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ndice
TEMA 1. ESTUDIO DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD HEPATOBILIAR. ........................5
1.1. Estudio del paciente con colestasis. ...........................................................................5
1.2. Manifestaciones cutneas de las enfermedades hepticas..........................................5
TEMA 2. HEPATITIS VRICAS. ................................................................................................6
2.1. Epidemiologa y prevencin de los virus de transmisin fecal-oral. ...........................6
2.2. Infeccin por VHB. .....................................................................................................6
2.3. Infeccin por VHC. ....................................................................................................9
2.4. Infeccin por VHD. .................................................................................................10
TEMA 3. HEPATOPATA ALCOHLICA. ..............................................................................10
TEMA 4. CIRROSIS. ................................................................................................................11
TEMA 5. COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS. ..................................................................12
5.1. Varices esofgicas. ................................................................................................12
5.2. Ascitis. ......................................................................................................................14
5.3. Peritonitis bacteriana espontnea. ..........................................................................15
5.4. Encefalopata heptica. Degeneracin hepatocerebral adquirida. ..........................15
TEMA 6. ENFERMEDADES HEPTICAS DE CAUSA METABLICA Y CARDIACA. .........16
6.1. Hemocromatosis primaria. .....................................................................................16
6.2. Enfermedad de Wilson. ...........................................................................................16
TEMA 7. TUMORES HEPATOBILIARES. ...............................................................................17
7.1. Tumores malignos del hgado y la va biliar. ..............................................................17
TEMA 8. ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA. ............................19
8.1. Trastornos que cursan con aumento de la bilirrubina
no conjungada predominantemente. .......................................................................19
8.2. Trastornos que cursan con aumento de la bilirrubina
directa e indirecta combinadas.................................................................................19
TEMA 9. COLESTASIS CRNICAS. ......................................................................................19
9.1. Cirrosis biliar primaria. ............................................................................................19
9.2. Colangitis esclerosante primaria. .............................................................................20
TEMA 10. ENFERMEDADES DE LA VESCULA BILIAR Y CONDUCTOS BILIARES. ..........21
10.1. Litiasis biliar. .............................................................................................................21
10.2. Colecistitis aguda......................................................................................................22
10.3. Coledocolitiasis. .......................................................................................................22
10.4. Colangitis..................................................................................................................23
TEMA 11. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESFAGO...........................................23
11.1. Enfermedad por reflujo gastroesofgico. .................................................................23
11.2. Reflujo gastroesofgico en la infancia (calasia). .........................................................25
TEMA12. TRASTORNOS MOTORES DEL ESFAGO. ..........................................................26
12.1. Acalasia. ......................................................................................................................26
12.2. Espasmo esofgico difuso. ........................................................................................27
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Pg. 4
Ecografa abdominal
Colelitiasis
Coledocolitiasis
Dilatacin va biliar
Extraheptica
sin objetivarse la causa
Colangio-RMN
CTPH
Coledocolitiasis
Tumor
Clculo expulsado?
CPRE
+
Colecistectoma
electiva
TAC/CPRE
Colecistectoma
electiva
Figura 2.
1.2.
Figura 1.
Dilatacin exclusiva
de la va biliar
intraheptica
(obstruccin proximal)
Normal
Causa no
mecnica
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DERMATOSIS ASOCIADAS A ENFERMEDAD HEPTICA.
Porfiria cutnea tarda. En la hepatopata crnica alcohlica,
principalmente.
Xantomatosis. Ms frecuentes en la cirrosis biliar primaria.
Liquen plano. Se ha asociado a cirrosis biliar primaria y a
VHC.
Manifestaciones cutneas de la hepatitis B. Urticaria, crioglobulinemia mixta esencial, panarteritis nodosa, sndrome de
Gianotti-Crosti.
Sndrome hepatocutneo. En la hepatitis crnica se han descrito
ppulas eritematosas firmes, que evolucionan hasta convertirse
en cicatrices atrficas; aparecen bruscamente en el tronco y las
extremidades y pueden persistir durante aos, fluctuando con
la gravedad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. La
histologa es de una capilaritis alrgica. Otras lesiones asociadas
a hepatitis crnica activa son: erupciones acneiformes, prpura,
cambios lpicos, esclerodermia localizada, hemorragias subungueales en astilla, etc.
Alteraciones ungueales.
- Dedos en palillo de tambor.
- Uas aplanadas o en vidrio de reloj.
- Leuconiquia o uas de Terry: uas blancas, tpicas de la
cirrosis aunque no exclusivas.
- Leuconiquia transversal o uas de Muehrcke: suele asociarse
a hipoalbuminemia.
- Surcos transversales de Beau.
- Lnulas azules: son tpicas de la enfermedad de Wilson,
as como el anillo de Kayser-Fleischer alrededor del limbo
corneal.
2.1.1. Hepatitis A.
Este picornavirus es inactivado por la ebullicin del agua, con la
cloracin y con la luz ultravioleta. La fuente de infeccin son los
enfermos con procesos subclnicos que pasan desapercibidos. El
virus est presente en las heces al final de la incubacin y en el perodo preictrico, si bien desaparece rpidamente cuando aparece
la ictericia, por lo que el aislamiento entrico en este momento
tiene poca utilidad. En pases subdesarrollados suele afectar a
nios y jvenes, en los cuales suele pasar desapercibido. En pases
desarrollados con buenos hbitos higinicos aparece en individuos
adultos que migran a pases endmicos; en estos tiende a ser ms
sintomtica y con peor pronstico.
La profilaxis pasiva se realiza con inmunoglobulina (IG) no especfica, que se recomienda en los contactos ntimos de los pacientes
con hepatitis A (postexposicin), siendo eficaz hasta dos semanas
despus de la exposicin y en los que van a viajar a pases endmicos
(preexposicin). Puede no evitarse la enfermedad, pero s atenuarla.
La profilaxis activa se realiza con vacuna inactivada frente a VHA,
siendo muy eficaz para prevenir la hepatitis A, y proporciona inmunidad desde la primera dosis, aunque se recomiendan dos. La
vacuna frente al VHA es una vacuna de virus inactivado cultivado
en clulas diploides humanas. Existen dos preparados, uno con
dosis adulta y otro con la mitad de dosis para su uso en menores
de 18 aos. Se administran dos dosis separadas por 6-12 meses y
est indicada en los siguientes casos:
1. Riesgo elevado: viajeros a zonas endmicas, contactos familiares
con un ndice y brotes en colectividades cerradas.
2. Riesgo intermedio: ADVP, hemoflicos, asistentes a guarderas
y residentes en instituciones cerradas.
3. Otros: pacientes con hepatopata crnica o candidatos a trasplante heptico.
Sus contraindicaciones son las generales de cualquier vacuna,
sin embargo, no se ha comprobado su inocuidad durante el embarazo. Sus efectos adversos son leves o moderados y transitorios,
predominando los locales.
2.1.2. Hepatitis E.
Es frecuente en Asia, frica y Centroamrica en forma de epidemias.
Es habitual el contagio de contactos a partir de enfermos, siendo
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2.2.
VIROLOGA.
El VHB pertenece al gnero Orthohepadnavirus, dentro de la familia
Hepadnaviridae. Es un virus DNA.
En la infeccin por el VHB, el primer marcador que aparece es
el HBsAg, que lo hace antes de que se eleven las transaminasas y
permanece elevado durante toda la fase de sintomatologa clnica,
desapareciendo durante la fase de convalecencia en los casos que
evolucionan a la curacin. Si permanece en suero ms all de tres
meses, es muy probable que la infeccin se cronifique.
Una vez que se negativiza el HBsAg aparecen los anticuerpos
anti-HBs, que permanecen de forma indefinida y que son los anticuerpos protectores que evitan que el paciente se pueda reinfectar
de nuevo (MIR 99-00, 168).
Ocasionalmente, algunos pacientes (5%) que se curan de una
hepatitis B aguda no desarrollan anti-HBs. Una o dos semanas despus de la aparicin del HBsAg aparecen los anticuerpos antiHBc;
durante los primeros 6 meses despus de la infeccin aguda estos
anticuerpos son predominantemente del tipo IgM y posteriormente
son de tipo IgG, independientemente de que la infeccin evolucione a la curacin o evolucione a una infeccin crnica. La IgM
antiHBc es un marcador imprescindible para hacer el diagnstico
de infeccin aguda por VHB (MIR 97-98F, 237; MIR 95-96F, 124).
Esto es as por dos razones: la primera es porque puede existir un
perodo ventana entre la desaparicin del HBsAg y la aparicin de
su anticuerpo en el que el nico marcador positivo puede ser la IgM
anti-HBc; la otra es porque los mismos marcadores que tiene una
infeccin aguda por VHB puede tener una infeccin crnica por VHB
en fase replicativa, a diferencia de que esta ltima generalmente no
tendra IgM anti-HBc en niveles detectables, sino IgG.
El HBeAg se detecta desde el comienzo de la enfermedad, apareciendo poco despus del HBsAg, marcando el estado de replicacin
viral y habitualmente desapareciendo despus de que las transaminasas alcancen el nivel ms elevado, antes de la desaparicin del
HBsAg, para aparecer posteriormente los anticuerpos anti-HBe,
aunque pueden coexistir durante un corto perodo de tiempo. La
persistencia del HBeAg ms de 8-10 semanas debe hacer sospechar
tambin que la infeccin se va a cronificar. No es infrecuente que el
anti-HBe desaparezca pasados unos aos desde la infeccin aguda.
Figura 3.
El ADN-VHB es el marcador serolgico que informa ms directamente acerca de la actividad replicativa del VHB. Su positividad
se asocia a inflamacin heptica, aunque no existe correlacin con
el grado de lesin en el hgado. Aparece en las primeras etapas de la
hepatitis aguda, y en los casos de evolucin favorable desaparece del
suero antes que el HBeAg, y por lo tanto tambin antes que el HBsAg.
No es un marcador, sin embargo, que deba realizarse en los casos
MUY IMPORTANTE
CEPAS MUTANTES.
En los ltimos aos se han descubierto varias cepas mutantes del
VHB. Las ms importantes son las mutantes precore y mutantes
de escape.
La cepa mutante precore (o cepa e-menos) ha surgido como
consecuencia de una mutacin a nivel de la regin precore. Esta
mutacin impide la expresin del HBeAg en el suero. Los pacientes
infectados por esta cepa pueden tener infecciones crnicas por
VHB que, aun estando en fase replicativa, y por lo tanto teniendo
ADN-VHB en su suero, no tienen HBeAg, y sin embargo tienen su
anticuerpo. Esta cepa puede coexistir con la cepa natural en un
mismo individuo, puede surgir como una mutacin de aquella
o puede infectar de manera primaria a un paciente. En algunos
pases como Japn e Israel se ha descrito mayor riesgo de hepatitis
fulminante. Por otra parte, da lugar a infecciones crnicas por VHB
ms agresivas y que responden peor al interfern. Sin embargo, en
algunos portadores asintomticos del VHB se ha demostrado que
estn infectados por esta cepa.
Las mutantes de escape presentan la mutacin a nivel de la
regin que codifica la sntesis del HBsAg y que escapan a la accin
neutralizante de los anticuerpos inducidos por dicho antgeno de
la cepa natural. Esta cepa mutante de escape se ha descrito sobre
todo en dos situaciones: la primera, en individuos vacunados frente
VHB, y la segunda, en sujetos sometidos a un trasplante heptico
por una hepatopata terminal por virus B y que han sido tratados
con anticuerpos anti HBs monoclonales de alta potencia.
EPIDEMIOLOGA DEL VHB.
El reservorio fundamental de la infeccin por VHB lo constituyen los
sujetos infectados. Los mecanismos de transmisin son bsicamente
tres. La transmisin percutnea o parenteral, que puede ser a travs
de transfusiones de sangre, derivados sanguneos o contacto con
material contaminado. Sin embargo, hoy dia, la mayora de las transmisiones percutneas del VHB son inaparentes o inadvertidas.
El segundo mecanismo importante de transmisin es a travs
del contacto ntimo o transmisin sexual; es probablemente el mecanismo de transmisin en homosexuales masculinos, prostitutas
y cnyuges de pacientes infectados por VHB.
El tercer mecanismo es la transmisin perinatal de la madre
infectada a su hijo. Este riesgo ocurre en mujeres que padecen una
hepatitis B en el ltimo trimestre o en el puerperio y en los hijos de
mujeres con infeccin crnica por VHB. El riesgo de transmisin es
directamente proporcional a la presencia del HBeAg, siendo del 90%,
si la madre es HBeAg positiva, mientras que si la madre es anti-HBe
positiva, el riesgo es solamente del 10-15%. Es muy importante este
mecanismo de transmisin, ya que el riesgo de cronificacin de la
infeccin cuando se adquiere en este perodo neonatal es muy alto
(90%). La transmisin ocurre sobre todo durante el parto.
ANTI-HB s
ANTI-HB c
INTERPRETACIN
Ig M
Infeccin aguda
Ig G
Infeccin crnica
Ig M
Perodo ventana
Fase de recuperacin
de la infeccin
Ig G
Estado postvacunacin.
Falso positivo.
PRONSTICO.
De todas las infecciones agudas por VHB, el 75% aproximadamente
son infecciones subclnicas y un 25% son infecciones clnicas;
de estas ltimas, un 1% desarrollan hepatitis fulminante con
una alta mortalidad y un 99% se recuperan. Un 5 a 10% aproximadamente o menos de los casos de hepatitis aguda por VHB
evolucionan a la cronicidad; de stas, el 70-90% acaban siendo
portadores sanos del HBsAg y un 10-30% acaban desarrollando
una cirrosis. Estos pacientes con hepatopatas crnicas por VHB
tienen riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular, sobre todo
si la infeccin comienza a edad temprana.
Figura 4.
PROFILAXIS.
Las medidas higinicas generales son aquellas que tratan de evitar
que el VHB penetre en individuos susceptibles. Consisten en no
compartir con un individuo infectado tiles de aseo personal; usar
preservativos en relaciones sexuales con desconocidos o con perso-
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nas que sepan que estn infectadas; evitar que estos pacientes donen sangre; y en el mbito hospitalario, utilizar material desechable.
La inmunoprofilaxis pasiva se hace con inmunoglobulina especfica
anti-VHB, que se debe administrar intramuscularmente en individuos susceptibles tras una exposicin al VHB (MIR 95-96F, 121);
tambin a los recin nacidos de madres portadoras en las primeras
12 horas tras el nacimiento. La inmunoprofilaxis activa se realiza
actualmente con vacunas recombinantes que se administran en tres
dosis a los 0, 1 y 6 meses por va intramuscular en el deltoides. La
inmunoprofilaxis activa (con vacuna recombinante por ingenieria
genetica en levadura) se puede hacer preexposicin a individuos
susceptibles que tengan riesgo de contraer la infeccin ( vacunacin
universal en los RN y adolescentes sin vacunar, segn calendario
vacunal, grupos de riesgo: transplantados, hemodilisis,...) o postexposicin a individuos susceptibles que hayan tenido contacto con
el virus. En este ltimo caso se debe iniciar la vacunacin al mismo
tiempo que la administracin de inmunoglobulina anti-VHB. En zonas de baja endemia se aconseja vacunacin general en la infancia.
En ausencia de los factores conocidos que disminuyen la respuesta,
el 95% de los adultos inmunocompetentes y el 99% de los nios alcanzan niveles protectores de anti-HBs tras tres dosis. Los pacientes
con insuficiencia renal crnica, los receptores de rganos, infeccin
por VIH y los pacientes con quimioterapia antitumoral responden
peor. Un 5% de los adultos inmunocompetentes no responden; en
la no respuesta influyen: la edad, masa corporal, tabaco y cierta determinacin gentica. Los anti-HBs confieren proteccin mientras
sean detectables, pero su desaparicin tras la vacunacin no significa prdida de la proteccin, ya que parece que si estas personas se
exponen al VHB tienen una respuesta anamnsica aumentando los
anti-HBs. A los 5 aos, el 90% de los inmunocompetentes receptores
de la vacuna tienen niveles detectables de anti-HBs. No se recomiendan las dosis de recuerdo de forma rutinaria, salvo en los que
hayan perdido los anticuerpos anti-HBs inmunocomprometidos
o en personas inmunocompetentes con riesgo alto de infeccin
(MIR 96-97F, 11; MIR 95-96F, 136). La vacuna tiene las siguientes
contraindicaciones: las generales para todas las vacunas, RNPT <
2000 gr (se debe esperar que alcancen el peso, salvo que las madres
sean portadoras), anafilaxia a levadura de panadera.
El embarazo no es una contraindicacin, pero no est recomendada durante el mismo. Los efectos adversos son raros, menos de
un 25% presenta reacciones locales.Hay una serie de situaciones
especiales que hay que conocer:
- En RNs hijos de madre portadora, independientemente de su
peso, se debe administrar la primera dosis de vacuna e Ig especfica en las primeras 12 horas de vida. El resto de la vacunacin
se realiza segn pauta estndar.
- Si se produce una inoculacin accidental, se administra Ig especfica y vacuna con pauta rpida (0,1,2) y dosis de recuerdo a
los 12 meses.
- En inmunodeprimidos se administra el doble de dosis.
INFECCIN CRNICA POR VHB.
Se asume en general que el riesgo de cronicidad de una infeccin
por VHB es del 5 al 10%. Sin embargo, este porcentaje depende sobre
todo de la edad, siendo de hasta el 90% en el caso de infecciones
en nios al nacimiento y del 1-2% en jvenes-adultos, apareciendo
habitualmente despus de una hepatitis aguda inaparente. La infeccin crnica por VHB, que diagnosticamos cuando el antgeno
de superficie permanece en suero por ms de 6 meses con anti Hbc
Ig G, tiene dos fases:
La primera fase es la denominada fase replicativa que presenta los marcadores vricos de replicacin como HBeAg y el
ADN-VHB, adems del HBsAg. Estos pacientes suelen tener
transaminasas elevadas que fluctan entre 100 y 1000 unidades
e histolgicamente suelen tener grados variables de hepatitis
crnica activa.
La segunda fase es la denominada fase no replicativa, en la que
desaparecen del suero los marcadores de replicacin, es decir,
el HBeAg y el ADN-VHB y aparecen los anticuerpos anti-HBe.
En esta segunda fase, las transaminasas suelen ser normales y
la histologa heptica puede ser de hepatitis crnica persistente
o lo que se llama cambios mnimos (hepatocito esmerilado con
su citoplasma lleno de HBsAg). La mayora de estos pacientes
tienen el ADN integrado en el ADN de los hepatocitos y no
muestran HBcAg en el ncleo ni formas episomales del ADN.
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CLNICA.
Lo ms normal es que los RN infectados permanezcan asintomticos, aunque pueden mostrar un leve aumento de las enzimas
hepticas. Al nacer es raro encontrar el HBsAg en sangre de cordn,
detectndose generalmente hacia las 6-12 semanas (lo que parece
indicar que la transmisin se produce cercana al parto). La evolucin clnica ms frecuente es una antigenemia persistente, convirtindose en portadores crnicos pudiendo evolucionar a hepatitis
crnica (transaminasas elevadas, pero sin signos de hepatopata),
cirrosis hacia la 3-4 dcada de vida y riesgo aumentado de adenocarcinoma heptico primario.
PREVENCIN Y TRATAMIENTO.
Los hijos de madres con HBsAg positivo, deben recibir Ig contra
hepatitis B (HBIG): 0,5 ml, tan pronto como sea posible, preferiblemente durante las 12 primeras horas.
Al mismo tiempo que la HBIG, se les debe administrar la 1 de
las 3 dosis de 0,5 ml de vacuna de VHB con una jeringuilla distinta
y en sitio diferente. La vacuna debe repetirse al cumplir 1 y 6 meses.
Para determinar la eficacia de la vacuna se deben realizar pruebas de
deteccin del HBsAg (infeccin activa) y de anti-HBs (inmunizacin
activa) a los 12-15 meses. Los que son antigenmicos se consideran
fracasos de la vacuna y deben ser tratados como portadores. Los que
no tienen HBsAg, ni han hecho anticuerpos, deben recibir otra dosis
de vacuna, para ver si seroconvierten. La cesrea no disminuye el
riesgo de transmisin. Si la madre es AgHBs positivo, pero se hace
la prevencin correctamente con la Ig y la vacuna, no se contraindica la lactancia materna (esto ltimo es un tema controvertido).
Se realizar inmunoprofilaxis activa y pasiva, pero la gestacin no
aumenta el riesgo de curso clnico grave de la hepatitis en la madre
(MIR 98-99, 167 GC).
VIROLOGA.
El VHC es un virus ARN que se clasifica dentro del gnero Hepacavirus perteneciente a la familia Flaviviridae. Se distinguen 6 genotipos
principales y ms de 80 subtipos. Estos genotipos condicionan
una diferente severidad, una diferente respuesta al tratamiento e
influyen en la interaccin virus-sistema inmune del husped. Los
genotipos ms frecuentes en nuestro medio son el 1a y el 1b. El genotipo 1b se asocia generalmente con una carga viral ms elevada
medida por los niveles de ARN-VHC, produce una enfermedad ms
agresiva y responde peor al tratamiento con interfern.
En el extremo 5 del genoma se encuentran los genes que codifican la sntesis de las denominadas protenas estructurales, que
comprenden la protena de la nucleocpside y las protenas de la
envoltura. En el extremo 3 se encuentran los genes que codifican
la sntesis de las protenas no estructurales, involucradas en la
replicacin viral.
EPIDEMIOLOGA POR LA INFECCIN VHC.
La transmisin del VHC es esencialmente parenteral. La hepatitis C
constituye el 90% de las hepatitis postransfusionales. Sin embargo,
el antecedente de transfusin slo explica un pequeo porcentaje
de las infecciones por VHC. Otros grupos de riesgo son las personas
con exposicin ocupacional a sangre o derivados, los hemodializados y los drogadictos por va intravenosa. Estos ltimos suponen el
mayor porcentaje dentro de las personas de riesgo conocido (MIR
98-99F, 4). La transmisin sexual es rara, aunque probablemente
existe. Este mecanismo de transmisin parece ms importante en
VIH positivos. Las infecciones en contactos familiares tambin son
raras. La transmisin perinatal es rara, pero existe y ocurre sobre
todo si la madre es VIH positiva o presenta alta viremia. Sin embargo,
el grupo ms importante de pacientes infectados por VHC no tiene
ningn factor de riesgo conocido y se desconoce el mecanismo de
transmisin.
PARTICULARIDADES CLNICAS POR LA INFECCIN VHC.
El perodo de incubacin vara de 15 a 150 dias (media 50 dias). Las
manifestaciones clnicas de la hepatitis aguda por VHC suelen ser
ms leves que las producidas por otros virus hepatotropos. La mayora de los casos son asintomticos; slo un 25% de los pacientes
con hepatitis postransfusional tienen ictericia. El riesgo de fallo
heptico agudo o subagudo es raro. El aspecto ms alarmante de la
infeccin por VHC es su alta tendencia a la cronificacin.
Se han descrito muchos sndromes hepticos y extrahepticos
con el VHC, habitualmente en la infeccin crnica. Entre ellos:
crioglobulinemia tipo II, glomerulonefritis membranosa y membrano-proliferativa, sialoadenitis linfoctica focal, lceras corneales de
Mooren, prpura trombopnica inmune, aplasia, porfiria hepatocutnea tarda, urticaria, eritema nodoso, liquen plano, malacoplaquia,
eritema multiforme y panarteritis.
DIAGNSTICO.
Las primeras pruebas para detectar Ac anti-VHC eran poco sensibles, sobre todo para diagnosticar la infeccin precozmente (podian
tardar 6 meses en positivizarse). Tampoco eran muy especficas
con falsos positivos en pacientes con hepatopata alcohlica, trastornos autoinmunes e hipergammaglobulinemia. Actualmente
disponemos de ELISAs de segunda y tercera generacin y radioinmunoensayos para confirmar con una sensibilidad y especificidad
del 95% cuando se comparan con la deteccin del ARN-VHC mediante la PCR, que se considera el mejor mtodo diagnstico. Con
estas nuevas pruebas podemos detectar Ac a las 6-8 semanas tras
la exposicin y el ARN-VHC puede detectarse 1 2 semanas tras la
exposicin (MIR 99-00, 160; MIR 04-05, 9). Con la PCR podemos
tambin cuantificar el ARN-VHC, cuyos niveles pueden fluctuar en
una misma persona, siendo en ocasiones indetectables cuando la
replicacin vrica es muy baja. No est indicado realizar de manera
rutinaria el ARN-VHC. Est indicado cuando: 1) las pruebas de confirmacin son indeterminadas y 2) para monitorizar la transmisin
EVOLUCIN Y PRONSTICO.
La infeccin por VHC se cronifica en el 80% de los casos y un 20-35%
desarrollarn cirrosis (MIR 99-00F, 13). Se calcula que el tiempo de
evolucin a cirrosis es de unos 21 aos, y para desarrollar un carcinoma hepatocelular, 29 aos. Cuando la enfermedad se adquiere
a edades ms jvenes, el perodo de evolucin a cirrosis y carcinoma hepatocelular es ms largo. Existe una fuerte asociacin entre
el hepatocarcinoma y el VHC. No se conocen los mecanismos de
hepatocarcinognesis. El VHC no se integra en la clula husped.
Cuando aparece un hepatocarcinoma en una infeccin crnica
por VHC, habitualmente lo hace sobre un hgado cirrtico, aunque
puede hacerlo antes. El riesgo de cncer es mayor si el paciente es
HBsAg positivo y si consume alcohol. Se recomienda screening con
alfafetoprotena y ecografa cada 6-12 meses.
TRATAMIENTO.
