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Bischoff, Levitt y Pea, Malformaciones Anorrectales

www.ciruped.org

Malformaciones Anorrectales
Andrea Bischoff, Marc A. Levitt, Alberto Pea*
Colorectal Center for Children, Division of Pediatric Surgery
Cincinnati Children's Hospital Medical Center
El trmino malformaciones anorrectales, se
refiere a un espectro de defectos que incluyen
alteraciones de buen pronstico funcional, en las
cuales los nios, despus de una operacin
adecuada, pueden disfrutar de una buena calidad
de vida, hasta malformaciones complejas que
aun recibiendo una operacin tcnicamente
correcta, los nios sufrirn de secuelas
funcionales por toda su vida.
El abordaje sagital posterior, hecho por primera
vez en Mxico en el ao de 1980, permiti
conocer la anatoma intrnseca de estas
malformaciones y con ello fue posible concebir

una reparacin racional para cada tipo de


malformacin. Adems permiti reparar estos
defectos sin provocar daos aadidos al paciente,
como aconteca cuando se usaban tcnicas
ciegas. El seguimiento a largo plazo de nuestros
pacientes operados, nos ha permitido poder
predecir el pronstico funcional para cada
malformacin, desde los primeros das de la vida
y as ajustar las expectaciones de los padres.
La
clasificacin
que
proponemos
es
eminentemente prctica y est basada en
principios teraputicos y pronsticos1.
Clasificacin de los tipos de malformaciones:

Sexo Masculino:

Fstula recto uretra bulbar

Fstula perineal

Fstula recto uretra prosttica

No Fstula

Colorectal Center for Children, Division of Pediatric Surgery


Cincinnati Children's Hospital Medical Center
e-mail: alberto.pena@cchmc.org
Recibido: Octubre 2011 Aceptado: Noviembre 2011

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Fstula recto cuello vesical

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B. Sexo Femenino:

Fstula perineal

Fstula vestibular

Cloaca con canal comn < 3 cm

Cloaca con hidrocolpos

Cloaca con canal comn > 3 cm

Cloaca con duplicacin genitales internos

Figura1: Clasificacin de malformacin anorrectal.


Diagnostico y manejo neonatal1
Al evaluar un recin nacido con malformacin
anorrectal, primeramente hay que descartar la
presencia de malformaciones asociadas que
puedan poner en peligro la vida. Las principales
malformaciones que deben ser excluidas son:
defectos urolgicos (presente en 50% de los
casos), defecto sacro o de la espina (30%),
medula
anclada
(25%),
malformacin
cardiovascular (30% pero solamente 10% tienen
repercusiones hemodinmicas que necesitan
tratamiento), atresia de esfago (5 10%).

Recomendamos como evaluacin inicial:

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Examen fsico del perineo para evaluar


la calidad del surco interglteo y la
presencia de meconio en el perin
[fstula perineal]. En el sexo masculino
evaluar la presencia de meconio en la
orina. En el sexo femenino buscar
especficamente la presencia de orificio
perineal nico [cloaca] u orificio
situado en el vestbulo [fstula
vestibular], o en el perin [fstula
perineal]
Radiografa de sacro antero-posterior y
lateral (calcular el ndice sacro que es
una manera objetiva de evaluar el
pronstico para continencia fecal)

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Ultrasonido renal (y ultrasonido plvico


en nias con cloaca) buscando la
presencia de hidronefrosis, la presencia
de un solo rin y en nias con cloacas
para detectar la presencia de
hidrocolpos
Evaluacin clnica cardiovascular y
ecocardiograma cuando est indicado.
Ultrasonido de la columna lumbo-sacra
(para descartar la presencia de medula
anclada en pacientes menores de 3
meses), despus de 3 meses se necesita
una resonancia nuclear magntica.

