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Demencias KK
Demencias KK
Etiologa
Demencias ms frecuentes clasificadas segn su origen
De origen degenerativo
Entre las demencias de origen degenerativo las ms frecuentes son la enfermedad de
Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia frontotemporal y
enfermedad de Pick, la asociada a la enfermedad de Parkinson, la enfermedad
de Huntingtony la parlisis supranuclear progresiva.
De origen metablico o nutricional
Entre las ms frecuentes estn la debida a hipo o hipertiroidismo, a hipo o
hiperparatiroidismo, la secundaria a insuficiencia heptica o a insuficiencia renal, la
enfermedad de Wilson, y las carenciales por dficit de vitamina B12, de cido flico y
de vitamina B1. Muchas de las demencias con origen metablico o nutricional son
potencialmente tratables.
De origen vascular
Las demencias de origen vascular ms frecuentes son la multiinfarto, la enfermedad
de Binswanger y la demencia por infarto estratgico.
De origen infeccioso
Entre las demencias de origen infeccioso, las ms frecuentes son la que se asocia al
Sndrome de Inmuno-Deficiencia Adquirida (SIDA), la enfermedad de CreutzfeldtJakob, la sfilis del sistema nervioso central, la enfermedad de Lyme, la enfermedad
de Whipple y la encefalitis por Herpes virus.
De origen txico
Las demencias de origen txico ms frecuentes son las causadas por el alcohol y
ciertos metales y frmacos.
De origen neoplsico
Destacan la demencia secundaria tumores cerebrales primarios o metastsicos, la
encefalitis lmbica y la meningitis carcinomatosa.
Otras
Entre las demencias no encuadrables en los apartados previos destacan la demencia
postraumtica, el hematoma subdural crnico y la hidrocefalia normotensiva.
Criterios de Demencia
3.- Repercusin significativa de estos trastornos en la vida social y/o laboral del
paciente.
4.- Ha de suponer una merma o declive con respecto a la funcionalidad previa del
paciente.
5.- los dficits no aparecen exclusivamente durante un estado de delirium, aunque
ste puede superponerse a la demencia.
6.- Existe una relacin etiolgica con una causa orgnica, con los efectos
persistentes de una sustancia txica, o con ambas cosas.
Diagnostico de las Demencias
otros txicos, hbitos intestinal y urinario, tratamientos a los que est o ha estado
sometido, etc.
Pero aqu cobran importancia tambin la presencia de factores de riesgo vascular
como diabetes, hipertensin y trastornos del colesterol, los antecedentes familiares de
demencia, de sndrome de Down, de traumatismo craneoenceflico y el nivel
educativo del paciente.
Se indagar adems sobre la presencia o no de afasia, apraxia, agnosia, trastornos de
la funcin ejecutiva, fobias, compulsiones, obsesiones, delirios o ideas delirantes,
alteraciones de la percepcin, alteraciones del estado de nimo y alteraciones de la
conducta.
Exploracin Fsica
Debe llevarse a cabo una exploracin fsica completa con informe sobre los estados de
consciencia, hidratacin y nutricin, pupilas, pares craneales, presencia o ausencia de
bocio, adenopatas, soplos en cuello y reflejos primitivos como el de succin, el de
prensin palmar y el de hociqueo entre otros, examen del trax y auscultacin
cardiorrespiratoria, exploracin abdominal, presencia o ausencia de edemas en miembros
y pulsos perifricos, tono, fuerza muscular, reflejos de estiramiento muscular y
cutneoplantares, Romberg y marcha.
Se debe realizar una bioqumica srica completa que incluya glucosa, funcin renal y
heptica, funcin tiroidea y vitamina B12. Es poco frecuente que la demencia se deba
a hipotiroidismo o a dficit de vitamina B12, pero ambos son trastornos frecuentes
para los que habra que instaurar tratamiento.
Deben realizarse tambin un hemograma completo, serologa de les si el paciente
tiene factores de riesgo especficos (la Sociedad Espaola de Neurologa recomienda
su realizacin rutinaria) y un anlisis elemental de orina.
La puncin lumbar solo debe hacerse en caso de sospecha de infeccin del Sistema
Nervioso Central (SNC), serologa de les positiva, hidrocefalia, edad inferior a 55
aos, demencia inusual o rpidamente progresiva, inmunosupresin, sospecha de
vasculitis del SNC o presencia de enfermedad metastsica.
No estn indicadas como rutina las determinaciones del genotipo de la apolipoprotena
E (APOE) ni de otros estudios genticos.
Debe hacerse una Tomografa Axial Computarizada (TAC) o una Resonancia Nuclear
Magntica (RNM) de crneo. La Tomografa de Emisin de Positrones (PET), la RNM
funcional y la Tomografa Computarizada de Emisin de Fotn nico (SPECT) no
estn recomendados como estudios rutinarios. Puncin lumbar: solamente en caso de
sospecha de infeccin del Sistema Nervioso Central (SNC), serologa de les positiva,
hidrocefalia, edad inferior a 55 aos, demencia inusual o rpidamente progresiva,
inmunosupresin, sospecha de vasculitis del SNC o presencia de enfermedad
metastsica.