En general, el tratamiento de las formas sintomticas es similar
a otras formas de hepatitis. En algunos casos de infeccin aguda
sintomtica, el interfern ha sido eficaz para eliminar la infeccin
y evitar su evolucin a la cronicidad. Aunque no se pueden dar
actualmente recomendaciones generales, dada su alta tendencia
a la cronificacin, estara justificado considerar tratamiento con
interfern en casos de viremia persistente despus de la fase aguda. Pocos pacientes se beneficiaran, ya que la mayor parte de las
infecciones agudas son asintomticas.
PROFILAXIS.
El screening en los donantes ha eliminado casi la transmisin por
transfusiones. Las medidas encaminadas a disminuir la transmisin
del VIH (intercambio de jeringas, sexo seguro, etc.) probablemente
tambin disminuirn la transmisin del VHC. A los pacientes con
infeccin crnica se les debe recomendar que no consuman alcohol.
No se recomienda hacer profilaxis postexposicin con Ig tras una
exposicin accidental.
Infeccin crnica por VHC. La hepatitis crnica por VHC se desarrolla en un 80% de los pacientes con infeccin aguda, y en un 25%
de ellos evolucionar a cirrosis heptica. El nivel de transaminasas
no se correlaciona con la actividad histolgica de la enfermedad.
Ocasionalmente el nivel de transaminasas puede ser normal durante
perodos prolongados de tiempo y el paciente puede tener viremia e
inflamacin activa en la biopsia. La historia natural de la infeccin
por virus C no se conoce todava bien. Aunque se han descrito casos
de una rpida progresin con evolucin a fallo heptico en 1-2 aos,
lo ms frecuente es que estos pacientes tengan un curso insidiosamente progresivo, permaneciendo clnicamente asintomticos muchos aos o incluso dcadas. En personas asintomticas, incluso con
transaminasas normales, entre un tercio a un 50% tienen lesiones
de hepatitis crnica en la biopsia heptica. La remisin espontnea
en los pacientes con infeccin crnica por VHC es extremadamente
rara. Los pacientes con infeccin crnica por VHC pueden presentar
en su suero Ac anti-LKM1 generalmente a ttulo ms bajo que los
que se ven en la hepatitis crnica autoinmune tipo 2.
Slo se tratan a los que tienen elevadas las transaminasas y
hepatitis crnica al menos moderada en la biopsia. Se considera
xito teraputico cuando se alcanza una respuesta teraputica
sostenida: persiste la negatividad del RNA y la normalizacin de
las transaminasas seis meses despus de finalizado el tratamiento. El tratamiento de eleccin es la combinacin de interfern
pegilado ms ribavirina. Consigue respuestas entre el 30% y 40%.
Los casos de mal pronstico (genotipo I o alta carga viral) (MIR
00-01F, 7), se tratan durante un ao y el resto seis meses. Si a los
tres meses de iniciado el tratamiento no hay negativizacin del
RNA, se suspende el tratamiento. Los pacientes que no respondieron a la monoterapia con interfern no se benefician de la
combinada. S se benefician, los que tienen una recada despus
de una respuesta inicial positiva al interfern. Ribavirina provoca
anemia hemoltica e interfern (tres dias a la semana) mltiples
efectos adversos pero sobretodo astenia, depresin y alteraciones
tiroideas. Recientemente se est empleando el interfern pegilado,
que se administra una vez por semana y presenta similar eficacia
con menos efectos adversos.
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2.4.
VIROLOGA.
El VHD es un virus defectivo que necesita de la colaboracin del VHB
para ser infectante y patgeno. Est formado por un ARN unicatenario al que est asociado el antgeno delta, y todo ello recubierto
por el HBsAg del VHB. Aunque el VHD necesita de la colaboracin
del VHB para ser infectante, sin embargo, puede existir replicacin
intracelular del ARN del VHD sin el VHB. El VHD puede aparecer
simultneamente con el VHB (coinfeccin B y delta) o infectar a
una persona con una infeccin crnica por VHB (superinfeccin
delta) (MIR 97-98, 5).
Los marcadores de los que disponemos para el estudio de la
infeccin por VHD son: HD-antgeno, ARN- VHD y los anticuerpos
antiD. En la infeccin aguda podemos encontrarnos en el suero
de los pacientes infectados el antgeno delta, pero solamente en
la fase ms precoz y nunca nos los encontraremos en la infeccin
crnica. El ARN-VHD nos lo podemos encontrar en el suero de
los pacientes infectados siempre que haya replicacin tanto en
infeccin aguda como en la crnica. Los anticuerpos antidelta se
observan tanto en la infeccin aguda como en la crnica; en la
infeccin aguda son a ttulo bajo y predominantemente de tipo
IgM, y hay que tener en cuenta que pueden tardar en aparecer hasta
30 40 dias desde que se desarrollan los sntomas. En la infeccin
crnica, nos los vamos a encontrar a ttulo alto y son tanto de tipo
IgM como de tipo IgG.
EPIDEMIOLOGA.
La infeccin por VHD sigue dos patrones epidemiolgicos. En
pases mediterrneos, la infeccin es endmica entre los pacientes
que tienen hepatitis B y parece que la enfermedad se transmite por
contacto ntimo.
En reas no endmicas, la infeccin est confinada sobre todo en
drogadictos que utilizan la va intravenosa y hemoflicos (MIR 01-02,
12). Aunque no se conoce bien la importancia, parece que el VHD puede transmitirse tambin por va sexual y perinatal (MIR 97-98F, 259).
PARTICULARIDADES CLNICAS POR INFECCIN DE VHD.
En la coinfeccin B y delta, parece que existe un discreto aumento
del riesgo de hepatitis fulminante, sobre todo en drogadictos, con
una mortalidad en series recientes de hasta el 5%. En cambio, la
evolucin a la cronicidad es la misma que para la B sola.
En la sobreinfeccin delta, la probabilidad de fallo heptico
severo aumenta hasta un 20%, con alta mortalidad acompaante.
La cronificacin en la sobreinfeccin es prcticamente del 100%.
DIAGNSTICO.
El diagnstico de la infeccin por VHD se hace en base al estudio de
los marcadores del virus B y virus D, en la coinfeccin se encontrar
el Ig M anti Hbc y en la sobreinfeccin el Ig G anti Hbc (MIR 97-98F,
239). Hay que tener en cuenta que el antgeno delta desaparece del
suero precozmente y los anticuerpos antidelta pueden tardar en
aparecer 30-40 dias, por lo que podra existir un perodo en los que
los marcadores del virus delta, excepto el ARN, seran negativos.
Sin embargo, con las nuevas tcnicas, a veces puede detectarse ya
la IgM anti-D en la segunda semana; en un estudio reciente, en el
50% de los pacientes llegaron a coexistir el HD-Ag y la IgM anti-D
(MIR 02-03, 5).
PROFILAXIS.
La profilaxis se realiza vacunando a los individuos susceptibles
frente al virus B. En pacientes infectados crnicamente por el VHB
no existe ninguna forma de inmunoprofilaxis frente al virus delta
y la prevencin ira dirigida a evitar las exposiciones percutneas
y a limitar el contacto ntimo con personas infectadas por el virus
delta.
INFECCIN CRNICA POR VHD.
La infeccin crnica por VHD es ms severa que la infeccin crnica
por VHB slo. Habitualmente tienen lesiones de hepatitis crnica
activa con o sin cirrosis. Estos pacientes suelen presentar en su
suero anticuerpos anti-LKM3. En cuanto al tratamiento, no se conoce bien cul es el mejor, aunque parece que el interfern en dosis
altas y durante 12 meses inhibe la replicacin en el VHD y obtiene
la mejora clnica en la mitad de los pacientes, pero la recada es la
Pg. 10
RECUERDA
MUY IMPORTANTE
Hay tres tipos de hepatitis crnica.
Hepatitis crnica persistente: clulas mononucleares en los
espacios porta.
Hepatitis crnica lobulillar: no solo tiene inflamacin en
los espacios portales, sino que adems va acompaada de
inflamacin lobulillar y necrosis hepatocelulares focales
durante las fases de actividad clnica.La membrana limitante
permanece intacta.
Hepatitis crnica activa: existe inflamacin tanto portal
como lobulillar, necrosis en sacabocados, erosion de la lmina limitante y tabiques fibrticos que conectan las zonas
portales con el centro del lobulillo.
3) Cirrosis alcohlica. Es el estadio final de la enfermedad heptica por alcohol. Consiste en una amplia fibrosis que conecta los
espacios porta y las venas centrales con formacin de ndulos
de regeneracin. En estadios iniciales, la cirrosis alcohlica es
invariablemente micronodular, pero cuando la enfermedad
avanza, puede verse un patrn mixto micro y macronodular.
Con frecuencia, se pueden encontrar lesiones de esteatosis
y/o hepatitis alcohlica. Suele haber una hemosiderosis
secundaria importante. En cuanto a las manifestaciones clnicas: un 10 a un 20% de los pacientes estn asintomticos
y el resto presentarn una cirrosis descompensada con las
complicaciones de toda hepatopata terminal. Los datos de
laboratorio suelen ser menos pronunciados que en el caso
de la hepatitis alcohlica y puede incluso tener todos los
parmetros normales. Podemos encontrarnos, sin embargo,
aumento de las transaminasas, disminucin del tiempo de
protrombina, disminucin de la albmina, aumento de las
gammaglobulinas de forma policlonal y pancitopenia por
hiperesplenismo.
PRONSTICO Y TRATAMIENTO.
En el caso de la esteatosis heptica, el tratamiento consiste en
suspender el alcohol, administracin de vitaminas y una dieta
adecuada; con este rgimen, habitualmente en una a seis semanas
regresa la lesin.
En el caso de la hepatitis alcohlica, los datos de mal pronstico
son: una prolongacin del tiempo de protrombina de ms de 4
segundos a pesar del tratamiento con vitamina K; un aumento de
la bilirrubina por encima de 5 mg/dl; un aumento de la creatinina
a ms de 0,6 mg/dl los primeros 10 dias de ingreso en el hospital,
ascitis o encefalopata. El tratamiento consiste en la abstinencia
absoluta de alcohol, reposo, administracin de vitaminas y dieta
rica en protenas, salvo que exista encefalopata. Es opcional la
utilizacin de soluciones enriquecidas en aminocidos ramificados o propiltiouracilo. Los esteroides han demostrado ser tiles,
pero solamente en los casos de hepatitis alcohlica severa. El
tratamiento con colchicina puede ralentizar la progresin de la
enfermedad y aumentar la supervivencia en pacientes con hepatopata alcohlica.
En cuanto a la cirrosis alcohlica, el pronstico depende de si
el paciente deja de beber o no. En el caso de las cirrosis compensadas, los pacientes que dejan de beber tienen una supervivencia de
un 85% a los 5 aos, que baja al 60% a los 5 aos, si siguen consumiendo. En el caso de cirrosis complicadas, si el paciente deja de
beber tiene una supervivencia del 50% a los 5 aos, y baja al 30%
si contina bebiendo. El tratamiento consiste en abstinencia de
alcohol y tratamiento de las complicaciones. La colchicina puede
ser til. En situaciones de hepatopata terminal y si el paciente deja
de beber, trasplante heptico.
RECUERDA
La hialina de Mallory aparece en la hepatopata alcohlica, pero
tambin aparece en otros procesos: cirrosis biliar primaria, obesidad mrbida, cortocircuito yeyunoileal, DM mal controlada,
dficit de alfa-1-antitripsina, dficit de vitamina A, enfermedad
de Wilson y en la cirrosis infantil de la India.
TEMA 4. CIRROSIS.
La cirrosis es un proceso difuso caracterizado por fibrosis y conversin de la arquitectura normal del hgado en ndulos estructuralmente anormales. La cirrosis es la consecuencia morfolgica y va
final comn de diferentes trastornos.
ETIOLOGA.
Ver tabla adjunta (MIR 97-98F, 20; MIR 04-05, 10).
Tabla 4. Causas de cirrosis.
Alcoholismo.
Posthepatitis vrica: hepatitis B, C y D.
Drogas (metotrexate).
Enfermedades congnitas y metablicas: hemocromatosis,
etc.
Cirrosis biliar primaria y secundaria a obstruccin crnica.
Fallo cardiaco u obstruccin venosa: insuficiencia cardiaca
congestiva, pericarditis crnica, obstruccin crnica de las
venas hepticas.
Otras: sarcoidosis, hepatitis crnica autoinmune, diabetes
mellitus, by-pass yeyunoileales.
MUY IMPORTANTE
Para recordar los datos que se tienen en cuenta en la clasificacin
de Child-Pugh, son tiles las reglas nemotcnicas BEATA o
BATEA: B de bilirrubina, E de encefalopata, A de ascitis, T de
tiempo de protrombina, y A de albmina
CLNICA.
La clnica de los pacientes con cirrosis depende de si esta est
compensada o descompensada y de la causa de la cirrosis. Los
pacientes con cirrosis compensada pueden estar completamente
asintomticos y no presentar ninguna alteracin analtica. Los
pacientes con cirrosis descompensada pueden presentar alguna
de las grandes complicaciones como hemorragia digestiva alta
por varices, ictericia, ascitis, encefalopata, peritonitis bacteriana
espontnea, sepsis o hepatocarcinoma. En cuanto a la exploracin
fsica, pueden presentar un tinte ictrico, araas vasculares, eritema
palmar; en los alcohlicos, es frecuente la contractura del Dupuytren, hipertrofia parotdea, ginecomastia y distribucin feminoide
del vello. Es frecuente encontrar hepatomegalia y puede aparecer
esplenomegalia.
En cuanto a los datos de laboratorio, dependen obviamente
de lo avanzado de la enfermedad, pero podemos encontrarnos
alteraciones de la bioqumica heptica como aumentos de las
transaminasas, que no suelen ser muy elevados y con una GOT superior a GPT; los enzimas de colestasis suelen estar elevados en las
cirrosis biliares. En el proteinograma en fases avanzadas suele verse
una disminucin de la albmina con un aumento policlonal de las
gammaglobulinas. Alteraciones de la coagulacin por disminucin
de la sntesis de factores hepticos. Aumento de la actividad fibrinoltica. Signos de hiperesplenismo como trombopenia o leucopenia.
Hipocolesterolemia en cirrosis no biliares e hipercolesterolemia
en las biliares. Y las alteraciones de laboratorio dependientes de la
causa etiolgica especfica.
Pg. 11
miniMANUAL 1 CTO
Tabla 5. Datos de laboratorio de la cirrosis.
Transaminasas
Albmina
Inmunoglobulinas
Aumento policlonal
Factores de coagulacin
Act. fibrinolticos
Aumentan
Pla que t a s
Colesterol
DIAGNSTICO.
El diagnstico se hace en base al estudio de una biopsia heptica.
El diagnstico etiolgico, muchas veces, se hace en base a estudios
serolgicos o a la historia clnica, como es en el caso del alcoholismo.
La incidencia de hemorragia depende de la severidad de la hepatopata y la mayora de los episodios ocurren en los dos primeros
aos desde el descubrimiento de las varices. Actualmente, incluso
con un manejo ptimo, un 25-50% de los pacientes pueden morir
despus del primer episodio. Durante las primeras 6 semanas despus del sangrado inicial existe un aumento de riesgo de resangrado,
sobre todo durante los primeros dias. Entre los factores de riesgo
para un sangrado inicial y recidivas, se encuentran: uso de alcohol,
estadio de Child, varices grandes, puntos rojos, varices gstricas,
cambios en la velocidad del flujo portal y persistencia o desarrollo de
ascitis. De stas, las variables que ms influyen en la aparicin de un
primer episodio de HDA por varices son: estadio C de Child, varices
grandes y varices con puntos rojos. Adems de la alta mortalidad
de la hemorragia por varices, durante estos episodios empeora la
funcin heptica y aumenta el riesgo de infecciones como sepsis o
peritonitis bacteriana espontnea (MIR 02-03, 7).
PRONSTICO.
En la cirrosis compensada, la supervivencia a los 5 aos es del 90%,
mientras que en la descompensada la supervivencia es del 10%.
Tabla 6. Valoracin funcional de la cirrosis.
(MIR 99-00F, 251; MIR 95-96, 73; MIR 94-95, 73)
Parmetro
Grado 1
Grado 2
Grado 3
Encefalopata
No existe
1a2
3a4
Ascitis
Ausente
Ligera
Moderada
Bilirrubina
(mg/dl)
1a2
2a3
>3
Albmina (g/l)
>35
28 a 35
<28
Protrombina
>50%
30-50%
<30%
TRATAMIENTO.
No existe ningn tratamiento que modifique claramente la historia
natural de la cirrosis. El tratamiento va dirigido al de las complicaciones de sta. En general, el paciente con cirrosis no complicada
no requiere ningn tratamiento, salvo en aquellos casos en los que
la cirrosis resulte de una enfermedad que requiere un tratamiento
especfico como, por ejemplo, la enfermedad de Wilson. Hoy dia,
en todos los casos y en situacin terminal, es posible la realizacin
de trasplante heptico si no hay una contraindicacin.
5.1.
Varices esofgicas.
Pg. 12
Figura 5.
TRATAMIENTO ENDOSCPICO.
Escleroterapia. La inyeccin de sustancias esclerosantes dentro de la variz induce una reaccin inflamatoria con posterior
fibrosis y obliteracin. Las varices gstricas son ms difciles de
tratar con este mtodo. Aunque generalmente es bien tolerado,
se han descrito mltiples complicaciones: lceras que pueden
sangrar, necrosis de la pared esofgica y gstrica, mediastinitis,
estenosis esofgicas, derrames pleurales.
Ligadura endoscpica de las varices. Es una tcnica introducida
en los ltimos aos que es igual de eficaz que la escleroterapia,
pero con menos efectos secundarios. En fase de sangrado agudo
es difcil de emplear. Es el mtodo endoscpico de eleccin para
prevenir la recidiva hemorrgica.
TAPONAMIENTO CON BALN.
Controla el sangrado al comprimir extrnsecamente las varices. La
sonda de Sengstaken-Blakemore y la de Minnesota tienen un baln
esofgico y uno gstrico y un sistema de descompresin gstrica. La
sonda de Linton slo tiene baln gstrico. En un 80% de los casos
controlan el sangrado, pero la tasa de recidivas tras retirarlos es muy
alta. Se mantienen 24 horas y, excepcionalmente, 48. Se utiliza slo
cuando han fallado el tratamiento farmacolgico y endoscpico, ya
que tiene muchas y graves complicaciones, como son: aspiracin
pulmonar, lceracin esofgica, rotura esofgica, obstruccin de la
va area con asfixia y otras.
SHUNTS PORTOSISTMICOS TRANSYUGULARES INTRAHEPTICOS (TIPS).
Consiste en la colocacin de una prtesis metlica autoexpandible
entre la vena heptica y una rama intraheptica de la porta. Los TIPS
deben reducir el gradiente de presin a menos de 12 mmHg, con lo
que disminuye el riesgo de hemorragia al 10%, pero con un riesgo
de encefalopata leve del 25% a pesar de utilizar lactulosa.
PROCEDIMIENTOS QUIRRGICOS.
Cuando fracasan las medidas no quirrgicas (frmacos, escleroterapia, TIPS), estamos en indicacin de ciruga. Las tcnicas pueden
atacar directamente la manifestacin de la HTP, o disminuir el flujo
venoso portal. As, podemos hablar de:
1) Tcnicas directas. Desconectan el sistema cigos del portal
para que no llegue sangre a las varices desde el territorio portal.
- Transeccin esofgica mecnica. Con seccin y sutura
mecnica del esfago. Indicada ante hemorragia aguda en
paciente que no puede aguantar una operacin de mayor
envergadura (Sugiura o Shunt).
- Sugiura. Se realiza por va torcica: transeccin esofgica
+ vagotoma + devascularizacin esofagogstrica + esplenectoma. Se utiliza en la trombosis masiva del sistema
porta.
2) Tcnicas de derivacin o shunts portosistmicos. Derivan sangre
del territorio portal hipertensivo al sistema general. Por tanto,
se basan en anastomosis de una vena del territorio esplcnico
a otra de la circulacin general. Tipos de shunts:
- No selectivo. Descomprimen todo el sistema portal. Mayor
riesgo de encefalopata.
- Selectivos. Descomprimen slo las varices, mantienen el
flujo portal al hgado (sigue la HTP).
DERIVACIONES NO SELECTIVAS.
Derivacin portocava trmino-lateral. Tcnica de eleccin como
ltimo recurso en casos de sangrado intenso y duradero no
controlable con otras medidas. Alta mortalidad postoperatoria
(30%). Menor riesgo de resangrado que con escleroterapia. Alta
incidencia de encefalopata.
Derivacin portocava latero-lateral. De eleccin en ascitis de
mal control mdico y en profilaxis secundaria de varices de alto
riesgo. Por tanto, suele ser una ciruga electiva. La incidencia
de encefalopata ha disminuido con la utilizacin de shunts
calibrados.
Mesocava. LL con injerto en H de dacron o yugular interna.
Indicado en nios, adultos con ascitis y bajo flujo por vena
porta o sndrome de Budd-Chiari. til en futuros candidatos a
trasplante.
Esplenorrenal proximal (Linton) o central. Usada en casos de
esplenomegalia con hiperesplenismo, consiste bsicamente en
esplenectoma y anastomosis esplenorrenal.
DERIVACIONES SELECTIVAS.
Derivacin esplenorrenal distal (Warren). Menor riesgo de encefalopata heptica. Se utiliza en ciruga electiva y futuros candidatos
a trasplante heptico. La ascitis es contraindicacin (MIR 95-96, 82;
MIR 95-96F, 129; MIR 95-96F, 135).
Figura 6.TIPS.
La principal indicacin de TIPS es la prevencin de HDA por varices en pacientes que estn esperando un trasplante heptico y en
Pg. 13
miniMANUAL 1 CTO
2) Tratamiento de la hemorragia aguda. El objetivo debe ser controlar la hemorragia aguda y prevenir el alto riesgo de resangrado que ocurre en los 5-7 dias siguientes. El procedimiento de
eleccin una vez estabilizado el paciente es la escleroterapia,
junto con la administracin de somatostatina o glipresina, que
se deber mantener durante 5 dias para disminuir el riesgo de
recidiva precoz. La ligadura de varices es igual de eficaz que la
escleroterapia, pero este procedimiento es dificultoso en presencia de hemorragia activa. Si no se dispone de escleroterapia,
se debe iniciar el tratamiento con somatostatina o glipresina.
En el caso de fracaso teraputico, en funcin del grado de Child
y la probabilidad de trasplante heptico se realizar ciruga (A)
o TIPS (B-C). Si el fracaso es severo y pone en riesgo al paciente,
se coloca una sonda de Sengstaken y posteriormente se realiza
el tratamiento definitivo. En caso de varices gstricas aisladas,
la esplenectoma es curativa.
Si el paciente tiene ascitis, se debe hacer una paracentesis diagnstica para excluir peritonitis bacteriana espontnea. Si hay
ascitis a tensin se debe hacer una paracentesis evacuadora y reponer volumen con albmina. Se debe administrar 400 mg/dia de
norfloxacino para prevenir peritonitis bacteriana espontnea.
3) Profilaxis secundaria. De eleccin betabloqueantes + nitritos, y
si no se toleran o estn contraindicados, se opta por la ligadura
endoscpica de las varices. En caso de fracaso, debe optarse
por colocar un TIPS y plantearse trasplante heptico. Si el grado
funcional es el A de Child o si el trasplante est descartado, resulta ms rentable la ciruga derivativa (portocava laterolateral
calibrado o esplenorrenal distal).
RECUERDA
5.2.
Ascitis.
Pg. 14
RECUERDA
5.3.
CLNICA.
En cuanto a la clnica, lo ms frecuente es que los pacientes refieran
dolor abdominal y fiebre. Sin embargo, cada vez es ms frecuente el
diagnstico de peritonitis bacteriana espontnea en pacientes con
muy pocos sntomas abdominales o en los que slo se manifiesta
por un empeoramiento de la enfermedad heptica o la aparicin
de encefalopata (MIR 98-99, 39).
El diagnstico definitivo lo da el cultivo, pero hasta que se obtienen los resultados de dicha prueba necesitamos basarnos en otros
parmetros para establecer el diagnstico de sospecha e iniciar
el tratamiento emprico. Estas otras pruebas diagnsticas son: la
medicin de leucocitos en lquido asctico, el nivel de lactato y el
pH de lquido asctico o la diferencia entre pH arterial y el pH del
lquido asctico. De stas, la ms til es la medicin de leucocitos en
lquido asctico, si son mayores de 500 por mm3; o lo que es mejor,
la medicin de los polimorfonucleares neutrfilos, que establecen el
diagnstico de sospecha y permiten el tratamiento cuando su nivel
es superior a 250 por mm3 (MIR 94-95, 59; MIR 00-01F, 5).
En cuanto a los cultivos, estudios recientes han demostrado
que la sensibilidad es mucho ms alta cuando se inocula el lquido
asctico directamente en frascos de hemocultivo. Siempre se debe
descartar en estos pacientes la peritonitis bacteriana secundaria.
Datos que apoyan esta ltima son: un nivel de leucocitos por encima
de 10.000 por mm3, protenas en lquido asctico superior a 2,5 g/dl,
LDH superior a 225, glucosa menor de 50 mg/dl o cuando en los
cultivos hay mltiples patgenos, sobre todo si hay anaerobios.
Existe una variante de la PBE, que es la bacterascitis monomicrobiana no neutroflica. Se define como la aparicin de un cultivo
positivo en lquido asctico con menos de 250 polimorfonucleares
MUY IMPORTANTE
Observa que lo ms importante a la hora de decidir si se trata o
no a un paciente con sospecha de PBE es el nmero de leucocitos (mayor de 500) y ms aun el nmero de PMN (mayor de
250). Si el nmero de PMN es menor de 250, el tratamiento no
es necesario en un principio.
TRATAMIENTO.
