms significativo es la tasa baja de glucosa y complemento; la deshidrogenasa (LDH) y la adenosindesaminasa
(ADA) estn elevadas.
La fibrosis intersticial difusa es una alteracin de tipo
restrictivo.
La bronquiolitis obliterante, obstruccin de pequeos
bronquios y bronquiolos. La evolucin es mortal en el
curso de algunos meses.
Los ndulos pulmonares tienen un tamao variable y se
localizan preferentemente en la periferia de los campos
pulmonares. En los mineros de carbn con artritis reumatoide se ha descrito una silicosis nodular con opacidades
redondeadas que se denomina sndrome de Caplan;
Figura 6. Escleromalacia perforante.
Osteoporosis. Es una complicacin frecuente de la enfermedad debida a la inmovilizacin, esteroides...

Sndrome de Felty. Consiste en la asociacin de artritis reumatoide, esplenomegalia y neutropenia (MIR). Se asocia a ttulos elevados de FR y a HLA-DR4. Es una artritis reumatoide
nodular, seropositiva, a menudo con anticuerpos antinucleares
y, a veces, con disminucin del complemento srico y crioglobulinemia. En la mayora de los enfermos esta trada sintomtica se acompaa de otras manifestaciones: adelgazamiento,
pigmentacin cutnea, fiebre, lceras cutneas, vasculitis, neuropata, adenopatas, pleuritis y pericarditis, anemia y trombocitopenia. El riesgo de infecciones graves es muy elevado.
Nefropata. La afectacin renal en el curso de la artritis reumatoide es frecuente. Por lo comn, se relaciona con amiloidosis, vasculitis o toxicidad farmacolgica (penicilamina,
sales de oro, AINEs).
Hematolgica. La anemia es multifactorial. Es la manifestacin hematolgica y la manifestacin extraarticular ms frecuente.
Amiloidosis. Es una complicacin de la artritis reumatoide
muy avanzada. Habitualmente se manifiesta con signos de
afeccin renal (proteinuria de rango nefrtico y aumento del
tamao renal). (MIR 98F, 203).
Diagnstico:
- Pruebas de laboratorio. La mayora de los sueros de enfermos con artritis reumatoide contienen anticuerpos dirigidos
contra determinantes antignicos Fc de las molculas de IgG;
son los denominados factores reumatoides. (MIR 04, 25).
Hay factores reumatoides de clase IgM, IgG e IgA. El factor
reumatoide que ms se detecta en los laboratorios es IgM.
En la poblacin sana el factor reumatoide es positivo en el
5% de los individuos, y por encima de los 65 aos en alrededor del 20%. En la artritis reumatoide, es positivo entre el 60
y 70% de los enfermos. El factor reumatoide no es especfico de la artritis reumatoide, pero s que se ha relacionado con
el pronstico, de forma que los pacientes seropositivos parecen tener una afectacin ms grave, con afectacin extraarticular. No monitoriza la actividad de la enfermedad.
(MIR 99, 84).
En el 15-40% de los casos, se hallan anticuerpos antinucleares, generalmente a ttulos bajos, con patrn homogneo.
No se hallan anticuerpos anti-DNA. La anemia, la VSG, PCR
y otros reactantes de fase aguda suelen estar elevados y se
correlacionan con la actividad. (MIR).
El lquido sinovial es de tipo inflamatorio, la actividad del
complemento hemoltico total, del C3, del C2 y del C4 est
disminuida.
- Signos radiolgicos. En las fases iniciales, la imagen radiolgica de la articulacin puede ser normal, o mostrar un discreto aumento de partes blandas periarticulares. Con el tiempo, aparece una desmineralizacin epifisaria que se traduce
en una hipertransparencia de los extremos seos (osteopenia
en bandao descalcificaciones localizadas), reduccin de la
interlnea articular, imgenes radiolgicas osteolticas, deformidades, actitudes viciosas, luxaciones y subluxaciones, muy
visibles en las radiografas; en fases avanzadas se puede aadir ligera esclerosis subcondral y osteofitosis en las articulaciones que soportan peso, o bien anquilosis sea.
Criterios de American College of Rheumatology

(MIR 00F, 89)
a) Rigidez matutina articular de al menos una hora de duracin
antes de su mejora mxima
b) Artritis de tres o ms reas articulares. Al menos tres de ellas tienen que presentar simultneamente hinchazn de tejidos blandos o lquido sinovial (no slo crecimiento seo) observados por
un mdico. Las 14 posibles reas articulares son las interfalngicas proximales, las metacarpofalngicas, las muecas, los codos,
las rodillas, los tobillos y las metatarsofalngicas
c) Artritis de las articulaciones de las manos, manifestada por
hinchazn en al menos una de las siguientes reas articulares:
mueca, metacarpofalngicas o interfalngicas proximales
d) Artritis simtrica, con afectacin simultnea de las mismas
reas articulares (como se exige en b) en ambos lados del
cuerpo (se acepta la afectacin bilateral de interfalngicas
proximales, metacarpofalngicas o metatarsofalngicas aunque la simetra no sea absoluta)
e) Ndulos reumatoides, subcutneos, sobre prominencias seas
o en superficies extensoras o en regiones yuxtarticulares,
observados por un mdico
f) Factor reumatoide srico, demostrado por cualquier mtodo,
que sea positivo en menos del 5% de los controles normales
g) Alteraciones radiolgicas tpicas de artritis reumatoide en las proyecciones posteroanteriores de las manos y de las muecas, que
pueden incluir erosiones o descalcificacin sea indiscutible localizada o ms intensa junto a las articulaciones afectas (la presencia
nica de alteraciones artrsicas no sirve como criterio).
Tabla 1. Criterios diagnsticos de AR.
Se afirma que un enfermo tiene una artritis reumatoide si satisface al menos cuatro de los siete criterios. Los cuatro primeros criterios deben estar presentes al
menos durante 6 semanas. No obstante, el hecho de no cumplir estos criterios,
sobre todo en las primeras fases de la enfermedad, no excluye el diagnstico.
La ciruga se reserva para articulaciones gravemente lesionadas (artroplastia de rodilla y cadera). De forma ms precoz
puede realizarse una sinovectoma para alivio sintomtico y
reducir el dao seo que ocasiona el pannus sinovial.
Figura 7. Erosiones articulares en la AR. Ntese la presencia de zonas con

descalcificacines localizadas o de osteopenia en banda (punta de flecha).
Tratamiento:
El tratamiento no es curativo. Buscamos aliviar el dolor, mejorar la funcin y prevenir las secuelas. Las medidas generales
alternan reposo (disminuye la intensidad de la artritis) con ejercicio (evita la rigidez, previene las deformidades, mantiene el
tono muscular).El reposo absoluto en cama, que no debe ser
prolongado, slo est indicado en las fases agudas de la enfermedad, y cuando hay una gran alteracin del estado general.
El tratamiento mdico (analgsicos-antiinflamatorios, frmacos antirreumticos de accin lenta o FARAL e inmunosupresores) se tienden a utilizar precozmente y se mantienen por tiempo indefinido, ya que suelen recaer cuando se suspende el
medicamento.
Frmacos de primera lnea

ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS (AINEs)
Parte de la accin que ejercen los AINEs en la AR se debe a la
inhibicin de la ciclooxigenasa y, con ello, de la sntesis de prostaglandinas. El efecto antiinflamatorio es rpido y puede apreciarse ya en el primer da, pero alcanza su mximo en el curso
de los 7-14 das que siguen al inicio de su administracin y desaparece rpidamente al suspender el tratamiento. Los AINEs no
interfieren en la evolucin de la enfermedad a largo plazo. Es
una medida necesaria en casi todos los casos para conseguir un
alivio rpido del dolor, disminuir la inflamacin y mejorar la calidad de vida. La doctrina clsica segn la cual el cido acetilsaliclico es el AINE de preferencia debe revisarse. La dosis necesaria para que el cido acetilsaliclico acte como antiinflamatorio es de 4-5 g/da, con lo cual los efectos secundarios son
frecuentes y pueden ser graves. Existen dudas sobre si la indometacina sera el AINE de preferencia en la artritis reumatoide.
El desarrollo de frmacos inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa-2 (meloxicam) podra evitar la aparicin de los efectos adversos
relacionados con la inhibicin de la ciclooxigenasa-1 (irritacin
gstrica, hiperazoemia, disfuncin plaquetaria, exacerbacin de
rinitis algica y asma). Otros inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa-2 como el rofecoxib o el colecoxib poseen menor toxicidad gstrica que los AINEs clsicos, aunque se les ha relacionado
con un aumento relativo de infarto agudo de miocardio, lo que
ha limitado su uso. Otros efectos como la erupcin cutnea, alteraciones hepticas y depresin medular no estn relacionados
con la inhibicin de la ciclooxigenasa-1. (MIR 97, 116).
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GLUCOCORTICOIDES
Dosis bajas de corticoides orales ayudan al control de los sntomas. La inyeccin intrarticular de glucocorticoides es un recurso que permite lograr una mejora local, que dura desde unos
pocos das hasta varios meses. No es recomendable repetir las
infiltraciones con intervalos inferiores a 3 meses.
Frmacos de segunda lnea, modificadores de la enfermedad FARAL
Denominados tambin antirreumticos de accin lenta, permiten una mejora clnica y serolgica (reduccin de FR, VSG,
PCR) y frenan la progresin de la enfermedad.
Se dispone de las sales de oro, la D-penicilamina, la cloroquina, la sulfasalazina y el metotrexato. Sus efectos beneficiosos no suelen apreciarse hasta pasados, por lo menos,
unos 3 meses, excepto con el metotrexato, que tiene una
accin ms rpida. Deben administrarse junto a los AINEs
dado que su efecto antiinflamatorio o analgsico es mnimo.
Presentan en general alta toxicidad, siendo los antipaldicos, la
sulfasalazina y la auranofina, los menos txicos, recomendndose en pacientes con menor actividad. En los casos ms activos se utilizan las sales de oro, D-penicilamina, y metotrexate
que es en la actualidad el frmaco de eleccin (se pauta una
vez a la semana). (MIR 06, 81)
INHIBIDORES DEL TNF-ALFA
Son el Infliximab (anticuerpo monoclonal quimrico frente al
Factor de Necrosis Tumoral alfa (TNF-alfa) y el Etanercept
(receptor TNF-alfa tipo II unido a IgG1). Son eficaces desde
la primera semana y han demostrado controlar sintomticamente la enfermedad en aquellos pacientes sin respuesta
favorable a los FARAL (tienen la mejor tasa de respuesta), si
bien, no parecen reducir significativamente la progresin de las erosiones seas. Sus efectos adversos aunque
son infrecuentes requieren un control estrecho, consistiendo
en infecciones oportunistas y aparicin de anticuerpos antiDNA sin desarrollo concomitante de LES, ni sntomas relacionados. Se administran por va parenteral una vez al mes. Su
coste es elevado.
INMUNOSUPRESORES
No son ms efectivos que los FARAL. Se usan en caso de escasa respuesta a stos o ante manifestaciones severas extraarticulares, como vasculitis. Incluye este grupo: azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina y leflunomida.
Enfoque del paciente
1. AINEs.
2. FRMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD O
FARAL (MTX). Actualmente hay una tendencia a darlos de
forma precoz tras el diagnstico (si la evolucin es agresiva
a los 1-3 meses del comienzo del proceso) y tambin se utilizan combinaciones de varios de ellos para aumentar su eficacia. (MIR 05, 79; MIR 03, 226; MIR 01, 79; MIR 98F,
205; MIR 97, 256).
3. ANTI-TNF alfa. Se usan de rescate una vez al mes cuando no
hay respuesta a los FARAL (se aade al tratamiento con
AINEs y FARAL).
4. INMUNOSUPRESORES. Si hay inflamacin persistente o
manifestaciones extraarticulares graves.
La evolucin es muy variable y difcil de predecir, la mayora
mantiene una actividad de carcter fluctuante con grado variable de deformidad. Mejoran durante el embarazo, aunque
empeoran tras el parto.
Las causas ms frecuentes de mortalidad son: infecciones,
hemorragia digestiva y efectos secundarios de frmacos.
Efectos secundarios: alteraciones

mucocutneas, hematolgicas
(depresin de mdula sea) y
gastrointestinales
ANTIPALDICOS
(cloroquina,
hidroxicloroquina)
Retinopata (maculopata en "ojo

de buey"). Requiere controles
oftalmolgicos peridicos (MIR 00, 109).
La hidroxicloroquina es menos txica.
SALES DE ORO
(auranofina,
aurotiomalato sdico)
Alteraciones mucocutneas,
trombocitopenia, alt. GI, afectacin
renal.
D-PENICILAMINA
Alteraciones gastrointestinales (las

ms frecuentes).
La leucopenia es la complicacin
ms grave
Sndrome nefrtico ( ms frecuente que
con sales de oro).
Ageusia, induccin de enfermedades
autoinmunes (LES, pnfigo, miastenia
gravis).
SULFASALAZINA
Gastrointestinales ( las ms frecuentes)
METOTREXATO
(Antagonista del
Ac. Flico)
Aplasia medular (revierte con cido

folnico o flico)
Fibrosis heptica: No dar en hepatitis
crnica activa
Neumonitis por hipersensibilidad
Otras: gastrointestinales, neurolgicos
CICLOFOSFAMIDA
Aplasia medular, disfuncin gonadal,

cistitis hemorrgica, carcinognesis
AZATIOPRINA
Leucopenia, trombocitopenia,
hepatotoxicidad
Tabla 2. Principales efectos adversos de los frmacos emplados en la AR.
BUENOS
MALOS
FR Varones
< 40 aos
Prdromos escasos y pocos
sntomas generales
Unilateral o asimtrica
Aguda
FR ++
Reactantes de fase aguda++,
anemia, trombocitosis
Mujeres de raza blanca
Ndulos subcutneos
Erosiones en RX (MIR)
Actividad sostenida > 1 ao
Nivel socioeconmico bajo
> 20 articulaciones afectas
Tabla 3. Factores pronsticos en la AR.
RECUERDA
El HLA DR4 se asocia a AR (los HLA de los lados, es
decir el HLA DR3 y DR5, protegen del desarrollo de
AR).
En la AR es rara la afectacin de IFD, que es frecuente en la artropata psorisica o en la artritis crnica
juvenil.
Sndrome nefrtico en paciente con AR no tratada,
sospechar amiloidosis. En caso de que reciba tratamiento, sospechar D- penicilamina o sales de oro
como causa.
El FR no se relaciona con la actividad de la enfermedad.
TEMA 5
ARTRITIS CRNICA
JUVENIL Y
ENFERMEDAD
DE STILL DEL
ADULTO
ENFOQUE MIR
Es un tema de mnima importancia en el MIR. En lo referente a la ACJ con la tabla de criterios diagnsticos, la
tabla resumen y el tratamiento, es ms que suficiente
(nunca ha sido preguntada). Sobre la enfermedad de Still
del adulto slo ha aparecido una pregunta.
5.1.- Artritis Crnica Juvenil
Enfermedad poco frecuente de etiologa desconocida y base
posiblemente autoinmune, en la que se produce una sinovitis
similar a la de la AR, responsable a largo plazo de erosiones,
fibrosis, luxaciones y anquilosis.
Las articulaciones que se afectan con ms frecuencia son las
muecas y las rodillas. Es frecuente la artritis de IFD. Los
ndulos subcutneos son poco frecuentes. No se acompaa necesariamente de FR. Es relativamente frecuente la aparicin de sntomas generales (fiebre, adenopatas, hepatoesplenomegalia, exantema). Es ms frecuente en mujeres.
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Exclusin de otras causas (incluyendo las espondiloartropatas)
Inicio antes de los 16 aos
Artritis persistente durante ms de 6 semanas
Tabla 1. Criterios diagnsticos de la ACJ.
Se establecieron tres formas de comienzo segn su evolucin

los primeros 6 meses:
- Sistmica (artritis con fiebre intermitente, rash o afectacin
visceral).
- Poliarticular (5 o ms articulaciones).
- Oligoarticular (4 o menos articulaciones). Causa ms frecuente de monoartritis crnica en la infancia.
Etiologa:
Como todas las enfermedades con un trasfondo autoinmune,
se sospecha una etiologa multifactorial, en la que estaran
implicados factores de predisposicin gentica junto con desencadenantes ambientales, posiblemente infecciosos. El subgrupo ms claramente ligado a un determinante gentico es el
oligoarticular HLA-B27 positivo.
Cuadro Clnico:
La enfermedad presenta diferentes manifestaciones clnicas
que se hallan en relacin con su forma de comienzo.
- Forma sistmica:
- Es ms frecuente antes de los 10 aos. La fiebre es el sntoma primordial, con uno o dos picos. Hay un exantema maculopapuloso, no pruriginoso, ms evidente cuando la fiebre se
eleva, lo mismo ocurre con las artralgias, mialgias y artritis. El
nmero de articulaciones que se afecta es variable; en algunos pacientes, el componente articular persiste tras la remisin febril. Puede acompaarse de hepatoesplenomegalia,
adenopatas, pleuritis y pericarditis y, ms raras veces, de
miocarditis. Se detecta una elevacin de los reactantes de
fase aguda, en especial al inicio de la enfermedad y, segn su

actividad, se elevan la VSG, la protena C y algunas inmunoglobulinas. La leucocitosis puede ser intensa, y asociar una
anemia normoctica o ligeramente microctica. Pueden detectarse anticuerpos antinucleares positivos en un nmero bajo
de pacientes. El factor reumatoide es negativo. Cursa en
forma de brotes de meses o aos de duracin.
- Una vez que ha remitido el brote, el enfermo puede permanecer asintomtico o reaparecer otro brote meses o aos
despus, incluso en la edad adulta. En los pacientes de evolucin prolongada, en quienes persiste una alteracin de la
concentracin srica de las distintas inmunoglobulinas y de la
protena C, el riesgo de amiloidosis es mayor. El tratamiento
inicial es con AAS. Si no se controla aadiremos glucocorticoides y, si persiste, inmunosupresores (metotrexato, azatioprina o ciclosporina).
- Forma poliarticular:
Seropositiva. Es ms frecuente en nias, a partir de los
10 aos de edad. Representa el 5% de todas las formas
de comienzo de la enfermedad. Desde el inicio suelen
afectarse las pequeas articulaciones de las manos y, progresivamente, rodillas, tobillos, metatarsofalngicas de
forma simtrica. Pueden aparecer otras manifestaciones
extrarticulares: ndulos, pleuritis, pericarditis, vasculitis. Su
evolucin es similar a la de la artritis reumatoide y, habitualmente, la enfermedad persiste en la edad adulta. Las
lesiones radiolgicas articulares pueden ser tempranas,
implicando peor pronstico. Las formas ms graves pueden evolucionar hacia la amiloidosis, aunque en menor
proporcin que las formas sistmicas. Cursan con una
VSG ms o menos elevada segn el grado de actividad;
anemia normoctica o ligeramente microctica y moderada
trombocitosis. El factor reumatoide es positivo y en un
porcentaje elevado de enfermos, los anticuerpos antinucleares son positivos con ttulos moderados y patrn
homogneo.
Seronegativa. Aunque puede comenzar a cualquier edad,
se detecta un pico en edades tempranas, entre 1 y 3 aos.
No hay predominio femenino tan pronunciado como en las
formas seropositivas. Su evolucin suele prolongarse durante aos, con perodos de actividad importantes, que suelen
dejar secuelas articulares irreversibles. Sin embargo, en algunos pacientes se autolimita antes de pasar a la edad adulta.
Los reactantes de fase aguda se alteran en los perodos de
actividad, pero el factor reumatoide permanece negativo.
Del mismo modo, los anticuerpos antinucleares suelen ser
negativos, al igual que el HLA-B27.
El tratamiento en las formas poliarticulares obligan a un tratamiento agresivo desde el inicio, con metotrexato, al que se puede aadir cloroquina.
- Forma oligoarticular:
Precoz (ANA+). Es la forma ms frecuente (35%), con
predominio femenino en edades tempranas (2 y los 7
aos). Afecta a grandes articulaciones, fundamentalmente la rodilla (codos, tobillos) de forma asimtrica. Se acompaa de una uveitis crnica que progresa en forma de brotes. Hay formas muy agresivas, con frecuencia bilaterales,
con mala respuesta al tratamiento, que dejarn defectos
visuales importantes o incluso ceguera. Es obligado practicar un control oftalmolgico trimestral, al menos hasta
los 16 aos. No todos los pacientes de este grupo llegan
a padecer una iridociclitis. Desde el principio encontramos
una VSG y protena C elevadas, que oscilan segn los perodos de ms actividad. Aproximadamente, el 90% de los
pacientes tienen anticuerpos antinucleares positivos, con
ttulos variables (de 1:40 a 1:1.600) y oscilaciones a lo
largo de la enfermedad.
] ARTRITIS CRNICA JUVENIL [ 33
Manual A Mir
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EDAD
SEXO
FR, ANA, HLA
SISTMICA
(20%)
< 5-10 a
V=M
FR ANA HLA-DR4
VSG, C3-C4, Igs
FR+
(5%)
Similar a
la AR del
adulto
> 8-10 a
Mujer
FR(25%)
Variable
(precoz)
Precoz
(35%)
La ms
frec
Tarda
(15%)
OLIGOARTICULAR (50%)
POLIARTICULAR (30%)
FORMAS
CLNICAS
AFECTACIN ARTICULAR
SISTMICAS
COMPLICACIONES
Variable
(rodillas, tobillos, muecas,
c. cervical)
Muerte por: I. Renal,
Infecciones
Amiloidosis (5%)
-Rash (sin picor), fiebre,

organomegalias,
adenopatas simtricas,
hipocrecimiento, serositis
FR + 100%
ANA + 50%
HLA-DR4
Variable pequeas,
Simtricas
(manos, pies, rodillas,
caderas, codos)
- Patrn destructivo (Rx),
Sublux. Atlo-Axoidea
- I. Artica, Amiloidosis
Vasculitis digital, fiebre,

Sdr. Felty, anemia
Ndulos (mal pronstico)
Mujer?
FR ANA + (25%)
HLA-DR8
Variable simtrica
(rodillas, tobillos, IFP, c.
cervical)
- Brotes, Buen pronstico,
av autolimitada
Febrcula, anemia,
leuco/trombocitosis, VSG
<6a
Mujer
FR ANA + (75%)
HLA-DR5
ASIMETRA GRANDES
articulaciones: rodilla, (NO
cadera)
Uvetis crnica (20%)