En algunas ocasiones la radiografa lateral con el


nio boca abajo y la pelvis elevada puede indicar
la posicin del recto en relacin al perineo y
ayudarnos en la decisin de reparacin primaria
o colostoma. En nuestra experiencia, este
estudio lo llevamos a cabo excepcionalmente
(menos del 10% de nuestros casos). Figura 2.

Con esa informacin, y solo despus de 24 horas


el cirujano puede tomar la decisin de proceder
con una reparacin primaria o de hacer una
colostoma. En casos de cloacas con hidrocolpos
durante la confeccin de la colostoma debe
drenarse el hidrocolpos2.
I.
-

Figura 2: Invertograma
La inspeccin del perin y los estudios
mencionados, permiten tomar una decisin
adecuada en la mayora de los casos. Creemos
prudente insistir en que la decisin de hacer una
colostoma o una reparacin primaria de la
malformacin, debe tomarse teniendo en mente
las circunstancias clnicas del paciente, las
circunstancias del medio que lo rodea,
incluyendo la infraestructura hospitalaria,
recursos tcnicos y finalmente, las circunstancias
del cirujano, es decir, la experiencia que tenga en
el manejo quirrgico, neonatal, primario de estas
malformaciones.

Colostoma:
Orificio nico (cloaca)
Malformacin compleja
Sacro defectuoso
Perin liso
Meconio en la orina
En caso de duda

II. Reparacin Primaria sin colostoma:


- Fistula perineal

El ndice sacro puede ser calculado conforme a


la figura nmero 3.
Pacientes con ndice sacro >0.7 tienen buen
pronstico para continencia fecal. Pacientes con
< 0.4 son universalmente incontinentes fecales.
Valores entre 0.4 y 0.7 son considerados no
predictivos para el pronstico de la continencia
fecal.

III. Controversial o circunstancial:


- Fistula vestibular
La decisin de anoplasta o colostoma debe
basarse en las condiciones clnicas del paciente y
las circunstancias que rodean al cirujano,
incluyendo su experiencia personal con el
abordaje sagital posterior en neonatos. Sin duda,
la colostoma es el mtodo mas seguro.

A
B
C

Figura 3: Forma de calcular el ndice sacro.


Colostoma

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Recomendamos una colostoma en el colon


descendente,
con
bocas
suficientemente
separadas, para permitir la aplicacin de la bolsa
de colostoma solamente en la boca proximal.
Debemos recordar que en mas del 80% de los
casos, el cabo distal del intestino, esta
comunicado con el tracto genito-urinario, por
ello es importante asegurarse que la colostoma
sea TOTALMENTE derivativa. El estoma distal
debe ser reducido (5 mm de dimetro) para evitar
prolapso (ya que est hecho en una porcin
mvil del colon) y solo va a ser utilizado para
hacer el colostograma distal de alta presin3 y
determinar la anatoma de la malformacin
anorrectal. Durante la confeccin de la
colostoma, la porcin distal debe ser irrigada
con solucin salina para evitar que el meconio y
la secrecin mucosa se queden atrapados hasta la
reparacin definitiva de la malformacin4.

situado posterior al recto. Se aplican suturas


mltiples en el orificio anal para ejercer una
traccin uniforme y facilitar la diseccin del
recto. Se identifica la pared posterior del recto,
se contina la diseccin en las paredes laterales y
finalmente, ejerciendo traccin, cuidadosamente
se separa el recto de la uretra (en el sexo
masculino) o de la vagina (en el sexo femenino).
En el sexo masculino, la operacin siempre debe
practicarse con una sonda de Foley en la uretra
del paciente para evitar el accidente ms comn
que es la lesin uretral. Se contina la diseccin
rectal hasta que se logre una movilizacin que
permita colocar el recto en su sitio y hacer una
anoplasta sin tensin. Se determinan
elctricamente los lmites del esfnter. Se
reconstruye el perin re-aproximando los lmites
anteriores del esfnter. Se reconstruye el esfnter
posterior al recto y se hace una anoplasta, con
16 puntos en forma circunferencial.
Anorectoplasta Sagital Posterior
fstulas vestibulares.
Se aplican los mismos principios descritos
para la reparacin de las fstulas perineales,
con las siguientes modificaciones:
- La incisin es mas larga, extendindose
hasta el cccix.
- La pared comn que separa el recto de
la vagina, es mucho ms delgada y
extensa. Deben crearse dos paredes a
partir de una sola, sin que exista un
plano natural de diseccin. Esta es la
parte crtica de la operacin y por ello
mismo, la fuente ms importante de
complicaciones.
- La reparacin del perineo se lleva a
cabo en la misma forma descrita para
las fstulas perineales.
- La reparacin de los esfnteres,
posterior al recto, se hace en la misma
forma descrita a propsito de las fstulas
recto uretrales.
II.