El tratamiento de la peritonitis bacteriana espontnea debe iniciarse
empricamente si la cifra de polimorfonucleares neutrfilos de lquido
asctico es superior a 250 mm3. Los frmacos ms utilizados de forma
emprica son las cefalosporinas de tercera generacin (MIR 97-98F,
190). El tratamiento se hace de 7 a 10 dias, aunque en algunos trabajos
los tratamientos de 5 dias han sido eficaces (MIR 02-03, 13). Tambin
ha demostrado ser eficaz la monitorizacin de los polimorfonucleares en lquido asctico con suspensin del tratamiento cuando estos
disminuyen por debajo de 250. La admininistracin de albmina
intravenosa previene el desarrollo de insuficiencia renal.
Por otra parte, estudios recientes han demostrado que norfloxacino (400 mg al dia) es til en la profilaxis primaria o secundaria de
la peritonitis bacteriana espontnea en pacientes cirrticos con alto
riesgo, como son aquellos que tienen hemorragia digestiva alta (en
este caso 400 mg/12 h), los que tienen protenas en lquido asctico
muy disminuidas (<1 g/dl) o los que han tenido un episodio previo
de peritonitis bacteriana espontnea.
5.4.
ETIOLOGA.
Se produce en situaciones de insuficiencia heptica con cortocircuitos entre la circulacin portal y la circulacin general.
El sndrome de Reye es una forma especial de encefalopata
heptica no ictrica, que afecta a nios en el contexto de infecciones virales (generalmente varicela) y que puede ser desencadenado por la administracin de salicilatos. Estos pacientes
presentan encefalopata, sntomas de hipertensin intracraneal,
hipoglucemia, hiperamoniemia y elevacin de transaminasas con
bilirrubina normal.
CLNICA.
Es un cuadro de evolucin subaguda en dias o semanas que se
inicia como un sndrome confusional, con aumento o disminucin
de la actividad psicomotora y asterixis, y que evoluciona hacia un
deterioro progresivo del nivel de conciencia. Con frecuencia puede
conducir a la muerte del paciente. Hay edema cerebral difuso.
En el EEG hay paroxismos de ondas delta trifsicas que predominan en las regiones frontales.
En relacin con la elevacin del amonaco plasmtico, en las
formas severas puede encontrarse un aumento de los niveles de
glutamato en LCR.
Si el trastorno metablico persiste durante meses o aos, se puede establecer un cuadro de demencia y clnica extrapiramidal con
temblor, disartria, ataxia y corea; es la degeneracin hepatocerebral
adquirida o encefalopata heptica crnica (MIR 97-98, 43 NR).
A nivel anatomopatolgico, tanto en la forma aguda como en
la crnica se observa un incremento en el nmero y tamao de
los astrocitos protoplsmicos (astrocitos tipo II de Alzheimer).
En la forma crnica se afectan adems las neuronas de manera
caracterstica, recibiendo entonces la denominacin de clulas de
Opalski. Esta combinacin de gla tipo II de Alzheimer y clulas de
Opalski es tambin el sustrato anatomopatolgico de la degeneracin hepatocerebral familiar (enfermedad de Wilson) que se trata
posteriormente en el captulo correspondiente.
TRATAMIENTO.
Debe reducirse la cantidad de protenas de la dieta. Se administran
lactulosa y antibiticos orales para eliminar los microorganismos
Pg. 15
miniMANUAL 1 CTO
intestinales productores de ureasa. El trasplante heptico ha sido
eficaz en algunos pacientes.
6.2.
Enfermedad de Wilson.
Hemocromatosis primaria.
CLNICA.
Los sntomas aparecen habitualmente en varones sobre los 50 aos
y en mujeres, algo ms tarde, sobre los 60, probablemente debido a
que las menstruaciones y los embarazos las protegen parcialmente.
Hay casos, sin embargo, en los que la enfermedad aparece a edad
mucho ms joven.
La afectacin clnica se resume en la tabla adjunta. El cuadro
clnico suele estar presidido por pigmentacin cutnea, diabetes,
hepatopata, miocardiopata restrictiva y disfuncin sexual (MIR
95-96F, 116).
Tabla 8. Manifestaciones clnicas de la hemocromatosis.
Hgado: dolor sordo en hipocondrio derecho o epigastrio
(con o sin hepatomegalia). Cirrosis. Hepatocarcinoma.
Piel: pigmentacin bronceada (80%), sobre todo en reas
expuestas al sol.
Pncreas: diabetes mellitus (65%).
Articulaciones: artropata (25-50%).
Corazn: miocardiopata hemocromatsica (restrictiva). Es
frecuente y de mal pronstico.
Hipotlamo-hipfisis: hipogonadismo hipogonadotropo con
atrofia testicular.
Otras: letargia, disminucin nivel concentracin, hipotiroidismo.
CLNICA.
Los sntomas aparecen entre los 5 y los 50 aos y pueden hacerlo
de tres formas principales:
1) Presentacin como anormalidades neurolgicas, cuyo comienzo
suele ser entonces a partir de los 20 aos, como un sndrome
extrapiramidal. El temblor es muy caracterstico y puede ser
constante, paroxstico o especfico de determinadas situaciones
motoras.
2) Una presentacin psiquitrica. Pueden ser signos precoces
alteraciones profundas en el desarrollo escolar, personalidad y
comportamiento, habindose descrito sntomas paranoides y
esquizofreniformes. Puede haber progresin a demencia, bien
por las alteraciones anatomopatolgicas cerebrales o secundariamente a insuficiencia heptica.
3) Presentacin como enfermedad heptica, que es la forma ms
comn en la infancia. Puede presentarse como un episodio de
hepatitis aguda autolimitada o como un cuadro de hepatitis
aguda que progresa en semanas a fallo heptico severo, pudindose acompaar de anemia hemoltica Coombs negativa.
Otras veces se presenta como un cuadro de hepatitis crnica
activa o cirrosis, o una complicacin de esta. En cualquier
caso, no se ha relacionado con la aparicin de hepatocarcinoma.
4) Otras formas ms raras de presentacin son anemia hemoltica
o hiperesplenismo, enfermedad renal, anomalas esquelticas
o como abortos recurrentes inexplicados o amenorrea.
DIAGNSTICO.
Podemos utilizar varios mtodos:
1) Anillo de Kayser-Fleischer. Es una acumulacin de cobre en la
membrana Descemet de la crnea (MIR 94-95, 42). En general,
lo tienen todos los Wilson con afectacin cerebral y no est presente en todos los Wilson con afectacin heptica. Desaparece
al instaurar el tratamiento quelante. Hay anillos de Kayser-Fleischer en otras enfermedades (cirrosis biliar primaria, hepatitis
crnica activa). Puede asociarse a cataratas (sunflower) por
depsito de cobre en el cristalino.
DIAGNSTICO.
Se establece la sospecha clnica midiendo los parmetros que nos
informan acerca de la sobrecarga de hierro, como son el ndice
de saturacin de la transferrina, o la ferritina srica, que estarn
todos ellos muy aumentados (MIR 97-98F, 233). La prueba de la
desferrioxamina consiste en la administracin intramuscular de
desferrioxamina con un gran aumento de la excrecin de hierro en
la orina en los pacientes con hemocromatosis.
Si las pruebas anteriores son positivas, se debe realizar biopsia
heptica con cuantificacin de hierro, que nos dar el diagnstico
definitivo, si bien el diagnstico en ocasiones se podr hacer determinando la presencia de la mutacin en el gen HFE, siendo en estos
casos necesaria la realizacin de la biopsia nicamente para valorar
el grado de afectacin heptica, no para el diagnstico (MIR 99-00F,
10; MIR 97-98,91). Se debe hacer estudio a los familiares.
Tratamiento.
Se hace con flebotomas repetidas, extrayndose 500 mililitros una
o dos veces a la semana. En pacientes que no toleren la sangra se
puede utilizar desferrioxamina por va parenteral, aunque es mucho
menos efectiva (MIR 98-99, 260). En situaciones de hepatopata
terminal, trasplante heptico (MIR 95-96, 77). Es posible la recidiva
tras el trasplante.
Pg. 16
Figura 7.
Anillo de Kayser-Fleischer.
NEUROIMAGEN.
TC. La mayora de los pacientes neurolgicamente asintomticos tienen TC normal. Los hallazgos ms caractersticos son:
atrofia e hipodensidad del ncleo lenticular.
RM. Puede dar la caracterstica imagen de cara de oso de panda
a nivel mesenceflico.
TRATAMIENTO.
El sulfato de zinc disminuye la absorcin intestinal del cobre.
La administracin de quelantes como la penicilamina, que es el
tratamiento de eleccin, (y probablemente el trientine tambin)
puede provocar un importante deterioro neurolgico debido a la
movilizacin del cobre heptico, que aumenta de forma temporal
la entrada de cobre al cerebro. No se recomienda el uso de Zinc
en esta situacin, dado que logra un balance negativo de cobre
excesivamente lento. Son efectos secundarios de la penicilamina la
hipogeusia, anemia aplsica, nefritis por inmunocomplejos, lupus
eritematoso sistmico, neuritis ptica, pnfigo, dermatomiositis,
rash cutneo, trombocitopenia y sndrome miasteniforme.
Un nuevo frmaco est en desarrollo para el tratamiento de
la EW con clnica neurolgica: es el tetratiomolibdato amnico.
Cuando se administra con las comidas, bloquea la absorcin del
cobre diettico. Entre las comidas, favorece la unin del cobre a
la albmina, con lo que no puede entrar en la clula y deja de ser
txico.
En situacin de hepatopata terminal, el trasplante heptico
curar la hepatopata y el trastorno metablico.
RECUERDA
4) Hemocromatosis. El riesgo relativo de CHC en hgados cirrticos de pacientes con hemocromatosis es mayor de 200.
Generalmente aparece sobre hgados cirrticos y raramente
en estadios precirrticos. Parece surgir ms frecuentemente de
focos hepticos sin hierro.
5) Otros trastornos metablicos. Glucogenosis tipo Y, tirosinemia,
porfirias, sobre todo porfiria hepatocutnea tarda, dficit de
alfa-1-antitripsina y enfermedad de Wilson (raro).
6) Alcohol. Es un factor favorecedor de CHC en cuanto que es un
factor etiolgico de cirrosis heptica (el ms importante en Europa y EE.UU.), pero estudios epidemiolgicos no han confirmado
un aumento de riesgo respecto al de otras hepatopatas.
7) Otros factores. La aflatoxina B1 es una micotoxina que parece
provocar una mutacin en el oncogn supresor p53. Algunas
drogas, cloruro de vinilo y otros (MIR 99-00F, 9; MIR 94-95,
69).
CLNICA Y DIAGNSTICO.
Las formas de presentacin son mltiples, pero lo ms frecuente
es que se presente como dolor abdominal o masa abdominal
palpable. En un 20% aparece una diarrea crnica de mecanismo
no claro. Puede dar lugar a mltiples fenmenos paraneoplsicos
como eritrocitosis, hipercalcemia, hipoglucemia, hiperlipidemia,
porfiria hepatocutnea, disfibrinogenemia, crioglobulinemia o
ginecomastia. Se observa elevacin de la alfafetoprotena en 80% de
los casos, pero no es especfica y es menos sensible que la ecografa
en los programas de screening (MIR 03-04, 179). Otros marcadores
propuestos no han ofrecido hasta ahora ventajas sobre la alfafetoprotena (MIR 97-98, 4; MIR 96-97F, 8).
En la ecografa aparece como ndulo hipoecoico en hgados
cirrticos no nodulares. En hgados nodulares pierde mucha
especificidad. La sensibilidad del TC es del 56% debido a que los
tumores pequeos son isodensos con el parnquima circundante.
La imagen del TC helicoidal usando contraste intraarterial mejora la
sensibilidad hasta el 87%, incluso para tumores de menos de 1 cm.
La angiografa con lipiodol (inyeccin en arteria heptica) seguida
a los 10-14 dias de TC heptico tiene una sensibilidad del 93-97%.
La RM se considera ms sensible que la TC y es sobre todo til
para distinguirlo de la hiperplasia adenomatosa y del hemangioma
cavernoso.
Tras la sospecha diagnstica debe hacerse puncin-biopsia bajo
control de ecografa o TC, existiendo cierto riesgo de diseminacin
asociado a la puncin (MIR 94-95, 72).
PRONSTICO Y TRATAMIENTO.
El pronstico no es bueno y los pacientes que se diagnostican con
clnica habitualmente mueren en los primeros 6 meses si no se
puede administrar ningn tratamiento. La trombosis portal tumoral
es un signo de pronstico ominoso.
El tratamiento curativo es la excisin quirrgica en pacientes
que lo puedan tolerar (no cirrticos o Child A), aunque la alcoholizacin, la criociruga y la radiofrecuencia pueden ser curativas en
tumores pequeos (menores de 3 cm) para pacientes no candidatos
a reseccin. Los principales indicadores pronsticos del riesgo de
una hepatectoma son la clasificacin de Child, cantidad de parnquima heptico resecado, aclaramiento del verde de indocianina
y la edad del paciente. Las resecciones de tumores sobre hgados
cirrticos conllevan elevado riesgo (MIR 94-95, 56).
Se realiza trasplante heptico en tumores que sean irresecables por la situacin funcional concomitante, menores de 5 cm de
dimetro y sin extensin tumoral extraheptica. Tambin cuando
hay un mximo de tres tumores, todos ellos inferiores a 3 cm (MIR
97-98, 243).
Dentro de los tratamientos no quirrgicos (paliativos), la embolizacin con quimioterpicos intraarteriales es la tcnica que
proporciona mejores resultados, con una disminucin del tamao
del tumor y un ligero incremento de la supervivencia. La ligadura
de la arteria heptica, por lo general, se acompaa de malos resultados. La radioterapia no es til en estos tumores y la quimioterapia
sistmica es poco efectiva.
Estado actual de tratamiento del hepatocarcinoma:
1) Trasplante heptico. Tumor menor de 5 cm (o tres tumores
menores de 3 cm) sin evidencia de metstasis ni diseminacin
ganglionar en un paciente no-candidato a ciruga resectiva por
Pg. 17
miniMANUAL 1 CTO
insuficiencia heptica previsible (fundamentalmente Child B o
C) (MIR 02-03, 18; MIR 04-05, 22).
2) Candidatos a ciruga. Ndulos nicos, unilobares, resecables,
sin enfermedad extraheptica, con buena reserva heptica y sin
evidencia de trombosis portal (invasin vascular). El no cumplimiento de alguno de estos criterios contraindica la reseccin
quirrgica.
3) Alcoholizacin con etanol percutneo intratumoral, radiofrecuencia y criociruga. Resultado similar a la ciruga en ndulos
menores de 3-4 cm.
4) Embolizacin arterial. Tumores en estadios intermedios, encapsulados y con aporte arterial elevado. Puede ser paliativa o
prequirrgica.
Hepatocarcinoma fibrolamelar. Es una variante morfolgica
del carcinoma hepatocelular, aunque algunos trabajos defienden
que no existe tal variedad y que es simplemente un hepatocarcinoma que aparece en un grupo de mejores factores pronsticos.
Representa el 10% de los hepatocarcinomas y hasta el 40% de los
que aparecen por debajo de los 45 aos. Aparece entre la 2 y 3
dcada (el 95% por debajo de los 25 aos). No se conoce ningn
factor etiolgico asociado. El curso clnico es dolor abdominal,
hepatomegalia palpable y sndrome constitucional. En slo el 10
% de los casos aumenta la alfa fetoprotena. Para el diagnstico se
utilizan la ecografa, la TC y la biopsia heptica. Suelen demostrar
una lesin nica, no encapsulada, pero bien diferenciada del resto
del parnquima. El pronstico es mejor que en el hepatocarcinoma.
Casi un 75% de los tumores son resecables y con supervivencia
hasta los 5 aos por encima del 80%. No suelen tener metstasis
al diagnstico. Cuando el tumor no es resecable, debe valorarse la
posibilidad de trasplante heptico.
Hepatoblastoma. Es un tumor que se ve sobre todo en nios por
debajo de 4 aos de edad, de predominio en varones y no se conoce un factor de riesgo asociado; se presenta habitualmente como
hepatomegalia y puede tener manifestaciones sistmicas como
pubertad precoz, hemihipertrofia o cistationuria. Habitualmente
existen niveles de alfafetoprotena muy elevados. Suelen ser tumores
solitarios que son resecables al diagnstico con supervivencia a los
cinco aos superiores al 50%.
COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPTICO.
Menos frecuente que el colangiocarcinoma intraheptico. Tambin
relacionado con enfermedades que cursan con colestasis crnica.
La clnica y diagnstico son similares al colangiocarcinoma
intraheptico, salvo cuando es muy distal y acta como tumor
periampular.
El tratamiento consiste en la reseccin del tumor con reconstruccin bilioentrica (hepaticoyeyunostoma en Y-Roux). La
radioterapia postoperatoria puede prolongar la supervivencia. En
tumores irresecables se puede colocar prtesis por va endoscpica o percutnea, paliativamente. Los tumores del tercio distal
se comentarn en los tumores periampulares. El pronstico es
peor en los tumores del tercio proximal y mejor en los del tercio
distal.
7.1.3. Angiosarcoma.
Es un tumor maligno muy raro originado en las clulas del revestimiento endotelial de los sinusoides hepticos. Asociado al dixido
de torio (Thorotrast) en ms del 50% de los casos, con un intervalo
de latencia de 20 aos; tambin relacionado con uso de arsnico,
cloruro de vinilo, esteroides anabolizantes y hemocromatosis. Es
tpico que se manifieste como sndrome constitucional, masa heptica, anemia microangioptica y trombopenia. Es prcticamente
intratable.
7.1.2. Colangiocarcinomas.
Se originan a partir de las clulas epiteliales de los conductos biliares
intrahepticos (colangiocarcinoma intraheptico) o extrahepticos
(colangiocarcinoma extraheptico). Son tumores esclerosantes
(patrn infiltrativo) bien diferenciados.
COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPTICO.
Tumor poco frecuente que afecta ms frecuentemente a varones
de edad avanzada. Est asociado a enfermedades que cursan con
colestasis crnica:
Anomalas congnitas ductales, como enfermedad de Caroli y
quiste de coldoco.
Atresia biliar. La intervencin de Kasai (hepatoportoenterostoma) no disminuye el riesgo.
Colangitis esclerosante primaria y colitis ulcerosa.
Infestacin por Clonorchis sinensis.
No presenta relacin con el virus de la hepatitis B, ni con cirrosis.
La manifestacin clnica ms frecuente son los sntomas constitucionales e ictericia. No cursan con elevacin de la alfafetoprotena.
La colangiografa y TC son las mejores tcnicas diagnsticas.
El tratamiento de eleccin es la reseccin heptica, aunque
raramente es posible. Es un tumor poco frecuente, representa slo
un 5-10% de los cnceres primitivos hepticos. Aparece sobre los
65 aos. El pronstico es muy malo. En el 75% de los casos ha metastatizado en el momento del diagnstico. El diagnstico se hace
de forma similar al hepatocarcinoma. No se aconseja trasplantar
a estos pacientes, dado que prcticamente todos recurren. Como
tratamiento paliativo actualmente se estn utilizando las endoprtesis biliares.
Pg. 18
Figura 8.
8.2.
7.1.5. Tumores metastticos.
Son los tumores malignos ms frecuentes del hgado (20 veces ms
frecuentes que los tumores malignos primitivos). Puede metastatizar cualquier tumor, pero son ms frecuentes las metstasis de
adenocarcinomas y carcinomas indiferenciados que los tumores de
clulas escamosas. Los ms frecuentes son los tumores de aparato
digestivo seguidos por pulmn, mamas, melanoma y afectacin
por linfomas. Son raras las metstasis de tiroides y prstata (MIR
98-99F, 9). Cuando dan clnica lo ms frecuente es el dolor en el hipocondrio derecho. En el laboratorio, lo ms frecuente es el patrn
denominado de colestasis disociada, sobre todo con el aumento de
la fosfatasa alcalina. El diagnstico se realiza mediante pruebas de
imagen y biopsia percutnea. El tratamiento es habitualmente slo
paliativo, aunque en el caso del cncer colorrectal se puede tratar
con intencin curativa en algunos casos.
RECUERDA
8.1.
SNDROME DE GILBERT.
Es la ms frecuente de las ictericias metablicas constitucionales.
Su frecuencia oscila entre 5 y el 7% de la poblacin en algunas
series. Hay muchos casos espordicos y en los familiares no est
clara la herencia, aunque puede ser autosmica dominante con
expresividad incompleta.
El mecanismo por el que aumenta la bilirrubina en el sndrome
de Gilbert es mltiple, siendo el defecto de la conjugacin lo ms
importante, pero tambin existe un trastorno de la captacin y en
un 50% de los pacientes puede haber cierto grado de hemlisis
oculta asociada.
Generalmente, se manifiesta en la segunda dcada de la vida y se
caracteriza por una ictericia fluctuante que se exacerba tras ayuno
prolongado, ciruga, fiebre, infeccin, ejercicio excesivo, ingesta de
alcohol y en general, cualquier estrs que surja sobre el organismo.
La hiperbilirrubinemia no suele exceder de 5 mg/dl. La exploracin
fsica, el resto de las pruebas de funcin heptica y la histologa
heptica son normales (MIR 03-04, 178), aunque al microscopio
electrnico se han encontrado a veces alteraciones mitocondriales
en los pacientes con sndrome de Gilbert.
I CTERICIA
GESTACIONAL.
CLNICA.
Consiste en la aparicin de:
Prurito generalizado, es el sntoma ms precoz de la colestasis
intraheptica gestacional. Aparece en la segunda mitad de la
gestacin y aumenta conforme avanza la gestacin. Es debido
a la accin del exceso de cidos biliares en la piel, y aparece con
predominio nocturno.
Coluria (60% de los casos).
Ictericia en los casos ms graves (10-20%), en ausencia de otros
sntomas hepticos o gastrointestinales.
Se comprueba elevacin de la fosfatasa alcalina (que podra distinguirse de la placentaria por tcnicas isoenzimticas) y colesterol
(MIR 96-97, 81 GC), elevacin de la bilirrubina (hasta 6 mg/dl), leve
elevacin de los cidos biliares sricos y transaminasas normales o
relativamente aumentadas, con GGT normal o elevada.
Cuando la alteracin es leve, se llama prurito del embarazo.
TRATAMIENTO.
El tratamiento consiste en administrar colestiramina para aliviar el
prurito, suplementar las vitaminas liposolubles A, D, K, E, si el tratamiento es prolongado y dar vit. K si hay prolongacin del tiempo
de protrombina. Tambin son tiles el cido ursodesoxiclico, los
antihistamnicos y la dexametasona.
Debe mantenerse control fetal peridico, (el dato que ms se
asocia con la mortalidad fetal es la cifra de cidos biliares en sangre
materna) e inducir el parto cuando haya madurez fetal. El pronstico
materno es favorable, pero el fetal puede estar comprometido, con
mortalidad cercana al 5%. Desaparece tras el parto, pero recurre en
cada gestacin. No evoluciona a hgado graso agudo del embarazo.
PATOGENIA.
Son frecuentes las anormalidades de la inmunidad humoral y celular. Hay una disminucin del nmero de linfocitos T circulantes,
Pg. 19
miniMANUAL 1 CTO
probablemente por secuestro dentro de los espacios porta. En la
CBP se observan una serie de modificaciones en el sistema inmunologico, tanto en la inmunidad humoral como en la celular. En
cuanto a la inmunidad humoral, es caracterstico un aumento de
la IgM debido a una incapacidad para pasar de IgM a IgG tras una
inmunizacin. El 90% de los pacientes son AMA (anticuerpos IgG
contra protenas mitocondriales) positivos. Estos autoanticuerpos
tienen una especificidad del 98%. En lo que se refiere a la inmunidad
celular, se produce un considerable descenso de los linfocitos T.
ANATOMA PATOLGICA.
Histolgicamente la CBP se divide en 4 estadios evolutivos (MIR
96-97, 96).
En el estadio I, colangitis destructiva no supurativa crnica. Se
observa una alteracin de las clulas epiteliales de los conductos
biliares producida por linfocitos T CD8. Estos conductillos biliares
necrticos se localizan en el centro de lesiones granulomatosas
formadas por histiocitos, linfocitos, clulas plasmticas, eosinfilos
y a veces clulas gigantes. En este estadio, la inflamacin permanece
confinada al espacio porta. Es en el que con ms frecuencia se ven
granulomas.
En el estadio II muchos espacios porta aparecen fibrticos y
el infiltrado inflamatorio sale del espacio porta, afectando al parnquima heptico periportal. Los conductos biliares normales
desaparecen y se ven conductos biliares tortuosos y atpicos. Los
hepatocitos periportales aparecen vacuolados y rodeados por macrfagos espumosos.
En el estadio III progresa la lesin, apareciendo septos fibrosos
que conectan diversos espacios porta.
El estadio IV es de cirrosis franca.
Otros datos histolgicos de la CBP son la presencia de hialina
intracelular en los hepatocitos periportales, similar a la que se ve en
la hepatopata alcohlica, y depsitos de cobre que se correlacionan
con el nivel de bilirrubina srica.
CLNICA.
La astenia y prurito son los sntomas ms frecuentes al diagnstico.
Entre el 48 y el 60% de las pacientes pueden estar asintomticas en el
momento del diagnstico y la enfermedad se sospecha al detectarse
alteraciones analticas, como un aumento de la fosfatasa alcalina,
en estudios analticos realizados por otro motivo. Ocasionalmente
la CBP se manifiesta con alguna de las complicaciones de las hepatopatas avanzadas.
Los hallazgos de la exploracin fsica dependen del estadio de
la enfermedad. En las fases iniciales es normal, y a medida que progresa la enfermedad, aparece hepatomegalia (70%), esplenomegalia
(35%) y lesiones de rascado. En fases ms avanzadas aparece ictericia, xantomas o signos de descompensacin heptica. La presencia
de anillo de Kayser-Fleischer es muy rara.