Ceguera (mal pronstico)
(control ojos / 3m-6m
hasta16a)
> 10 a
Varn
FR ANA HLA-B27 (75%)
MMII, asimtrica
ENTESITIS: fascia plantar,
Aquiles, t. Rotuliano
Buen pronstico funcional
(sin secuelas)
Evolucin a
espondiloartropatas
(EA, A. Psorisica, EII)
Uvetis aguda
Tabla 2. Formas clnicas de la ACJ.
Tarda (HLA-B27+). Es ms frecuente en varones con edades entre 10 y 14 aos. Se afectan preferentemente las
articulaciones de las extremidades inferiores de forma asimtrica; puede acompaarse de entesitis, frecuente en
pies y en regin pelviana. Esta oligoartritis suele persistir
durante aos controlada no suelen dejar secuelas articulares Algunos evolucionan hacia una espondilitis anquilosante. A veces, se desarrolla una uveitis aguda muy manifiesta clnicamente y que responde bien al tratamiento
local temprano. El FR y los ANAs son negativos mientras
que el HLA-B27 es + en 75%.
Seropositiva. Tendencia a la simetra y preferencia por las
pequeas articulaciones de las manos, se producen erosiones
y las restantes lesiones propias de la artritis reumatoide, por lo
que suele requerir tratamientos inductores de remisin. El factor reumatoide es positivo y pueden detectarse anticuerpos
antinucleares positivos, a ttulos bajos, en algunos pacientes.
En las formas oligoarticulares, el tratamiento se basa en el uso
de cido acetilsaliclico o antiinflamatorios; si la sinovitis persiste tras unos meses, se emplearn los inductores de remisin
(sales de oro, cloroquina, metotrexato o salazopirina). Tambin
se han empleado esteroides para casos rebeldes o afectaciones
viscerales. La ciclosporina se reserva para la uveitis crnica o la
poliartritis severa rebelde a otras medidas. El clorambucil se ha
empleado en los casos de amiloidosis.
5.2.- Enfermedad de Still del adulto
Es una enfermedad de etiologa desconocida, similar a la forma
sistmica de la artritis crnica juvenil, pero de aparicin despus de los 16 aos.
34 ] ARTRITIS CRNICA JUVENIL [
Cuadro clnico:
De predominio en el sexo femenino. Se caracteriza por la
asociacin de fiebre en agujas, poliartritis, erupcin cutnea,
odinofagia y poliadenopatas. Las grandes articulaciones son
las que se afectan y se acompaan de un exantema asalmonado, relativamente especfico de esta enfermedad, no
pruriginoso, maculopapuloso, que aparece en el tronco, partes proximales de las extremidades y zonas de presin, por lo
general durante los episodios febriles. La evolucin habitual
es en forma de brotes, separados incluso varios aos entre s.
Las recidivas varan considerablemente en frecuencia y gravedad, pero suelen ser ms leves que al inicio de la enfermedad. En el transcurso de los aos, casi todos los pacientes
desarrollan anquilosis del carpo. Puede haber hepatoesplenomegalia (MIR 04, 23).
Pruebas de laboratorio:
La elevacin de la VSG, leucocitosis con neutrofilia, hipergammaglobulinemia a expensas de la IgG y el aumento moderado de las
transaminasas es frecuente. Tambin puede haber aumento de
la ferritina y niveles normales, o incluso elevados, de las fracciones del complemento. No se detectan autoanticuerpos ni factor
reumatoide prcticamente en ningn paciente.
Tratamiento.
El cido acetilsaliclico y la indometacina son efectivos en
muchos pacientes. El 40-60% de los casos requieren glucocorticoides para tratar las manifestaciones sistmicas. En ocasiones es necesario asociar azatioprina, ciclofosfamida o
metotrexato, aunque sus resultados son variables segn los
pacientes.
TEMA 6
LUPUS
ERITEMATOSO
SISTMICO
ENFOQUE MIR
Volvemos a insistir en los criterios diagnsticos (hay que

saberlos al detalle); fijaos tambin en las manifestaciones
cutneas y renales. El subtipo de anticuerpo que se asocia a una enfermedad concreta puede orientar el diagnstico. Las manifestaciones renales del LES estn completadas con lo que es suficiente para contestar las preguntas del LES que aparecen dentro del bloque de
Nefrologa y las preguntas de Anatoma Patolgica. As
que haciendo un esfuerzo aadido ahora se rentabilizar mucho el estudio.
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad inflamatoria multisistmica, de carcter crnico, de causa desconocida en la que se produce una lesin tisular citolgica por
depsito de autoanticuerpos e inmunocomplejos.
Tiene predileccin por el sexo femenino (aunque en la infancia y en pacientes mayores de 65 aos la diferencia de sexos se
reduce) y por la raza negra (es 3 veces ms frecuente y ms
agresivo). Los hispanos y asiticos tambin son ms susceptibles. La prevalencia vara entre 15-50 casos/10.0000 hab. (MIR
98, 239).
Puede afectar la piel, las articulaciones, los riones, los pulmones, el sistema nervioso, las serosas, el tubo digestivo y el aparato cardiocirculatorio. Es, posiblemente, el paradigma de las
enfermedades autoinmunes: los enfermos lpicos desarrollan
un sinnmero de alteraciones inmunolgicas, entre las que
destaca la formacin de anticuerpos antinucleares (ANA).
Aunque el pronstico ha mejorado, no se dispone de tratamiento resolutivo.
Etiologa y Patogenia:
La propuesta etiopatognica ms aceptada es la que considera
que un estmulo o varios estmulos etiolgicos (agente infeccioso, radiacin u otros) actuaran sobre una serie de variables de
un husped genticamente susceptible, como la inmunidad
celular, la inmunidad humoral, el sistema mononuclear fagoctico y/o el sistema del complemento. La interaccin de stos
originara la aparicin de mediadores (inmunocomplejos circulantes, anticuerpos citotxicos, clulas citotxicas y/o mediadores qumicos) que, como sistemas efectores, seran responsables de las distintas manifestaciones de la enfermedad.
- Factores genticos: El LES tiene mayor prevalencia (0,45%) entre los familiares de pacientes que en la poblacin
normal. Parece existir una asociacin con el HLA-B8,
HLADR3 y HLA-DR2. El factor gentico ms relacionado
con el LES, es un alelo defectuoso de clase III, el C4AQO. En
la raza negra, el LES es 3 veces ms frecuente, y algunos
dficits de factores del complemento (C2 y C4) se pueden relacionar con l.
- Influencia hormonal: mayor frecuencia del LES en mujeres
en edad frtil y en individuos con sndrome de Klinefelter.
- Factores ambientales: como luz UVB, virus, frmacos (procainamida, hidralazina)
- Trastorno en la regulacin de la inmunidad. Se pueden
detectar alteraciones de casi todos los componentes del sistema inmune (humoral y celular). Existe una hiperactividad
de los linfocitos B, que se traduce en gran produccin de
anticuerpos, y una supresin de algunas funciones reguladoras de los linfocitos T y de los macrfagos. Algunos de estos
anticuerpos tienen una accin directa antigenoespecfica,
como pueden ser los antihemate, antiplaqueta o antifosfolpido; otros, como los antilinfocito, podran representar un
papel en el propio trastorno de la inmunorregulacin; la
mayora de ellos formaran complejos inmunes, cuyo depsito tisular se seguira de una respuesta inflamatoria.
Cuadro Clnico:
En el 65% de los casos, la enfermedad comienza entre los 20
y 40 aos.
- Manifestaciones generales (95%). Astenia, anorexia, fiebre, prdida de peso y malestar general. Las artromialgias
son prcticamente constantes.
- Manifestaciones musculoesquelticas (95%). Son la
manifestacin clnica ms frecuente. Se trata fundamentalmente de artralgias y mialgias; (MIR 98, 224; MIR 97F, 94)
tambin puede aparecer una poliartritis no erosiva, no
deformante y simtrica (diagnstico diferencial con AR), ms
frecuente en las manos. En el 10% de los enfermos se observan deformidades reducibles en flexin, desviacin cubital,
laxitud articular y dedos en cuello de cisne (artropata de
Jaccoud), debidas a la inestabilidad articular por la laxitud de
los tendones, ligamentos y cpsula articular. La necrosis
avascular de la cabeza femoral y humeral puede estar presente en el 30% de los casos, relacionada, en la mayora de
las ocasiones, con la administracin de glucocorticoides.
- La afectacin muscular se manifiesta en el 20-30% de los
enfermos en forma de mialgias y debilidad muscular y, raras
veces, como una verdadera miositis. Los pacientes pueden
presentar una miopata medicamentosa (por glucocorticoides o antipaldicos).
- Manifestaciones cutneas (70-80%). Casi el 60% de los
enfermos con LES tienen fotosensibilidad, y su expresin clnica es en forma de lesiones agudas, subagudas, discoides y,
en ocasiones, ampollares y urticariformes. La alopecia se
observa en el 40-60% de los enfermos. La afectacin cutnea se divide en tres formas clnicas:
Lupus cutneo agudo, (50%) cuya manifestacin ms
caracterstica es el eritema malar, en alas de mariposa,
relacionado con la exposicin solar y con las exacerbaciones de la enfermedad; no deja cicatrices. Puede aparecer
tambin un rash eritematoso en otras reas, fundamentalmente cara, cuero cabelludo, cuello, regin del escote,
hombros, superficies de extensin de los brazos y dorso de
las manos.
Figura 1. Eritema malar.
Lupus cutneo subagudo, (10%), (MIR 05, 142) lesiones en forma de ppulas eritematosas, de distribucin
simtrica, con tendencia a confluir, con regresin central,
que no dejan cicatriz pero pueden dejar una zona de hipo
o hiperpigmentacin; afectan los hombros y las superficies
de extensin de los brazos, la regin del escote y la regin
dorsal del trax. Se distinguen dos tipos morfolgicos: el
psoriasiforme y el anular policclico.
] LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO [ 35
Manual A Mir
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A menudo tienen manifestaciones articulares y fotosensibilidad (es la manifestacin cutnea ms frecuente), aunque no
hay afectacin renal ni del SNC. Algunos son ANA negativos,
la mayora son antiRo (SS-A) (MIR 05, 82; MIR 01F, 150), o
antiDNA (ss) positivos. Tambin se asocia con la presencia de
HLA DR3, DQW1, DQW2.
Lupus cutneo crnico, incluye:
- Lupus eritematoso discoide: es la forma ms frecuente
de lupus cutneo. Son placas eritematosas elevadas
escamosas en folculos pilosos. Dejan una cicatriz y alopecia cicatricial permanente. Las localizaciones ms
frecuentes son reas fotoexpuestas como cara, cuero
cabelludo, cuello y regin auricular. Es rara la evolucin hacia la forma sistmica de lupus y, si se produce, las manifestaciones son menos graves. El 15% de los
enfermos con LES presentan lesiones discoides al
comienzo de la enfermedad y, casi el 25%, las desarrolla durante su curso clnico.
- Lupus profundo: consiste en ndulos subcutneos,
indurados, que respetan la epidermis y se localizan, principalmente, en las extremidades, dejando atrofia. En el
70% de los casos se acompaa de lesiones de lupus
discoide.
- Lupus discoide hipertrfico, cuyas lesiones tienen un
aspecto verrugoso hiperqueratsico (herpes cretceo de
Devergie).
La inmunofluorescencia directa (IFD), demostrar depsitos de
IgM o IgG en la membrana basal de la piel lesional; sobre la piel
sana lo har en casos agudos, algunos subagudos y rara vez en
el discoide. Otras manifestaciones cutneas son: exantema
maculopapular, telangiectasias, livedo reticularis, lceras isqumicas de tipo crnico, urticaria, prpura vascultica, vasculitis
de pequeas arterias con infartos en la punta de los dedos o
sin ellos, eritema periungueal
El 40% de los enfermos presentan afeccin de la mucosa oral
y en las fosas nasales, en forma de pequeas lceras superficiales no dolorosas, que se consideran criterio diagnstico.
- Manifestaciones hematolgicas (85%). Lo ms frecuente
es una anemia de trastornos crnicos (70%), tambin puede
aparecer una anemia hemoltica (que es menos frecuente
que la anterior, pero que es la que constituye un criterio diagnstico). La asociacin anemia hemoltica con trombocitopenia o neutropenia autoinmune, se denomina sndrome de
Evans. Existe adems leucopenia (65%) y linfopenia
(50%), que en general, no favorece las infecciones; la trombopenia no suele tener repercusin clnica.
- Se han demostrado anticuerpos frente a diversos factores de
la coagulacin (II, VIII, IX, XI, XII y XIII), pero la presencia de
ditesis hemorrgica es rara. Son ms frecuentes los fenmenos tromboemblicos. El hallazgo ms comn, dentro de las
alteraciones de la coagulacin, es la deteccin de anticuerpos antifosfolpido (30-50%).
- Manifestaciones neurolgicas (65%). El LES puede afectar a cualquier zona del encfalo, meninges, mdula espinal
y nervios craneales y perifricos. Con frecuencia hay alteraciones en el EEG y en el LCR. Clnicamente se traduce en disfuncin psquica o cognitiva leve (es la manifestacin neurolgica ms frecuente), cefaleas, depresin y ansiedad, epilepsia (gran mal), neuropata, ACV, mielitis transversa, ataxia
cerebelosa, meningitis (infecciosa y asptica) Se condideran criterios diagnsticos las convulsiones y la psicosis
lpica.
- Manifestaciones pleuropulmonares (50%). Pleuritis, a
menudo bilateral, que se manifiesta con dolor pleurtico o
derrame pleural moderado (exudado, linfocitario o neutroflico, con complemento bajo, glucosa normal, adenosindesaminasa (ADA), anticuerpos anti-DNA y clulas LE). Se condideran criterios diagnsticos las serositis (pleuritis o peri-
36 ] LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO [
carditis). La infeccin pulmonar es la causa ms frecuente

de infiltrados pulmonares en el LES. (MIR 00, 54; MIR 00F,
31). La neumonitis aguda lpica es una manifestacin grave
pero poco frecuente (5-12%) con infiltrados pulmonares
difusos de predominio basal en la radiografa de trax. Otros
enfermos desarrollan una neumonitis crnica, tambin rara
(0-9%) que presenta un patrn restrictivo. Puede haber
ausencia de clnica respiratoria. La manifestacin pulmonar
que ms mortalidad asocia es la hemorragia alveolar masiva. No existen anticuerpos especficos.
- Manifestaciones cardacas (50%). La ms frecuente es la
pericarditis que raras veces provoca taponamiento y constriccin; son menos frecuentes la miocarditis, endocarditis
verrugosa de Libman-SacksEntre las manifestaciones
vasculares destacan: el fenmeno de Raynaud (20%), la
HTA secundaria a tratamiento con glucocorticoides y/o neuropata, la trombosis venosa y arterial.
- Manifestaciones renales (50% tienen afectacin clnica -a
nivel histolgico la mayora tiene lesiones-). Es la ms trascendente de todas las manifestaciones clnicas por ser la que
condiciona el pronstico. (MIR 01, 80). Su presencia constituye un signo de mal pronstico. El sedimento urinario
puede mostra todo tipo de cilindros (sedimento telescopado) considerndose criterios diagnsticos la proteinuria
y los cilindros celulares. El depsito, o la formacin in
situ, de inmunocomplejos DNA-anti-DNA sobre la membrana basal glomerular y la consiguiente activacin del complemento componen la secuencia patognica, cuyo resultado
final es la lesin lpica del glomrulo, en forma de glomerulonefritis. En todas las formas se detecta, en mayor o menor
medida, depsito de inmunoglobulinas y de complemento
con patrn granular. Es frecuente pasar de una forma de glomerulonefritis a otra:
Rin normal o cambios mnimos (I).
Forma mesangial (II): las alteraciones del sedimento y la
proteinuria son mnimas y el pronstico es bueno; No
suele evolucionar a insuficiencia renal. Es las afectacin
renal ms frecuentemente encontrada en individuos
asintomticos.
Forma proliferativa focal y segmentaria (III),
(Alteracin de menos del 50% de glomrulos): la proteinuria est casi siempre presente, aunque el sndrome
nefrtico es raro; tambin se detecta hematuria, pero la
funcin renal se halla preservada durante mucho tiempo
(sin alteracin del filtrado glomerular).
Forma proliferativa difusa (IV), (Alteracin de ms del
50% de glomrulos): es la forma ms frecuente y grave
en pacientes sintomticos. El sndrome nefrtico es
comn y se acompaa de hematuria y/o cilindros hemticos, hipertensin y un filtrado glomerular (FG) que se halla
ya reducido en el 50% de los casos en el momento del
diagnstico (alteracin de la funcin renal). Son tpicos los
depsitos en asa de alambre. Se detecta tambin
necrosis fibrinoide y los tpicos cuerpos hematoxinofilicos (MIR).
La forma proliferativa focal y segmentaria y la proliferativa
difusa pueden evolucionar hacia glomerulonefritis rpidamente progresivas (GNRP o extracapilares). Se detecta histolgicamente, por la proliferacin del epitelio de la cpsula de Bowman con la consiguiente formacin de semilunas (MIR).
Forma membranosa (V) puede producir proteinuria en
rango nefrtico con una buena funcin renal, que con el
paso de los aos sufre un deterioro progresivo. Se suele
encontrar en LES incipientes (incluso que todava no han
desarrollado ANAs).
Esclerosis renal (VI). Es intil dar tratamiento agresivo por
la fibrosis renal que presenta.
En las formas III y IV est indicado el tratamiento agresivo para
detener la progresin y evitar la irreversibilidad de las lesiones.
La biopsia renal es el mejor mtodo para diagnosticar la nefritis
lpica, pero su correcta indicacin es un asunto controvertido; es
til en los casos sospechosos de nefritis proliferativa difusa (sospechar ante ausencia de respuesta al tratamiento) y para determinar el grado de actividad y seleccionar el tratamiento ms adecuado. Los pacientes con LES que presentan mayor riesgo de desarrollar una nefritis grave son aquellos con: altos niveles de antiDNA, hipocomplementemia y anomalas persistentes del sedimento. En estos tres casos est indicada la biopsia renal.
La microangiopata trombtica es otra complicacin temible
que puede abocar a insuficiencia renal en pacientes con LES. Es
una anemia hemoltica microangioptica que cursa con HTA y
esquistocitosis en sangre perifrica (hemates fragmentados).
Lesiones reversibles
- Necrosis glomerular
- Semilunas epiteliales
- Infiltrados inflamatorios
intersticiales
- Vasculitis necrotizante
- Proliferacin endocapilar
- "Asa de alambre"
TIPO DE Ac
CARACTERSTICAS
Anti-DNA ss
(cadena simple)
90
No especfico
Anti-DNA ds
(nativo, cadena doble
o bicatenario)
Anti-Sm
Antihistona
40-60
Muy especfico de LES

Ttulos altos se relacionan con
nefritis y actividad clnica
30
El ms especfico de LES
(MIR 00F, 204). Asociado a
vasculitis, leucopenia y afec. del
SNC.
40-60
Caracterstico del LES inducido

por frmacos, dnde aparece en
el 90%
Lesiones reversibles crnicas

-
Esclerosis
Semilunas fibrosas
Fibrosis intersticial
Atrofia tubular
Anti-RNP
40
Ttulos altos en pacientes con

rasgos de esclerosis sistmica,
EMTC, fenmeno de Raynaud,
edema manos
Anti Ro (SSA)
30
LES ANA negativo

LES con dficit de complemento
(MIR)
Lupus neonatal y del anciano
Lupus cutneo subagudo
Mayor riesgo de nefritis (sin SSB)
Adems aparece en el Sdr. de
Sjgren
Anti La (SSB)
10
Siempre asociado al SSA,