Deben hacerse tambin un electrocardiograma y una radiografa simple de trax. El
electroencefalograma se har si existe historia de convulsiones, de prdida de
consciencia, episodios de confusin o deterioro clnico rpido.
Cribado, Valoracin funcional y estadificacin
Para el cribado son tiles, entre otros, el Test de las Fotos, independiente del nivel
educativo, de la alfabetizacin y de la lengua materna del sujeto, el Test del
informador que puede ser realizado en el domicilio por parte de un informador
fidedigno y ser entregado despus al mdico, el Mini Mental State
Examination (MMSE, de Folstein) o su equivalente validado en Espaa,
el Miniexamen Cognoscitivo de Lobo (MEC), el Short Portable Mental State
Questionnaire de Pfeiffer (SPMSQ) y el test de dibujo del reloj.
La Escala de Isquemia de Hachinski nos puede ayudar a distinguir entre s las
demencias degenerativas, mixtas y vasculares.
En la estadificacin destacan la Clinical Dementia Rating de Hughes (CDR) y
la Global Deterioration Scale de Reisberg (GDS), especialmente indicada en la
estadificacin de la Enfermedad de Alzheimer.
Para la valoracin funcional podemos recurrir al ndice de Barthel de actividades
bsicas de la vida diaria, a la Escala de Lawton & Brody de independencia en las
actividades instrumentales de la vida diaria y a la Escala de Demencia de Blessed,
que examina tanto las actividades bsicas como las instrumentales de la vida diaria,
adems de cambios en los hbitos y en el comportamiento del paciente.
Sn tiles en la valoracin de los trastornos psicolgicos y de la conducta la Escala
de depresin geritrica de Yesavage (existe una versin reducida de 15 tems),
la Escala de depresin de Hamilton como alternativa a la de Yesavage y
el Inventario Neuropsiquitrico de Cummings (Neuropsychiatric Inventory o NPI).
Otra enfermedad del Sistema Nervioso Central (SNC) que pueda causar dficit
progresivo de la memoria, como por ejemplo enfermedad vascular cerebral,
enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma subdural,
hidrocefalia a presin normal o tumor cerebral.
F.- los dficits no se explican mejor por la presencia de otro trastorno Axial I como
depresin mayor o esquizofrenia.
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Criterios del National Institute of Neurologic, Communicative
Disorders and Stroke - Alzheimer's Disease and Related Disorders
Association (NINCDS-ADRDA)
A.- Criterios de EA posible
1. Demencia con variaciones en su inicio, en la presentacin o en el curso clnico no
usuales en la EA pero para la que no hay una explicacin alternativa.
2. En presencia de un trastorno secundario sistmico o cerebral capaz de producir
demencia pero que no es considerado causa de la demencia del enfermo.
3. Cuando existe un dficit gradual progresivo de las funciones cognitivas.
B.- Criterios de EA probable
1. Dficit cognitivo demostrado por examen clnico y avalado con tests y escalas
validados.
2. Dficit en dos o ms reas cognitivas como memoria, juicio o clculo.
3. Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas.
4. Ausencia de trastornos de la consciencia como el delirium.
5. Inicio entre los 40 y 90 aos.
6. Sin evidencia de otras enfermedades cerebrales o sistmicas que pudiesen
justificar el cuadro.
Apoyan el diagnstico de EA probable
1. Presencia de afasia, apraxia, agnosia.
2. Alteracin de patrones de conducta e incapacidad para realizar tareas cotidianas.
3. Historia familiar de EA.
4. Exmenes complementarios: examen del lquido cerfalorraqudeo (LCR) normal,
enlentecimiento inespecfico o normalidad en el electroencefalograma (EEG), y
signos de atrofia cerebral progresiva en estudios seriados de tomografa axial
computadorizada (TAC) cerebral.
C.- Criterios de EA definitiva
Criterios de EA probable acompaados de confirmacin histopatolgica.
Afasia.
Apraxia.
Agnosia.
Deterioro de la funcin ejecutiva, por ejemplo de la planificacin, la
organizacin, la secuenciacin o la abstraccin.
3.- El cuadro produce un deterioro significativo en los planos laboral y/o social y
supone un declive con respecto al estado previo del paciente.
4.- Presencia de signos y sntomas focales neurolgicos como hiperreflexia, reflejos
cutaneoplantares (RCP) en extensin, ataxia, fuerza disminuida en alguna extremidad
o pruebas indicativas de enfermedad cerebrovascular.
5.- los dficits no aparecen exclusivamente en el curso de un delirium, aunque ste
puede superponerse a la demencia.