Figura 4: Colostoma recomendada.


Reparacin quirrgica principal1:
Anoplasta Sagital Posterior
fstulas perineales, sexo masculino
y femenino.
Mediante una incisin sagital posterior mnima,
se secciona en la lnea media todo el esfnter
I.

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Figura 5: Anorrectoplasta
Sagital Posterior fstulas
vestibulares.

innecesarias,
recomendamos
verificar
frecuentemente el espesor de la pared anterior del
recto y disecar las paredes laterales, maniobras,
ambas, que ayudan a una separacin correcta del
recto.
Una vez separado el recto, es necesario practicar
una diseccin circunferencial del mismo,
identificando, seccionando y cauterizando las
bandas y vasos que limitan su movilizacin. El
objeto es obtener suficiente longitud del recto para
llevar a cabo una anoplasta sin tensin.
Los lmites del esfnter son elctricamente
determinados. El perineo es reconstruido,
aproximando los lmites anteriores del esfnter.
El msculo elevador del ano debe ser suturado
detrs del recto. Los lmites posteriores del
complejo muscular deben ser suturados en la lnea
media, tomando con esos mismos puntos una
porcin de la pared posterior del recto. La
anoplasta se hace en la forma ya descrita.

III.

Anorrectoplasta Sagital Posterior


Fstulas Bulbares, prostticas y
malformaciones sin Fstulas.
La incisin sagital posterior se extiende desde la
parte media del sacro, hasta la fosa anal. Se
procede en forma similar a la tcnica ya descrita,
seccionando en la lnea media, todas las
estructuras esfinterianas. Se identifica la pared
posterior del recto, se colocan dos puntos sobre la
pared posterior del recto, a ambos lados de la lnea
media y se abre el recto. La incisin del recto se
extiende en la lnea media hasta encontrar la
fstula. Se colocan una serie de puntos en la hemicircunferencia superior de la fstula. Un ltimo
punto se aplica tomando el borde inferior de la
fstula. Aplicando una traccin uniforme en los
puntos de seda se procede a crear un plano de
diseccin entre la pared anterior del recto y el
tracto urinario. Esta es la parte crucial de la
operacin. Es aqu en donde se producen las
lesiones mas serias. Para evitar lesiones

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Figura 6: Anorrectoplasta Sagital Posterior. Fstulas bulbares, prostticas y malformaciones sin


fstulas.

suficientes para que el recto alcance el perineo


sin tensin y con buena vascularizacin. Entre el
sacro y el tracto urinario, hay un espacio a travs
del cual se descender el recto. Por va
abdominal se establece este plano yendo tan
abajo como sea posible.
Se procede a hacer una incisin sagital posterior,
seccionando los esfnteres en la lnea media,
hasta encontrar el espacio previamente creado
durante la laparotoma. Se desciende el recto a
travs de ese espacio, se reconstruyen los
esfnteres, se hace la anoplasta como ya fue
descrito y se cierra el abdomen.

IV.