disminuye riesgo de nefritis
Tambin aparece en Sdr. Sjgren
Anti-ribosomales
(anti-P)
20
Asociado a manifestaciones
neuropsiquitricas
Tabla 1. Lesiones de la nefritis lpica.
- Manifestaciones gastrointestinales (45%). Lo ms frecuente son sntomas inespecficos (anorexia, nuseas, dolor
leve, diarrea). La ms grave es la vasculitis intestinal. Otras:
ascitis, alteraciones de enzimas hepticos
- Otras. Abortos (30% de embarazos), queratoconjuntivitis
seca, vasculitis retiniana, esplenomegalia (20%), adenopatas
(50%), SIADH o hipotiroidismo subclnico Rara vez evoluciona a amiloidosis.
Vamos a encontrar anemia, leucopenia, trombocitopenia, elevacin de la VSG (en algunos pacientes se correlaciona con la
enfermedad), aumento moderado de protena C reactiva (si
aumenta mucho, se debe pensar en un proceso infeccioso asociado). El FR aparece aumentado en un 20-30% de casos (casi
exclusivo de pacientes sin nefritis). Es frecuente la hipergammaglobulinemia (sobretodo IgG), puede asociarse a un dficit
de IgA, al igual que ocurre en la AR.
Se produce un consumo del complemento (C3, C4, CH50), siendo el C4 el ms til en la valoracin de la evolucin y del tratamiento al ser la fraccin ms sensible a modificarse. (MIR).
Autoanticuerpos en el LES: La alteracin ms caracterstica
(no especfica) del LES es la presencia de autoanticuerpos, fundamentalmente ANA.
Los pacientes ANA negativos presentan mayor fotosensibilidad
y fenmeno de Raynaud. No tienen manifestaciones renales ni
neurolgicas.
Otros anticuerpos que pueden estar presentes son:
- Anticardiolipina: relacionado con sndrome antifosfolpido.
(MIR 09, 119)
- Antieritrocito: una pequea proporcin de pacientes presentan una hemlisis franca.
- Antiplaquetas: trombocitopenia.
- Antilinfocito: puede tener relacin con leucopenia y alteraciones en la funcin de linfocitos T.
- Antineurona: relacionado con afectacin difusa del SNC.
Formas Clnicas Especiales
LUPUS MEDICAMENTOSO (PSEUDOLUPUS)
Existen numerosos frmacos que inducen un cuadro clnico e
inmunolgico prcticamente idntico al LES, pero sin afecta-
Tabla 2. Autoanticuerpos en el LES.
cin renal o del SNC y con negatividad para anti-DNA nativo y anti-Sm. El 100% de los pacientes tienen ANAs, siendo
los anticuerpos antihistona + en el 90% de los casos. Los frCRITERIOS DIAGNSTICOS DEL LES
(MIR 03, 230; MIR 99F, 102; MIR 97F, 99)
- Eritema malar
- Lupus discoide
- Fotosensibilidad
- lceras orales o nasofarngeas
- Artritis (no erosiva que afecta dos o ms articulaciones perifricas
- Serositis (pleuritis o pericarditis)
- Afeccin renal (proteinuria o cilindros celulares)
- Afeccin neurolgica (convulsiones o psicosis)
- Alteracin hematolgica:
Anemia hemoltica
leucopenia: < 4000/ mm3
linfopenia: < 15000/ mm3
trombocitopenia: <100000 plaquetas/ mm3
- Alteracin inmunolgica (clula LE positiva, anti-DNA, anti-Sm
o VDRL falso positivo )
- Anticuerpos antinucleares
Tabla 3. Criterios diagnsticos del LES.
Para el diagnstico de LES se requiere la presencia secuencial o simultnea
de, como mnimo, 4 de ellos.
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Alteraciones Hematolgicas:
anemia hemoltica, leucopenia,
linfopenia o trombocitopenia
lceras orales
Afectacin Neurolgica:
psicosis o convulsuones
Serositis: pleuritis o pericarditis
Artritis
Fotosensibilidad y lesiones cutneas:
eritema malar y lupus discoide
ANAs
Alteraciones Inmunolgicas
Afectacin Renal:
proteinuria o cilindros celulares
AMIR
Criterios diagnsticos del LES. "Hoy UN SAFARI".
38 ] LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO [
macos ms relacionados son la procainamida (produce ANA
+ en el 75% de pacientes con tratamiento y de ellos 20%
desarrollan LES clnico) y la hidralazina (MIR 97F, 87).
Tambin pueden producirlo la D-penicilamina, isoniazida, fenitona, interfern alfa, ect. Tienen mayor probabilidad de desarrollar un lupus los individuos acetiladores lentos. Hay una
estrecha asociacin con el HLA-DR4. La primera medida teraputica es la supresin del frmaco con resolucin de los sntomas, pudiendo en algunas ocasiones requerir tratamiento con
corticoides. En cualquier caso, estos frmacos no estn contraindicados en pacientes con LES idioptico.
LUPUS CUTNEO SUBAGUDO
El 10% de los enfermos con LES presentan lesiones en la piel
compatibles con la forma subaguda descrita, mientras que en
la mitad de casos de lupus cutneo subagudo se observan
manifestaciones sistmicas, como artralgias, astenia, fiebre y,
muy raras veces, afectacin renal o neurolgica. A menudo se
demuestra la presencia de anticuerpos anti-Ro (SS-A) (MIR 05,
82; MIR 01F, 150) y anti-La (SS-B), as como asociacin con el
haplotipo HLA-B8, DR3.
Lupus y embarazo
La tasa de fertilidad es normal, aunque existe elevada frecuencia de amenorrea, aborto espontneo y de muerte intratero
(10-30%), especialmente en mujeres con anticoagulante lpico y/o anticardiolipina. Sin enfermedad renal ni cardiaca grave
y con la actividad controlada, la mayora terminan el embarazo
(el LES no es contraindicacin absoluta de embarazo). No se
aconseja la gestacin en fases de actividad de la enfermedad.
Durante el embarazo el frmaco de eleccin es la prednisona o
hidrocortisona, que pueden ser degradados por los enzimas
placentarios. Evitar AINEs e inmunosupresores.
El embarazo tiene un efecto variable sobre la actividad del LES.
En algunos casos se desarrollan brotes de la enfermedad o
incluso el debut, en el periodo postparto. (MIR 00, 42).
LUPUS NEONATAL
Se produce por la accin de los anticuerpos anti-Ro (SS-A) y/o
anti-La (SS-B) transferidos de la madre al feto. Aunque las
madres no siempre tienen LES, pueden hallarse afectas de otras
enfermedades del tejido conjuntivo o estar asintomticas. Se
caracteriza por lesiones cutneas de tipo cutneo subagudo,
que desaparecen a los 6 meses (al igual que el Ac anti-Ro),
hepatoesplenomegalia, anemia hemoltica y trombocitopenia
transitorias y/o bloqueo cardaco congnito permanente. Es
raro que posteriormente desarrollen un LES.
El LES tiene una evolucin crnica y cursa con perodos de actividad y de remisin. Se han comunicado diversas causas que desencadenan su comienzo o exacerbacin, como las infecciones, las
intervenciones quirrgicas, la exposicin solar, el embarazo, la
toma de anticonceptivos estrognicos o el aborto. La supervivencia ha mejorado, siendo >75% a los 10 aos del diagnstico. Los
principales factores que influyen en el pronstico y la mortalidad
son el grado de proteinuria y de uremia, la anemia de cualquier
tipo y la afectacin del SNC. Tambin indican mal pronstico la
raza negra, hipoalbuminemia, hipocomplementemia, HTA y la
trombopenia. Las causas de muerte ms frecuentes son las infecciones, la nefropata y las lesiones neurolgicas.
Tratamiento:
- Medidas generales: evitar la exposicin a los rayos ultravioleta en los enfermos con fotosensibilidad; prestar una adecuada atencin a las situaciones que pueden reactivar la
enfermedad (embarazo, infecciones, aborto, intervenciones
quirrgicas, toma de anticonceptivos).
Tto
Indicaciones
Efectos secundarios
AINEs
Formas LEVES:
artralgias,
mialgias, astenia,
artritis, fiebre,
serositis leve,..
-Gastropata (por alt.

barrera mucosa)
- Enz. Hepticos
-Meningitis asptica
-I. renal
ANTIPALDICOS
-Dermatitis
-Astenia
-Artritis
-Toxicidad retiniana
(maculopata "en ojo de
buey")
-Exantema, miopata,
neuropata
CORTICOIDES
Formas GRAVES:
Aspecto cushingoide,
GNF proliferativa,
HTA, hiperglucemia,
vasculitis, alt. SNC,.. infecciones, osteoporosis,
necrosis sea
isqumica,..Ojo!!Psicosis!!
INMUNOSUPRESORES
-Formas GRAVES,
st GNF PD:
-Control de
actividad y
dosis corticoides
-Mielosupresin,
infecciones,
hemorragias,..
AZA: hepatotxica,
pancreatitis,..
-CICLOFOSFAMIDA:
cistitis hemorrgica
Tabla 4. Tratamiento del LES.
- Tratamiento farmacolgico:
AINES: en fiebre, artralgias, artritis y serositis (pleuropericarditis) moderada.
Antipaldicos (hidroxicloroquina): indicada en el manejo
de las manifestaciones cutneas (las lesiones cutneas
agudas responden mal), astenia y artritis (formas leves).
Requieren controles oftalmolgicos peridicos.
Glucocorticoides: son los frmacos ms importantes en
el manejo del LES. Su uso debe restringirse, si es posible,
al perodo de brote y, despus, reducir la dosis de forma
paulatina. A bajas dosis (<20 mg/da) se usan para el
manejo situaciones leves (sin riesgo vital) pero que no se
controlan con tratamientos menos agresivos (antipaldicos, AINEs) como son la artritis y serositis; (MIR 99, 86).
Las dosis altas se reservan para afectacin del SNC, glomerulonefritis proliferativa, neumonitis, anemia hemoltica
autoinmune y trombocitopenia grave.
Inmunosupresores: ciclofosfamida (el ms usado, en
pulsos mensuales en la glomerulonefritis proliferativa difusa, que produce menos toxicidad vesical que las dosis diarias), azatioprina (el menos txico), o el metotrexato (especialmente til en la afectacin articular persistente). Se
emplean en pacientes con afeccin grave que no responden al tratamiento con glucocorticoides a dosis altas, o
como frmacos ahorradores de los mismos. Es posible que
el micofenolato mofetilo y el metotrexato sean frmacos
tiles en los casos que no respondan a la
ciclofosfamida+corticoides. (MIR).
Adems: en el manejo del paciente con LES, en funcin de las
manifestaciones clnicas, podemos requerir utilizar antipsicticos, anticonvulsivantes, tratamiento anticoagulante o antiagregante (en fenmenos trombticos o abortos de repeticin, asociados a la presencia de Ac antifosfolpido, que no responden
al tratamiento inmunosupresor). (MIR). Algunas manifestaciones neuropsiquitricas no son sensibles al tratamiento corticoideo, y de hecho, las de tipo psictico pueden empeorar tras el
mismo (los esteroides son causa de psicosis farmacolgica).
Ante la presencia de insuficiencia renal terminal, se tratar con
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SNDROME ANTIFOSFOLPIDO
Se caracteriza por la aparicin de trombosis (sobre todo venosas
profundas en las extremidades inferiores y tambin en arterias
cerebrales), (MIR 98, 227) abortos de repeticin (sobre todo en 2
y 3 trimestre) y trombocitopenia. Se acompaa de la presencia
de anticuerpos antifosfolpidos (anticardiolipina IgG e IgM). Los
anticuerpos antifosfolpidos se pueden detectar directamente por
pruebas inmunolgicas o bien por pruebas analticas, ya que los
anticuerpos antifosfolpidos son los responsables del resultados
de pruebas reagnicas (VDRL) falsamente positivas (MIR) y de la
prolongacin de TTPA que no corrige con plasma fresco (es en
relacin a esta ltima propiedad por lo que se le conoce como
anticoagulante lpico).
Ms frecuente en mujeres (80%) entre los 0 y 40 aos y en
pacientes diagnosticados de LES. Tambin se han descrito casos
en otras enfermedades e incluso en individuos sanos (en este
ltimo caso sera un sndrome antifosfolpidos primario). En ocasiones puede complicarse con anemia microangioptica.
Criterios: (MIR 02, 51; MIR 99F, 97; MIR 98F, 213)
- Clnicos (1 +):
Trombosis arterial / venosa.
Abortos de repeticin.
- Analticos (1 +):
Ac. anticardiolipina (IgG o IgM).
Anticoagulante lpico.
Tratamiento: La presencia de anticuerpos sin clnica no requiere
tratamiento o antiagregacin. Si hay antecedentes de trombosis,
se dan anticoagulantes para mantener un INR alto (en torno a 3);
(MIR 04, 13). En embarazadas con antecedentes de abortos, se
da AAS y heparina de bajo peso molecular. (MIR 03, 218).
Tabla 5. Sndrome antifosfolpidos.
dilisis y transplante. La supervivencia de los pacientes LES tratados con estos procedimientos es similar a la de los pacientes
con insuficiencia renal derivada de otras glomerulonefritis.
(MIR 00F, 257). Las tasas de recidiva en el rin transplantado
son bajas.
RECUERDA
La asociacin del LES con el HLA-DR2 HLADRTRES (la AR lo haca con el HLA-DR4)
En el lupus inducido por frmacos y en el lupus
cutneo subagudo, la afectacin renal o del SNC
es rara.
TEMA 7
ESPONDILOARTROPATAS
SERONEGATIVAS
ENFOQUE MIR
Tercer tema en importancia de Reumatologa para el
MIR, sobre todo centrado en la espondilitis anquilosante
(criterios diagnsticos), comparndola con el resto de
artritis. Mira la tabla comparativa, haciendo nfasis en
los aspectos diferenciadores entre ellas.
En este grupo se incluyen artropatas de etiologa desconocida

que tienen en comn:
40 ] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
- Artritis perifrica mono u oligoarticular, asimtrica (salvo en

EII), de predominio en miembros inferiores
- Seronegativa (factor reumatoide negativo), ausencia de ndulos reumatoides.
- Sacroileitis radiolgica con espondilitis anquilosante (afectacin axial) o sin ella.
- Manifestaciones mucocutneas, oculares, intestinales o genitourinarias.
- Tendencia a la agregacin familiar.
- Elevada prevalencia del antgeno HLA-B27.
- Presencia de entesitis (inflamacin de inserciones ligamentosas).
Tabla 1. Caractersticas de las espondiloartropatas seronegativas.
ENTIDADES CLNICAS
-
Espondilitis anquilosante (MIR 00, 116).

Artritis reactiva (enfermedad o sndrome de Reiter).
Artritis psorisica.
Artritis de la colitis ulcerosa y de la enteritis regional (enfermedad de Crohn).
Artritis de la enfermedad de Whipple.
Espondiloartropata indiferenciada.
Sndrome SAPHO: Sinovitis, Acn, Pustulosis, Hiperostosis,
Ostetis.
Espondilitis juvenil.
Tabla 2. Entidades clnicas.
7.1.- Espondilitis Anquilosante

Es una enfermedad inflamatoria crnica del raquis, que afecta
en todos los casos a las articulaciones sacroilacas y, con menor
frecuencia, a las articulaciones perifricas, y que evoluciona
con una acusada tendencia a la anquilosis.
Etiologa:
Se desconoce su etiologa. Se presuponen factores genticos
(HLA B27 y agregacin familiar) y ambientales (reactividad cruzada con Klebsiella pneumoniae, bacterias entricas). Los
portadores de HLA DR4, parecen tener mayor frecuencia de
afectacin perifrica. Relacin con HLA-B27?: Ms del 90%
de los pacientes con espondilitis anquilosante presentan el
antgeno de histocompatibilidad HLA-B27, mientras que en la
poblacin general los individuos B27 positivos constituyen el 68%. (MIR 98, 237). El nmero de individuos HLA-B27-positivos que desarrolla una espondilitis anquilosante es del 2%. La
prevalencia estimada de la enfermedad es del 0,2% en poblaciones general y del 20% en los familiares de primer grado de
los pacientes afectos. Teniendo en cuenta que la enfermedad
se manifiesta tambin en individuos HLA-B27 negativos, es evidente que han de intervenir otros factores genticos todava no
determinados.
EL HLA B27 no se incluye en los criterios diagnsticos de
espondilitis y es independiente de la gravedad del proceso. En las restantes enfermedades del grupo,existe tambin
una clara correlacin entre la afeccin del raquis y positividad
del HLA-B27, aunque dicha correlacin no es tan alta como en
la espondilitis anquilosante.
Anatoma Patolgica:
La espondilitis anquilosante es una afeccin de las entesis, que
son las zonas de insercin ligamentaria en los huesos, acompaada de lesiones reactivas en el hueso adyacente. El infiltrado inflamatorio est integrado por linfocitos y macrfagos, lo
que sugiere que la alteracin est mediada inmunolgicamente. La lesin inflamatoria inicial va seguida de una reaccin
fibroblstica inmediata, la cual reemplaza progresivamente al
infiltrado inflamatorio; el tejido fibroblstico se organiza y origina cicatrices fibrosas densas, con gran tendencia a calcificarse y a osificarse. En las articulaciones perifricas hay una sinovitis y, si la evolucin es crnica, se forma un pannus parecido
al de la artritis reumatoide, aunque no idntico: hay menos
necrosis del tejido sinovial y raras veces se observan folculos
linfoides.
Figura 1. Entesitis tpica en la insercin del tendn de Aquiles en el calcneo.
Cuadro Clnico: (MIR 06, 84)

La enfermedad es ms frecuente en varones. Suele comenzar
entre los 15 y 30 aos. En ms del 80% de los pacientes, el
comienzo es insidioso, con sntomas discretos, de manera que
transcurren de 1 a 3 aos hasta que se establece el diagnstico correcto.
Manifestaciones Articulares
- El dolor lumbar es el sntoma inicial en 3/4 partes de pacientes, acompaado de sensacin de rigidez en nalgas y cara posterior de los muslos, que corresponden a la inflamacin de la
regin lumbar y de las articulaciones sacroilacas. (MIR 98,
223). Es un dolor de carcter inflamatorio que empeora con el
reposo. Con frecuencia, las algias se manifiestan con mayor
intensidad entre las 3 y las 5 de la madrugada, de modo que el
enfermo tiene que levantarse de la cama y caminar por la habitacin unos minutos; el dolor puede agravarse con los esfuerzos. La exploracin neurolgica generalmente es normal. Este
cuadro se halla presente durante meses y va seguido, en general, de perodos de remisin de duracin variable, hasta que
aparece un nuevo brote sintomtico. Con la evolucin disminuye el dolor, aumenta la rigidez, la cifosis y la fusin.
- Artritis perifrica (es oligoarticular asimtrica no erosiva),
el 30% tienen artritis de caderas, (articulacin no axial ms
frecuentemente afecta) y hombros. La afectacin de otras
articulaciones perifricas es mucho ms rara, con sntomas
transitorios. La artritis de las caderas, es crnica, generalmente bilateral, y determina una importante incapacidad.
Tambin hay localizaciones en las articulaciones temporomandibular, manubrioesternal, condrosternales y condrocostales. La afectacin de otras articulaciones perifricas es ms
rara, como la de rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalngicas, que tienen un patrn oligoarticular y asimtrico, suele
producir sntomas leves y transitorios y es excepcional que
sea erosiva. (MIR 00F, 90).
- Osteoporosis. Es temprana y frecuente en el raquis y puede
favorecer la aparicin de fracturas.
Manifestaciones Extraarticulares
- Uvetis anterior aguda, no granulomatosa, es la manifestacin extraarticular ms frecuente, (25-30%) (MIR) a veces
Figura 2. Afectacin articular en la EA.
cmo sntoma inicial (2%). No guarda relacin con la intensidad de la espondilitis anquilosante, aunque es ms frecuente
en los enfermos con artritis perifrica. En la mayora de los
enfermos se produce durante los primeros 10 aos de evolucin. En general es unilateral, con tendencia a recidivar. Cursa
con dolor, fotofobia y lagrimeo. No suele dejar secuelas.
- Afectacin cardiovascular: la ms caracterstica es la insuficiencia artica por inflamacin de la aorta y de la vlvula
artica (MIR). Es ms frecuente en la espondilitis anquilosante de larga duracin, especialmente en las que cursan con
artritis perifrica importante y con manifestaciones generales
(fiebre, adelgazamiento y anemia). Otras manifestaciones
son la insuficiencia cardiaca, la cardiomegalia y los defectos
de conduccin.
- Lesiones del SNC y de las races. La rigidez vertebral hace
susceptibles a estos enfermos a los traumatismos y fracturas
vertebrales (C5-C6; C7-C8). Por otra parte existe cierta inestabilidad en C1-C2 que puede determinar una subluxacin
atloidoaxoidea y lesiones de la mdula cervical. En raras
ocasiones puede establecerse un sndrome de la cola de
caballo por la aparicin de divertculos o quistes aracnoideos.
La causa de estos quistes es desconocida y se atribuye a una
aracnoiditis crnica.
- Alteraciones pulmonares. Se producen tardamente. Lo
ms caracterstico es una fibrosis apical bilateral, con
patrn qustico que puede ser colonizado por Aspergillus o
Mycobacterium tuberculosis. La afectacin de la mecnica
respiratoria puede motivar que las pruebas funcionales respiratorias estn alteradas en algunos enfermos; asimismo es
posible detectar una hipoxemia en algunos de ellos.
] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [ 41
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- Amiloidosis. Es poco frecuente. Se produce en las formas

de larga evolucin (< 6% de los casos).
- Alteraciones genitourinarias. Fundamentalmente, prostatitis y la nefropata IgA.
- Alteracin inflamatoria intestinal. Es una alteracin histolgica que no suele dar sntomas.
Exploracin Fsica:
Debemos explorar la movilidad articular, para determinar el
grado de limitacin de la movilidad de la columna lumbar y
torcica y la afectacin sacroilica:
- Test de Schber: valora la limitacin de la movilidad lumbar.
Se realiza midiendo 10 cm por encima y 5 cm por debajo de
la unin lumbosacra en posicin firme; con la flexin del
tronco se determina la distancia existente entre las dos marcas (en condiciones normales aumenta ms de 5 cm). (MIR
99F, 96).
- Maniobra de Volkmann: con el paciente en decbito supino
sobre un plano duro, al efectuar la separacin forzada de
ambas espinas ilacas anterosuperiores aparece dolor en una
o ambas sacroilacas.
- Maniobra de Erichsen: con el paciente en decbito supino,
aparece dolor en sacroilacas al hacer una aproximacin forzada de las crestas ilacas.
- Maniobra de fabere (= f: flexin; ab: abduccin; ere: rotacin
externa): con el paciente en decbito supino, aparece dolor
en la sacroiliaca al colocar el muslo homolateral en flexin,
abduccin y rotacin externa mximas.
La cifosis dorsal fisiolgica se acenta, de modo que los
hombros y la cabeza se proyectan hacia delante (el signo de
la flecha de Forestier, que consiste en la distancia entre el
occipital y la pared, con el paciente en bipedestacin y la
espalda apoyada en la pared, es til para controlar la evolucin de la cifosis). La expansin respiratoria est limitada por
la alteracin de las articulaciones costovertebrales y costotransversas. La amplitud respiratoria normal (a la altura del
4 espacio intercostal en varones o submamario en mujeres)
es superior a 25 mm, pero en estos casos est disminuida. La
regin cervical pierde movilidad en todos los sentidos y
puede quedar totalmente anquilosada en actitudes variables.
Los grados de deformidad varan mucho de un paciente a
otro, segn la intensidad de la enfermedad y tambin en
relacin con la correcta teraputica realizada en cuanto al
tratamiento antiinflamatorio y medidas rehabilitadoras. El
paciente espondiltico mal tratado adquiere la clsica actitud
cifsica con la cabeza proyectada hacia delante, en rotacin
lateral.
Radiologa:
Las alteraciones que aparecen en las articulaciones sacroilacas
son fundamentales para el diagnstico; se trata de una afectacin
bilateral y simtrica. Los cambios aparecen inicialmente en la
Grado
Afectacin
Sacroilicas normales.
Borramiento del hueso subcondral = pseudoensanchamiento del espacio articular.
Estrechamiento del espacio articular, esclerosis

por la ostetis reactiva y erosiones.
Formacin de puentes seos (fusin parcial).
Anquilosis completa de la articulacin.
Tabla 3. Clasificacin radiolgica de la sacroileitis.
mitad inferior de la articulacin, primero afectando al borde ilaco, y sigue distintos grados en funcin del grado de afectacin.
Figura 3. Sacroileitis en la EA.
Adems aparecen:
- Sindesmofitos y osificacin ligamento vertebral anterior y
anillos fibrosos (imagen en caa de bamb)
- Signo de Romanus: erosin en el ngulo anterior de 2 cuerpos vertebrales contiguos
- Cuadratura de cuerpos vertebrales (ms comn en vrtebras torcicas): squaring
- Prdida de lordosis lumbar fisiolgica y aumento de cifosis
torcica y cervical.
- Osteoporosis.
La gammagrafa sea permite detectar la sacroilitis tempranamente, as como los focos de ostetis. No obstante, no es
una tcnica que se deba utilizar en la clnica habitual. La
tomografa computarizada (TC) no ha desplazado a la radiologa convencional. Tiene sus indicaciones en el estudio de
imgenes dudosas de alteracin sacroiliaca o vertebral. La
resonancia magntica (RM) es una excelente tcnica para el
estudio de la sacroileitis y de otras alteraciones raqudeas
(como el sndrome de cola de caballo), motivadas por la
enfermedad.
Analtica:
La VSG est acelerada, pero carece de valor como parmetro
de la actividad de la enfermedad (s se relaciona con la afectacin perifrica); tambin la protena C reactiva se eleva y posee
una discreta correlacin con la actividad global de la enfermedad. Aparece hipergammaglobulinemia a expensas de la
IgA. No es propio de la enfermedad la presencia de ANA ni de
FR. El antgeno de histocompatibilidad HLA-B27 se halla presente en ms del 90% de los pacientes; su positividad no es
per se diagnstica de enfermedad. (MIR).
Diagnstico:
Criterios Diagnsticos:
(1984). Los criterios de diagnstico que se utilizan son:
Criterios clnicos (1)
- Limitacin de movimientos de la regin lumbar en los tres planos (flexin anterior, flexiones laterales y extensin).
- Historia de dolor, o presencia de dolor, en la unin dorsolumbar
o en la regin lumbar.
- Expansin respiratoria igual o inferior a 25 mm, medida en el
cuarto espacio intercostal.
Criterios radiolgicos (criterio MAYOR) (MIR 05, 81; MIR 02, 80).
- Sacroiletis bilateral grado 2 o superior.
- Sacroiletis unilateral grado 3 o 4.
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la EA.
Fibrosis apical bilateral

Insuficiencia artica y
aneurismas de aorta ascendente
Subluxacin
atloaxoidea
Uveitis aguda
(manifestacin extraarticular
ms frecuente)
Sacroileitis
(Rx primera prueba a
realizar)
Dolor lumbar
y rigidez
Entesitis
Prostatitis y nefropata IgA
Inflamacin intestinal
Amiloidosis
AMIR
Resumen espondilitis anquilosante.

] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [ 43
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La primera exploracin a realizar es la Rx pelvis. (MIR 05,

81; MIR 02, 80; MIR 99, 89; MIR 97F, 95). Se diagnosticar
una espondilitis anquilosante cuando se cumpla un criterio
radiolgico y al menos uno clnico. Se debe realizar el diagnstico diferencial con la hiperostosis anquilosante vertebral idioptica (enfermedad de Forestier). De etiologa desconocida es
una patologa ms frecuente en varones de edad ms avanzada. Cursa con una osificacin anterolateral del raquis con formacin de puentes seos gruesos produciendo gran rigidez,
generalmente indolora.
Evolucin:
Es muy variable, el dolor suele ser persistente en las primeras
fases y luego cursa con perodos de remisin. No suele acortar
la supervivencia, a pesar de la cronicidad de la enfermedad. La
mayora de los pacientes puede realizar un trabajo normal. Se
consideran factores de mal pronstico el comienzo precoz,
antes de los 16 aos, y la afectacin persistente de articulaciones perifricas. El problema ms grave e invalidante es la artritis de cadera, que, en la actualidad, puede solventarse en
muchos casos con una artroplastia, la cual permite que el
enfermo reanude una vida con mayores posibilidades que
anteriormente.
Tratamiento:
No hay un tratamiento definitivo, los objetivos son controlar la
inflamacin y evitar la anquilosis y la deformidad.
- Tratamiento postural y ejercicio fsico. El reposo absoluto est contraindicado por la gran tendencia a la anquilosis.
(MIR). Entre las actividades ms beneficiosas se encuentra la
natacin.
- Tratamiento antiinflamatorio. Es el tratamiento mdico
fundamental. (MIR 04, 16). Permite aliviar el dolor.
Cualquier AINE puede prescribirse para tratar a un paciente
de espondilitis anquilosante; la indometacina es el ms
usado, aunque la fenilbutazona es considerado el ms eficaz,
pero debido a la gravedad de efectos secundarios (agranulocitosis y anemia aplsica) se ha restringido a pacientes con
afectacin grave que no responden a otros agentes. La sulfasalacina o el metotrexate son eficaces en la afectacin perifrica pero no en la axial.
- Los corticoides pueden ser tiles intralesionalmente (en el
caso de entesopata, sinovitis e incluso sacroiletis) pero no
por va oral (MIR). Recientemente se ha iniciado el uso de los
anti-TNFa en estos pacientes, obteniendo buenos resultados
tanto para la afectacin axial como perifrica.
- Ciruga. En artritis grave de cadera.
7.2.- Artritis Reactiva (Sndrome de Reiter)
Origen entrico
Europa
Shigella flexneri, Salmonella,
Yersinia y Campylobacter
No diferencia sexos
EEUU y Reino Unido

Chlamydia trachomatis,
Ureaplasma urealyticum
Varones
Tabla 5. Formas etiopatognicas de Sndrome de Reiter.
cuente. La mayora de estos enfermos son HLA B27+ (infeccin

VIH y HLA B27 es una asociacin que presenta artritis reactiva
con mayor frecuencia). De todas las artritis en este grupo de
pacientes, las reactivas son las ms frecuentes (aumenta en
homosexuales pero no en ADVP).
Patogenia:
Se produce una interaccin entre un factor externo infeccin
y un factor (o factores) genticos, que regulan la respuesta del
husped. Se han elaborado diversas hiptesis para explicar las
relaciones entre el HLA B27, los grmenes infectantes y la aparicin de artritis. Ej: la existencia de algunas analogas entre
secuencias de aminocidos de la molcula B27 y determinados
protenas bacterianas, permitira la aparicin de reacciones cruzadas con produccin de anticuerpos.
Cuadro Clnico:
La intensidad de la infeccin causal no se correlaciona con la gravedad de la artritis. La artritis es aditiva, asimtrica, con signos
inflamatorios muy acusados (dolor, tumefaccin), y afecta con
mayor frecuencia las extremidades inferiores (90-95% de los enfermos), rodillas, tobillos, articulaciones metatarsofalngicas e interfalngicas de los dedos de los pies y de las manos. Al igual que ocurre en la artropata psorisica la afectacin simultnea de IFD e IFP
produce la dactilitis o dedo en salchicha. Aparece una entesitis
responsable del dolor en reas de insercin de tendones (talalgia,
dolor en tendn de Aquiles), as como la bursitis. Puede aparecer
tambin dolor lumbar (por sacroiletis, entesitis).
Entre las manifestaciones extraarticulares destacamos: (MIR
03, 222).
- Urogenitales: uretritis, prostatitis, cervicitis, salpingitis debidas al agente infeccioso desencadenante o al proceso reactivo
estril. (Pueden aparecer aunque el origen sea entrico).
- Diarrea no infecciosa, (aunque el origen sea genitourinario).
- Alteraciones mucocutneas: lceras orales (asintomticas transitorias), distrofia ungueal (hiperqueratosis subungueal).
- Ocular: conjuntivitis, uvetis anterior (menos frecuente,
nunca es posterior).
La artritis reactiva es una inflamacin articular asptica que se

manifiesta despus de un proceso infeccioso en otra localizacin (periodo de latencia de 1 mes). No obstante, bajo el trmino de sndrome de Reiter se tiende a restringir a un grupo de
espondiloartropatas inflamatorias que ocurren tras una infeccin entrica o genitourinaria (si no hay antecedente previo
hablamos de espondiloartropaa indiferenciada) que se caracteriza por la trada de artritis, conjuntivitis y uretritis. Es una
forma clnica de artritis reactiva. (MIR). No asocia dficit de
complemento ni uvetis posterior.
Etiologa:
Se trata de una enfermedad de adultos jvenes; la mayora son
HLA B27 + (que tienen peor pronstico, formas ms agresivas
y tendencia a la cronicidad). Existen dos formas de artritis reactiva: (MIR 01, 77; MIR 98, 235). (ver tabla 5)
En pacientes con SIDA: el curso clnico es ms grave, generalmente es slo oligoarticular y la enfermedad axial poco fre-
Origen genitourinario
Figura 4. lcera oral en el Reiter.
Si el origen es genitourinario podemos encontrar:
- Queratodermia blenorrgica: tarda (1-6 meses), vesculas
con hiperqueratosis que, antes de desaparecer dejan costra
localizadas en palmas y plantas, con una histologa de psoriasis pustular.
- Balanitis circinada: erosin superficial indolora en el glande.
- Alteraciones oculares: la conjuntivitis suele ser la primera
manifestacin oftalmolgica. Generalmente bilateral y leve.
La uvetis anterior es menos frecuente.
- Otras: puede aparecer afectacin del SNC y SNP, alteraciones de la conduccin, infiltrados pulmonares
Conjuntivitis
Radiologa:
Las alteraciones radiogrficas tpicas son la afectacin de los
pies, con relativa indemnidad de manos. Destaca la especial afinidad por el calcneo y articulaciones interfalngicas del dedo
gordo y metatarsofalngicas, as como, la aposicin de hueso
peristico cerca de las articulaciones afectadas (espoln) con
erosiones marginales.
Evolucin:
La artritis reactiva no suele limitarse a un nico ataque. En el 61%
de casos de artritis reactiva, se producen recurrencias o un curso
crnico. Los pacientes HLA B27 (60-80%) presentan peor evolucin (MIR). Al cabo de 15 aos de seguimiento se observa sacroiletis en el 36% de los pacientes y sindesmofitos en el 10%
(puede llegar a ser indistinguible de la espondilitis anquilosante).
Se ha planteado la posibilidad de que los casos relacionados con
la Yersinia enterocoltica, tengan menor tendencia a la cronicidad.
Diagnstico:
Se diagnosticar la enfermedad de Reiter cuando un enfermo
presente una artritis perifrica de ms de un mes de duracin
(asimtrica y de predominio en miembros inferiores), acompaada de conjuntivitis, uretritis y/o cervicitis. En el momento en
el que el cuadro clnico queda establecido, los cultivos (exudado uretral, coprocultivo y hemocultivo) son negativos. Para el
diagnstico etiolgico ser de utilidad la determinacin serolgica, posible en las infecciones por Shigella, Salmonella,
Yersinia, Campylobacter y Chlamydia, sin olvidar la determinacin de la tasa de antiestreptolisina O (ASLO).
Diagnstico Diferencial:
El diagnstico diferencial se debe establecer fundamentalmente con las siguientes entidades: (ver tabla 6)
A.PSORISICA
Si
No
Si
Si
lceras orales
Si
No
Balanitis
Queratodermia
blenorrgica
Si
Sacroiletis
+/-
No
+/-
MMII
MMSS MMII
MMSS
Cultivo,
gonococo
+/- no
excluye
artritis
reactiva
En sangre,
lesiones
cutneas, o
lquido sinovial:
enf. gonoccica
diseminada
No
HLA B 27
80%
10%
50%
Recurrente
Agudo
Crnico
No
Si
No
Curso
La VSG est muy elevada y en algunos enfermos se descubre
una leucocitosis que guarda relacin con la actividad de la
enfermedad. El lquido articular es inflamatorio.
A. GONOCCICA
Uvetis
Artritis
Figura 5. Balanitis circinada.
REITER
Respuesta a
Penicilina
Tabla 6. Diagnstico diferencial con artritis gonoccica.
Tratamiento:
No hay tratamiento curativo. El tratamiento de la infeccin
desencadenante no influye sobre la evolucin de la artritis
(slo parece ser eficaz en caso de la Chlamydia con tetraciclinas). En las fases de brote, es necesario el reposo absoluto en cama, ya que los pacientes se hallan seriamente incapacitados. El tratamiento sintomtico se basa en la administracin de AINEs a dosis plenas. Los glucocorticoides son
menos eficaces que los antiinflamatorios no esteroideos y, en
general, no son recomendables. Pueden ser utilizados intralesionalmente en las entesitis. En casos con sintomatologa
persistente, se han empleado el metotrexato, sulfasalazina o
azatioprina.
7.3.- Artropata Psorisica
Es una artropata inflamatoria y seronegativa que afecta al
5-10% de pacientes afectos de psoriasis. La psoriasis se
registra en el 1,5-2% de la poblacin general; en contraste, su prevalencia en pacientes con artritis seronegativa es
del 20%.
Etiologa:
De causa desconocida, se plantea la relacin con factores
ambientales y genticos (agregacin familiar, antgenos de histocompatibilidad B17, B37, A26, B38, Cw6 y DR7a; el antgeno DR4 puede ser un marcador de la gravedad de la artritis; el
HLA-B27 se encuentra en el 30-60% de los enfermos con
sacroiletis o espondilitis anquilosante).
Manifestaciones Clnica:
Existe un ligero predominio masculino. El comienzo ocurre a
una edad media de la vida. La psoriasis precede cronolgicamente a la artritis en ms del 60% de los casos y, a menudo,
durante muchos aos. Encontramos varios patrones artrop] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [ 45
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ticos. En todos ellos es muy frecuente la afectacin de IFD las articulaciones ms afectadas- y dactilitis de manos y
pies. En las formas de larga evolucin, puede desarrollarse
amiloidosis.
Figura 6. Dactilitis odedos en salchicha. Tpicos de la artritis psorisica y

del Reiter, aunque tambin pueden verse en la esclerodermia.
Datos de laboratorio. Se produce un aumento de reactantes

de fase aguda y puede disminuir el complemento. Podemos
encontrar una anemia normoctico-normocrmica, propia de
procesos crnicos. El FR suele ser negativo (en la forma poliarticular simtrica es positivo en el 25% de los casos). Podemos
encontrar una hipergammaglobulinemia IgA e hiperuricemia.
(MIR).
Radiologa. Comparte rasgos con la artritis reumatoide (tumefaccin de partes blandas, disminucin del espacio articular,
erosiones, quistes subcondrales) pero a diferencia de sta,
no es propia la osteoporosis, es generalmente asimtrica, se
afectan las IFD y existe mayor frecuencia de reabsorciones
seas (imagen en lpiz -copa y lpiz-lpiz).
Tratamiento:
El tratamiento de la artritis se fundamenta en la administracin
continuada de AINEs. Se han observado resultados favorables
con antirreumticos de accin lenta como las sales de oro, con
la misma pauta teraputica de la artritis reumatoide (aunque
no parecen eficaces en la afectacin axial). Asmismo, se han
obtenido resultados favorables con salazopirina, etretinato y
metotrexato (til frente a la afectacin articular y cutnea); los antipaldicos no se emplean por el riesgo de
empeorar las manifestaciones cutneas. Recientemente se ha
iniciado el uso de los anti-TNFa en aquellos pacientes con una
gran afectacin cutnea.
7.4.- Artropatas Enteropticas (EII)
Figura 7. Artropata psorisica con afectacin de IFD (a diferencia de la AR).
- Oligoartritis asimtrica (30-70%). El patrn ms frecuente, es de evolucin episdica, con brotes que pueden durar
semanas o meses y que dejan lesiones residuales o ninguna
secuela. Afecta a los dos sexos por igual. Es frecuente la asociacin con onicopata (pitting). Es la forma con complicaciones oculares ms frecuente. (MIR 02, 78; MIR 99F,
100).
- Poliartritis simtrica (15-50%). Parecida a la artritis reumatoide (sin ndulos), aunque menos invalidante y con carcter evolutivo, en general, ms leve. Parece predominar en
mujeres y se asocia a HLA DR4. Puede ser FR positivo.
- Espondilitis anquilosante (7-10%). La espondilitis psorisica puede comenzar despus de los 40 aos y, a veces, se
acompaa de afectaciones radiogrficas importantes. Los
pacientes son HLA B27 positivos en el 30-60% de los casos.
El 20-30% de los pacientes con artritis psorisica tienen una
sacroiletis no acompaada de espondilitis.
- Artritis exclusiva de IFD (5%). Asociada a onicopata de las
uas correspondientes. Generalmente, es una forma de
comienzo que evoluciona luego a los otros patrones.
- Forma mutilante (5%). Se caracteriza por una lisis y reabsorcin de los huesos y articulaciones de los dedos de las
manos y de los pies, as como de las metacarpofalngicas y
metatarsofalngicas. Puede ser una forma aislada o bien la
evolucin de las otras. (MIR 00F, 91; MIR 97F, 89).
Diagnstico:
Es un diagnstico fundamentalmente clnico, ante la coexistencia de psoriasis y de artritis (MIR 01F, 84).
Las manifestaciones articulares de la enfermedad inflamatoria

intestinal (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn) son muy
semejantes, siendo la manifestacin extraintestinal ms frecuente.
En la mayora de los casos, la afeccin intestinal se manifiesta antes que la artritis. La artritis se inicia entre los 25
y 45 aos, existiendo sincronismo entre los brotes de artritis y las exacerbaciones de la enteritis. Se asocia con el HLA
BW62. No hay asociacin con HLA-B27, salvo en un
grupo reducido con afectacin axial espondilitis/sacroiletis, de curso independiente a las manifestaciones gastrointestinales, que pueden aparecer con posterioridad a la
afectacin axial.
En el 10-20% de los casos de enfermedad inflamatoria
intestinal, aparece una artritis perifrica, que se localiza
bsicamente en las rodillas y los tobillos, con carcter asimtrico. Se trata de una sinovitis episdica, que se acompaa de remisiones que no dejan secuelas (no es erosiva).
En algunos casos, por el contrario, puede observarse una
artritis crnica con deformidades. En la colitis ulcerosa, la
artritis se da con mayor frecuencia en los enfermos que tienen pseudoplipos, enfermedad perianal, eritema nodoso,
lceras orales o uvetis.
La artritis de las enfermedades intestinales inflamatorias crnicas puede tratarse con AINEs, frmacos que entraan el riesgo
de agravar la enfermedad intestinal; en tal circunstancia, es
mejor administrar glucocorticoides a dosis bajas durante los
brotes de artritis. Se han observado remisiones persistentes con
la colectoma.
Enfermedad de Whipple (MIR 99F, 98)
Artritis (90% en rodillas y tobillos), generalmente de forma
aguda, migratoria, transitoria (sin erosiones), y con una evolucin independiente al cuadro intestinal. Aparece espondilitis
anquilosante en un 20% de casos y HLA B27 (30%) en pacientes con artritis axial.
Otras enfermedades intestinales que asocian sntomas articulares son las derivaciones intestinales, enfermedad pancretica,
colitis colgena, esteatorrea idioptica
A. REACTIVA
ARTRITIS PSORISICA
88%: Bilateral
22%: Unilateral
50-75% +(SOLO
espondilitis)
-25% (2 + frec)
-Similar a E.
Anquilosante
-20%
-Curso NO paralelo a E.
Intestinal
-Varn
-Mono/Oligoarticular,
ASIMTRICA, ADITIVA
-MMII
-Dactilitis (IFP + IFD)
-Entesitis
-4 formas
(Oligoarticular
asimtrica)
-1 alt. cutnea
-MMSS
-Dactilitis (IFD)
-25% casos EII

-Curso paralelo a EII
-+ frec si otras
M. extraintestinales
-Inicio AGUDO
-No asociado a HLA B27
-UVETIS ANTERIOR
-Fibrosis L. Sup. pulmn +
infeccin Aspergillus
-I. Artica
-M. Intestinales (Crohn)
-Nefropata IgA
-Prostatitis crnica
-Subluxacin atlo-axoidea
-Sdr. Cola caballo
-Fracturas vertebrales
-Recidivas frecs.
CONJUNTIVITIS y uvetis ant
-Ulceras orales
-Onicopata
-Balanitis circinada y
Queratodermia blenorrgica
(slo en etiologa urogenital)
-Uretritis, Cervicitis
-SD. REITER = Artritis +
Uretritis + Conjuntivitis
-+ frec si hay alt PIEL

extensa
-Onicopata
-IRITIS (7%)
-Imagen "lpiz-copa"
-Acropaquias
-Amiloidosis
-Osteomalacia
(malabsorcin)
-Osteoporosis
-Fisioterapia
-AINES
-Ciruga de cadera
-INDOMETACINA
-F. refractarias: Sulfasalacina
MTX
-Similar a AR
-MTX: muy eficaz
(en piel y artics)
-Espondilitis: AINEs
-A. perifrica: Tto de pat.
intestinal
ARTRITIS
PERIFRICA
ESPONDILITIS
/
SACROILEITIS
HLA B27
90% +
60-80% +
-Manif predominante
-Precoz, simtrica, ascendente
-Final: columna "caa de bamb"
y anquilosis sacroilacas
-25%
-Ms tarda (no predomina en
el cuadro clnico)
-CADERA (30%), hombro

-Distales (poco frec)
-HLA DR4
Enf. Inflamatoria Intestinal

(EII)
M. EXTRA ARTICULARES
E. ANQUILOPOYTICA
Varn 15-30a
TTO
EA SERO(-)
Tabla 7. Resumen de las espondiloartropatas seronegativas
RECUERDA
HLA B27 no se incluye en los criterios diagnsticos de EA y es independiente de la gravedad (en
el Reiter sin embargo la asociacin con HLA B27
se asocia a peor pronstico).
La afectacin axial de la EA es erosiva, pero no lo
es la afectacin perifrica.
La dactilitis o dedo en salchicha se produce por
afectacin de la IFP e IFD. Es tpico del Reiter
(ms en pies) y de la psoriasis (ms en manos).
Recuerda que en la AR no se afecta la IFD.
La artritis perifrica de la EII se asocia a la actividad
de la enfermedad por lo que mejora con el mismo
tratamiento. La afectacin axial es, sin embargo,
independiente del curso de la enfermedad intestinal. El uso de AINES puede empeorar la clnica
digestiva e incluso precipitar un brote.
TEMA 8
ENFERMEDADES
METABLICAS
SEAS
ENFOQUE MIR
Destacar la osteoporosis (tipo I y II) y la enfermedad de