Criterios del National Institute of Neurologic Disorders and
Stroke - Association Internationale pour la Recherche et
l'Enseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN)
Leyenda: (+: factor presente -: factor ausente NE: no especificado, o desconocido)
Posible
Posible
Probable
Definida
No DV
NE
+/NE
NE
NE
NE
NE
C.- Relacin temporal entre los criterios A y B o inicio sbito y/o curso fluctuante
de la demencia.
Cadas repetidas.
Sncopes.
Delirios sistematizados.
Alucinaciones no visuales.
C) Signos fsicos
1. Reflejos primitivos.
2. Incontinencia.
3. Acinesia, rigidez y temblor.
4. Presin arterial baja y lbil.
D) Exmenes
1. Neuropsicologa: deterioro significativo en los tests del lbulo frontal en ausencia
de amnesia severa, afasia o trastorno perceptivo-espacial.
2. Electroencefalografa: EEG convencional normal pese a la demencia clnicamente
evidente.
3. Pruebas de imagen (estructurales y/o funcionales): anormalidad
predominantemente frontal y/o temporal anterior.
III Caractersticas que apoyan el diagnstico (comunes a todos los
sndromes clnicos de degeneracin lobar frontotemporal)
1. Comienzo antes de los 65 aos, historia familiar de trastorno similar en parientes
en primer grado.
2. Parlisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (en una pequea
proporcin de pacientes puede estar asociada enfermedad de la neurona motora).
IV Caractersticas diagnsticas de exclusin (tienen que estar
ausentes)
Clnicas
1. Comienzo brusco con episodios ictales.
2. Traumatismo craneal relacionado con el comienzo.
3. Amnesia severa precoz.
4. Desorientacin espacial.
5. Habla festinante con prdida del hilo del pensamiento.
6. Mioclonias.
7. Ataxia cerebelosa.
8. Coreoatetosis.
Exmenes
1. De imagen: dficit estructural o funcional predominantemente poscentral; lesiones
multifocales en TAC o RNM.
Casos con las mismas caractersticas clnicas que en II-A pero sin confirmacin
neuropatolgica
III.- ECJ posible
Antecedentes de depresin.
Prdida de apetito.
Sentimiento de tristeza.
Tratamiento no farmacolgico
mejoren estos trastornos. Los ansiolticos se deben utilizar solamente durante cortos
perodos de tiempo, y su retirada debe ser progresiva, especialmente con los de
accin ms prolongada.
Los trastornos del sueo pueden ser tratados con benzodiacepinas (como el
lorazepam, el lormetazepam, el zolpidem o el triazolam), o bien con algn neurolptico
(como la levomepromazina, que es una fenotiazina).
Introduccin
La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clnico-patolgica descrita
recientemente. Sus principales caractersticas clnicas son el deterioro
mental, parkinsonismo de intensidad variable, rasgos psicticos como
lasalucinaciones visuales (AV), yfluctuaciones del estado cognitivo que afectan
especialmente a la atencin y concentracin.
Hasta la aparicin en 1996 de los criterios diagnsticos del Taller Internacional del
Consorcio para la Demencia con Cuerpos de Lewy, los casos de DCL solan ser
errneamente clasificados como enfermedad de Alzheimer (EA), enfermedad
de Parkinson (EP) o la superposicin de ambas.
An hoy la DCL es infradiagnosticada clnicamente. Constituye ms del 10% de todos los
casos de demencia que llegan a la necropsia, pero los estudios de muestras clnicas
informan que slo alrededor de un 5% tienen el sndrome de DCL.
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Epidemiologa
No hay datos epidemiolgicos fiables, pues no hay estudios poblacionales de esta entidad,
pero en las series recientes la DCL podra constituir del 10% al 36% de las demencias,
slo sobrepasada por la EA, a la que frecuentemente se asocia. La edad de comienzo de
laDCL suele ser entre los 70 y los 80 aos, como ocurre con otras demencias
degenerativas.
Anatoma patolgica
Cuerpos de Lewy
Tamara Smith & Richard Prayson
The Southern Medical Association.
visualizacin cortical de los CL, estimulando con ello la investigacin dentro del espectro
de los diferentes trastornos con CL (por ejemplo la EP con y sin demencia, y la DCL).
Los CL clsicos, definitorios de la EP, se localizan en las neuronas monoaminrgicas de la
sustancia negra y en otros ncleos del tronco cerebral y diencfalo. Tienen un centro
denso eosinfilo, hialino, a veces laminado, y un halo ms claro.
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Los CL corticales, en cambio, tienen un contenido proteico fibrilar y lipdico muy similar al
de los CL clsicos pero totalmente homogneo, con propiedades histoqumicas como las
del halo de aquellos, y su inmunorreactividad es algo diferente. Se distribuyen
especialmente por el sistema lmbico, reas de asociacin del neocrtex, diencfalo y
tronco enceflico.