PRUEBAS DE LABORATORIO.
Existe elevacin de la fosfatasa alcalina en todos los pacientes. Aumentan tambin otros enzimas de colestasis. Las transaminasas son
normales o aumentan poco. La bilirrubina se eleva a medida que
progresa la enfermedad y su nivel se correlaciona con el pronstico
de la enfermedad.
Puede haber un aumento muy importante de los lpidos, a veces
con colesterol de ms de 1000 mg/dl y aparece en suero la lipoprotena X, que se ve en situaciones de colestasis crnica. En el 70-80% de
los casos se ve aumento de la IgM y en el 95% presencia de AMA-M2
(especificidad del 97%). El ttulo de AMA no se correlaciona con la
severidad ni progresin de la enfermedad.
DIAGNSTICO.
La sospecha diagnstica se hace en base a datos clnicos y analticos.
Si la fosfatasa alcalina y la IgM estn elevadas, junto a la positividad
de los AMA, el diagnstico es probable y debe ser confirmado con
una biopsia heptica que adems nos permite establecer el estadio.
Se aconseja descartar obstruccin biliar extraheptica, dada la alta
frecuencia de colelitiasis asociada.
ENFERMEDADES ASOCIADAS.
El sndrome seco es la alteracin ms frecuentemente asociada.
Otras asociaciones son el sndrome de Sjgren, artritis reumatoide,
sndrome CREST, esclerodermia o anemia perniciosa (MIR 99-00F,
Pg. 20
PRONSTICO.
El parmetro que mejor se correlaciona con el pronstico de la
enfermedad es el nivel de bilirrubina; otros tiles son el nivel de
albmina y la actividad del tiempo de protrombina.
TRATAMIENTO.
Tiene dos aspectos: el tratamiento sintomtico y el especfico de
la enfermedad.
El tratamiento sintomtico incluye la utilizacin de quelantes
de las sales biliares para el prurito, la administracin de vitaminas
liposolubles si son deficientes y el manejo de las complicaciones
de cualquier hepatopata terminal (MIR 02-03, 2).
En el tratamiento especfico de la enfermedad se han ensayado
diversos frmacos como: ursodiol (cido ursodesoxiclico), colchicina, metotrexate, azatioprina o ciclosporina. Los corticoides y
la D-penicilamina no son eficaces. Se considera que el ms eficaz
puede ser el ursodiol, si se utiliza en fases iniciales de la enfermedad,
presentando mejora clnica y bioqumica. En fase terminal o en situacin de complicaciones severas sin opcin teraputica, se recurre
al trasplante heptico. La CBP puede recidivar tras el trasplante.
9.2.
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad colestsica crnica, de etiologa desconocida, que se caracteriza por
una inflamacin progresiva, destruccin y fibrosis de los conductos
biliares intrahepticos y extrahepticos.
El 70% de los pacientes con CEP son varones y la media de edad
al diagnstico es de 39 aos. En el 75% de los casos se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal, y de ellos, en el 87% de los casos a
colitis ulcerosa y en el 13% a enfermedad de Crohn (MIR 00-01, 12).
Sin embargo, puede aparecer asociada a otras enfermedades como
fibrosis retroperitoneal o mediastnica, el pseudotumor orbitario,
la tiroiditis de Riedel, el sndrome de Sjgren, y tambin aislada sin
asociarse a ninguna otra enfermedad.
DIAGNSTICO.
Es obligatorio descartar causas de colangitis esclerosante secundaria, como son: colangitis bacteriana crnica en personas con estenosis de los conductos biliares o coledocolitiasis, lesiones isqumicas
en los conductos biliares debido a tratamiento con floxuridina,
colangiopata asociada a VIH, ciruga biliar previa, alteraciones
congnitas del rbol biliar y tumores de los conductos biliares.
Los datos de laboratorio reflejan la colestasis crnica dependiendo del estadio de la enfermedad. En el 30% de los casos hay
hipergammaglobulinemia y en el 40-50% hay aumento de la IgM.
En el 65% de los casos aparecen p-ANCA y el HLA DRw52a. Casi
nunca aparecen Ac antimitocondriales.
El mtodo diagnstico de eleccin es la CPRE. Se caracteriza por
estrechamientos y dilataciones multifocales, afectando generalmente tanto a conductos biliares extrahepticos como intrahepticos
(87% de los casos ); en 11% de casos se afectan slo los intrahepticos
y en un 2% de casos slo los extrahepticos. La vescula biliar y el
cstico se afectan en el 15% de los pacientes.
La biopsia slo da el diagnstico en el 30% de los casos. Su principal papel est en estadiar la enfermedad y ayudar a determinar
el pronstico. El signo patognomnico de CEP (la lesin en piel de
cebolla) se ve muy raramente en una biopsia heptica percutnea.
Lo ms frecuente es encontrar una escasez de conductos biliares
normales con fibrosis e inflamacin inespecficos en los espacios
porta. Por eso, el diagnstico se basa habitualmente en la colangiografa. El estudio histolgico se utiliza para confirmar y para
establecer el estadio de la enfermedad.
CLNICA.
La mayora de los pacientes estn inicialmente asintomticos y se
sospecha la enfermedad por las alteraciones bioqumicas, sobre
todo alteracin de los enzimas de colestasis. Los sntomas como
prurito, astenia, ictericia y prdida de peso indican generalmente
HISTORIA NATURAL.
La supervivencia desde el diagnstico es de 9 a 12 aos aproximadamente. Los pacientes que estn sintomticos al diagnstico tienen
supervivencia ms corta. No hay correlacin entre la evolucin de
la EICI y la de la CEP. Se sabe que algunos factores pueden afectar
negativamente a la supervivencia como son: la edad, los niveles
de bilirrubina srica y de hemoglobina, el grado histolgico y la
presencia de esplenomegalia.
TRATAMIENTO.
En el manejo de los sntomas y complicaciones se incluye el tratamiento del prurito con colestiramina, colestipol u otras drogas.
La monitorizacin de los niveles de vitaminas liposolubles y su
tratamiento, si existen deficiencias. Antibiticos en los episodios
de colangitis infecciosa. Dilatacin endoscpica o ciruga de las
estenosis dominantes de los conductos biliares extrahepticos, aunque es deseable evitar la ciruga en pacientes que sean potenciales
candidatos a trasplante. Otro problema es el aumento de incidencia
de colangiocarcinoma en estos pacientes (9-15%). Los pacientes
con colitis ulcerosa y CEP tienen tambin ms riesgo de cncer de
colon que los que no tienen CEP.
En cuanto al tratamiento de la enfermedad, se han ensayado
muchos frmacos sin que ninguno haya demostrado una clara
eficacia: la penicilamina, colchicina, azatioprina, ciclosporina, etc.,
no han sido eficaces. Los frmacos que se consideran actualmente
ms tiles son el cido ursodesoxiclico y el metotrexate.
En pacientes con enfermedad avanzada, el tratamiento de
eleccin es el trasplante heptico.
CLNICA.
La mayora (50%) no tienen sntomas. Cuando los hay son debidos a
las complicaciones: clico biliar (que tiene un pico a media noche y
corresponde anatomopatolgicamente con colecistitis crnica), colecistitis aguda, coledocolitiasis, colangitis y pancreatitis aguda.
DIAGNSTICO DE LA LITIASIS BILIAR.
La ecografa es el mtodo ms usado. En las radiografas simples de
abdomen se vern slo los clculos calcificados (MIR 98-99F, 15).
Colelitiasis
-Obesidad
-Prdida rpida de peso
-Estrgenos, clofibrato
-Edad avanzada
-Reseccin ileal
-Hipomotilidad de la vescula
Clculos
de colesterol
-Cirrosis alcohlica
-Hemlisis
-Nutricin parenteral
-Infecciones biliares
de repeticin
ASINTOMTICOS
(lo ms frec.)
NO TRATAR
Clculos
pigmentarios
TRATAR SI:
Clnica (clico o
complicaciones)
Asintomticos en
algunas situaciones
Diagnstico:
Ecografa de eleccin
Tratamiento
Qx
De eleccin
Colecistectoma
(clculo >20 mm
anomalas rbol biliar)
Figura 9.
Pg. 21
miniMANUAL 1 CTO
10.2. Colecistitis aguda.
10.3. Coledocolitiasis.
ETIOLOGA.
El 90% de las colecistitis son litisicas. La incidencia es mayor en
mujeres y el microorganismo ms frecuentemente implicado es
E. coli.
Sin embargo, hay casos de colecistitis aguda acalculosa (10%),
ms frecuentes en varones, que puede verse en pacientes crticamente enfermos, en pacientes traumatizados, en grandes quemados, tras ciruga biliar, en pacientes con nutricin parenteral prolongada, tras circulacin extracorprea, en el SIDA (CMV, Salmonella,
Cryptosporidium) y en nios con anormalidades del tracto biliar
o con determinadas enfermedades sistmicas. Los grmenes ms
frecuentemente aislados son Gram negativos como E. coli, Klebsiella
y tambin estreptococo del grupo D, estafilococos y Clostridium.
Constituye un cuadro muy grave.
La colecistitis enfisematosa es una forma rara de colecistitis (1%)
ms frecuente en pacientes varones y diabticos. Aproximadamente
30-50% son alitisicas. Se caracteriza por la presencia de gas en la
luz y pared de la vescula, producido generalmente por Clostridium
perfringens. Evoluciona como una sepsis rpidamente progresiva,
con alta mortalidad.
El 10-15% de los pacientes con colelitiasis sintomtica tienen coledocolitiasis. La mayora son clculos migrados desde la vescula,
aunque pueden formarse de novo, asociados a una obstruccin o
infeccin de la va biliar. En este caso suelen ser de bilirrubinato
clcico. Los clculos de coldoco pueden cursar asintomticos o
producir clico biliar, ictericia obstructiva, colangitis ascendente o
pancreatitis. Otra complicacin menos comn es la cirrosis biliar
secundaria (MIR 97-98, 14).
El mejor mtodo diagnstico es la colangiografa retrgrada
endoscpica (CPRE), pues nos permite realizar una pancreatografa,
extraccin de clculos y esfinterotoma endoscpica. La colangiografa percutnea (CPTH) es una alternativa si la va biliar est muy
dilatada y obstruida, aunque en la actualidad la colangiorresonancia
magntica ofrece imgenes tan buenas como la CPRE, con la desventaja de que no ofrece posibilidad teraputica.
CLNICA.
La clnica suele desencadenarse tras una ingesta abundante. En
la mayora resulta de la impactacin de un clculo en el conducto
cstico. El paciente aqueja dolor en hipocondrio derecho (primer y
ms frecuente sntoma), que con frecuencia se irradia hacia escpula, nuseas, vmitos y fiebre. La fiebre puede estar ausente, sobre
todo en pacientes mayores. En la exploracin, es caracterstica la
hipersensibilidad en hipocondrio derecho con dolor que impide la
inspiracin profunda (signo de Murphy positivo). No es habitual la
ictericia, slo cuando se produce una colecistopancreatitis o sndrome de Mirizzi (compresin extrnseca del coldoco por vescula
severamente inflamada). Si el dolor se intensifica de forma sbita,
y la reaccin peritoneal aumenta junto con fiebre mayor de 39C y
leucocitosis, debe sospecharse una perforacin vesicular.
DIAGNSTICO.
El diagnostico se sospecha por la clnica. La analtica suele demostrar
leucocitosis. En las radiografas, en menos del 20% se visualiza un
clculo radioopaco. La ecografa es la tcnica de eleccin (da signos
indirectos); sin embargo, la tcnica ms especfica es la gammagrafa
con HIDA (signos directos), salvo si hay colestasis asociada.
TRATAMIENTO.
Inicialmente se instaura tratamiento mdico con antibioterapia y
reposicin hidroelectroltica. Si evoluciona favorablemente, se suele
realizar una CPRE con esfinterotoma para la extraccin de las piedras
del coldoco (MIR 03-04, 182). El tratamiento definitivo es quirrgico y
consiste en colecistectoma con exploracin de la va biliar (por colangiografa intraoperatoria); ello est indicado si no se hizo CPRE, si hay
sospecha de clculos en la va biliar si procede, cuadro colestsico o
colangitis, antecedentes de pancreatitis biliar o se observa un coldoco
dilatado. Si en la colangiografa se objetivan clculos en la va biliar, se
realiza coledocotoma con extraccin de los mismos.
Posteriormente se puede dejar un tubo de Kehr (en T) en el
coldoco y a continuacin se realiza colangiografa de control, para
asegurarnos de que no quedan clculos residuales, o bien realizar
un cierre primario del coldoco sin drenaje (coledocorrafia).
Cuando en la coledocotoma no podemos pasar el catter por
la papila de Vater por haber un clculo impactado, se realiza una
esfinteroplastia (es el equivalente quirrgico de la esfinterotoma).
Cuando hay una marcada dilatacin del coldoco, es preferible
realizar una derivacin biliar, ya sea una coledocoduodenostoma
o una coledocoyeyunostoma en Y de Roux (MIR 95-96, 76).
La esfinterotoma endoscpica es una alternativa a la ciruga en
pacientes ancianos y con alto riesgo quirrgico. Igualmente se utiliza
en pacientes con coledocolitiasis tras una colecistectoma previa, y en
casos de pancreatitis litisica grave con colestasis (MIR 00-01F, 21).
TRATAMIENTO.
El tratamiento consiste en aporte de lquidos intravenosos, analgsicos y antibiticos ajustados al antibiograma. El tratamiento
definitivo de la colecistitis aguda es quirrgico, dado que existe un
alto riesgo de recurrencia.
Existe controversia sobre el momento ms adecuado para
realizar la colecistectoma. Una de las actitudes ms aceptadas
es el tratamiento conservador (que suele ser efectivo en 75% de
los casos), enfriando la colecistitis y haciendo ciruga diferida
(tras 4-6 semanas). Tras 48 horas de tratamiento conservador se
reevala al paciente y, si la evolucin no es satisfactoria, se indica
ciruga precoz.
Otra opcin es la intervencin temprana (no ms de 72 h) para
evitar complicaciones.
Se reserva la colecistectoma urgente para aquellos pacientes
graves o con colecistitis complicada (alitisica o enfisematosa). Si el
estado general del paciente es muy malo, se practica colecistostoma
guiada por ecografa.
COMPLICACIONES DE LA COLECISTITIS AGUDA.
Empiema e hidrops vesicular, que necesitan un tratamiento
quirrgico urgente.
Perforacin, que puede ser:
1. Localizada. Progresan los sntomas y aparece fiebre y masa
palpable junto con absceso pericolecstico (es lo ms frecuente).
2. Libre con peritonitis biliar.
3. Hacia una vscera hueca (fstula colecistoentrica): duodeno
(lo ms frecuente), estmago, o colon. Suelen ser asintomticos, pero pueden producir leo biliar.
Pg. 22
FISIOPATOLOGA.
La enfermedad por RGE surge cuando se desequilibra el balance
entre los factores agresores (reflujo cido, potencia del reflujo) y
los factores defensivos de la mucosa esofgica (aclaramiento del
cido esofgico, resistencia de la mucosa). En la fisiopatologa de
esta enfermedad se deben considerar tres aspectos: la patognesis
del episodio de RGE, la cantidad de reflujo y la patognesis de la
esofagitis.
1) Episodio de reflujo gastroesofgico. A su vez se deben dar dos
condiciones para que ocurra. La primera es que el contenido
gstrico est preparado para refluir, y esto puede verse en
situaciones en las que aumenta el volumen del contenido gstrico (postprandial, obstruccin pilrica, gastroparesia, estados
hipersecretores), situaciones en las que el contenido gstrico
est arriba (decbito), y situaciones en las que aumente la presin intragstrica (obesidad, embarazo, ascitis, o vestir ropas
apretadas). En segundo lugar, que haya una alteracin de los
mecanismos antirreflujo, cuya integridad funcional depende de:
la presin intrnseca del EEI, compresin extrnseca del EEI por
las cruras diafragmticas, la localizacin intraabdominal del EEI,
la integridad del ligamento frenoesofgico y el mantenimiento
de un ngulo agudo de His. En la tabla 9 aparecen algunas sustancias que influyen en la presin del EEI (MIR 99-00F, 14; MIR
95-96, 70). La mayora de los pacientes con RGE significativo
tienen una hernia hiatal por deslizamiento; sin embargo, gran
parte de los pacientes que padecen hernia hiatal carecen de
reflujo significativo.
Agentes neurales
Agonistas alfa-adrenrgicos.
Antag. beta-adrenrgicos.
Agonistas colinrgicos.
Alimentos
Protenas.
Miscelnea
Histamina.
Anticidos.
Metoclopramida.
Domperidona.
PG-F2a.
Cisapride.
DISMINUYEN PRESIN
Secretina.
CCK.
Glucagn.
Somatostatina.
GIP.
VIP.
Progesterona.
Antag. alfaadrenrg.
Agon. betaadrenrg.
Antag. colinrg.
Grasa.
Chocolate.
Etanol.
Teofilina.
Tabaco.
PG-E2 y E1.
Serotonina.
Meperidina.
Morfina.
Dopamina.
Antagonistas del calcio.
Diacepam.
Barbitricos.
Nitratos.
CLNICA.
El reflujo suele ser asintomtico si no existe esofagitis. La pirosis es
el sntoma ms frecuente, pudiendo aparecer tambin regurgitacin
de cido, dolor torcico o disfagia. La disfagia puede ser causada por
una estenosis pptica, por un anillo de Schatzki o por una disfuncin
peristltica inducida por el RGE. La odinofagia es un sntoma raro
en la enfermedad por RGE, y si es prominente, debe hacer sospechar la presencia de una lcera esofgica o una erosin profunda.
La esofagitis por reflujo constituye la causa ms frecuente de dolor
torcico de origen esofgico.
Pueden aparecer hemorragias en el caso de lceraciones
de la mucosa o lcera de Barrett. Si hay disfagia progresiva y
disminucin de peso, debe descartarse un adenocarcinoma.
Pueden aparecer tambin manifestaciones extraesofgicas como
faringitis, laringitis posterior y, como consecuencia de las microaspiraciones, broncoespasmo, neumona aspirativa, fibrosis
pulmonar o asma crnica, que puede ser producida por dichas
microaspiraciones o por un reflejo vagal desde el esfago al pulmn (MIR 98-99F, 3).
En los nios, los sntomas de RGE difieren de los adultos. El sntoma predominante es una regurgitacin excesiva que puede acompaarse de sntomas respiratorios. Puede manifestarse tambin
como anemia ferropnica o retraso del crecimiento. Un sntoma
curioso que se observa a veces en nios es tortcolis intermitente,
conocida como sndrome de Sandifer.
Pg. 23
miniMANUAL 1 CTO
y se deben tomar biopsias para descartar malignidad. Generalmente ocurren sobre formas severas de esofagitis.
2) Estenosis pptica. Suele manifestarse por disfagia y a veces no
ha presentado ningn sntoma previo. La no relacionada con el
esfago de Barrett suele ser corta y localizada inmediatamente
por encima de la unin esofagogstrica. Siempre se deben
tomar biopsias para descartar malignidad y el tratamiento es
dilatacin.
3) Esfago de Barrett. Se observa en aproximadamente 8-20% de
los pacientes con esofagitis por RGE y el 44% de los que tienen
una estenosis pptica.
Pg. 24
TRATAMIENTO MDICO.
Incluye, en primer lugar, una modificacin del estilo de vida que
consiste en elevar la cabecera de la cama, cambios en la alimentacin aumentando las protenas de la dieta y disminuyendo las
grasas, chocolates, alcohol, etc.; evitar hacer comidas demasiado
copiosas y evitar acostarse inmediatamente despus de ellas, abstinencia de tabaco y evitar frmacos que relajen el esfnter esofgico
inferior (MIR 96-97F, 21). En cuanto al tratamiento farmacolgico,
los pacientes con sntomas leves pueden mejorar simplemente tomando anticidos cuando presenten sntomas y antagonistas H2 en
Pg. 25
miniMANUAL 1 CTO
-
DIAGNSTICO.
En primer lugar habr que diagnosticar la condicin de reflujo,
y para ello, simplemente la edad del paciente y la historia clnica
nos lo permitirn. Una vez diagnosticado el RGE, habr que valorar
hasta qu punto existe repercusin por el mismo, es decir detectar
la ERGE.
Las exploraciones complementarias disponibles para el diagnstico de RGE son:
Esofagograma con bario, que muestra, adems de reflujo, la
presencia de una hernia hiatal o datos indirectos de esofagitis.
Es una prueba muy sensible, pero poco especfica.
Endoscopia y biopsia, que no detectan el reflujo, sino que valoran las repercusiones del mismo. Es la tcnica usada para el
diagnstico de esofagitis.
Gammagrafa esofgica, que detecta la presencia de reflujo y el paso
de radiofrmaco a la va area, pero posee baja especificidad.
pH-metra es la tcnica ms sensible y especfica que cuantifica
el reflujo (MIR 95-96, 128).
CLNICA.
La acalasia ocurre en todas las edades y en ambos sexos. Los principales sntomas son disfagia, dolor torcico y regurgitacin. La disfagia ocurre desde el principio para slidos y para lquidos, aunque la
disfagia para slidos es el sntoma ms frecuente de la acalasia. La
disfagia empeora con el estrs y con las comidas rpidas.
El curso es generalmente progresivo con prdida de peso a lo
largo de meses o aos. La presencia de reflujo gastroesofgico va
en contra del diagnstico de acalasia.
DIAGNSTICO.
La radiologa de trax puede demostrar la ausencia de burbuja
gstrica y puede verse un mediastino ensanchado con un nivel
hidroareo cuando el sujeto est en bipedestacin. Los estudios
radiolgicos con bario demuestran un esfago dilatado, que en los
grados ms avanzados puede tener un aspecto sigmoideo y una
terminacin afilada denominada en pico de pjaro.
TRATAMIENTO.
Cabra la posibilidad de plantearse la necesidad de no tratar en casos
de RGE no complicado, puesto que se trata de un proceso fisiolgico
y transitorio. En cualquier caso, las terapias disponibles son:
Medidas generales, usadas en casos leves o cuando la angustia
familiar as lo requiera. Con este tratamiento slo se trata el
sntoma (regurgitacin), pero no la causa (relajacin del EEI):
- Medidas posturales: Semiincorporado sobre la horizontal y
en decbito prono o lateral.
- Espesantes de la alimentacin.
Tratamiento farmacolgico:
- Cisapride, que es el procintico ms eficaz en el tratamiento
de la ERGE, pero su asociacin con alteraciones del ritmo
cardiaco hace que hoy en dia se recomiende su uso cuando
otras medidas hayan demostrado su ineficacia y en casos
de ERGE demostradas, y siempre y cuando no exista contraindicacin para su uso (uso de macrlidos concomitante,
antecedentes de disritmias o alteraciones hidroelectrolticas,
prematuros, alteracin en ECG).
- Domperidona, que es un antidopaminrgico perifrico con
ms actividad antiemtica que procintica, indicada en
aquellos casos de ERGE en los que est contraindicada la
cisapride.
- Otros como anticidos e inhibidores de la bomba de protones en casos de esofagitis.
FISIOPATOLOGA.
En la acalasia primaria, existe una alteracin en la inervacin del
msculo liso esofgico. Lo ms llamativo es una marcada reduccin
Pg. 26
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
Debe hacerse con todas las enfermedades que puedan dar lugar a
una acalasia secundaria. Las ms frecuentes son los tumores y el
ms frecuente de ellos el adenocarcinoma gstrico, aunque tambin est descrito con carcinomas de esfago, linfomas, cncer de
pulmn, etc. Otras enfermedades no tumorales son la amiloidosis,
la enfermedad de Chagas, los trastornos postvagotoma, la pseudoobstruccin intestinal crnica idioptica, postradiacin, algunos
txicos y drogas, etc. (MIR 98-99; 48).
COMPLICACIONES.
Esofagitis con sus complicaciones. Es una esofagitis por irritacin de los alimentos y por infeccin, sobre todo por Candida
spp.
Aspiracin, que ocurre en hasta el 30% de los pacientes.
Carcinoma esofgico, que se ha descrito con una frecuencia de
entre el 2 y el 7% de los pacientes con acalasia; se piensa que
es ms frecuente en aquellos pacientes con un tratamiento
incompleto o que no realizan ningn tratamiento. El riesgo no
desaparece por completo, a pesar del tratamiento correcto.
TRATAMIENTO.
1) Dilatacin con baln. Se considera hoy dia el primer tratamiento
a intentar, siendo efectivo inicialmente en un 85% de los pacientes. Ofrece unos resultados a largo plazo inferiores a los de la
ciruga, aunque es ms barata que sta y tiene una incidencia
de complicaciones y de mortalidad similar. Tiene a su favor que
la ciruga se puede llevar a cabo si la dilatacin fracasa, aunque
la existencia de dilataciones previas dificulta el acto quirrgico. Como complicaciones principales tiene la perforacin y la
hemorragia. Las contraindicaciones relativas son la existencia
de una forma tortuosa sigmoide del esfago, la realizacin de
una miotoma previa, los nios, la existencia de un divertculo
epifrnico o la existencia de una gran hernia de hiato.
2) Tratamiento mdico. Se han utilizado, sobre todo, nitritos y antagonistas del calcio; de ellos, el nifedipino es la que ha tenido ms
xito. El dinitrato de isosorbide es ms eficaz que el nifedipino,
pero produce ms efectos secundarios. Deben utilizarse inmediatamente antes de las comidas. Se piensa en general que son
poco tiles y que tendran indicacin en los pacientes que no
son candidatos a otro tipo de tratamiento o mientras se estn
preparando para otro tratamiento. En la actualidad, slo estn
indicados de forma temporal y en edades extremas de la vida
(nios y ancianos).