Paget. El raquitismo est completado con los aspectos
peditricos de la enfermedad. Con lo que aqu se expone es ms que suficiente en lo referente al raquitismo de
cara al MIR (para ambas asignaturas).
8.1.- Osteoporosis
Enfermedad caracterizada por prdida de masa sea (tanto
mineral como matriz colgena) debido a una tasa de resorcin
sea superior a la de sntesis. Da lugar al desarrollo de fracturas espontneas y ante traumatismos desproporcionadamente
pequeos, como consecuencia de una disminucin de la masa
sea.
Epidemiologa:
Se trata de la enfermedad metablica sea ms frecuente (3040% de todas las mujeres posmenopusicas y casi la mitad de
los mayores de 75 aos). La osteoporosis es un trastorno generalizado del esqueleto, pero sus secuelas clnicas principales
dependen de las fracturas de vrtebras, muecas, cadera,
hmero y tibia.
Clasificacin:
Diferenciamos dos grandes grupos etiolgicos:
PRIMARIA
- Involutiva o senil:
Tipo I o postmenopusica: mujeres (51-75 aos). Se caracteriza por una prdida acelerada de hueso trabecular; clnicamente son ms frecuentes las fracturas de cuerpos
vertebrales y distal de brazo (fractura de Colles).
Tipo II o senil: mujeres y varones > 70 aos. Es debida a la
prdida no tan acelerada de hueso trabecular y cortical proximal de hmero, cuello femoral, tibia y pelvis. (MIR).
- Idioptica juvenil o del adulto joven.
] ENFERMEDADES METABLICAS SEAS [ 47
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SECUNDARIA
- Alimentaria: Ingesta baja de calcio, malabsorcin, exceso de
protenas, dficit de vitamina D
- Endocrinopatas. Hiperparatiroidismo, hipertiroidismo,
hipercortisolismo, hipogonadismo, dficit de GH, hiperprolactinemia
- Metablicas. Diabetes, acidosis, hemocromatosis, intolerancia a la lactosa
- Genticas. Osteognesis imperfecta, homocistinuria, sndrome de Ehlers-Danlos, sndrome de Marfan.
- Farmacolgicas. Corticoides, heparina, antiestrgenos...
- Tumores. Tumores primarios o metastticos, mieloma
- Otros. Inmovilizacin, artritis reumatoide, ingravidez,
alcoholismo
Se consideran factores de riesgo para el desarrollo de osteoporosis: edad avanzada, sexo femenino, raza blanca, antecedentes familiares de osteoporosis, dficit de estrgenos (anovulacin en la anorexia, menopausia precoz, ejercicio excesivo),
peso corporal bajo para su estatura (pero no obesidad), alcohol, tabaco (disminuye los estrgenos) o cafena, consumo de
sal (MIR 98F, 64; MIR 97, 110).
Cuadro Clnico:
Es asintomtica hasta que aparecen las fracturas. Se considera
caracterstico del hueso osteoportico una densidad metablica sea <2,5 desviaciones estndar respecto a la de un adulto
joven del mismo sexo (t-score).
- Fractura vertebral: Produce un dolor de inicio agudo irradiado a abdomen, tras flexiones seas o sin factor desencadenante claro. Se acompaa de cifosis progresiva con acuamiento vertebral y disminucin de talla. La localizacin ms
frecuente es en vrtebras dorsales (medias y bajas) y en
columna lumbar. La presencia de fracturas vertebrales por
encima de D4 debe hacer pensar en otros factores etiolgicos (ej: fracturas patolgicas por metstasis). (MIR)
- Fractura de huesos largos: las de cadera son las que causan complicaciones ms graves. Habitualmente, son consecuencia de una cada y se acompaan de dolor agudo y
deformidad importante.
Diagnstico:
- Clnica: cuando los signos clnicos despiertan la sospecha de
osteoporosis, sta suele estar muy evolucionada.
- Analtica: no existe ningn parmetro analtico patognomnico. Los marcadores de recambio (turn-over) son normales.
Aunque en un 20% de los casos de la tipo I se encuentra
hipercalciuria. (MIR).
- Radiografa: se aprecian cambios cuando la prdida sea es
>30%. A nivel vertebral, reproduce una prdida de la estriacin horizontal, resalte de los platillos vertebrales y aplastamiento vertebral. En los huesos largos se produce un ensanchamiento medular y un adelgazamiento cortical.
- Densitometra: es la tcnica de eleccin para el estudio de la
osteopenia. Indicada en: mujeres con dficit estrognico, pacientes con osteopenia radiolgica o anormalidades vertebrales,
pacientes en tratamiento corticoideo, pacientes con hiperparatiroidismo primario asintomtico Es estos caso debe realizarse
una densitometra de control cada ao y medio. Sirve para confirmar que la densidad mineral sea (DMO) es baja (lo que sugiere que la fractura es realmente osteoportica) y para valorar la eficacia del tratamiento. (MIR 01F, 77; MIR 97F, 209).
> -1 DE: normal
-1/ -2.5 DE: osteopenia
< -2.5 DE: osteoporosis
48 ] ENFERMEDADES METABLICAS SEAS [
Tratamiento:
El objetivo ser:
- Alcanzar el mximo pico de masa sea en la edad adulta
joven: dieta rica en calcio, realizacin de ejercicio fsico y
suprimir factores de riesgo.
- Prevenir la prdida de masa sea, en especial en los periodos
en los que sta acelerada
- Actuacin sobre la osteoporosis ya establecida para impedir
que aparezcan fracturas y evitar cadas o traumatismos.
FRMACOS
- Estrgenos. Son el frmaco de eleccin en la prevencin y
en el tratamiento de la osteoporosis postmenopusica. La
limitacin en su uso viene determinada por sus contraindicaciones: (MIR).
Absolutas: antecedente de cncer de tero o de mama, melanoma,

TEP reciente, hepatopata severa, obesidad mrbida, HTA severa.
Relativas: pancreatitis, tabaquismo, endometriosis, TVP, mastopata fibroqustica severa.
Incrementan el riesgo de padecer cncer de mama a partir de
los 5 aos de tratamiento; su uso obliga a la realizacin de controles ginecolgicos y mamografas anuales
- Modificadores selectivos de los receptores estrognicos o
SERM. (Raloxifeno y Tamoxifeno). Reducen el recambio y
la prdida de masa sea. Tambin reducen el cncer de
mama, sin incrementar el riesgo de cncer de tero. Mejoran
el perfil lipdico, aunque esto no se correlaciona con un efecto protector de la enfermedad cardiovascular.
- Calcitonina. Hormona polipeptdica sintetizada en paratiroides. Acta sobre los osteoclastos, inhibiendo la resorcin
sea. til en el tratamiento de la osteoporosis con alto
recambio seo, como en ciertas osteoporosis postmenopusicas (de ms de 5 aos de evolucin y donde los estrgenos
estn contraindicados), y en las relacionadas con el uso de
glucocorticoides. Tambin tiene efecto analgsico, emplendose ante dolor seo.
- Bifosfonatos (alendronato, risedronato). Son potentes inhibidores de la resorcin sea, indicados en las formas con
aumento de la resorcin o de alto remodelado. Son de eleccin en el tratamiento de las formas severas. Tiene especial utilidad en las formas inducidas por esteroides. Sus
reacciones adversas son, sobre todo, gastrointestinales, tipo
esofagitis, especialmente el alendronato.
- Calcio: La ingesta mnima adecuada para los adultos es de 1
gr/da y 1.5 gr/da en mujeres embarazadas. Durante la lactancia y desde la menopausia, cuando no se aporta a travs
de la dieta, se aaden suplementos de calcio en las comidas.
- Vitamina D: (800 UI/da) Se recomienda en osteoporosis
seniles junto a los suplementos de calcio, en especial en
pacientes limitados con escasa exposicin solar.
- Fluoruro sdico: estimula los osteoblastos y produce
aumento de las trabculas seas sin modificar el hueso cortical. Indicado en osteoporosis seniles con fracturas vertebrales y baja densidad de masa sea.
- Tiacidas: diurticos que reducen la excrecin renal de calcio.
- Anabolizantes: en la osteoporosis del varn con hipogonadismo.
RECUERDA
Es la desnutricin la que se asocia a osteoporosis.
La obesidad, al estar aumentada la conversin
perifrica de andrgenos a estrgenos, previene
el desarrollo de osteoporosis.
8.2.- Osteomalacia - Raquitismo
Trastorno caracterizado por la disminucin de la mineralizacin
del hueso, con matriz sea normal. El raquitismo es el mismo
proceso, pero en nios.
Etiologa:
Dficit de Vitamina D
Es la causa ms frecuente de osteomalacia.
Debido a:
- Factores extrnsecos. Dficit de aporte (causa ms frecuente), exposicin inadecuada al sol, malabsorcin intestinal,
incluyendo la enfermedad hepatobiliar y la insuficiencia pancretica crnica.
- Alteraciones metablicas. Alteraciones hepticas (dficit
hidroxilacin C25), insuficiencia renal (dficit hidroxilacin
C1), consumo de antiepilpticos (que trasforman el colecalciferol en un metabolito inactivo), y dos trastornos hereditarios:
Raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo I,
por dficit de 25-hidroxilasa.
Raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo II,
por alteracin del receptor de la vitamina D.
dad muscular de predominio proximal. Las deformidades seas

suelen ser menos llamativas que en el caso anterior. A nivel radiogrfico destaca la disminucin de densidad sea, estructura trabecular borrosa (imagen en vidrio esmerilado); son caractersticas
las lneas de pseudofractura de Looser-Milkman (bandas
radiotranparentes perpendiculares a la cortical). (MIR).
El diagnstico definitivo se realiza con la biopsia sea (tejido osteoide aumentado de grosor, con un tiempo de desfase
en la mineralizacin de ms de 100 das, detectado mediante
marcaje con tetraciclinas).
Diagnstico Diferencial:
- Debilidad muscular: miopatas
- Cuadros con dolor seo: metstasis seas
- Hipocalcemia: Hipoparatiroidismo
- Fosfatasa alcalina elevada: Hepatopatas a expensas de la
forma heptica, otras osteopatas (enfermedad de Paget).
HALLAZGOS DE LABORATORIO
calcio
srico
Dficit de vit D.
(MIR 00, 124)
Hipofosforemia
Tanto por dficit de aporte (abuso de anticido con aluminio),
como por la prdida tubular (raquitismo resistente a vitamina D
ligado al cromosoma X, acidosis tubular renal tipo I, sndrome de Fanconi).
Cuadro Clnico:
En el raquitismo encontraremos deformidades seas, fracturas patolgicas, debilidad muscular y trastornos importantes en
el crecimiento. En algunos casos incluso con tetania debida a
la hipocalcemia severa. A nivel radiolgico destaca: ensanchamiento de suturas (craneotabes o crneo en pelota de pingpong), rosario raqutico (prominencia de las uniones condrocostales), deformidades y arqueamientos seos. De inicio,
aumenta el varo fisiolgico de los nios causando posteriormente deformaciones en valgo. Se suele realizar radiografa
de mueca donde se aprecian alteraciones en la metfisis, con
cartlago de crecimiento aumentado con la tpica forma de
copa.
En la osteomalacia aparece un dolor esqueltico difuso (sntoma ms frecuente) e hiperestesia sea, acompaado de debili-
fosfato fosfatasa
srico
alcalina
Trastorno
tubular renal
Normal
o
bajo
bajo
Normal
Bajo
otros
-25 (OH) D
disminuida
-1,25(OH)2D
normal o
aumentados
-PTH elevada
(hiperparatiroidismo
secundario)
-PTH normal
Alta
IRC
Hepatopata u
Obstruccin
biliar
extraheptica
Bajo
Alto
Bajo
Bajo
-25(OH)D normal
-1,25(OH)2D
disminuida
-PTH elevada
(hiperparatiroidismo
secundario)
-25(OH)D baja
Tabla 1. Diagnstico etiolgico del raquitismo y osteomalacia.
Tratamiento:
Orientado a suplir la carencia; en general suele existir una
buena respuesta, fundamentalmente en la forma carencial (lo
primero que mejoran son las alteraciones musculares, lo ltimo
las seas).
- Dficit de vitamina D (formas carenciales): Vitamina D2
(ergocalciferol) o vit D3 (colecalciferol) oral, aadiendo calcio.
- Malabsorcin intestinal. Vitamina D (50000-100000 UI) y
gran cantidad de calcio (4 gr de carbonato clcico)
- Insuficiencia renal crnica: calcitriol (0.25 microgr/da)
- Hipofosfatemia (osteomalacia resistente a la vitamina
D): fsforo (1-4 gr/d) ms calcitriol (0.2 microgr/da)
- Tratamiento anticonvulsivante: vitamina D (1000 UI/da).
8.3.- Enfermedad de Paget
Figura 1. Osteomalacia: lneas de pseudofractura de Looser-Milkman.
Se trata de una enfermedad del tejido seo, al que afecta de

forma focal, caracterizada por una anomala de la remodelacin sea que es excesiva y anrquica, con estructura patolgica (mdula fibrosa, trabculas toscas y hueso laminar desorganizado con imagen en mosaico).
] ENFERMEDADES METABLICAS SEAS [ 49
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Afecta con ms frecuencia a varones, aumentando su prevalencia con la edad. Se desconoce la etiologa: la presencia de
inclusiones virales (paramixovirus como el sarampin, VRS o del
moquillo canino), en el ncleo de osteoclastos sugiere la posibilidad de un origen viral en individuos predispuestos genticamente (15% tienen historia familiar) (MIR).
Cuadro Clnico:
La mayora de los pacientes permanecen asintomticos, siendo
el diagnstico muchas veces un hallazgo casual. El dolor seo
primario, no relacionado con el movimiento, es el sntoma clnico ms frecuente. Otras manifestaciones clnicas son el aumento
de tamao del crneo (crneo pagtico), la cefalea, el aumento
de la temperatura local, por aumento de la red vascular, y la aparicin de deformidades tpicas, como la tibia en sable y el fmur
en cayado. Podemos encontrar estras angioides en la retina.
- Complicaciones neurolgicas, por crecimiento de la base del

crneo
- Mayor frecuencia de litiasis urinaria, por aumento de la calciuria (rara vez hipercalcemia), hiperuricemia y gota.
- Fracturas patolgicas.
- Anemia por compresin medular.
- Sarcoma (1%): es la complicacin ms grave. Se trata de la
principal causa de sarcoma seo en el adulto. Clnicamente,
se debe considerar ante aumento del dolor y de la tumefaccin junto con elevacin exagerada de los niveles de fosfatasa alcalina. (MIR 97F, 101).
Diagnstico:
- Alteraciones radiogrficas. La pelvis es la estructura ms
afectada seguida de fmur, crneo, tibia, columna lumbosacra, clavculas, costillas Encontramos dos fases:
Ltica: osteoporosis circunscrita.
Esclertica: aumento de la densidad sea, frecuente en
huesos faciales y vrtebras (en marco o en marfil), con
aumento del tamao seo (por incremento del hueso cortical subperistico).
Figura 2. Crneo pagtico con zonas de osteoporosis circunscrita.

Figura 4. Osteoporosis circunscrita en la rtula.
Figura 5. Patrn vertebral en marco tpico del Paget.
Figura 3. Tibia en sable. La imagen de la derecha muestra una gammagrafa

que valora la extensin de la enfermedad.
Destacamos como complicaciones:

- Hipoacusia (por afectacin de huesos del odo o compresin
del VIII par)
- Compresin nerviosa, sobre todo intercostal
- Elevacin del gasto cardaco por aumento de la vascularizacin y comunicaciones arteriovenosas en el hueso. Puede llegar a producir insuficiencia cardiaca de alto gasto, estenosis artica.
50 ] ENFERMEDADES METABLICAS SEAS [
- Analtica. No se altera ni el hemograma ni la VSG. Se puede

acompaar de calciuria pero raras veces de hipercalcemia.
Los parmetros bioqumicos de formacin (fosfatas alcalina,
osteocalcina, procolgeno) y de resorcin sea suelen estar
elevados (fosfatasa cida, piridolina, desoxipiridolina e hidroxiprolina). (MIR 98F, 215).
- TAC
- Biopsia sea (confirmacin)
- Gammagrafa con bifosfonatos marcados con Tc-99,
para determinar la extensin de la enfermedad, incluso
en el estudio inicial de la enfermedad. (MIR 06, 89; MIR
02, 81).
Tratamiento
Diagnstico
Clnica
Etiopatogenia
OSTEOPOROSIS
RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA
ENF. DE PAGET
Reduccin de masa sea (prdida

paralela de matriz y mineral)
-Primaria:
Tipo I: Mujeres de 50-75
aos, fracturas vertebrales y
Colles.
Tipo II: Hombres y
Mujeres>70 aos, fracturas
de fmur y vertebrales.
-Secundarias.
Defecto de accin de la Vit D por diversas

causas:
-Reduccin en la mineralizacin de la
matriz sea
-Nio: RAQUITISMO. Afecta al
cartlago de crecimiento
-Adulto: OSTEOMALACIA
-Infeccin viral (paramixovirus) en

paciente genticamente
predispuesto
-de reabsorcin sea (por
hiperactividad de los osteoclastos)
ycompensatorio de la sntesis de hueso
-Hipervascularizacin sea
-Varn (65 a)
Fracturas, s/t vertebrales (DORSALLUMBAR)dolor de espalda y

cifosis dorsal progresiva
(acuamiento)
-RAQUITISMO: deformidades seas

(crneo prominente, rosario costal,
extremidades arqueadas,),
fracturas patolgicas, hipotona y
retraso del crecimiento
-OSTEOMALACIA: dolor seo difuso,
debilidad proximal y fracturas
patolgicas
-Frecuentemente asintomtica
-Dolor, Deformidad, y tumefaccin
en las extremidades (T local)
-Fracturas
-Complicaciones: sordera,
compresin medular, ICC de alto
gasto, litiasis, degeneracin en
Sarcoma
-Ca++, P y F. Alcalinas: Normales

-Rx: (si DMO > 30%)
VRTEBRA BICNCAVA
COLAPSO VERTEBRAL (ANT)
-Densitometra sea
-Ca normal o , P y FA:

25(OH)2D
-1,25(OH)2D es N o incluso
en fases iniciales
-Rx: - Raquitismo: EPFISIS EN
COPA, rosario raqutico, craneotabes
Osteomalacia:
PSEUDOFRACTURAS DE LOOSERMILKMAN, vrtebras:"vidrio esmerilado"
Dx DEFINITIVO: BIOPSIA sea
-Ca++ normal, FA e hidroxiprolina

-Rx:
FASE osteoporosis "circunscrita" Y
FASE ESCLERTICA
HUESOS MS AFECTADOS:
PELVIS, FMUR Y CRNEO, tibia
VRTEBRA en "marco" o "marfil"
-G-grafa y Biopsia sea
-Estrgenos, Raloxifeno:
menopausia
-Calcitonina
-Bifosfonatos
-Suplementos de Ca++ + Vit D
-Fluoruro sdico
-otros: Tiazidas, Anabolizantes (varn)
-Vit D2 o D3
-Suplementos de Calcio
-Tto etiolgico
-Slo es necesario en determinadas

ocasiones
-BIFOSFONATOS (alendronato o
risedronato v.o. o pamidronato iv.)
-Calcitonina + Ca++ + Vit D
Tabla 2. Resumen de las enfermedades metablicas seas.
Tratamiento:
La mayora no requiere tratamiento, ya que la enfermedad
suele ser localizada y asintomtica. (MIR 05, 80). Las indicaciones para el tratamiento sern: dolor seo persistente, compresin nerviosa, deformidad rpidamente progresiva con trastornos de la postura y de la marcha, insuficiencia cardiaca, hipercalciuria intensa, fracturas repetidas y preparacin para la ciruga ortopdica. En estos casos, se utilizan calcitonina y bifosfonatos, estos ltimos destacan como tratamiento de eleccin. (MIR 00, 118).
RECUERDA
La enfermedad de Paget suele cursar de manera
asintomtica. Es la causa ms frecuente de elevacin de la fosfatasa alcalina en el anciano. Ello hace
que muchos pacientes se diagnostiquen estando
asintomticos por encontrar una elevacin de la
fosfatasa alcalina en revisiones rutinarias.
La Pelvis el el hueso que ms se afecta en el
Paget.
La enfermedad de Paget puede ocasionar estenosis artica (lo habitual en las enfermedades reumatolgicas en que condicionen insuficiencia
artica).
TEMA 9
ESCLEROSIS
SISTMICA
PROGRESIVA
ENFOQUE MIR
Debemos tener clara la clasificacin y las complicaciones,

sobre todo renales. No olvidis prestar atencin a cul es
la principal causa de muerte. Suelen preguntarla en
forma de caso clnico.
Trastorno multisistmico de etiologa desconocida caracterizado por una fibrosis tisular y alteraciones estructurales del
lecho vascular. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos
rganos internos, como tubo digestivo, pulmn, corazn y
rin.
Etiopatogenia:
Desconocida. Se plantean tres alteraciones bsicas:
- alteraciones vasculares (dao en el endotelio)
- trastorno en la sntesis de colgeno,
- anomalas inmunolgicas. (Alteracin fundamentalmente
celular).
] ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA [ 51
Manual A Mir
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Podran intervenir factores genticos (asociacin familiar, HLA

DR1, DR2, DR3 y DR5), y ambientales. La sospecha ms fuerte ha podido establecerse entre el contacto con diversas sustancias y la aparicin de manifestaciones clnicas parecidas a
la esclerodermia: cloruro de polivinilo (polimerizacin), slice
(mineros), algunos disolventes orgnicos (tricloroetileno,
hidrocarburos aromticos), silicona (prtesis mamarias), tratamientos con bleomicina y pentazocina o ingestin de aceite txico.
Clasificacin:
- Esclerosis Sistmica Difusa. (Ver tabla)
- Esclerosis Sistmica Limitada o Sndrome de Crest
(Calcinosis, Raynaud, alteracin de la motilidad Esofgica,
eSclerodactilia y Telangiectasias) (MIR).
DIFUSA
Fenmeno de Raynaud (90-100%)

Aparece en la prctica totalidad de los pacientes (90-100%)
(MIR). Es la manifestacin inicial en la mayora de los casos,
precediendo en aos a las manifestaciones de las formas localizadas, mientras que en las formas difusas los dems sntomas
se manifiestan en menos de 1 ao. Es el resultado de la vasoconstriccin episdica de arteriolas y arterias de pequeo calibre de los dedos, desencadenada por el fro, emociones, estmulos vibratorios, y cursa con tres fases clnicas: palidez
(vasoespasmo), cianosis (vasodilatacin) y rubor (hiperemia
reactiva) suele acompaarse de dolor.
LIMITADA
Engrosamiento
cutneo
simtrico
Generalizado en
extremidades, cara y
tronco
Progresin gradual,
dedos regin distal
de extremidades o
cara
Fenmeno de
Raynaud
Reciente (<1 a o inicio

con clnica)
De aos de evolucin
previo a clnica
Afectacin
visceral
Temprana y extensa:
Fibrosis PULMONAR
intersticial
Crisis HTA
renovasculares
Gastrointestinales
Cardiaca: ICC
-Tarda (es rara la

afectacin cardiaca o
renal <1%)
-Esfago, HTP
(afeccin pulmonar
ms frecuente), (MIR
04, 15)
-Cirrosis biliar
primaria
ANA
Antitopoisomerasa I
(anti Scl-70: 40%)
Anticentrmero: 10%
Anticentrmero:
70-80%
Capilaroscopia
Megacapilares y
prdida capilar
Asas dilatadas, sin

prdida capilar
Pronstico
Malo, peor en varones.

Muerte por afectacin
renal, cardiaca o
pulmonar
Mejor (muerte por

HTP o cirrosis biliar
de aos de
evolucin)
Figura 1. Fenmeno de Raynaud.
Alteraciones cutneas (98-100%).

Son la manifestacin ms caracterstica. Se produce en una
serie de fases: inicialmente, es una fase edematosa que afecta fundamentalmente a los dedos de las manos (dedos en salchicha), progresivamente se pasa a una fase indurativa en la
que encontramos una piel engrosada y tirante difcil de pellizcar, que en la cara da lugar a una falta de expresividad, microstoma y aumento de pliegues peribucales, y en los dedos a una
esclerodactilia. Con el tiempo la piel se adelgaza, -fase atrfica-, que lleva en la mano a la aparicin de contracturas en flexin, lceras en las yemas de los dedos y en prominencias
seas, prdida de pelo, alteraciones de la pigmentacin (hiper
e hipo), calcinosis, telangiectasias.
HTP: hipertensin pulmonar; ICC: Insuficiencia cardiaca congestiva; HTA:

hipertensin arterial
Tabla 1. Diferencia entre la ESP difusa y localizada.
- Esclerosis Sistmica sin afectacin cutnea. La afectacin

visceral sin esclerodermia es un cuadro raro.
- Esclerodermia Exclusivamente Cutnea.
Morfea en placas: Placas nacaradas con un halo violceo
(lilac ring).
Esclerodermia lineal: en cuero cabelludo y frente (coup de
sabre) o en extremidades. Ms frecuente en nios.
Morfea en gotas.
Morfea generalizada.
Figura 2. Fase evolutiva de la Esclerodermia.
Cuadro Clnico: (MIR 01F, 82).

La esclerodermia predomina en mujeres, con una edad
media de comienzo a los 40 aos. El comienzo suele ser insidioso con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o prdida de
peso.
Alteraciones musculoesquelticas (40-70%).