Tan solo alrededor del 10-20% de los casos de DCL son "puros", es decir, sin otras
alteraciones histopatolgicas acompaantes. Estos pacientes son probablemente ms
jvenes y ms parkinsonianos. Pero los casos puros de DCL pueden tener un "pleno" de
sntomas de DCL, lo que sugiere que la histopatologa de cuerpos de Lewy por s sola es
causa suficiente para la aparicin de los sntomas.
Otro 10-20% de casos presenta suficiente patologa de placas y ovillos (estadios de
BraakV y VI) como para ser acreedor de un diagnstico histopatolgico concomitante
de EA. Estos pacientes tienen muchas ms posibilidades de parecer clnicamente una EA,
con ndices bajos de las tres caractersticas centrales (AV, fluctuacin y parkinsonismo)
mediante las cuales los clnicos tratan de identificar a la DCL. Probablemente, esta es la
razn principal del infradiagnstico de la DCL referido anteriormente.
La mayora de los casos de DCL tiene alguna histopatologa del tipo Alzheimer,
habitualmente placas de amiloide neocorticales e hipocmpicas. La mayor parte de estos
casos tendr las caractersticas clnicas tpicas de la DCL.
Adems de todo esto, se tiene que considerar la contribucin de la histopatologa vascular
que podemos encontrar en hasta un 30% de casos de DCL. Esto puede modificar de
nuevo el cuadro clnico, ya sea en trminos de forma de comienzo y progresin, o de
presencia de signos y sntomas focales.
Por lo tanto, es simplista pensar en una histopatologa y un perfil clnico. El mdico que
hace el diagnstico ha de ser consciente de la posibilidad de histopatologa mixta y de un
cuadro clnico mixto.
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Pruebas complementarias
No hay ninguna prueba complementaria ni marcador biolgico especfico de esta
enfermedad.
Trazados grficos:
Segn algunos autores el electroencefalograma (EEG) muestra enlentecimiento posterior
y brotes ocasionales de ondas lentas o agudas.
Neuroimagen:
En comparacin con la EA, la atrofia del lbulo temporal es menos pronunciada en la DCL,
mientras que la atrofia cerebral difusa (con su correspondiente dilatacin ventricular ex
vacuo) y las intensidades periventriculares y de la sustancia blanca tampoco diferencian
laDCL de la EA o de la Demencia Vascular (DV). Los estudios de neuroimagen funcional
conSPECT (tomografa computadorizada de emisin de fotn nico) y PET (tomografa de
emisin de positrones) han mostrado una hipoactividad parietotemporal similar en la EA y
en la DCL, mientras que la hipoactividad occipital es ms pronunciada en la DCL.
La funcin dopaminrgica nigroestriatal puede visualizarse mediante trazadores
especficos para los transportadores pre-sinpticos de la dopamina (por ejemplo, mediante
el carboximetoxi-iodofenil-tropano [CIT]-SPECT o PET). Estudios recientes que han
utilizado este mtodo han encontrado una funcin dopaminrgica gravemente deteriorada
en laDCL, anormalidad que comparte con la EP pero no con la EA. Estos hallazgos
sugieren que el [CIT]-SPECT podra ser especialmente til en el futuro en el diagnstico
diferencial entreEA y DCL.
Gentica:
En la actualidad, el estudio gentico no se puede recomendar como parte del estudio
diagnstico rutinario. La mayor parte de los casos de DCL son espordicos, y solo hay
unos pocos casos de familias con enfermedad con CL autosmica dominante.
El aleloAPOE-4 (alelo 4 de la apolipoprotena E) est muy difundido entre los casos
de DCL, como ocurre en la EA, aunque ocurre menos en la EP.
La mayora de los estudios no han encontrado asociaciones entre la DCL y los
polimorfismos de genes involucrados en los casos de EA familiar. Sin embargo, la
mutacinAPP717 (protena precursora de amiloide 717) puede estar asociada
a EA familiar y a CLcorticales muy abundantes.
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Cuadro clnico
Inicialmente esta demencia suele ser diagnosticada como EA o DV pero, posteriormente y
ante la presencia de sntomas parkinsonianos, el clnico la clasifica como DCL.
En otros casos, los pacientes presentan inicialmente sntomas clsicos de la EP y ms
tarde desarrollan la demencia; solo una minora de pacientes presenta inicialmente los
sntomas de ambos trastornos.
Caractersticas centrales
Dos de las siguientes caractersticas definen un diagnstico de demencia con cuerpos de
Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnstico de demencia con
cuerpos de Lewy posible:
Fluctuacin de la capacidad cognitiva, con variaciones importantes de la atencin
Caractersticas sugestivas
Una caracterstica central ms una caracterstica sugestiva definen un diagnstico de
demencia con cuerpos de Lewy probable; ninguna caracterstica central pero con una o
ms caractersticas sugestivas definen una demencia con cuerpos de Lewy posible:
Trastorno del sueo REM (Rapid Eye Movement - movimiento ocular rpido), que
Alucinaciones no visuales.