3) Toxina botulnica. La inyeccin de toxina botulnica por va
endoscpica en el esfnter esofgico inferior es un tratamiento
novedoso que mejora la sintomatologa, aunque todava no
estn bien establecidas sus indicaciones. Responden mejor
los ancianos y los pacientes con acalasia vigorosa. Requieren
despus inyecciones repetidas al reaparecer los sntomas.
4) Tratamiento quirrgico. Actualmente ha ganado gran aceptacin
esta opcin. La ciruga en la acalasia est dirigida a cuatro grupos
de pacientes:
- Jvenes (en los que las dilataciones son eficaces en menos
del 50%).
- Pacientes con sntomas recurrentes incluso tras dilatacin.
- Pacientes de alto riesgo para dilataciones (esfago distal
corto, divertculos, o ciruga previa de la unin gastroesofgica).
- Pacientes que eligen la ciruga por sus mejores resultados
a largo plazo (MIR 98-99, 56). De hecho, es menor el riesgo
asociado a la miotoma laparoscpica que el que se asocia
a dilataciones repetidas (MIR 03-04, 192).
OPCIONES QUIRRGICAS.
Miotoma modificada de Heller (slo miotoma anterior) ms
tcnica antirreflujo, por va torcica o abdominal. Hoy en dia,
la tcnica por va laparoscpica est sustituyendo a la ciruga
abierta. La complicacin temprana ms frecuente del Heller es
la neumona, y la tardia el RGE.
Acalasia
N/
EE difuso
N/
Esclerodermia
ANATOMA PATOLGICA.
Se demuestra que existe una degeneracin parcheada localizada
en el nervio ms que en los cuerpos neuronales (al contrario de lo
que ocurra en la acalasia).
CLNICA.
Los sntomas ms frecuentes son dolor torcico, disfagia o ambos.
La disfagia aparece tanto para slidos como para lquidos, es intermitente y vara en intensidad a lo largo del dia; generalmente no es
progresiva y no es lo suficientemente severa como para producir
prdida de peso. El dolor es generalmente retroesternal y puede
tener las mismas irradiaciones que el de la cardiopata isqumica;
aparece tanto en reposo como desencadenado por la deglucin o
el estrs.
Otros sntomas menos frecuentes son la pirosis, que generalmente no va asociada a reflujo gastroesofgico, y los trastornos
psicolgicos como ansiedad o depresin. Puede evolucionar a
acalasia.
DIAGNSTICO.
El esofagograma con bario y fluoroscopia puede demostrar el tpico
esfago en sacacorchos producido por las contracciones anormales;
el esfnter esofgico inferior se abrir normalmente.
La manometra demostrar tambin las tpicas contracciones repetitivas, de gran amplitud y simultneas que comienzan
en la parte inferior del esfago. Hay que tener en cuenta que los
trastornos pueden ser episdicos y que, por lo tanto, los hallazgos
manomtricos pueden ser normales en el momento del estudio;
(MIR 95-96, 78) las pruebas de provocacin se considera hoy dia
que tienen poco valor.
TRATAMIENTO.
El tratamiento va dirigido sobre todo a la reduccin de los sntomas.
Se utilizan diversos frmacos relajantes de la fibra muscular lisa
antes de las comidas; se han utilizado nitroglicerina sublingual,
dinitrato de isosorbide, y antagonistas del calcio como el nifedipino
y el diltiacem. Tambin se han utilizado psicofrmacos en algunos
pacientes, demostrndose utilidad sobre todo con trazodona.
En aquellos pacientes en los que falla el tratamiento farmacolgico puede intentarse la dilatacin con baln de la parte inferior
del esfago, que es sobre todo til en aquellos pacientes que se
quejan de disfagia.
En aquellos pacientes en los que falla todo lo anterior, puede
ser til una miotoma longitudinal de la capa muscular circular
del esfago, junto con una tcnica antirreflujo, si la presin del
EEI es baja.
Pg. 27
miniMANUAL 1 CTO
RECUERDA
Ante un paciente de edad media con disfagia tanto para lquidos como para slidos, con regurgitacin y prdida de peso,
hay que pensar en acalasia, pero antes hay que descartar
cncer de esfago y otras causas de acalasia secundaria.
La tcnica diagnstica de eleccin es la manometra esofgica.
TRATAMIENTO.
Pocos pacientes son candidatos a ciruga y, de los que sobreviven a
sta, menos del 20% estarn vivos a los cinco aos.
Siempre que sea posible se practicar reseccin (esofaguectoma).
La esofaguectoma conlleva invariablemente una laparotoma, a la
que puede o no asociarse toracotoma. En enfermos de alto riesgo
respiratorio se utiliza la va transhiatal (laparotoma ms cervicotoma). En la mayora de los casos, la continuidad se restablece
mediante una gastroplastia o ascenso de estmago tubulizado, realizando una anastomosis (esofagogastrostoma) cervical. La interposicin de colon slo se utiliza en pacientes con alguna enfermedad
u operacin previa que hace que el estmago no sea adecuado para
la reposicin esofgica. Es recomendable asociar una piloroplastia
para prevenir la obstruccin al vaciamiento gstrico que ocurre por
el espasmo pilrico secundario a la vagotoma troncular.
CLNICA Y DIAGNSTICO.
Aproximadamente el 10-15% se localizan en el esfago cervical,
el 50% en el tercio medio del esfago y el 35% en el tercio inferior.
La aparicin de disfagia progresiva de caractersticas mecnicas y
prdida de peso son los sntomas ms frecuentes de presentacin.
En la prctica se asume que el comienzo de la disfagia significa que
la enfermedad es ya incurable (MIR 95-96, 83). Puede aparecer tam-
Pg. 28
ESTIMULACIN
1) Gastrina. Es secretada por las clulas G de las glndulas pilricas y antrales. Es el ms potente estimulante de la secrecin
cida gstrica. Su accin se interrelaciona ntimamente con la
estimulacin vagal. Su secrecin se induce en situaciones de
hipoclorhidria. Su liberacin se encuentra estimulada por el
neuropptido liberador de gastrina e inhibida por la somatostatina.
2) Estimulacin vagal. Se produce una liberacin de cido a travs
de la estimulacin colinrgica de los receptores muscarnicos
M2 de la clula parietal. Estimula tambin la liberacin de gastrina y disminuye el umbral de respuesta de la clula parietal a
la gastrina.
3) Histamina. Se produce en los mastocitos y en algunas clulas
endocrinas situadas en las glndulas oxnticas, cerca de las
clulas parietales. Se une a los receptores H2 de la clula parietal aumentando el AMPc, lo cual activa una proteinquinasa
INHIBICIN.
1) pH gstrico o duodenal. Al disminuir el pH gstrico o duodenal
disminuye la liberacin de gastrina. La somatostatina, liberada
por las clulas D, inhibe la liberacin de gastrina y, mediante un
efecto paracrino, acta sobre receptores que tiene la clula parietal, disminuyendo la liberacin de cido. Factores relacionados,
pero menos importantes son: la secretina (liberada por las clulas
S de la mucosa del intestino delgado, en respuesta a la disminucin del pH, inhibe la secrecin de cido) y las prostaglandinas
(a travs de receptores en la clula parietal pueden inhibir la
activacin de la adenilciclasa por parte de la histamina).
2) Grasas. Su presencia en el duodeno disminuye la secrecin
cida gstrica, probablemente a travs del pptido inhibidor
gstrico.
3) Otros. La hiperglucemia y la hiperosmolaridad en el duodeno
inhiben la secrecin gstrica por mecanismos desconocidos.
Pptidos intestinales inhibidores de la secrecin cida gstrica
son el VIP, enteroglucagn, neurotensina, pptido YY y urogastrona (MIR 99-00F, 226).
Tabla 12. Fisiologa gstrica.
Factores agresivos
cido
Pepsinas.
Factores defensivos.
Moco.
Bicarbonato.
Flujo sanguneo mucoso.
Prostaglandinas.
Pg. 29
miniMANUAL 1 CTO
o tipo B, gastritis fndica o tipo A, y cuando ambos progresan afectando la otra zona, se habla de pangastritis (tipo AB). Existe una
forma tambin denominada gastritis atrfica multifocal. Aunque
se ha pretendido establecer una relacin entre esta entidad y la
dispepsia, no se puede establecer claramente una asociacin clara
con sntomas especficos.
GASTROPATA REACTIVA.
Es un patrn de lesin mucosa en el que lo dominante son los
cambios epiteliales con mnimo infiltrado celular inflamatorio. Se
ven sobre todo en la mucosa adyacente a erosiones por alcohol o
AINEs, en la zona de una lcera gstrica cicatrizada o cerca de ella
y en el estmago que ha sufrido una ciruga previa.
Pg. 30
Localizacin ms
frecuente
Clnica
Diagnstico
Tratamiento
Hemorragia
20-25%
Ms frecuente en
UG y en >50 aos
HDA indolora
Endoscpico
Esclerosis endoscpica
(90% dejan de
sangrar en 8 horas)
Perforacin
7%
UD en pared
anterior del
duodeno
Dolor epigstrico
intenso + abdomen
en tabla
Penetracin
?
(15-20% lceras
intratables)
UD en pared
posterior
Dolor, - amilasa
dependiendo
localizacin
Obstruccin
2-4%
Rx de trax en bipedestacin
Contraste hidro-soluble si dudoso
TC
Ciruga
Endoscpico
Ciruga
Endoscpico
Ciruga
ETIOPATOGENIA.
El factor ms importante es la asociacin con H. pylori: en el 95%
de los pacientes puede demostrarse la presencia de H. pylori en
Pg. 31
miniMANUAL 1 CTO
biopsias gstricas. La mayora de los pacientes infectados no desarrollan lcera, por lo que es necesaria la concurrencia de otros
factores coadyuvantes. En segundo lugar, aparecen las asociadas
al consumo de AINEs. Sin embargo, puede haber otros factores
asociados tambin a esta enfermedad. As, se conoce que:
1) La gastrina basal en estos pacientes es normal pero secretan
ms gastrina en respuesta a los alimentos, secretan ms cido en
respuesta a una inyeccin de gastrina y vacan su estmago ms
rpidamente, aspectos que no pueden atribuirse por completo
a la infeccin por H. pylori.
2) Factores genticos. De un 20 a un 50% de los sujetos con lcera
duodenal tienen una historia familiar de lcera duodenal. Las
personas con el grupo sanguneo 0 tienen un 30% de incremento
de riesgo. Se ha descrito tambin un aumento de la incidencia
del HLA B5. Se especula que algunos de los factores genticos
postulados para la lcera duodenal no representen ms que
la diseminacin intrafamiliar de la infeccin por H. pylori. Por
ejemplo, la hiperpepsinogenemia tipo 1 heredada, que se consideraba un marcador gentico potencial de lcera duodenal
familiar, se sabe actualmente que puede ser explicada por la
infeccin por H. pylori.
3) Tabaco. El consumo de tabaco aumenta la incidencia de lcera
duodenal, empeora la cicatrizacin de las lceras, favorece las recurrencias e incrementa el riesgo de complicaciones y la necesidad
de ciruga (MIR 02-03, 11). Existen varios mecanismos por los que
podra actuar: aumento del vaciamiento gstrico, disminucin
de la secrecin pancretica de bicarbonato, alteracin del flujo
sanguneo o disminucin de la sntesis de prostaglandinas.
Adems, se ha descrito aumento del riesgo de lcera duodenal
en: mastocitosis sistmica, sndromes mieloproliferativos con basofilia, EPOC, fibrosis qustica, dficit de alfa-1 antitripsina, litiasis
renal, insuficiencia renal crnica y trasplante renal, cirrosis alcohlica, hiperparatiroidismo, situaciones de insuficiencia vascular
y uso de crack, radioterapia y quimioterapia.
CLNICA.
El sntoma ms frecuente es dolor epigstrico, que aparece entre 1,5
y 3 horas despus de las comidas, y que se alivia con los alimentos
o anticidos. El sntoma ms discriminante, pero lejos todava de
ser perfecto, es el dolor que despierta al paciente por la noche entre
las 00 h y las 3 a.m. El dolor es inducido por el cido. Sin embargo,
el dolor epigstrico es un sntoma poco sensible y especfico: hay
que tener en cuenta que muchos pacientes con lcera duodenal no
tienen sntomas. Un cambio en las caractersticas del dolor debe
hacer pensar en una complicacin.
Las lceras pilricas se comportan clnicamente como las duodenales, sin embargo los sntomas responden menos a los alimentos
y a los anticidos, incluso puede aumentar el dolor con los alimentos y con mayor frecuencia se producen vmitos por obstruccin
gstrica. En general, se requiere ciruga con ms frecuencia en las
pilricas que en las de bulbo duodenal.
DIAGNSTICO.
Los estudios gastroduodenales convencionales con contraste
identifican alrededor del 70% de los casos. Las tcnicas de doble
contraste son superiores y se acercan a la endoscopia. La endoscopia es el mtodo ms fiable y debera recomendarse en primer
lugar. No se justifica su prctica si el diagnstico se ha obtenido por
radiologa (MIR 98-99, 41; MIR 97-98, 241). La endoscopia estara
indicada obligatoriamente en el caso de fuerte sospecha de lcera
duodenal que no es visible radiolgicamente (posiblemente por ser
muy pequeas o superficiales), en pacientes con deformidad bulbar
y cuando se presenta con hemorragia digestiva alta.
El diagnstico de la infeccin por H. pylori podra realizarse en
el momento de la endoscopia, obteniendo muestras de mucosa
antral gstrica; o con test del aliento, si se realiz mediante estudio
baritado(MIR 04-05, 251).
MUY IMPORTANTE
El diagnostico de lcera gstrica requiere biopsia, y su curacin
debe de ser confirmada. En la lcera duodenal, sin embargo,
esto no es necesario.
Pg. 32
OPCIONES QUIRRGICAS.
Existen diversas tcnicas quirrgicas que se han empleado en el
tratamiento de la enfermedad ulcerosa. Clsicamente, la lcera gstrica se trataba con resecciones (fundamentalmente antrectoma,
acompaada o no de vagotoma en funcin de la localizacin de la
lcera en el estmago), mientras que la lcera duodenal se trataba
con vagotomas (debido al importante peso de la secrecin cida en
su patogenia). Sin embargo, estos principios han quedado obsoletos
con la llegada de la era del Helicobacter pylori.
Antrectoma
Pieza quirrgica
Reconstruccin
Billroth I
MUY IMPORTANTE
Ante un paciente con lceras recidivantes en localizaciones poco
frecuentes hay que pensar en un sndrome de Zollinger-Ellison,
sobre todo si estas se asocian a diarrea.
Recomendaciones teraputicas. Se basa en erradicar H. pylori
en aquellos pacientes con infeccin documentada y lcera demostrada bien en el momento actual o en otros episodios previos(MIR
04-05, 251). Con ello se consigue acelerar la cicatrizacin y sobre
todo evitar recidivas. Si el paciente est asintomtico al concluir la
terapia erradicadora, no precisar tratamiento de mantenimiento,
excepto si se hubiese presentado con una hemorragia digestiva o la
lcera fuese superior a 2cm, en cuyo caso se prefiere continuar con
un anti H2 (MIR 00-01F, 9). Si el origen fue por AINEs o idioptica,
el tratamiento es con anti H2 o IBP durante 4 a 6 semanas.
RECUERDA
Reconstruccin
Billroth II
Reconstruccin en "y" de Roux
Pg. 33
miniMANUAL 1 CTO
Pg. 34
INYECCIN
SECRETINA
i.v.
INFUSIN
DE
ALIMENTO
CALCIO
Ulcus duodenal
No vara
Ligero
aumento
Ligero
aumento
Zollinger-Ellison
No vara
Antro retenido
Hiperplasia CLS G
No vara
No vara
No vara
CNCER GSTRICO.
Se ha demostrado un aumento del riesgo de adenocarcinoma
gstrico en pacientes sometidos a ciruga por una lcera pptica.
Aunque se ha visto tambin con vagotoma troncular y piloroplastia, sobre todo ocurre tras una gastrectoma subtotal Billroth II. El
cncer en estos pacientes aparece entre 15 y 20 aos despus de la
ciruga. Tiene un pronstico similar al del cncer que aparece sobre
estmago ileso, y su tratamiento radical es la degastrogastrectoma.
(MIR 00-01F, 18).
BEZOAR.
Es la segunda causa ms frecuente de obstruccin intestinal en
pacientes gastrectomizados, despus de las adherencias.
COMPLICACIONES SISTMICAS.
Anemia ferropnica. Es la forma ms comn de anemia en los
pacientes a los que se les ha realizado ciruga por ulcus pptico.
Puede verse tambin anemia por dficit de B12 por varios mecanismos; por dficit de factor intrnseco, en caso de las gastrectomas totales (100% de los pacientes); por consumo de B12 por
las bacterias, en el caso de sobrecrecimiento bacteriano en un
asa aferente; por gastritis del mun gstrico; o por dificultades
en la unin de la B12 de los alimentos al factor intrnseco, en el
caso de las gastrectomas parciales, siendo normal en este ltimo
caso la absorcin de vitamina B12 libre. Puede originar anemia
y neuropata. Puede aparecer tambin dficit de cido flico,
bien por ser insuficiente en la dieta o bien por malabsorcin;
puede hacerse tratamiento oral.
Osteomalacia y osteoporosis. Pueden ocurrir despus de una
gastrectoma parcial o total, pero raramente despus de vagotoma y piloroplastia. Es muy frecuente despus de un Billroth
II y se cree que se debe a la malabsorcin de calcio y vitamina
D. Sin embargo, en algunos casos de osteomalacia y osteoporosis postciruga, se ha demostrado que la absorcin de calcio
y vitamina D es normal, por lo que se piensa que debe haber
otros mecanismos.
Pg. 35
miniMANUAL 1 CTO
infeccin por H. pylori en pacientes consumidores de AINEs es controvertido. Parece que, si se diagnostic una lcera, debe erradicarse
la bacteria, aunque no est claro en qu momento debe hacerse,
ya que hay estudios contradictorios. En relacin con la profilaxis,
parece que los estudios actuales sugieren que erradicar en sujetos
de riesgo mejora los efectos de la gastroproteccin, ya que reduce
el riesgo de ulcus complicado.
Tambin pueden producir gastritis agudas o erosiones gstricas,
cuya expresin clnica suele ser en forma de hemorragia.
RECUERDA
Las indicaciones de gastroproteccin con IBP para prevenir las
lceras por AINEs son:
Antecedentes de lcera pptica o sangrado gastrointestinal.
Edad avanzada.
Dosis elevadas o tratamientos prolongados con AINEs.
Asociacin de AINEs con corticoides.
Enfermedades subyacentes graves.
EPIDEMIOLOGA Y BIOLOGA.
Durante las dos ltimas dcadas, la tasa de incidencia tiende a
disminuir. Es muy infrecuente antes de los 40 aos, pero posteriormente aumenta la incidencia con un pico en la sptima dcada. Es
dos veces ms frecuente en varones que en mujeres. La reduccin
en la incidencia del cncer gstrico ha sido a expensas del cncer
distal (cuerpo y antro), porque el cncer gstrico proximal (cardias
y unin gastroesofgica) est aumentando su incidencia de forma
importante.
FACTORES DE RIESGO GENTICOS Y AMBIENTALES.
Se ha observado cierta agregacin familiar de la enfermedad. Los
pacientes con sndrome de Lynch tienen un aumento del riesgo de
cncer gstrico. Los familiares en primer grado de un paciente con
cncer gstrico tienen de 2 a 3 veces mayor riesgo de contraer la
enfermedad. Las personas del grupo sanguneo A tambin tienen
un aumento del riesgo, aunque en este caso el riesgo es sobre todo
para lesiones de tipo difuso.
En general, el riesgo est inversamente relacionado con el
estatus socioeconmico. Sin embargo, el riesgo de cncer gstrico
proximal y esfago distal es ms elevado en clases socioeconmicamente ms altas.
Los datos que relacionan dieta y cncer gstrico son difciles de
interpretar, pero, en general, se cree que las dietas ricas en frutas y
vegetales disminuyen el riesgo, y las dietas ricas en alimentos salados, ahumados o no bien conservados lo aumentan. Los alimentos
ricos en nitratos y nitritos pueden aumentar el riesgo. Adems, las
bacterias anaerobias, que con frecuencia colonizan estmagos con
gastritis atrfica, pueden convertir nitratos y nitritos a nitrosaminas,
que son potentes carcingenos. En este sentido, la refrigeracin y
la mejor preservacin de los alimentos parece disminuir el riesgo
de cncer gstrico.
En algunos estudios se ha demostrado un aumento del riesgo
entre 1,5 y 3 veces en fumadores. Sin embargo, hasta ahora no se ha
podido relacionar claramente con el consumo de alcohol. Estudios
epidemiolgicos han demostrado que las personas infectadas por
Helicobacter pylori tienen de 3 a 6 veces ms riesgo de tener cncer
gstrico distal.
ALTERACIONES MOLECULARES.
Se han demostrado deleciones de los oncogenes supresores de
tumores MCC, APC y p53, respectivamente. Rara vez se ha demostrado afectacin del oncogn ras. Existe en los de tipo intestinal una
sobreexpresin del receptor del factor de crecimiento epidrmico
erb-2 y erb-3. En los de tipo difuso, se han demostrado anormalidades en el oncogn K-sam
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ANATOMA PATOLGICA.
Los adenocarcinomas gstricos se pueden subdividir en dos tipos:
1) Intestinal, caracterizado por clulas que forman estructuras
glanduliformes, que recuerdan al carcinoma de colon. En general, es un tumor diferenciado y su origen se asocia a la metaplasia
intestinal. Las lesiones del tipo intestinal se lceran y localizan
con ms frecuencia en la parte distal, y estn ms asociadas con
situaciones precncerosas.
2) Difuso, sin cohesin entre sus clulas, que infiltra y engrosa la
pared gstrica en cualquier localizacin, sin formar una masa, y
en ocasiones reduce la distensibilidad gstrica, denominndose
linitis plstica.
TRASTORNOS PRECURSORES (MIR 97-98F, 243).
La gastritis crnica atrfica con metaplasia intestinal es la lesin
predisponente ms claramente relacionada con el cncer gstrico, fundamentalmente con el tipo intestinal. La gastritis atrfica
habitualmente comienza como un proceso multifocal en la parte
distal del estmago. Cuando los focos van confluyendo, puede
progresar y desarrollarse la cadena de transformaciones: metaplasia, displasia y finalmente carcinoma.
La anemia perniciosa induce un riesgo de 2 a 3 veces superior que
la poblacin general para el cncer gstrico. Pueden presentar
tambin carcinoides gstricos por la hiperplasia neuroendocrina.
La gastrectoma distal aumenta el riesgo de cncer gstrico
despus de 20 aos de la reseccin.
Existe un riesgo aumentado en la enfermedad de Mntrier o en
plipos adenomatosos gstricos mayores de 2 cm.
Hipo y aclorhidria. Todas las lesiones precursoras descritas
previamente lo son del cncer gstrico distal; sin embargo,
el aumento de la incidencia del cncer gstrico proximal y de
esfago distal parece claramente relacionado con el aumento
de la incidencia de esfago de Barrett.
CLNICA.
Cuando es superficial y curable con ciruga, es habitualmente
asintomtico. Cuando da sntomas, generalmente se trata ya de
una enfermedad avanzada e incurable. Los sntomas de presentacin ms frecuentes son dolor epigstrico y prdida de peso. En
los distales, son frecuentes los vmitos por afectacin del ploro, y
en los proximales, la disfagia. No es frecuente la hemorragia gastrointestinal aguda.
La enfermedad se disemina por extensin directa a rganos
perigstricos, especialmente hgado y cola de pncreas. Tambin
se disemina por va linftica a ganglios intraabdominales y supraclaviculares (ganglio de Virchow) (MIR 98-99F, 18). Si se disemina
por la superficie peritoneal, puede dar adenopatas periumbilicales (ganglio de la hermana M Jos), afectacin ovrica (tumor de
Krukenberg), una masa en el fondo de saco (escudo de Blumer),
o una carcinomatosis peritoneal con ascitis maligna. El hgado es el
sitio ms frecuente de diseminacin hematgena, aunque tambin
puede afectar al pulmn. En cuanto a los datos de laboratorio, se
observa anemia en 42%, sangre oculta en heces 40%, anormalidades
hepticas e hipoproteinemia en 26%.
Raramente puede debutar como un cuadro paraneoplsico. Los
ms frecuentes son: anemia hemoltica microangioptica, nefropata membranosa, aparicin sbita de queratosis seborreicas (signo
de Leser-Trlat), aparicin de lesiones pigmentadas filiformes y
papulares en los pliegues cutneos y mucosos (acantosis nigricans),
coagulacin intravascular crnica, que puede llevar a trombosis
arterial y venosa (sndrome de Trousseau) y, en casos ms raros,
dermatomiositis.
DIAGNSTICO.
El mtodo diagnstico de eleccin es la endoscopia con toma de
mltiples biopsias. Para el estudio de extensin, la TC del abdomen
es el mejor mtodo (MIR 03-04, 180); sin embargo, cuando se
compara con los hallazgos de la laparotoma, se observa que puede
infraestimar la extensin de la enfermedad. En los casos dudosos,
se utiliza la laparoscopia para evaluar la profundidad en la pared y
la presencia de adenopatas metastsicas.
En el cncer gstrico precoz (que no invade ms all de la
submucosa, independientemente de que tenga ganglios o no), el
ESTADIAJE Y PRONSTICO.
El grado de invasin tumoral es el determinante ms importante
del pronstico. Independientemente del estadio de la enfermedad,
el tipo intestinal tiene una mejor supervivencia a los 5 aos que
el tipo difuso (26 y 16% respectivamente). Otros factores de mal
pronstico son: tumor pobremente diferenciado, contenido anormal de ADN (aneuploidia), o tumores con alteraciones genticas
de los protooncogenes o de los genes supresores de tumores. Los
tumores difusos y los localizados en estmago proximal tienen
peor pronstico.