Fundamentalmente en las manos y en las rodillas, que se manifiestan en forma de artralgias, en ocasiones incluso como una
poliartritis simtrica parecida a la AR. Encontramos engrosamientos tendinosos y atrofias musculares por inmovilizacin.
52 ] ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA [
En la radiografa aparece, de forma caracterstica, calcificacin
de partes blandas y reabsorcin de falanges terminales
(incluso en clavculas y ngulo mandibular). Puede aparecer sndrome del tnel carpiano. La radiologa puede mostrar reabsorcin de las falanges distales (acroostelisis) siendo tpicas las
calcificaciones de partes blandas. La miositis no es frecuente.
te progresiva, HTA maligna por activacin del eje renina-angiotensina, precedida a veces de anemia microangioptica y
derrame pericrdico. Responde a IECAS, lo que ha hecho que
la afectacin renal ya no sea la principal causa de muerte. (MIR
00F, 98; MIR 99, 87; MIR 98, 209).
Otras
Sndrome seco, neuropata perifrica y neuralgia del trigmino, endocrinopatas como hipogonadismo, tiroiditis de
Hashimoto, hipotiroidismo e hipertiroidismo.
Criterios Mayores
ESCLERODERMIA PROXIMAL A
MCF
(suele ser bilateral y proximal)
Criterios Menores
Esclerodactilia
lceras digitales puntiformes
Resorcin digital distal
Fibrosis pulmonar bibasal
Tabla 2. Criterios diagnsticos de la esclerodermia.
Diagnstico:
CRITERIOS DIAGNSTICOS (ver tabla 2).
Se establece cuando se da 1 criterio mayor y 2 menores.
Figura 3. Calcificaciones de partes blandas.
Gastrointestinales
Son las manifestaciones viscerales ms frecuentes. El esfago
es el rgano ms frecuentemente afectado (80% presenta
alteraciones manomtricas, 50% presenta clnica), sobre todo
en su porcin distal y en el esfnter esofgico, lo que se traduce en pirosis y reflujo, disfagia Puede complicarse con
estenosis esofgica y esfago de Barret con el consecuente riesgo de degeneracin maligna. Tambin puede afectarse el
estmago y el intestino en todo su trayecto (dilatacin, atona,
dolores abdominales, leo paraltico, malabsorcin, divertculos). Puede complicarse con esofagitis por reflujo, estenosis esofgica y esfago de Barret, con el consecuente riesgo
de degeneracin maligna. La forma localizada puede complicarse con cirrosis biliar primaria.
Pulmonar
Es la segunda manifestacin visceral ms frecuente. Implica
mal pronstico (en la actualidad es la primera causa de
muerte). Clnicamente, la disnea de esfuerzo es el sntoma
ms frecuente. La fibrosis pulmonar de lbulos inferiores
es la alteracin caracterstica y aumenta la frecuencia de carcinoma broncognico y de clulas alveolares (tpico el carcinoma bronquialveolar). Pueden producirse neumonas por
aspiracin debido al reflujo gstrico. La HTP puede ser primaria (sin fibrosis pulmonar; ocurre en el 10% de los
pacientes con afectacin cutnea limitada) o secundaria a
la fibrosis pulmonar, y desencadenar un empeoramiento progresivo de la disnea con aparicin de insuficiencia cardiaca
derecha. (MIR 97F, 93).
Cardiaca
Suele ser asintomtica. Se trata de pericarditis, insuficiencia
cardiaca, miocardiopata, arritmias o bloqueos. La necrosis en
banda es una alteracin patolgica caracterstica, resultado
del vasoespasmo.
Renal
Implica mal pronstico, se manifiesta desde proteinuria hasta
una crisis renal esclerodrmica (ms frecuente en las formas
difusas). La crisis renal cursa con insuficiencia renal rpidamen-
Datos de Laboratorio:
Encontramos datos inespecficos como VSG acelerada, anemia
multifactorial (de enfermedad crnica, hemorragia digestiva,
dficit de vitamina B12 y/o cido flico), factor reumatoide
positivo (25%), anticuerpos antipolimiositis cuando asocian
poliomiositis, hipergammaglobulinemia y/o inmunocomplejos
circulantes.
Los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90%, constituyen el hallazgo inmunolgico de mayor inters. El patrn de
inmunofluorescencia ms habitual es el moteado, aunque es
ms especfico el nucleolar.
- Anti-topoisomerasa I o anti-Scl 70 (20-25%), la mayora de
los pacientes, con este anticuerpo positivo, pertenecen a la forma
difusa; se asocia con neumonitis intersticial. (MIR 06, 88)
- Anticuerpos anticentrmero, (50% del total de formas)
son caractersticos de la forma limitada, donde se hallan presentes hasta en el 70-80% de los casos. No aparecen en
otras conectivopatas. (MIR).
- Anticuerpos antinucleolares (20%). Anti-RNA polimerasa
I, II y III en la forma difusa y antifibrilarina (muy especfica) de
las formas con afectacin intestinal, HTP y alteraciones musculoesquelticas.
Evolucin:
La historia natural de la enfermedad es variable. En la mayora de
los enfermos, tiene un curso prolongado y no es infrecuente una
supervivencia superior a 20 aos, despus del diagnstico.
Un porcentaje reducido desarrolla un curso rpidamente progresivo hacia el deterioro orgnico y la muerte. Las formas difusas tienen peor pronstico que las limitadas, porque presentan
con mayor frecuencia afectacin pulmonar, renal y/o cardiaca.
(MIR 05, 84).
Tratamiento:
No hay un tratamiento satisfactorio. El tratamiento de los rganos afectos puede aliviar los sntomas y mejorar su funcin.
Debemos controlar la tensin arterial y realizar recuentos sanguneos, con control de funcin renal y pulmonar.
- Medidas generales. Se ha ensayado un sinfn de medicamentos, entre ellos:
Glucocorticoides: en casos de miopata grave, pericarditis,
artritis refractarias a AINEs y para reducir el edema en la
primera fase de afectacin cutnea.
] ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA [ 53
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Figura 4. Criterios diagnsticos menores de la esclerodermia.
D-penicilamina: es un inmunosupresor que interfiere en la sntesis del colgeno. Se trata del frmaco ms utilizado con respuestas desiguales. Su indicacin se concretara en las fases
iniciales de la forma difusa con afectacin orgnica mnima,
mientras que en etapas de la enfermedad ya establecida o en
las formas limitadas, su uso no parece tan adecuado.
Otros: colchicina, interfern alfa, fotoquimioterapia.
Fenmeno de
Raynaud
1. Proteccin frente a factores

desencadenantes (fro),
2. Uso de vasodilatadores:
calcioantagonistas (nifedipino y diltiacem)
3. Perfusin de prostaglandinas en caso
de lceras necrticas
Manifestaciones
gastrointestinales
Esofgicas: Anticidos y anti H2

Malabsorcin: ATBs y suplementos
nutricionales
Artralgias y rigidez
AINES
Afectacin
pulmonar
1. Etapas iniciales: D-penicilamina,

glucocorticoides
2. HTP: vasodilatadores como hidralazina
o nifedipino
HTA moderada y en
crisis renal
esclerodrmica
IECAS de eleccin ( captopril y enalapril)

(MIR)
Tabla 3. Tratamiento dirigido en la esclerodermia.
54 ] ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA [
- Tratamiento especfico. Orientado en funcin de las manifestaciones clnicas:

RECUERDA
La esclerodermia difuSA se asocia con anticuerpos
AntitopoisomeraSA
9.1.- Sndromes Esclerodermiformes

Fascitis eosinoflica
Consiste en la inflamacin y el engrosamiento de la fascia que
pueden extenderse hacia el msculo, el tejido celular subcutneo y la dermis. Al comienzo, la fascia y el tejido subcutneo
estn edematosos, con la progresin de la enfermedad, dichos
tejidos aparecen engrosados y fibrticos.
Con frecuencia, el comienzo de la enfermedad se puede
relacionar con un ejercicio fsico intenso o con un traumatismo. El paciente presenta dolor y edema de las extremidades, seguidos rpidamente de induracin de la piel y del
tejido subcutneo. La piel adquiere un aspecto eritematoso
,brillante, que se ha comparado a la piel de naranja. La presencia de un sndrome del tnel carpiano es frecuente.
Puede afectar el tronco y la cara; el fenmeno de Raynaud
y la afectacin visceral estn, de forma caracterstica,
ausentes. La VSG est acelerada y se detecta una eosinofilia en sangre perifrica y en los tejidos afectados, sobre
todo al comienzo, as como hipergammaglobulinemia e
inmunocomplejos circulantes. Muchos enfermos mejoran
espontneamente o con pequeas dosis de glucocorticoides en el plazo de 3 a 5 aos.
Clnica
Tratamiento
M. Cutneas
-PIEL DURA Y RGIDA

-Calcinosis periarticular
-lceras en yemas de
dedos y sobre
prominencias seas
-Acroosteolisis, prdida
de anejo cutneos
-Microstoma y prdida
de expresin facial
-Warfarina (?)
-Protector rgido, vendaje
oclusivo, limpieza
mecnica, ATB (si se
infecta)
-D-Penicilamina,
colchicina, c
p-aminobenzoico y Vit E
Fenmeno
de Raynaud
-Manifestacin habitual
(95%), que suele ser
inicial
-Palidez o Cianosis o
Rubor (PCR)
-Antag. del Ca++,

Ketanserina, Iloprost +
proteccin del fro, evitar
estrs y NO fumar
-Simpatectoma, Bloqueo
Ganglio estrellado
M. Msculoesquelticas
-Poliartritis simtrica
-Sdr. del tnel carpiano
-AINEs o Corticoides
(10 mg/d)
-Fisioterapia
M.
Digestivas
-Esofagitis por reflujo

-Medidas dietticas y
-Malabsorcin
posturales, Anti-H2 y
(hipomotilidad duodenal, antisecretores,
sobrecrecimiento
procinticos
bacteriano)
-Antibiticos (ciclos
-Estreimiento
intermitentes) +
(hipomotilidad del colon) Supl. Nutricionales
-Ablandadores de heces,
laxantes suaves
M.
Renales
-Insuf Renal
-HTA (CRISIS RENAL)
-IECAs o Dilisis (IR

progresiva)
-Hipotensores:
propranolol, clonidina y
minoxidilo
M.
Cardiacas
-Pericarditis (derrame
pericrdico) y miositis
-I cardiaca
-Otros: arritmias,
bloqueos
-Corticoides (no
indicados a largo plazo)
-Digital, diurticos
(vigilancia estrecha)
M.
Pulmonares
-Fibrosis pulmonar
-Fase inicial (alveolitis):

corticoides e
inmunosupresores
(AZA), D-penicilamina
-Iloprost, oxigenoterapia,
nifedipino.
-Hipertensin pulmonar
Tabla 4. Resumen de las manifestaciones clnicas del la esclerodermia y su

tratamiento.
Cuadros clnicos esclerodrmicos inducidos por sustancias qumicas
Figura 5.Fascitis eosinoflica.
SNDROME DEL ACEITE TXICO

En relacin con el consumo de aceite de colza (1981 en
Espaa). Cuadro clnico parecido al anterior, la fase crnica se
produca a partir del 6 mes, con neuromiopata, lesiones cutneas esclerodrmicas, disfagia, sndrome seco, hipertensin
arterial y, a diferencia del anterior, con frecuencia, fenmeno
de Raynaud y alteraciones tromboemblicas. Tambin se acompaa de eosinofilia y ANA + (50%). El tratamiento es similar al
anterior.
OTROS
Por consumo de cloruro de polivinilo, bleomicina, pentazocina.
Sndromes pseudosclerodermiformes
Existen mltiples enfermedades que producen lesiones cutneas que pueden parecerse a las de la esclerodermia, como el sndrome carcinoide, la porfiria cutnea tarda o la amiloidosis.
Otra entidad de este apartado sera el escleredema de
Buschke, que se caracteriza por una induracin cutnea de
comienzo sbito, simtrica, localizada en las zonas posterior y
lateral del cuello con extensin posterior a hombros, brazos y
cara. En muchos casos, existe una infeccin, generalmente
estreptoccica o vrica y, adems, se ha comprobado que el
50% de los pacientes son diabticos. La evolucin es hacia la
resolucin en un plazo de 3-5 aos, excepto en las formas asociadas a diabetes.
Por ltimo, el escleromixedema es una entidad muy rara en
la que hay una induracin cutnea con erupcin liquenoide
generalizada, acompaada de una gammapata monoclonal
(IgM).
TEMA 10
ENFERMEDAD
MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO
ENFOQUE MIR
SNDROME MIALGIA-EOSINOFILIA
De carcter epidmico relacionado con la ingesta de L-triptfano adulterado. Se caracterizaba inicialmente por la aparicin de mialgias generalizadas, neumonitis, miocarditis, encefalopata Posteriormente se producan los cambios cutneos
esclerodermiformes, polineuropata ascendente, que poda
incluso parlisis de la musculatura respiratoria, alteracin cognitiva. Cursa en la mayora de casos con eosinofilia perifrica y ANA+ (50%). Las fases iniciales se controlaban con glucocorticoides sin encontrar un tratamiento eficaz en la fase crnica.
Enfermedad a tener en cuenta en el diagnstico diferencial de otros procesos. Memoriza cul es el anticuerpo
tpico e intenta relacionar los sntomas con enfermedades que ya conoces.
Combinacin de signos clnico semejantes a AR, lupus,
esclerodermia (con manifestaciones cutneas similares a la
forma localizada) y polimiositis junto con ttulos elevados
de anti RNP (anti ribonucleoprotena U1). Afecta sobre
todo a las mujeres (80%), por lo general al final de la cuar] ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO [ 55
Manual A Mir
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ta dcada de la vida, y se han descrito casos de asociacin

familiar.
Cuadro Clnico:
El fenmeno de Raynaud es el sntoma ms precoz. Puede ser
grave, con gangrena de las puntas de los dedos. Otras manifestaciones precoces son artralgias, esclerodactilia, con tumefaccin de los dedos, en forma de salchicha, e hinchazn del
dorso de las manos, fiebre y neuralgia del trigmino. Tambin
es muy frecuente la artritis erosiva y deformante (80-90%), que
suele ser simtrica y afecta sobre todo las articulaciones interfalngicas proximales y las metacarpofalngicas. Los pulmones
se afectan, aproximadamente, en el 80% de los pacientes
(alteracin de la capacidad de difusin del CO, pleuritis, fibrosis pulmonar difusa, o hipertensin pulmonar, que es la manifestacin ms grave). En un 20% de los pacientes se desarrolla pericarditis y alteraciones de la conduccin cardiaca, miocarditis e insuficiencia cardiaca congestiva. Puede aparecer afectacin gastrointestinal y renal en el transcurso de la enfermedad.
La neuropata perifrica y la meningitis asptica son las manifestaciones neurolgicas ms frecuentes.
toria que se produce depende tanto de factores del husped

(estado de los mecanismos de defensa), como del microorganismo (virulencia y tamao del inculo).
11.1.- Artritis No Gonoccicas
La mayora de las artritis bacterianas se manifiestan en forma
de monoartritis aguda que, por orden de frecuencia, afectan a
rodilla, cadera, hombro, mueca, tobillo y otras articulaciones;
en el grupo de adictos a drogas por va parenteral, se afectan
sobre todo las articulaciones axiales: sacroilacas, esternoclaviculares y condrosternales. En el 10% de los enfermos, pueden
afectarse dos o ms articulaciones. La va principal de infeccin
es la hematgena y, menos freceuentemente, por extensin
desde tejidos vecinos infectados o inoculacin directa.
Etiologa:
Grmenes ms frecuentes
En general
- < 2 meses:
S. aureus
Los marcadores serolgicos caractersticos son los anticuerpos
anti RNP, que se detectan a ttulos elevados. Se observan tambin anticuerpos antinucleares (ANA) con patrn moteado. El
factor reumatoide est presente en el 25% de los casos.
Diagnstico:
Se establece con el criterio serolgico y 3 criterios clnicos.
Criterios Serolgicos
Anticuerpos anti RNP
IMPRESCINDIBLE
Criterios Clnicos
-Edema de manos
-Miositis
-Fenmeno de Raynaud
-Esclerodactilia
-Sinovitis
Tabla 1. Criterios diagnsticos de la EMTC.
Evolucin:
En muchos pacientes, evoluciona hacia el desarrollo de esclerosis sistmica o, ms raras veces, a lupus eritematoso sistmico
(LES). Con reduccin gradual de la hipergammaglobulinemia,
as como la desaparicin de los anticuerpos anti-U1-RNP. El
pronstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afectacin de los rganos principales.
Tratamiento:
No existe un tratamiento especfico. El control de cada sntoma
se realiza igual que en el resto de conectivopatas.
TEMA 11
ARTRITIS
SPTICAS
ENFOQUE MIR
Con las dos tablas que te ofrecemos queda muy bien

resumido de cara al MIR.
La artritis sptica (AS) es una reaccin inflamatoria de la sinovial secundaria a la colonizacin de la cavidad articular por un
germen, con tendencia a la supuracin y a la destruccin articular. La va de contaminacin ms frecuente es la hematgena a partir de un foco primario. Menos frecuentes son la inoculacin directa y la extensin local a partir de un foco vecino
(osteomielitis o bursitis). (MIR 98F, 204). La respuesta inflama-
56 ] ARTRITIS SPTICAS [
Segn edades
S. aureus
(75% de
pioartrosis
no
gonoccicas)
- 2-24 meses:
H. influenzae
(desde la vacuna
contra en
Haemophilus han
predominado
S.aureus y S.
pyogenes)
- 2-15 aos:
S. aureus
- adulto joven y
adolescente:
gonococo (MIR)
- > 40 aos:
S. aureus
Segn situacin de base

-Artritis reumatoide: S. aureus
-ADVP: S. Aureus (MIR 98, 167)
y Streptococos de su propia
flora, Pseudomonas y otros
Gram negativos de los
instrumentos de inyeccin.
-Inmunodeprimidos: bacilos
gram negativos
-Prtesis postquirrgicas:
S. epidermidis (es el ms frecuente),
S. aureus. Pueden cursar de
forma aguda o con dolor crnico
sin sntomas generales (tto:
erradicar la prtesis + ATB).
-Inoculacin directa: S. Aureus,
S. epidermidis
-Araazo o mordedura de gato,:
Pasteurella multocida.
-Alcohlicos, hemoglobinopatas:
Neumococo
-Fracturas abiertas:
Polimicrobiana
-Ulceras, abscesos abdomen:
Anaerobios
Nota: En ADVP y en pacientes con SIDA, el germen ms frecuente causal

de espondilodiscitis pigena y de la afectacin esternoclavicular, es la
Pseudomona aeruginosa, seguida de S. aureus. La afectacin del cartlago
esterno-costal es tpica de infeccin por Candida.
Tabla 1. Etiologa de las artritis.
Clnica:
Se caracteriza por la presencia de sntomas generales (fiebre,
malestar) y clnica articular. Se trata, en la mayora de los casos,
de una sinovitis monoarticular con predileccin por articulaciones
de carga (rodilla y cadera) (MIR 99F, 119). La articulacin aparece caliente, eritematosa, dolorosa y edematosa. Las principales
complicaciones asociadas a una artritis sptica sern:
- degeneracin del cartlago, que comienza en las 48 horas
siguientes a la infeccin
- distensin capsular, puede producir una luxacin patolgica
- empiema articular
- flemn pericapsular.
A grandes rasgos, podemos afirmar que:
- Cocos Gram +: provocan un proceso agudo asociado a sntomas generales, con hinchazn, dolor, aumento de la temperatura y limitacin de la movilidad.
- Bacilos Gram - : curso ms indolente, con moderados sntomas generales y molestias menos importantes, con lo cual, el
diagnstico se demora y existe mayor frecuencia de osteomielitis simultneas al hacer el diagnstico.
Analtica y Diagnstico:
- Laboratorio: La artrocentesis permite obtener un lquido
articular (dato clave) (MIR 00, 115), de caractersticas inflamatorias/spticas y permite tambin el diagnstico definitivo
con identificacin del agente etiolgico:
Frotis del lquido sinovial: positivo en 75% de infecciones
por S. aureus y estreptococos (con menor porcentaje si
son otros grmenes)
Cultivo del lquido sinovial: positivo en 90% de los casos.
Tambin se puede identificar al germen en hemocultivos (positivos en el 50% para S. aureus); otras alteraciones analticas
incluyen elevacin de VSG, leucocitosis con desviacin (aunque
puede faltar hasta en el 50%).
- Radiografa: inicialmente se aprecia distensin de la cpsula articular y aumento de partes blandas periarticulares; posteriormente, se acompaa de osteoporosis, disminucin del
espacio interarticular y erosiones seas (indicador de mal
pronstico). Una radiografa normal no la descarta. (MIR).
- Otras: la ECO es til en derrames de caderas; la
Gammagrafa con Tc-99 slo es de utilidad pasados 6 meses
de la colocacin de la prtesis de cadera infectada; TAC/RM,
si existe afectacin del esqueleto axial.
Tratamiento:
Drenaje de la articulacin. Se realiza mediante artrocentesis con
aguja, diariamente, mientras la articulacin se halle tumefacta.
- Los antibiticos se han de utilizar por va parenteral durante
las primeras 2 semanas, por lo menos, y a dosis plenas. Se
han de iniciar inmediatamente despus de haber extrado las
muestras necesarias para cultivos. El tratamiento de eleccin
inicial depende del tipo de paciente, del foco infeccioso sospechado y, sobre todo, de la tincin de Gram del lquido articular (ver tabla 2); posteriormente se adaptar a los resultados de los cultivos y al antibiograma correspondiente. En las
artritis bacterianas no gonoccicas, la duracin global del
tratamiento ser de 6 semanas.
Cefalosporina de 3 generacin + Cloxacilina u Oxacilina,
dan cobertura a la mayora de las infecciones en el adulto.
Vancomicina: frmaco de eleccin en enfermos con alergia a penicilina y en infecciones de articulacin protsica
debida a S. epidermidis resistente a meticilina.
- Inmovilizacin. Se recomienda colocar la articulacin en reposo,
mediante una inmovilizacin en la posicin de tensin mnima
de la cpsula, durante los primeros das, mientras el dolor sea
intenso. Si la evolucin es buena, a las 48-72 h de iniciado el
tratamiento pueden comenzarse los movimientos pasivos y, si la
mejora persiste, suspenderse la inmovilizacin e iniciar movimientos activos y contra resistencia. El apoyo se permitir cuando no exista ningn signo inflamatorio.
- Indicaciones del drenaje quirrgico:
mala respuesta clnica a los 4-7 das de iniciado el tratamiento
persistencia de cultivos positivos de lquido articular
presencia de tabiques intrarticulares que dificultan el
vaciado, en cuyo caso puede ser til la artroscopia
artritis infecciosas no tratadas, de varias semanas de evolucin. La principal indicacin quirrgica en las espondilodiscitis es la presencia de complicaciones neurolgicas.
11.2.- Artritis Gonoccica
Es la forma principal de artritis bacteriana en adultos jvenes y
adolescentes (< 40 aos) (MIR 99, 103), con un ligero predo-
Diagnstico
Etiologa
nios <2 meses
S. aureus
nios 2- 24
meses
H. influenzae
2- 14 aos
S. aureus
15-40 (Artritis
Gonococica)
>40 aos
Infeccin
postquirrgica,
protsica, tras
inyeccin
intraarticular
Fracturas
abiertas
UDVP
N. gonorrhoeae
S. aureus
Tratamiento de eleccin
Cefalosporina 3 gen. +
Cloxacilina
Ceftriaxona 1 gr/da iv.
Terapia basada en el
Gram:
Cefalosporina 3+
Cloxacilina: gram +
Ciprofloxacino +
Cloxacilina: gram -
S. epidermidis
Vancomicina +
Ciprofloxacino (o
Aztreonam, Cefepima)
CGP
aerobios/anaerobios,
Clostridium
Amoxicilina/clavulnico
S. aureus
Cloxacilina +
Gentamicina
P. aeruginosa
Ceftazidima +
Amikazina
Tabla 2. Tratamiento de la artritis sptica por grupos de edad y por agente