Delirios sistematizados.
Depresin.
Evolucin de la enfermedad
La mezcla de caractersticas clnicas y su orden de aparicin en el curso de la enfermedad
pueden variar de paciente a paciente, dependiendo de dnde estn localizadas
predominantemente las lesiones histopatolgicas. Por ejemplo, los pacientes con
signosextrapiramidales precoces y prominentes muestran marcados cambios
nigroestriatales, mientras que aquellos con alucinaciones y deterioro cogitivo tempranos
tienen una pronunciada participacin cortical o del sistema lmbico.
De la misma manera, los pacientes con DCL con inestabilidad postural y cadas muy
frecuentes presentan lesiones histopatolgicas de la enfermedad en mdula espinal y
ganglios simpticos y parasimpticos.
La duracin media de la enfermedad es de 5 6 aos (con un rango de 2 a 20 aos), y el
ritmo de progresin viene a ser de unos 4 5 puntos al ao en el Mini Mental State
Examination de Folstein.
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Estudio neuropsicolgico
En comparacin con controles sanos, la funcin cognitiva de los pacientes con DCL est
deteriorada en todas sus reas, con gran variabilidad. En comparacin con la EA, los
pacientes con DCL pueden mostrar un deterioro menos grave de la memoria, pero ms
discapacidad visuoperceptiva, visuoespacial (como en los pacientes con EP), y
constructiva.
ROJO
VERDE
AZUL
NEGRO
ROJO
VERDE
AZUL
NEGRO
La primera de las dos lneas que hay sobre este prrafo refleja colores congruentes
(coincide el significado del texto con el color en el que est escrito), mientras que los
colores de la segunda lnea son incongruentes (el color del texto es diferente del que
indica su lectura).
Los pacientes con DCL (al igual que los que padecen EA) sufren una clara afectacin de
lamemoria semntica. Los pacientes con DCL en particular tienen problemas cuando
tienen que extraer el significado de imgenes, lo que muy probablemente se debe a una
combinacin de deterioros semntico y visuoperceptivo. El test de denominacin de
Boston es muy adecuado en el examen de este deterioro.
El Neuropsychiatric Inventory es til en la valoracin y el seguimiento de los trastornos
neuropsiquitricos de la DCL.
No existe un patrn neuropsicolgico nico de deterioro cognitivo que pueda diferenciar
claramente a la DCL de la EA en un paciente, y tanto las fluctuaciones de la atencin
como los sntomas neuropsiquitricos o los signos extrapiramidales pueden interferir con
los tests neuropsicolgicos.
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Diagnstico diferencial
Los principales sndromes a considerar para el diagnstico diferencial con la DCL son:
con menos frecuencia alucinaciones visuales e ideas delirantes, aunque aumentan con la
progresin de su enfermedad.
En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, las manifestaciones iniciales pueden
consistir en trastornos neuropsiquitricos, como depresin, ansiedad o ideas delirantes.
El curso de esta enfermedad es mucho ms rpido que el de la DCL de todas formas.
Caractersticas
Enfermedad de
Alzheimer
Sntomas neuropsiquitricos
Alucinaciones visuales
Ideas delirantes
+++ (precoces y
persistentes)
+ (tardas)
+++
++
Enfermedad de
Alzheimer
Depresin
++
++
Apata
++
++
Temblor
++
Rigidez
+++
Bradicinesia
+++
Atencin, visuopercepcin
Atencin, memoria
declarativa
++
++
Caractersticas
Fluctuaciones clnicas
Fluctuacin cognitiva
Neuropsicologa
Neuroimagen
Atrofia cerebral global
Enfermedad de
Alzheimer
+++
+++
Deterioro de la actividad
dopaminrgica
+++
++
+++
Densidad de ovillos
neurofibrilares
+++
++
+++
Dficit colinrgico
+++
++
Dficit dopaminrgico
++
Caractersticas
Neuropatologa y bioqumica
Gentica
Caractersticas
Sobrepresentacin de APOE4
Enfermedad de
Alzheimer
++
++
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Tratamiento
Actualmente no existe ningn tratamiento aprobado para el uso en esta enfermedad. El
tratamiento sintomtico tiene como condiciones previas el diagnstico preciso y la
identificacin de los sntomas ms prominentes en cada paciente. El clnico debe evaluar
tanto el estado cognitivo como los trastornos neuropsiquitricos y motores.
Por otra parte, ya se estn creando las primeras asociaciones de cuidadores con
informacin sobre las personas con DCL y sus cuidados.
Medidas no farmacolgicas:
La mejora de los trastornos sensoriales potencialmente tratables, como las posibles
alteraciones de la audicin o de la visin, puede reducir las alucinaciones y las cadas.