TRATAMIENTO.
Ciruga. La reseccin quirrgica es la nica posibilidad de prolongar
la supervivencia e incluso de curacin. Se habla de ciruga curativa
en relacin con el cncer gstrico precoz cuya supervivencia a los
5 aos es del 95%. La reseccin curativa debe incluir el tumor, los
ganglios linfticos, el epipln y, ocasionalmente, bazo y cola de
pncreas. Por desgracia, el diagnstico sigue siendo tardo y la
supervivencia a 5 aos es inferior al 15%.
Pg. 37
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Los TG de cadena media tienen caractersticas especiales: son
hidrolizados completamente por la lipasa pancretica, no requieren
sales biliares para su absorcin y, en caso de necesidad, pueden
ser directamente tomadas por el enterocito e hidrolizadas por
una lipasa de la mucosa. No necesitan ser reesterificados ni incorporados a lipoprotenas y pueden pasar directamente al sistema
portal. Por todo ello, son muy utilizados en frmulas especiales de
alimentacin(MIR 04-05, 250).
Las vitaminas liposolubles se absorben tras solubilizacin y
formacin de micelas con las sales biliares.
Absorcin de hidratos de carbono. Se ingieren como almidn,
sucrosa y lactosa. La amilasa salival y pancretica hidrolizan el
almidn a oligosacridos y disacridos. Todos los hidratos de
carbono deben ir a monosacridos antes de ser absorbidos. Los
disacridos son desdoblados por las disacaridasas de los microvilli
del enterocito:
Enzima
Lactasa
Sacarasa
Maltasa
Disacrido
Lactosa
Sacarosa
Maltosa
Monosacridos
Glucosa + galactosa
Glucosa + fructosa
Glucosa + glucosa
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CLNICA.
La reaccin adversa a los alimentos puede tener manifestaciones
cutneas, respiratorias o digestivas, siendo estas ltimas las ms
frecuentes, y dentro del tubo digestivo, la afectacin intestinal.
Dentro de esta reaccin adversa, se podra hablar de:
Alergia a las protenas de leche de vaca (APLV) cuando un mecanismo IgE sea sospechado. Adems de clnica digestiva (dolor
abdominal, vmitos o diarrea), aparece clnica extradigestiva
(urticaria, angioedema, atopia, asma, etc.).
Reacciones no mediadas por IgE (ms frecuentes), entre las que
se encuentra:
- Enteropata sensible a las protenas de leche de vaca (ESPLV),
en las que existe un fallo de crecimiento secundario a los
vmitos, la diarrea prolongada y la malabsorcin.
- Proctocolitis alrgica, como lactantes que con ingesta de
protenas vacunas presentan deposiciones sanguinolentas
y en algunos casos diarrea leve que no suele interferir con
el crecimiento.
DIAGNSTICO.
El diagnstico es fundamentalmente clnico, con la desaparicin
de los sntomas al retirar el antgeno de la dieta.
Las pruebas de provocacin deben realizarse con especial precaucin bajo observacin directa.
En las reacciones digestivas no est demostrada la utilidad de
las pruebas cutneas, los anticuerpos circulantes, el estudio del
complemento, etc.
TRATAMIENTO.
Eliminacin del antgeno nocivo. Se emplean frmulas con hidrolizado de protenas lcteas o frmulas con protenas de soja (aunque
existen estudios que afirman que un 30% de los nios con APLV son
tambin alrgicos a la soja). Si se sospecha dficit transitorio de
lactasa, se deben emplear frmulas especiales sin lactosa.
En casos seleccionados de alergia a mltiples alimentos, se ha
intentado el tratamiento con cromoglicato sdico (MIR 95-96F, 23
PD).
PRONSTICO.
Generalmente es un proceso transitorio que suele recuperarse en
un plazo de 2 aos (el 85% no presenta el sntoma a los 3 aos de
vida).
En el caso de estas alergias alimentarias, los alimentos que
con mayor probabilidad pueden volver a ser tolerados, a pesar de
haber presentado reacciones adversas, son las protenas vacunas,
los huevos y la soja.
DIAGNSTICO.
En general, las diarreas por alteracin a nivel del intestino delgado o
colon derecho son de gran volumen, mientras que las provenientes
del colon izquierdo son de pequeo volumen y con tenesmo. La
diarrea sanguinolenta sugiere inflamacin. La diarrea con moco sin
sangre sugiere colon irritable, as como una historia de diarrea de
pequeo volumen alternando con estreimiento. Ciertos criterios
sugieren un trastorno orgnico y no funcional, como son: diarrea
de corta duracin (generalmente menos de 3 meses), diarrea de
predominio nocturno, continua ms que intermitente, comienzo
sbito, prdida de ms de 5 kilos de peso, velocidad de sedimentacin elevada, bajo nivel de hemoglobina, nivel de albmina bajo
o peso diario de las heces mayor de 400 gramos. Es frecuente que
la diarrea crnica se acompae de incontinencia. Por otra parte,
algunos pacientes son estudiados en profundidad por sospecha
de diarrea crnica y lo que tienen nicamente es incontinencia.
Diarrea en un paciente con hallazgos de anorexia nerviosa sugiere
abuso de laxantes (MIR 03-04, 193).
Pg. 39
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sin digerir y granos de almidn, pero sin sangre, leucocitos ni
eosinfilos. A pesar de la diarrea, no se produce decaimiento ni
deshidratacin y el paciente sigue ganando peso. Si hay prdida
de peso, lo ms probable es que se trate de un intento de tratar la
diarrea mediante restriccin diettica.
DIAGNSTICO.
Se hace sobre todo por la clnica.
Todos los datos de laboratorio, tanto de sangre como de heces,
suelen ser normales.
TRATAMIENTO.
No es necesario ningn tratamiento, lo ms importante es tranquilizar a los padres en el sentido de que se trata de un proceso
benigno y autolimitado. No estn indicados los antiespasmdicos
ni los antidiarreicos ni las limitaciones en la dieta.
PRONSTICO.
Muy bueno, con desaparicin de la diarrea antes de los 4-5 aos
(MIR 97-98F, 52 PD).
19.4.3. Dficits de enzimas.
1. Dficit de enteroquinasa. El dficit congnito de este enzima
provoca la falta completa de accin proteoltica del pncreas,
ya que la enteroquinasa es un activador de los tripsingenos
pancreticos. Por lo tanto, en el lquido duodenal falta la actividad de la tripsina, pero son normales la de la lipasa y la amilasa,
aunque puede haber esteatorrea.
Clnicamente se manifiesta por la malabsorcin proteica con
aparicin precoz de diarrea, prdida de peso, hipoproteinemia
y edemas.
El tratamiento se hace con enzimas sustitutivas.
2. Dficits de disacaridasas. Este dficit puede ser congnito,
aunque lo ms frecuente es que sea secundario a procesos
que lesionan de forma difusa el epitelio intestinal (infecciones,
enfermedad celaca, etc.).
Los disacridos no hidrolizados se acumulan en el intestino
distal, donde las bacterias producen cidos orgnicos e hidrgeno, lo que atrae agua a la luz intestinal y se produce diarrea
osmtica.
Clnicamente se manifiesta por heces espumosas, con pH bajo,
ricas en azcar y que suelen excoriar las nalgas. Se produce
tambin distensin abdominal, borborigmos y ocasionalmente
dolor clico. Estas manifestaciones clnicas son similares, con
independencia del enzima deficitario o la causa del mismo (MIR
02-03, 200 PD).
DFICIT DE LACTASA.
Ocurre ms frecuentemente en recin nacidos muy prematuros y
algunos nios mayores y adultos, debido a que la actividad de la
lactasa se eleva al final del perodo fetal y empieza a disminuir a
partir de los tres aos. Hasta un 85% de los adultos de raza negra
de EEUU tienen dficit de lactasa intestinal y un 15% de los adultos
de raza blanca. Tambin se han descrito algunos casos de ausencia
congnita de lactasa.
DFICIT DE SACAROSA-ISOMALTASA.
La nica deficiencia congnita relativamente frecuente de disacaridasas es un dficit combinado de sacarasa e isomaltasa que se
hereda de forma autosmica recesiva. El dficit aislado de isomaltasa es asintomtico.
Pg. 40
TRATAMIENTO
En ambos casos, el tratamiento consiste en la reduccin de la ingesta
del azcar responsable de la intolerancia a niveles que sean tolerables bien de forma transitoria (casos adquiridos) o permanente
(casos congnitos).
DEFICIENCIA DE DISACARIDASAS.
La deficiencia de lactasa es el trastorno ms comn de la asimilacin de nutrientes. Por otra parte, cualquier enfermedad que
daa al enterocito puede producir una deficiencia secundaria.
Estos pacientes son intolerantes a la leche o productos derivados,
experimentando distensin, dolor abdominal y diarrea osmtica.
El diagnstico se hace por la historia clnica y el test respiratorio de
la lactosa -H2. Tambin puede medirse la actividad de la lactasa en
la biopsia por mtodos inmunohistoqumicos, teniendo en cuenta
que el aspecto microscpico es normal. El tratamiento es evitar la
leche y derivados o tomar lactasa (derivada de Aspergillus oryzae),
que est comercialmente disponible. Existen otros dficits mucho
ms raros de disacaridasas, como la deficiencia de sucrasa-alfadextrinasa y la malabsorcin de glucosa-galactosa.
ENFERMEDAD CELACA DEL ADULTO.
Existe una gran variabilidad geogrfica en cuanto a su incidencia.
Aparece sobre todo en blancos. La incidencia vara mucho de unos
aos a otros, por lo que se especula con un posible factor ambiental,
adems de la ingestin del gluten.
La malabsorcin se debe a la lesin inducida por el gluten en
las clulas del intestino delgado. El gluten es una molcula de alto
peso molecular que se encuentra en algunos cereales como el trigo,
centeno, avena y cebada (MIR 95-96F, 123). No est en el arroz ni en
el maz. El mecanismo por el que se produce es desconocido.
Hay factores genticos implicados que explican por qu existe
ms de un miembro en la familia, que existan familiares asintomticos pero con lesin histolgica intestinal, o que el 95% expresen
el HLA DQ2. Probablemente intervienen tambin mecanismos
inmunes que explican por qu el nmero de clulas plasmticas en
la lmina propia es mucho ms elevado que en sujetos normales,
que el nmero de linfocitos intraepiteliales est aumentado y que
existan anticuerpos antigliadina tipo IgA e IgG, antiendomisio tipo
IgA y antitransglutaminasa tisular tipo IgA.
En cuanto a la clnica, generalmente tienen datos de malabsorcin severa, afectndose ms la parte proximal del intestino. A veces
da lugar a cuadros de malabsorcin especfica de nutrientes que no
hacen sospechar clnicamente una enfermedad celaca; as, a veces
solamente da una anemia ferropnica, cuadros de hipocalcemia o
una osteomalacia (MIR 97-98F, 229 ;MIR 95-96F, 130).
Los datos de laboratorio son los de la malabsorcin de los
nutrientes a los que da lugar. El trnsito gastrointestinal con bario
demuestra dilatacin de asas con distorsin del patrn mucoso.
Siempre se debe hacer biopsia de la unin duodeno-yeyunal. La
lesin no es especfica, pero es muy caracterstica: existe una atrofia
de las vellosidades (o acortamiento) con hiperplasia de las criptas y
aumento de mitosis. Hay tambin un aumento de linfocitos y a veces
de neutrfilos, mastocitos y eosinfilos en la lmina propia. Para
confirmar el diagnstico, se debe repetir la biopsia tras la mejora
clnica, aproximadamente 1 ao despus. En algunos pacientes con
espre celaco, hay infiltracin linfoctica de la lmina propia del
epitelio gstrico y del colon. En los pacientes no tratados existen
tambin anticuerpos antigliadina de tipo IgA e IgG y anticuerpos
antiendomisio de tipo IgA y anticuerpos antitransglutaminasa
tisular tipo IgA. Cada vez se les da ms importancia por su altsima
sensibilidad y especificidad, sobre todo los dos ltimos cerca del
100% (MIR 99-00F, 239; MIR 98-99F, 2; MIR 98-99, 42). Tienen valor
como marcador evolutivo, ya que se normalizan con la mejora.
Actualmente, la elevada rentabilidad diagnstica de los Ac antiendomisio y antitransglutaminasa tisular permite, que si estos son
positivos, la biopsia sea compatible con celaca y haya buena respuesta clnica y negativizacin serolgica tras la retirada del gluten,
sin ser necesaria la segunda biopsia (que tericamente otorgara el
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miniMANUAL 1 CTO
Clnica de sospecha
-Diarrea
-Disminucin de peso
-Malnutricin
-Malestar abdominal y distensin
Screening: cuantificacin
grasas en heces/24h
Anormal
Normal
Maldigestin
(insuf. pancretica exocrina)
Malabsorcin
Falsos +
Ancianos
Ascitis
Insuficiencia renal
Anormal
Sobrecrecimiento. bacteriano
Ampicilina
CTMX
ILEOYEYUNITIS NO GRANULOMATOSA.
Esta enfermedad tiene datos de enfermedad de Crohn y de
esprue no tropical, incluso con una biopsia plana. Se presenta
con un abrupto comienzo de fiebre, dolor abdominal y a veces
esplenomegalia y leucocitosis, todo ello sugiriendo un linfoma.
Puede haber una malabsorcin profunda. A menudo se hace un
ensayo teraputico con esteroides y dietas sin gluten, que no sirve
de nada.
ENTERITIS EOSINOFLICA.
Se produce por una infiltracin de tracto gastrointestinal por eosinfilos con eosinofilia perifrica. Puede dar lugar a tres patrones:
afectacin de las capas musculares que causa obstruccin; afectacin de la mucosa que causa malabsorcin; afectacin de la serosa
que causa ascitis. El tratamiento se hace con corticoides y, si es
necesario, ciruga.
ENTERITIS POR RADIACIN.
Se puede producir malabsorcin por varios mecanismos: dao
extenso a la mucosa, linfangiectasia por obstruccin linftica o
sobrecrecimiento bacteriano. Puede aparecer al poco tiempo o
aos despus.
ABETALIPOPROTEINEMIA.
Es un defecto gentico en la sntesis de lipoprotena B de herencia
autosmica recesiva. Se produce un fallo para la secrecin de quilomicrones del enterocito que lleva a un aumento en los niveles de
triglicridos en el enterocito y a malabsorcin de grasas.
Pg. 42
ESPRE TROPICAL.
Es un trastorno malabsortivo mal conocido que ocurre en regiones
tropicales. Puede ocurrir al poco tiempo de estar en el trpico, despus de aos o al volver al clima templado. Se ha demostrado un
sobrecrecimiento de coliformes en estos pacientes. Sin embargo, no
es un verdadero sobrecrecimiento, ya que no hay anaerobios.
Afecta generalmente a todo el intestino, dando un cuadro general de malabsorcin y siendo muy tpicos los dficit de B12, cido
flico y grasas. La biopsia no suele demostrar atrofia total, sino
cambios inespecficos en las vellosidades e infiltracin celular de
la lmina propia. El tratamiento consiste en aportar los nutrientes
que faltan, sobre todo cido flico y vitamina B, y administrar antibiticos; se utilizan sobre todo tetraciclinas.
LINFANGIECTASIA.
La linfangiectasia primaria o congnita se caracteriza por diarrea,
esteatorrea leve, edema y enteropata pierdeprotenas con una
dilatacin anormal de los linfticos en la biopsia intestinal. Afecta
ENFERMEDAD DE WHIPPLE.
Es una rara enfermedad multisistmica que aparece sobre todo en
varones blancos y cuyas manifestaciones gastrointestinales (malabsorcin) son habitualmente la razn por la que se solicita ayuda
mdica. Es una enfermedad infecciosa producida por un actinomiceto Gram positivo denominado Tropheryma whippelii.
Las manifestaciones extraintestinales incluyen artritis no deformante (que puede preceder en 10 a 30 aos a las manifestaciones
gastrointestinales), fiebre, linfadenopata perifrica, trastornos neurolgicos, enteropata pierdeprotenas, manifestaciones cardiacas,
melanodermia, etc.
La biopsia de intestino delgado es diagnstica, demostrando
una gran infiltracin de la mucosa y ganglios por macrfagos con
inclusiones PAS positivas. Se dispone de tcnicas de PCR aplicables
a suero. Se cree que la patogenia de la enfermedad radica en la
incapacidad de los macrfagos para erradicar la bacteria. Tambin
hay un aplanamiento de las vellosidades y dilataciones linfticas;
los macrfagos estn llenos de bacilos redondeados que desaparecen tras tratamiento con antibitico. Una apariencia similar de
los macrfagos pueden verse en las infecciones intestinales por
Mycobacterium avium-intracellulare, aunque en este caso la tincin
del Ziehl-Neelsen es positiva. Sin tratamiento, es una enfermedad
fatal, pero con antibiticos, la mayora de los pacientes mejoran;
se considera el antibitico de eleccin el cotrimoxazol, que se debe
dar por tiempo prolongado, habitualmente un ao.
Alcoholismo crnico.
Fibrosis qustica.
Malnutricin.
Neoplasias pancreticas o duodenales.
Reseccin pancretica.
Ciruga gstrica.
Gastrinoma.
Pancreatitis hereditaria.
Pancreatitis traumtica.
Hemocromatosis.
Sndrome de Swachman-Diamond.
Deficiencia de tripsingeno.
Deficiencia de enteroquinasa.
Deficiencia de alfa-1-antitripsina.
Idioptica.
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miniMANUAL 1 CTO
Los cambios histolgicos consisten en una inflamacin de las
criptas, formando microabscesos de neutrfilos, con las consiguientes lceraciones, pero a diferencia de la colitis ulcerosa, la
inflamacin es ms profunda, invade la lamina propia por agregados linfoides y macrofgicos que producen una inflamacin
transmural inespecfica aunque en un 50% de los casos conducen
a la formacin, en cualquier capa de la pared, en el mesenterio
o en los ganglios linfticos, de granulomas no caseificantes muy
caractersticos de la enfermedad. La inflamacin puede extenderse
por todo el espesor de la pared, provocando fstulas. Es frecuente el
depsito de colgeno que puede contribuir a las estenosis.
Macroscpicamente (endoscpicamente), en la enfermedad
de Crohn se observa una afectacin segmentaria y discontinua
(MIR 99-00, 175), lceras aftoides que se extienden de forma lineal
dejando mucosa normal entre ellas, dando el tpico aspecto en empedrado. Tambin pueden extenderse profundamente, dando lugar
a fisuras que pueden fistulizarse al mesenterio u rganos vecinos.
Generalmente se puede distinguir entre colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn, en base a que en el Crohn haya afectacin focal,
transmural, aftas o lceras lineales, fisuras, fstulas, afectacin
perianal y en intestino delgado. Sin embargo, hasta en un 20%
de los pacientes con colitis, los hallazgos no permiten una clara
diferenciacin entre las dos enfermedades, considerndose como
colitis indeterminada, aunque generalmente con la evolucin van
marcndose las diferencias.
COLITIS ULCEROSA
Segmentaria
Continua
Recto preservado
Afectacin rectal
Mucosa granular
Fisuras y fstulas
No fisuras ni fstulas
Transmural
Hasta la submucosa
Serositis
Serosa normal
Pg. 44
21.3. Complicaciones.
INTESTINALES.
1) Sangrado rectal. Se intenta controlar con endoscopia o embolizacin por arteriografa. Si esto es infructuoso, est indicada
la colectoma.
2) Megacolon txico. Esta complicacin puede aparecer en
cualquier enfermedad inflamatoria que afecte al colon, siendo ms frecuente en la colitis ulcerosa. Es una complicacin
muy grave, producindose una dilatacin del colon asociado
con un aumento de dolor abdominal, distensin con o sin
sntomas de peritonitis, fiebre, taquicardia, deshidratacin
y una disminucin de los ruidos intestinales. Incluso en ausencia de una dilatacin importante, unos sntomas similares
diagnostican una colitis severa que tiene un riesgo idntico de
perforacin.
Entre las circunstancias precipitantes, se incluyen la colitis
severa, los estudios baritados o endoscpicos en colitis severa,
la deplecin de potasio o la utilizacin de frmacos anticolinrgicos u opiceos. El megacolon txico debe ser sospechado
en cualquier paciente con colitis severa. Se diagnostica con
la presencia de dilatacin mayor de 6 cm en colon transverso
(radiografa simple de abdomen) (MIR 99-00F, 21). Requieren
una estrecha monitorizacin con exploracin fsica, radiologa y
estudios de laboratorio repetidos. Si, con tratamiento intensivo,
incluyendo fluidos i.v., corticoides y antibiticos que cubran
anaerobios, no mejora en 12 24 horas, debe realizarse colectoma ya que la morbilidad y mortalidad de una perforacin
puede ser superior al 20% (MIR 00-01F, 10).
3) Perforacin. Ocurre en aproximadamente el 5% de los casos en la
enfermedad de Crohn y puede verse en el megacolon txico.
4) Riesgo de tumores. Existe un aumento del riesgo de adenocarcinoma colorrectal en los pacientes con colitis ulcerosa y este
riesgo se correlaciona con la extensin y duracin de la enfermedad, sobre todo si sta es mayor de diez aos; se sabe tambin
que los pacientes a los que se les diagnostica la enfermedad a
edades ms jvenes tienen ms riesgo de desarrollar tumores. Se
recomienda colonoscopia a partir de los diez aos de evolucin
cada uno o dos aos, si no hay displasia, y ms frecuente, si la
hay. En la enfermedad de Crohn, se sabe que hay un aumento
de adenoma colorrectal si hay colitis granulomatosa, y hay un
aumento de riesgo de adenocarcinoma de intestino delgado,
sobre todo en los segmentos aislados por ciruga o por la propia
enfermedad a travs de fstulas enteroentricas (MIR 00-01, 7;
MIR 00-01, 3; MIR 97-98, 16).
MANIFESTACIONES CUTNEAS.
La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifestaciones cutneas en un 15% de los casos. Algunas son inespecficas (eritemas,
trombosis vasculares, prpuras), pero existen varias dermatosis
que se asocian de forma tpica con esta enfermedad y su aparicin
puede ayudar al diagnstico del cuadro digestivo.
PIODERMA GANGRENOSO.
Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada por la
aparicin de lceras destructivas dolorosas, de forma aislada (en
un 40-50% de las ocasiones es idioptico) o bien asociadas a otras
enfermedades como colitis ulcerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales, trastornos mieloproliferativos, enfermedad
de Behet, hepatitis crnica activa, etc.
Clnicamente lo ms tpico de este proceso es su evolucin:
las lesiones comienzan como pstulas nicas o mltiples, que
evolucionan a ndulos dolorosos que se lceran. Esto da lugar a
lceras socavadas de crecimiento progresivo, con fondo necrtico
y borde sobreelevado violceo, rodeado de un halo eritematoso.
Son ms frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas y
suelen acompaarse de fiebre y a veces de artritis. La asociacin a
EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma gangrenoso se
asociarse a EII, siendo algo mas frecuente en la colitis ulcerosa. Es
MUY IMPORTANTE
Pg. 45
miniMANUAL 1 CTO
21.4. Tratamiento.
1) Sulfasalazina y aminosalicilatos (mesalamina, olsalazina y balsalacida). Estos frmacos son tiles para el tratamiento de los
brotes de colitis ulcerosa, colitis e ileocolitis de Crohn. Existen
preparados en supositorios o enemas para el tratamiento de las
formas distales. Sirven para el tratamiento de mantenimiento de
la colitis ulcerosa, una vez ha remitido el brote agudo. Al menos en
dos situaciones son tiles para el tratamiento de mantenimiento
del Crohn: en pacientes en los que han sido tiles en el brote y
para prevenir las recidivas postoperatorias. La eficacia de la sulfasalazina y de los aminosalicilatos es la misma, pero estos ltimos,
al no llevar sulfapiridina, tienen menos efectos secundarios.
2) Corticoides. En las formas leves-moderadas se utilizan por va
oral, y en las formas severas, por va intravenosa. Existen preparados para uso tpico en afectaciones distales aisladas. Actualmente
existen nuevos preparados como el dipropionato de beclometasona o la budesonida, disponibles en preparados para tratamiento
oral o tpico, que parecen tener menos efectos secundarios. Una
vez conseguida la remisin, el empleo de corticoides no garantiza
evitar recadas o un mejor pronstico (MIR 00-01, 8).
3) Antibiticos. Se utiliza sobre todo el metronidazol. En la colitis
ulcerosa, se utilizan en las formas severas con el fin de mejorar el
pronstico en caso de perforacin. En la enfermedad de Crohn,
el metronidazol es til cuando hay afectacin de colon, y sobre
todo cuando hay afectacin perianal. Actualmente se estn
utilizando tambin otros antibiticos, como el ciprofloxacino.
4) Inmunosupresores. Se utilizan la mercaptopurina, la azatioprina
y el metotrexate en pacientes con brotes refractarios o en el tratamiento de mantenimiento cuando fracasan los aminosalicilatos.
La ciclosporina se utiliza por va intravenosa en brotes severos
que no responden a esteroides (MIR 02-03, 6; MIR 01-02, 5; MIR
98-99F, 7; MIR 04-05, 7).
5) Infliximab: Anticuerpos monoclonales anti-TNF. Se utiliza
en brotes de enfermedad de Crohn, que no responde a otros
tratamientos, en enfermedad fistulizante refractaria a inmunosupresores y cuando se asocia a sacroiletis o espondilitis.
TRATAMIENTO QUIRRGICO.
En la colitis ulcerosa, la escisin de colon y recto es curativa, puesto
que quita todo posible asiento de enfermedad. Necesitan ciruga
una cuarta parte de los pacientes.