(MIR 00, 140; MIR 98F, 206).
minio en las mujeres. Se sospecha ante la existencia de promiscuidad sexual o antecedentes de infeccin venrea en el ltimo
mes (menos del 25% de los pacientes con infeccin gonoccica diseminada presentan sntomas genitourinarios) (MIR 01F,
79). Forma parte del cuadro de la infeccin gonoccica diseminada, con artritis, tenosinovitis, dermatitis, meningitis, miopericaditis y sepsis clnica; los sntomas predominantes son la
artritis y la tenosinovitis, con exantema o sin l.
Se consideran factores predisponentes la menstruacin, el
embarazo y el dficit de factor final del complemento (C5-C6C7-C8) (MIR). La bacteriemia proviene de una infeccin gonoccica, o, ms frecuentemente, de la colonizacin asintomtica de la mucosa de uretra, cuello uterino o faringe.
Clnica:
- Fase Inicial: la forma de presentacin ms frecuente es la
presencia de fiebre, escalofros junto a un exantema y sntomas articulares. Las alteraciones cutneas aparecen en 1/3 de
casos como lesiones vesculo-pustulosas (en tronco y en
porcin distal de extremidades); los sntomas articulares son
tenosinovitis y la presencia de monoartritis (40%), oligoartritis (35%) o poliartritis (25%), precedida durante 1 2 das
de poliartralgias, generalmente migratorias (rodillas, tobillos, muecas, pies y manos). Los hemocultivos en esta fase
pueden ser positivos, el gram y cultivo del lquido sinovial
suelen ser negativos (se piensa que las lesiones cutneas y
articulares son consecuencia de una reaccin inmunitaria y
depsito de inmunocomplejos).
- Fase Final: los sntomas generales y la dermatitis ceden, la
afectacin articular empeora, produciendo una artritis puru] ARTRITIS SPTICAS [ 57
Manual A Mir
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Tratamiento:
Antibioterapia con Ceftriaxona 1 gr iv. o im. cada 24 horas durante 6-12 das, adems del drenaje de la articulacin infectada.
lo hace en cuadros ms cronificados generalmente en mayores

de 40 aos.
En nuestro medio, se debe pensar en una brucelosis ante cualquier coxitis, espondilitis o sacroiletis aguda o cuadro articular
con cuadro de fiebre ondulante o sudores, astenia, estreimiento, esplenomegalia y orquitis.
Se puede diagnosticar mediante hemocultivo en fase aguda
(medio de Ruiz Castaeda) y muchas veces mediante pruebas
serolgicas. En un 50% de casos, el cultivo de lquido sinovial
es positivo, en el resto se considera una artritis reactiva mediada por inmunocomplejos.
El tratamiento se realiza mediante tetraciclinas y estreptomicina o la combinacin de doxiciclina, rifampicina y cotrimoxazol.
11.3.- Artritis Tuberculosa
11.5.- Artritis por Espiroquetas
Se trata de una artritis de carcter insidioso cuyo diagnstico se

retrasa semanas o meses, debido a que no se acompaa de sntomas sistmicos y, slo en algunos casos, se acompaa de TBC pulmonar activa. La infeccin articular se produce tras la activacin de
focos linfohematgenos latentes, siendo la forma de presentacin
ms frecuente una monoartritis granulomatosa crnica, que
afecta fundamentalmente a articulaciones de carga (cadera en
nios y rodilla en adultos). La osteomielitis por TBC es ms frecuente a nivel vertebral y se inicia en el hueso esponjoso vertebral, alcanzando luego el espacio discal vecino (Mal de Pott).
Artritis Sifiltica
Podemos encontrar afectacin articular en la sfilis congnita
(osteocondritis, pseudoparlisis de Parrot y sinovitis crnica,
articulacin de Clutton-), en la sfilis secundaria (artralgias,
artritis, sacroiletis), en la sfilis terciaria (afectacin de la
membrana sinovial por goma sifiltico en grandes articulaciones) y el la sfilis cuaternaria (con tabes dorsal y articulacin
neuroptica de Charcot).
lenta mono o pauciarticular. Los hemocultivos son negativos

en la mayora de casos, los cultivos del lquido sinovial pueden ser positivos.
Diagnstico:
Requiere adems de lo expuesto para las artritis no gonoccicas, la realizacin cultivo en medio de Thayer-Martin de un frotis uretral, cervical, rectal o farngeo para determinar la colonizacin del gonococo.
Enfermedad de Lyme
Infeccin producida por la Borrelia burgdorferi, que cursa con
clnica cutnea, articular, neurolgica y cardiaca. La afectacin
articular puede ser:
- Artralgias y mialgias en los das-semanas siguientes a la picadura.
- Artritis en el 70% de los no tratados: episodios intermitentes
de mono u oligoartritis (rodilla+++), sinovitis crnica erosiva
y destructiva
El tratamiento se realiza mediante doxiciclina o amoxicilina
durante 20-30 das. En caso de no respuesta o en fases avanzadas, se utiliza ceftriaxona o penicilina benzatina 2,4 millones
UI semanal durante 2-3 semanas.
11.6.- Artritis Vricas
Figura 1. Mal de Pott (espondilitis). Puede ocasionar aplastamiento vertebral

y cifosis.
La enfermedad de Poncet, es una poliartritis simtrica y reactiva que afecta a pacientes con TBC visceral o diseminada (no
hay bacilos en las articulaciones)
El liquido sinovial es de caractersticas inflamatorias (20000
cels/mm3), se observan BAAR en un 20% de casos, el cultivo
es positivo en un mayor porcentaje (80%) aumentando la sensibilidad si se hace biopsia sinovial (lesiones granulomatosas).
El tratamiento se basa en el uso de antituberculosos durante
6-12 meses.
11.4.- Artritis Brucelsica
La brucelosis es una zoonosis que cursa con manifestaciones articulares en el 85% de los casos. La artritis puede cursar de forma
aguda, crnica o recurrente. Lo ms caracterstico es una monoartritis, siendo lo ms frecuente la afectacin axial (espondilitis,
sacroiletis), pero tambin son posibles las artralgias y artritis
leves e incluso una artritis destructiva, siendo esto ltimo ms
fecuente en la cadera (pseudocoxalgia mediterrnea).
La artritis y la sacroiletis son complicaciones del aparato locomotor que aparecen en fases agudas de la brucelosis, afectando con ms frecuencia a jvenes, mientras que la espondilitis
58 ] ARTRITIS SPTICAS [
Se producen por infeccin del tejido sinovial directamente durante

la infeccin sistmica, o mediante una reaccin inmunolgica que
afecte a las articulaciones. Las ms frecuentes son las debidas al
VHB y a la rubola. Otras: parvovirus B19, parotiditis, enterovirus,
arbovirus Suelen ser autolimitadas (no hay lesin articular permanente) y de predominio poliarticular. (MIR). El virus de Epstein-Barr
(mononucleosis infecciosa) no produce artritis.
Hepatitis B
Poliartritis de comienzo rpido, con afectacin simtrica de
grandes y pequeas articulaciones (tambin puede ser asimtrica o migratoria), por orden de frecuencia se afectan: dedos
de las manos, muecas, rodilla, hombro. Se cree que est
mediada por mecanismo inmunolgico. Suele acompaarse de
exantema y aparece antes que la ictericia. Cuando la hepatitis
ya es evidente por la clnica, la artritis suele desaparecer. No hay
artritis por VHA. (MIR 97, 112)
Rubola
Ms frecuente en mujeres jvenes, es una poliartritis de muecas y pequeas articulaciones de las manos, simtrica. Coincide
con el exantema o aparece poco despus.
11.7.- Artritis Micticas
En general tienden a cursar lentamente y el diagnstico suele
ser tardo. La articulacin ms frecuentemente afectada es la
rodilla. La infeccin por Cndida se produce por intervenciones quirrgicas, inyecciones intraarticulares o diseminacin
hematgena (pacientes crticos, diabetes mellitus, insuficiencia
renal, tratamiento inmunosupresor). En ADVP es caracterstica la infeccin por Candida en la columna dorsal, sacroilacas
y en otras articulaciones fibrocartilaginosas, siendo tpica la
artritis condrocostal o esternocostal.
El tratamiento se realiza con anfotericina B, fluconazol o itraconazol, requiriendo en ocasiones un desbridamiento quirrgico.
TEMA 12
OTRAS
ARTROPATAS
ENFOQUE MIR
Idea general de todas
12.1.- Policondritis Recidivante

Se trata de una enfermedad poco frecuente y de carcter inflamatorio, que a afecta las estructuras cartilaginosas de todo el
organismo, as como los rganos auditivo y visual, el rin y el
sistema cardiovascular.
Etiologa:
Desconocida. La deteccin en algunos pacientes de anticuerpos
contra el colgeno tipo II sugiere una base inmunolgica. En un
30%, se asocia a otra enfermedad reumatolgica autoinmune
(AR, EA, sndrome de Reiter, LES y sndrome de Sjgren).
Anatoma Patolgica:
El cartlago es invadido por un infiltrado inflamatorio en el que
primero predominan los neutrfilos y, ms tarde, las clulas
redondas. Como consecuencia de ello, el cartlago pierde su
basofilia, degenera y finalmente es sustituido por tejido fibroso, que puede calcificarse.
Cuadro Clnico:
Predomina entre los 40 y los 60 aos, cursando de forma episdica y recidivante. (MIR).
La condritis de los pabellones auriculares es la manifestacin clnica ms frecuente y la forma de inicio de la mitad de
los casos. El comienzo de la condritis es sbito, con dolor intenso y un enrojecimiento violceo de la parte cartilaginosa del
pabelln auricular, respetando el lbulo. La afectacin del odo
interno produce un sndrome vestibular.
La artritis es la segunda manifestacin ms frecuente de inicio, con oligoartritis o poliartritis asimtrica no erosiva que
afecta a cualquier articulacin, pero, en especial, las paraesternales.
La condritis nasal se traduce en episodios sbitos de dolor y
tumefaccin con sensacin de obstruccin nasal, rinorrea e
incluso epistaxis. La inflamacin reiterada produce una deformidad tpica de la nariz en silla de montar.
En los ojos la episcleritis, la conjuntivitis y la uvetis son las
lesiones ms frecuentes.
La afectacin del cartlago del tracto respiratorio produce ronquera, tos, disnea, estridor y dolor a la palpacin del cartlago
tiroides y de la trquea.
La cuarta parte de los pacientes presentan lesiones cutneas,
sobre todo vasculticas.
En el sistema cardiovascular, puede producir insuficiencia artica por dilatacin del anillo valvular, insuficiencia mitral y
aneurisma artico.
En ocasiones puede presentarse como fiebre de origen desconocido.
Diagnstico:
Es clnico y slo en los casos en que ste es dudoso est indicada la biopsia del cartlago. La VSG suele aumentar durante
los brotes. En algunos casos se detecta positividad del factor
reumatoide, de anticuerpos antirribonucleoprotena y de los
anticitoplasma de neutrfilo (ANCA). (MIR).
Tratamiento:
Se basa en el uso de corticoides a dosis altas. En caso de no
haber respuesta, se emplean inmunosupresores.
12.2.- Artropata Neuroptica de Charcot
Es una forma grave de osteoartritis que se asocia a una prdida de sensibilidad al dolor, propioceptiva o ambas, con disminucin de los reflejos musculares. Sin estos mecanismos las
articulaciones estn sometidas a traumatismos repetidos que
causan una lesin progresiva del cartlago.
Etiologa:
En la actualidad la polineuropata diabtica es la causa ms
frecuente a nivel del tarso y MTF (MIR). En nios la causa ms
frecuente es el mielomeningocele. Otras causas son: tabes dorsal, siringomielia (con afectacin glenohumeral, del codo y
del carpo) (MIR), la amiloidosis, la lepra o las inyecciones
intraarticulares repetidas de glucocorticoides. No aparece en el
hipotiroidismo. (MIR 00F, 95).
Clnica:
La articulacin aumenta de tamao, como consecuencia del
crecimiento seo y del derrrame sinovial. Conforme progresa la
enfermedad aparece inestabilidad, subluxacin y crepitacin: lo
ms caracterstico es que el dolor es inferior al que cabra esperar.
Tratamiento:
Se basa en estabilizar la articulacin (soportes externos, frulas). Est contraindicado el reemplazamiento articular por prtesis. El tratamiento de la enfermedad causal NO suele alterar
la enfermedad articular.
12.3.- Osteoartropata Hipertrfica
Esta afeccin se manifiesta generalmente en la edad media de
la vida y se caracteriza por una hipertrofia de manos y pies.
Diferenciamos una forma primaria, que puede ser idioptica o
ms frecuentemente, familiar (enfermedad de TouraineSolente-Calv de herencia AD) y una forma secundaria asociada a neoplasias de pulmn (carcinoma broncognico y pleural), infecciones pulmonares, fibrosis qustica, sarcoidosis, neumonitis intersticial crnica, cardiopata congnita con shunt de
derecha a izquierda, cor pulmonale, neoplasias gastrointestinales, enfermedad inflamatoria intestinal, edocarditis bacteriana
subaguda (S.viridans sobre todo), etc. (MIR 97, 107; MIR 97F,
96).
- Sndrome articular. Cursa con dolor, tumefaccin y derrame en las grandes articulaciones distales.
- Sndrome morfolgico. Hay una deformacin de los
dedos de las manos y de los pies, con una incurvacin de
la ua, en forma de vidrio de reloj, junto con un ensanchamiento de la falange terminal (acropaquia o dedos en palillo de tambor).
- Sndrome radiolgico. La primera exploracin a realizar es
la Rx trax. A nivel seo, las difisis afectas aparecen recubiertas por una o varias capas seas estratificadas, en forma
de corteza de rbol, lo cual se traduce por un doble o triple
contorno seo.
La instauracin del proceso es rapidsima y bastan a veces slo
15 das para que se forme la acropaquia, especialmente en los
] ARTRITIS SPTICAS [ 59
Manual A Mir
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Condritis
auricular.
Lo ms
caracterstico
y frecuente
Epiescleritis,
conjuntivitis y
uveitis
Condritis nasal
Afectacin de
cartlago respiratorio
(ronquera, estridor)
Artritis de
articulaciones
paraesternales
Insuficiencia artica y
aneurismas de aorta ascendente
Vasculitis cutnea
Dx: clnico.
Tto: esteroides inmunosupresores
AMIR
Resumen policondritis recidivante
60 ] OTRAS ARTROPATAS [
casos que son debidos a un tumor maligno. La evolucin posterior depende de la enfermedad de base y, si sta cura, pueden desaparecer.
TEMA 13
AMILOIDOSIS
ENFOQUE MIR
Tratamiento:
Depende de la enfermedad de base. El tratamiento sintomtico de la dolencia se realiza con glucocorticoides, analgsicos y
antiinflamatorios.
Figura 1. Acropaquias.
12.4.- Fibromialgia
Proceso frecuente caracterizado por dolores musculoesquelticos, rigidez, sueo no reparador y tendencia a cansarse con
facilidad. Afecta con ms frecuencia a mujeres de entre 25-45
aos. La caracterstica fundamental es la palpacin de zonas
mucho ms dolorosas a la palpacin (puntos gatillo agrupadas en 18 puntos). La palpacin de 11 de estos 18 puntos
gatillo establece el diagnstico. La exploracin articular y las
pruebas de laboratorio son normales dado que no se trata de
una enfermedad inflamatoria.
No es degenerativa. El tratamiento se basa en salicilatos y AINES,
incluso se emplean en su manejo antidepresivos tricclicos.
12.5.- Polimialgia Reumtica
Enfermedad caracterizada por dolor, rigidez e impotencia funcional en la cintura escapular y pelviana, acompaada en ocasiones de sntomas generales como astenia, anorexia, fiebre
Al contrario que la anterior, puede ser muy invalidante. Puede
aparecer asociada a la arteritis de la temporal. Afecta con ms
frecuencia a mujeres por encima de los 50 aos.
Se caracteriza por elevacin de VSG (marcador de actividad de
la enfermedad al igual que ocurra en la arteritis de la temporal), aumento de fosfatasa alcalinas y anemia de trastornos crnicos. No cursa con elevacin de enzimas musculares (MIR
98F, 217). El tratamiento se basa en el uso de AINE y corticoides a dosis bajas (la mejora clnica apoya el diagnstico, ya que
suele ser muy marcada) (MIR 03, 229).
Tema en auge en los ltimos aos del MIR. Recuerda la

forma primaria y las formas secundarias. Fjate en las
manifestaciones cutneas tpicas para no tener que estudiarlas en el captulo de Dermatologa.
La amiloidosis engloba un grupo de entidades clnicas de etiologa desconocida producidas por el depsito extracelular de
protenas de estructura fibrilar (protena principal), que provoca alteraciones diversas, segn la cuanta del depsito y el
rgano afecto. Podemos clasificarlas en:
- Amiloidosis primaria, o asociada a mieloma mltiple (tipo
AL, cadenas ligeras).
- Amiloidosis secundaria (tipo AA), asociadas a enfermedades infecciosas crnicas (TBC, lepra) o inflamatorias crnicas (AR) (MIR 98F, 17).
- Amiloidosis heredofamiliar, donde se incluye la fiebre
mediterrnea familiar (tipo AA), sndromes polineuropticos
como la polineuropata amiloide familiar. La mutacin en el
gen de la trantirretina es la forma ms frecuente de polinerupata amiloidtica. (MIR 02, 60).
- Amiloidosis focal (lesin ocupante de espacio) en rganos
aislados, sobre todo endocrinos (carcinoma medular de tiroides con depsitos intracitoplasmticos) (tipo AE).
- Amiloidosis asociada a envejecimiento.
- Amiloidosis secundaria a hemodilisis crnica: depsito de
2-microglobulina (MIR 01F, 80; MIR 01F, 215).
En todos los casos el rin es el rgano ms frecuentemente
afectado, siendo la primera causa de muerte en las formas
secundarias (AA), mientras que en las primarias (AL) lo es la
afectacin cardiaca (MIR).
La clnica es, en cualquier caso, multisistmica y se deber sospechar especialmente en caso de hepatoesplenomegalia (con
poca afectacin de la funcin heptica) y proteinuria (sndrome nefrtico, insuficiencia renal), as como elevacin moderada de la fosfatasa acalina y la GGT (MIR 97, 113). A veces
puede producir un sndrome de Fanconi.
Sntomas caractersticos de la amiloidosis primaria (AL) son
la macroglosia, la aparicin de ppulas cutneas de aspecto creo muy pruriginosas (liquen amiloideo), el sndrome de ojo negro (lesiones purpricas periorbitarias en
mapache), la infiltracin cardiaca pudiendo cursar con
miocardiopata restrictiva (ecorrefringencia aumentada
del miocardio con el tpico centelleo o moteado granular) y
atrapamientos de nervios perifricos (sndrome del tnel
carpiano). (MIR 02, 85). La afectacin del sistema nervioso
autnomo provoca hipotensin ortosttica. A nivel pulmonar puede ocasionar enfermedad intersticial y ndulos
pulmonares.
Ante la sospecha de amiloidosis sistmica se debe obtener una
muestra tisular, generalmente de grasa subcutnea abdominal o de mucosa gingival, biopsia renal o rectal. La presencia
de sustancia amiloide, en muestras teidas con rojo Congo
tiene una birrefringencia verde al microscopio de luz polarizada. Si tratamos el material con permanganato potsico, las
formas primarias son resistentes, mientras que la secundarias
son sensibles al mismo.
Tratamiento:
En el caso de amiliodosis AL se han utilizado citostticos. El uso
de melfaln y prednisona junto con colchicina puede mejorar
la supervivencia. En las formas secundarias, se basa en el tratamiento de la enfermedad de base.
] AMILOIDOSIS [ 61
Manual A Mir
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TEMA 14
SNDROME DE
SJGREN
ENFOQUE MIR
No muy importante. Recuerda qu autoanticuerpos se
relacionan con este sndrome. Con la tabla es ms que
suficiente para el MIR. Recuerda el linfoma de partida.
Figura 1. Rojo congo y luz polarizada en la almiloidosis.
El pronstico de las formas generalizadas es malo.
Trastorno inmunitario crnico, de etiologa desconocida que se

define por la asociacin de xeroftalma (queratoconjuntivitis
seca) y xerostoma (manifestacin ms frecuente). Afecta con
ms frecuencia a mujeres de edad media y puede ser primario
o asociado a otras enfermedades autoinmunes, sobre todo
reumatolgicas (el 30% de pacientes con patologa reumtica
presentan un sndrome seco, fundamentalmente la AR que es
la causa ms frecuente de sndrome de Sjgren secundario,
pero tambin el LES, ESP, PM, DM) y hepticas (cirrosis
biliar primaria y hepatitis crnica activa).
13.1.- Fiebre Mediterrnea Familiar