La reduccin de los factores de riesgo del entorno (luz deficiente, alfombras con las que se
pueda tropezar, escalones.), y otras medidas como el uso de protectores (de cadera, por
ejemplo) pueden minimizar tanto las cadas como sus consecuencias.
En los pacientes demenciados con sntomas neuropsiquitricos agudos o muy recientes,
hay que descartar posibles infecciones subyacentes, estados de deshidratacin o
trastornos metablicos como causas posibles.
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Medidas farmacolgicas:
El tratamiento farmacolgico de la DCL requiere e un cuidadoso equilibrio entre los
beneficios y los riesgos potenciales. Los beneficios potenciales incluyen mejor
funcionalismo, mejor cognicin y menos sntomas neuropsiquitricos. Los riesgos incluyen
efectos colaterales, interacciones y complicaciones secundarias, como las cadas.
Deben evitarse todos los medicamentos con efectos anticolinrgicos, ya que empeoran el
estado cognitivo, pueden exacerbar los sntomas psicticos, o pueden asociarse a
hipotensin ortosttica de manera especial en los pacientes con DCL.
Las medicaciones antiparkinsonianas pueden contribuir a la confusin y a las
alucinaciones, y deberan reducirse a la dosis ms baja de monoterapia con levodopa que
sea efectiva.
Alzheimer
Alois Alzheimer
Etiologa y epidemiologa
La etiopatogenia de la enfermedad de Alzheimer es mltiple. Es hereditaria entre el 1% y
el 5% de los casos (enfermedad de Alzheimer gentica) por transmisin autosmica
dominante de alteraciones en los cromosomas 1 (presenilina 2), 14 (presenilina 1) o 21
(Protena Precursora de Amiloide, APP), con una edad de presentacin generalmente
anterior a los 65 aos.
19).
No confirmados universalmente (resultados variables en los estudios de
rplica):
Gen de la -2 macroglobulina.
Gen de la -1 antiquimiotripsina.
Gen de butirilcolinesterasa K.
Gen de ubiquitina.
Gen de la protena .
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En el resto de los casos (enfermedad de Alzheimer compleja o espordica) la etiologa es
multifactorial con diversos factores de riesgo, que incluyen la predisposicin gentica
(evidenciada porque aumenta la frecuencia si se tiene un pariente en primer grado con la
enfermedad, y ms an si son varios), la edad (es ms frecuente a partir de los 65 aos, a
partir de los cuales el riesgo se duplica cada 5 aos) y factores de riesgo exgenos,
ambientales, que parecen favorecer su desarrollo, como ocurre con los traumatismos
craneoenceflicos graves.
En el Alzheimer espordico, ni los factores genticos ni los ambientales por separado
provocan la enfermedad. Los factores genticos y ambientales asociados entre s son
necesarios, pero no suficientes, precisando adems del concurso del factor
envejecimiento.
La enfermedad de Alzheimer es ms frecuente en los sujetos portadores del alelo 4 de la
Apolipoprotena E (APOE, cromosoma 19), especialmente en los
casos homocigticos para dicho alelo. Por el contrario, se ha postulado un efecto opuesto
para el alelo 2 de la mismaAPOE, que tendra por tanto un papel protector.
Cada vez es ms abrumadora la evidencia epidemiolgica de que los factores de riesgo
vascular (diabetes, hipertensin arterial, dislipemias, dietas ricas en grasas,
tabaquismo...), y otros como la intoxicacin crnica leve por metales como el cobre,
favorecen tambin el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer en las personas
genticamente predispuestas.
Muchos de esos factores son controlables mediante la dieta, el mantenimiento de un peso
corporal adecuado y algunos medicamentos, lo que incrementa su importancia
epidemiolgica.
Lo mismo puede decirse de la llamada Reserva Cognitiva. Los sujetos con mayor
capacidad cognitiva natural y adquirida (cociente intelectual, cultura, estudios acadmicos,
participacin en actividades intelectuales y de esparcimiento como juegos de mesa,
baile...) presentan la enfermedad ms tarde que los sujetos con menor Reserva Cognitiva,
a igual cantidad de lesiones histopatolgicas cerebrales tpicas de enfermedad de
Alzheimer presentes en sus cerebros.
Dos personas pueden tener la misma cantidad de lesiones histopatolgicas de
enfermedad de Alzheimer, pero una de ellas puede mostrarse mucho ms demenciada
que la otra. La idea que hay detrs de la Reserva Cognitiva es que el cerebro intenta
compensar activamente a la histopatologa. Las personas pueden, por ejemplo,
compensarse mejor mediante la utilizacin de redes cerebrales alternativas, o ms
eficientes, pudiendo funcionar con ms normalidad pese a su histopatologa.
Tambin se ve afectada por la edad la prevalencia, que es de un 0,02% en el tramo de
edad de 30 a 59 aos, y pasa a ser de un 10,8% para el tramo comprendido entre los 80 y
los 89 aos.