Est indicada la ciruga urgente cuando haya perforacin o las
complicaciones no respondan al tratamiento mdico: megacolon
txico que no cede con antibiticos + corticoides I.V., hemorragia
intratable o brote incontrolable. En estos casos se realiza una colectoma total con ileostoma, dejando un mun rectal cerrado (MIR
95-96, 74). En un segundo tiempo debe completarse la proctectoma
y realizar una anastomosis ileoanal con reservorio.
Est indicada la ciruga programada cuando haya complicaciones del tratamiento mdico, retraso del crecimiento en los
nios, complicaciones extraintestinales de difcil control (excepto
colangitis y espondilitis), fallo del tratamiento mdico o aparicin
de displasia o cncer (MIR 98-99, 47).
Cuando se va a realizar una ciruga programada, para asegurar
que la ciruga es curativa, se debe quitar todo posible asiento de
enfermedad. La ciruga radical consiste en quitar el colon y el recto
(proctocolectoma), en cuyo caso hay que construir un reservorio
ileal que haga las funciones del recto y hacer anastomosis entre
dicho reservorio y el ano (MIR 03-04, 185).
MANTENIMIENTO
BROTE
5ASA
Proctitis
supositorios
Leve-moderado
<5 deposiciones/da Colitis izqda
enemas
>10 g/dl Hb
Pancolitis oral
<90 lpm
(con frecuencia
<37o C
necesita aadir
esteroides orales)
Grave
ESTEROIDES i.v.
(despus oral)
CICLOSPORINA i.v.
(2 eleccin)
CIRUGA
(3 eleccin)
Refractaria
Corticoides
BROTE
5ASA
AZA
CIRUGA
Azatioprina
CIRUGA
MANTENIMIENTO
En gastroduodenal
5ASA
Leve (50% precisa aadir En colitis o yeyunal
o ileocolitis
corticoides)
Moderado
5ASA
+
corticoide
5ASA + corticoide
( dosis)
Severo
si fracaso
Ciclosporina i. v.
Infliximab
si fracaso
Ciruga
5ASA
FRACASO
MANTENIMIENTO
RECIDIVAS
Ninguna
medida
FSTULA
PERIANAL
Metronidazol
si fracaso
si fracaso o 6 Mercaptopurina
recidiva
Azatioprina
o
6-Mercaptopurina
o
Metotrexate
si fracaso
Infliximab
si fracaso
Ciruga
Ciruga
Pg. 46
FISIOPATOLOGA.
No se han demostrado alteraciones bioqumicas, microbiolgicas ni
histolgicas. Estos pacientes pueden tener anomalas en la actividad
motora y mioelctrica del intestino, aunque se desconoce su papel
exacto, ya que no aparecen en todos los pacientes ni justifican la
totalidad del espectro clnico. Se detecta tambin una disminucin del umbral para la induccin de contracciones espsticas
tras la distensin del recto. El dato ms habitual es la percepcin
anormal de la actividad motora intestinal fisiolgica (hiperalgesia
visceral) que se traduce clnicamente como dolor, meteorismo u
otras sensaciones.
CLNICA.
Cursa con dolor abdominal, junto a estreimiento, diarrea o bien
ambos en perodos alternantes. El cuadro comienza en adultos. El
hallazgo clnico ms frecuente es la alteracin del ritmo intestinal.
Generalmente alternan estreimiento con diarrea, predominando con
el tiempo uno de los dos sntomas. El estreimiento puede volverse
intratable. Suelen tener heces duras, de pequeo calibre y sensacin
de evacuacin incompleta. La diarrea es de pequeo volumen (<200
ml), se agrava con el estrs emocional o la comida, no aparece por la
noche y puede acompaarse de grandes cantidades de moco (MIR 0304, 183). No existe malabsorcin, prdida de peso ni sangre, salvo que
haya un proceso acompaante como hemorroides. El dolor abdominal
es variable en intensidad y localizacin. Generalmente es episdico
y no altera el sueo. Suele exacerbarse con el estrs emocional o las
comidas y se alivia con la defecacin o al eliminar gases.
Los pacientes con sndrome de intestino irritable suelen
quejarse tambin de flatulencia, meteorismo y un porcentaje importante de ellos aquejan sntomas de tracto gastrointestinal alto
como nuseas, vmitos, dispepsia o pirosis. La exploracin fsica
debe ser normal. Suelen presentar con frecuencia trastornos como
ansiedad o depresin.
DIAGNSTICO.
La ausencia de caractersticas patognomnicas conducira a que
el diagnstico fuese de exclusin. Para facilitar el diagnstico y
disminuir la necesidad de mltiples y costosas exploraciones, se
ha desarrollado en la actualidad un panel de criterios diagnsticos,
que definen el sndrome de intestino irritable: (MIR 99-00F, 4) (ver
tabla 11) (MIR 96-97, 84).
A pesar de que la aplicacin de estos criterios orienta de forma
fiable el diagnstico, hay que tener en cuenta la semejanza de
algunos de los sntomas con los de enfermedades orgnicas. La
aparicin en un anciano, la progresin del cuadro, la persistencia
de la diarrea tras 48 horas de ayuno, y la presencia de diarrea nocturna o esteatorrea iran en contra del diagnstico de sndrome del
intestino irritable.
Se recomienda que todos los pacientes tengan un hemograma
y estudio bioqumico completo, pruebas de funcin tiroidea, coprocultivo e investigacin de parsitos en heces. En mayores de 40
aos o en todos los pacientes en los que predomine la diarrea, debe
realizarse rectosigmoidoscopia, y en ocasiones, enema opaco. Si
predomina la diarrea, debe investigarse la existencia de un dficit de
lactasa. En pacientes con dispepsia, se recomienda estudio radiolgico del tracto superior o esofagogastroduodenoscopia. En pacientes con dolor postprandial en hipocondrio derecho, es aconsejable
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
Depende de las manifestaciones clnicas predominantes. Cuando
hay dolor epigstrico o periumbilical, hay que investigar: enfermedad biliar, lcera pptica, isquemia intestinal, cncer de estmago
o pncreas. Si el dolor abdominal es bajo: enfermedad diverticular,
enfermedades inflamatorias intestinales o cncer de colon. Con
dolor postprandial, distensin, nuseas y vmitos, se har diagnstico diferencial con gastroparesia, obstruccin parcial o infeccin
por Giardia.
Si predomina la diarrea: dficit de lactasa, abuso de laxantes,
enfermedad inflamatoria intestinal, hipertiroidismo o diarrea
infecciosa. Si predomina el estreimiento, investigar: frmacos,
hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, porfiria aguda intermitente
o intoxicacin por plomo.
TRATAMIENTO.
Es fundamental una buena relacin mdico-enfermo. Se debe
tranquilizar al paciente y explicarle en qu consiste su enfermedad:
que los sntomas son de larga evolucin, pero no de riesgo vital, son
paroxsticos y que, en general, mejoran con el tiempo. Si reconoce
algn alimento que le exacerbe los sntomas, se le aconsejar que
lo retire. Para el estreimiento, son tiles las dietas ricas en fibras
y los laxantes que aumentan el volumen de las heces. En pacientes
con dolor abdominal de tipo clico, pueden ser tiles los agentes
anticolinrgicos utilizados antes de las comidas y tambin los antidepresivos tipo amitriptilina o los ansiolticos durante las exacerbaciones. En los perodos de diarrea, se utilizarn de forma temporal
antidiarreicos del tipo de la loperamida o el difenoxilato. En los
casos severos, se estn empleando como analgsicos, el alosetron
(antagonista de los receptores de la serotonina) y la fedotozina (un
anlogo opioide kappa).
EPIDEMIOLOGA.
Existe una gran variabilidad geogrfica en cuanto a la incidencia y
prevalencia del adenocarcinoma colorrectal. Sin embargo, es uno de
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los tumores malignos ms frecuentes en el mundo Occidental. Es ms
frecuente en varones y aparece sobre todo a partir de los 50 aos.
ETIOLOGA.
1) Factores ambientales: parece que la dieta rica en grasas saturadas
favorece su aparicin y que la alta ingesta calrica y la obesidad
aumentan el riesgo. Los suplementos de calcio y la aspirina pueden disminuir el riesgo de cncer de colon. La fibra, en cambio,
no ha demostrado proteccin alguna (MIR 01-02, 7).
2) Edad: el riesgo empieza a aumentar a partir de los 40 aos y
tiene un pico a los 75.
3) Enfermedades asociadas: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn,
bacteriemia por Streptococcus bovis (se asocia, no es causa),
ureterosigmoidostoma. (MIR 95-96, 149-IF).
4) Historia personal: cncer colorrectal, adenomas de colon espordicos suponen el 90%. Los sndromes de poliposis adenomatosa el 1% y el carcinoma hereditario de colorrectales, cncer
de mama y del tracto genital.
5) Historia familiar: sndromes de poliposis familiar, cncer colorrectal hereditario no asociado a poliposis.
Los cnceres de colon espordicos suponen el 90%. Los sndromes de poliposis adenomatosa el 1% y el carcinoma hereditario de
colon no asociado a poliposis del 5 al 10%.
LOCALIZACIN.
El 75% de los cnceres colorrectales aparecen en colon descendente,
sigma y recto (MIR 04-05, 5). Sin embargo, en las ltimas dcadas
se ha detectado una disminucin del nmero de cnceres de recto,
aumentando la proporcin de los tumores ms proximales en el
colon descendente. Se asume que aproximadamente el 50% de los
cnceres colorrectales estn al alcance del sigmoidoscopio.
CLNICA.
Los sntomas clnicos dependen en parte de la localizacin y del tamao del tumor. Los tumores del ciego y colon ascendente se presentan
con ms frecuencia como sntomas derivados del sangrado (anemia
microctica hipocroma) y es ms raro que den sntomas obstructivos.
En el colon transverso ya es ms frecuente que den sntomas obstructivos, incluso perforacin, mientras que en los tumores de la unin
rectosigmoidea con ms frecuencia dan hematoquecia o tenesmo.
DIAGNSTICO.
El test de hemorragias ocultas se usa como mtodo de cribado del
cncer de colon en mayores de 50 aos sin otros factores de riesgo,
as como la deteccin en heces de clulas malignas. Su positividad
obliga a realizar colonoscopia completa (MIR 02-03, 19; MIR 0102, 7).
PRONSTICO.
El pronstico del cncer colorrectal se correlaciona con la extensin
del tumor en la pared del colon, la afectacin de ganglios linfticos
regionales y la existencia de metstasis. El estadiaje de la enfermedad segn la clasificacin de Dukes, la modificada de Astler y Coller
o la TNM, es til para determinar el pronstico de la enfermedad,
no para decidir la extensin de la reseccin.
Adems de los parmetros que utiliza la clasificacin de Dukes,
se han establecido otros factores pronsticos para el cncer colorrectal, como son: la histologa pobremente diferenciada, la existencia de perforacin, la existencia de invasin venosa, la elevacin
preoperatoria del CEA por encima de 5 nanogramos/mililitro, y la
existencia de aneuploidia o determinadas deleciones cromosmicas
en las clulas del tumor(MIR 04-05, 19).
Tabla 20. Clasificacin de Astler-Coller (Dukes modificado).
A Mucosa-submucosa.
B1 No ms all de muscular propia (ganglios -).
B2 Ms all de muscular propia (ganglios -).
B3 Invasin de rganos vecinos (ganglios -).
C1 Limitado a pared de colon (hasta serosa)(ganglios +).
C2 Transmural (pasa serosa)(ganglios +).
C3 Invasin de rganos vecinos (ganglios +).
D Metstasis.
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TRATAMIENTO QUIRRGICO.
En la ciruga con intencin curativa, el tipo de reseccin depende
de la localizacin (ver figura 44). La piedra angular del tratamiento
es la escisin del tumor primario con mrgenes adecuados de intestino (mnimo de 2 cm de tejido microscpicamente sano) y la
inclusin de los ganglios linfticos de drenaje de la zona, realizando
una reseccin segmentaria anatmica en funcin de la vascularizacin. Las opciones de reseccin dependen de la localizacin del
tumor primario ms que del estadio en el que se encuentre (MIR
01-02, 17).
El tratamiento de los tumores del recto distal es controvertido.
Generalmente, las lesiones situadas a menos de 6 cm del margen
anal requieren amputacin abdominoperineal (operacin de
Miles) (MIR 95-96, 69). Las lesiones localizadas por encima de 8
cm del margen anal se tratan con reseccin anterior (reseccin y
SEGUIMIENTO.
Despus de la ciruga se recomienda realizar una colonoscopia al ao
y posteriormente cada 2 3 aos (MIR 97-98F, 235; MIR 96-97, 95).
Se recomienda la medicin cada 3 meses de los niveles de antgeno
carcinoembrionario (ACE o CEA), que debi volver a valores normales
tras la reseccin del tumor; su aumento puede ayudar a detectar recidivas tempranas (MIR 95-96F, 119). Deben realizarse TC o ecografa
para la deteccin de metstasis hepticas metacrmicas.
RECUERDA
3) En caso de neoplasia de sigma perforada, el tratamiento ser similar al de cualquier perforacin de colon izquierdo (operacin
de Hartmann).
En caso de tumor no resecable por extensin local o, ms frecuentemente, por existir diseminacin tumoral, se considera la posibilidad
de una operacin paliativa para prevenir la obstruccin intestinal
(reseccin del segmento afectado o derivacin proximal al tumor).
En caso de metstasis hepticas aisladas, algunos pacientes
se pueden beneficiar de la reseccin de stas, proporcionando un
aumento en la supervivencia (20-40 % a los 5 aos) (MIR 03-04, 251).
Estara indicado realizar metastasectoma (margen sano de 1 cm) si
las metstasis son menos de 4 y bien localizadas, no hay enfermedad
extraheptica y el estado general del enfermo es bueno.
TRATAMIENTO ADYUVANTE.
Radioterapia. Se ha utilizado preoperatoriamente en lesiones rectales
grandes inicialmente irresecables (no fuera del recto) con aparente
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Pg. 50
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La caracterstica clnica precoz ms frecuente y significativa es la
severidad del dolor abdominal, desproporcionado a los escasos
signos fsicos, as como la falta de respuesta a la analgesia con
narcticos. El antecedente de evacuacin del intestino al iniciarse
el dolor y una historia de patologa cardiaca. Inicialmente el dolor
es clico y localizado en epigastrio o mesogastrio; posteriormente
continuo y generalizado.
A menudo aparece hemorragia oculta en heces (prueba del
guayaco positiva) o heces teidas de sangre. El abdomen no llega a
distenderse hasta etapas finales.
En las etapas iniciales, cuando debe hacerse el diagnstico, en la
exploracin fsica no aparece rigidez abdominal, que aparece posteriormente con hipersensibilidad; los ruidos hidroareos, pese a que
en los primeros momentos pueden estar aumentados, rpidamente
disminuyen hasta desaparecer en el tpico silencio abdominal. El
infarto intestinal produce un olor fecaloideo del aliento.
La trombosis venosa mesentrica aguda (TVM) tiene la misma
sintomatologa, incluso ms larvada, dolor desproporcionado a los
datos fsicos, progresin lenta y sostenida de ms de 48 horas, lo que
hace que se retrase el diagnstico y aumente la mortalidad.
DIAGNSTICO.
Es difcil llegar a un correcto diagnstico clnico, especialmente
en oclusiones de un segmento corto de intestino, por lo que se
requiere sospecharla ante cuadros de dolor abdominal en el contexto referido.
Es caracterstica la elevacin del recuento leucocitario con
predominio de formas inmaduras (desviacin izquierda), as como
la elevacin de diferentes enzimas intracelulares (LDH) y amilasa
sangunea. Existe elevacin del hematocrito y la hemoglobina (hemoconcentracin). Es frecuente la acidosis metablica con dficit
de base en la gasometra.
La radiologa muestra habitualmente asas de intestino delgado
dilatadas e leo adinmico, engrosamiento de la pared del intestino.
En casos avanzados, puede verse neumatosis de la pared intestinal
y gas en la vena porta (signo ominoso)(ver figura 34).
Pg. 51
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pitantes. Requiere exploracin quirrgica si existen signos de isquemia o necrosis (hipersensibilidad y defensa), leucocitosis creciente,
hemorragia gastrointestinal, neumoperitoneo o gas intramural.
La TVM aguda se debe tratar quirrgicamente en caso de peritonitis. Puede ser necesaria la reseccin intestinal y se han descrito
trombectomas si el trombo se halla localizado en la parte proximal
de la vena mesentrica superior. En todos los casos, debe instaurarse
tratamiento con heparina y anticoagulacin de por vida.
TRATAMIENTO.
Inicialmente reposicin hidroelectroltica, correccin de la acidosis
y administracin de antibiticos. La presencia de signos de peritonismo requiere exploracin quirrgica urgente.
En la isquemia mesentrica oclusiva, tras la estabilizacin del
paciente y administracin de heparina, se practicar revascularizacin mediante embolectoma o by-pass con injerto de dacron o vena
safena, en caso de trombosis. Hay que asegurarse de la viabilidad
intestinal. Si hay evidencia de infarto intestinal, se debe realizar una
reseccin del intestino no viable (MIR 00-01, 18).
lcera pptica
Endoscopia
Diagnstico
BAJA
Divertculos.
Angiodisplasia.
Tacto rectal.
Recto, sigmo, colonoscopia.
Pg. 52
CLNICA.
Se caracteriza por dolor abdominal, vmitos (fecaloideos, si es distal), distensin abdominal (mayor cuanto ms distal sea la obstruccin), hiperperistaltismo con ruidos metlicos. Debemos descartar
que el enfermo tenga una hernia incarcerada. En la estrangulacin,
la fiebre se eleva, el dolor se hace intenso y continuo y encontramos
rigidez muscular.
Entre los datos de laboratorio existe hemoconcentracin, alteraciones hidroelectrolticas y la amilasa srica puede estar aumentada. La leucocitosis nos debe hacer sospechar estrangulacin. Son
caractersticos los niveles hidroareos en la radiografa de abdomen
en bipedestacin o la dilatacin de asas en decbito (MIR 98-99F,
16). El colon suele estar desprovisto de gas. Debemos buscar aire en
la va biliar y clculos biliares opacos de forma sistemtica.
TRATAMIENTO.
El 90% de las obstrucciones de ID se resuelven con SNG y reposicin
hidroelectroltica. Es necesaria la intervencin quirrgica cuando
sospechamos estrangulacin, el dolor y la fiebre aumentan, y si no
resuelve en un plazo de 3-5 dias. Si existen adherencias y el intestino
es viable, basta con realizar una enterlisis. El intestino gangrenado
no viable debe resecarse, al igual que los tumores, realizando una
anastomosis primaria, salvo en caso de peritonitis difusa. Los cuerpos extraos deben extraerse mediante enterotoma.
CLNICA.
Algunos ataques pueden ser mnimamente sintomticos y se
resuelven espontneamente. El cuadro clnico tpico consiste en
fiebre, dolor en hipogastrio o en fosa ilaca izquierda y signos de
irritacin peritoneal (apendicitis izquierda). Es frecuente tanto
el estreimiento como la diarrea en la fase aguda, y en un 25% hay
hemorragia, generalmente microscpica. En los estudios analticos
nos encontramos leucocitosis con desviacin izquierda. Entre las
complicaciones de la diverticulitis aguda se incluyen: perforacin
libre con peritonitis, sepsis y shock; perforacin localizada con
formacin de un absceso; fstulas a otros rganos (especialmente
a la vejiga); estenosis con obstruccin del colon.
DIAGNSTICO.
El diagnstico en la fase aguda es clnico. El enema opaco o la colonoscopia no se deben realizar en este momento, dado que tienen
riesgo de perforacin. La prueba de imagen ms til en esta fase es la
TC, que nos permite valorar engrosamientos de la pared o abscesos
peridiverticulares (MIR 03-04, 177). Una vez resuelta la fase aguda,
puede realizarse enema opaco que puede demostrar una fuga del
bario, una zona estentica o la presencia de una masa inflamatoria
periclica. En los casos en los que estas zonas estenticas plantean
dudas con un tumor, se har colonoscopia.
Clnica
Diagnstico
Tratamiento
Diverticulosis
95% sigma
Asintomtico
Enema opaco
Diverticulitis
aguda
Ms frecuente colon
izquierdo
"Apendicitis"
izquierda
Hemorragia
diverticular
Ms frecuente en colon
derecho
HDB
Angiodisplasia
Ms frecuente colon
derecho
HDB
Fase aguda.
Clnica.
TC.
Colonoscopia
Colonoscopia.
Arteriografa.
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TRATAMIENTO.
El tratamiento consiste en reposo intestinal, lquidos intravenosos
y antibiticos, cubriendo gramnegativos y anaerobios. En abscesos
de ms de 5 cm se puede realizar puncin drenaje guiada por TC
(MIR 02-03, 12).
El tratamiento quirrgico de forma programada est indicado
en caso de brotes repetidos en el anciano, y tras el primer brote en
el paciente joven. El tratamiento de urgencia se reserva para el caso
de estenosis, hemorragia no controlada, perforacin con peritonitis
o sepsis (MIR 96-97F, 255). De forma clsica, la ciruga se realiza en
dos tiempos: reseccin y colostoma (procedimiento de Hartmann)
con posterior reconstruccin del trnsito.
Actualmente, si la peritonitis est localizada y el paciente puede
soportar la intervencin, se tiende a realizar reseccin y anastomosis
primaria con lavado intraoperatorio antergrado del colon, para
evitar la colostoma y la segunda intervencin.
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Citotxicos.
Azatioprina.
6 - Mercaptopurina.
Citarabina.
L - Asparraginasa.
Antivirales.
Didanosina.
Zalcitabina.
29.2. Clnica.
Suele presentarse como dolor abdominal intenso a nivel de epigastrio e hipocondrio izquierdo con nuseas y vmitos (MIR 95-96F,
132). El dolor alcanza el mximo en minutos y dura varios dias.
Ocasionalmente es indolora.
A la exploracin fsica el abdomen es doloroso, a veces distendido, con disminucin de los ruidos hidroareos. Pueden apreciarse
ndulos eritematosos en la piel en casos de necrosis grasa. Raramente en la pancreatitis hemorrgica aparece una gran equimosis
en los flancos (signo de Grey-Turner) o en rea periumbilical (signo
de Cullen). Puede haber shock en los casos ms graves.
29.5. Tratamiento.
Valores de amilasa srica 3 veces o ms por encima del lmite superior de la normalidad en un paciente con dolor abdominal son
diagnsticos, excepto en los casos de perforacin, infarto intestinal
o afectacin de las glndulas salivares. No hay relacin entre sus
niveles y la gravedad (MIR 00-01F, 23). Una amilasemia normal no
descarta pancreatitis aguda. La amilasa se normaliza habitualmente
a los 4-7 dias del comienzo del dolor. Si contina elevada ms de 7
dias, significa que puede haber una complicacin.
Existen otras causas de hiperamilasemia, como son:
Enfermedades pancreticas. Pancreatitis aguda y crnica y sus
complicaciones. Carcinoma de pncreas y traumatismo pancretico.
Enfermedades no pancreticas. Insuficiencia renal, enfermedades de las glndulas salivales, en algunos tumores (pulmn,
esfago, mama y ovario), macroamilasemia(MIR 04-05, 15),
quemados, cetoacidosis diabtica, embarazo, trasplante renal,
trauma cerebral o con la utilizacin de ciertas drogas como la
morfina.
Otras enfermedades abdominales. Enfermedades biliares,
perforacin de una lcera, obstruccin intestinal o infarto,
rotura de embarazo ectpico, peritonitis, aneurisma artico,
hepatopata crnica y en el postoperatorio de ciruga abdominal (MIR 96-97, 88).
B.
A las 48 horas
Hto >10%.
Dficit de lquidos >4 l.
Calcio <8 mg/dl.
PO2 <60 mmHg.
del BUN >5 mg/dl.
Albmina <3,2 g/dl.
29.4. Pronstico.
La mortalidad se cifra entre 3 y 12%. Es muy importante identificar
de forma precoz a los pacientes con mal pronstico. Existen varias
escalas para valorar el pronstico de una pancreatitis aguda. Las
ms utilizadas actualmente son la de Ransom y el APACHE II (MIR
01-02, 14; MIR 98-99F, 259). En la escala de Ransom, si el paciente
tiene tres o ms factores de riesgo, la morbilidad y mortalidad son
ms altas.
29.6. Complicaciones.
La mayora de los pacientes tienen pancreatitis leve, requiriendo
menos de una semana de hospitalizacin. Sin embargo, pueden
aparecer mltiples complicaciones, tempranas y tardias en la
pancreatitis aguda, que hacen que el cuadro tenga una mortalidad
del 10%.
Pseudoquiste. Es la complicacin ms frecuente de la pancreatitis aguda, si bien su causa ms frecuente es la pancreatitis
crnica. Son colecciones lquidas que aparecen en el 15% de los
pacientes con pancreatitis agudas entre 1 y 4 semanas despus
del comienzo de la enfermedad. No tienen cpsula. El 90% son
por pancreatitis y el 10% por traumas. El 85% se localizan en el
cuerpo y cola del pncreas y 15% en la cabeza. La forma habitual
de presentacin es como dolor abdominal. Puede palparse una
masa abdominal. En el 75% de los casos aparece hiperamilasemia.
La TC es necesaria para el diagnstico y la ecografa se utiliza para
seguimiento.
Un 25-40% de los pseudoquistes se resuelven espontneamente
(MIR 99-00, 172). Los pseudoquistes asintomticos que vayan disminuyendo de tamao en ecografas sucesivas deben vigilarse sin
tratamiento. Un pseudoquiste de ms de 6 cm que persiste ms de
seis semanas es poco probable que se resuelva espontneamente,
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por lo que debe operarse. Ello sucede con mayor frecuencia en
la pancreatitis crnica. La intervencin quirrgica consistir en
realizar un drenaje interno, variable segn la localizacin: cistogastrostoma, cistoduodenostoma, o cistoyeyunostoma en Y-Roux
(esta opcin es la ms deseable). La escisin quirrgica se reserva
para una minora de pseudoquistes localizados en cola de pncreas
(MIR 98-99, 53; MIR 94-95, 70).