Tambin llamada poliserositis paroxstica, es una enfermedad hereditaria (Autosmica Recesiva) de etiologa desconocida, caracterizada por episodios recurrentes de fiebre, peritonitis y/o pleuritis. (MIR).
Aparece entre los 5-15 aos, como episodios recurrentes de
fiebre elevada (24-48 horas) acompaada de dolor abdominal (95%) dolor torcico, dolor articular (en grandes articulaciones) o manifestaciones cutneas (reas eritematosas dolorosas en la porcin inferior de la pierna, maleolo interno). El
dolor abdominal puede llegar a ser tan intenso, que algunos de
estos pacientes son sometidos a laparotomas exploradoras
antes de llegar al diagnstico.
La amiloidosis sistmica (tipo AA) es la complicacin ms grave
y se manifiesta en forma de nefropata de aparicin precoz y
evolucin rpida a la insuficiencia renal.
En su diagnstico se han utilizado pruebas de provocacin con
metaraminol. El tratamiento se basa en el uso de colchicina
para prevenir la amiloidosis y disminuir el nmero de brotes.
(MIR 06, 258; MIR 00, 122; MIR 99F, 101).
Etiopatogenia:
A partir de estmulos antignicos internos o externos, se produce un infiltrado de glndulas exocrinas por linfocitos T con
fenotipo CD4+. Segn evoluciona el proceso inflamatorio se
produce una destruccin acinar junto a una hipofuncin glandular.
Cuadro Clnico:
(MIR). Los sntomas ms frecuentes son la sequedad ocular y
bucal (casi en 100%). Las manifestaciones iniciales pueden no
ser especficas y pasan aos hasta el desarrollo total de la
enfermedad.
- Afectacin ocular: Se caracteriza por una queratoconjuntivitis seca (sensacin de arenilla y cuerpo extrao, enrojecimiento ocular), lceras corneales, hipertrofia lagrimal
- Oral: Xerostoma, aumento de partidas o de otras glndulas salivares mayores.
- Respiratorio: Tos, disfona.
- Digestivo: Atrofia de mucosa esofgica, gastritis atrfica,
pancreatitis subclnica.
- Genital: Dispareunia, prurito.
- Sequedad de piel y mucosas.
RECUERDA
El amiloide AL se asocia a Mieloma y a la forma
PRImaria
(el AL Ma es lo
PRImero).
La amiolidosis hereditaria hay que sospecharla
en pacientes con neuropata, disautonoma, afectacin renal, cardaca o gastrointestinal, es decir,
sntomas parecidos a la forma primaria, pero con
mayor protagonismo de la afectacin neurolgica y sin afectacin mucocutnea (por ello la
macroglosia no es caracterstica de esta enfermedad).
La amiloidosis secundaria habr que sospecharla
en paciente con enfermedades inflamatorias o
infecciosas crnicas que desarrollan proteinuria o
clnica digestiva (la amiloidosis secundaria afecta
ms frecuentemente al rin, hgado, bazo y
ganglios).
En la FMF es til la colchicina (esto ocurre tambin en otras serositis como la pericarditis).
Figura 1. Xerostoma, que es la manifestacin ms frecuente.
62 ] SNDROME DE SJGREN [
Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjgren
primario y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son
las que marcarn el pronstico del paciente. Por orden de frecuencia, aparecen: artralgias/ artritis (60%), Raynaud (40%),
adenopatas, afectacin pulmonar (neumonitis intersticial),
renal (nefritis intersticial), vasculitis y polineuropatas.
En los pacientes con sndrome de Sjgren, hay una mayor incidencia de linfomas no Hodgkin de clulas B y macroglobulinemia de Waldenstrm. El linfoma se sospecha ante tumefaccin parotdea prolongada, reduccin de FR, linfadenopatas y ndulos pulmonares. (MIR).
depresivos (disminuyen la secrecin glandular). La pilocarpina

oral mejora las manifestaciones de sequedad. Se utilizan glucocorticoides e inmunosupresores para el manejo de la afectacin
extraglandular.
CLNICA
TRATAMIENTO
Manifestaciones
bucales
-Xerostoma
(sequedad bucal)
-Disfagia (sensacin
urente)
-Hipertrofia parotdea
en el Sjgren 1
-Ingesta de lquidos
-Bromhexina y
pilocarpina
Manifestaciones
oculares
-Xeroftalmia
(sequedad ocular)
-Queratoconjuntivitis
seca: eritema, picor,
cansancio ocular
-Lgrimas artificiales
-Si ulceracin:
pomada de cido
brico y oclusin
-Evitar: Diurticos,
Antidepresivos,
Hipotensores
Otras glndulas
exocrinas
-Sequedad
traqueobronquial
-Atrofia de mucosa
esofgica
-Gastritis atrfica
-Dispareunia
-Sequedad cutnea
Sequedad vaginal:
geles de cido
propinico
Manifestaciones
sistmicas
-Artritis no erosiva
-Enfermedad pulmonar
intersticial
-Nefritis intersticial,
Sdr. de Fanconi, GNF
-Vasculitis necrotizante
asociado a enf
neurolgica
-Linfoma No Hodgkin;
Waldenstrm
-AINEs
-Glucocorticoides e
inmunosupresores
-Hidroxicloroquina:
artralgias ( VSG,
Ac antiLa/SS-B e
hipergammaglobuli
nemia)
Figura 2. Sjgren primario. Linfoma de partida.
Diagnstico:
Analtica: VSG elevada, FR en 80% de pacientes. La mayora
tienen ANA pero no anti-DNA. Los anticuerpos caractersticos,
sobre todo de las formas primarias, son anti- Ro (SS-A) y antiLa (SS-B), siendo el ltimo ms especfico. Su presencia se asocia a comienzo ms precoz y mayor duracin de la enfermedad.
CRITERIOS DIAGNSTICOS (MIR 02, 83)
- Sntomas oculares
- Sntomas bucales
- Signos oculares (test de Schirmer < 5 mm en 5 min o rosa
de Bengala +)
- Biopsia de glndulas salivares menores (es el lugar ms
rentable)
- Afectacin de glndulas salivares visto por gammagrafa,
sialometra o flujo salival
- Presencia de uno de los siguientes FR, ANA ,anti- Ro (SSA) y anti-La (SS-B).
Tabla 1. Sndome de Sjgren.
TEMA 15
ARTROSIS
ENFOQUE MIR
Recordad cuadros especficos por artrosis segn cada

articulacin, la sucesin de cambios radiolgicos y las
indicaciones de tratamiento mdico o quirrgico.
Diagnostico Diferencial:
Cuadros que afectan las glndulas salivares y lagrimales: amiloidosis, linfoma, sarcoidosis, VIH
La artrosis es la segunda causa de incapacidad permanente,

despus de las enfermedades cardiovasculares. Se trata de un
sndrome que engloba un grupo heterogneo de procesos con
variados mecanismos etiopatognicos, que terminan condicionando el fracaso de la articulacin debilitando el cartlago, que
no puede soportar las fuerzas normales o claudica ante fuerzas
anormalmente intensas. Tambin llamada osteoartritis o artropata degenerativa (progresiva prdida de cartlago articular,
junto con proliferacin de hueso nuevo y de tejidos blandos
intra y periarticular).
Tratamiento:
No existe tratamiento eficaz contra la destruccin glandular.
Empleamos tratamiento sintomtico con lgrimas artificiales,
nebulizaciones nasales e ingesta abundante de lquidos. Es
importante evitar frmacos diurticos, antihipertensivos y anti-
Epidemiologa:
Se trata de la forma ms frecuente de enfermedad articular y
la principal causa de incapacidad en el anciano. La incidencia
aumenta con la edad (es el factor de riesgo ms importante).
Hasta los 55 aos, es igual de frecuente en ambos sexos pero,
] ARTROSIS [ 63
Manual A Mir
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por encima de los 55 aos, predomina en mujeres, donde adems suele ser ms sintomtica (MIR 99F, 210). La artrosis de
manos y rodillas es ms frecuente en mujeres, la artrosis de
cadera es ms frecuente en el hombre.
Etiologa:
Segn el American Collage of Reumatology (1986), se clasifican las artrosis en:
Idioptica
Es aquella en la que no se conoce la causa, aunque se han
identificado una serie de factores que pueden influir en la
gnesis de la enfermedad (edad, factores genticos, sexo, obesidad, estrgenos, microtraumatismos)
tersticas mecnicas (se agrava con el ejercicio y mejora en reposo),

que suele ser la primera y principal manifestacin; la rigidez de la
articulacin despus del reposo es de breve duracin (matutina, de
<15-30 minutos). Hay limitacin de la movilidad articular, crepitacin sea, tumefaccin de consistencia sea, deformidad en estadios avanzados. No aparecen signos clnicos ni analticos de afectacin sistmica. Destacan como formas clnicas:
- IFD (Ndulos de Heberden). Forma ms frecuente de osteoartritis idioptica. Ms frecuente en mujeres y > 45aos. Se
trata de un problema esttico ms que funcional. Se habla
de una tendencia familiar heredada de forma AD en la mujer
y AR en el varn.
- IFP (Ndulos de Bouchard). (MIR)
LOCALIZADA
- manos: ndulos de Heberden y Bouchard, rizartrosis del pulgar, artrosis erosiva interfalngica
- pies: hallus valgus, hallus rigidus, artrosis talonavicular.
- rodilla: compartimento femorotibial y femoropatelar
- cadera: excntrica (superior), concntrica (medial),difusa
- raquis: interapofisaria, discovertebral, ligamentaria (hiperostosis anquilosante vertebral), espondilosis
- otras localizaciones: hombro, acromioclavicular
GENERALIZADA
Pequeas articulaciones perifricas y del raquis; grandes articulaciones centrales y raquis; mixta.
Secundaria
Se incluyen en este grupo las relacionadas con:
- Traumatismos
- Patologa congnita o del desarrollo (enfermedad de Perthes
y otras displasias, dismetras)
- Alteraciones metablicas: hemocromatosis, Wilson, enfermedad de Gaucher.
- Alteraciones endocrinas: acromegalia, hiperparatiroidismo,
DM, obesidad, hipotiroidismo
- Alteraciones neuropticas: artropata de Charcot.
- Enfermedad articular inflamatoria: por depsito de microcristales, infecciones, artritis reumatoide, artropatas seronegativas.
Otras: necrosis avascular, enfermedad de Paget
Anatoma Patolgica:
Inicialmente se produce un reblandecimiento focal en un rea
de la superficie cartilaginosa sometida a cargas; aumenta el
contenido en agua y disminuye la de proteoglicanos, los condrocitos proliferan y forman grupos localizados de gran actividad. Seguidamente, aparecen fisuras superficiales, tangenciales o perpendiculares, que dan un aspecto fibrilar al cartlago.
El grado de destruccin del cartlago es variable y puede progresar desde lesiones superficiales y moderadas, a francas ulceraciones que exponen el hueso subcondral; ello depende de las
fuerzas que acten sobre la articulacin y de la eficacia del proceso reparador del condrocito.
El hueso subcondral responde activamente a la agresin con
aumento de la remodelacin y una neta ganancia de hueso,
aumentando el grosor y la densidad de la placa sea (osteosclerosis) y formando excrecencias seas en los mrgenes de la articulacin (osteofitos), en las inserciones cpsulo-ligamentarias.
En la cadera, y ms raras veces en otras articulaciones, se forman quistes (geodas) intraseos, yuxtarticulares que se originan como consecuencia de la hiperpresin articular que escapa a travs de fallas de la cortical.
Clnica:
Se caracteriza por un comienzo insidioso. En los primeros estadios
es indolora, posteriormente comienza a aparecer un dolor de carac-
64 ] ARTROSIS [
Figura 1. Ndulos de Bouchard.
- Base del Pulgar (articulacin trapeciometacarpiana). Es la

segunda localizacin ms frecuente de la artrosis. Tambin es
ms frecuente en mujeres.
- Coxartrosis. Es una de las formas de artrosis ms incapacitante, junto con la rodilla. En la mayora de los casos, es
secundaria a anomalas congnitas o del desarrollo. Es ms
frecuente en varones y unilateral (20% bilateral). La impotencia funcional se traduce en cojera. Se produce dolor en
regin inguinal, tambin en nalgas, en regin proximal del
muslo e incluso en la rodilla. Inicialmente se afecta la rotacin interna de la cadera.
- Gonartrosis. Es ms frecuente en mujeres. De inicio unilateral, con tendencia a hacerse bilateral. Es menos frecuente
que la artrosis de manos y pies y ms que la de la cadera. La
afectacin ms frecuente es la degeneracin artrsica del
compartimento femorotibial medial o interno, provocando
un varo de la rodilla. (MIR).
Figura 2. Gonartrosis.
- Artrosis Vertebral. Dolor y rigidez, localizados ms frecuentemente en la columna cervical (C5-C6) y lumbar (L4-L5 y L5S1) Diferenciamos entre espondilosis para referirnos a la
enfermedad degenerativa de los discos y artrosis vertebral
cuando se afectan las articulaciones interapofisarias.
- Esternoclavicular. Causa frecuente de consulta por motivos
estticos, pero casi siempre asintomtica.
- Artrosis Generalizada Idioptica. Forma clnica con fuerte
componente gentico, ms frecuente en mujeres perimenopusicas. Se caracteriza por brotes de inflamacin con afectacin de 3 o ms articulaciones. Remite paulatinamente en
la mayora de los casos y aparecen deformidades de los
dedos de poca repercusin funcional (slo una pequea proporcin requiere tratamiento mdico prolongado o ciruga).
- Osteoartritis Erosiva. Es la forma ms agresiva de artrosis
que cursa con brotes de inflamacin aguda articular y destruccin progresiva de articulaciones (ms frecuentemente
IFD e IFP), produciendo deformidad y alteracin funcional. En
RX es tpico el colapso de la placa sea subcondral.
Diagnostico:
Est basado en la clnica y en los hallazgos radiolgicos. En la
radiografa, lo ms precoz es el pinzamiento de la lnea articular, otros hallazgos son el aumento de la remodelacin
(esclerosis subcondral y osteofitos) quistes o geodas subcondrales y deformidad articular (MIR 97, 118). No hay
correlacin entre la intensidad de los sntomas y el grado de
alteracin radiogrfica.
Encontramos un lquido sinovial de caractersticas mecnicas
(grupo I o no inflamatorio). A nivel analtico: VSG normal y FR
negativo. (MIR 01F, 81).
Tratamiento:
Dirigido a aliviar el dolor y mantener la funcin, lo ms importante es la reduccin de la sobrecarga articular.
- Fisioterapia: calor, hielo, ejercicios (mejor isomtricos que
isotnicos, ya que reducen la sobrecarga articular).
- Tratamiento Farmacolgico: analgsicos como primer
grupo de frmacos a utilizar (paracetamol), AINEs si no responden a analgsicos (alivian el dolor ms por su efecto analgsico que por el antiinflamatorio). Se ha aprobado la inyeccin intraarticular de cido hialurnico en la artrosis de rodilla resistente a otros tratamientos, pues parece tener un efecto ms lento pero ms duradero que el de los corticoides
intraarticulares. No estn indicados los glucocorticoides va
sistmica. La inyeccin intra o periarticular de glucocorticoides provoca una mejora sintomtica, (no realizar ms de 1
vez cada 1-4 meses en la misma articulacin).
- Ciruga: artroplastia total (artrosis avanzada y fracaso del
tratamiento mdico intenso), osteotomas, artroscopia (eliminar fragmentos de cartlago desprendidos).
TEMA 16
cesos pueden aparecer en el 20% de los casos asociados a distintas enfermedades (AR, LES, conectivopatas) y, en un
10%, a neoplasias.
Etiologa:
Se han planteado diferentes hiptesis:
- Infecciosa: en relacin con virus (no el VHB)
- Inmune: por la presencia de autoanticuerpos circulantes
(anti-Jo, anti-Mi, anti-PM1, anti-PM/Scl) y de linfocitos CD8 +
y macrfagos que invaden fibras musculares.
- Gentica: predisposicin gentica, con HLA DR3 y DRW52.
Cuadro Clnico:
- Alteraciones musculares. Vienen marcadas por la presencia de debilidad muscular aguda o subaguda (generalmente de inicio insidioso), simtrica y difusa, con preferencia por
musculatura proximal de extremidades (cintura plvica y
escapular), tronco y cuello. En la mayora de los casos es
indoloro. Con el tiempo, desarrollan atrofia, contracturas y
disminucin de los reflejos.
- Alteraciones cutneas. La ms frecuente en la DM es una
erupcin cutnea eritematoviolcea que afecta a cuello, cara
y trax. Es caracterstico tambin, el eritema heliotropo (en
prpados), que puede extenderse a otras zonas fotoexpuestas), las ppulas de Gottron (localizadas en los nudillos),
telangiectasias periungueales, a veces ulceracin drmica y
calcinosis (fundamentalmente en la DM infantil).
- Articulares. Artralgias, artritis transitorias, no erosivas, con
tendencia a la simetra.
- Otras. Afectacin cardiaca variable (alteracin ECG, arritmia,
miocarditis), pulmonar (fibrosis intersticial asociada con anti
Jo-1), renal (muy rara), fenmeno de Raynaud.
CLASIFICACIN
I. PM
Idioptica
primaria
30%
-Sin clnica cutnea
II. DM
Idiomtica
primaria
30%
-Erupcin cutnea tpica + miosistis sin

demostracin de neoplasia, vasculitis o
conectivopata
-Alteraciones cutneas pueden preceder o
aparecer con posterioridad al sndrome
muscular
III. DM o PM
asociada a
neoplasia
10%
-Lesiones musculares y cutneas

indistinguibles de otros tipos
-Ms frecuente en > 60 aos
-Las neoplasias pueden preceder o
aparecer con posterioridad a la miositis
(hasta 2 aos)
-Neoplasias ms frecuentes: pulmn,
ovario, mama, gastrointestinales y
mieloproliferativas
IV. DM y PM
infantil
asociada a
vasculitis
10%
-Mayor frecuencia de calcinosis,

contracturas musculares y vasculitis en
piel, msculos y aparato gastrointestinal
-Mortalidad de 1/3
V. PM o DM
asociada con
enfermedad
del tejido
conectivo
20%
-ES, AR, EMTC, LES

-La respuesta a corticoides es peor que en
las formas puras
POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
ENFOQUE MIR
A tener en cuenta en relacin al diagnstico diferencial,

y en preguntas tipo caso clnico. Recuerda el eritema
heliotropo y las ppulas de Gottron.
Trastornos de etiologa desconocida, en los que el sistema musculoesqueltico resulta daado por un proceso inflamatorio de
predominio linfoctico. La polimiositis respeta la piel, mientras
que la dermatomiositis presentar alteraciones cutneas caractersticas acompaando a la afectacin muscular. Ambos pro-
Tabla 1. Clasificacin de la PM y DM.

] POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS [ 65
Manual A Mir
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Figura 1. Eritema heliotropo en su localizacin tpica.
Diagnstico:
- Analtica: aumento de VSG y de enzimas musculares, (CPK,
aldolasa, GOT, GPT, LDH). La CPK es la ms sensible y la que
guarda una mejor correlacin clnica con la actividad de la
enfermedad y la valoracin de recadas. El FR es + en 20% y
ANA es + en 10-30%. Si la destruccin muscular es intensa,
puede producir mioglobinuria.
- Destacan anticuerpos:
anti-Jo1: en casos de PM asociado a neumonitis intersticial
(sndrome antisintetasa-miosistis, fibrosis pulmonar, artritis
no erosiva y fenmeno de Raynaud).
anti-PM1 o PM-Scl: asociacin con esclerodermia.
anti-Mi, en DM.
antimioglobina.
- EMG: es fundamental. Muestra cambios miopticos, con
escasa amplitud, polifsicos y reclutamiento anormalmente
precoz de potenciales de accin de unidad motora. (MIR
97F, 97).
66 ] POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS [
Figura 2. Ppulas de Gottron en el dorso de los nudillos (esta ubicacin no es

tpica del LES).
- Biopsia: la afectacin muscular es parcheada, caracterizada

por una infiltracin inflamatoria perivenular y necrosis muscular.
Tratamiento:
- Glucocorticoides. Son el tratamiento de eleccin a altas
dosis.
- Inmunosupresores. En caso de no respuesta a gucocorticoides tras 3 meses de tratamiento o ante recidivas frecuentes.
La azatioprina es el ms usado.
En los pacientes en los que reaparece la sintomatologa y que
se encuentran en tratamiento esteroideo, se debe hacer el
diagnstico diferencial con una recidiva franca o una miopata
esteroidea. Se debe disminuir la dosis y ver la respuesta, que
ser hacia la mejora en caso de miopata esteroidea, o hacia el
empeoramiento, en caso de que fuera una recidiva de la enfermedad.
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ISBN DE LA OBRA

Relacin de autores (por orden alfabtico):

LVARO GONZLEZ ROCAFORT

Hospital Clnico Universitario San Carlos. Madrid.

(de los ltimos 6 aos)

(Preguntas por pgina)

Asignatura que puede ser todo lo fcil o difcil que uno

Tendencia general 2000-2006

ARTRITIS POR MICROCRISTALES

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

ENFERMEDADES METABLICAS SEAS

ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA

9.1.- SNDROMES ESCLERODERMIFORMES

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

13.1.- FIEBRE MEDITERRNEA FAMILIAR

5.1.- ARTRITIS CRNICA JUVENIL

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE TRASTORNOS MSCULOESQUELTICOS

Hay que tener muy claras las caractersticas del lquido

En reumatologa la anamnesis y la exploracin fsica articular

cervicales donde la RNM es claramente superior). Indicada,

Tabla 1. Caractersticas del lquido sinovial

- Factor reumatoide (FR): Es un anticuerpo dirigido contra la

Anticuerpos frente al citoplasma de neutrfilos

- Personas sanas: 5-10% (10-20% en mayores de 65

Regla de las 4Ps: p-ANCA

LES (98%). Lupus inducido por frmacos (100%)

Anti-ADNss (cadena simple)

LES ( 90%; no especficos ),aparecen en otras enfermedades del tejido conectivo

Anti- ADNds (cadena doble o nativo)

Lupus inducido por frmacos (90%)

Sndrome de Sjgren primario (60%)

Sndrome de Sjgren primario (50%)

Polimiositis (30%, con enfermedad intersticial pulmonar)

Anti-topoisomerasa I (Anti-Scl 70)

Esclerosis sistmica (20%)

Tabla 2. Principales anticuerpos.

1.1.- Diagnstico diferencial de los Trastornos Msculo-esquelticos

Debes diferenciar correctamente la artritis gotosa y la

2.1.- Hiperuricemia y Gota

12 ] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [

Figura 1. Tofo gotoso

2.3. Rin y gota

Figura 2. Cristales de urato monosdico con forma de aguja y birrefringencia

14 ] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [

El descenso brusco del urato plasmtico como consecuencia

nes metacarpofalngicas, muecas, hombros, codos, y tobillos.

Tabla 3. Diagnstico diferencial entre gota y condrocalcinosis

les se tien con la tincin de Wright y con alzarina roja.

Artritis por Microcristales

Forma del Cristal

Tabla 4. Resumen de la artritis microcristalina. (MIR 05, 85)

16 ] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [

Constituye el captulo al que debis dedicar ms tiempo

Vasculitis Necrotizantes Sistmicas

lesin inmunolgica mediada por clulas, aunque este

Figura 1. Vasculitis con oclusin vascular.

-Proteinuria (S. Nefrtico)

Prpura palpable, lvedo reticularis

Mononeuritis mltiple, PN sensitivo-motora

Dolor abdominal, F. Alcalinas, colecistitis.

I. Cardiaca, IAM, pericarditis

Tabla 2. Manifestaciones clnicas de la PAN.

- La afectacin coronaria (34%) se traduce por arritmias y