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Placa Neurtica
Clnica
Los 10 signos de alarma de la enfermedad de Alzheimer que difunde la Alzheimer's
Association de los Estados Unidos y que recogemos bajo estas lneas, pueden ponernos
en guardia al sugerirnos que una persona quizs est iniciando esta enfermedad, de
comienzo habitualmente insidioso.
El motivo de consulta suele ser la prdida de memoria, especialmente de la memoria
reciente. No recuerda el paciente dnde ha dejado las cosas (incluyendo objetos de valor),
olvida citas, recados, se deja grifos abiertos y fuegos encendidos, y no recuerda a las
personas que acaba de conocer, ni es capaz de aprender a manejar los nuevos
electrodomsticos.
Cambios en la personalidad.
Prdida de iniciativa.
Ir al comienzo
Repite una y otra vez las mismas cosas y hace una y otra vez las mismas preguntas, y
tiene dificultades para encontrar la palabra adecuada en una conversacin,
utilizando parafasiasy circunloquios. El rendimiento laboral es cada vez ms pobre, y
comienza algo ms adelante a presentar ideas delirantes, culpando a familiares de
esconderle o quitarle las cosas.
Luego su aspecto comienza a dejar de preocuparle, y cada vez le cuesta ms trabajo
seguir una conversacin, quedndose con frecuencia sin saber lo que iba a decir. Empieza
ya a retraerse, tendiendo a dejar de salir y a abandonar sus aficiones habituales. Aparecen
episodios de desorientacin espacial, que inicialmente se refieren solo a los lugares
menos familiares.
Su percepcin de la realidad es cada vez ms pobre, y el cuadro evoluciona ya con
rapidez hacia la demencia grave. Tiene entonces dificultades para vestirse, asearse,
manejar cubiertos de manera adecuada, duerme mal, est hiperactivo (pero sin finalidad
determinada), y a veces se orina en la cama.
Pueden aparecer crisis epilpticas y mioclonas, y el paciente camina con lentitud, con el
tronco flexionado. Orina y defeca en lugares inapropiados, apenas emite algunas palabras
ininteligibles y tiene intensos trastornos del sueo y del comportamiento. Finalmente llega
a no poder andar y a no comunicarse en absoluto, y fallece a causa de los procesos
intercurrentes (lceras por presin que se infectan, neumonas...).
La exploracin ayudar a descartar otras enfermedades sistmicas y neurolgicas, y a
continuacin hay que confirmar los dficits cognitivos recogidos en la anamnesis, y
determinar su repercusin sobre la vida social y laboral del paciente. Se exploran la
orientacin, concentracin, memoria, lenguaje, praxias, funcin ejecutiva...
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Diagnstico
Los criterios diagnsticos de demencia de tipo Alzheimer del DSM-IV-TR (Texto revisado
de la cuarta edicin del manual diagnstico y estadstico de la Asociacin Americana de
Psiquiatra) o los de enfermedad de Alzheimer probable del NINCDS-ADRDA (National
Institute of Neurologic, Communicative Disorders and Stroke - Alzheimer's Disease and
Related Disorders Association)deberan ser los utilizados de manera rutinaria para la
enfermedad de Alzheimer. Encontrar ms informacin en nuestra pgina de criterios
diagnsticos de las demencias.
Las siguientes pruebas complementarias deben realizarse de forma rutinaria:
Determinaciones en sangre y orina: glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, calcio,
cido rico, colesterol, triglicridos, aminotransferasas, gamma-glutamiltranspeptidasa
(gamma-GT), fosfatasa alcalina y albmina, adems de pruebas de funcin tiroidea y
niveles de vitamina B12. Hemograma completo. Serologa de les slo si el paciente tiene
factores de riesgo especficos, aunque la Sociedad Espaola de Neurologa recomienda
su realizacin rutinaria. Anlisis elemental de orina.
Pruebas de imagen: Tomografa Axial Computarizada (TAC) o Resonancia Nuclear
Magntica (RNM) craneales.
Puncin lumbar: solamente en caso de sospecha de infeccin del Sistema Nervioso
Central (SNC), serologa de les positiva, hidrocefalia, edad inferior a 55 aos, demencia
inusual o rpidamente progresiva, inmunosupresin, sospecha de vasculitis del SNC o
presencia de enfermedad metastsica.
Electrocardiograma y radiologa simple de trax.
Electroencefalograma: slo si existe historia de convulsiones, prdida de consciencia,
episodios de confusin o deterioro clnico rpido.
Las estrategias de medicin linear o volumtrica mediante TAC o RNM no se recomiendan
de manera rutinaria en la actualidad, ni la tomografa de emisin de positrones (PET).