Complicaciones de los pseudoquistes incluyen: compresin por
la masa, dolor, rotura, hemorragia y absceso. La rotura de un pseudoquiste tiene una mortalidad del 14%, si no hay hemorragia, y del
60% si la hay, siendo estas dos las principales causas de mortalidad
en el pseudoquiste pancretico.
Algunos pseudoquistes que aumentan rpidamente de tamao o se infectan durante la observacin, pueden tratarse con
drenaje externo percutneo. Esta tcnica presenta un elevado
ndice de fstulas pancreticas, por lo que se recomienda slo en
casos de mal estado general. Parece que el tratamiento de estas
fstulas con somatostatina puede disminuir el dbito y acelerar
su curacin.
30.1. Etiologa.
La causa ms frecuente es el alcoholismo crnico, menos habituales
son las hereditarias, tropicales, obstructivas, o el hiperparatiroidismo. Un 25% son idiopticas.
30.2. Clnica.
Los pacientes con pancreatitis crnica recidivante tienen sntomas
idnticos a la pancreatitis aguda (MIR 00-01, 10). El dolor es el sntoma principal, con localizacin semejante a la de la pancreatitis
aguda. El dolor disminuye a medida que evoluciona la enfermedad.
Se necesita una prdida de ms del 90% de la funcin exocrina del
pncreas para que aparezcan manifestaciones de maladigestin,
que puede conducir a esteatorrea importante y dficit de B12
(40% en alcohlicos) (MIR 01-02, 13). Al afectarse los islotes pancreticos con el paso de los aos puede desarrollarse intolerancia
a la glucosa y diabetes mellitus (MIR 02-03, 251), que tiene menos
riesgo de cetoacidosis y ms de hipoglucemias. La trada tpica de
calcificaciones pancreticas, esteatorrea y diabetes aparece slo en
el 30% de los pacientes.
30.3. Diagnstico.
Los niveles de amilasa y lipasa son habitualmente normales. Puede
haber aumento de la fosfatasa alcalina y de la bilirrubina por colestasis secundaria a inflamacin crnica alrededor del coldoco.
Las calcificaciones pancreticas son muy habituales. El diagnstico se realiza fundamentalmente a travs de pruebas de imagen.
La visualizacin de las calcificaciones es diagnstica: puede ser
suficiente con objetivarlas en Rx simple de abdomen (30%), y si
no, recurrir a ecografa, o mejor an, por su gran sensibilidad, a la
TC abdominal (MIR 03-04, 188; MIR 98-99, 40; MIR 97-98, 2; MIR
97-98, 18).
30.4. Complicaciones.
Las principales complicaciones de la pancreatitis crnica son:
1) Obstruccin del coldoco. Existe una obstruccin parcial transitoria del coldoco durante la pancreatitis aguda debido a la
inflamacin y edema pancretico, que resuelve al curar la pancreatitis. La estenosis del coldoco secundaria a la pancreatitis
crnica es resultado de la fibrosis e inflamacin repetida. Puede
presentar dolor abdominal e ictericia. Puede complicarse con
una colangitis, e incluso llevar a una cirrosis biliar secundaria.
Puede confundirse fcilmente con estenosis malignas. La TC es
el mejor de estudio del pncreas y la colangiografa es la prueba
definitiva para delimitar el rbol biliar. Est indicada la ciruga
en los pacientes sintomticos, mediante una derivacin biliar
de eleccin.
2) Obstruccin duodenal. La obstruccin duodenal ms comn es
debida al cncer de cabeza de pncreas y es infrecuente en las
pancreatitis crnicas. La obstruccin duodenal de la pancreatitis
crnica produce de forma tpica vmitos y dolor abdominal
superior y prdida de peso. Se diagnostica mediante un trnsito
gastroduodenal, y el tratamiento consiste en reposo abdominal,
SNG y NPT. Si la obstruccin persiste, es necesario realizar una
gastroyeyunostoma.
3) Pseudoquiste pancretico. Ver el captulo previo.
4) Fstulas pancreticas. La patogenia se debe a una disrupcin
del conducto pancretico principal durante el ataque de pancreatitis. Si la disrupcin es en la cara anterior del pncreas, se
produce ascitis pancretica, sin peritonitis, ya que las enzimas
pancreticas no estn activadas. La ascitis es indolora. Es
caracterstica la ascitis masiva, refractaria al tratamiento con
diurticos. Se diagnostica por la elevacin de la amilasa en el
lquido asctico. Puede elevarse tambin la bilirrubina.
Si la disrupcin se produce en la cara posterior, las secreciones se
dirigen por el retroperitoneo hacia el mediastino, produciendo
el derrame pleural pancretico, que no debe ser confundido con
el derrame pleural izquierdo pequeo, que se produce frecuentemente en la pancreatitis aguda y que no necesita tratamiento.
Tambin se elevan las cifras de amilasa en el lquido pleural.El
tratamiento inicial es mdico, necesitando a veces, toracocentesis y paracentesis. Son tiles los anlogos de la somatostatina,
como el octretide. Si el tratamiento mdico no es efectivo, est
indicada la ciruga para localizar la fstula y realizar una Y de
Roux.
5) Trombosis de la vena esplnica. Cualquier proceso benigno o
maligno que afecta al pncreas puede producir una trombosis
de la vena esplnica, lo que produce estasis sanguneo y trombosis. La causa ms frecuente es el cncer de pncreas, seguido
de la pancreatitis crnica. Muchas veces es asintomtico. La
consecuencia es una hipertensin portal izquierda con varices
gstricas y esofgicas. La complicacin ms frecuente es la hemorragia digestiva. En un 36% aparece esplenomegalia y en un
26% dolor abdominal intermitente. El mejor mtodo diagnstico
es la angiografa arterial en fase venosa. Es necesaria una TC para
descartar neoplasia, y la endoscopia es til para diagnosticar y
tratar las varices sangrantes. El tratamiento es la esplenectoma
en los pacientes con trombosis de la vena esplnica sintomtica.
6) Otros. Pseudoaneurismas, necrosis grasa subcutnea, dolor
seo, artritis, y aumento del riesgo del cncer de pncreas.
30.5. Tratamiento.
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Analgsicos en caso de dolor, aunque para el dolor intratable puede necesitarse ciruga (MIR 00-01, 11). Es til la administracin
de preparaciones de enzimas pancreticos si hay esteatorrea. Las
nuevas cpsulas con enzimas tienen una cubierta de proteccin
frente al cido. Tambin pueden ser empleadas como analgesia,
TRATAMIENTO QUIRRGICO.
El tratamiento de la pancreatitis crnica es bsicamente mdico.
Las principales indicaciones de tratamiento quirrgico son:
Dolor persistente e incontrolable con mrficos, frecuentemente
relacionado con mal drenaje del Wirsung (por obstruccin o
estenosis). Es la indicacin ms frecuente.
Ictericia obstructiva.
Imposibilidad para descartar un cncer subyacente.
Complicaciones.
Los objetivos primordiales de la ciruga de la pancreatitis crnica
son aliviar el dolor y preservar la funcin endocrina y exocrina.
Previamente a la ciruga debe realizarse una TC y CPRE. Las
distintas tcnicas quirrgicas son:
Pancreaticoyeyunostoma latero-lateral de Puestow o de Frey.
Es de eleccin cuando hay un conducto de Wirsung dilatado de
forma difusa (si la estenosis es corta y proximal, se prefiere colocar stent por CPRE) (MIR 03-04, 190). No mejora la disfuncin
pancretica endocrina y exocrina previa, pero alivia el dolor y
retrasa el deterioro funcional progresivo.
Esfinteroplastia. Puede ser til en el orificio pancretico principal de aquellos pacientes en los que se encuentre el raro caso
de obstruccin focal del orificio ampular. Tambin es til en
los pacientes con pancreatitis recidivante asociada a pncreas
divisum. Sin embargo, los resultados son menos favorables en
enfermos con pncreas divisum y pancreatitis crnica bien
establecida. Por lo tanto, la esfinteroplastia no es una opcin
muy vlida en el alivio del dolor en pacientes con pancreatitis
crnica.
Ciruga resectiva. En pancreatitis limitadas a un segmento (cabeza, cuerpo o cola), la pancreatectoma parcial puede aportar
beneficios. En pancreatitis extensas sin dilatacin del conducto
pancretico, puede ser necesario una pancreatectoma subtotal
(95% del parnquima) pero tiene elevado riesgo por la diabetes
insulindependiente postoperatoria de difcil control.
CLNICA.
El signo ms frecuente y precoz es la prdida de peso. El sntoma ms
frecuente es dolor epigstrico sordo, constante, con irradiacin a
dorso, que se acenta en supino y mejora al flexionar el tronco hacia
adelante. Los de cabeza de pncreas presentan la trada clsica de
prdida de peso, dolor abdominal e ictericia, faltando esta ltima
en los de cuerpo y cola.
En la exploracin, los pacientes pueden presentar una vescula
palpable (signo de Courvoisier-Terrier positivo), signo que no existe
en la colecistitis ni en la peritonitis (MIR 99-00F, 17). Puede aparecer
tromboflebitis migratoria recurrente (Trousseau). La obstruccin
de la vena esplnica por el tumor puede producir esplenomegalia
e hipertensin portal selectiva con varices gstricas y esofgicas.
DIAGNSTICO.
TC. Diagnostica la masa y hace el estudio de extensin. Es la
prueba de eleccin.
Estudio gastroduodenal. Permite detectar compresin, desplazamiento e invasin de estructuras vecinas (signo del 3
invertido) que tambin puede verse en las pancreatitis.
Ecografa. Diagnostica lesiones mayores de 2 cm, determina el
estado de la va biliar y la existencia de metstasis hepticas.
Actualmente, la ecografa endoscpica puede detectar tumores
de menos de 2 cm y es muy til para valorar resecabilidad. La
ecografa por laparoscopia es til en el diagnstico de extensin.
CPRE. Test sensible, pero poco especfico. Puede verse el signo
del doble conducto. Permite, adems, realizar citologa del jugo
pancretico. Algunos lo consideran el mejor mtodo diagnstico del cncer de pncreas, ya que permite diferenciarlo de la
pancreatitis crnica focal, pero otros estiman que la resonancia
magntica cumple mejor esta tarea.
Marcadores tumorales (sobre todo CA 19-9), que son poco sensibles e inespecficos, pero tienen valor pronstico y utilidad en
el seguimiento.
RECUERDA
TRATAMIENTO.
1) Tumores resecables. Suponen el 10-20%. En estos casos, la
ciruga es potencialmente curativa, pudindose realizar:
Duodenopancreatectoma ceflica (operacin de Whipple).
Es el tratamiento de eleccin para tumores de la cabeza del
pncreas, ampulomas y tumores periampulares. Elevada
morbilidad (hemorragia, fstula pancretica) (MIR 00-01F,
16; MIR 97-98, 19; MIR 95-96F, 120; MIR 95-96, 133).
Pancreatectoma total. En carcinomas multicntricos. Deja
importantes secuelas metablicas.
Pancreatectoma distal. En tumores de cuerpo y cola.
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Lo ms novedoso: modulacin de la reparacin de las heridas con
factores de crecimiento.
TIPO DE CICATRIZACIN.
1) Por primera intencin. Ocurre en aquellas heridas limpias en
las que se produce una aproximacin inmediata con sutura.
2) Por segunda intencin. Hay una cicatrizacin espontnea. La
epitelizacin se extiende unos milmetros sobre la herida abierta.
3) Por tercera intencin (cierre primario diferido). Ocurre cuando
una herida se cierra despus de un perodo de cicatrizacin
secundaria.
PRONSTICO.
La mayora fallecen antes del ao, y slo un 10-20% de los resecados
(con intencin curativa) sobreviven a los 5 aos. De forma global
sobreviven el 0,5% de los enfermos al cabo de 10 aos.
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Generalmente se produce por flora del mismo paciente, introducida durante la ciruga.
HEMATOMAS.
La formacin de un hematoma puede ocurrir en cualquier herida
quirrgica.
En el cuello, tras ciruga tiroidea o carotdea, hematomas grandes
pueden causar compresin traqueal y comprometer la va area.
El riesgo de formacin de hematoma parece estar incrementado
en presencia de extensa diseccin subcutnea y de falta de aproximacin de los tejidos.
Generalmente, los hematomas que tienen un tamao importante reconocidos dentro de las 24-48 h despus de la intervencin deberan ser evacuados, en condiciones estriles, retirando
unas pocas suturas cutneas; de lo contrario pueden causar dolor
o infectarse. Los hematomas pequeos y estriles reconocidos
tardiamente en el perodo postoperatorio pueden ser manejados
conservadoramente.
Cronologa de la infeccin.
Precoz, 24-48 h: estreptococo del grupo A (fascitis necrotizante),
Clostridium (gangrena gaseosa).
A los 4-6 dias postoperatorios: los ms frecuentes, estafilococos
(MIR 96-97, 7).
Ms de 7 dias postoperatorios: bacilos gramnegativos y otros
anaerobios.
CLNICA
El incremento del dolor es ms precoz que el eritema o la fiebre.
La presentacin clnica es usualmente entre el 5 y el 10 dia p.o.,
salvo que sea causada por anaerobios o estreptococos del grupo A.
Los signos locales incluyen inflamacin y eritema. Si progresa, se
forman colecciones.
SEROMAS.
Los seromas o colecciones linfticas se desarrollan con mayor frecuencia en abordajes quirrgicos que incluyan diseccin en reas
prximas a territorios linfticos (regin inguinal, tras una amputacin abdominoperineal, o tras mastectoma radical). Adems de
mediante una correcta tcnica quirrgica, la acumulacin linftica
debe prevenirse mediante el uso de drenajes de succin cerrada.
Los seromas pueden ser tratados con puncin aspiracin bajo
condiciones estriles, pudiendo necesitarse repetidas aspiraciones. Si esto no es suficiente, puede ser necesaria la colocacin de
catteres de drenaje.
La presencia de eritema o fiebre es sugestivo de infeccin del
seroma o de la herida.
INFECCIN DE HERIDA.
Segunda causa de infeccin en los servicios quirrgicos. La simple
presencia de bacterias dentro de la herida no resulta inevitablemente en infeccin. La probabilidad de infeccin de herida y la causa
de la infeccin depende del tipo de operacin realizada, llegando
al 20% en ciruga del colon.
La profilaxis antibitica se inicia en la induccin anestsica y no
debe prolongarse en ningn caso ms all de 48 horas (lo habitual
es que dure <24 horas). Habitualmente se usa la va parenteral, pero
en el caso de ciruga digestiva se puede utilizar la va oral utilizando
antibiticos que no se absorben en el tubo digestivo. El uso de antibiticos profilcticos sistmicos preoperatorios est indicado en
ciruga limpia-contaminada y contaminada. En la ciruga sucia se
dan antibiticos, pero no como profilaxis sino como tratamiento.
La ciruga del intestino delgado distal y colon, as como de estructuras prximas que puedan implicar la apertura de los mismos
(vejiga, prstata) requiere, adems, una preparacin mecnica del
intestino que lo limpie por completo.
Tabla 26. Clasificacin de las cirugas en funcin del
grado de contaminacin.(MIR 98-99, 113; MIR 96-97F, 10).
LIMPIA
No profilaxis
LIMPIACONTAMINADA
S profilaxis
CONTAMINADA
S profilaxis
Tratamiento
antibitico
SUCIA
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Ver el esquema siguiente sobre el diagnostico de la fiebre
postoperatoria.
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informa sobre la presencia de lesiones intracraneales. La disminucin del nivel de conciencia puede justificar la intubacin;
ante la sospecha de hipertensin intracraneal debe iniciarse la
hiperventilacin del paciente. Las lesiones oculares requieren
atencin en esta fase.
5) Extremities (extremidades, pelvis y columna vertebral). Hasta
que se descarte la presencia de fractura vertebral deben evitarse
los movimientos de la columna cervical y manejar al paciente
en tabla. Todo miembro con fractura o luxacin debe alinearse
e inmovilizarse al menos de forma transitoria. Las fracturas con
lesin vascular, las fracturas abiertas, las fracturas vertebrales
con lesin neurolgica incompleta progresiva, los sndromes
compartimentales y las luxaciones requieren tratamiento urgente. Otros puntos a tener en cuenta son:
a. Ciertas lesiones musculoesquelticas (fracturas de pelvis y
fmur) pueden ser causa de importantes prdidas hemticas.
b. El tratamiento quirrgico precoz de las fracturas diafisarias
de fmur (y en general, de todas las fracturas de huesos largos
y las inestables de pelvis y vertebrales) reduce la morbimortalidad de estos pacientes.
c. En determinadas extremidades catastrficas la mejor
alternativa es la amputacin precoz, especialmente en la
extremidad inferior de pacientes de edad avanzada con
asociacin de fracturas abiertas, lesin vascular y/o seccin
neurolgica.
d. Hay lesiones musculoesquelticas que pasan desapercibidas inicialmente con facilidad. Entre ellas destacan las
fracturas de odontoides, luxaciones cervicales, luxaciones
de hombro (sobre todo las posteriores), luxaciones radiocarpianas, lesiones de los dedos de las manos, fracturas y
luxaciones de hombro o cadera asociadas a fracturas de
hmero o fmur respectivamente, luxaciones de cadera,
fracturas del cuello femoral, lesiones ligamentosas de la
rodilla, fracturas de meseta tibial, fracturas de calcneo,
aplastamientos vertebrales y fracturas de pedculos y apfisis vertebrales.
e. Hay que recalentar al enfermo mediante manta trmica
y la infusin de sueros calentados, para evitar la trada de
hipotermia, coagulopata y acidosis.
MANEJO.
Por regla general, evoluciona favorablemente. Se realizar ecocardiograma (para descartar lesin asociada), seriacin enzimtica y
electrocardiogrfica.
HERIDA CARDIACA.
Suelen ser producidas por armas blancas o armas de fuego. El ventrculo derecho es la parte del corazn que ms frecuentemente se
afecta en las heridas por arma blanca.
Pueden ser mortales por hemopericardio o por hemorragia
masiva, aunque a veces la propia compresin hace hemostasia o
el orificio en el pericardio evita el taponamiento.
DIAGNSTICO.
Es imprescindible un diagnstico rpido, mediante sospecha clnica,
apoyado a veces por el ecocardiograma.
TRATAMIENTO.
Sutura cardiaca, posteriormente descartar lesiones asociadas
valvulares o de los tabiques mediante estudios hemodinmicos.
En el caso de taponamiento cardiaco, la pericardiocentesis es de
primera eleccin.
LESIONES DE LOS GRANDES VASOS.
Tienen alta mortalidad, aunque en ocasiones las vainas periarteriales pueden contener la hemorragia y dar lugar a un pseudoaneurisma, que se intervendr posteriormente.
Deben sospecharse ante un ensanchamiento mediastnico en la
radiografa de trax de todo traumatismo (MIR 98-99, 12).
Los aneurismas traumticos casi siempre se deben a seccin
de la aorta torcica a causa de un traumatismo torcico no penetrante. Casi todos ellos se deben a lesiones por deceleracin,
como suele suceder en accidentes automovilsticos y en cadas
desde una altura. La mayor parte de los aneurismas se producen
en el istmo artico, inmediatamente debajo de la arteria subclavia
izquierda, a nivel de la insercin del ligamento arterioso, ya que es
donde se une la porcin mvil de la aorta ascendente con la fija de
la descendente y se ejerce la mayor fuerza tangencial (MIR 98-99F,
63; MIR 96-97, 175).
Cuando la ruptura se produce en la aorta ascendente y dentro
del pericardio, el taponamiento cardiaco y la muerte son la regla.
Si la ruptura se produce en la aorta descendente y se conserva la
adventicia intacta, la hemorragia puede contenerse por estructuras
vecinas y formarse un pseudoaneurisma.
Estos aneurismas traumticos tambin pueden ocurrir en otros
segmentos de la aorta, como el abdominal. Una masa localizada
suele ser el nico signo evidente. Conforme sta aumenta, hay dolor
o parlisis por compresin de los nervios. Si la masa es pulstil, el
diagnstico es prcticamente seguro a la exploracin fsica.
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36.1.1. Lesiones especficas.
BAZO.
Es el rgano ms frecuentemente lesionado en traumatismos no
penetrantes (MIR 96-97, 102). Clnicamente se observan signos
generales de hemorragia y locales de irritacin peritoneal en el rea
esplnica. En raros casos (menos de 5%), puede haber una rotura
esplnica diferida (por un hematoma eventualmente contenido
por la cpsula), manifestndose generalmente dentro de la primera
semana despus del traumatismo. El diagnstico se establece por
ecografa o TC. Si el paciente est hemodinmicamente inestable, la
puncin-lavado peritoneal es indicacin de ciruga, sin ms dilacin
(MIR 95-96F, 253).
Figura 44. Rotura esplnica (flecha blanca) con hemoperitoneo (flecha negra).
TRATAMIENTO.
En ausencia de lesiones significativas y de hemorragia persistente,
puede tratarse de forma conservadora (esplenorrafia), reservndose
la esplenectoma para lesiones extensas del parnquima. En nios,
es preferible el tratamiento conservador, siempre que sea posible.
VSCERAS HUECAS.
El tratamiento de las lesiones de esfago, estmago e intestino
delgado es convencional y comporta pocas variaciones. Habitualmente consiste en el desbridamiento y sutura primaria, y a veces,
en la reseccin segmentaria con reanastomosis.
En cuanto a lesiones de colon, en los casos favorables se puede
realizar una reparacin de la lesin o reseccin y anastomosis. Si
hay mucha contaminacin, se hace reparacin o reseccin con
colostoma proximal.
PNCREAS.
Son traumatismos raros. Es muy frecuente que se acompae de
lesiones de rganos y vasos de la vecindad. La causa principal de
mortalidad se debe a las lesiones vasculares asociadas. El tratamiento vendr determinado por la magnitud de la lesin. En las lesiones
pequeas bastar con un drenaje adecuado. Cuando hay laceracin
considerable, ser necesaria ciruga resectiva.
HGADO.
Existen diversas tcnicas segn el grado de lesin (drenaje simple,
sutura directa de los vasos sangrantes, tcnicas hemostticas, desbridamiento con reseccin, lobectoma). Actualmente se realiza
sobre todo el control de daos, limitndose en la primera ciruga
a asegurar la hemostasia mediante la introduccin de compresas
(package).
La lesin heptica ms frecuente es el hematoma subcapsular
sin hemorragia activa.
Hemobilia. Hemorragia arterial de las vas biliares, generalmente tras traumatismo. Se puede manifestar horas o dias despus
de la agresin, siendo caractersticos, la hemorragia digestiva alta
(hematemesis o melenas), ictericia y dolor clico en hipocondrio
derecho.
El diagnstico se realiza con arteriografa selectiva de la arteria
heptica, que nos permitir controlar el sangrado con embolizaciones si no cede espontneamente. En caso de persistir el sangrado,
se realizar laparotoma y ligadura de la arteria heptica que irrigue
el lbulo heptico lesionado (MIR 97-98, 10).
Pg. 62
FRACTURA DE PELVIS.
Todo politraumatizado debe ser sometido a radiografa de pelvis. El
diagnstico clnico de la fractura es posible si la pelvis es inestable.
En este caso est indicado colocar un fijador externo.
Cuando nos hallamos ante un paciente con traumatismo cerrado hemodinmicamente inestable y el sangrado torcico e intraperitoneal han sido descartados, nuestro siguiente foco de atencin ha
de ser la pelvis. Una fractura de pelvis justifica un sangrado masivo
y un shock hipovolmico.
Cuando se producen fracturas plvicas, un gran nmero se taponan con la fijacin externa o espontneamente y, de lo contrario, se
recurre a embolizacin por arteriografa. Excepcionalmente puede
ser necesaria la ligadura quirrgica de la ilaca interna.
HEMATOMAS RETROPERITONEALES.
La causa ms frecuente son las fracturas plvicas, en pacientes politraumatizados. Debe sospecharse en todo traumatismo con shock
hipovolmico sin localizacin evidente de la hemorragia.
CLNICA.
Con frecuencia no se acompaan de signos de irritacin peritoneal.
Las manifestaciones ms comunes son:
Hematuria (80%).
Dolor abdominal (60%).
Shock hipovolmico (40%).
Dorsalgia (25%).
En la exploracin, en ocasiones puede apreciarse masa en los
flancos y cambio de color de estos (signo de Grey-Turner).
DIAGNSTICO.
Son tiles la radiografa simple, urografa i.v. y cistografa retrgrada
en pacientes hemodinmicamente estables con sospecha de lesin
urinaria. Si el paciente est inestable y se descartan hemoperitoneo
y fractura de pelvis, habr que valorar lesin de grandes vasos.
La TC es la prueba de eleccin para evaluar los hematomas
retroperitoneales. La arteriografa permite la localizacin y embolizacin de vasos sangrantes.
TRATAMIENTO.
Deber realizarse exploracin quirrgica siempre que sea por traumatismo penetrante.
Las indicaciones quirrgicas en traumatismo cerrado estn en
funcin de la localizacin de las lesiones.
Hematomas centrales-superiores. Son siempre quirrgicos. La
ms afectada es la vena cava inferior.
Hematomas en flancos. La indicacin quirrgica depender
del grado de lesin y de los rganos afectados. Los riones son
los ms frecuentemente lesionados. Habitualmente se puede
manejar conservadoramente.
Hematomas en cavidad plvica. Se lesionan generalmente las
arterias ilacas internas o hipogstricas. No deben explorarse
por el riesgo de sangrado masivo.