Anorrectoplasta Sagital Posterior


y Laparotoma o Laparoscopa
Fstula Recto Cuello Vesical.
Esta tcnica es aplicable solamente en el 10% de
los casos del sexo masculino. La separacin del
recto del cuello vesical es una maniobra sencilla,
debido a que el recto se conecta al cuello vesical
en forma perpendicular (sin pared comn). Esa
separacin se puede llevar a cabo abriendo el
abdomen o laparoscpicamente.
Una vez separado el recto es necesario estudiar
la vascularizacin del mismo, para seccionar las
ramas perifricas de la mesentrica inferior,

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Figura 7: Anorrectoplasta Sagital Posterior y Laparotoma o Laparoscopa Fstula Recto Cuello


Vesical.

estos ligamentos se hace con cauterio, teniendo


cuidado en no tocar unos plexos venosos
situados detrs del pubis. El sangrado de estas
venas, se cohbe fcilmente con cauterio en nias
pequeas y requiere de suturas finas en pacientes
adolescentes. Una vez seccionados estos
ligamentos, se hace evidente la presencia de
grasa retro-pbica. Los ligamentos deben ser
seccionados tambin en las paredes laterales de
la vagina. La movilizacin urogenital total
permite ganar aproximadamente unos 2 a 3 cm
de
longitud,
suficientes
para
reparar
satisfactoriamente la uretra y vagina en mas del
50% de las cloacas.
En casos de dos hemi-vaginas, el septo es
fcilmente resecable en esta etapa de la
operacin.
El canal comn se secciona en la lnea media,
creando dos colgajos que habrn de suturarse a la
piel para formar los nuevos labios de los
genitales. El orificio uretral se sutura con puntos
finos absorbibles, inmediatamente posterior al
cltoris. Los bordes laterales de la vagina se
suturan a la piel de lo que ahora sern los nuevos
labios de los genitales.
Los lmites de los esfnteres son determinados
elctricamente. El perineo es reconstruido entre
el introito vaginal y el lmite anterior del esfnter
en la forma previamente descrita.
El recto y los esfnteres posteriores a l, son
tambin reconstruidos en la forma ya
mencionada.

V.

Anoplasta Sagital Posterior con


Movilizacin Urogenital Total5
Cloaca con Canal Comn < 3 cm
Se inicia la operacin con una incisin sagital
posterior que se extiende desde la parte media
del sacro hasta el orificio perineal nico. Se
seccionan los esfnteres en la forma como ha
sido descrita. Se abren la pared posterior del
recto, la vagina y el seno urogenital (canal
comn), lo cual permite ver con precisin las
caractersticas de la malformacin y confirmar la
longitud del canal comn.
El recto y la vagina(s) se encuentran unidos en
forma similar a los casos de fstulas vestibulares.
El recto debe separarse de la vagina siguiendo
los mismos principios previamente descritos.
Una vez separado el recto de la vagina, se
procede a efectuar la movilizacin urogenital
total. Se colocan mltiples puntos de seda en los
bordes laterales de la vagina y el canal comn. A
continuacin se aplica otra serie de puntos en
forma transversal en el canal comn,
aproximadamente a 5 mm del cltoris. El canal
comn se secciona con cauterio entre el cltoris y
los puntos de seda mencionados. Se establece un
plano de diseccin entre el seno urogenital y la
cara posterior del pubis. La diseccin se contina
hasta alcanzar el borde superior del pubis. Ah,
se identifican fcilmente los ligamentos
suspensorios de la uretra y la vagina. Estas son
unas estructuras membranosas avasculares, que
fijan la uretra y la vagina al pubis. La seccin de

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Figura 8: Anoplasta Sagital Posterior con Movilizacin Urogenital Total5 Cloaca con Canal
Comn < 3 cm

el trayecto de la uretra y la vagina. Si


esta maniobra no es suficiente, debe
contemplarse:
- Reemplazo vaginal parcial o total, para
lo cual puede utilizarse recto,
sigmoidea, colon descendente o
intestino delgado, dependiendo de las
circunstancias anatmicas especficas
del paciente.
Durante este complejo procedimiento, con
frecuencia
deben
tomarse
decisiones
relacionadas con la necesidad de reimplantar los
urteres cuando esta indicado, as como
reconstruir o cerrar permanentemente el cuello
vesical. Tambin se requiere experiencia para
decidir si la paciente necesita una cistotoma
suprapbica o una vesicostoma, decisiones que
dependen de la complejidad de la reparacin