Tampoco la tomografa computarizada de emisin de fotn nico (SPECT) cerebral se
Tratamiento
A. Tratamiento especfico
Inhibidores de la colinesterasa: Se han demostrado efectos teraputicos significativos
con varios de ellos en la enfermedad de Alzheimer, indicando que son agentes mejores
que el placebo de manera consistente. Sin embargo, la enfermedad sigue progresando a
pesar del tratamiento, y la magnitud de la eficacia promedio es modesta (un retraso de
entre 2 y 7 meses en el patrn progresivo de la evolucin). Se han detectado con ellos
cambios globales cognitivos, de comportamiento y funcionales.
Hasta ahora no se han llevado a cabo estudios comparativos cara a cara entre estos
agentes, y las diferencias principales entre ellos estn en los perfiles de efectos
colaterales y en su sencillez de administracin. Estn autorizados para su uso clnico por
la Food and Drug Administration (FDA) la tacrina, el donepezilo (o donepecilo), la
rivastigmina y la galantamina (escritos aqu por orden de aparicin en el mercado).
Memantina: Se trata de un antagonista no competitivo de los receptores NMDA (N-metilD-aspartato), y acta unindose en ellos al mismo lugar que fisiolgicamente lo hace el
magnesio, pero con mayor afinidad. Esto bloquea la entrada masiva de calcio que se
produce en las clulas nerviosas cuando existe una excesiva actividad del glutamato que
provoca el desplazamiento del magnesio.
La memantina ha sido aprobada ya para uso clnico por la Unin Europea y por la FDA de
los Estados Unidos. La indicacin aprobada actualmente de manera oficial es en los casos
moderados, graves y moderadamente graves (estadios 5, 6 y 7 de la GDS -Global
Deterioration Scale- de Reisberg), pero ya hay estudios en marcha para conseguir su
aprobacin para los casos leves. Asimismo, parece ser eficaz en la demencia vascular y
podra tener efectos neuroprotectores, pero todo esto necesita an de ms estudios que lo
corroboren.
Selegilina y vitamina E: Han demostrado eficacia en producir un cierto retraso en la
evolucin de la enfermedad tanto la vitamina E (a dosis de 1000 unidades internacionales
(U.I.) dos veces al da) como la selegilina (a dosis de 5 mg dos veces al da), retrasando
asimismo la institucionalizacin de los pacientes. No hay efecto aditivo entre ellos, no
debiendo prescribirse simultneamente. La vitamina E es mejor tolerada que la selegilina.
Ninguno de estos dos agentes ha demostrado producir mejoras en el plano cognitivo.
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C. Tratamiento no farmacolgico
Las medidas generales de tratamiento no farmacolgico de las demencias son tambin de
aplicacin en la enfermedad de Alzheimer.
Sintomatologa
La enfermedad de Pick es una demencia progresiva que se caracteriza por iniciarse
con una serie de cambios precoces y continuos del comportamiento, as como de la
personalidad. La evolucin de la enfermedad pasa por un deterioro en las
habilidades sociales, de la inteligencia, de la memoria al igual que del lenguaje.
Aparece
una
desinhibicin
comportamental
(apata,
euforia).
A partir de los dos primeros aos de la aparicin de la enfermedad es cuando ms
se agravan los problemas de memoria, de lenguaje como el deterioro del mismo,
empobrecimiento, estereotipas verbales, aparece la apraxia y otros sntomas tpicos
de la demencia. Siempre se presentan con anterioridad las alteraciones de
personalidad
que
las
cognitivas.
En referencia a los cambios de personalidad lo que se producen en relacin al lbulo
frontal pueden originar una pseudopsicopata y una pseudodepresin que lleva al
enfermo a la prdida del apetito, a una profunda tristeza y un llanto prolongado. En
el espacio sexual ocurre lo mismo, igual que puede existir una desinhibicin y
aumento del apetito, se da el caso contrario, un desinters total.
En temas de autocuidado personal hay un abandono de la higiene personal y del
vestir.
Los sntomas ms comunes pueden variar segn la persona, ya que algunos
presentan una desinhibicin social bastante pronunciada que le lleva al
incumplimiento de normas sociales, abandono de toda responsabilidad, tendencia al
chiste y a la risa fcil, las relaciones interpersonales se deterioran, mientras que
otros siguen una lnea ms prxima a la inhibicin, se retraen socialmente y se
agrava el descenso de la calidad emocional, pudindose mostrar apticos, ablicos y
con
una
falta
notable
de
autocrtica.
Es posible la aparicin de reflejos primitivos como el cabeceo, el agarramiento o el
chupeteo. A medida que la demencia progresa puede aparecer apata y una
agitacin intensa. Como en otras muchas demencias en la fase final el enfermo
tiene que permanecer en la cama debido a su imposibilidad generalizada.
Inicio de la enfermedad
La manifestacin de la enfermedad de Pick se produce entorno a los 40 50 aos,
aunque se puede presentar en sujetos mayores. La duracin es de entre 3 y 17
aos, con un valor medio de unos 8 aos.