VI.
Cloacas con Canal Comn > 3 cm
Los casos de cloacas con un canal comn de ms
de 3 cm, representan un reto desde el punto de
vista tcnico quirrgico. Creemos que deben ser
manejados en Centros especializados, por
cirujanos enfocados en el manejo de estos
problemas y con adiestramiento urolgico
peditrico.
En estos casos seguimos un algoritmo de tomas
de decisiones que requiere amplia experiencia y
de una descripcin extensa y minuciosa, motivo
de otra publicacin.
Someramente, los pasos a seguir en estos casos
complejos son:
- Movilizacin urogenital total. Si esta no
es
suficiente
para
reparar
la
malformacin, llevamos a cabo el
siguiente paso llamado:
Movilizacin urogenital total, con
extensin
trans-abdominal.
Esta
consiste en seccionar todas las bandas
avasculares de la vagina y la vejiga por
va abdominal. Si esta maniobra no es
suficiente, el siguiente paso consiste en:
- Separacin total de la vagina y las vas
urinarias. Esta es la maniobra mas
sofisticada tcnicamente en el manejo
de las cloacas y se hace con la vejiga
abierta y con catteres en los urteres.
Si esta maniobra no es suficiente para
reparar la malformacin, sugerimos:
- Reseccin de una porcin de la parte
baja del cartlago del pubis, para acortar

Pronstico funcional en relacin a continencia


fecal
Como ya fue mencionado, el pronstico
funcional de las malformaciones anorrectales
puede y debe ser determinado tempranamente,
asumiendo que se realice una operacin
tcnicamente correcta y que el sacro de los
pacientes tenga un cociente no menor de 0.4.
Fstulas perineales 100% de continencia fecal
Fstulas vestibulares 95% de continencia fecal
Malformaciones anorrectales sin fstulas: 90% de
continencia fecal.
Malformaciones anorrectales sin fstulas, con
sndrome de Down: 80% de continencia fecal.

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Fistula recto uretra bulbar: 85% de continencia


fecal.
Fstula recto uretra prosttica 60% de
continencia fecal.
Fstula recto al cuello vesical 15% de
continencia fecal.
Cuando consideramos todas las malformaciones
anorrectales, aun cuando hayan recibido una
buena operacin 25% de los pacientes sufrirn
incontinencia fecal. Para esos pacientes
ofreceremos el manejo mdico de la
incontinencia fecal6,7,8 que consiste en determinar
por prueba y error, durante una semana, un
enema especfico que mantiene el paciente
limpio por 24 horas en su ropa interior,
permitiendo tener una vida social adecuada.
Creemos, que todos los cirujanos que operen
malformaciones anorrectales, tienen obligacin
moral de familiarizarse con ese programa, para
ofrecrselo a sus pacientes. Es una manera
simple de mejorar inmensamente la calidad de
vida de los pacientes con incontinencia fecal.
Todos los pacientes con malformaciones
anorrectales, deben ser seguidos a largo plazo.
La inmensa mayora de ellos tendrn problemas
funcionales, principalmente tendencia a la
constipacin, que de no ser tratada
adecuadamente, producir pseudo-incontinencia
por rebosamiento. Los pacientes operados de una
malformacin anorrectal tienen dos enemigos
que son, la diarrea y la constipacin.
Los problemas urolgicos de estos pacientes, no
deben ser subestimados, ya que estos son la
causa fundamental de muerte. Si el cirujano que
trata a estos nios, no tiene adiestramiento

urolgico, debe hacerse acompaar de un


urlogo pediatra competente.

Bibliografa:
1. Pea A.: Atlas of surgical management of
anorectal malformations, Springer Verlag, New York
1989.
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